+ All Categories
Home > Documents > congenitale 27.01

congenitale 27.01

Date post: 14-Jun-2015
Category:
Upload: bibiasi
View: 1,065 times
Download: 6 times
Share this document with a friend
129
Malformaţiile congenitale Malformaţiile congenitale cardiace cardiace Afecteaz Afecteaz ă ă aproximativ 0.6% din nu aproximativ 0.6% din nu m m ă ă rul rul de nou de nou - - n n ă ă scuţi vii, reprezentând 1 scuţi vii, reprezentând 1 - - 3 % din 3 % din totalul bolilor cardiace şi aproximativ 50% totalul bolilor cardiace şi aproximativ 50% din totalul bolilor congenitale ale copiilor din totalul bolilor congenitale ale copiilor Pentru depistarea lor cât mai precoce, Pentru depistarea lor cât mai precoce, este necesar ca la vârst este necesar ca la vârst e câ e câ t mai mici s t mai mici s ă ă fie sesizate chiar şi cele mai neînsemnate fie sesizate chiar şi cele mai neînsemnate manifest manifest ă ă ri sau aspecte clinice ri sau aspecte clinice cardiopulmonare cardiopulmonare
Transcript
Page 1: congenitale 27.01

Malformaţiile congenitale Malformaţiile congenitale cardiacecardiace

AfecteazAfectează ă aproximativ 0.6% din nuaproximativ 0.6% din nummăărul rul de noude nou--nnăăscuţi vii, reprezentând 1scuţi vii, reprezentând 1--3 % din 3 % din totalul bolilor cardiace şi aproximativ 50% totalul bolilor cardiace şi aproximativ 50% din totalul bolilor congenitale ale copiilordin totalul bolilor congenitale ale copiilorPentru depistarea lor cât mai precoce, Pentru depistarea lor cât mai precoce, este necesar ca la vârsteste necesar ca la vârste câe cât mai mici st mai mici să ă fie sesizate chiar şi cele mai neînsemnate fie sesizate chiar şi cele mai neînsemnate manifestmanifestăări sau aspecte clinice ri sau aspecte clinice cardiopulmonarecardiopulmonare

Page 2: congenitale 27.01

Malformaţiile congenitale Malformaţiile congenitale cardiacecardiace

Pentru stabilirea indicaţiei şi efectuarea Pentru stabilirea indicaţiei şi efectuarea unui tratament corect, este necesar un unui tratament corect, este necesar un diagnostic foarte amdiagnostic foarte amăănunţit, care să nunţit, care să cuprindcuprindă ă morfopatologia leziunilor, morfopatologia leziunilor, tulburtulburăărilor hemodinamice şi consecinţele rilor hemodinamice şi consecinţele cardiopulmonarecardiopulmonare ale acestora ale acestoraFolosirea alFolosirea alăături de examinturi de examinăările clinice a rile clinice a numeroase explornumeroase explorăări paraclinice: examen ri paraclinice: examen radiologic, radioizotopic, ECG, cateterism radiologic, radioizotopic, ECG, cateterism cardiac, ecocardiografie TT, TE şi cu cardiac, ecocardiografie TT, TE şi cu substanţă de contrastsubstanţă de contrast

Page 3: congenitale 27.01

Malformaţiile congenitale Malformaţiile congenitale cardiacecardiace

Uneori, prin complexitatea morfologicUneori, prin complexitatea morfologică ă şi şi tulburtulburăările hemodinamice pe care le rile hemodinamice pe care le genereazgenereazăă, se manifest, se manifestă ă dramatic chiar la dramatic chiar la copilul mic sau noucopilul mic sau nou--nnăăscut impunând scut impunând pentru supravieţuire un act chirurgical pentru supravieţuire un act chirurgical paliativ sau corector, în condiţii de relativă paliativ sau corector, în condiţii de relativă urgenţă urgenţă –– unele malformaţii de arc aortic, unele malformaţii de arc aortic, canalul arterial malign, unele tetralogii canalul arterial malign, unele tetralogii FallotFallot, unele cazuri de transpoziţie de vase , unele cazuri de transpoziţie de vase mari, defect mari, defect septalseptal interventricularinterventricular cu şunt cu şunt foarte mare foarte mare etcetc

Page 4: congenitale 27.01

Malformaţiile congenitale Malformaţiile congenitale cardiacecardiace

Alteori existAlteori există ă o perioado perioadă ă relativ lungrelativ lungă ă de de benignitate clinicbenignitate clinică ă înşelătoare, care poate înşelătoare, care poate atinge sau depatinge sau depăăşi vârsta adolescenţei, şi vârsta adolescenţei, perioadperioadă ă care trebuie folositcare trebuie folosită ă pentru pentru diagnosticarea, explorarea şi tratamentul diagnosticarea, explorarea şi tratamentul chirurgical al cardiopatiei chirurgical al cardiopatiei –– defect defect septalseptalinteratrial, canal arterial permeabil, interatrial, canal arterial permeabil, coarctaţiecoarctaţie de aort de aortăă, stenoz, stenoză ă aorticaortică ă sau sau pulmonarpulmonară ă

Page 5: congenitale 27.01

ClasificareClasificare

StgStg –– DrDr

DR DR –– StgStg

TulburariTulburari de de mixicamixica

LeziuniLeziuni obstructiveobstructive

LeziuniLeziuni regurgitante

SuntSunt

regurgitante

Page 6: congenitale 27.01

SuntSunt StgStg -- DrDr

DSADSA

DSVDSV

CAPCAP

CAVCCAVC

Page 7: congenitale 27.01

SuntSunt Dr Dr -- StgStg

TetralogiaTetralogia FallotFallot

AtreziaAtrezia pulmonarapulmonara

ComplexulComplexul EisenmengerEisenmenger

Page 8: congenitale 27.01

TulburariTulburari de de mixicamixica

TMVTMV

AtreziaAtrezia de de tricuspidatricuspida

DVPADVPA

VentriculVentricul unicunic

Page 9: congenitale 27.01

LeziuniLeziuni obstructiveobstructive

IntrerupereIntrerupere de arc aorticde arc aortic

StenozaStenoza AoAo

StenozaStenoza APAP

StenozaStenoza MIMI

HipoplazieHipoplazie de cord de cord stgstg

CoAoCoAo

Page 10: congenitale 27.01

LeziuniLeziuni regurgitanteregurgitante

AnomaliaAnomalia EbsteinEbstein

Cleft Cleft VMiVMi+ CAVC+ CAVC

AlteAlte cauzecauze secundaresecundare

Page 11: congenitale 27.01

Clasificare a malformaţiilor congenitaleClasificare a malformaţiilor congenitale

MalformaMalformaţii congenitale ţii congenitale cianocianogene gene şi şi acianoticeacianoticeCianoCianogenegene::

Tetralogia Tetralogia FallotFallotTranspoziţia de mari vaseTranspoziţia de mari vaseAtreziaAtrezia tricuspidiantricuspidianăăDrenaj venos pulmonarDrenaj venos pulmonar totaltotal aberantaberantTrunchiul arterial Trunchiul arterial comun(truncuscomun(truncus arteriosusarteriosus)) HTPHTPAnomalia Anomalia EbsteinEbstein

Page 12: congenitale 27.01

Clasificare a malformaţiilor Clasificare a malformaţiilor congenitalecongenitale

AcianoticeAcianotice::DSVDSVDSADSACanal arterial permeabil (patent Canal arterial permeabil (patent ductusductusarteriosusarteriosus))StenozStenoză ă aorticaorticăăStenozStenoză ă pulmonarpulmonarăăCoarctaţia de aortăCoarctaţia de aortă

Page 13: congenitale 27.01

Canalul arterial permeabil(CAP)Canalul arterial permeabil(CAP)

Page 14: congenitale 27.01

Canalul arterial permeabil(CAP)Canalul arterial permeabil(CAP)Se întâlneşte în proporţie de 10Se întâlneşte în proporţie de 10--15% între 15% între cardiopatiile congenitalecardiopatiile congenitalePoate apPoate apăărea ca malformaţie singulară rea ca malformaţie singulară sau asociatsau asociată ă altor altor angiocardiopatiiangiocardiopatiicongenitalecongenitaleAnatomicAnatomic, reprezint, reprezintă ă o comunicare aortoo comunicare aorto--pulmonarpulmonară ă prin intermediul cprin intermediul căăreia se reia se stabileşte un şunt sanguin stângastabileşte un şunt sanguin stânga--dreapta, dreapta, dar şi de diferenţa de presiuni: rezistenţe dar şi de diferenţa de presiuni: rezistenţe dintre teritoriile arteriale sistemic şi dintre teritoriile arteriale sistemic şi pulmonarpulmonar

Page 15: congenitale 27.01

Canalul arterial permeabil(CAP)Canalul arterial permeabil(CAP)ŞŞuntul aortountul aorto--pulmonar supraîncarcă reţeaua pulmonar supraîncarcă reţeaua vascularvasculară ă pulmonarpulmonarăă, m, măăreşte întoarcerea reşte întoarcerea venoasvenoasă ă pulmonarpulmonară ă şi debitul ventricular şi debitul ventricular stâng. Astâng. Aceastceastă ă încărcare poate fi încărcare poate fi nesemnificativnesemnificativăă, în canalele arteriale mici, , în canalele arteriale mici, dar poate fi mare în canalele mari, generând dar poate fi mare în canalele mari, generând suprasolicitarea cardiacsuprasolicitarea cardiacă ă biventricularbiventricularăă şi şi hipertensiunea pulmonarhipertensiunea pulmonarăăMMăărimea progresivrimea progresivă ă a presiunilor şi a presiunilor şi rezistenţelor pulmonare face să scadă rezistenţelor pulmonare face să scadă debitul de şunt prin canal, până la debitul de şunt prin canal, până la suprimarea sau inversarea lui suprimarea sau inversarea lui

Page 16: congenitale 27.01

Canalul arterial permeabil(CAP)Canalul arterial permeabil(CAP)ClinicClinic, se distinge:, se distinge:Canalul arterial malign al sugarului sau copilului mic, a Canalul arterial malign al sugarului sau copilului mic, a ccăărui suprimare chirurgicalrui suprimare chirurgicală ă are indicaţie de are indicaţie de supravieţuiresupravieţuireCanalul arterial al copilului şi adolescentului, cu debit Canalul arterial al copilului şi adolescentului, cu debit moderat sau maremoderat sau mare dede şunt, fără hipertensiune şunt, fără hipertensiune pulmonarpulmonarăă, cu aspect clinic benign, cu aspect clinic benign Canalul arterial cu hipertensiune pulmonar Canalul arterial cu hipertensiune pulmonară ă majormajorăă, , peste 75% faţă de presiunea sistemică, cu semne de peste 75% faţă de presiunea sistemică, cu semne de insuficienţă cardiacăinsuficienţă cardiacăCanalul arterial asociat cu alte anomalii cardiace, care Canalul arterial asociat cu alte anomalii cardiace, care evolueazevoluează ă şi se manifestă în interdependenţă cu şi se manifestă în interdependenţă cu aceastaaceasta

Page 17: congenitale 27.01

Canalul arterial permeabil(CAP)Canalul arterial permeabil(CAP)Evoluţia spontană a canalul arterial permeabilEvoluţia spontană a canalul arterial permeabilare o perioadare o perioadă ă benignbenignă ă relativ lungrelativ lungăă, însă , însă media de viaţă a bolnavilor se reduce în general media de viaţă a bolnavilor se reduce în general la jumla jumăătate din media normaltate din media normalăă. În evoluţia sa, . În evoluţia sa, CAP se complicCAP se complică ă prin:prin:Hipertensiune arterialHipertensiune arterială ă pulmonarpulmonarăă, care , care mmăăreşte progresiv riscul chirurgicalreşte progresiv riscul chirurgicalEndocarditEndocardită ă bacterianbacteriană ă a canalului arteriala canalului arterialDilataţia anevrismală a canalului arterialDilataţia anevrismală a canalului arterialAteromatozaAteromatoza sau calcificarea canalului arterial sau calcificarea canalului arterial şi a segmentelor arteriale vecineşi a segmentelor arteriale vecine

Page 18: congenitale 27.01

Canalul arterial permeabil(CAP)Canalul arterial permeabil(CAP)

TRATAMENTTRATAMENTEste numai chirurgical, indicaţia Este numai chirurgical, indicaţia operatorie fiind formaloperatorie fiind formalăă, stabilit, stabilită ă prin prin însăşi diagnosticarea anomalieiînsăşi diagnosticarea anomalieiÎngrijirile medicale se adresează unor Îngrijirile medicale se adresează unor eventuale complicaţii sau episoade eventuale complicaţii sau episoade evolutiveevolutiveMomentul şi condiţiile de operabilitate Momentul şi condiţiile de operabilitate depind de unele caracteristici ale boliidepind de unele caracteristici ale bolii

Page 19: congenitale 27.01

Canalul arterial permeabil(CAP)Canalul arterial permeabil(CAP)

Indicaţia chirurgicală este urgentă în canalul Indicaţia chirurgicală este urgentă în canalul arterial malign al nouarterial malign al nou--nnăăscutului sau copilului scutului sau copilului micmicCanalul arterial permeabil simplu, fCanalul arterial permeabil simplu, făărră ă hipertensiune pulmonarhipertensiune pulmonarăă, se opereaz, se operează ă de de preferinţă imediat după vârsta de 5 ani. În preferinţă imediat după vârsta de 5 ani. În aceste condiţii, mortalitatea chirurgicală este aceste condiţii, mortalitatea chirurgicală este de 0.de 0.55--1 %1 % sau chiar mai mic sau chiar mai micăă

Page 20: congenitale 27.01

Tratamentul chirurgical al CAPTratamentul chirurgical al CAP

VizeazVizează ă suprimarea şuntului aortosuprimarea şuntului aorto--pulmonar pulmonar prin întreruperea canalului. Aceasta se face prin întreruperea canalului. Aceasta se face prin prin ligaturarealigaturarea canalului sau prin sutur canalului sau prin suturăă--secţiune a canaluluisecţiune a canaluluiLigatura canalului arterial de regulLigatura canalului arterial de regulă ă dubldublă ă sau sau tripltriplăă, are avantajul simplit, are avantajul simplităăţii tehnice, dar lasă ţii tehnice, dar lasă deschisdeschisă ă posibilitatea unei eventuale posibilitatea unei eventuale repermeabilizrepermeabilizăăriri; procedeul este de preferat în ; procedeul este de preferat în cazul canalelor lungi cu diametru mic sau cazul canalelor lungi cu diametru mic sau mijlociumijlociu

Page 21: congenitale 27.01

Tratamentul chirurgical al CAPTratamentul chirurgical al CAP

Secţiunea canalului arterial, cu suturarea Secţiunea canalului arterial, cu suturarea capetelor de secţiune, este o operaţie capetelor de secţiune, este o operaţie radicalradicalăă, care exclude , care exclude repermeabilizarearepermeabilizareaProcedeul este de preferat în canalele Procedeul este de preferat în canalele arteriale scurte, cu lumen lungarteriale scurte, cu lumen lungAccidentele Accidentele intraoperatoriiintraoperatorii sunt minime în sunt minime în canalele arteriale necomplicate, rezultatele canalele arteriale necomplicate, rezultatele postoperatorii fiind excelentepostoperatorii fiind excelente

Page 22: congenitale 27.01

Canalul arterial permeabil(CAP)Canalul arterial permeabil(CAP)

Page 23: congenitale 27.01

Canalul arterial permeabil(CAP)Canalul arterial permeabil(CAP)

Page 24: congenitale 27.01

Canalul arterial permeabil(CAP)Canalul arterial permeabil(CAP)Canalul arterial cu hipertensiune pulmonarCanalul arterial cu hipertensiune pulmonară ă majormajorăă, cu dilataţie anevrismală, cu , cu dilataţie anevrismală, cu ateromatozateromatozăă sau calcificare, cunoaşte un risc sau calcificare, cunoaşte un risc operator proporţional cu reprezentarea acestoraoperator proporţional cu reprezentarea acestoraÎn canalul arterial permeabil cu şunt inversat În canalul arterial permeabil cu şunt inversat dreaptadreapta--stânga asociastânga asociat de obicei cu cianozt de obicei cu cianozăă, , intervenţia chirurgicală este categoric intervenţia chirurgicală este categoric contraindicatcontraindicatăăÎn asocierea cu alte anomalii, tactica În asocierea cu alte anomalii, tactica terapeuticterapeutică ă este variabileste variabilăă, de exemplu în cazul , de exemplu în cazul asocierii cu asocierii cu coarctaţiacoarctaţia de aort de aortăă, ambele , ambele anomalii se corecteazanomalii se corectează ă simultansimultan

Page 25: congenitale 27.01

Canalul arterial permeabil(CAP)Canalul arterial permeabil(CAP)

Asociat cu un defect Asociat cu un defect septalseptal, se opereaz, se operează ă înainte sau concomitent cu defectul înainte sau concomitent cu defectul septalseptalÎn asocierea cu tetralogia În asocierea cu tetralogia FallotFallot, canalul , canalul arterial joacarterial joacă ă rol vicariant şi nu va fi suprimat rol vicariant şi nu va fi suprimat decât concomitent cu corecţia radicală a decât concomitent cu corecţia radicală a tetralogieitetralogiei

Page 26: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interatrial (DSA)interatrial (DSA)

Sau comunicarea interatrialSau comunicarea interatrială ă (CIA) (CIA) constconstă ă întrîntr--o lipsă de substanţă în peretele o lipsă de substanţă în peretele interatrial interatrial –– consecinţă a unui defect de consecinţă a unui defect de dezvoltare a acesteia, care realizeazdezvoltare a acesteia, care realizează ă o o comunicare anormalcomunicare anormală ă între atriul stâng şi cel între atriul stâng şi cel dreptdreptDSIA este cea mai frecventDSIA este cea mai frecventă ă cardiopatie cardiopatie congenitalcongenitalăă, reprezentând circa 40% din , reprezentând circa 40% din totalul cardiopatiilor congenitaletotalul cardiopatiilor congenitale cardiacecardiace şi şi 77--17% din totalul 17% din totalul anoanomalmaliilor congenitaleiilor congenitale

Page 27: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interatrial (DSA)interatrial (DSA)

Page 28: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptalinteratrial interatrial

(DSA)(DSA)LeonardoLeonardo da Vinci în da Vinci în 1500: “Am găsit un canal 1500: “Am găsit un canal comunicant între auriculul comunicant între auriculul stâng şi cel drept”stâng şi cel drept”În 1875 În 1875 Karl von Karl von RokitanskyRokitansky a descris întra descris într--un mod complet DSA un mod complet DSA împreună cu bazele sale împreună cu bazele sale embriologice embriologice –– a făcut şi a făcut şi deosebirea între deosebirea între primumprimum şi şi secundumsecundum

Page 29: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interatrial (DSA)interatrial (DSA)

Page 30: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interatrial (DSA)interatrial (DSA)

Page 31: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interatrial (DSA)interatrial (DSA)

Page 32: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interatrial (DSA)interatrial (DSA)

Page 33: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interatrial (DSA)interatrial (DSA)

Page 34: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interatrial interatrial (DSA)(DSA)

Principala consecinţă hemodinamică în Principala consecinţă hemodinamică în prezenţa unui DSA este trecerea unei părţi prezenţa unui DSA este trecerea unei părţi din sângele atrial stâng în atriul drept şi din sângele atrial stâng în atriul drept şi apoi, prin ventriculul drept, în circulaţia apoi, prin ventriculul drept, în circulaţia pulmonarpulmonară ă AceastAceastă ă trecere sau şuntare stângatrecere sau şuntare stânga--dreapta la nivel atrial este favorizatdreapta la nivel atrial este favorizată ă de de diferenţa de presiune între AS şi AD, de diferenţa de presiune între AS şi AD, de rezistenţa scăzută la umplere diastolică a rezistenţa scăzută la umplere diastolică a cavitcavităăţii cardiace drepte şi de rezistenţa ţii cardiace drepte şi de rezistenţa scscăăzutzută ă din circulaţia pulmonară din circulaţia pulmonară

Page 35: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interatrial interatrial (DSA)(DSA)

Cantitatea sângelui şuntat prin DSA Cantitatea sângelui şuntat prin DSA depinde de mdepinde de măărimea defectului, precum şi rimea defectului, precum şi de valorile factorilor favorizanţi de mai susde valorile factorilor favorizanţi de mai susŞuntul stângaŞuntul stânga--dreapta produce dreapta produce supraîncărcarea circulatorie atât a cavităţii supraîncărcarea circulatorie atât a cavităţii cardiace drepte, cât şi a reţelei vasculare cardiace drepte, cât şi a reţelei vasculare pulmonare, fapt care pune VD în condiţii pulmonare, fapt care pune VD în condiţii de suprasolicitare diastolicde suprasolicitare diastolică ă şi determină şi determină în timp reacţia vasoîn timp reacţia vaso--constrictivă a constrictivă a segmentelor pulmonaresegmentelor pulmonare

Page 36: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interatrial (DSA)interatrial (DSA)Se produce progresiv hipertrofia parietalSe produce progresiv hipertrofia parietală ă arteriolararteriolarăă pulmonarpulmonarăă, urmat, urmată ă de tromboze mai mult sau mai de tromboze mai mult sau mai puţin întinse la acest nivel ce determină creşterea puţin întinse la acest nivel ce determină creşterea presiunii şi rezistenţei vasculare pulmonarepresiunii şi rezistenţei vasculare pulmonareVD ajunge sVD ajunge să ă lucreze în condiţii de suprasolicitare de lucreze în condiţii de suprasolicitare de tip sistolic, iar şuntul prin defect scade progresivtip sistolic, iar şuntul prin defect scade progresivCând Când presiunea arterialpresiunea arterială ă pulmonarpulmonară ă devine egaldevine egală ă cu cu presiunea arterialpresiunea arterială ă sistemicsistemicăă, şuntul prin DSA se , şuntul prin DSA se suprimsuprimăăDacDacă ă presiunea arterialpresiunea arterială ă pulmonarpulmonară ă o depo depăăşeşte pe şeşte pe cea sistemiccea sistemicăă, şuntul se inversează producând , şuntul se inversează producând cianoza perifericcianoza perifericăă, iniţial numai la efort, apoi , iniţial numai la efort, apoi permanentpermanentă ă

Page 37: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interatrial interatrial (DSA)(DSA)

TABLOU CLINICTABLOU CLINIC: : CardiopaticCardiopatic cunoaşte o relativă benignitate cunoaşte o relativă benignitate atâta vatâta vreme cât nreme cât nu su s--au produs alterau produs alterăările rile menţionate mai susmenţionate mai susEvoluţia spontană a afecţiunii duce în mod Evoluţia spontană a afecţiunii duce în mod sistematic la hipertensiune pulmonarsistematic la hipertensiune pulmonară ă şi şi insuficienţă cardiacăinsuficienţă cardiacăSperanţa de viaţă în general nu depăşeşte Speranţa de viaţă în general nu depăşeşte 35 an35 ani daci dacă ă nu sunt operaţi în timp utilnu sunt operaţi în timp util

Page 38: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interatrial (DSA)interatrial (DSA)TRATAMENT:TRATAMENT: singurul tratament eficient singurul tratament eficient este cel chirurgicaleste cel chirurgical,, care vizeaz care vizează ă închiderea închiderea DIA şi suprimarea şuntului sanguin patologic DIA şi suprimarea şuntului sanguin patologic şi deci întreruperea mecanismului care şi deci întreruperea mecanismului care genereazgenerează ă hipertensiunea pulmonarhipertensiunea pulmonară ă şi şi insuficienţa cardiacăinsuficienţa cardiacăOperaţia corectoare este indicată în toate Operaţia corectoare este indicată în toate cazurile de DSA, cu şunt stângacazurile de DSA, cu şunt stânga--dreapta dreapta semnificativ, care realizeazsemnificativ, care realizează ă un debit un debit circulator pulmonar cel puţin de 1.5 ori mai circulator pulmonar cel puţin de 1.5 ori mai mare decât debitul aorticmare decât debitul aortic

Page 39: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interatrial (DSA)interatrial (DSA)DSA mic, cu şunt mai mic, care nu afectează DSA mic, cu şunt mai mic, care nu afectează cordul drept şi circulaţia pulmonară rămân sub cordul drept şi circulaţia pulmonară rămân sub supraveghere medicalsupraveghere medicalăăDSA mari, cu şunt mare sau torenţial, cu debit DSA mari, cu şunt mare sau torenţial, cu debit circulator pulmonar mult crescut, beneficiazcirculator pulmonar mult crescut, beneficiază ă de tratament chirurgicalde tratament chirurgicalDSA cu hipertensiune pulmonarDSA cu hipertensiune pulmonară ă majormajoră ă (peste 75% faţă de presiunea sistemică) cu (peste 75% faţă de presiunea sistemică) cu diminuarea şuntului prin defect, pot beneficia diminuarea şuntului prin defect, pot beneficia de corecţia chirurgicală, dar cu risc operator de corecţia chirurgicală, dar cu risc operator crescut şi cu rezultat funcţional mai modestcrescut şi cu rezultat funcţional mai modest

Page 40: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interatrial interatrial (DSIA)(DSIA)

DSA cu hipertensiune pulmonarDSA cu hipertensiune pulmonară ă mai mai mare sau egalmare sau egală ă decât cedecât cea sistemica sistemicăă, cu , cu suprimarea sau inversarea şuntului, deci suprimarea sau inversarea şuntului, deci dreaptadreapta--stânga + cianstânga + cianozoză ă prin defect, nu prin defect, nu mai beneficiazmai beneficiază ă de corecţia chirurgicalăde corecţia chirurgicalăPrincipalul criteriu de operabilitate este Principalul criteriu de operabilitate este deci cel deci cel hemodinamichemodinamic

Page 41: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interatrial (DSA)interatrial (DSA)Operaţia trebuie indicată la vârsta copilăriei Operaţia trebuie indicată la vârsta copilăriei preşcolare (5preşcolare (5--6 ani) în faza clinic benignă a bolii, 6 ani) în faza clinic benignă a bolii, lipsitlipsită ă de suferinţa subiectivă manifestăde suferinţa subiectivă manifestăDpvDpv chirurgicalchirurgical se disting se disting::DSA simplu, leziune totalDSA simplu, leziune totală ă ((ostiumostium secundumsecundum, , foramen ovale permeabilforamen ovale permeabil))DSA asociat cu drenaj venos pulmonar anormal, DSA asociat cu drenaj venos pulmonar anormal, când una sau mai multe vene pulmonare se când una sau mai multe vene pulmonare se deschid în AD sau în trunchiurile venoase sistemicedeschid în AD sau în trunchiurile venoase sistemiceDSA de tip DSA de tip ostiumostium primumprimum, leziunea putându, leziunea putându--se se asocia cu malformaţii ale septului ventricular sau asocia cu malformaţii ale septului ventricular sau ale valvelor ale valvelor atrioatrio--ventriculareventriculare în cadrul unui canal în cadrul unui canal atrioatrio--ventricularventricular comuncomun

Page 42: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interatrial (DSA)interatrial (DSA)

Page 43: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interatrial interatrial (DSA)(DSA)

Închiderea chirurgicală a DSA se poate Închiderea chirurgicală a DSA se poate face prin suturface prin sutură ă simplsimplă ă în cazul defectelor în cazul defectelor mici, de formmici, de formă ă alungitalungită ă sau în fantăsau în fantăÎn cazul defectelor mari(largi) rotunde, În cazul defectelor mari(largi) rotunde, când când sutura simplsutura simplă ă ar pune septul ar pune septul interatrial sub tensiune, închiderea se face interatrial sub tensiune, închiderea se face prin aplicarea unui petic pericardic sau din prin aplicarea unui petic pericardic sau din material sintetic material sintetic

Page 44: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interatrial interatrial (DSA)(DSA)

Vizualizarea şi corectarea leziunii Vizualizarea şi corectarea leziunii presupune deschiderea largpresupune deschiderea largă ă a cavita cavităăţii ţii atrialeatriale şi golirea ei de sânge ceea ce şi golirea ei de sânge ceea ce presupune suprimarea temporarpresupune suprimarea temporară ă a a activitactivităăţii cardiace. ţii cardiace. Aceasta se poate realiza sub hipotermie Aceasta se poate realiza sub hipotermie moderatmoderată ă (circa 30 grade C), obţinută prin (circa 30 grade C), obţinută prin rrăăcire externcire externăă, care permite oprirea inimii , care permite oprirea inimii aprox. 6 minute aprox. 6 minute –– ayiayi nu se mai foloseşte nu se mai foloseşte

Page 45: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interatrial (DSA)interatrial (DSA)

AstAstăăzi se utilizeazzi se utilizează ă circulaţia circulaţia extracorporealextracorporealăă (CEC) (CEC) care practic nu limiteazcare practic nu limitează ă timpul de timpul de oprire cardiacoprire cardiacăă, confer, conferă ă mai multmai multă ă securitate securitate bolnavului şi mai mult confort pentru bolnavului şi mai mult confort pentru exploatarea şi repararea leziuniiexploatarea şi repararea leziuniiCorecţia chirurgicală a DSA, asociată cu Corecţia chirurgicală a DSA, asociată cu drenaj venos pulmonar anormal (DVPA)drenaj venos pulmonar anormal (DVPA) vizeazvizează ă ccă ă odatodată ă cu suprimarea circulaţiei cu suprimarea circulaţiei arteriale sarteriale să ă dirijeze sânge venos pulmonar dirijeze sânge venos pulmonar spre ASspre ASTehnicile chirurgicale sunt foarte variate, Tehnicile chirurgicale sunt foarte variate, impuse de varietatea DVPAimpuse de varietatea DVPA

Page 46: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interatrial (DSA)interatrial (DSA)În asemenea cazuri, operaţia se poate În asemenea cazuri, operaţia se poate efectua numai sub CEC, dat fiind faptul cefectua numai sub CEC, dat fiind faptul că ă timpul necesar identifictimpul necesar identificăării şi reparării rii şi reparării malformaţiilor nu poate fi limitatmalformaţiilor nu poate fi limitatRepararea leziunilor de tip Repararea leziunilor de tip ostiumostium primumprimum se se face tot sub CECface tot sub CECRiscul şi eşecurile postoperatorii în cazurile Riscul şi eşecurile postoperatorii în cazurile operate în stare clinică benignă, fără operate în stare clinică benignă, fără hipertensiune pulmonarhipertensiune pulmonarăă, sunt minime; ele , sunt minime; ele cresc progresiv în HTP majorăcresc progresiv în HTP majorăÎn condiţiile unui diagnostic şi corecţie În condiţiile unui diagnostic şi corecţie chirurgicalchirurgicală ă efectuate precoce, prognosticul efectuate precoce, prognosticul operator al DSA este bun operator al DSA este bun

Page 47: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interventricularinterventricular(DSV) (DSV)

ReprezintReprezintă ă o comunicare o comunicare între cei doi între cei doi ventriculiventriculi; ; malformaţia poate apărea malformaţia poate apărea solitarsolitară ă sau în asociere cu sau în asociere cu alte afecţiuni cardiacealte afecţiuni cardiaceHenri Henri RogerRoger a fost primul a fost primul care a descris DSV în 1879 care a descris DSV în 1879

Page 48: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interventricularinterventricular(DSIV)(DSIV)

În absenţa unui obstacol arterial pulmonar, În absenţa unui obstacol arterial pulmonar, prin DSV se stabileşte un şunt stângaprin DSV se stabileşte un şunt stânga--dreapta, la nivel ventriculardreapta, la nivel ventricularCantitatea sângelui şuntat prin DSV Cantitatea sângelui şuntat prin DSV depinde de mdepinde de măărimea defectului, de rimea defectului, de diferenţa de presiune sistolică dintre cei diferenţa de presiune sistolică dintre cei doi doi ventriculiventriculi şi de rezistenţa la umplere a şi de rezistenţa la umplere a reţelei vasculare pulmonarereţelei vasculare pulmonare

Page 49: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interventricularinterventricular(DSV)(DSV)

Page 50: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interventricularinterventricular(DSV)(DSV)

Page 51: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interventricularinterventricular(DSV)(DSV)

Page 52: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interventricularinterventricular(DSV)(DSV)

Page 53: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interventricularinterventricular(DSV)(DSV)

Page 54: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interventricularinterventricular (DSV)(DSV)Localizarea DSV este diferitLocalizarea DSV este diferităă, însă cea mai , însă cea mai frecventfrecventă ă este în porţiunea membranoasă a este în porţiunea membranoasă a septului septului interventricularinterventricular sau în masa sau în masa muscularmuscularăă. . Ca şi în DSA, datorită supraîncărcării Ca şi în DSA, datorită supraîncărcării circulatorii pulmonare, malformaţia evoluează circulatorii pulmonare, malformaţia evoluează spre insuficienţă cardiacă, precedată de spre insuficienţă cardiacă, precedată de hipertensiune pulmonarhipertensiune pulmonarăă, care diminueaz, care diminuează ă progresiv şuntul prin defect, până la progresiv şuntul prin defect, până la suprimare, cu cianozsuprimare, cu cianoză ă perifericperifericăăAlterAlterăările vasculare pulmonare se constituie rile vasculare pulmonare se constituie mai precoce, astfel încât perioada de mai precoce, astfel încât perioada de benignitate clinicbenignitate clinică ă este mult mai scurteste mult mai scurtăă

Page 55: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interventricularinterventricular(DSV)(DSV)

Page 56: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interventricularinterventricular(DSV)(DSV)

TABLOU CLINICTABLOU CLINICDeşi este însoţit de semne clinice semnificative Deşi este însoţit de semne clinice semnificative (suflu sistolic (suflu sistolic parasternalparasternal stâng, încărcare stâng, încărcare arterialarterială ă pulmonarpulmonară ă etcetc) diagnosticul DSV se ) diagnosticul DSV se stabileşte prin cateterism cardiac eventual stabileşte prin cateterism cardiac eventual asociat cu asociat cu angiocardiografieangiocardiografieEvoluţia DSV este încărcată de episoade Evoluţia DSV este încărcată de episoade infecţioase pulmonare: endocardită bacteriană, infecţioase pulmonare: endocardită bacteriană, însuficienţăînsuficienţă cardiac cardiacă ă etcetcSe admite şi închiderea spontană a unor DSV Se admite şi închiderea spontană a unor DSV mici, cu şunt nesemnificativmici, cu şunt nesemnificativ

Page 57: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interventricularinterventricular (DSV)(DSV)Din punct de vedere clinic se disting:Din punct de vedere clinic se disting:DSV simplu cu şunt stângaDSV simplu cu şunt stânga--dreapta mic, cu dreapta mic, cu presiune pulmonarpresiune pulmonară ă normalnormalăăDSV cu şunt semnificativ mare, cu presiuni DSV cu şunt semnificativ mare, cu presiuni pulmonare crescute prin debitul circulator, dar pulmonare crescute prin debitul circulator, dar cu rezistenţe pulmonare micicu rezistenţe pulmonare miciDSV cu hipertensiune pulmonarDSV cu hipertensiune pulmonară ă egalegală ă sau mai sau mai mare decât pmare decât presiunea sistemicresiunea sistemică ă cu şunt cu şunt inversat, cianozatinversat, cianozatDSV cu şunt diminuat, dar cu presiuni şi DSV cu şunt diminuat, dar cu presiuni şi rezistenţe pulmonare mari, cu insuficienţă rezistenţe pulmonare mari, cu insuficienţă cardiaccardiacă ă semnificativsemnificativăă

Page 58: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interventricularinterventricular (DSV)(DSV)TRATAMENTUL CHIRURGICAL TRATAMENTUL CHIRURGICAL poate fi paliativ sau poate fi paliativ sau radical, corector.radical, corector.Trebuie indicat şi efectuat cât mai precoce, la copilul Trebuie indicat şi efectuat cât mai precoce, la copilul de 5de 5--7 ani sau chiar mai mic7 ani sau chiar mai micÎn cazul DSV cu şunt foarte mare, cu supraîncărcare În cazul DSV cu şunt foarte mare, cu supraîncărcare circulatorie pulmonarcirculatorie pulmonară ă mare, la copilul mic, în absenţa mare, la copilul mic, în absenţa condiţiilor tehnice necesare operaţiei corectoare, se condiţiilor tehnice necesare operaţiei corectoare, se recurge la operaţia paleativă; recurge la operaţia paleativă; stenozareastenozarea arterei arterei pulmonare la origine, prin pulmonare la origine, prin şnuruire(Dammanşnuruire(Damman--MullerMuller--AlbertsAlberts) ) –– se creează un obstacol pe calea de se creează un obstacol pe calea de evacuare a VD diminuânduevacuare a VD diminuându--se şuntul stângse şuntul stâng--drept prin drept prin DSV şi se protejează circulaţia pulmonară, se previne DSV şi se protejează circulaţia pulmonară, se previne realizarea HTP, urmând ca la realizarea HTP, urmând ca la vârsta vârsta de 5de 5--6 a6 ani sni să ă se se facfacă ă operaţia radicală, corectoareoperaţia radicală, corectoare

Page 59: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interventricularinterventricular(DSV)(DSV)

Operaţia corectoare Operaţia corectoare constconstă ă în închiderea în închiderea DSV prin petic de material sintetic sau mai DSV prin petic de material sintetic sau mai rar prin suturrar prin sutură ă simplsimplăăOperaţia este indicată în toate cazurile de Operaţia este indicată în toate cazurile de DSV, dat fiind pericolul de HTP sau DSV, dat fiind pericolul de HTP sau endocarditendocardităăRiscul operator este crescut la bolnavii cu Riscul operator este crescut la bolnavii cu HTP, iar la cei cu şunt inversat, cianozat HTP, iar la cei cu şunt inversat, cianozat prin HTP, operaţia este contraindicată.prin HTP, operaţia este contraindicată.

Page 60: congenitale 27.01

Defectul Defectul septalseptal interventricularinterventricular (DSV)(DSV)

Operaţia se efectuează sub CEC, iar leziunea se Operaţia se efectuează sub CEC, iar leziunea se abordeazabordează ă prin deschiderea cavitprin deschiderea cavităăţii VDţii VDComplicaţiile operatorii cele mai importante pot fi:Complicaţiile operatorii cele mai importante pot fi:Lezarea fascicolului Lezarea fascicolului HissHiss, realizarea unui bloc AV;, realizarea unui bloc AV;Lezarea unei sigmoide aortice, cu insuficienţă Lezarea unei sigmoide aortice, cu insuficienţă aorticaortică ă postoperatoriepostoperatorieComplicaţiile postoperatorii sunt cele proprii Complicaţiile postoperatorii sunt cele proprii mediastinotomieimediastinotomiei, cardiotomiilor şi CEC, cardiotomiilor şi CECRezultatele postoperatorii sunt bune, dacRezultatele postoperatorii sunt bune, dacă ă intervenţia sintervenţia s--a efectuat la timp, în absenţa HTPa efectuat la timp, în absenţa HTP

Page 61: congenitale 27.01

Coarctaţia de Aortă (COAO)Coarctaţia de Aortă (COAO)

Page 62: congenitale 27.01

Coarctaţia de Aortă (COAO)Coarctaţia de Aortă (COAO)Sub aceastSub această ă denumire se înţelege stenoza denumire se înţelege stenoza congenitalcongenitală ă a istmului aortic sau a unei alte a istmului aortic sau a unei alte zone a aortei, ceea ce determinzone a aortei, ceea ce determinăă::HTA, HTA, hiperpulsatilitatehiperpulsatilitate, , hipervascularizaţiehipervascularizaţieîn etajul superior al corpuluiîn etajul superior al corpuluiHipotensiune arterialHipotensiune arterialăă, , hipopulsatilitatehipopulsatilitate şi şi hipovascularizaţiehipovascularizaţie în etajul inferiorîn etajul inferiorDezvoltarea circulaţiei colaterale care face Dezvoltarea circulaţiei colaterale care face punte, ocolind obstacolul aortic utilizând în punte, ocolind obstacolul aortic utilizând în special calea mamarspecial calea mamară ă interepigastricinterepigastricăă, , intercostalintercostală ă şi inelul şi inelul periscapularperiscapular

Page 63: congenitale 27.01

Coarctaţia de Aortă (COAO)Coarctaţia de Aortă (COAO)

Dilatarea segmentelor arteriale din Dilatarea segmentelor arteriale din amonteleamontelecoarctaţieicoarctaţieiSuprasolicitare de tip sistolic a VS, cu Suprasolicitare de tip sistolic a VS, cu hipertrofia mai mult sau mai puţin importantă a hipertrofia mai mult sau mai puţin importantă a acestuiaacestuiaMalformaţia este mai frecventă la sexul Malformaţia este mai frecventă la sexul masculinmasculinEvoluţie clinică nesimptomatică şi benignă o Evoluţie clinică nesimptomatică şi benignă o perioadperioadă ă relativ lungrelativ lungăă, dar speranţa de viaţă a , dar speranţa de viaţă a bolnavilor se situeazbolnavilor se situează ă în jur de 35 de aniîn jur de 35 de ani

Page 64: congenitale 27.01

Coarctaţia de Aortă (COAO)Coarctaţia de Aortă (COAO)În timp, afecţiunea duce la insuficienţă În timp, afecţiunea duce la insuficienţă cardiaccardiacă ă sau se complicsau se complică ă prin:prin:GrefGrefă ă bacterianbacteriană ă la nivelul la nivelul coarctaţieicoarctaţieiAccident vascular cerebralAccident vascular cerebralDilataţii aortice anevrismaleDilataţii aortice anevrismaleInsuficienţă valvulară aortică prin dilatarea Insuficienţă valvulară aortică prin dilatarea inelului aortic, element care accentueazinelului aortic, element care accentuează ă ritmul evoluţiei insuficienţei ritmul evoluţiei insuficienţei cardicecardice Este preferabilEste preferabilă ă diagnosticarea şi corecţia diagnosticarea şi corecţia chirurgicalchirurgicală ă a leziunii în perioada copilăriei, a leziunii în perioada copilăriei, în jurul vârstei de 12în jurul vârstei de 12--14 ani14 ani

Page 65: congenitale 27.01

Coarctaţia de Aortă (COAO)Coarctaţia de Aortă (COAO)TRATAMENTULTRATAMENTUL este numai chirurgical şi este numai chirurgical şi constconstă ă în suprimarea stenozei şi refacerea în suprimarea stenozei şi refacerea continuitcontinuităăţii aorticeţii aorticeOperaţia considerată radicală (Operaţia considerată radicală (CreafordCreaford, 1, 1944) 944) constconstă ă în rezecţia în rezecţia coarctaţieicoarctaţiei şi şi reanastomozareareanastomozarea capetelor aortice terminocapetelor aortice termino--terminaleterminaleÎn condiţiile unei În condiţiile unei coarcataţiicoarcataţii întinse, întinse, continuitatea aortei se reface prin inserţia unei continuitatea aortei se reface prin inserţia unei proteze tubulare sintetice (Dacron); la copii în proteze tubulare sintetice (Dacron); la copii în perioada de creştere este preferabilă evitarea perioada de creştere este preferabilă evitarea protezeiprotezei

Page 66: congenitale 27.01

Coarctaţia de Aortă (COAO)Coarctaţia de Aortă (COAO)

Page 67: congenitale 27.01

Coarctaţia de Aortă (COAO)Coarctaţia de Aortă (COAO)

În condiţii anatomice sau În condiţii anatomice sau lezionalelezionale particulare, particulare, se recurge la un procedeu tehnic diferit:se recurge la un procedeu tehnic diferit:Scurtcircuitarea stenozei prin implantarea Scurtcircuitarea stenozei prin implantarea arterei subclaviculare stângi în segmentul arterei subclaviculare stângi în segmentul substenoticsubstenotic al aortei toracice (al aortei toracice (BlalockBlalock, , ClagetClaget))AortoplastieAortoplastie de l de lăărgire: incirgire: incizie longitudinalzie longitudinală ă a a stenozei şi recalibrarea aortei cu un petic stenozei şi recalibrarea aortei cu un petic rombic de Dacron. Simprombic de Dacron. Simplitatea tehniclitatea tehnică ă a a procedeului şi valoarea postoperatorie îl fac procedeului şi valoarea postoperatorie îl fac preferat de unii autoripreferat de unii autori

Page 68: congenitale 27.01

Coarctaţia de Aortă (COAO)Coarctaţia de Aortă (COAO)În toate cazurile, leziunea se abordează În toate cazurile, leziunea se abordează prin toracotomie stânprin toracotomie stânggăă, sub anestezie , sub anestezie obişnuită unei toracotomii, în obişnuită unei toracotomii, în normotermienormotermie. . În cazuri particulare (insuficienţă cardiacă) În cazuri particulare (insuficienţă cardiacă) poate fi necesarpoate fi necesară ă folosirea CECfolosirea CECPrognosticul chirurgical al COAO este Prognosticul chirurgical al COAO este foarte bun, în cazul corecţiilor efectuate foarte bun, în cazul corecţiilor efectuate precoce la copii şi tineri. Riscul operator precoce la copii şi tineri. Riscul operator creşte la adulţi cu creşte la adulţi cu ateromatozateromatozăă aortic aortică ă sau sau cu insuficienţă cardiacăcu insuficienţă cardiacă

Page 69: congenitale 27.01

Stenoza pulmonarStenoza pulmonară ă (SP)(SP)Ca malformaţie congenitală solitară, Ca malformaţie congenitală solitară, stenoza pulmonarstenoza pulmonară ă este cel mai adesea este cel mai adesea solitarsolitarăăCa malformaţie asociată unei cardiopatii Ca malformaţie asociată unei cardiopatii complexe (tetralogie complexe (tetralogie FallotFallot), ), SP este SP este prezentprezentă ă atât la nivel valvular, cât şi atât la nivel valvular, cât şi infunibularinfunibularGenereazGenerează ă hipertrofia şi insuficienţa VDhipertrofia şi insuficienţa VDToleranţa clinică este relativ lungă, astfel Toleranţa clinică este relativ lungă, astfel ccă ă numeroşi bolnavi ating vârsta de numeroşi bolnavi ating vârsta de adolescenţi sau adulţi adolescenţi sau adulţi

Page 70: congenitale 27.01

Stenoza pulmonarStenoza pulmonară ă (SP)(SP)

Page 71: congenitale 27.01

Stenoza pulmonarStenoza pulmonară ă (SP)(SP)

Clinic, ea se traduce prin suflu sistolic Clinic, ea se traduce prin suflu sistolic caracteristic şi hipertrofia VDcaracteristic şi hipertrofia VDMorfologia, gradul stenozei, importanţa şi Morfologia, gradul stenozei, importanţa şi hemodinamica se definesc prin cateterism hemodinamica se definesc prin cateterism cardiac drept şi prin angiografiecardiac drept şi prin angiografieIndicaţia operatorie rezultă din suferinţa Indicaţia operatorie rezultă din suferinţa subiectivsubiectivăă, dar mai ales din modific, dar mai ales din modificăările rile VD şi artera pulmonarăVD şi artera pulmonară

Page 72: congenitale 27.01

Stenoza pulmonarStenoza pulmonară ă (SP)(SP)

Page 73: congenitale 27.01

Stenoza pulmonarStenoza pulmonară ă (SP)(SP)În cazul stenozei valvulare, valvulotomia În cazul stenozei valvulare, valvulotomia se poate face sub hipotermie prin rse poate face sub hipotermie prin răăcire cire externexternă ă sau de preferat, sub CECsau de preferat, sub CECStenoza se abordeazStenoza se abordează ă prin arteriotomie prin arteriotomie longitudinallongitudinală ă la nivelul arterei pulmonare.la nivelul arterei pulmonare.Vechile procedee de valvulotomie pe cord Vechile procedee de valvulotomie pe cord bbăătând au fost abandonate ca fiind incerte tând au fost abandonate ca fiind incerte şi traumatizanteşi traumatizanteStenoza Stenoza infundibularinfundibularăă nu poate fi corectat nu poate fi corectată ă decât sudecât sub CEC pe cale ventricularb CEC pe cale ventriculară ă dreaptdreaptăă, efectuându, efectuându--se rezecţia modelantă se rezecţia modelantă a infundibululuia infundibulului

Page 74: congenitale 27.01

Stenoza pulmonarStenoza pulmonară ă (SP)(SP)

Chirurgia stenozei pulmonare este în Chirurgia stenozei pulmonare este în general benigngeneral benignăă, cu risc chirurgical minim , cu risc chirurgical minim şi rezultate bune, dacă bolnavul este şi rezultate bune, dacă bolnavul este operat înaintea apariţiei operat înaintea apariţiei infuficienţeiinfuficienţeicardiacecardiace

Page 75: congenitale 27.01

Boala Boala EbsteinEbstein

Boala Boala EbsteinEbstein este o malformaţie congenitală este o malformaţie congenitală de cord cu incidenţă mică, de 1 la 210000 nou de cord cu incidenţă mică, de 1 la 210000 nou nnăăscuţi vii, ceea ce reprezintă mai puţin de 1 scuţi vii, ceea ce reprezintă mai puţin de 1 % din totalul malformaţiilor congenitale de cord% din totalul malformaţiilor congenitale de cordAnatomic, Boala Ebstein, se caracterizeazAnatomic, Boala Ebstein, se caracterizează ă prinprin:: implantarea joas implantarea joasăă, în spirală, în ventriculul , în spirală, în ventriculul drept a foiţelor drept a foiţelor septalseptalăă şi posterioară a şi posterioară a tricuspidei (distanţa minimă de implantare > 9 tricuspidei (distanţa minimă de implantare > 9 mm/mp suprafaţă corp);mm/mp suprafaţă corp);

Page 76: congenitale 27.01

Boala Boala EbsteinEbstein

foiţa anterioară a tricuspidei este normal foiţa anterioară a tricuspidei este normal implantatimplantatăă, dar ampl, dar amplăă, uneori aderent, uneori aderentă ă la la peretele ventricular;peretele ventricular;mmăărirea de volum a atriului drept, rirea de volum a atriului drept, micşorarea de volum a ventriculului drept, micşorarea de volum a ventriculului drept, care este parţial care este parţial atrializatatrializat;;asocierea frecventasocierea frecventă ă a unui defect a unui defect septalseptalinteratrial sau a unui foramen ovale patentinteratrial sau a unui foramen ovale patent

Page 77: congenitale 27.01

Boala Boala EbsteinEbstein

asocierea cu tulburasocierea cu tulburăări de ritm ri de ritm supraventricularesupraventricularetahicardii paroxistice tahicardii paroxistice supraventricularesupraventriculare prin prin reintrare atrioventriculara pe fascicul reintrare atrioventriculara pe fascicul accesoraccesor situat în ventriculul dreptsituat în ventriculul drept

Page 78: congenitale 27.01

Boala Boala EbsteinEbstein

Page 79: congenitale 27.01

Boala Boala EbsteinEbstein

Page 80: congenitale 27.01

Boala Boala EbsteinEbstein

Page 81: congenitale 27.01

Boala Boala EbsteinEbstein

Page 82: congenitale 27.01

Boala Boala EbsteinEbstein

Page 83: congenitale 27.01

Boala Boala EbsteinEbstein

Clasificarea Clasificarea CarpentierCarpentier -- In funcţie de In funcţie de modul de inserţie al foiţei modul de inserţie al foiţei septaleseptale a a tricuspidei precum şi de gradul de tricuspidei precum şi de gradul de aderenţă a foiţelor tricuspidei la pereţii aderenţă a foiţelor tricuspidei la pereţii ventriculari, boala ventriculari, boala EbsteinEbstein poate fi poate fi clasificatclasificată ă in 4 in 4 subgrupe, care se subgrupe, care se coreleazcorelează ă foarte bine cu prognosticul pe foarte bine cu prognosticul pe termen lung şi cu modalitatea de corecţie termen lung şi cu modalitatea de corecţie chirurgicalchirurgicalăă::

Page 84: congenitale 27.01

Boala Boala EbsteinEbstein

1. Tip A 1. Tip A CarpentierCarpentier: distanţa de inserţie : distanţa de inserţie între valva mitrală anterioară şi foiţa între valva mitrală anterioară şi foiţa septalseptalăă a tricuspidei < 25 mm, foiţele a tricuspidei < 25 mm, foiţele valvei tricuspide suple, neaderente la valvei tricuspide suple, neaderente la peretele ventriculului dreptperetele ventriculului drept2. Tip B 2. Tip B CarpentierCarpentier: distanţa de inserţie : distanţa de inserţie între valva mitrală anterioară şi foiţa între valva mitrală anterioară şi foiţa septalseptalăă a tricuspidei > 30 mm, foiţele a tricuspidei > 30 mm, foiţele valvei tricuspide neaderente la peretele valvei tricuspide neaderente la peretele ventriculului dreptventriculului drept

Page 85: congenitale 27.01

Boala Boala EbsteinEbstein

3. Tip C 3. Tip C CarpentierCarpentier: foiţele valvei tricuspide : foiţele valvei tricuspide aderente la peretele ventriculului dreptaderente la peretele ventriculului drept4. Tip D 4. Tip D CarpentierCarpentier: v: valva tricuspidalva tricuspidă ă este este aderentaderentă ă complet la peretele ventricular, complet la peretele ventricular, deschidere sistolicdeschidere sistolică ă limitatlimitatăăTipul A si B au supravieţuire îndelungată cu Tipul A si B au supravieţuire îndelungată cu calitate buncalitate bună ă a vieţii, fără să necesite a vieţii, fără să necesite corecţie chirurgicală. Tipul C şi D au corecţie chirurgicală. Tipul C şi D au disfuncţdisfuncţ ie diastolic ie diastolică ă importantimportantă ă de ventricul de ventricul drept, cu fenomene de insuficienţă cardiacă drept, cu fenomene de insuficienţă cardiacă şi necesită corecţie chirurgicală.şi necesită corecţie chirurgicală.

Page 86: congenitale 27.01

Tetralogia Tetralogia FallotFallot

Malformaţie congenitală complexă, Malformaţie congenitală complexă, întruneşte următoarele elemente:întruneşte următoarele elemente:Defect Defect septalseptal interventricularinterventricularStenoza pulmonarStenoza pulmonară ă (valvula(valvularră ă şi şi infundibularinfundibularăă) c) cu hipoplazie de arteru hipoplazie de arteră ă pulmonarpulmonarăăDextropoziţieDextropoziţie de aort de aortă ă (aorta pe sept)(aorta pe sept)Hipertrofia ventriculului dreptHipertrofia ventriculului drept

Page 87: congenitale 27.01

Tetralogia Tetralogia FallotFallot

Page 88: congenitale 27.01

Tetralogia Tetralogia FallotFallot

Page 89: congenitale 27.01

Tetralogia Tetralogia FallotFallot

Page 90: congenitale 27.01

Tetralogia Tetralogia FallotFallot

Page 91: congenitale 27.01

Tetralogia Tetralogia FallotFallotDat fiind obstacolul pe calea de evacuare a Dat fiind obstacolul pe calea de evacuare a VD, constituit de stenoza pulmonarVD, constituit de stenoza pulmonarăă, , presiunea sistolicpresiunea sistolică ă din VD devine mai mare din VD devine mai mare decât în VS, astfel că prin DSV se constituie decât în VS, astfel că prin DSV se constituie şunt dreaptaşunt dreapta--stânga, stânga, cianozantcianozantGradul stenozei pulmonare, deficitul de Gradul stenozei pulmonare, deficitul de dezvoltare al reţelei vasculare pulmonare şi dezvoltare al reţelei vasculare pulmonare şi dimensiunile DSV determindimensiunile DSV determină ă în mare măsură în mare măsură importanţa şuntului dreaptaimportanţa şuntului dreapta--stânga, gradul stânga, gradul cianozei periferice şi imprimă caracterul de cianozei periferice şi imprimă caracterul de gravitate al malformaţieigravitate al malformaţiei

Page 92: congenitale 27.01

Tetralogia Tetralogia FallotFallot

În general bolnavii nu depăşesc vârsta de În general bolnavii nu depăşesc vârsta de 1212--15 ani şi numai rareori ajung la 20 ani15 ani şi numai rareori ajung la 20 aniÎn formele de cianoză importantă, viaţa În formele de cianoză importantă, viaţa bolnavului este ameninţată de la începutul bolnavului este ameninţată de la începutul existenţei saleexistenţei saleBoala evolueazBoala evoluează ă spre insuficienţă spre insuficienţă cardiaccardiacăă, dac, dacă ă nu intervine o complicaţie nu intervine o complicaţie pulmonarpulmonară ă sau cerebralsau cerebrală ă gravgravăă

Page 93: congenitale 27.01

Tetralogia Tetralogia FallotFallotClinicClinic: : -- cianoz cianozăă, , hipodezvoltarehipodezvoltare fizic fizicăă, , incapacitate marcatincapacitate marcată ă la efort, degete la efort, degete hipocratice, suflu sistolic generat de hipocratice, suflu sistolic generat de stenozstenoză ă pulmonarpulmonară ă şi şuntul din DSVşi şuntul din DSVRxRx –– reţea vasculară pulmonară slab reţea vasculară pulmonară slab dezvoltatdezvoltatăăAngiografie şi cateterism cardiac, Angiografie şi cateterism cardiac, necesare pentru stabilirea indicaţiilor necesare pentru stabilirea indicaţiilor chirurgicale şi pentru a face diagnosticul chirurgicale şi pentru a face diagnosticul diferenţial cu alte cardiopatii cianogenediferenţial cu alte cardiopatii cianogene

Page 94: congenitale 27.01

Tetralogia Tetralogia FallotFallotTRATAMENT CHIRURGICALTRATAMENT CHIRURGICAL –– singura singura soluţie terapeutică eficientăsoluţie terapeutică eficientăSe pot aplica operaţii paleative sau Se pot aplica operaţii paleative sau corectoarecorectoareoperaţii paleativeoperaţii paleative -- îmbunătăţesc circulaţia îmbunătăţesc circulaţia pulmonarpulmonară ă prin crearea unei fistule aortoprin crearea unei fistule aorto--pulmonare fpulmonare făărră ă corectarea malformaţiilorcorectarea malformaţiilorSe fac fSe fac făărră ă CEC, diminueazCEC, diminuează ă cianoza, cianoza, permit o mai bunpermit o mai bună ă dezvoltare fizicdezvoltare fizică ă şi şi intelectualintelectualăă, dar rezultatul este temporar, dar rezultatul este temporar

Page 95: congenitale 27.01

Tetralogia Tetralogia FallotFallotFistula aortoFistula aorto--pulmonarpulmonară ă ca operaţie ca operaţie paleativpaleativăă, poate fi:, poate fi:Tip Tip BlalockBlalock –– implantarea arterei implantarea arterei subclaviculare stângi în artera pulmonară subclaviculare stângi în artera pulmonară stânstânggăăTip Tip PottsPotts –– anastomoză anastomoză laterolatero--laterallateralăăîntre AO descendentă şi artera pulmonară între AO descendentă şi artera pulmonară stânstânggăăTip Tip ReddoReddo--EckerEcker –– fistulă, prin intermediul fistulă, prin intermediul unei proteze între unei proteze între AoAo AscAsc. Şi artera . Şi artera pulmonarpulmonară ă dreaptdreaptăă

Page 96: congenitale 27.01

Tetralogia Tetralogia FallotFallotIndicaţiile operaţiilor paleative:Indicaţiile operaţiilor paleative:Copii sub 4Copii sub 4--5 a5 ani cu cianozni cu cianoză ă intensintensăă, cu , cu incapacitate fizicincapacitate fizică ă importantimportantăăOperaţia radicală, corectoareOperaţia radicală, corectoare: : Se face numai sub CEC, se realizeazSe face numai sub CEC, se realizează ă închiderea DSV şi se deschide calea de închiderea DSV şi se deschide calea de evacuare a VD spre artera pulmonarevacuare a VD spre artera pulmonară ă prin prin valvulotomie pulmonarvalvulotomie pulmonară ă şi plastia şi plastia infundibulului, iar uneori cu linfundibulului, iar uneori cu lăărgirea rgirea plasticplastică ă a arterei pulmonarea arterei pulmonare

Page 97: congenitale 27.01

Tetralogia Tetralogia FallotFallot

Cu toatCu toată ă gravitatea de fond, a tetralogiei gravitatea de fond, a tetralogiei FallotFallot, chirurgia cardiovascular, chirurgia cardiovasculară ă actualactuală ă reuşeşte să recupereze un număr reuşeşte să recupereze un număr important de bolnaviimportant de bolnavi

Page 98: congenitale 27.01

TRANSPOZIŢIA DE MARI VASE TRANSPOZIŢIA DE MARI VASE (TMV)(TMV)

TMV reprezintTMV reprezintă ă o discordanţă o discordanţă ventriculoatrialventriculoatrialăă::aorta este localizataorta este localizată ă anterior şi are anterior şi are origine din VDorigine din VDartera pulmonarartera pulmonară ă este localizateste localizată ă posterior şi îşi are originea din VSposterior şi îşi are originea din VSTMV completa (DTMV completa (D--TMV) este o TMV) este o malformaţie în care atriile şi malformaţie în care atriile şi ventriculiiventriculiisunt întrsunt într--o relaţie concordantăo relaţie concordantă

Page 99: congenitale 27.01

TRANSPOZIŢIA DE MARI VASE (TMV)TRANSPOZIŢIA DE MARI VASE (TMV)Vena cavVena cavă ă superioarsuperioară ă şi vena cavă inferioară şi vena cavă inferioară dreneazdrenează ă în AD conectat la VD, din care îşi are în AD conectat la VD, din care îşi are originea aorta. VD estoriginea aorta. VD este marcat hipertrofiat e marcat hipertrofiat datoritdatorită ă faptului cfaptului că ă asigurasigură ă circulaţia sistemică. circulaţia sistemică. AS este conectat cu VS din care îşi are originea AS este conectat cu VS din care îşi are originea artera pulmonarartera pulmonarăă. . TMV corectata (LTMV corectata (L--TMV) presupune o TMV) presupune o relatierelatieatrioatrio--ventricularaventriculara discordanta: AD conectat discordanta: AD conectat printrprintr--o valva o valva mitralalamitralala VS din care VS din care pleacapleacaartera pulmonara situata la dreapta si posterior, artera pulmonara situata la dreapta si posterior, iar AS este conectat printriar AS este conectat printr--o valva tricuspida la o valva tricuspida la VD din care VD din care pleacapleaca aorta situata la aorta situata la stingastinga si si anterioranterior

Page 100: congenitale 27.01

TRANSPOZIŢIA DE MARI VASE TRANSPOZIŢIA DE MARI VASE (TMV)(TMV)

Page 101: congenitale 27.01

TRANSPOZIŢIA DE MARI VASE TRANSPOZIŢIA DE MARI VASE (TMV)(TMV)

Page 102: congenitale 27.01

TRANSPOZITRANSPOZIŢŢIA DE MARI VASE (TMV)IA DE MARI VASE (TMV)

AD VD AO Ţesuturi

AS VS AP Plămâni

Circulaţie în paralel

Page 103: congenitale 27.01

L-TMV

Discordanţăatrioventriculară

Discordanţăventriculoarterială

D-TMV

Concordanţăatrioventriculară

Discordanţăventriculoarterială

Cord normal

Concordanţăatrioventriculară

Concordanţăventriculoarterială

Page 104: congenitale 27.01

Tratament chirurgicalLa cazurile cu DSA sau DSV absente / restrictive la naştere

este esenţiala menţinerea deschisă a ductului pentru asigurarea mixicii. Astfel se instituie tratament de urgenţă cu PGE

Intervenţii chirurgicale paleative: septostomie atrială cu balonaş pentru a obţine un DSA de mărime adecvată, realizând astfel o mixică bună

copiii cu TMV + Defect septal ventricular + stenoze pulmonare: şunt Blalock–Taussig pentru a îmbunătăţi fluxul sanguin pulmonar

Page 105: congenitale 27.01

Procedeul Procedeul MustardMustard: îndepărtarea septului interatrial, : îndepărtarea septului interatrial, crearea unui conduct pericardic ce direcţionează crearea unui conduct pericardic ce direcţionează sângele sângele sistemic spre valva mitralsistemic spre valva mitralăă, VS şi artera , VS şi artera pulmonarpulmonarăă. Sângele venos pulmonar este direcţionat . Sângele venos pulmonar este direcţionat anterior de conduct spre valva tricuspidanterior de conduct spre valva tricuspidăă, VD şi aorta. , VD şi aorta. Astfel VD continuAstfel VD continuă ă ssă ă funcţioneze ca ventricul funcţioneze ca ventricul sistemic.sistemic.-- Procedeul Procedeul SenningSenning: mobilizarea unui : mobilizarea unui flapflap din din peretele atrial liber şi a septului interatrial pentru a peretele atrial liber şi a septului interatrial pentru a direcţiona fluxul sanguin la fel ca în cazul procedeului direcţiona fluxul sanguin la fel ca în cazul procedeului MustardMustard..Aceste ultime doua procedee pot prezenta Aceste ultime doua procedee pot prezenta urmurmăătoarele complicaţii postoperatorii: toarele complicaţii postoperatorii: -- disfuncţie de VDdisfuncţie de VD-- disritmiidisritmii-- obstrucţia venoasă sistemică sau / şi pulmonară prin obstrucţia venoasă sistemică sau / şi pulmonară prin prezenţa petecului pericardic prezenţa petecului pericardic intraatrialintraatrial

Page 106: congenitale 27.01

,,,,AArterialrterial switchswitch” ” JateneJatene-- Operaţia ,,arterial Operaţia ,,arterial switchswitch”, ”, JateneJatene constituie constituie corecţia totală :corecţia totală :-- aorta conectat aorta conectată ă la VS şi artera pulmonară la la VS şi artera pulmonară la VD, arterele coronare translocate la noua aortVD, arterele coronare translocate la noua aortă ă (segmentul (segmentul proximalproximal de artera pulmonara de artera pulmonara nativa). Rezultatul depinde de capacitatea VS de nativa). Rezultatul depinde de capacitatea VS de a pompa sânge împotriva unei rezistenţe a pompa sânge împotriva unei rezistenţe crescute, VS susţinând crescute, VS susţinând postoperatorpostoperator circulaţia circulaţia sistemicsistemică ă faţă de situaţia preoperatorie în care faţă de situaţia preoperatorie în care asigura circulaţia pulmonară.asigura circulaţia pulmonară.

Page 107: congenitale 27.01

Operaţia ,,arterial Operaţia ,,arterial switchswitch” ” JateneJatene

Page 108: congenitale 27.01

Operaţia ,,arterial Operaţia ,,arterial switchswitch” ” JateneJatene

Probleme postoperatorii posibile:Probleme postoperatorii posibile:-- s sângerareângerare-- ischemie miocardic ischemie miocardică ă (necesi(necesittă ă nitroglicerinnitroglicerinăă, , beta blocant, revizie chirurgicalbeta blocant, revizie chirurgicalăă))-- sindrom de DC sc sindrom de DC scăăzut: incapacitatea VS de a zut: incapacitatea VS de a susţine circulaţia sistemicăsusţine circulaţia sistemicăFoarte important în această operaţie este Foarte important în această operaţie este menţinerea unui ritm cardiac corespunzător: ritm menţinerea unui ritm cardiac corespunzător: ritm sinusalsinusal + frecvenţă corespunzătoare vârstei.+ frecvenţă corespunzătoare vârstei.

Page 109: congenitale 27.01

Operaţia Operaţia RastelliRastelliOperaţia Operaţia RastelliRastelli in cazurile cu: TMV+DSV + in cazurile cu: TMV+DSV + obstrucţia obstrucţia tractuluitractului de ejecţie al VSde ejecţie al VSA A –– Incizia Incizia tractuluitractului de ejecţie VD de ejecţie VD B B –– Lărgirea DSV prin rezecţia marginilor superioare şi Lărgirea DSV prin rezecţia marginilor superioare şi anterioareanterioareC C –– Crearea unui tunel care direcţionează Crearea unui tunel care direcţionează tractultractul de de ejecţie VS prin DSV spre valva aortică. Artera ejecţie VS prin DSV spre valva aortică. Artera pulmonarpulmonară ă principalprincipală ă este secţionată şi capătul este secţionată şi capătul proximalproximal este cusut.este cusut.D D –– Inserţia unui conduct Inserţia unui conduct valvulatvalvulat extracardiacextracardiac între între VD şi capătul VD şi capătul distaldistal al arterei pulmonareal arterei pulmonareE E –– Procedeul complet Procedeul completProbleme postoperatorii dupProbleme postoperatorii după ă operaţia operaţia RastelliRastelli: : disfuncţia de VD (suport disfuncţia de VD (suport inotropicinotropic::DopaminaDopamina, , DobutaminaDobutamina şişi evitareaevitarea stenozeistenozei conduct conduct valvulatvalvulat).).

Page 110: congenitale 27.01

Operaţia Operaţia RastelliRastelli

Page 111: congenitale 27.01

TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN (TRUNCUS ARTERIOSUS)TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN (TRUNCUS ARTERIOSUS)

Trunchiul arterial comun este o anomalie în care lipseşte Trunchiul arterial comun este o anomalie în care lipseşte septul aorticoseptul aortico--pulmonar; astfel existpulmonar; astfel există ă o singuro singură ă arterarteră ă mare mare (trunchi arterial ) din care îşi au originea: aorta, arterele (trunchi arterial ) din care îşi au originea: aorta, arterele pulmonare şi arterele coronare. Valva pulmonare şi arterele coronare. Valva truncaltruncalăă prezint prezintă ă 22--6 6 cuspecuspe, iar din punct de vedere funcţional poate fi insuficientă , iar din punct de vedere funcţional poate fi insuficientă sau sau stenoticstenoticăă..Aceasta anomalie se asociazAceasta anomalie se asociază ă frecvent cu DSV.frecvent cu DSV.

SintSint descrise descrise urmatoareleurmatoarele tipuri de trunchi arterial:tipuri de trunchi arterial:Tip I: ramurile pulmonare îşi au originea dintrTip I: ramurile pulmonare îşi au originea dintr--un trunchi un trunchi pulmonar comun pulmonar comun Tip II: ramurile pulmonare îşi au originea separat din flancul Tip II: ramurile pulmonare îşi au originea separat din flancul posterior al trunchiului arterial, foarte aproape una de cealaltposterior al trunchiului arterial, foarte aproape una de cealaltăăTipIIITipIII: ramurile pulmonare îşi au originea separat, lateral din : ramurile pulmonare îşi au originea separat, lateral din trunchiul arterialtrunchiul arterialTip IV: arterele pulmonare îşi au originea din aorta Tip IV: arterele pulmonare îşi au originea din aorta descendentdescendentăă

Page 112: congenitale 27.01

TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN (TRUNCUS ARTERIOSUS)TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN (TRUNCUS ARTERIOSUS)

Page 113: congenitale 27.01

TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN (TRUNCUS ARTERIOSUS)TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN (TRUNCUS ARTERIOSUS)

Page 114: congenitale 27.01

TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN (TRUNCUS ARTERIOSUS)TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN (TRUNCUS ARTERIOSUS)

Se intervine chirurgical în primele 6 luni de viata Se intervine chirurgical în primele 6 luni de viata pentru a preveni dezvoltarea hipertensiunii pulmonare pentru a preveni dezvoltarea hipertensiunii pulmonare ireversibile. Corecţia definitivă constă din:ireversibile. Corecţia definitivă constă din:-- închidere DSV cu petec de Dacron închidere DSV cu petec de Dacron -- separare artere pulmonare din aort separare artere pulmonare din aortăă, restabilirea , restabilirea continuitcontinuităăţii ţii VDVD--arterarterăă pulmonar pulmonară ă cu un conduct cu un conduct valvulatvalvulat-- valva valva truncaltruncalăă insuficient insuficientă ă va fi înlocuită cu o valvă va fi înlocuită cu o valvă mecanicmecanică ă sau o sau o homogrefhomogrefăă..Pentru cPentru că ă intervenţia se realizează la vârste mici şi se intervenţia se realizează la vârste mici şi se utilizeazutilizează ă conducte de calibru mic, va fi necesara cel conducte de calibru mic, va fi necesara cel puţin încă o intervenţie chirurgicală în decursul vieţii puţin încă o intervenţie chirurgicală în decursul vieţii pentru schimbarea conductului pentru schimbarea conductului

Page 115: congenitale 27.01

VENTRICUL DREPT CU CALE DUBLVENTRICUL DREPT CU CALE DUBLĂ Ă DE IEŞIREDE IEŞIREAnatomieAnatomie

ReprezintReprezintă ă un complex de leziuni în care mai un complex de leziuni în care mai mult de 50% din originea aortei şi a arterei mult de 50% din originea aortei şi a arterei pulmonare sunt situate în VD. Se asociază cu pulmonare sunt situate în VD. Se asociază cu DSV. Acesta poate fi situat DSV. Acesta poate fi situat subaorticsubaortic, , subpulmonarsubpulmonar, in , in relatierelatie cu ambele vase mari cu ambele vase mari sau sau farafara relatierelatie de de vecinatatevecinatate cu vasele maricu vasele mari

FiziopatologieFiziopatologieEjectiaEjectia VS este dirijata prin DSV VS este dirijata prin DSV catrecatreventriculul drept si de aici spre aorta (dar si spre ventriculul drept si de aici spre aorta (dar si spre pulmonara). La nivelul VD se pulmonara). La nivelul VD se realizeazarealizeazaamestecul amestecul singeluisingelui venos pulmonar cu cel venos venos pulmonar cu cel venos sistemic (fiziologie de ventricul unic).sistemic (fiziologie de ventricul unic).

Page 116: congenitale 27.01

VENTRICUL DREPT CU CALE DUBLVENTRICUL DREPT CU CALE DUBLĂ Ă DE IEŞIREDE IEŞIRE

Page 117: congenitale 27.01

VENTRICUL DREPT CU CALE DUBLVENTRICUL DREPT CU CALE DUBLĂ Ă DE IEŞIREDE IEŞIRETratament chirurgicalTratament chirurgical

InterventiiInterventii chirurgicale paleative:chirurgicale paleative:--cândcând copiii prezint copiii prezintă ă un flux pulmonar crescut se realizeazun flux pulmonar crescut se realizeazăă: : bandingbanding de arter de arteră ă pulmonarpulmonarăă..--cândcând copiii sunt cianotici pot necesita un şunt sistemicocopiii sunt cianotici pot necesita un şunt sistemico--pulmonar.pulmonar.CorectiaCorectia totala totala (anatomica (anatomica sau/si fisau/si fiziologica) :ziologica) :-- const constă ă din direcţionarea din direcţionarea ejectieiejectiei VS printrVS printr--un tunel un tunel intraventricular protetic de la DSV la aortintraventricular protetic de la DSV la aortăă, posterior de , posterior de tractultractulde ieşire al arterei pulmonare ; se poate realiza prin de ieşire al arterei pulmonare ; se poate realiza prin atriotomieatriotomie dreaptdreaptă ă sau sau ventriculotomieventriculotomie dreapt dreaptă ă ((corectiacorectia completa completa anatomica si fiziologica). In cazurile mai complicate: închidereanatomica si fiziologica). In cazurile mai complicate: închidereDSV astfel încât VS DSV astfel încât VS ejecteazejecteazăă în artera pulmonară, iar VD în în artera pulmonară, iar VD în aortaortă ă (se (se realizeazrealizează ă pentru moment o transpoziţie de vase pentru moment o transpoziţie de vase mari), dumari), duppă ă care se realizeazcare se realizează ă procedeul procedeul MustardMustard de orientare de orientare a sâa sângelui venos sistemic prin valva mitralngelui venos sistemic prin valva mitrală ă în VS şi a sângelui în VS şi a sângelui venos pulmonar prin valva tricuspidvenos pulmonar prin valva tricuspidă ă în VD (în VD (corectiacorectia fiziologicafiziologica--circulatiacirculatia sistemica si pulmonara sistemica si pulmonara sintsint separate , dar VD separate , dar VD ramineramineventricul sistemic.ventricul sistemic.

Page 118: congenitale 27.01

ATREZIA TRICUSPIDIANATREZIA TRICUSPIDIANĂĂAnatomieAnatomie

AtreziaAtrezia de valv de valvă ă tricuspidtricuspidă ă reprezintreprezintă ă anomalia în care nu anomalia în care nu existexistă ă nici o comunicare între AD şi VD. Supravieţuirea depinde nici o comunicare între AD şi VD. Supravieţuirea depinde de existenţa unui DSA care permite drenarea de existenţa unui DSA care permite drenarea singeluisingelui venos venos sistemic spre cordul sting. sistemic spre cordul sting. AtreziaAtrezia de tricuspid de tricuspidă ă se clasificse clasifică ă în în mai multe tipuri în funcţie de:mai multe tipuri în funcţie de:-- relaţia ventriculorelaţia ventriculo--arterială (vase mari transpuse sau în relaţiarterială (vase mari transpuse sau în relaţie e normalnormalăă))-- m măărimea DSVrimea DSV-- prezenta si gradul stenozei pulmonareprezenta si gradul stenozei pulmonare

FiziopatologieFiziopatologieSângele venos sistemic trece din AD în AS din cauza absenţei Sângele venos sistemic trece din AD în AS din cauza absenţei valvei tricuspide realizând astfel un amestec al sângelui venos valvei tricuspide realizând astfel un amestec al sângelui venos sistemic cu sângele venos pulmonar. Sângele din AS va trece sistemic cu sângele venos pulmonar. Sângele din AS va trece prin valva mitralprin valva mitrală ă în VS. Din VS, prin DSV, în VS. Din VS, prin DSV, singelesingele trece în VD, trece în VD, iar de aici în artera pulmonară. Din cauza acestui amestec iar de aici în artera pulmonară. Din cauza acestui amestec complet al sângelui sistemic cu cel pulmonar ( realizat in AS) complet al sângelui sistemic cu cel pulmonar ( realizat in AS) saturaţia din VD, VS, artera pulmonară şi saturaţia sistemică saturaţia din VD, VS, artera pulmonară şi saturaţia sistemică sunt egale (fiziologie de ventricul unic)sunt egale (fiziologie de ventricul unic)

Page 119: congenitale 27.01

ATREZIA TRICUSPIDIANATREZIA TRICUSPIDIANĂĂ

Atrezie tricuspidiană cu DSV

Page 120: congenitale 27.01

ATREZIA TRICUSPIDIANATREZIA TRICUSPIDIANĂĂTratament chirurgicalTratament chirurgical

Copiii cu DSA restrictiv: pentru a ameliora Copiii cu DSA restrictiv: pentru a ameliora mixicamixica se se realizeazrealizează ă septostomieseptostomie atrialatrialăă cu balonaş.cu balonaş.Pentru a scPentru a scăădea fluxul sanguin pulmonar la pacienţii dea fluxul sanguin pulmonar la pacienţii cu DSV se realizeazcu DSV se realizează ă un un bandingbanding al arterei al arterei pulmonare.pulmonare.Copiii mici cianotici pot beneficia de un şunt Copiii mici cianotici pot beneficia de un şunt BlalockBlalock––TaussigTaussig modificat: derivaţie sistemicomodificat: derivaţie sistemico--pulmonară între pulmonară între artera artera subclaviesubclavie şi artera pulmonară şi artera pulmonară ipsilateralipsilateralăă cu cu conduct de conduct de GoreTexGoreTex. C. Cei care au depei care au depăăşit vârsta de 6 şit vârsta de 6 luni pot beneficia de operaţia luni pot beneficia de operaţia GlennGlenn modificat modificat: : conexiune cavoconexiune cavo--pulmonarpulmonară ă superioarsuperioară ă bidirecţională. bidirecţională. La vârsta de 2La vârsta de 2--4 ani se poate efectua operaţia 4 ani se poate efectua operaţia FontanFontan (conexiunea (conexiunea cavocavo--pulmonara totalpulmonara totalăă).).

Page 121: congenitale 27.01

ATREZIA TRICUSPIDIANATREZIA TRICUSPIDIANĂĂ

A Şunt Blalock – Taussig:Presupune anastomoza cap la cap a arterei subclavii de partea opusă a arcului aortic cu artera pulmonară de aceeaşi parte

B Şunt Blalock – Taussig modificat: utilizează un tub de Gore-Tex de 4-5 mm la copiii mici la care artera subclavie este prea mică pentru a furniza un flux sanguin suficient. Şuntul este cusut termino-lateral la artera subclavie şi artera pulmonară de aceeaşi parte.

Page 122: congenitale 27.01

ATREZIA TRICUSPIDIANATREZIA TRICUSPIDIANĂĂ-- Şunt bidirecţional Şunt bidirecţional GlennGlenn

VCS este secţionată şi anastomozată termino-lateral la artera pulmonară dreaptă. Joncţiunea VCS cu atriul drept este suturată.Acest şunt reduce încărcarea de volum ventriculară, îmbunătăţeşte complianţa ventriculară şi mixica. Reprezintă un stadiu intermediar pentru procedeul Fontan.SVC – vena cavă superioarăIVC – vena cavă inferioarăRPA – ramul drept al arterei pulmonareLPA – ramul stâng al arterei pulmonare

Page 123: congenitale 27.01

ATREZIA TRICUSPIDIANATREZIA TRICUSPIDIANĂĂ-- Operaţia Operaţia FontanFontan (tunel (tunel intraatrialintraatrial): ):

Se realizează un tunel (petecde Gore-Tex si peretele lateral atrial drept) între VCI şi VCS pentru a direcţiona fluxulsanguin din VCI spre VCS. VCS este secţionată proximal de joncţiunea cu atriul drept. Capetele proximal si distal de VCS sint anastomozatetermino-lateral cu flancurilerespective ale artereipulmonare dreapte. Arterapulmonară principală estedeconectată de la VD.

Page 124: congenitale 27.01

DRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANTDRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANTAnatomieAnatomieDrenajul venos pulmonar aberant poate fi:Drenajul venos pulmonar aberant poate fi:

-- totaltotal-- parţialparţial

Drenajul venos pulmonar total aberantDrenajul venos pulmonar total aberantSângele venos pulmonar este drenat în partea Sângele venos pulmonar este drenat în partea dreaptadreaptaăăa cordului şi se amestecă cu sângele a cordului şi se amestecă cu sângele desaturatdesaturat sistemic.sistemic.ClasificareClasificareSupracardiacSupracardiac: v: venele pulmonare se varsenele pulmonare se varsă ă în VCS sau în în VCS sau în ramurile saleramurile saleInfracardiacInfracardiac: v: venele pulmonare se varsenele pulmonare se varsă ă în VCI sau în VCI sau ramuri ale acesteiaramuri ale acesteiaCardiac: dreneaCardiac: dreneazză ă în sinusul coronar sau AD în sinusul coronar sau AD Mixte: la diferite nivele, mai multe canaleMixte: la diferite nivele, mai multe canale

Page 125: congenitale 27.01

DRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANTDRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANT

Drenaj venos pulmonar total aberant

Circulaţie Normală

Page 126: congenitale 27.01

DRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANTDRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANTFiziopatologieFiziopatologie

Drenajul aberant pulmonar total este incompatibil cu Drenajul aberant pulmonar total este incompatibil cu viaţa dacă nu există o comunicare între partea stângă viaţa dacă nu există o comunicare între partea stângă şi dreaptă a cordului. Există trei probleme majore:şi dreaptă a cordului. Există trei probleme majore:-- Şuntul total stângaŞuntul total stânga––dreapta trebuie să fie compensat dreapta trebuie să fie compensat printrprintr--un şunt dreaptaun şunt dreapta––stânga prin DSA.stânga prin DSA.-- Stenoza la joncţiunea trunchiului anormal cu vena Stenoza la joncţiunea trunchiului anormal cu vena cavcavă ă produce hipertensiune pulmonarproduce hipertensiune pulmonară ă severseverăă-- Dac Dacă ă şuntul dreaptaşuntul dreapta––stânga este mic, printrstânga este mic, printr--o o comunicare interatrialcomunicare interatrială ă restrictivrestrictivăă, se produce , se produce suprasolicitare de volum a cordului drept si dilatare de suprasolicitare de volum a cordului drept si dilatare de cord drept asociate cord drept asociate oxigenariioxigenarii sistemice deficitaresistemice deficitare

Page 127: congenitale 27.01

DRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANTDRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANT

Page 128: congenitale 27.01

DRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANTDRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANTTratament :Tratament :

Intervenţia chirurgicală de urgenţă pentru insuficienţa Intervenţia chirurgicală de urgenţă pentru insuficienţa cardiaccardiacă ă congestivcongestivă ă sau cianoza seversau cianoza severă ă datoritdatorită ă obstrucţiei in circulaţia pulmonara.obstrucţiei in circulaţia pulmonara.DacDacă ă existexistă ă DSA restrictiv se realizeazDSA restrictiv se realizează ă septostomiaseptostomiaatrialatrialăă cu ocazia cateterismului.cu ocazia cateterismului.Tipurile Tipurile supracardiacesupracardiace sau sau infracardiaceinfracardiace: s: se e anastomozeazanastomozează ă vena pulmonarvena pulmonară ă comuncomună ă la peretele la peretele posterior al AS, se închide DSA.posterior al AS, se închide DSA.Tipul Tipul intracardiacintracardiac: îndepărtarea septului interatrial : îndepărtarea septului interatrial intre foramen ovale şi sinusul coronar si se intre foramen ovale şi sinusul coronar si se reorienteazreorientează ă septul interatrial cu ajutorul unui petec de septul interatrial cu ajutorul unui petec de pericard astfel incit sângele venos pulmonar este pericard astfel incit sângele venos pulmonar este dirijat prin defectul creat in septul nativ in AS.dirijat prin defectul creat in septul nativ in AS.

Page 129: congenitale 27.01

DRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANTDRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANT

ComplicaţiiComplicaţiiPersistenta unui grad de Persistenta unui grad de desaturaredesaturare cindcindsinusul coronar sinusul coronar dreneazadreneaza în ASîn ASDC scDC scăăzut zut Edem pulmonar acut Edem pulmonar acut Copiii cu obstrucţie venoasă preoperatorie Copiii cu obstrucţie venoasă preoperatorie sunt candidaţi pentru suport ventilator sunt candidaţi pentru suport ventilator câteva zile câteva zile postoperatorpostoperator


Recommended