Bogdan Dragos GrigoriuIanuarie 2009

Aceasta prezentare a fost realizata utilizand iconografie si date furnizate de urmatorii colegi carora le multumesc caldurosDr. Lucian StoicaConf. Dr. Carmen Grigoriu

Rapel anatomicDelimitarea mediastinului

Anterior plastronul costal

Posterior coloana vertebrala

Inferior : diafragmul

Superior: defileul cervico-

mediastinal (apertura toracica

superioara)

Lateral cele doua pleure

Rapel anatomicImpartire variabila

Anatomisti ≠ chirurgi ≠ radiologi

3 zone anteroposterioare (ant, mijlociu, posterior)

3 zone verticale (superior, mijlociu, inferior)

Impartire pur teoretica deoarece nu exista planuri

anatomice sau fascii care separa aceste compartimente.

Utilitate: ajuta in clasarea bolilor/tumorilor in functie de

origine si localizare

5

Compartimentarea mediastinului IPlan orizontal T4 - unghiul sternal al lui LouisMediastin superiorMediastin inferior:

Anterior - Mijlociu (cardio-pericardic) - Posterior

Compartimentarea mediastinului II

Compartimentarea mediastinului III• Mediastin anterior : Intre stern si fata anterioara a cordului si vaselor

brahiocefalice;

• Mediastin posterior: Intre cord si trahee anterior si coloana vertebrala posterior;

• Mediastin mijlociu: Intre cele doua compartimente = ocupat de cord

8

Compartimentare mediastin IV

Continutul mediastinului anterior2/3 inf. - cardiopericardic1/3 sup. (deasupra spatiului III

intercostal)Timusul sau vestigiile sale;Plan venos brahiocefalic (post.);Tesut conjunctiv si grasime;Citeva vase de singe;Marginile anterioare ale pleurei

(sinusurile costomediastinale) ;Plan arterial, crosa aortei si

trunchiurile supraaortice (TABC, ACS,AscLdt);

Nervii frenici si vagi;Tesut celulo-limfatic si ganglionar

Continutul mediastinului anterior

11

Continutul mediastinului mijlociu

Traheea si bronsiile principaleNoduli limfaticiInima/pericard, Aorta toracica, Ductul toracic, venele azygosVasele brahiocefalice, Vena cava, Arterele pulmonare principale, Venele pulmonare

12

Continutul mediastinului posterior

sistem nervos autonom (nervi si ggl nervosi paravertebrali),

Nervii vagiEsofagulAorta descendenta, Venele azygos,Ductul toracic, grasime, ggl limfatici

Etiologie Masele mediastinale pot fi de origine:

Neoplazica Congenitala Inflamatorie

Localizarea lor este utila pentru orientarea diagnosticului Pe masura ce cresc tumorile tind sa ocupe tot mediastinul

Tumorile mediastinului anterior sunt mai frecvent maligne decit cele din compartimentul mijlociu sau posterior

Evaluarea radiologica incepe cu Rx toracica, urmata de CT (exclude cauze vasculare, confidenta diagnostica – teratom, gusa mediastinala, evaluarea structurilor adiacente)

ClinicaPrezentare variata

Asimptomatice sau cu o evoluţie foarte lenta 80% din cele asimptomatice sunt benigne > 50% din cele simptomatice sunt maligne

Simptome generate de compresia si/sau invazia structurilor de vecinătate (vase, pleura, nervi)

Dureri sau « greutate » in pieptDebut acut (rupturi esofagiene, mediastinite)

Radiologic lărgirea siluetei mediastinaleRolul CT +++ (> 90% din Dg)In 1/2 – 2/3 din cazuri necesita alte examene invazive

înaintea chirurgieiRMN +/-

ClinicaPrezenta de syndroame generale asociate tumorilor

Hypo/hypertiroidism (gusa mediastinala)Hypoglicemii (tumori mezenchimale)Diaree (ganglioneurinoame, neuroblastaome)Miastenia (timoame)Aplasii ale liniei eritrocitare (timoame)Hypogamaglobulinemie (timoame)Sdr Cushing (timoame, carcinoid)Ginecomastie (tumori germinale)HTA (Feocromocitom, ganglioneurinoame, chemodectoame)Hipercalcemie (limfoame, tumorile paratiroidei)Dureri la consumul de alcool (boala Hodgkin)

Investigarea leziunilor mediastinaleRx fata si profil – examen cu informatii limitate

DepistareLocalizare grosieraSuficienta uneori in pneumomediastin (±), teratoame

CT toracic este investigatia “de baza”, obligatorieAport mai limitat pentru structurile cu dispozitie

“orizontala” (diafragm de ex). Mai bun astazi cu tehnologiile multi detector

IRM - uneori necesarEcografia - utilza in evaluarea maselor chistice si

ealizarea de biopsii ecoghidate

Patologii infecţioaseMediastinite acute

Generate de bacterii/fungiGenerează formarea de colecţii abcese (drenaj +++)Semne infecţioase patenteEvoluţie foarte rapida

Mediastinite cronice fibrozanteTuberculoasefungi

Mediastinite acuteSpontane =Rare (infectii ORL/dentare)Rezulta in marea lor majoritate din perforarea esofagului

Cancere Corpi străini Investigaţii endoscopice (esofag + bronhii) Rareori spontana (Sdr Boerhaave: voma)

Post-chirurgie mediastinala (cardiaca +++) Tablou mai “sters” decat cele ce rezulta in urma perforarii

esofagului

RadiologicLărgire mediastinalaAer la nivel mediastinalDrenaj in pleura cu empiemDiagnostic rapid esenţialMortalitate ridicata (minim 20%)Tratament: DRENAJ foarte important +ATB “viguroasa”

probabilista + Reanimare “energica” esentiala

Mediastinitele cronice sclerozanteEvoluţie lenta cu scleroza progresiva a ţesutului

mediastinal

Etiologie infecţioasa (cu punct de pornire in general un ggl mediastinal)Histoplasma capsulatum (majoritatea)Mycobacterium TuberculosisRareori alte etiologii

Unele cazuri sunt idiopaticeAsociate uneori cu alte procese similare la nivel retro-

peritoneal , retro-orbitalMetisergid

Pneumo-mediastinulPrezenta de gaz in mediastinCinci origini posibile

PlămânulCăile aeriene mediastinale (trahee, bronhii primitive)EsofagGatCavitatea abdominala

ClinicaDurere retrosternalaDispnee uneori foarte severaEmfizem subcutan cervicalSemne de compresie cava daca aerul nu « scapă »

spre gatRadiologie: « uşoara »

Imagine clara car înconjoară opacitatea cardiaca si a butonului aortic

este delimitata de pleura viscerala ce devine vizibila

Pneumomediastin

A. PlămânulCauza cea mai frecventaRuperea unor alveoleGazul migrează prin spatiile peri-bronsice in mediastinCriza de astm bronsicTrauma toraciceVentilaţie artificialaEfort de voma, Expir cu glota închisa

B. Căile aeriene mediastinaleIntubaţie trahealaTraumaNeoplasme trahealeEndoscopii bronsice

C. Esofagul• Cauze

– Efort de voma– Travaliu– Neoplasme

• Mediastinita invariabila

D. GatulTraume ChirurgieExtracţii dentare !!!

(rarisim)

E. Abdomenul

• Pneumoperitoneu

Masele mediastinului antero-superior

Reprezinta circa ½ din totalul maselor mediastinaleCuprind:

Tumori ale timusului (timoame,carcinom timic, carcinoid timic, timolipom)

Tumori germinale Tumori endocrine (tiroidiene si paratiroidiene) Limfoame Alte: chisturi timice, limfangioame, tumori mezenchimale

Pseudotumorileziuni vasculare - aortatrauma

Gusele intratoracice (mediastinale)

– Frecvent intilnite in practica clinica

– 20% din gusele cervicale coboara in torace (frecvent - mediastin

antero-superior sting, mai rar in mediastinul mijlociu sau

posterior)

Guse multinodulare

Ocazional tiroidite sau carcinoame tiroidiene

80 % provin din istmul tiroidien si se extind in mediastinul anterior

20 % provin dintr-un lob tiroidian si se extind in mediastinul posterior

– Rareori izolate de glanda tiroida

Gusele intratoracice (mediastinale)

– Majoritatea sunt guse multinodulare

– Ocazional tiroidite sau carcinoame tiroidiene

– Clinic:

– Asimptomatice IN GENERAL,

– Pot fi compresive (durere, alte simptome de compresiune)

– Predominenta feminina 3-4/1

– Radiologic: tumora incapsulata, lobulata, heterogena; solida

dar pot fi si chistice; pot prezenta calcificări.

– Tratament: rezectie chirurgicala.

Mase situate in mediastinul anteriorHiperplazii timice

Hiperplazii limfoide (uneori post chimioterapie)Hiperplazii adevărate (asociate cu miastenia gravis)

Timoamele

– Cea mai frecventa tumora primitiva a mediastinului anterior

– Locul II in cadrul tumorilor mediastinale

– Apar peste 45- 50 ani; afectare egala M/F

– Clinica: –asimptomatice,

–1/3 pacienti dureri toracice, tuse, dispnee si/sau alte simptome de comprimare si invazie a tesuturilor din jur

–pina la ½ pacienti prezinta unul sau mai multe sdr. paratimice (frecvent miastenia gravis, hipogamaglobulinemie, aplazie eritrocitara pura)

–Asociere cu alte tumori sau cu boli autoimune

Timoame– Radiologic: bine delimitat, lobulata, mediastin antero-superior,

intre 5-10 cm, rareori calcificari

– Anatomie patologica: – neoplasme epiteliale (amestec de celule epiteliale si limfocite mature)

– solide, uneori cu zone de necroza, hemoragii sau transformari chistice

– majoritatea au capsula fibroasa

– 34% « timoame invazive » invadeaza grasimea mediastinala, pleura, pericardul, AD, marele vase si/sau plaminii

– metastazele limfatice sau hematogene sunt rare

– Tratament: – chirurgical,

– radioterapic (tumori invazive sau incomplet excizate),

– chimioterapic (timoame invazive)

– Comportament eterogen• Tumorile incapsulate au in general un prognostic bun (pot insa

recidiva)

• Uneori se comporta ca o tumora agresiva

• Invazia structurilor de vecinătate condiţionează prognosticul

Timoame

• Carcinoame timice• Tumori epiteliale agresive (invazie locala rapida, metastaze

generalizate)• Barbati – virsta medie 46 ani• 2 tipuri histologice mai frecvente: carcinom scuamos si carcinom

limfoepitelioma-like.• Atentie: trebuie exclus un carcinom pulmonar primar ocult ce poate

metastaza in timus• Radiologic: tumori mari, rau delimitate, infiltrative, asociate cu lichid

pleural/pericardic• Prognosticul depinde de gradul tumoral si de stadiul tumorii in

momentul diagnosticului• Tumorile cu grad inalt de malignitate: arhitectura lobulara, atipii

celulare severe, necroza extensiva, activitate mitotica inalta.

Alte tumori timice

Alte tumori timice

• Carcinoidul timic• Tumora rara • Histologie identica cu tumorile carcinoide cu alte localizari• Tipic afecteaza barbati intre 40-50 ani• Clinica:

• 50% din pacienti au anomalii endocrine (frecvent sdr. Cushing –sau sindromul de neoplazie endocrina multipla; rar clasicul sindrom carcinoid)

• Asimptomatic, spt de compresie si/sau invazie• Metastazeaza frecvent: ggl. regionali sau la distanta (os)• Aspect: masa larga, lobulata, de regula invaziva, mediastin anterior, arii de

hemoragie si necroza, uneori calcificari.• Tratament de electie – chirurgia (sunt rezistente la radio si chimioterapie)

Alte tumori timice

Timolipoame•Foarte rare (~5% din tumorile timusului)

•Toate virstele (totusi par mai frecvente la adulti tineri 26 ani)

•Tumori benigne cu crestere lenta

•Asimptomatice chiar si când sunt foarte mari

•Tumora voluminoasa (> 2kg), incapsulata, compusa din tesut adipos si tesut timic

•Excizia chirurgicala este curativa

Alte mase timice

Chisturile timice•Formatiuni rare

•Etiologie controversata: congenitala/dobindita (inflamatie)

•Pot fi asociate cu neoplasme (LH, seminom, carcinom timic)

•Radiologic: mase mediastinale antero-superioare bine circumscrise, uni sau multiloculate

•Anatomie patologica: perete cu grosime variabila, cu/fara inflamatie.

•Clinica: majoritatea simptomatice prin compresie

•Chirurgia = terapia de electie

Tumorile germinale mediastinale

– Caracteristici:– Grup heterogen (teratoame, seminoame, tumori nonseminomatoase)

(benigne/maligne) ce provin din celule germinale primitive « rau plasate » in mediastin in timpul embriogenezei

– Situate predominant in mediastinul antero-superior (96%)

– Histologic, sunt identice cu cele gonadale.

– Apar predominant la adultul tinar (virsta medie 27 ani)

– Tumorile maligne predomina la barbati (trebuie exclusa o tumora primitiva gonadica)

– Alfa FP si beta HCG sunt markeri serici utili in evaluarea pacientilor cu suspiciune clinica de tumora germinala mediastinala maligna

Teratoamele mediastinale• Teratoamele mature sunt cele mai frecvente tumori germinale 70%

(rar si in mediastinul posterior)• Sunt constituite din tesuturi ce deriva din cele trei foite embrionare• Majoritatea sunt mature, bine diferentiate, benigne. • Teratoamele mature apar frecvent la copii si adulti tineri (afectare egala a

celor doua sexe)– Produc simptome prin compresie atunci când sunt foarte voluminoase– Teratomul matur: masa incapsulata, cu arii solide si chistice. Se pot rupe in

bronhii, pleura, pericard atunci cind contin mucoasa intestinala sau tesut pancreatic.

– Chirurgia este curativa.

• Teratoamele imature (tesut fetal) sunt rare • prognostic bun la copii dar pot recidiva sau metastaza.

• Teratom malign (teratocarcinom) – rare, s• Sunt teratoame mature ce conti foci de carcinom, sarcom sau tumori

germinale maligne.

Seminomul mediastinal

Aproape exclusiv întâlnite la barbati (decada 3-4)

Pot fi localizate si in mediastinul posterior

Mase solide lobulate pe CT, rar invazive

Pot da metastaze ganglionare sau osoase

Asimptomatice (1/3) sau simptome prin compresie

Sunt foarte sensibile la radio si chimioterapie

10% din pacienti pot avea nivele crescute de HCG

Prognostic mai bun decât celelalte forme de tumori germinale

maligne

Tumori germinale maligne nonseminomatoase– Includ– carcinomul embrionar– tumorile sinusului endodermic– coriocarcinomul– tumorile germinale mixte

– Caracteristici:– tumori rare, cu malignitate ridicata, cu prognostic mai rau decit tumorile gonadale– Afecteaza frecvent barbatii tineri (15-35 ani)– FP si HCG frecvent pozitivi– sunt asociate cu neoplazii hematologice iar 20% din pacienti au sdr. Klinefelter.– Radiologic: mase largi, neregulate, heterogene (hemoragii, necroza, degenerare

chistica), invazive, asociate cu lichid pleural/pericardic

– Metastazeaza frecvent

– Tratament=Chimiotherapie ± Chirurgie

Alte tumori ale mediastinului anterior– Limfangiomul mediastinal– Este o proliferare benigna de spatii limfatice, de calibru variabil (capilare

– citiva cm)– Este o tumora a copilului foarte tinar– Radiologic: tumori largi, rotunde, lobulate, multichistice, pot fi

infiltrante.– Tratament chirurgical: dificil.

– Tumori ale paratiroidelor– Cel mai frecvent sunt adenoame– 10% din adenoamele de paratiroida sunt ectopice si ½ apar in mediastinul

anterior (in vecinatatea timusului)– Frecvent afectate sunt femeile in virsta (hiperparatiroidism dupa

paratiroidectomie cervicala)– Histologic, sunt identice cu cele cervicale– IRM – metoda fiabila de dg.

Mase situate in mediastinul mijlociu– Marea lor majoritate sunt adenopatii– Limfoamele mediastinale reprezintă cea mai frecventa tumora

mediastinala (20% la adult si > 50% la copii)– Limfoamele mediastinale pot fi primitive (rare) sau localizari a

bolii generalizate.– Cele mai frecvente limfoame primitive sunt:– limfom Hodgkin (frecvent subtipul scleroza nodulara, predilectie pentru

timus)– limfom B cu celule mari– limfom limfoblastic (frecvent la baieti adolescenti, ft agresiv si rapid

fatal in lipsa unui tratament adecvat)

Limfomul Hodgkin

– Cel mai frecvent limfom primitiv mediastinal– Pacientii cu interesare mediastinala sunt tineri (sub 30 ani)– Forma nodulara sclerozanta este mai frecventa– LH cu localizare timica este mai frecvent la barbati– Stadiile incipiente IA-IIB – iradiere + chimioterapie

(prognostic excelent)– Anatomie patologica: reactie inflamatorie marcata intr-o

stroma fibrotica; prezenta de celule Reed Sternberg

Alte entitati

–Hiperplazie limfoida giganta (Boala Castelman)• Hiperplazie angiofoliculara• Etiologie necunoscuta• Poate fi multipla (uneori asociata cu HIV)

Mase situate in mediastinul mijlociu

Tumorile trahealeChisturile bronhogenice

Descoperite la copil sau adultul tanar (<25 ani)Marea lor majoritate sunt la nivelul carenei sau a unei bronhii

lobareMarea lor majoritate asimptomatice dar uneori pot da simptome

prin compresieHernii diafragmaticeParaganglioame aortopulmonare

Derivate din sistemul nervos autonom

Mase situate in sinusul costofrenic anteriorGrăsimea pleuro-pericardicaHerniile prin gaura lui MorgagniChisturile mezoteliale (pleurale, pericardice)

Leziuni vasculare (false tumori)Anevrisme artera pulmonaraDilataţii ale venei azygos Anevrisme sau anomalii congenitale ale aortei

Mase situate in mediastinul mijlociu

Tumori cu origine nervoasaTumori rotunde bine încapsulate situate paravertebralDoar 1/10 din aceste leziuni sunt maligne Neurofibroame (in cadrul unei boli von Recklinghausen)Neurinoame (schwannoame)Neurinoame maligne (schwanoame maligne)Imposibil de diferenţiat radiologicPot avea originea fie pe rădăcinile nervoase vertebrale sau

dintr-un nerv intratoracic (vagul)Predomina adulţii tineriMarea lor majoritate sunt asimptomaticiTratament chirurgical, prognostic bun pentru tumorile benigne

Mase situate in mediastinul posterior

Mase situate in mediastinul posterior

Tumori cu origine in ganglionii simpaticiGanglioneurinoameGanglioneuroblastoameNeuroblastoameMai ales la copiiCalcificările sunt frecventeAspect radiologic triunghiular cu baza spre

mediastin

Mase situate in mediastinul posteriorLeziuni mai rare:

Meningocelul: adulţi, aspect chistic, conţin LCR, asociate cu cifoscolioza

Chisturi gastro-entericeChisturi esofagieneChisturi ale canalului toracicTumori esofagieneDiverticuli esofagieni

Superiori (diverticulii Zenker)Mediani : prin tracţiune

Mega-esofag

Mase situate in mediastinul posteriorHernii diafragmatice (hernii hiatale) Hernia lui BochdalekMase ce ţin de coloana vertebrala

Spondilita (TB +++)Raritati

CordoamePlasmocitoame

Obtinerea diagnosticului histologic

Punctie cu ac fin (citologie si biopsie)TransbronsicaTranstoracicaUneori transesofagianaPoate fi echo-ghidata

MediastinoscopieMediastinotomie anterioaraToracoscopie