Home >Documents >CURS 08-Cardiopatii Congenitale

CURS 08-Cardiopatii Congenitale

Date post:09-Sep-2015
Category:
View:27 times
Download:1 times
Share this document with a friend
Description:
cardio
Transcript:
  • CARDIOPATII CONGENITALE

    Prof. Dr. Maria Dorobantu

  • Are o extremitate arterial din care pornesc dou aorte ventrale i o extremitate venoas, la nivelul creia vin n fiecare corn al sinusului venos venele vitelin, ombilical i cardinal comun

    Tubul cardiac este iniial rectiliniu, prezentnd n sens craniocaudal patru dilataii: bulbul primitiv, ventriculul primitiv, atriul primitiv i sinusul venos, cu dou coarne drept i stng.

  • . Septarea cordului se desfoar n perioada zilelor 27-36 de via intrauterin, concomitent pentru atrii i ventricule.

    Septarea atriului primitiv i a canalului atrioventricular

    Primul proces care precede septarea atriului primitiv este apariia septului intermediar. Acesta se formeaz prin fuziunea a dou perinue endocardice pe versanul anterior i posterior al canalului atrioventricular , care va fi mprit astfel n cele dou ostii atrioventriculare, drept i stng.

    Apariia septului primum- un pliu endocardic de pe peretele superior al atriului primitiv, care tinde s fuzioneze cu septul intermediar. Temporar n partea inferioar a septului prim persist un orificiu de comunicare ntre viitoarele atrii drept i stng- foramen primum

  • Foramen secundum apare n partea superioar a septului dup obliterarea foramen primum.

    La dreapta septului prim, apare din tavanul atriului drept- septum secundum, incomplet, cu o margine inferioar concav, care va delimita mpreun cu foramen secundum un orificiu oblic ntre cele dou atrii- foramen ovale.

  • Septarea ventriculului primitiv se desfoar concomitent cu cea a atriului primitiv.

    - pe peretele inferior al ventriculului primitiv apare o proeminen a miocardului acoperit de endocard, care evolueaz ascendent spre septul intermediar (orificiu, foramen interventriculare); din aceast proeminent se dezvolta partea muscular a septului interventricular.

    - ulterior orificiul este nchis prin partea membranoas a septului interventricular, rezultat prin fuziunea septului intermediar cu partea inferioar septului spiral.

    - septul spiral provine din fuziunea a dou plici endocardice (creste bulbare) din lumenul bulbului arterial. El va separa bulbul tubului cardiac n infundibulul ventriculului drept i vestibulul aortic pentru ventriculul stng.

    - cranial, septul spiral formeaz septul aortico-pulmonar care mparte trunchiul arterial primitiv n trunchi pulmonar (anterior) i aorta ascendent (posterior).

  • Anomalii i malformaii n dezvoltarea cordului

    - anomalii de poziie : cord ectopic ( n regiunea cervical, sau n afar toracelui), dextrocardia

    - defect de sept interatrial- poate merge de la persistena unui orificiu la nivelul foramen secundum pn la lipsa n totalitate a septului(aspect de cord tricameral- cu atriu unic); 15-20% dintre aduli pot prezent o comunicare interatrial n partea superioar a fosei ovale, de dimensiunea unui cateter, fr consecine hemodinamice.

    -

    *

  • anomalii n septarea canalului atrioventricular, cu stenoze sau atrezii la nivelul ostiilor atrioventriculare (exemplu atrezie tricuspidian- obliterarea ostiului atrioventricular drept) va fi asociat cu defect septal atrial, defect septal interventricular, atrofie de ventricul drept i hipertrofia celui stng.

    - defect septal interventricular- de obicei se refer la lipsa prii membranoase a septului interventricular; poate s afecteze ns ntreg septul, cordul avnd aspect de cord tricameral cu ventricul unic.

  • - tetralogia Fallot- septarea incorect a trunchiului arterial prin anomalie de evoluie a septului spiral; este o malformaie complex, care const n:

    - stenoza de trunchi pulmonar

    - aorta clare pe sept- preia sngele din ambele ventricule

    - hipertrofia ventriculului drept

    - defect septal interventricular

    - transpoziia marilor vase - cauza este o anomalie n evoluia septului spiral

    - aorta va avea originea n ventriculul drept

    - trunchiul pulmonar n ventriculul stng

    - se asociaz cu defect septal interventricular

    - stenoze i atrezii valvulare pulmonare

    stenoze i atrezii valvulare aortice

  • - persistena ductului arterial (Botalo)- normal se fibrozeaz la 1-3 luni dup natere, formnd ligamentul arterial. El se afl ntre artera pulmonar stng i crosa aortei i scurtcircuiteaz n viaa intrauterin circulaia pulmonar, nefuncional.

    - coarctaia de aort- ngustarea considerabil a lumenului aortei pre sau postductal (superior sau inferior de ductul arterial):

  • UNTURILE

    Definiie: comunicri anormale ntre caviti omologe (ASAD, VSVD) sau ntre caviti diferite (AoAS)presiunea de injecie:mare (VS VD)mic (AS AD)consecina: inegalitatea debitelor ntre circulaia sistemic i cea pulmonar
  • Fiziopatologia untului stg.dr.

    creterea cronic a Vb al VD (suprasarcin de volum) ncrcare de volum a circulaiei pulmonare HTP de debit (P, R pulmonar N/)persitena modificare a vaselor arteriale pulmonare HTP de rezisten !!! inversarea untului =

    sindrom Eisenmenger

  • Sindrom Eisenmenger

  • Clasificare (I)

    Cardiopatii cu unt stg. dr. (necianogene):DSADSVvene pulmonare aberantepesistena de canal arterial (PCA)
  • DSA

    Definiie: comunicare interatrial la nivelul septului interatrialTipuri:sinus venos (vene pulmonare aberante)ostium secundumostium primum (DSV, cleft VM)foramen ovale patent
  • Sinus venos

  • Ostium secundum

  • Ostium primum

  • Fiziopatologie

  • Clinica

    Simptome n funcie de dimensiunile untului:unt mic asimptomaticunt mare :pneumonii recurentefatigabilitatedispnee de efortaritmii atrialeSemne:HAD, HVDcianoz de tip central PVMauscultaia:dedublare fix de Z2 n focarul Psuflu sistolic pulmonarsemne de ICD (cnd apare HTP)
  • Paraclinic

    EKG: HVD, HADBRDAQRS la dr.Rx. toracic:dilataii (AD, VD, a.P.)hipervascularizaie/hipovascularizaie (HTP de debit/rezisten)Ecocardiografia:dilatare cavitai drepteHTPmicare paradoxal a sivvizualizarea defectuluidirecia untului
  • Rx. pulmonar

  • Ecocardiografia 2D

  • Ecocardiografie 2D cu Doppler color

  • Ecocardiografia transesofagian

  • Ecocardiografia TE cu Doppler color

  • Ecocardiografia transesofagian cu contrast

  • Complicaii

    HTPICDaritmii supraventriculareAIT/AVC

    Tratament

    chirurgical/intervenional: corectienchiderea untului (dac DVD>1,5-2 DVSsd. Eisenmenger = transplant cord plmnmedical: se adreseaz complicaiilor
  • DSV

    Definiie: comunicare ntre VS i VDLocalizare:sept membranossept muscularasociat sau nu cu alte malformaiitranspoziie de vase maristenoza PDSA
  • Localizare

  • Fiziopatologie

  • Clinica

    Simptome:dispnee la efortfatigabilitateSemne:suflul sistolicrulment diastolic mitral de debitcardiomegaliehiperpulsatilitatea VSsemne de HTPcianoz
  • Auscultaia

    suflu pansistolic asociat unui DSV mic
  • Auscultaia

    suflu protosistolic n caz de DVS mic intramuscular
  • Auscultaia

    DSV mediu-mare cu unt stg.-dr. mare
  • Auscultaia

    DSV larg cu HTP sever
  • Paraclinic

    EKG:HASHVSHVDax la dreaptaRx. toracic:cardiomegalie globalhiper/hipovascularizaiedilatarea a.P.Ecocardiografia = diagnostic:evidenierea leziuniiaprecierea severitiicomplicaiiCateterism
  • EKG

    DSV mic

    DSV larg

    DSV larg

    Eisenmenger

  • Rx. toracic

  • Ecocardiografia 2D cu Doppler

  • Ecocardiografia 2D cu Doppler

  • Ecocardiografia 2D cu Doppler

  • Ecocardiografia 2D cu Doppler

  • Complicaii

    ICHTPEI

    Tratament

    Chirurgical/Interventional: corectieMedical:profilaxia EItratamentul IC
  • Bypass fiziologic al circulatiei arteriale pulmonare oferind sunt dreapta-stanga in VIULa nastere, dupa primul inspir

    Expansiune pulmonara

    Scaderea PAP

    Secretie pulmonara de bradikinina ducand la inchiderea canalului arterial

    Intr-o proportie semnificativa la 24-48h

    Completa la 3 saptamani

    Ligamentul arterial

    Persistenta de canal arterial

  • Persistenta de canal arterial

    Factori de risc:Nastere prematuraSd. rubeolic congenitalAnomalii cromozomiale (ex: Sd. Down)
  • Fiziopatologie: Initial: sunt sanga-dreapta extra-cardiacTardiv: HTP cu Sd. EisenmengerClinica:Insuficienta cardiaca Suflu sistolic (initial) sau sistolo-diastolic (tardiv) cu/fara freamat subclavicular stangCianoza diferentiala (la nivelul membrelor inferioare dar nu si a celor superioare)Intarziere in crestere

    Persistenta de canal arterial

  • Preventie:Administrarea de Indometacin profilactic la toti noi-nascutii prematuri (
  • Fiziopatologia untului dr.stg.

    perfuzarea cordului stng i a circulaiei sistemice cu snge venos:cianoz de tip central (intratabil cu O2)poliglobulie :tromboze vascularecrize anoxicedispnee la efortdebitului n circulaia pulmonarICD
  • Clasificare (II)

    Cardiopatii cu unt dr. stg. (cianogene):canal atrioventricular comunmaladia Ebsteinfistule arteriovenoase pulmonareCombinaii unt cu obstacol:tetralogia Fallottrilogia FallotAnomalii ale circulaiei coronareMalpoziii structurale cardiovasculare
  • TETRALOGIA FALLOT

    Definiie: maladie complex ce rezult din asocierea:DSV naltstenoz subvalvular (infundibular) a a.P.aorta ,,clare pe sivHVD
  • Fiziopatologie

  • Clinica

    cianozcrizele anoxicedeficit de dezvoltaretrombozeICD
  • Paraclinic

    EKG:HAD+HVDRx. pulmonar:cord n sabothipovascularizaieEcocardiografia:evidenierea malformaiiloraprecierea severitiiCateterismul cardiac=obligatoriu
  • EKG

  • Rx. toracic

  • Ecocardiografia 2D

  • Ecocardiografia 2D

  • Ecocardiografia 2D

  • Cateterism cu angiografie

  • Complicaii

    AVCtrombozeembolii paradoxaleabcese cerebralehemoragiiTulburri ale EAB (acidoz)EIICDtulburri de dezvoltare

    Tratament

    chirurgicalmedical (paleativ): betablocante, O2, antibiotice
  • ANOMALIA EBSTEIN

    Definiie: anomalie a valvei tricuspide DSA/DSV membranos/canal atriventricular comun:tricuspida:mult mai jos implantat (atrializarea VD):VD micinsuficien tricuspidian severIVDatrofia foiei septale (practic devine bicuspid)
  • Fiziopatologie

    sngele din AD nu se poate vrsa n VD mic ptrunde n AS prin DSA i apoi n circulaia sistemic
  • Clinica

    cianoz de la nateretipul fr defect septal este neviabil i necesit realizarea unei comunicri interatriale de la natere (intervenional)relativ rapid ICDrisc mare de EIfrecvent asociat cu WPW
  • Tratament

    Chirurgical:reconstrucie valvularproteza (de excepie)
  • TRANSPOZITIE CORECTATA DE VASE MARI

  • - Tubul cardiac primitiv d natere endocardului primitiv, iar splahnopleura din jurul su va forma miocardul i epicardul tubului cardiac- respectiv placa epimiocardic.

    - ntre endocard i placa epimiocardic se difereniaz cardioglia (gelatina cardiac) din care se dezvolt ulterior scheletul fibros al inimii

    - concomitent, curbarea craniocaudal a discului embrionar, face ca tubul cardiac i cavitatea pericardic n care se afl, s sufere un proces de descensus pe faa anterioar a corpului embrionar, pn superior de sacul vitelin i septul transvers, formnd proeminena cardiac ( ziua 23-24 de via intrauterin). Apar primele contracii ineficiente ale tubului cardiac, de tip flux- reflux.

    - primele contracii eficiente (curgere unidirecional) apar n zilele 27-31, la sfritul sptmnii a-lV de via intrauterin.

  • Dup ncorporarea n ntregime a tubului cardiac n cavitatea pericardic, prin creterea sa n lungime formeaz ansa cardiac, de forma literei U cu convexitatea anterior i la dreapta.

  • Dilatarea celor patru segmente ale tubului cardiac duc la apariia unor zone ngustate, respectiv anul bulbo-ventricular (strmtoarea Haller) ntre bulb i ventriculul primitiv i canalul atrioventricular ntre atriul i ventriculul primitiv .

  • Tubul cardiac crete n continuare n lungime i ia forma literei S (cor sigmoideum); atriul primitiv se aeaz posterior i superior de partea bulboventricular, iar n spatele sau aezndu-se sinusul venos cu afluenii si n cele dou coarne

  • La originea sa, trunchiul arterial primitiv are patru valvule (anterioar, posterioar, dreapt i stng); prin septarea sa rezult ostiile pulmonar i aortic, fiecare cu cte trei valvule semilunare.

    - ostiul pulmonar va avea o valvul anterioar i dou posterioare, dreapt i stng.

    - ostiul aortic va avea dou valvule anterioare, dreapt i stng i una posterioar.

    - la edificarea septului spiral particip celule migrate din crestele neurale mielencefalice

  • d

Click here to load reader

Reader Image
Embed Size (px)
Recommended