Home >Documents >cardiopatii congenitale - folii

cardiopatii congenitale - folii

Date post:02-Oct-2015
Category:
View:234 times
Download:4 times
Share this document with a friend
Description:
n
Transcript:
  • CARDIOPATII CONGENITALE

    Definiie: - sunt anomalii de structur a inimii sau a vaselor mari, prezente la natere, decelabile sau nu la aceast vrst. - constituie cea mai frecvent cauz de insuficien cardiac la nou-nscut, sugar i copilul mic.

    Frecvena:9 de nou nscui vii (Braunwaldt)n 25% din cazuri exist una sau mai multe malformaii extracardiace asociate: scheletice, digestive, uro-genitale, neurologice.n 8-9% din cazuri cardiopatiile congenitale aparin unui complex malformativ.

    Sexul: * masculin: stenoza aortic, boala Fallot, transpoziia de vase mari;* feminin: defect de sept ventricular, defect de sept atrial, persistena de canal arterial.*

  • Etiologia:* 8% factori primari genetici

    5% aberaii3% mutaiicromozomialemonogenice* 2% factori primari de mediu

    infecii: virusul rubeolei, coxackie B, urlian, citomegalic, herpetic, gripal;toxice: alcool, amfetamine, anticonvulsivante, sruri de litiu, hormoni sexuali, thalidomida;maladii materne: diabet zaharat, hipertiroidism, lupus eritematos diseminat, fenilcetonurie, radiaii, hipoxia.* 90% interaciunea factorilor genetici cu cei de mediu

    EMBRIOLOGIE:la sfritul sptmnii a 2-a de via intrauterin se vizualizeaz prima formaiune a aparatului cardio-vascular, numit tubul cardiac primitiv. din acesta, printr-un proces complex de segmentare (sptmna 3), cloazonare (sptmna 4-5) i torsiune (sptmna 6-8) ia natere inima definitiv (sptmna 3-8).cele mai multe anomalii cardiace sunt rezultatul unei cloazonri sau torsiuni deficitare.de aceea factorii etiologici nocivi trebuie evitai n primele 2 luni de sarcin.*

  • Caracteristicile anatomice ale circulaiei fetale i neo-natale

    *

  • Circulaia fetal (vezi figura 1) are 3 caracteristici anatomice:circulaie ombilical (oxigenarea sngelui se face la nivelul placentei)comunicaiile vasculare i hipertensiunea pulmonar (canalul venos Arantius i canalul arterial);comunicaia intracardiac (foramen ovale);

    La natere, circulaia fetal se transform n circulaie definitiv, i anume:oxigenarea sngelui se face la nivelul plamnului; presiunea pulmonar devenind sub valorile presiunii sistemicegaura Botal i canalul arterial se nchid (la natere sau pn la 2-4 luni)*

  • CLASIFICAREA CARDIOPATIILOR CONGENITALE

    CLASIFICAREA CLINIC:FR CIANOZ (unt stnga-dreapta sau arterio-venos):- defect de sept atrial, defect de sept ventricular, persisten de canal arterial, fereastra aorto-pulmonar, ntoarcere venoas pulmonar anormal, canal atrio-ventricular comun.

    II. CU CIANOZ (unt dreapta-stnga sau veno-arterial):- tetralogia Fallot, trilogia Fallot, trunchi arterial comun, transpoziia de vase mari, boala Ebstein, atrezia tricuspidei, hipoplazia cordului stng.

    FR UNT:- coarctaia aortei, stenoza aortic, stenoza pulmonar, anomalii ale arcurilor aortice, anomalii de poziie a cordului*

  • Clasificarea segmentar a lui Van Praagh

    este o clasificare anatomic care se bazeaz pe mprirea cordului n 3 segmente principale:* atriu (stng i drept)* ventricul (stng i drept)* vasele mari (aorta i artera pulmonar) legate prin segmentele de jonciune: canal atrio-ventricular i infundibulul sau conul arterial.Cele 5 criterii fundamentale ale acestei clasificri sunt:situsul (solitus sau inversus)alinierea segmentar a unui segment n raport cu altul (concordan ventriculo-arterial n cordul normal; discordan ventriculo-arterial ca n transpoziia de vase mari clasic; nclecare, dubl intrare ca n ventricul unic; intrarea comun ca n canal artrio-ventricular; dubl ieire ca n ventricul drept cu dubl ieire)

    *

  • conexiunile segmentare se refer la modul n care atriile sunt conectate la ventriculi prin canal atrio-ventricular i ventriculii sunt conectai la marile vase prin conul arterial.relaiile spaiale segmentare: dreapta-stnga, antero-posterior, supero-inferior. anomalii asociate

    IMPORTANT: distincia ntre aliniere i conexiune. Astfel, cele 3 segmente cardiace importante: atriu, ventricul, vase mari se pot alinia unul cu altul dar nu sunt conectate mpreun, esut cu esut, datorit interpoziiei segmentelor de jonciune. De exemplu: artera pulmonar nu este conectat direct cu ventriculul drept, ci este aliniat cu ventriculul drept i conectat cu el prin intermediul unui segment de jonciune: infundibulul.Analiza segmentar poate fi efectuat prin echocardiografie 2D i Doppler.*

  • DIAGNOSTICUL CARDIOPATIILOR CONGENITALEImpune dou etape:atestarea bolii cardiace prin examen clinic, radiografic, electriocardiografic i echocardiograficstabilirea diagnosticului lezional prin echocardiografie Doppler (examinare primordial), cateterism cardiac i angiografie (n cardiopatii deosebit de complexe)CARDIOPATII CONGENITALE CU UNT STNGA-DREAPTA (arterio-venos dominant sau necianogene)= sunt date de defecte anatomice prin care se realizeaz un unt ntre circulaia sistemic i cea pulmonar.Frecvena: DSV 20-25%DSA15-18%PCA12-15%CAV 2-6%Fereastra aorto-pulmonar 0,3% T = 2%ntoarcerea venoas pulm. anormal P= 0,3*

  • Pot fi: - izolate- asociate- sindroame: trisomia 21; Ellis Van Creveld (defect de sept atrial, defect de sept ventricular, canal arterio-ventricular, atriu unic + polidactilie+ condrodisplazie + anomalii ectodermice), Holt ORAM (defect de sept atrial + malformaii ale membrelor superioare + TR + anomalii ale dermatoglifelor).

    Fiziopatologie:unt stnga-dreapta suprancrcarea inimii drepte

    dilatarea artereiscderea debitului pulmonare sistemic

    ncrcarea patului vascular pulmonar cu dilatarea vaselor pulmonare hipertensiune pulmonar de hiperdebit sau cinetic creterea rezistenei pulmonare ( resistena sistemic) hipertensiune pulmonar fix (inversarea untului).*

  • Clinic, copilul cu cardiopatie congenital necianogen poate s prezinte un suflu sistolic, poate fi asimptomatic sau, poate prezenta tulburri funcionale cardiace, determinate de hipertensiunea pulmonar: dispnee de efort, palpitaii, infecii pulmonare recidivante, hipotrofie staturo-ponderal.Cele mai frecvente cardiopatii congenitale necianogene ntlnite n practic i mai uor de rezolvat chirurgical sunt: defect de sept atrial, defect de sept ventricular i persisten de canal arterial.

    Suflul sistolic fr semnificaie patologic:intensitate sczut (grad I-II/6, maxim III)durat scurtlocalizare: marginea stng a sternului, spaiul 2-4 sau endoapexiannu se propagvariabileapar la copii fr antecedente de reumatism sau semne obiective de cardiopatienu se nsoesc de modificri ale zgomotelor cardiace, ECG, radiologic.*

  • *

  • DEFECT SEPTAL INTERVENTRICULAR (DSV) Anatomie: * DSV membranoase (unghiul aorto-tricuspidian) * DSV de admisie (contact cu valvele atrio-ventriculare) * DSV infundibulare (sub valvele sigmoide) * DSV trabeculare (antero-inferioare)

    Diagnostic pozitiv:clinic: *suflu holosistolic grad III-V/6, spaiul 4-5 intercostal stng * freamt cardiac * zgomot II accentuat i dedublat din cauza hipertensiunii pulmonareradiologic: * mrirea ventriculului stng drept, atriu stng * circulaie pulmonar crescutECG: hipertrofie ventricular stng sau biventricularechocardiografia: discontinuitatea septului interventricular.*

  • PERSISTENA CANALULUI ARTERIAL (PCA)

    Anatomie:- canal arterial scurt- canal arterial lung

    Diagnostic pozitiv:clinic: * suflu sistolo-diastolic subclavicular stng * tensiunea arterial divergent * puls sltre * freamt sistolicECG: hipertrofie ventricular stng, uneori i dreapt (hipertensiune pulmonar)echocardiografic:* mrirea atriului stng, a ventriculului stng* evidenierea i msurarea canalului arterialradiografic: * circulaie pulmonar crescut * trunchiul arterei pulmonare bombat * mrirea atriului stng, a ventriculului stng, a ventriculului drept*

  • Evoluia i prognosticul sunt n general favorabile datorit mbuntirii metodelor de diagnostic i tratament n timp util. Apariia complicaiilor: insuficiena cardiac, endocardita infecioas, embolii, hipertensiune pulmonar, infecii pulmonare recidivante, ntunec prognosticul.

    Tratamentul:1) complicaiilor: insuficIena cardiac, endocardita infecioas, embolii, hipertensiune pulmonar, infecii pulmonare recidivante.2) anomaliei = chirurgical

    DSA: * vrsta optim = 3-6 ani* sutur, plastie sau nchiderea endocavitar prin sistemul umbreluei deschise n atriul stng (risc embolic)

    DSV: vrsta optim= 6-12 luni n cazul debitului mare; 3-5 ani n cazul plmnilor protejai.*

  • PCA: * farmacologic: *Indometacin 0,1 mg/kg/doz (2-3 doze/24 ore)* Ibuprofen 10mg/kg/prima zi, 5mg/kg/zi, inca 2 zile* chirurgical: dou tipuri: 1. rezecia la cele dou capete i suturarea orificiilor sau, mai rar, pluriligatura Blalock2. nchiderea canalului arterial pe cale percutan, n cursul cateterismului intervenional cu ajutorul unui occluder cu 2 mrimi diferite pentru canale arteriale mici sau largi. Avantaje:evit toracotomiascurteaz durata de spitalizare

    Vrsta optim: 3-8 ani, iar in cazul untului mare sub 1 an.*

Click here to load reader

Embed Size (px)
Recommended