MALFORMAII CONGENITALE DE CORD

MALFORMAII CONGENITALE DE CORD-incidenta 7-8 din nou nascutii vii;-exista si n.n. morti unii datorita malformatiilor de cord neviabile;-unele malformatii congenitale pot fi depistate la vrste mai mari:de exemplu:DSAdaca este foarte mic, poate fi depistat la 80 de ani;bicuspidia de aorta.Factorii care cauzeaza aparitia malformatiilor congenitale de cord sunt:1) necunoscuti frecvent nu exista un factor cauzator;2) orice fel de agresiune:toxica(cnd se face organogeneza).alt tip de infectieNu exista o relatie clara ntre infectie sau viroza (adenovirus) si aparitia sau nu a malformatiilor congenitale de cord; de ex., o gravida cu febra 39 - 40C (frecvent datorita unei gripe) poate naste un copil perfect sanatos, faramalformatii congenitale de cord; iar o mama mai firava dar care nu a facut nici o infectie n timpul sarcinii, naste un copil cumalformatii congenitale de cord.3) sindroamele genetice: prezenta unei cardiopatii face parte din diagnostic (este criteriu de diagnostic);ex.: o afectiune genetica care apare frecvent este mongolismul (trisomia 21) initial s-a crezut ca malformatiile congenitale de cord la acesti copii au aparut din cauza ca mamele au fost fie foarte tinere, fie n vrsta; ulterior, s-a demonstrat ca trisomia 21 se asociaza de fapt cu o cardiopatie (n 70 din cazuri) pentru a determina malformatii congenitale de cord.De asemenea se pune problema aparitiei unei malformatii la un alt copil ntr-o familie care deja are un copil cu malformatie care este riscul ca un alt copil sa faca boala ?daca este un caz izolat n familie adica nu exista malformatii la parinti, rudele de gradul I riscul este acelasi ca n populatia generala;daca mama, tata, rudele de gr 12412n1313m adul I au malformatii riscul net mai mare de 10 15 ori.Exista diferente ntre circulatia fatului, la nastere si a adultului. Foarte important este ce se ntmpla la nastere imediat dupa nastere, n prima perioada dupa nastere.Circulatia fetala:- circulatia pulmonara este exclusa excluderea se face prin existenta foramen ovale si a canalului arterial sngele ajunge n inima dreapta, o parte intra prin foramen ovale si alta prin canalul arterial ajunge n AP aorta circulatia sistemica se ntoarce la nivelul placentei.Acest lucru se ntmpla datorita faptului ca la nivelul circulatiei pulmonare exista:o rezistenta foarte crescuta datorita unei hipertrofii importante a mediei arteriolare,si un grad important de vasoconstrictie pulmonara.Deci la nivel pulmonar exista circulatia functionala partea de hematoza.Vasoconstrictia importanta apare ori de cte ori exista:-acidoza,-hipoxemie,-hipercapnie, indiferent de vrsta. Organismul va reactiona prin vasoconstrictie pulmonara HTA pulmonara.Cauzele aparente primitive de HTA-P sunt reprezentate de obstructia cronica a cailor respiratorii superioare (amigdale foarte mari, vegetatii nazale) un grad de hipoxie (saturatia O2= 80 % ) n timp apare HTA-P.n viata intrauterina exista o hipoxie cronica fiziologica.La nastere, dupa primele miscari respiratorii, apar modificari hemodinmice:foarte precoce (imediate) la 3-4-5 minute pna se ligatureaza si sectioneaza cordonul ombilical;tardive se instaleaza progresiv.1)Precoce:-la nastere, exceptnd circulatia ombilicala (un pat vascular important datorita placentei hipervascularizate) se produce o crestere a rezistentei sistemice (scade patul vascular prin excluderea circulatiei placentare);-dupa primele respiratii, se produce o oxigenare mai buna dispare vasoconstrictia scade rezistenta vasculara pulmonara;-daca n viata intrauterina presiunea n inima dreapta este crescuta (VD + AD), imediat dupa nastere, scade presiunea n inima dreapta si creste presiunea n inima stnga deci se inverseaza suntul imediat dupa nastere.-La nivelul canalului arterial, n viata intrauterina, sngele circula din AP Ao; n primele ore dupa nastere, la nivelul canalului arterial, sngele circula de la Ao AP.-Cauzele care perturba acest fenomen sdr. de persistenta a circulatiei fetale duc la HTA-P persistenta la n.n, care daca nu se trateaza imediat, duce la moartea n.n.Ex: un n.n devine cianotic, cu o tahipnee importanta oxigenoterapia nu are efect se va da un blocant pentru a bloca vasoconstrictia pulmonara.Cauzele care produc vasoconstrictie pulmonara persistenta importanta (HTA-P persistenta deci care mentin circulatia de tip fetal) sunt:a)hipoxie fetala:datorita cordonului, placentei, de la mama;daca a stat o perioada mai lunga n hipoxie, chiar daca dupa nastere se ventileazabine ramne cu o datorie de oxigen.b)acidoza metabolica:frecvent ca urmare a hipoxiei;mentine o vasoconstrictie pulmonara importanta.c)poliglobulie:n mod normal, n.n au 4,5 milioane hematii;cnd nr. de hematii este de 6 7 milioane, iar Hb este 20 22 g %, vscozitatea sngelui este crescuta = hipervscozitate mai multe hematii n aceeasi cantitate de lichid; aceasta duce la mentinerea circulatiei de tip fetal poate duce la decompensare cardiaca. Solutia (nu se prea foloseste) este: diluarea sngelui.d)nchiderea prematura a canalului arterial:n mod normal, canalul arterial trebuie sa se nchida progresiv;exista cardiopatii care necesita pentru supravietuire mentinerea deschisa a canalului arterial; daca se nchide la cteva ore sau imediat la nastere, atunci apare HTA-P persistenta.e)tulburari metabolice:hipoglicemie: la cei cu ntrzieri n cresterea intrauterina (greutate scazuta pentru vrsta gestatiei) = distrofii interne;hipocalcemie;Aceste modificari perturba nchiderea canalului arterial.n cazul nasterii la domiciliu, CIANOZA este primul semn de HTA-P persistenta.2)Tardive:a)Canalul venos al lui Arantzius:n grosimea cordonului ombilical intra n circulatia porta VCI;se ligatureaza cordonul se sectioneaza vasospasm se fibrozeaza se usuca;n primele 3 4 zile, acest canal poate fi cateterizat.b)nchiderea normala a canalului arterial:Se face n 2 timpi:1.nchiderea functionala:apare la nceput;este nca reversibila daca intervine o alta cauza (externa);se produce n 10 15 ore de la nastere apare un spasm;imediat dupa nastere, o data cu primele respiratii creste presiunea arteriala a oxigenului creste sinteza dePGF2(care esteconstrictoare a canalului, dar face si bronhoconstrictie) si scade foarte rapid concentratia dePGE(mentine deschis canalul arterial);este foarte important n cazul cardiopatiilor ductodependente (dependente de canalul arterial) daca vrem sa mentinem canalul arterial deschis perfuzie cu PGE (este utila pentru max. 1 2 saptamni pna la operatie);Exemple de cardiopatii ce necesita canal arterial deschis:toate cardiopatiile n care sngele din inima dreapta nu poate ajungecorespunzator la nivelul plamnilor: atrezia tricuspida: sngele din AD AS VS Ao., Exista o forma care are si un DSV o parte din snge se duce din VS VD AP stenoza foarte strnsa sau atrezie de artera pulmonara (valvulara); transpozitia de vase mari (Ao din VD si AP din VS) trebuie sa existe sunt n ambele sensuri este foarte bine cnd exista la nivelul canalului arterial.2.dupa cca. 2 saptamni (canal arterial nchis functional) se producefibrozare - ramne ligamentul arterialsau daca nu se nchide, ramne deschis toata viata.c)nchiderea foramen ovale: Dupa 2 3 luni de la nastere; n mod normal - foramen ovale este mentinut deschis n timpul vietii intrauterine; Ca sa se poata nchide este necesar ca foramen ovale sa aiba o valva dupa nastere, creste presiunea n inima stnga valva se alipeste se nchide cu totul si se fibrozeaza; Daca nu exista valva nu se nchide DSA tip ostium secundum;S-ar putea datora diferentelor de presiuni (cnd n.n, sugarul urla sau are colici creste presiunea intratoracica creste presiunea n Ao.); n primele 2 3 luni se poate auzi un suflu si copilul se poate cianoza usor la efort de plns diagnosticul se pune cu prudenta; Cele care nu s-au nchis pna la aceasta vrsta (2 3 luni) s-ar putea sa se nchida pna la 3 4 ani (DSV) se asteapta pna la aceasta pentru interventia chirurgicala.d)Hipertrofia importanta a mediei arteriolare pulmonare (creste rezistenta):Reprezinta maturarea patului vascular pulmonar care se face treptat, n luni, astfel nct: Daca la nastere, dupa primele respiratii, raportul ntre rezistenta vasculara sistemica (presiunea n circulatia sistemica) si rezistenta vasculara pulmonara (presiunea n circulatia pulmonara) este de 2 / 1, La adult si copilul mare, raportul este de 5 / 1.Ex.:- La copii: n VS:presiunea sistolica = 100 mm Hg n VD = 50 mm Hg.- La adulti: n VD nu trebuie sa depaseasca 20 mm Hg (presiunea sistolica).- Daca presiunea n VD depaseste aceste valori HTA-P.Clasificare clinica:1.cardiopatii congenitale cu sunt stnga dreapta predominant: poate apare cianoza pasagera (rar);DSV n principal;DS interatrialCanal atrio-ventricular:Aspect particular EKG;Asociere ntre DS interatrial tip ostium primum (imediat deasupra nodulului fibros) si DSV sus situat;Se comporta clinic si ascultator ca DSV;Pe EKG hiperdeviatie axiala stnga (axa electrica: -30, -60, -180);Este singura cardiopatie care are deviatie axiala stnga caracteristic;Fiziologic la n.n: axa electrica la dreapta 90 95 -125 si semne de HVD.Persistenta canalului arterial:Se poate asocia cu fereastra aorto pulmonara = aorta si pulmonara sunt lipite una de altasi au o gaura ntre ele.ntoarcerea venoasa pulmonara anormala:Venele pulmonare (2 sau toate 4) se varsa n AD n loc de AS; se varsa n AD direct sau prin un tub colector n VCI.2.cardiopatii congenitale cu sunt dreapta stnga (cianogene): cianoza permanenta:transpozitia de vase mari;trunchi arterial comun:o anomalie completa: de la baza inimii pleaca un singur vas mai mare (calare pe un DSV);din acest vas se desprind si AP si crosa Ao.tetralogia Fallot;trilogia Fallot:stenoza AP + SIV intact.atrezia de tricuspida:trebuie sa aiba canal arterial.Este cianogena;Semne de suprasolicitare VS singura cardiopatie cu aceste semne; pentru ca: VD nu are prea mult snge, deci nu are sarcini electrice VS functioneaza pentru toata inima suprasolicitare.hipoplazia inimii stngi:ducto-dependenta;inima stnga (VS) este extrem de mic ca un buzunar, ca un diverticul al VD;se nsoteste de:atrezie / hipoplazie mitrala sistenoza aortica strnsa / hipoplazie de Ao.(Ao. este hipoplazica pe o lungime scurta n prima portiune).Pacientul traieste prin VD.3.cardiopatii congenitale fara sunt:stenoza de AP;stenoza Ao.:valvulara, subvalvulara, supravalvulara;anomaliile arcului aortic:la dreapta;dublu;cu legatura ntre ele pot da compresiuni pe trahee.Dextrocardia;Coarctatia de aorta.Pentru diagnosticul unei cardiopatii congenitale avem nevoie de:1)Anamneza:La copilul de vrsta foarte mica (n.n):A.Cardiopatia (CP) se poate manifesta sauB.Este o CP simpla fara manifestare clinica se aude un suflu;C.Sau se prezinta sub forma a 2 sdr.:Hipoxemie refractara izolata nu reactioneaza la caldura;- Copilul devine cianotic imediat dupa nastere n primele ore;- Uneori are stare generala foarte buna;- Afectiunile cianogene cele mai frecvente n perioada n.n sunt n ordine: Transpozitia de vase mari; Trunchiul arterial comun; Tetralogia Fallot.Este gresita afirmatia: prima cauza de cianoza la n.n este tetralogia Fallot;n tetralogie, cianoza apare la 2 3 4 luni pna la 1 an.Exista o forma grava de tetralogie = hiperFallot:n loc de stenoza pulmonara avem atrezie pulmonara sau stenoza pulmonara strnsa.Sdr. de asistolie acuta: = de decompensare cardiaca n perioada de n.n; n care apare frecvent:- Hipoplazia de inima stnga;- DSV foarte larg;- Persistenta canalului arterial (= canal arterial malign prin evolutie);- Leziuni obstructive foarte severe: stenoza aortica foarte strnsa;- Coarctatie de aorta asociata si cu alte malformatii congenitale.2)Examen clinic:Precizeaza prezenta si sediul unuisuflu:Spre vrsta de 1 an copilul ajunge cu decompensare cardiaca sau la un examen clinic se poate percepe un suflu;Intensitatea unui suflu (inclusiv prezenta sau absenta lui) depinde de jocul de presiuni ntre cele 2 cavitati (diferenta de presiuni), astfel nct: la n.n datorita presiunii crescute n inima dreapta (nu reusesc sa fac diferenta2 / 1) pot avea orice malformatie congenitala de cord (DSV) fara sa se poata auzi un suflu dupa cteva zile scade rezistenta vasculara pulmonara (scade presiunea n circulatia pulmonara) se aude suflu;NU EXIST CORELAIE NTRE INTENSITATEA SUFLULUI sI SEVERITATEA LEZIUNILOR (doar n leziunile obstructive, NU n cele cu sunturi);Se face frecvent o greseala: la un DSV se aude un suflu extrem de puternic este o alarma falsa pentru o leziune grava pentru ca: viteza de circulatie a sngelui este foarte cresuta datorita unui orificiu extrem de mic. n cazul unui DSV foarte larg s-ar putea sa nu se auda nici un suflu, pentru ca sngele nu circula prin defect foarte rapid. n cazul unui defect muscular suflul este foarte intens.Exista posibilitatea, n cazul suntului stnga dreapta necianogen, ca n perioada de investigatie suflul sa fie puternic, iar pe parcurs sa diminue sau sa dispara (poate fi bine sau rau) Echocardio.Ex.: DSV foarte larg o mare cantitate de snge din circulatia mare trece n inima dreapta n plamni suprancarcare a circulatiei pulmonare creste grosimea mediei fibroza HTA-P care se dezvolta n luni, 1 2 ani (din cauza suntului foarte larg) deci scade viteza sngelui prin defect suflul se aude din ce n ce mai slab pna la disparitia suflului se inverseaza suntul cianoza n acest moment nu mai am ce sa-i fac (solutia: transplant cardiac).Cnd suntul stnga dreapta se inverseaza n sunt dreapta stnga =sdr.EISENMENGER.70 %din copii au cteun suflu fara semnificatie trebuie demonstrat acest lucru:fara modificari EKG; Rx.,Echo.;fara modificari organice;suflul se va percepe n spatiul II III parasternal stng n focarul pulmonarei:on legatura cu viteza de circulatie asngelui foarte crescuta;opozitia mai anterioara a arterei pulmonare (perfect fiziologic);otorace foarte subtire.n afara semnelor majore (cianoza + decompensare cardiaca) exista si semne minore:sunt complet nespecifice;sunt:Dificultati n alimentatie:prea lent,incomplet,cu o curba ponderala deficitara.Polipnee deficitara superficiala constanta.Se ia frecventa respiratorie n timpul somnului,FR > 40 / minut.Semne marcate de insuficienta respiratorie;Cianoza si polipneea n timpul meselor (efortul alimentar); dispneea de cauza cardiaca;Transpiratii la extremitatea cefalica n timpul mesei (descarcari de catecolamine) trebuie facuta diferentierea de sugarii lacomi: sugarii cardiaci de abia mannca si transpira;Perfuzia cutanata periferica diminuata extremitati cianotice, palide indiferent de conditiile meteorologice;Tulburari de ritm: bradicardie, tahicardie, aritmii.3)EKG;4)Radiografie cardio-toracica:ICT.Corecta, de buna calitate:Perpendiculara pe bolnav,Claviculele egale,Bolnavul nu trebuie sa fie rotat impresie de cardiomegalie,n ortostatism, indiferent daca este sugar sau nu (n clinostatism continutul abdominal mpinge diafragmul impresie de cord marit),n expir (n inspir modificari prin cresterea presiunii intrapulmonare si pleurale).Ne intereseaza:1. circulatia pulmonara:a.normala sau scazuta (plamni clari):-orice CP care are la baza stenoza de AP: tetralogia Fallot, transpozitia + stenoza AP.b.ncarcata:-staza pulmonara merge pna la periferie desen accentuat pna la periferie + / - liniile Kerley;-ti dai seama de marimea suntului stnga dreapta.c.Aspect de HTA-P:-Bombarea arcului mijlociu stng,-Toata circulatia de la nivelul mantalei (subcostal) este foarte diminuata (arteriolele pulmonare diminuate sau fibrozate);-n hil circulatia este ncarcata,-Se ntlneste n sdr. Eisenmenger.2. forma si marimea inimii:a.CP cu cord normal:-toate sunturile stnga dreapta foarte reduse cantitativ:DSV, PCA, DSA, comunicare interatriala.-CP serioase:tetralogia Fallot, retur venos pulmonar anormal.b.cu cord mare:-Celelalte CP cianogene, cu sunt stnga dreapta important.5)Ecocardiografie;6)+ / - cateterism cardiac.Complicatii: n CP cianogene:endocardita infectioasa frecvent;cele bazate pe stenoza de AP (irigatie pulmonara proasta) TBC pulmonara (la cele necianogene infectii respiratorii);IC cu o singura exceptie: TETRALOGIA FALLOT NU face IC; cnd apare IC la un caz precizat ca este tetralogie Falllot a facut EI de aceea a aparut IC EI a precipitat decompensarea cardiaca;Tulburaride dezvoltare staturo ponderala pna la nanism cardiac;Modificari ale formelor particulare:1.stari de rau hipoxic (crize anoxice) apar brusc n urma unui efort fizic, tipat, perioade de agitatie oobnubilare pasagera cu hipotonie (poate cade din picioare),frecventocu plafonarea privirii,nopierderea starii de constiinta,tetralogiaoconvulsii (hipoxie),Fallot.otahicardie extrema,oaccentaurea foarte importanta a cianozei.2.Accidente cerebro vasculare prin tromboze arteriale sau venoase (membre, mezenterice, renale);Hipoxia poliglobulie secundara.Se face profilaxia se trateaza prompt:oHipertermia,oDeshidratarea,oAcidoza,oHipoxemia,oInfectiile sistemice.oHipoglicemia.3.aspect particular pentru tetralogia Fallot: abcesul cerebral fara o cauza aparenta;4.hipoxia cronica poliglobulie dar cresterea numarului de eritrocite este mai mare dect crestere Hb.n mod normal n poliglobulia de alta natura: 22 g % Hb 7 milioane hematii; n CP congenitala cianogena. 18 19 g % Hb (o crestere mai mica) 7 milioane hematii.Determinarea constantelor eritrocitare: CHEM, HEM, VEM se comporta ca ntr-o anemie prin carenta de fier.Poliglobulie crescuta Ht crescut >70 % (normal = 40 42 %) risc de tromboze, accidente vasculare solutia:ofac sngerare (NU n pediatrie)oeritrocite prost ncarcate cu Hb. administrare Fe se ncarca mai bine cu Hb. scade numarul de eritrocite.La copii cu CP cianotica se administreaza Fe se amelioreaza cianoza + evolutie favorabila indiferent de valorile Fe. n CP necianogene:sunt stnga dreapta: suprancarcarea circulatiei pulmonare apar infectii respiratorii recurente;pna la decompensare cardiaca (IC): DSV, PCA (la n.n canal arterial malign);tulburari de ritm cardiac mai frecvente n CP cu dilatarea AD (nodulul sinusal este la nivelul AD si este n permanenta agresat);endocardita lenta infectioasa: mai mult cele cianogene; exceptie faceDS interatrial tip ostium secundum NU face EI!!!! pentru ca:ca sa apara EI trebuie sa existe jet sangvin care sa izbeasca o valva sau sa lezeze marginile acestui orificiu, sau este necesara o stenoza valvulara ( este o diferenta de 4 6 mm Hg ntre presiunea AS presiunea AD nu se ntmpla nimic).n cazul DSV viteza este foarte mare diferenta VS (100 mm Hg) VD(10 mm Hg) este foarte mare.HTA-P frecvent n DSV (dect n DS interatrial); datorita cantitatii crescute de snge ce patrunde suplimentar n AP AP se poate dilata (observata pe Rx. la nivelul arcului mijlociu stng) AP da compresiuni pe nervul recurent stng voce bitonala.Cnd exista sunt stnga dreapta pot apare si embolii pulmonare.Tulburari ale dezvoltarii pondero staturale nu sunt la fel de importante ca n cele cianogene.DSVSediu:- cel mai frecvent sub aortic sau n septul membranos (portiunea superioara a SIV);- rar n grosimea muschiului (DSV muscular).Manifestarile clinice depind de importanta suntului: defect mic tulburari hemodinamice minime.Tipuri anatomice:1.tipul I sunt foarte redus = boala Roger:raportul debit sistolic / debit pulmonar > 1;suflu puternic;descoperit frecvent accidental;+ / - usoara dispnee de efort;are un singur risc: EI Nu face nimic altceva;EKG normal;Rx. cord cu dimensiuni normale.2.tipul II:debit pulmonar crescut raportul debit pulmonar / debit sistolic > 1 cu 2 subgrupe:cu HTA-P moderata valorile presiunii n AP sunt mai mici de 60 66 % din presiunea din Ao.;cu HTA-P severa presiunea n AP > 66 % din presiunea din Ao.Cnd cele 2 presiuni (AP si Ao) se apropie p AP = p Ao nu se opereaza.Cardiomegalie;Dispnee de efort;Infectii pulmonare repetate.3.tipul III = inversarea suntului = complexul Eisenmenger:CP congenitala necianogena devine cianogena;Presiunea n circulatia pulmonara > 100 % din circulatia sistemica (120 140 mm Hg);Suflu cu intensitate variabila;Rx: semne de HTA-P;EKG: suprasolicitarea inimii drepte axa la dreapta.4.tip IV:comunicare interventriculara + stenoza de AP;risc de EI;este tolerata foarte bine nu deranjeaza DSV ci cnd face stenoza de AP evolutie relativ favorabila;chirurgie:opot face interventia de la vrste foarte mici = corectie precoce petec;ola sugar, dezvoltarea nu permite serclaj al AP (binding) strngere la nivelul valvular nu se mai duce snge n circulatia pulmonara fac profilaxia HTA-P peste 6 luni, 1 an intervin din nou pentru DSV.Examen clinic:1.Ascultatie:Suflu:- n spatiul III IV parasternal stng,- cu iradiere pe toata suprafata precordiala, uneori si n spate n spita de roata,- intens, rugos,- slab n defectele mari.HTA-P:- Dedublarea zgomotului II la baza,- Componenta pulmonara accentuata.Suflu diastolic de insuficienta pulmonara functionala:- HTA-P + cantitate crescuta de snge n AP dilatarea AP suflu Graham Steel.Rulment diastolic la vrf (focarul mitralei):- Fara a avea o stenoza mitrala deci este o stenoza mitrala relativa,- Se ntoarce mult snge n AP + valve mitrale perfect normale.2.Rx:n afara de boala Roger toate au:-cardiomegalie,-staza,-bombarea arcului mijlociu stng (AP n portiunea superioara; AS n portiunea inferioara)3.EKG:Variabil;Boala Roger: normal;Suprasolicitare VS, VD, biventriculara;Dupa mai multi ani: VD semne de HTA-P.Terapeutic:Operatie ct mai precoce (sub vrsta de 2 ani) riscul de EI este de < 1% dar cnd face EI este foarte grav;Mai ales cele de dimensiuni mari;+ cele de dimensiuni mici datorita risc de EI,Sub vrsta de 2 ani chiar la sugar;Daca nu se opereaza trebuie urmarit HTA-P sa nu depaseasca 60 % din circulatia sistemica.