ANGIOCARDIOPATII CONGENITALE (2)

ANGIOCARDIOPATII ANGIOCARDIOPATII CONGENITALECONGENITALE

(2)(2)

DDin punct de vedere patogenic MCC pot fi in punct de vedere patogenic MCC pot fi clasificate astfel:clasificate astfel:

CLASIFICAREA MCC CLASIFICAREA MCC (După Moss şi Adams - 1996)(După Moss şi Adams - 1996)

I. Comunicare anormală între circulaţia sistemică şi cea I. Comunicare anormală între circulaţia sistemică şi cea pulmonarăpulmonară DDefect septal atrial (DSA)efect septal atrial (DSA) DDefect septal ventricular (DSV)efect septal ventricular (DSV) CCanal atrioventricular comun (CAV)anal atrioventricular comun (CAV) PPersistenţa de canal arterial (PCA)ersistenţa de canal arterial (PCA)

II. Anomalii ale tractului de ieşire din ventriculul stângII. Anomalii ale tractului de ieşire din ventriculul stâng stenoza aortică valvularăstenoza aortică valvulară stenoza aortică supravalvulară şi sindromul Williamsstenoza aortică supravalvulară şi sindromul Williams coarctaţia de aortă (CoA)coarctaţia de aortă (CoA) sindromul de cord stâng hipoplazicsindromul de cord stâng hipoplazic

III. Anomalii ale tractului de ieşire din ventriculul drept.III. Anomalii ale tractului de ieşire din ventriculul drept. Stenoza pulmonară valvulară izolată.Stenoza pulmonară valvulară izolată. Stenoza ramurilor arterei pulmonareStenoza ramurilor arterei pulmonare Atrezia arterei pulmonareAtrezia arterei pulmonare Tetralogia Fallot Tetralogia Fallot

IV. Anomalii ale valvelor atrioventriculare.IV. Anomalii ale valvelor atrioventriculare. Stenoza mitrală congenitală.Stenoza mitrală congenitală. Atrezia valvei tricuspideAtrezia valvei tricuspide Anomalia EbsteinAnomalia Ebstein

V. Originea anormală a marilor vase şi a arterelor coronare.V. Originea anormală a marilor vase şi a arterelor coronare. Transpoziţia completă a vaselor mari (D-transpoziţia)Transpoziţia completă a vaselor mari (D-transpoziţia) Transpoziţia corectată a vaselor mari (L-Transpoziţia)Transpoziţia corectată a vaselor mari (L-Transpoziţia) Trunchi arterial comunTrunchi arterial comun Originea anormală a arterelor coronare.Originea anormală a arterelor coronare.

VI. Anomalia de întoarcere venoasăVI. Anomalia de întoarcere venoasă Anomalia parţială de întoarcere venoasăAnomalia parţială de întoarcere venoasă Anomalia totală de întoarcere venoasă pulmonară.Anomalia totală de întoarcere venoasă pulmonară.

VII. Malpoziţia cordului şi situsul visceralVII. Malpoziţia cordului şi situsul visceral

CLASIFICAREA MCC (După Moss şi Adams - 1996)

III. III. Anomalii ale tractului de ieşire din ventriculul drept.Anomalii ale tractului de ieşire din ventriculul drept.

a.a. Stenoza pulmonară valvulară izolată.Stenoza pulmonară valvulară izolată.b.b. Stenoza ramurilor arterei pulmonareStenoza ramurilor arterei pulmonarec.c. Atrezia arterei pulmonareAtrezia arterei pulmonared.d. Tetralogia Fallot Tetralogia Fallot

Incidenţă:Incidenţă: ≈ 8-10% din BCC.≈ 8-10% din BCC. se întâlneşte la copii cu sindrom Noonan (40%).se întâlneşte la copii cu sindrom Noonan (40%).

Cauza malformaţieiCauza malformaţiei = anomalie a ţesutului = anomalie a ţesutului conjunctiv care intră în structura valvelor,conjunctiv care intră în structura valvelor,

Anomalii anatomice:Anomalii anatomice: valvele pulmonare sunt sudate parţial, având valvele pulmonare sunt sudate parţial, având

formă conică („en dome"), centrate de un formă conică („en dome"), centrate de un orificiu. orificiu.

Fuziunea valvulelor pulmonare este însoţită de Fuziunea valvulelor pulmonare este însoţită de îngroşarea acestora (aspect displazic). îngroşarea acestora (aspect displazic).

se notează dilataţia post-stenotică a AP.se notează dilataţia post-stenotică a AP.

Hemodinamică: Hemodinamică: SP conduce la creşterea presiunilor în SP conduce la creşterea presiunilor în

VD şi hipertrofia (fără hiperplazie) VD şi hipertrofia (fără hiperplazie) fibrelor miocardice, care tinde să fibrelor miocardice, care tinde să menţină un debit sistolic în VD normal. menţină un debit sistolic în VD normal.

Scăderea aportului de sânge la plămân Scăderea aportului de sânge la plămân afectează oxigenarea şi în timp se afectează oxigenarea şi în timp se instalează cianoza de efort, care instalează cianoza de efort, care devine apoi permanentă.devine apoi permanentă.

cianoza

Simptomatologie:Simptomatologie: pacientul poate fi asimptomatic şi doar sugarul pacientul poate fi asimptomatic şi doar sugarul

cu SP critică devine simptomatic. cu SP critică devine simptomatic. Dispneea de efortDispneea de efort şi şi obosealaoboseala apar doar dacă apar doar dacă

debitul cardiac este inadecvat.debitul cardiac este inadecvat. In SP strânse sau după eforturi fizice mari sunt In SP strânse sau după eforturi fizice mari sunt

posibile posibile sincope. sincope.

Examenul fizicExamenul fizic poate evidenţia: poate evidenţia: asimetrie toracicăasimetrie toracică, , suflu sistolicsuflu sistolic variabil cu respiraţia şi gradul de obstrucţie, în variabil cu respiraţia şi gradul de obstrucţie, în

focarul AP.focarul AP. Dacă SP este „critică" pe marginea stângă a sternului se mai Dacă SP este „critică" pe marginea stângă a sternului se mai

poate auzi un suflu sistolic de regurgitaţie tricuspidiană. poate auzi un suflu sistolic de regurgitaţie tricuspidiană. Zgomotul II întăritZgomotul II întărit în focarul pulmonarei (proporţional cu gradul în focarul pulmonarei (proporţional cu gradul

stenozei).stenozei).

sincope

Examinări paraclinice:Examinări paraclinice:

Rx torace Rx torace :: proeminenţa arcului superior drept (atriul drept) sau a arcul mijlociu stângproeminenţa arcului superior drept (atriul drept) sau a arcul mijlociu stâng

((arcului AP) datorită dilataţiei poststenotice a AP. arcului AP) datorită dilataţiei poststenotice a AP. HVD (hipertrofia VD) poate conduce la ridicarea vârfului cordului deasupra HVD (hipertrofia VD) poate conduce la ridicarea vârfului cordului deasupra

diafragmului. diafragmului. Circulaţie pulmonară săracă, datorită volumului mic de sânge supus Circulaţie pulmonară săracă, datorită volumului mic de sânge supus

hematozei.hematozei.

EKG EKG : : normal sau evidenţiază semne de HVD. normal sau evidenţiază semne de HVD. Unde Unde P înalteP înalte, , ascuţiteascuţite (hipertrofia AD). (hipertrofia AD). unde unde R înalte în V4 - V5R înalte în V4 - V5 consecutiv creconsecutiv creşşterii terii presiunii sistolice în VD.presiunii sistolice în VD.

Echo 2DEcho 2D : : Valva pulmonară proemină în lumenul AP şi se poate evidenţia şi dilataţie Valva pulmonară proemină în lumenul AP şi se poate evidenţia şi dilataţie

poststenotică. poststenotică. In cazul unei SP displazice, inelul valvular pulmonar este hipoplazic, foiţele In cazul unei SP displazice, inelul valvular pulmonar este hipoplazic, foiţele

valvulare sunt groase şi mobile şi valvulare sunt groase şi mobile şi nu există dilataţie poststenotică.nu există dilataţie poststenotică.

Echo DopplerEcho Doppler precizează gradientul de presiune prin valva pulmonară precizează gradientul de presiune prin valva pulmonară stenotică şi permite calcularea suprafeţei valvulare.stenotică şi permite calcularea suprafeţei valvulare.

Examinări paraclinice:Examinări paraclinice: Cateterismul cardiacCateterismul cardiac : : aduce precizări referitoare la severitatea şi aduce precizări referitoare la severitatea şi

localizarea stenozei. localizarea stenozei. Un gradient de presiune transstenotic > 10-15 mmHg şi o Un gradient de presiune transstenotic > 10-15 mmHg şi o

presiune în VD > 30-35 mmHg sunt considerate valori patologice. presiune în VD > 30-35 mmHg sunt considerate valori patologice. dacă suprafaţa valvei dacă suprafaţa valvei

= 1-2 cm= 1-2 cm22/m/m22 suprafaţă corporală suprafaţă corporală SP moderată; SP moderată; = 0,25 cm= 0,25 cm22/m/m22 SP severă. SP severă.

Clasificarea SP în uşoare, medii şi severe se face pe criterii clinice Clasificarea SP în uşoare, medii şi severe se face pe criterii clinice şi hemodinamice (presiunea în VD şi suprafaţa valvulară). şi hemodinamice (presiunea în VD şi suprafaţa valvulară).

SP uşoareSP uşoare : presiunea în VD : presiunea în VD << 50 mmHg şi gradient 50 mmHg şi gradient transstenotic = 35-40 mmHg;transstenotic = 35-40 mmHg;

In In SP medieSP medie presiunea din VD = presiunea din VS. presiunea din VD = presiunea din VS. SP criticăSP critică : presiunea în VD : presiunea în VD valorile sistemice şi un gradient valorile sistemice şi un gradient

transstenotic de 80 mmHg.transstenotic de 80 mmHg. AngiocardiografiaAngiocardiografia

obiectivează dilataţia poststenotică, dar nu există nici o corelaţie obiectivează dilataţia poststenotică, dar nu există nici o corelaţie între aceasta şi gradul SP.între aceasta şi gradul SP.

Tratament:Tratament: Gradientul de presiune transstenotică impune tipul Gradientul de presiune transstenotică impune tipul

de tratament. de tratament. 1.1.Valvuloplastia transluminală percutanată Valvuloplastia transluminală percutanată cu baloncu balon

modalitatea terapeutică de elecţie. modalitatea terapeutică de elecţie. După valvuloplastie gradientul scade vertiginos. După valvuloplastie gradientul scade vertiginos. Prognosticul îndepărtat este Prognosticul îndepărtat este bunbun..

2.2.Valvulotomia chirurgicalăValvulotomia chirurgicală presupune presupune vizualizarea directă a AP, vizualizarea directă a AP, lărgirea inelului valvular cu un patch (gradient >80 lărgirea inelului valvular cu un patch (gradient >80

mmHg). mmHg). Se obţine de obicei o insuficienţă valvulară pulmonară,Se obţine de obicei o insuficienţă valvulară pulmonară,

mai bine tolerată hemodinamic decât SP critică.mai bine tolerată hemodinamic decât SP critică.

IMPORTANTIMPORTANT

Orice nou-născut sau sugar simptomatic necesită tratament Orice nou-născut sau sugar simptomatic necesită tratament imediat,imediat,

în caz de insuficienţă cardiacă indicaţia terapeutică nu este în caz de insuficienţă cardiacă indicaţia terapeutică nu este tratamentul digitalo-diuretic, ci valvuloplastia cu balon, tratamentul digitalo-diuretic, ci valvuloplastia cu balon, precedată de perfuzie cu prostaglandină E. precedată de perfuzie cu prostaglandină E.

în orice SP manifestă la nou-născut este de dorit în orice SP manifestă la nou-născut este de dorit menţinerea deschisă a canalului arterial, manipulat menţinerea deschisă a canalului arterial, manipulat farmacologic cu Prostin (prostaglandină E), în doză de 0,05 farmacologic cu Prostin (prostaglandină E), în doză de 0,05 μμg/kg/min. g/kg/min.

Dacă SP este relativ bine tolerată, se poate amâna Dacă SP este relativ bine tolerată, se poate amâna valvuloplastia cu balon până în jurul vârstei de 2-4 ani.valvuloplastia cu balon până în jurul vârstei de 2-4 ani.



Se prezintă ca o malformaţie vasculară izolată sau însoţeşte alte Se prezintă ca o malformaţie vasculară izolată sau însoţeşte alte defecte anatomice; defecte anatomice;

poate fipoate fi unică sau multiplă, a unui ram arterial principal sau nu unică sau multiplă, a unui ram arterial principal sau nu (stenoze etajate ale arterei pulmonare). (stenoze etajate ale arterei pulmonare).

Descrisă după introducerea angiografiei în practica clinică, Descrisă după introducerea angiografiei în practica clinică, se asociază cu sindrom Ehlers-Danlos sau Williams. se asociază cu sindrom Ehlers-Danlos sau Williams. Etiologie (Etiologie ())::

posibilul efect teratogen al infecţiei fetale cu posibilul efect teratogen al infecţiei fetale cu virus urlianvirus urlian, care ar , care ar interfera formarea ţesutului elastic vascular. interfera formarea ţesutului elastic vascular.

Sindromul Alagille este o arterio-hepatopatie care asociază stenoze Sindromul Alagille este o arterio-hepatopatie care asociază stenoze ale arterelor pulmonare periferice cu colestază intrahepatică de ale arterelor pulmonare periferice cu colestază intrahepatică de diferite grade de severitate.diferite grade de severitate.

HemodinamicHemodinamic:: tulburările se suprapun pe cele din SP grave, tulburările se suprapun pe cele din SP grave, gradul tulburărilor depind de gradul stenozgradul tulburărilor depind de gradul stenozeiei, precum şi de răsunetul , precum şi de răsunetul

acestora asupra funcţiei acestora asupra funcţiei VDVD.. ClinicaClinica este foarte variabilă, de la total asimptomatic la dispnee de efort. este foarte variabilă, de la total asimptomatic la dispnee de efort.

±± suflu sistolic în axilă suflu sistolic în axilă // dorsal dorsal, în apropierea zonei arterelor stenozate., în apropierea zonei arterelor stenozate. Paraclinic :Paraclinic : Cateterismul cardiacCateterismul cardiac, dar mai ales , dar mai ales angiografiaangiografia, , evidenţiază evidenţiază

sediile de stenoză arterială pulmonară, sediile de stenoză arterială pulmonară, distribuţia leziunilor, distribuţia leziunilor, gradientul de presiune între zonele stenozate.gradientul de presiune între zonele stenozate.

TratamentulTratamentul Formele uşoare Formele uşoare // medii, mai ales cele unilaterale nu necesită medii, mai ales cele unilaterale nu necesită

tratament. tratament. Se utilizeazăSe utilizează::

angioplastia cu balon, angioplastia cu balon, stenturi metalicestenturi metalice la nivelul zonelor stenozate sau la nivelul zonelor stenozate sau metode chirurgicalemetode chirurgicale pentru stenozele ramurilor pulmonare mari sau pentru stenozele ramurilor pulmonare mari sau

bifurcate. bifurcate. Diametrul arterial poate fi lărgit cu patch-uri sau se fac by-pass-uri Diametrul arterial poate fi lărgit cu patch-uri sau se fac by-pass-uri

pentru scurtcircuitarea zonelor stenozate.pentru scurtcircuitarea zonelor stenozate.

Reprezintă 0,71%Reprezintă 0,71% din MCC din MCC, fiind asociată cu o mare mortalitate. , fiind asociată cu o mare mortalitate. Prevalenţa = 0,083/1000 naşteri.Prevalenţa = 0,083/1000 naşteri. Anomalii Anomalii anatomice:anatomice:

valva pulmonară este neperforată valva pulmonară este neperforată fluxul sanguin pulmonar este fluxul sanguin pulmonar este asigurat prin PCA. asigurat prin PCA.

hipoplazia ventriculului drept (VD), hipoplazia ventriculului drept (VD), anomalia valvei tricuspide (adesea displazii) şi anomalia valvei tricuspide (adesea displazii) şi anomalii ale arterelor coronare. anomalii ale arterelor coronare. Pentru asigurarea funcţionalităţii inimii există comunicare interatrială Pentru asigurarea funcţionalităţii inimii există comunicare interatrială

(DSA), atriul drept (AD) având dimensiuni neobişnuite.(DSA), atriul drept (AD) având dimensiuni neobişnuite.



SimptomatologiaSimptomatologia

cianoza cianoza

apare imediat după naştere, la un nou-născut la termen. apare imediat după naştere, la un nou-născut la termen.

se accentuează după închiderea PCA. se accentuează după închiderea PCA.

suflu pansistolicsuflu pansistolic pe marginea stângă a sternului produs pe marginea stângă a sternului produs de de

regurgitarea tricuspidă. regurgitarea tricuspidă.

Hipoxemia severă se însoţeşte de acidoză metabolică.Hipoxemia severă se însoţeşte de acidoză metabolică.

Fără intervenţia terapeutică moartea survine curând după Fără intervenţia terapeutică moartea survine curând după

naştere.naştere.

Explorări paraclinice:Explorări paraclinice: Radiografia toracică evidenţiază:

cardiomegalie cu plămân hiperclar.

ECG evidenţiază semne majore de HAD (hipertrofia AD) şi HVS cu anomalii ale segmentului ST şi ischemie subendocardică.

Echocardiografia 2D confirmă configuraţia anatomică anormală a valvei pulmonare, cu : atrezia arterei pulmonare, hipoplazie de VD, comunicare interatrială (obligatorie).

Echo Doppler precizează direcţia dreapta-stânga a şuntuluI prin DSA şi regurgitaţia tricuspidă.

Angiocardiografia : este obligatorie pentru stabilirea dimensiunilor VD. Gradul de oxigenare din circulaţia sistemică reflectă fluxul sanguin

pulmonar. Se evidenţiază eventuale conexiuni ventriculo-coronare şi dacă circulaţia

coronară este total sau parţial dependentă de ventriculul drept.

Tratament:Tratament:1.1. Obiectivul imediat (urgent) este: Obiectivul imediat (urgent) este:

menţinerea funcţională a PCAmenţinerea funcţională a PCA prin perfuzie cu prin perfuzie cu prostaglandină E.prostaglandină E.Se asigură astfel un flux sanguin pulmonar obligatoriu. Se asigură astfel un flux sanguin pulmonar obligatoriu.

Corectarea acidozei metaboliceCorectarea acidozei metabolice se face concomitent. se face concomitent.2.2. Septostomia cu balonSeptostomia cu balon permite un shunt dreapta-stânga la permite un shunt dreapta-stânga la

nivel interatrial.nivel interatrial.3.3. Tratamentul chirurgicalTratamentul chirurgical urmăreşte urmăreşte

reconstrucţia tractului de ieşire din VD (pentru a da o reconstrucţia tractului de ieşire din VD (pentru a da o şansă de dezvoltare a VD hipoplazic) şi şansă de dezvoltare a VD hipoplazic) şi

asigurarea unui shunt sistemico-pulmonar.asigurarea unui shunt sistemico-pulmonar.4.4. Transplantul de cord.Transplantul de cord.

este cea mai frecventă boală congenitală cianogenă de inimă, este cea mai frecventă boală congenitală cianogenă de inimă, reprezentând 10% din BCC. reprezentând 10% din BCC.

Se asociază cu sindrom Down în procent de 8% din cazuri şi Se asociază cu sindrom Down în procent de 8% din cazuri şi cu sindrom Noonan în 1% din cazuri.cu sindrom Noonan în 1% din cazuri.



Anomalii anatomice: 1. DSV larg perimembranos. 2. Stenoza pulmonară (SP) poate fi:

valvulară (cu valve pulmonare anormale) sau infundibulară (hipertrofie musculară a tractului

de ieşire din VD). mult mai rar intâlnite: supravalvulară sau

stenoze arteriale pulmonare etajate3. Dextropoziţia aortei, realizată printr-o rotire a

tractului de ieşire din VS (sinusul coronar drept este situat mai Ia stânga şi mai anterior). Prezenţa unui DSV larg creează impresia unei dilataţii a aortei şi de dextropoziţie aortică („aortă călare pe sept"). Arcul aortic la dreapta este identificat la 28% din cazuri.

1. Hipertrofia VD consecinţa hemodinamicii tulburate.

Anomaliile vaselor coronare Anomaliile vaselor coronare sunt foarte important a fi identificate,sunt foarte important a fi identificate,Plămânii sunt hipoplazici, Plămânii sunt hipoplazici, subirigaţi. subirigaţi.

Hemodinamic, Deşi există o comunicare între cordul drept şi stâng, obstrucţia căii de golire a VD duce la direcţionarea şuntului în sens dreapta-stânga. Volumul acestui şunt depinde de gradul stenozei pulmonare şi de rezistenţa vasculară sistemică.

Se realizează un cerc vicios: rezistenţa sistemică scăzută uşurează şuntul dreapta-stânga, Consecinţa şuntului este hipoxia

tradusă clinic prin cianoză; scade rezistenţa sistemică. Duce la instalarea acidozei care accentuează stenoza infundibulară.

Obstacolul în calea de golire a ventriculului drept este responsabil de hipovascularizaţia pulmonară.

Scăderea bruscă a volumului de sânge care ajunge la plămâni ca urmare a spasmului infundibular, este la originea crizelor anoxice. Cu vârsta se dezvoltă circulaţia colaterală de origine sistemică care

ameliorează parţial vascularizaţia plămânilor. Hipoxia cronică este la originea poliglobuliei. Trombozele vasculare cerebrale secundare explică o parte din manifestările

neurologice ale bolii.

Orice creştere de debit prin acest şunt agravează hipoxia.

Tabloul clinic Formele clinice obişnuite de boală nu prezintă semne de insuficienţă Formele clinice obişnuite de boală nu prezintă semne de insuficienţă

cardiacă în primul an de viaţă şi nici cianoză în perioada de nou-născut. cardiacă în primul an de viaţă şi nici cianoză în perioada de nou-născut. Cianoza Cianoza se instalează progresiv, se instalează progresiv,

iniţial la buze şi unghii, iniţial la buze şi unghii, apoi evidentă şi permanentă, în relaţie cu poliglobulia care se apoi evidentă şi permanentă, în relaţie cu poliglobulia care se

dezvoltă compensator şi care este un semn de hipoxie cronică.dezvoltă compensator şi care este un semn de hipoxie cronică. dispneea dispneea şi şi crizele anoxice crizele anoxice apar in perioada de sugar.apar in perioada de sugar. Crizele anoxice:Crizele anoxice:

apar în fomele clinice cu cianoză medie, după vârsta de 2 luni (maxim de apar în fomele clinice cu cianoză medie, după vârsta de 2 luni (maxim de incidenţă între 1-4 ani) şi constau din:incidenţă între 1-4 ani) şi constau din:

cianoză, cianoză, tahicardie, tahicardie, tahipnee,tahipnee, accese sincopale sau convulsii;accese sincopale sau convulsii;

mai frecvente dimineaţa când rezistenţa vasculară sistemică este mai scăzută.

AscultatoricAscultatoric se percepe un se percepe un suflu suflu de ejecţie, în spaţiul II-III i.c stângde ejecţie, în spaţiul II-III i.c stâng se transmite în spate paravertebral bilateral. se transmite în spate paravertebral bilateral. Este suflu de stenoză pulmonară (cu cât stenoza este mai strânsă, cu atât Este suflu de stenoză pulmonară (cu cât stenoza este mai strânsă, cu atât

durata suflului este mai scurtă fiind doar protosistolic).durata suflului este mai scurtă fiind doar protosistolic).

Biologic:Biologic: HL: HL: poliglobuliepoliglobulie (6-7 milioane de hematii/mm (6-7 milioane de hematii/mm33, Hb=20mg%, Ht=50-60%). , Hb=20mg%, Ht=50-60%). În timpul crizelor se obiectivează În timpul crizelor se obiectivează acidoza metabolicăacidoza metabolică..Radiografia cardiopulmonarăRadiografia cardiopulmonară relevă: relevă: hipovascularizaţia câmpurilor pulmonare,hipovascularizaţia câmpurilor pulmonare, Cord: Cord:

de dimensiuni normale sau de dimensiuni normale sau o siluetă cardiacă modificată cu o siluetă cardiacă modificată cu

vârful ridicat deasupra diafragmului prin hipertrofia ventriculului vârful ridicat deasupra diafragmului prin hipertrofia ventriculului drept, drept,

arc mijlociu concav prin hipoplazia arterei pulmonare, arc mijlociu concav prin hipoplazia arterei pulmonare, dextropoziţia crosei aortice (cord “in sabot”).dextropoziţia crosei aortice (cord “in sabot”).

EKGEKG se evidenţiază HVD. se evidenţiază HVD.Ecografia cardiacăEcografia cardiacă relevă relevă

aorta "aorta "călarecălare" pe septul interventricular, " pe septul interventricular, comunicarea interventriculară, comunicarea interventriculară, discontinuitatea aorto-septală şi discontinuitatea aorto-septală şi dilataţia ventricolului drept. dilataţia ventricolului drept.

Ecografia DopplerEcografia Doppler evidenţiază gradientul pulmonar. evidenţiază gradientul pulmonar. CateterismulCateterismul şi şi angiografia angiografia sunt obligatorii pentru bilanţul preoperator.sunt obligatorii pentru bilanţul preoperator.

TratamentA. MedicamentosA. Medicamentos se adresează crizelor anoxice şi constă din: se adresează crizelor anoxice şi constă din: oxigenoterapieoxigenoterapie (creşte rezistenţa sistemică, scade rezistenţa (creşte rezistenţa sistemică, scade rezistenţa

pulmonară, scade şuntul dreapta - stânga), pulmonară, scade şuntul dreapta - stânga), Propranolol Propranolol i.v. în doză de 0,01-0,15 mg/kg (scade frecvenţa cardiacă i.v. în doză de 0,01-0,15 mg/kg (scade frecvenţa cardiacă

şi prin efect inotrop negativ scade spasmul infundibular), şi prin efect inotrop negativ scade spasmul infundibular), morfinămorfină 0,1-0,2 mg/kg corp s.c., 0,1-0,2 mg/kg corp s.c., combaterea acidozei prin administrare de combaterea acidozei prin administrare de bicarbonat de sodiubicarbonat de sodiu i.v. i.v. Pentru prevenirea cizelor anoxice se recomandă tratament cu Pentru prevenirea cizelor anoxice se recomandă tratament cu

Propranolol 2-5 mg/kg corp adminstrat în 3-4 prize per os, până la Propranolol 2-5 mg/kg corp adminstrat în 3-4 prize per os, până la efectuarea intervenţiei chirurgicale.efectuarea intervenţiei chirurgicale.

B. ChirurgicalB. Chirurgical cuprinde: cuprinde: intervenţie paleativăintervenţie paleativă (anastomoză termino-terminală între artera (anastomoză termino-terminală între artera

subclavie şi artera pulmonară homolaterală). subclavie şi artera pulmonară homolaterală). Reparaţia completăReparaţia completă se practică în mod ideal în jurul vârstei de 2 ani, se practică în mod ideal în jurul vârstei de 2 ani,

deşi multe echipe chirurgicale coboară vârsta intervenţiei la 6-7 luni. deşi multe echipe chirurgicale coboară vârsta intervenţiei la 6-7 luni. Operaţia se realizează pe cord deschis cu circulaţie extracorporeală.Operaţia se realizează pe cord deschis cu circulaţie extracorporeală.

Evoluţie şi prognostic Boala prezintă grade diferite de severitate. Fără intervenţia chirurgicală evoluţia finală este gravă cu deces. Complicaţii de temut = crizele anoxice în perioada de sugar pot duce

la: moarte subită, endocardita bacteriană, complicaţiile neurologice (tromboză vasculară cerebrală, abces

cerebral).

La un copil cu tertralogie Fallot orice stare febrilă însoţită de: cefalee, somnolenţă, vărsături, convulsii, ridică suspiciunea unei complicaţii neurologice care trebuie

confirmate prin tomografie computerizată (TC).

1.1. Stenoza mitrală congenitală.Stenoza mitrală congenitală.

2.2. Atrezia valvei tricuspideAtrezia valvei tricuspide

3.3. Anomalia EbsteinAnomalia Ebstein

IIVV. . Anomalii ale valvelor atrio-ventriculare.Anomalii ale valvelor atrio-ventriculare.

IncidenţaIncidenţa Apare în 1% din totalul cazurilor cu malformaţii congenitale de cord Apare în 1% din totalul cazurilor cu malformaţii congenitale de cord

cianogene.cianogene.

Anomalii anatomice în loc de valvă tricuspidă există un în loc de valvă tricuspidă există un

diafragm fibros,diafragm fibros, obligatoriu DSA şi DSV prin care se obligatoriu DSA şi DSV prin care se

scurge sângele din ventriculul drept în scurge sângele din ventriculul drept în artera pulmonara, fie canal arterial artera pulmonara, fie canal arterial permeabil în acelaşi scop permeabil în acelaşi scop hemodinamic.hemodinamic.

Tablou clinic Pulsul periferic este normal, se decelează suflurile

datorate şunturilor. Cianoza este deosebit de intensă şi insuficienţa cardiacă este precoce.

Examene paraclinice EKG : HVS R-grafia cardiopulmonară

confirmă hipertrofia ventriculară stânga, ventriculul drept este hipoplazic, circulaţia pulmonară normală, sau săracă.

Eco cardiac hipertrofie ventriculară stângă, valva mitrală dilatată cu cuspide îngroşate, ventriculul drept mic. Se vizualizează sediul si magnitudinea şuntului.

Cateterismul, obligatoriu preoperator, precizează imposibilitatea penetrării cateterului la nivel tricuspidian, presiunea în atriul drept cu valori crescute şi presiunea în artera pulmonară cu valori variabile, în funcţie de prezenţa sau

absenţa bolii arteriolare pulmonare.

Tratament Tratament este strict chirurgical. este strict chirurgical. Se efectuează Se efectuează operaţia Fontanoperaţia Fontan cu legătură între cu legătură între

vena cavă superioară şi artera pulmonară dreaptăvena cavă superioară şi artera pulmonară dreaptă

care este adusă în atriul drept. care este adusă în atriul drept. Se mai poate efectua Se mai poate efectua protezare de valvă tricuspidăprotezare de valvă tricuspidă..

IIVV. . Anomalii ale valvelor atrio-ventriculare.Anomalii ale valvelor atrio-ventriculare.

Stenoza mitrală congenitală.Stenoza mitrală congenitală. Atrezia valvei tricuspideAtrezia valvei tricuspide Anomalia EbsteinAnomalia Ebstein

DefiniţiaDefiniţia Malformaţie a valvei tricuspide caracterizată prin Malformaţie a valvei tricuspide caracterizată prin implantarea implantarea

anormală a foiţei anterioare a valveianormală a foiţei anterioare a valvei, care este ataşată de peretele , care este ataşată de peretele anterior al VD. anterior al VD.

Leziune anatomicăLeziune anatomică Valva este incompetentă şi camera de admisie a ventriculului drept Valva este incompetentă şi camera de admisie a ventriculului drept

este "ataşată" anatomic şi hemodinamic atriului drept.este "ataşată" anatomic şi hemodinamic atriului drept.HemodinamicHemodinamic, AD este foarte dilatat, golirea lui se realizează printr-un , AD este foarte dilatat, golirea lui se realizează printr-un

şunt dreapta-stânga, situat la nivelul peretelui intraatrial. Debitul şunt dreapta-stânga, situat la nivelul peretelui intraatrial. Debitul pulmonar este diminuat mai ales în formele în care se asociază pulmonar este diminuat mai ales în formele în care se asociază stenoza pulmonară.stenoza pulmonară.

Tabloul clinic Debut în perioada neonatală cu: cianoză, Ascultatoric zgomot II dedublat (ritm în 3 timpi). De obicei nu se aud sufluri.

Radiografia cardiopulmonară: cardiomegalie prin dilatarea AD, hipertransparenţă pulmonară.

EKG : unde P înalte în DII, pot apare tulburări de ritm: tahicardie paroxistică supraventriculară.

Ecografia cardiacă obiectivează: malpoziţia valvei tricuspide, dilataţia atriului drept, asincronismul mişcărilor celor doi ventriculi, eventual stenoza valvulară pulmonară.

Tratament

Medicamentos - în perioada neonatală digitalo-diuretic, combaterea acidozei, prostaglandine E (pentru ameliorarea fluxului sanguin pulmonar

prin menţinerea canalului arterial permeabil).

Chirurgical se realizează prin: anastomoza Glenne (anastomoză sistemico-pulmonară), iar tehnica Carpentier realizează mobilizarea aparatului valvular

asociată cu plicatură longitudinală a camerei arteriale.

Prognostic şi evoluţie Boala este rău tolerată în perioada de nou-născut când există

hipertensiune pulmonară fiziologică. Toleranţa hemodinamică depinde de gravitatea alterării valvei

tricuspide.

1. Transpoziţia completă a vaselor mari (D-transpoziţia)

2. Transpoziţia corectată a vaselor mari (L-Transpoziţia)

3. Trunchi arterial comun

4. Originea anormală a arterelor coronare.

V. Originea anormală a marilor vase şi a arterelor coronare.

Definiţie

MCC complexă, care constă dintr-un trunchi arterial comun aorto-pulmonar „călare" pe sept, coexistând obligatoriu cu un DSV înalt.

Incidenţa 1 - 2% din totalul cazurilor cu malformaţii la copil. Frecvent, se asociază cu sindromul DiGeorge, ce

constă din hipoplazie sau aplazie de timus şi glande paratiroide.

Anatomie patologicăExistă 4 tipuri anatomice de trunchi arterial comun:

tipul 1: trunchi unic (aorta) din care emerge artera pulmonară comună ce se împarteapoi în cele două ramuri.

tipul 2 şi 3: trunchi unic (aorta) fără arteră pulmonară comună, cele două ramuri emergdin acest trunchi.

tipul 4: artera pulmonară este atrezică şi arterele pulmonare emerg din aorta descendentă perfuzând plămânul prin aceste colaterale (artere bronşice).

Obişnuit, şuntul este interventricular; nu au canal arterial persistent Se poate asocia cu ventricul unic, atriu unic, drenaj venos anormal, situs

inversus. Gradul shuntului (mărimea orificiului şi debitul) va condiţiona împreună

cu hipertensiunea pulmonară, gradul cianozei. Cu cât rezistenţa pulmonară este mai mare, şuntul este mai mic şi

cianoza sistemică mai importantă.

Tabloul clinic Insuficienţa cardiacă precoce, cianoza şi infecţii respiratorii frecvente. Ascultatoriu:

suflu sistolic în spaţiul II-III parasternal stâng asociat cu freamăt. în caz de valvă unică aortă incompetentă se aude şi un suflu de

insuficienţă sigmoidiană.

Examene paracliniceR-grafia cardiopulmonară:

cardiomegalie globală, hipertrofie biventriculară şi hipertrofie ventriculară dreaptă. Arcul pulmonar lipseşte, aorta este dilatată şi adesea face o buclă, care poate comprima

esofagul; circulaţia pulmonară este accentuată.

EKG: confirmă cardiomegalia globală cu hipertrofie biventriculară şi hipertrofie atrială dreaptă.

Echocardiograma evidenţiază absenţa valvei pulmonare, originea valvei pulmonare din trunchiul comun, fluttering de valvă mitrală, prezenţa şi mărimea defectului.

Cateterismul şi angiografia precizează existenţa unui trunchi unic cu egalizarea presiunilor la nivelul celor doi ventriculi.

Tratament paleativ = „banding" arteră pulmonară cu rezultate modeste. Corecţia totală

este o intervenţie laborioasă se efecluaeză mai frecvent la copiii trecuţi de 7-8 ani. Se pune „patch" pe defectul septal ventricular cu direcţionarea

ventriculului spre trunchi. Se încearcă crearea chirurgicală a unei confluenţe între

ventriculul drept şi artera pulmonară cu protezare valvulară şi tub de dacron.

Date post:	22-Jan-2016
Category:	Documents
Upload:	lamond
View:	110 times
Download:	0 times

ANGIOCARDIOPATII CONGENITALE (2)

Documents