Home >Documents >Anomalii Congenitale Ale Cordului

Anomalii Congenitale Ale Cordului

Date post:16-Oct-2015
Category:
View:43 times
Download:3 times
Share this document with a friend
Description:
Anomalii Congenitale Ale Cordului
Transcript:

Vlad CorneliuMg. An 1 Gr. 4

Anomalii congenitale ale corduluiDefinitieCardiopatiile congenitale sunt boli de inima survenite in timpul vietii intrauterine. Ele sunt de 4 feluti :1) cardiopatii congenitale cu cianoza cu sunt dreapta stanga2) cardiopatii congenitale cu sunt stang - drept ( fara cianoza ) sau cardiopatii potential cianogene3) cardiopatii congenitale fara sunt, necianigene4) alte malformatii cardiace- fibroelastoza endocardiaca- arterele coronare pleaca din aorta, de la valvulele sigmoideEctopia cordului (ectocardia, exocardia)

Este o malformaie congenitalcardiac n care inima este parial sau total ieit n afara cavitiitoracice, ca urmare a unui defect de nchidere a peretelui toracicanterior; uneori cordul poate fi localizat ectopic n abdomen sauregiunea gtului.

Ectopia cordis poate aprea ca o malformaie izolat sau se poate asociacu alte defecte de perete ventral toraco-abdominal (asocierea cuomfalocel/gastroschizis, defect la nivelul sternului, diafragmuluianterior i pericardului diafragmatic definete pentalogia Cantrell sausindromul Cantrell-Heller-Ravitch). Ectopia cordis asociaz n 80% dincazuri i defecte structurale cardiace: tetralogie Fallot, defect septalatrial sau ventricular, atrezie pulmonar/mitral, coarctaie de aort,defecte pericardice, anomalii de ntoarcere venoas pulmonar sauanomalii ale tractului de ejecie al ventriculului drept.

Ectopia cordis apare cu o inciden de 7.9 la 1 milion de nateri. Deietiologia nu a fost elucidat, s-a constatat o asociere mai frecvent cusindromul Turner i sindromul Edwards (trisomia 18). Ca i teoriipatogenice sunt luate n discuie sindromul benzilor amniotice(displazia Streeter), anomalii ale fuziunii mediane a plicilor lateraleale embrionului i ruptura prematur a corionului sau sacului vitelin.

n funcie de localizare cordului, ectopia cardiac este clasificat n:cervical (5%), toracic (65%), toracoabdominal (20%) sau abdominal(10%). Poate asocia malformaii nervos centrale (hidrocefalie,encefalocel, cranioschizis), faciale (labioschizis, palatoschizis),pulmonare (plmn hipoplazic), scheletale (membre hipoplazice, scolioz)sau abdominale (diastaza muchilor drepi abdominali, omfalocel,gastroschizis, eventraie, hernie diafragmatic, malrotaie intestinal,arter ombilical unic, absena colecistului).

Diagnosticul se face prin ecografie fetal. Malformaia evolueaz cudeces in utero sau n primele zile de via, dac nu se intervinechirurgical. n cazurile de copii plurimalformai, tratamentulchirurgical are o eficien redus. Managmentul imediat al ectopieicardiace const n acoperirea temporar a cordului cu protez desilastic, urmat de corecia chirurgical a defectelor structuralecardiace i tentarea repoziionrii cordului.

Foramen ovale persistent

Foramen ovale este un orificiu de comunicare ntre cele dou atrii,care n mod normal se nchide la natere. La 1 din 4 persoane foramenovale nu se nchide, condiie numit foramen ovale patent (persistent).

Creterea presiunii n circulaia pulmonar (hipertensiune pulmonar,chiar i tranzitorie aa cum se ntmpl n cazul unui efort de tuse,strnut sau defecaie) poate contribui la meninerea deschis a foramenovale. Este probabil cel mai frecvent defect cardiac congenital, ns nupoate fi etichetat drept boal. Un foramen ovale patent este puinsemnificativ hemodinamic, avnd dimensiuni de 2-10 mm (peste 1 cm poatefi considerat un adevrat defect septal atrial).

n timpul dezvoltrii intrauterine, rolul foramen ovale este, alturi decanalul arterial, de a unta circulaia pulmonar, a crei rezisteneste foarte crescut deoarece plmnii nu sunt expansionai(expansionarea plmnului i scderea rezistenei pulmonare serealizeaz odat cu prima respiraie, la natere). Astfel, sngele venoscare se ntoarce n cordul drept este direcionat pe calea foramen ovaledin atriul drept spre atriul stng, untnd astfel circulaia pulmonar.Foramen ovale este unul dintre cele 3 unturi circulatorii fetale care trebuie s se nchid lanatere. La copiii cu transpoziie de vase mari patena foramen ovalepoate fi salvatoare de via.

PERSISTENTA DE CANAL ARTERIAL (PCA)

-apare frecvent la femei-dpdv hemodinamic:oapar elementele suntului stg dr;ospolierea circulatiei sistemice in diastola(ca si in IAo) daca canalul arterial este larg si scurt:-PCA atat in sistola cat si in diastola sg ajunge din circ. sistemica in circ. pulmonara cu cresterea presiunii diferentiale fata de normal, ceea ce duce la un puls saltaret si depresibil;TAnu tinde spre 0;-IAo in sistola sg ajunge in Ao, iar in diastola datorita leziunii sg se intoarce in VS.-Manifestari clinice in 2 perioade:oCanal arterialmalign in perioada de n.n.-Frecvent la prematuri;-In conditiile:Unui canal arterial scurt si larg;Dupanastereo cantitate mare de sg inunda plamanul cardiaca;-Sunt 3 solutii:Inchiderea farmacologica prin inhibitor de PG (fenilbutazona) cu suficiente riscuri (toxic, da retentie azotata);Chirurgie ligatura;Cateterism interventional se introduce o proteza in dubla umbrelasau o serie de spirale (coils) care vor obstrua CA.oMai tarziu-Frecvent se comporta bine; dg la copil de 7-l0 ani;-E o contradictie intre simptomele subiective (prezenta rar adispneeide efort) si intensitatea semnelor acustice (suflu sistolo diastoliccontinuu in sp. II III ps stg, cu iradiere la vf., baza, vasele de la baza gatului; exceptie la n.n. cu pAP sau cand apare HTp e posibil doar suflu sistolic;zg IIintarit, dedublat).Defectul septal ventricular (DSV)

Malformatia consta in lipsa unei portiuni a septului care pune incomunicare directa cele doua cavitati ventriculare. Directia suntului,de obicei stanga-dreapta, este determinata de dimensiunile defectului side raportul dintre rezistenta vasculara sistemica si cea pulmonara.

Defectele septului ventricular apar de obicei ca defecte izolate si caunul din componentele unei combinatii de anomalii. Deschiderea este deobicei unica si situata in portiunea membranoasa a septului. Tulburareafunctionala depinde in principal de dimensiunea defectului si de stareapatului vascular pulmonar, mai degraba decat de localizarea defectului.De obicei, numai defectele de dimensiuni mici sau moderate suntobservate pentru prima oara la maturitate, in timp ce marea majoritate apacientilor cu defecte largi, izolate, ajung la tratament medical siadesea chirurgical in frageda copilarie.

Elementul hemodinamic esential este suntul stanga-dreapta la nivelventricular. Marimea acestuia este determinata de doi parametri:dimensiunile defectului si raportul dintre rezistenta pulmonara si ceasistemica. Defectul mic actioneaza ca o stenoza ce limiteaza trecereasangelui de la stanga la dreapta. Este denumit restrictiv. Rasunetul sauhemodinamic este in ansamblu minim. Cu cat defectul are dimensiuni maimari, cu atat rezistenta pe care o opune suntului este mai mica. Acestedefecte mari poarta denumirea de nerestrictive.

Cu cat creste mai mult suntul stanga-dreapta, aparand suprasolicitareade volum si presiune a cordului drept, hipervolemia pulmonara, si, prinintoarcerea venoasa crescuta, si suprasolicitarea de volum a corduluistrang. Consecinta este adeseori insuficienta biventriculara cu debitcrescut.Dupa o perioada suntul se inverseaza si se instaleaza sindromul

Tetralogia Fallot

Inima normala are patru camere. Cele doua superioare se numes atrii sisunt separate intre ele de un sept atrial, cele inferioare suntventriculele si sunt separate intre ele de septul ventricular si deatrii de septul atrioventricular. Valvele conecteaza atriile drept sisting cu ventriculii corespunzatori. Acestea permit trecerea singeluidin ventriculul drept in plamini prin artera pulmonara unde esteoxigenat. Singele se intoarce prin venele pulmonare la ventriculul stingde unde va fi pompat mai departe prin aorta in intregul organism.

In tetralogia Fallot singele pompat de inima variaza si este dependentde marimea defectului septal ventricular si de severitatea stenozeipulmonarei. *Daca stenoza este usoara* presiunea din ventriculul dreptpoate fi putin mai ridicata decit cea din cel sting. Astfel *o cantitatemica de singe neoxigenat din ventriculul drept va trece in cel stingamestecindu-se cu cel oxigenat si trimis in periferie. *Restul de singeneoxigenat din ventriculul drept isi va urma cursul normal spre plamini.Acesti copii vor prezenta nivele scazute de oxigen sanguin dar *nu vorfi cianotici.O obstructie mai severa a pulmonarei* va determina o*cantitate mai marede singe neoxigenat sa treaca prin defectul septal in ventriculul stingsi se va amesteca cu singele oxigenat*. Acesta va fi trimis incirculatia sistemica si va determina*cianoza pielii.Unele defecte congenitale cardiace au o componenta genetica prino*mutatie genetica* sau prin *interventia unor factori de mediu* caredetermina aparitia acestora mai frecvent in anumite familii. Abuzulalcoolic al mamei in timpul sarcinii, care conduce la *sindrom alcoolicfetal *este frecvent asociat cu tetralogia Fallot. Unele medicamenteconsumate in sarcina si fenilcetonuria.Cele mai intilnite semne si simptome ale tetralogiei Fallot sunt*cianoza tegumentelor, patului unghial si buzelor*, care se agraveazamai ales cind copilul este alimentat sau plinge. Unii copii pot sa nufie cianotici dar sunt*letargici *datorita nivelului scazut de oxigendin singe. Unii copii au*extremitatile reci si palide. *Copiii mai mari*se simt obositi, nu sunt activi sau obosesc foarte repede, **prezintadispnee si episoade de sincopa.Dezvoltarea si cresterea adecvata a copilului depinde de fluxul de singesi oxigenarea acestuia. Copiii cu tetralogia Fallot *nu cistiga ingreutate si nu cresc suficient *ca alti copii de virsta lor.

Tetralogia trebuie reparata prin chirurgie cardiaca deschisa imediatdupa nastere sau in copilarie. Scopul este repararea defectelorcardiace. Terapia depinde de virsta copilului, starea de sanatategenerala, toleranta pentru anumite medicamente, proceduri. Interventiaeste indi

Embed Size (px)
Recommended