CARDIOPATII CONGENITALE

Prof. Dr. Maria Dorobantu

Are o extremitate arterial din care pornesc dou aorte ventrale i o extremitate venoas, la nivelul creia vin n fiecare corn al sinusului venos venele vitelin, ombilical i cardinal comun

Tubul cardiac este iniial rectiliniu, prezentnd n sens craniocaudal patru dilataii: bulbul primitiv, ventriculul primitiv, atriul primitiv i sinusul venos, cu dou coarne drept i stng.

. Septarea cordului se desfoar n perioada zilelor 27-36 de via intrauterin, concomitent pentru atrii i ventricule.

Septarea atriului primitiv i a canalului atrioventricular

Primul proces care precede septarea atriului primitiv este apariia septului intermediar. Acesta se formeaz prin fuziunea a dou perinue endocardice pe versanul anterior i posterior al canalului atrioventricular , care va fi mprit astfel n cele dou ostii atrioventriculare, drept i stng.

Apariia septului primum- un pliu endocardic de pe peretele superior al atriului primitiv, care tinde s fuzioneze cu septul intermediar. Temporar n partea inferioar a septului prim persist un orificiu de comunicare ntre viitoarele atrii drept i stng- foramen primum

Foramen secundum apare n partea superioar a septului dup obliterarea foramen primum.

La dreapta septului prim, apare din tavanul atriului drept- septum secundum, incomplet, cu o margine inferioar concav, care va delimita mpreun cu foramen secundum un orificiu oblic ntre cele dou atrii- foramen ovale.

Septarea ventriculului primitiv se desfoar concomitent cu cea a atriului primitiv.

- pe peretele inferior al ventriculului primitiv apare o proeminen a miocardului acoperit de endocard, care evolueaz ascendent spre septul intermediar (orificiu, foramen interventriculare); din aceast proeminent se dezvolta partea muscular a septului interventricular.

- ulterior orificiul este nchis prin partea membranoas a septului interventricular, rezultat prin fuziunea septului intermediar cu partea inferioar septului spiral.

- septul spiral provine din fuziunea a dou plici endocardice (creste bulbare) din lumenul bulbului arterial. El va separa bulbul tubului cardiac n infundibulul ventriculului drept i vestibulul aortic pentru ventriculul stng.

- cranial, septul spiral formeaz septul aortico-pulmonar care mparte trunchiul arterial primitiv n trunchi pulmonar (anterior) i aorta ascendent (posterior).

Anomalii i malformaii n dezvoltarea cordului

- anomalii de poziie : cord ectopic ( n regiunea cervical, sau n afar toracelui), dextrocardia

- defect de sept interatrial- poate merge de la persistena unui orificiu la nivelul foramen secundum pn la lipsa n totalitate a septului(aspect de cord tricameral- cu atriu unic); 15-20% dintre aduli pot prezent o comunicare interatrial n partea superioar a fosei ovale, de dimensiunea unui cateter, fr consecine hemodinamice.

-

*

anomalii n septarea canalului atrioventricular, cu stenoze sau atrezii la nivelul ostiilor atrioventriculare (exemplu atrezie tricuspidian- obliterarea ostiului atrioventricular drept) va fi asociat cu defect septal atrial, defect septal interventricular, atrofie de ventricul drept i hipertrofia celui stng.

- defect septal interventricular- de obicei se refer la lipsa prii membranoase a septului interventricular; poate s afecteze ns ntreg septul, cordul avnd aspect de cord tricameral cu ventricul unic.

- tetralogia Fallot- septarea incorect a trunchiului arterial prin anomalie de evoluie a septului spiral; este o malformaie complex, care const n:

- stenoza de trunchi pulmonar

- aorta clare pe sept- preia sngele din ambele ventricule

- hipertrofia ventriculului drept

- defect septal interventricular

- transpoziia marilor vase - cauza este o anomalie n evoluia septului spiral

- aorta va avea originea n ventriculul drept

- trunchiul pulmonar n ventriculul stng

- se asociaz cu defect septal interventricular

- stenoze i atrezii valvulare pulmonare

stenoze i atrezii valvulare aortice

- persistena ductului arterial (Botalo)- normal se fibrozeaz la 1-3 luni dup natere, formnd ligamentul arterial. El se afl ntre artera pulmonar stng i crosa aortei i scurtcircuiteaz n viaa intrauterin circulaia pulmonar, nefuncional.

- coarctaia de aort- ngustarea considerabil a lumenului aortei pre sau postductal (superior sau inferior de ductul arterial):

UNTURILE

Definiie: comunicri anormale ntre caviti omologe (ASAD, VSVD) sau ntre caviti diferite (AoAS)presiunea de injecie:mare (VS VD)mic (AS AD)consecina: inegalitatea debitelor ntre circulaia sistemic i cea pulmonar

Fiziopatologia untului stg.dr.

creterea cronic a Vb al VD (suprasarcin de volum) ncrcare de volum a circulaiei pulmonare HTP de debit (P, R pulmonar N/)persitena modificare a vaselor arteriale pulmonare HTP de rezisten !!! inversarea untului =

sindrom Eisenmenger

Sindrom Eisenmenger

Clasificare (I)

Cardiopatii cu unt stg. dr. (necianogene):DSADSVvene pulmonare aberantepesistena de canal arterial (PCA)

DSA

Definiie: comunicare interatrial la nivelul septului interatrialTipuri:sinus venos (vene pulmonare aberante)ostium secundumostium primum (DSV, cleft VM)foramen ovale patent

Sinus venos

Ostium secundum

Ostium primum

Fiziopatologie

Clinica

Simptome n funcie de dimensiunile untului:unt mic asimptomaticunt mare :pneumonii recurentefatigabilitatedispnee de efortaritmii atrialeSemne:HAD, HVDcianoz de tip central PVMauscultaia:dedublare fix de Z2 n focarul Psuflu sistolic pulmonarsemne de ICD (cnd apare HTP)

Paraclinic

EKG: HVD, HADBRDAQRS la dr.Rx. toracic:dilataii (AD, VD, a.P.)hipervascularizaie/hipovascularizaie (HTP de debit/rezisten)Ecocardiografia:dilatare cavitai drepteHTPmicare paradoxal a sivvizualizarea defectuluidirecia untului

Rx. pulmonar

Ecocardiografia 2D

Ecocardiografie 2D cu Doppler color

Ecocardiografia transesofagian

Ecocardiografia TE cu Doppler color

Ecocardiografia transesofagian cu contrast

Complicaii

HTPICDaritmii supraventriculareAIT/AVC

Tratament

chirurgical/intervenional: corectienchiderea untului (dac DVD>1,5-2 DVSsd. Eisenmenger = transplant cord plmnmedical: se adreseaz complicaiilor

DSV

Definiie: comunicare ntre VS i VDLocalizare:sept membranossept muscularasociat sau nu cu alte malformaiitranspoziie de vase maristenoza PDSA

Localizare

Fiziopatologie

Clinica

Simptome:dispnee la efortfatigabilitateSemne:suflul sistolicrulment diastolic mitral de debitcardiomegaliehiperpulsatilitatea VSsemne de HTPcianoz

Auscultaia

suflu pansistolic asociat unui DSV mic

Auscultaia

suflu protosistolic n caz de DVS mic intramuscular

Auscultaia

DSV mediu-mare cu unt stg.-dr. mare

Auscultaia

DSV larg cu HTP sever

Paraclinic

EKG:HASHVSHVDax la dreaptaRx. toracic:cardiomegalie globalhiper/hipovascularizaiedilatarea a.P.Ecocardiografia = diagnostic:evidenierea leziuniiaprecierea severitiicomplicaiiCateterism

EKG

DSV mic

DSV larg

DSV larg

Eisenmenger

Rx. toracic

Ecocardiografia 2D cu Doppler

Ecocardiografia 2D cu Doppler

Ecocardiografia 2D cu Doppler

Ecocardiografia 2D cu Doppler

Complicaii

ICHTPEI

Tratament

Chirurgical/Interventional: corectieMedical:profilaxia EItratamentul IC

Bypass fiziologic al circulatiei arteriale pulmonare oferind sunt dreapta-stanga in VIULa nastere, dupa primul inspir

Expansiune pulmonara

Scaderea PAP

Secretie pulmonara de bradikinina ducand la inchiderea canalului arterial

Intr-o proportie semnificativa la 24-48h

Completa la 3 saptamani

Ligamentul arterial

Persistenta de canal arterial

Persistenta de canal arterial

Factori de risc:Nastere prematuraSd. rubeolic congenitalAnomalii cromozomiale (ex: Sd. Down)

Fiziopatologie: Initial: sunt sanga-dreapta extra-cardiacTardiv: HTP cu Sd. EisenmengerClinica:Insuficienta cardiaca Suflu sistolic (initial) sau sistolo-diastolic (tardiv) cu/fara freamat subclavicular stangCianoza diferentiala (la nivelul membrelor inferioare dar nu si a celor superioare)Intarziere in crestere

Persistenta de canal arterial

Preventie:Administrarea de Indometacin profilactic la toti noi-nascutii prematuri (

Fiziopatologia untului dr.stg.

perfuzarea cordului stng i a circulaiei sistemice cu snge venos:cianoz de tip central (intratabil cu O2)poliglobulie :tromboze vascularecrize anoxicedispnee la efortdebitului n circulaia pulmonarICD

Clasificare (II)

Cardiopatii cu unt dr. stg. (cianogene):canal atrioventricular comunmaladia Ebsteinfistule arteriovenoase pulmonareCombinaii unt cu obstacol:tetralogia Fallottrilogia FallotAnomalii ale circulaiei coronareMalpoziii structurale cardiovasculare

TETRALOGIA FALLOT

Definiie: maladie complex ce rezult din asocierea:DSV naltstenoz subvalvular (infundibular) a a.P.aorta ,,clare pe sivHVD

Fiziopatologie

Clinica

cianozcrizele anoxicedeficit de dezvoltaretrombozeICD

Paraclinic

EKG:HAD+HVDRx. pulmonar:cord n sabothipovascularizaieEcocardiografia:evidenierea malformaiiloraprecierea severitiiCateterismul cardiac=obligatoriu

EKG

Rx. toracic

Ecocardiografia 2D

Ecocardiografia 2D

Ecocardiografia 2D

Cateterism cu angiografie

Complicaii

AVCtrombozeembolii paradoxaleabcese cerebralehemoragiiTulburri ale EAB (acidoz)EIICDtulburri de dezvoltare

Tratament

chirurgicalmedical (paleativ): betablocante, O2, antibiotice

ANOMALIA EBSTEIN

Definiie: anomalie a valvei tricuspide DSA/DSV membranos/canal atriventricular comun:tricuspida:mult mai jos implantat (atrializarea VD):VD micinsuficien tricuspidian severIVDatrofia foiei septale (practic devine bicuspid)

Fiziopatologie

sngele din AD nu se poate vrsa n VD mic ptrunde n AS prin DSA i apoi n circulaia sistemic

Clinica

cianoz de la nateretipul fr defect septal este neviabil i necesit realizarea unei comunicri interatriale de la natere (intervenional)relativ rapid ICDrisc mare de EIfrecvent asociat cu WPW

Tratament

Chirurgical:reconstrucie valvularproteza (de excepie)

TRANSPOZITIE CORECTATA DE VASE MARI

- Tubul cardiac primitiv d natere endocardului primitiv, iar splahnopleura din jurul su va forma miocardul i epicardul tubului cardiac- respectiv placa epimiocardic.

- ntre endocard i placa epimiocardic se difereniaz cardioglia (gelatina cardiac) din care se dezvolt ulterior scheletul fibros al inimii

- concomitent, curbarea craniocaudal a discului embrionar, face ca tubul cardiac i cavitatea pericardic n care se afl, s sufere un proces de descensus pe faa anterioar a corpului embrionar, pn superior de sacul vitelin i septul transvers, formnd proeminena cardiac ( ziua 23-24 de via intrauterin). Apar primele contracii ineficiente ale tubului cardiac, de tip flux- reflux.

- primele contracii eficiente (curgere unidirecional) apar n zilele 27-31, la sfritul sptmnii a-lV de via intrauterin.

Dup ncorporarea n ntregime a tubului cardiac n cavitatea pericardic, prin creterea sa n lungime formeaz ansa cardiac, de forma literei U cu convexitatea anterior i la dreapta.

Dilatarea celor patru segmente ale tubului cardiac duc la apariia unor zone ngustate, respectiv anul bulbo-ventricular (strmtoarea Haller) ntre bulb i ventriculul primitiv i canalul atrioventricular ntre atriul i ventriculul primitiv .

Tubul cardiac crete n continuare n lungime i ia forma literei S (cor sigmoideum); atriul primitiv se aeaz posterior i superior de partea bulboventricular, iar n spatele sau aezndu-se sinusul venos cu afluenii si n cele dou coarne

La originea sa, trunchiul arterial primitiv are patru valvule (anterioar, posterioar, dreapt i stng); prin septarea sa rezult ostiile pulmonar i aortic, fiecare cu cte trei valvule semilunare.

- ostiul pulmonar va avea o valvul anterioar i dou posterioare, dreapt i stng.

- ostiul aortic va avea dou valvule anterioare, dreapt i stng i una posterioar.

- la edificarea septului spiral particip celule migrate din crestele neurale mielencefalice

d