Cardiopatiile congenitale ale adultuluiProf. Dr. Doina Dimulescu Clinica de Cardiologie Elias Bucuresti

DefinitieAnomalii structurale ale inimii sau vaselor mari care au/pot avea semnificatie functionala Sant prezente de la nastere Nu sant incluse: prolapsul de valva mitrala, bicuspidia aortica si persistenta de canal arterial asociata cu prematuritatea

Crawford 2004

PrevalentaAprox. 10 Similara in rasa alba si rasa neagra pentru malformatiile majore Defectele complexe, cianogene mai frecvente la populatia masculina Defectele mai putin complexe pop. feminina

Factori de riscSubstante medicamentoase, droguri in timpul sarcinii alcool, cocaina,derivati de vit. A, cumarinice, thallidomida, litiu, ac. valproic, estrogeni (posibil) Boli materne: diabet insulinodependent, coagulopatii, rubeola, toxoplasmoza, hepatita virala Agregare familiala (DSA) Alte dezordini genetice: S. Down, S. Turner

Embriogeneza

Crawford 2004

Circulatia fetala

50% - AD-VD - AP- canal art- aorta fetala ADAPart4545-50% -AD Foramen ovale AS - VS

PrognosticAmeliorat in ultimele 3 decenii prin corectie chirurgicala, valvulotomie cu balon, inchidere interventionala a DSA si canalului arterial persistent terap. cu PGE1 si indometacin pentru inchiderea canalului arterial patent Pacientii corectati chirurgical risc de aritmii, MS, leziuni reziduale sau recurente, sechele ale chirurgiei, endocardita, disf. contractila Pacientii neoperati HTP severa, complicatiile hipoxemiei cronice, insuf. cardiaca, aritmii, supravietuire redusa

ClasificareCardiopatii cianogene tetralogia Fallot (sunt+obstacol) Cardiopatii cianogene prin inversare de sunt (Sd. Eisenmenger) (Sd. Eisenmenger) Cardiopatii necianogene cu sunt stg-dr stg(DSA, DSV) - cu obstacol - coarctatie de aorta

Fiziopatologia suntuluiSuntul stg-dr : P=QxR stgLa rezistente normale arteriolare PAPs creste usor La rezistente crescute arteriolare crestere marcata a PAPs (HTP de rezistenta Suntul dr- stg hipoxemie sistemica, drpoliglobulie

Fiziopatologia suntuluiDebitul si sensul fluxului prin orificiul comunicant depind de -dimensiunile orificiului -gradientul de presiune -complianta relativa a VS, VD -rezistentele arteriolare pulmonare si sistemice -fluxul preferential

Criterii de suspiciune clinica pentru cardiopatii congenitaleIntarziere in crestere Dispnee, fatigabilitate la tineri Cianoza de tip central, hippocratism Manif. de insuficienta cardiaca Auscultatie cardiaca patologica Aritmii

Defectul septal atrialRel. frecvent, corectabil usor chirurgical 6-10% din totalul malformatiilor cardiovasc frecventa dubla la femei Sd. Holt-Oram asoc DSA cu anomalii ale Holtextremitatilor superioare Sunt stg-dr asimptomatic in prima parte a stgvietii

DSADSA- anatomieTip ostium secundum, tip foramen ovale patent Tip ostium primum (asoc frevent cu cleft de valva mitrala) Tip sinus venos (asoc. frevent cu retur venos pulmonar aberant in AD)

DSA cu sunt stg-dr stg-

Topol 2007

DSA - fiziopatologieSuntul prin DSA este determinat de complianta relativa a celor 2 ventriculi si nu de dimensiunea orificiului VD este in general mai compliant ca VS Directia fluxului sanguin prin DSA conditionat de gradientul de presiune intre cele 2 atrii Suntul frecvent stg-dr stgFluxul pulmonar creste de 3-4 ori, rezistentele 3pulmonare sant initial normale si presiunile arteriale pulmonare cresc putin

DSA Efectul pe circulatia pulmonara

Supraincarcarea cr. de debit- dilatatia debitpatului vascular , hipertrofia arteriolara a mediei Cca 10% - HTP severa, de rezistenta

DSA efecte pe structurile cardiaceSuntul important stg-dr produce dilatatie stgde cavitati drepte si HVD Dilatatia inelului tricuspidian si pulmonar si incompetenta valvulara Dilatatie importanta de trunchi al a. pulmonare Cavit. stg de obicei nedilatate

DSA ex. clinic -simptome

Asimptomatici in copilarie (inf. pulmonare recurente) Dispnee de efort Fatigabilitate

DSA ex. obiectiv(I)Impuls parasternal (VD) Dedublare larga, fixa de S II Suflu sistolic ejectional gr II-III in Erb (debit IIcrescut pulmonar) Suflu diastolic parasternal(de debit crescut transtricuspidian)

DSADSA-ex. obiectiv (II)HTP de rezistenta dedublarea larga de SII poate sa dispara PII poate deveni mai intensa Suflul sistolic devine mai scurt Cianoza marca a inversarii suntului prin DSA dat. HTP (SD. Eisenmenger)

DSA - diagnosticRx. pulmonar cardiomegalie, dilatatia arcului inf. dr. (AD), proeminenta golfului cardiac (AP), dilat. tr. AP in hiluri, desen pulmonar accentuat (vascular) ECG deviere ax QRS dreapta (rsR), aritmii supraventriculare, BAV gr.I

DSA diagnostic (II)Ecocardiografie dilatatie de cavitati dr. - sunt interatrial(tip) - HTP (regurgit. tricusp., miscare paradoxala de SIV) - prolaps de valva mitrala TEE Eco cu contrast 3D Eco

DSA

Crawford 2004

DSA

Crawford 2004

DSA

Crawford 2004

DSA 3D

Crawford 2004

DSA 3D

Crawford 2004

DSA diagnostic (III)

Cateterism cardiac nu este de obicei necesar Boli asociate (BPOC, BCI)

DSA - tratamentReparare chirurgicala tratamentul de electie pt pac. cu flux pulmonar/sistemic >1.5/1, daca pacientul este asimptomatic sau paucisimptomatic Limitari functionale asociate cu varsta ICC, aritmii atriale, boala vasculara pulmonara (5-10% din pac. netratati) (5-

DSA - chirurgieRepararea electiva frecent dupa varsta de 4-5 ani 4Indicata la copii cu ICC Sternotomie mediana: abord submamar drept Sutura cu petec de pericard sau material protetic Inchidere interventionala

DSADSA- prognosticPac. neoperati simptome dupa decada a 4 Inchidere spontana 14-66% - nelegata 14de simptome (mecanism necunoscut) Pac. operati supravietuirea (27 ani dupa reparare) 40% Prezenta HTP moderata (PAPS>40mmHg) efect advers marcat pe supravieture

DSV - DefinitieDefect congenital al SIV cu comunicare unica sau multiple intre VS si VD Localizare in septul membranos sau in septul muscular Sunt stg-dr si incarcare de presiune a VD stg(HTP de debit, iar ulterior HTP de rezistenta) si incarcare de volum a VS

DSV perimembranos cu sunt stgstg-dr

Topol 2007

DSVSupravietuire mai redusa neoperat Consecintele depind de diam orif si rezistentele pulmonare Defectele largi sunt mare stg-dr si egalizarea stgpresiunilor in VS, VD Rezistentele mari inversarea suntului cianoza (Sd Eisenmenger) Dispnee, fatigabilitate Suflu sistolic, freamat, rulment diastolic mitral Cardiomegalie, hiperpulsatilitatea VS Semne de HTP

DSV

Crawford 2004

Anevrism al SIV

DSV multiple

Crawford 2004

Persistenta de canal arterial

Clinic suflu continuu subclavicular stang cu red TA diastolice, rulment diastolic mitral - semne variabile de HTP ECG - HVS, HVD Rx semne de HTP

Persistenta de canal arterial

Topol 2007

Persistenta de canal art.art.evolutie, complicatiiSuflu sistolic atipic Inversarea suntului cianoza Risc de endocardita, Insuficienta cardiaca HTP severa Anevrisme, ruptura de canal

Persistenta de canal arterial

Crawford 2004

Persistenta de canal arterial

Crawford 2004

Tehnica embolizarii in PCA

Crawford 2004

Stenoza pulmonaraClinic suflu sistolic ejectional sp. II ic stg Freamat sistolic ECG - HVD severa, cu fortare de VD Rx dilat. trunchiului AP, plaman clar

Coarctatia de aortaClinic HTA la membrele superioare, la tineri - puls arterial absent la aa. femurale bilateral, sufluri art. toracice - hipotrofia trunchi, membre inferioare Rx eroziuni costale, dublu buton aortic ECG - HVS

Coarctatie de aorta

Topol 2007

Coarctatia de aorta consecinteHVS severa Anevrisme art Circ colaterala (subclavia ao, intercost periscapular, mamara int epig) Insuficienta cardiaca Supravietuire spont 35 ani

Coarctatia de aorta -Rx

Crawford 2004

Coarctatia de aorta Plastie cu balon

Crawford 2004

Tetralogia Fallot

Topol 2007

Maladia EbsteinCianogena prin DSA cu sunt dr.-stg. dat. dr.presiunilor mari din AD Anomalie de implantare a valvei tricuspide atrializarea unei parti din VD Insuficienta cardiaca dreapta pura Auscultatie de stenoza/regurgitare tricuspidiana

Anomalia Ebstein

Topol 2007

Transpozitia completa de vase mari Reparare chirurgicala

Topol 2007

Sindrom Eisenmenger HTP cu inversarea suntului

Topol 2007

Tetralogie Fallot reparata, cu IC dr Dextrocardie, situs inversus MRI

Topol 2007