Home >Documents >congenitale 27.01

congenitale 27.01

Date post:14-Jun-2015
Category:
View:1,043 times
Download:5 times
Share this document with a friend
Transcript:

Malformaiile congenitale cardiaceAfecteaz aproximativ 0.6% din numrul de nou-nscui vii, reprezentnd 1-3 % din totalul bolilor cardiace i aproximativ 50% din totalul bolilor congenitale ale copiilor Pentru depistarea lor ct mai precoce, este necesar ca la vrste ct mai mici s fie sesizate chiar i cele mai nensemnate manifestri sau aspecte clinice cardiopulmonare

Malformaiile congenitale cardiacePentru stabilirea indicaiei i efectuarea unui tratament corect, este necesar un diagnostic foarte amnunit, care s cuprind morfopatologia leziunilor, tulburrilor hemodinamice i consecinele cardiopulmonare ale acestora Folosirea alturi de examinrile clinice a numeroase explorri paraclinice: examen radiologic, radioizotopic, ECG, cateterism cardiac, ecocardiografie TT, TE i cu substan de contrast

Malformaiile congenitale cardiaceUneori, prin complexitatea morfologic i tulburrile hemodinamice pe care le genereaz, se manifest dramatic chiar la copilul mic sau nou-nscut impunnd pentru supravieuire un act chirurgical paliativ sau corector, n condiii de relativ urgen unele malformaii de arc aortic, canalul arterial malign, unele tetralogii Fallot, unele cazuri de transpoziie de vase mari, defect septal interventricular cu unt foarte mare etc

Malformaiile congenitale cardiaceAlteori exist o perioad relativ lung de benignitate clinic neltoare, care poate atinge sau depi vrsta adolescenei, perioad care trebuie folosit pentru diagnosticarea, explorarea i tratamentul chirurgical al cardiopatiei defect septal interatrial, canal arterial permeabil, coarctaie de aort, stenoz aortic sau pulmonar

ClasificareStg Dr DR Stg Tulburari de mixica Leziuni obstructive Leziuni regurgitanteS un t

Sunt Stg - DrDSA DSV CAP CAVC

Sunt Dr - StgTetralogia Fallot Atrezia pulmonara Complexul Eisenmenger

Tulburari de mixicaTMV Atrezia de tricuspida DVPA Ventricul unic

Leziuni obstructiveIntrerupere de arc aortic Stenoza Ao Stenoza AP Stenoza MI Hipoplazie de cord stg CoAo

Leziuni regurgitanteAnomalia Ebstein Cleft VMi+ CAVC Alte cauze secundare

Clasificare a malformaiilor congenitale

Malformaii congenitale cianogene i acianotice Cianogene: Tetralogia Fallot Transpoziia de mari vase Atrezia tricuspidian Drenaj venos pulmonar total aberant Trunchiul arterial comun(truncus arteriosus) HTP Anomalia Ebstein

Clasificare a malformaiilor congenitaleAcianotice: DSV DSA Canal arterial permeabil (patent ductus arteriosus) Stenoz aortic Stenoz pulmonar Coarctaia de aort

Canalul arterial permeabil(CAP)

Canalul arterial permeabil(CAP)Se ntlnete n proporie de 10-15% ntre cardiopatiile congenitale Poate aprea ca malformaie singular sau asociat altor angiocardiopatii congenitale Anatomic, reprezint o comunicare aortopulmonar prin intermediul creia se stabilete un unt sanguin stnga-dreapta, dar i de diferena de presiuni: rezistene dintre teritoriile arteriale sistemic i pulmonar

Canalul arterial permeabil(CAP)untul aorto-pulmonar suprancarc reeaua vascular pulmonar, mrete ntoarcerea venoas pulmonar i debitul ventricular stng. Aceast ncrcare poate fi nesemnificativ, n canalele arteriale mici, dar poate fi mare n canalele mari, genernd suprasolicitarea cardiac biventricular i hipertensiunea pulmonar Mrimea progresiv a presiunilor i rezistenelor pulmonare face s scad debitul de unt prin canal, pn la suprimarea sau inversarea lui

Canalul arterial permeabil(CAP)Clinic, se distinge: Canalul arterial malign al sugarului sau copilului mic, a crui suprimare chirurgical are indicaie de supravieuire Canalul arterial al copilului i adolescentului, cu debit moderat sau mare de unt, fr hipertensiune pulmonar, cu aspect clinic benign Canalul arterial cu hipertensiune pulmonar major, peste 75% fa de presiunea sistemic, cu semne de insuficien cardiac Canalul arterial asociat cu alte anomalii cardiace, care evolueaz i se manifest n interdependen cu aceasta

Canalul arterial permeabil(CAP)Evoluia spontan a canalul arterial permeabil are o perioad benign relativ lung, ns media de via a bolnavilor se reduce n general la jumtate din media normal. n evoluia sa, CAP se complic prin: Hipertensiune arterial pulmonar, care mrete progresiv riscul chirurgical Endocardit bacterian a canalului arterial Dilataia anevrismal a canalului arterial Ateromatoza sau calcificarea canalului arterial i a segmentelor arteriale vecine

Canalul arterial permeabil(CAP)TRATAMENT Este numai chirurgical, indicaia operatorie fiind formal, stabilit prin nsi diagnosticarea anomaliei ngrijirile medicale se adreseaz unor eventuale complicaii sau episoade evolutive Momentul i condiiile de operabilitate depind de unele caracteristici ale bolii

Canalul arterial permeabil(CAP)Indicaia chirurgical este urgent n canalul arterial malign al nou-nscutului sau copilului mic Canalul arterial permeabil simplu, fr hipertensiune pulmonar, se opereaz de preferin imediat dup vrsta de 5 ani. n aceste condiii, mortalitatea chirurgical este de 0.5-1 % sau chiar mai mic

Tratamentul chirurgical al CAPVizeaz suprimarea untului aorto-pulmonar prin ntreruperea canalului. Aceasta se face prin ligaturarea canalului sau prin suturseciune a canalului Ligatura canalului arterial de regul dubl sau tripl, are avantajul simplitii tehnice, dar las deschis posibilitatea unei eventuale repermeabilizri; procedeul este de preferat n cazul canalelor lungi cu diametru mic sau mijlociu

Tratamentul chirurgical al CAPSeciunea canalului arterial, cu suturarea capetelor de seciune, este o operaie radical, care exclude repermeabilizarea Procedeul este de preferat n canalele arteriale scurte, cu lumen lung Accidentele intraoperatorii sunt minime n canalele arteriale necomplicate, rezultatele postoperatorii fiind excelente

Canalul arterial permeabil(CAP)

Canalul arterial permeabil(CAP)

Canalul arterial permeabil(CAP)Canalul arterial cu hipertensiune pulmonar major, cu dilataie anevrismal, cu ateromatoz sau calcificare, cunoate un risc operator proporional cu reprezentarea acestora n canalul arterial permeabil cu unt inversat dreapta-stnga asociat de obicei cu cianoz, intervenia chirurgical este categoric contraindicat n asocierea cu alte anomalii, tactica terapeutic este variabil, de exemplu n cazul asocierii cu coarctaia de aort, ambele anomalii se corecteaz simultan

Canalul arterial permeabil(CAP)Asociat cu un defect septal, se opereaz nainte sau concomitent cu defectul septal n asocierea cu tetralogia Fallot, canalul arterial joac rol vicariant i nu va fi suprimat dect concomitent cu corecia radical a tetralogiei

Defectul septal interatrial (DSA)Sau comunicarea interatrial (CIA) const ntr-o lips de substan n peretele interatrial consecin a unui defect de dezvoltare a acesteia, care realizeaz o comunicare anormal ntre atriul stng i cel drept DSIA este cea mai frecvent cardiopatie congenital, reprezentnd circa 40% din totalul cardiopatiilor congenitale cardiace i 7-17% din totalul anomaliilor congenitale

Defectul septal interatrial (DSA)

Leonardo da Vinci n 1500: Am gsit un canal comunicant ntre auriculul stng i cel drept n 1875 Karl von Rokitansky a descris ntrun mod complet DSA mpreun cu bazele sale embriologice a fcut i deosebirea ntre primum i secundum

Defectul septal interatrial (DSA)

Defectul septal interatrial (DSA)

Defectul septal interatrial (DSA)

Defectul septal interatrial (DSA)

Defectul septal interatrial (DSA)

Defectul septal interatrial (DSA)

Defectul septal interatrial (DSA)Principala consecin hemodinamic n prezena unui DSA este trecerea unei pri din sngele atrial stng n atriul drept i apoi, prin ventriculul drept, n circulaia pulmonar Aceast trecere sau untare stngadreapta la nivel atrial este favorizat de diferena de presiune ntre AS i AD, de rezistena sczut la umplere diastolic a cavitii cardiace drepte i de rezistena sczut din circulaia pulmonar

Defectul septal interatrial (DSA)Cantitatea sngelui untat prin DSA depinde de mrimea defectului, precum i de valorile factorilor favorizani de mai sus untul stnga-dreapta produce suprancrcarea circulatorie att a cavitii cardiace drepte, ct i a reelei vasculare pulmonare, fapt care pune VD n condiii de suprasolicitare diastolic i determin n timp reacia vaso-constrictiv a segmentelor pulmonare

Defectul septal interatrial (DSA)Se produce progresiv hipertrofia parietal arteriolar pulmonar, urmat de tromboze mai mult sau mai puin ntinse la acest nivel ce determin creterea presiunii i rezistenei vasculare pulmonare VD ajunge s lucreze n condiii de suprasolicitare de tip sistolic, iar untul prin defect scade progresiv Cnd presiunea arterial pulmonar devine egal cu presiunea arterial sistemic, untul prin DSA se suprim Dac presiunea arterial pulmonar o depete pe cea sistemic, untul se inverseaz producnd cianoza periferic, iniial numai la efort, apoi permanent

Defectul septal interatrial (DSA)TABLOU CLINIC: Cardiopatic cunoate o relativ benignitate atta vreme ct nu s-au produs alterrile menionate mai sus Evoluia spontan a afeciunii duce n mod sistematic la hipertensiune pulmonar i insuficien cardiac Sperana de via n general nu depete 35 ani dac nu sunt operai n timp util

Defectul septal interatrial (DSA)TRATAMENT: singurul tratament eficient este cel chirurgical, care vizeaz nchiderea DIA i suprimarea untului sanguin patologic i deci ntreruperea mecanismului care genereaz hipertensiunea pulmonar i insuficiena cardiac Operaia corectoare este indicat n toate cazurile de DSA, cu unt stnga-dreapta semnificativ, care realizeaz un debit circulator pulmonar cel puin de 1.5 ori mai mare dect debitul aortic

Defectul septal interatrial (DSA)DSA mic, cu unt mai mic, care nu afecteaz cordul drept i circulaia pulmonar rmn sub supraveghere medical DSA mari, cu unt mare sau torenial, cu debit circulator pulmonar mult

Click here to load reader

Embed Size (px)
Recommended