Home >Documents >09 Cardiopatii congenitale

09 Cardiopatii congenitale

Date post:20-Feb-2016
Category:
View:28 times
Download:2 times
Share this document with a friend
Description:
Cardiomiopatii congenitale
Transcript:
  • CARDIOPATII CONGENITALEProf. Dr. Maria Dorobantu

  • Are o extremitate arterial din care pornesc dou aorte ventrale i o extremitate venoas, la nivelul creia vin n fiecare corn al sinusului venos venele vitelin, ombilical i cardinal comun

    Tubul cardiac este iniial rectiliniu, prezentnd n sens craniocaudal patru dilataii: bulbul primitiv, ventriculul primitiv, atriul primitiv i sinusul venos, cu dou coarne drept i stng.

  • . Septarea cordului se desfoar n perioada zilelor 27-36 de via intrauterin, concomitent pentru atrii i ventricule.

    Septarea atriului primitiv i a canalului atrioventricularPrimul proces care precede septarea atriului primitiv este apariia septului intermediar. Acesta se formeaz prin fuziunea a dou perinue endocardice pe versanul anterior i posterior al canalului atrioventricular , care va fi mprit astfel n cele dou ostii atrioventriculare, drept i stng.Apariia septului primum- un pliu endocardic de pe peretele superior al atriului primitiv, care tinde s fuzioneze cu septul intermediar. Temporar n partea inferioar a septului prim persist un orificiu de comunicare ntre viitoarele atrii drept i stng- foramen primum

  • Foramen secundum apare n partea superioar a septului dup obliterarea foramen primum.

    La dreapta septului prim, apare din tavanul atriului drept- septum secundum, incomplet, cu o margine inferioar concav, care va delimita mpreun cu foramen secundum un orificiu oblic ntre cele dou atrii- foramen ovale.

  • Septarea ventriculului primitiv se desfoar concomitent cu cea a atriului primitiv.- pe peretele inferior al ventriculului primitiv apare o proeminen a miocardului acoperit de endocard, care evolueaz ascendent spre septul intermediar (orificiu, foramen interventriculare); din aceast proeminent se dezvolta partea muscular a septului interventricular.- ulterior orificiul este nchis prin partea membranoas a septului interventricular, rezultat prin fuziunea septului intermediar cu partea inferioar septului spiral. - septul spiral provine din fuziunea a dou plici endocardice (creste bulbare) din lumenul bulbului arterial. El va separa bulbul tubului cardiac n infundibulul ventriculului drept i vestibulul aortic pentru ventriculul stng.- cranial, septul spiral formeaz septul aortico-pulmonar care mparte trunchiul arterial primitiv n trunchi pulmonar (anterior) i aorta ascendent (posterior).

  • Anomalii i malformaii n dezvoltarea cordului

    - anomalii de poziie : cord ectopic ( n regiunea cervical, sau n afar toracelui), dextrocardia- defect de sept interatrial- poate merge de la persistena unui orificiu la nivelul foramen secundum pn la lipsa n totalitate a septului(aspect de cord tricameral- cu atriu unic); 15-20% dintre aduli pot prezent o comunicare interatrial n partea superioar a fosei ovale, de dimensiunea unui cateter, fr consecine hemodinamice.-

  • anomalii n septarea canalului atrioventricular, cu stenoze sau atrezii la nivelul ostiilor atrioventriculare (exemplu atrezie tricuspidian- obliterarea ostiului atrioventricular drept) va fi asociat cu defect septal atrial, defect septal interventricular, atrofie de ventricul drept i hipertrofia celui stng.- defect septal interventricular- de obicei se refer la lipsa prii membranoase a septului interventricular; poate s afecteze ns ntreg septul, cordul avnd aspect de cord tricameral cu ventricul unic.

  • - tetralogia Fallot- septarea incorect a trunchiului arterial prin anomalie de evoluie a septului spiral; este o malformaie complex, care const n: - stenoza de trunchi pulmonar - aorta clare pe sept- preia sngele din ambele ventricule - hipertrofia ventriculului drept - defect septal interventricular- transpoziia marilor vase - cauza este o anomalie n evoluia septului spiral - aorta va avea originea n ventriculul drept - trunchiul pulmonar n ventriculul stng - se asociaz cu defect septal interventricular- stenoze i atrezii valvulare pulmonarestenoze i atrezii valvulare aortice

  • - persistena ductului arterial (Botalo)- normal se fibrozeaz la 1-3 luni dup natere, formnd ligamentul arterial. El se afl ntre artera pulmonar stng i crosa aortei i scurtcircuiteaz n viaa intrauterin circulaia pulmonar, nefuncional.- coarctaia de aort- ngustarea considerabil a lumenului aortei pre sau postductal (superior sau inferior de ductul arterial):

  • UNTURILEDefiniie: comunicri anormale ntre caviti omologe (ASAD, VSVD) sau ntre caviti diferite (AoAS)presiunea de injecie:mare (VS VD)mic (AS AD)consecina: inegalitatea debitelor ntre circulaia sistemic i cea pulmonar

  • Clasificare (I)Cardiopatii cu unt stg. dr. (necianogene):DSADSVvene pulmonare aberantepesistena de canal arterial (PCA)

  • Fiziopatologia untului stg.dr.creterea cronic a Vb al VD (suprasarcin de volum) ncrcare de volum a circulaiei pulmonare HTP de debit (P, R pulmonar N/)persitena modificare a vaselor arteriale pulmonare HTP de rezisten !!! inversarea untului = sindrom Eisenmenger

  • Sindrom Eisenmenger

  • DSADefiniie: comunicare interatrial la nivelul septului interatrialTipuri:sinus venos (vene pulmonare aberante)ostium secundumostium primum (DSV, cleft VM)foramen ovale patent

  • Sinus venos

  • Ostium secundum

  • Ostium primum

  • Fiziopatologie

  • ClinicaSimptome n funcie de dimensiunile untului:unt mic asimptomaticunt mare :pneumonii recurentefatigabilitatedispnee de efortaritmii atrialeSemne:HAD, HVDcianoz de tip central PVMauscultaia:dedublare fix de Z2 n focarul Psuflu sistolic pulmonarsemne de ICD (cnd apare HTP)

  • ParaclinicEKG: HVD, HADBRDAQRS la dr.Rx. toracic:dilataii (AD, VD, a.P.)hipervascularizaie/hipovascularizaie (HTP de debit/rezisten)Ecocardiografia:dilatare cavitai drepteHTPmicare paradoxal a sivvizualizarea defectuluidirecia untului

  • Rx. pulmonar

  • Ecocardiografia 2D

  • Ecocardiografie 2D cu Doppler color

  • Ecocardiografia transesofagian

  • Ecocardiografia TE cu Doppler color

  • Ecocardiografia transesofagian cu contrast

  • ComplicaiiHTPICDaritmii supraventriculareAIT/AVCTratamentchirurgical/intervenional: corectienchiderea untului (dac DVD>1,5-2 DVSsd. Eisenmenger = transplant cord plmnmedical: se adreseaz complicaiilor

  • DSVDefiniie: comunicare ntre VS i VDLocalizare:sept membranossept muscularasociat sau nu cu alte malformaiitranspoziie de vase maristenoza PDSA

  • Localizare

  • Fiziopatologie

  • ClinicaSimptome:dispnee la efortfatigabilitateSemne:suflul sistolicrulment diastolic mitral de debitcardiomegaliehiperpulsatilitatea VSsemne de HTPcianoz

  • Auscultaiasuflu pansistolic asociat unui DSV mic

  • Auscultaiasuflu protosistolic n caz de DVS mic intramuscular

  • AuscultaiaDSV mediu-mare cu unt stg.-dr. mare

  • AuscultaiaDSV larg cu HTP sever

  • ParaclinicEKG:HASHVSHVDax la dreaptaRx. toracic:cardiomegalie globalhiper/hipovascularizaiedilatarea a.P.Ecocardiografia = diagnostic:evidenierea leziuniiaprecierea severitiicomplicaiiCateterism

  • EKGDSV mic

    DSV larg

    DSV larg

    Eisenmenger

  • Rx. toracic

  • Ecocardiografia 2D cu Doppler

  • Ecocardiografia 2D cu Doppler

  • Ecocardiografia 2D cu Doppler

  • Ecocardiografia 2D cu Doppler

  • ComplicaiiICHTPEITratamentChirurgical/Interventional: corectieMedical:profilaxia EItratamentul IC

  • Bypass fiziologic al circulatiei arteriale pulmonare oferind sunt dreapta-stanga in VIULa nastere, dupa primul inspirExpansiune pulmonaraScaderea PAPSecretie pulmonara de bradikinina ducand la inchiderea canalului arterialIntr-o proportie semnificativa la 24-48hCompleta la 3 saptamani

    Ligamentul arterialPersistenta de canal arterial

  • Persistenta de canal arterialFactori de risc:Nastere prematuraSd. rubeolic congenitalAnomalii cromozomiale (ex: Sd. Down)

  • Fiziopatologie: Initial: sunt sanga-dreapta extra-cardiacTardiv: HTP cu Sd. Eisenmenger

    Clinica:Insuficienta cardiaca Suflu sistolic (initial) sau sistolo-diastolic (tardiv) cu/fara freamat subclavicular stangCianoza diferentiala (la nivelul membrelor inferioare dar nu si a celor superioare)Intarziere in cresterePersistenta de canal arterial

  • Preventie:Administrarea de Indometacin profilactic la toti noi-nascutii prematuri (
  • Fiziopatologia untului dr.stg.perfuzarea cordului stng i a circulaiei sistemice cu snge venos:cianoz de tip central (intratabil cu O2)poliglobulie :tromboze vascularecrize anoxicedispnee la efortdebitului n circulaia pulmonarICD

  • Clasificare (II)Cardiopatii cu unt dr. stg. (cianogene):canal atrioventricular comunmaladia Ebsteinfistule arteriovenoase pulmonareCombinaii unt cu obstacol:tetralogia Fallottrilogia FallotAnomalii ale circulaiei coronareMalpoziii structurale cardiovasculare

  • TETRALOGIA FALLOTDefiniie: maladie complex ce rezult din asocierea:DSV naltstenoz subvalvular (infundibular) a a.P.aorta ,,clare pe sivHVD

  • Fiziopatologie

  • Clinicacianozcrizele anoxicedeficit de dezvoltaretrombozeICD

  • ParaclinicEKG:HAD+HVDRx. pulmonar:cord n sabothipovascularizaieEcocardiografia:evidenierea malformaiiloraprecierea severitiiCateterismul cardiac=obligatoriu

  • EKG

  • Rx. toracic

  • Ecocardiografia 2D

  • Ecocardiografia 2D

  • Ecocardiografia 2D

  • Cateterism cu angiografie

  • ComplicaiiAVCtrombozeembolii paradoxaleabcese cerebralehemoragiiTulburri ale EAB (acidoz)EIICDtulburri de dezvoltareTratamentchirurgicalmedical (paleativ): betablocante, O2,

Click here to load reader

Reader Image
Embed Size (px)
Recommended