Home >Documents >congenitale 27.01

congenitale 27.01

Date post:14-Jun-2015
Category:
View:1,050 times
Download:6 times
Share this document with a friend
Transcript:

Malformaiile congenitale cardiaceAfecteaz aproximativ 0.6% din numrul de nou-nscui vii, reprezentnd 1-3 % din totalul bolilor cardiace i aproximativ 50% din totalul bolilor congenitale ale copiilor Pentru depistarea lor ct mai precoce, este necesar ca la vrste ct mai mici s fie sesizate chiar i cele mai nensemnate manifestri sau aspecte clinice cardiopulmonare

Malformaiile congenitale cardiacePentru stabilirea indicaiei i efectuarea unui tratament corect, este necesar un diagnostic foarte amnunit, care s cuprind morfopatologia leziunilor, tulburrilor hemodinamice i consecinele cardiopulmonare ale acestora Folosirea alturi de examinrile clinice a numeroase explorri paraclinice: examen radiologic, radioizotopic, ECG, cateterism cardiac, ecocardiografie TT, TE i cu substan de contrast

Malformaiile congenitale cardiaceUneori, prin complexitatea morfologic i tulburrile hemodinamice pe care le genereaz, se manifest dramatic chiar la copilul mic sau nou-nscut impunnd pentru supravieuire un act chirurgical paliativ sau corector, n condiii de relativ urgen unele malformaii de arc aortic, canalul arterial malign, unele tetralogii Fallot, unele cazuri de transpoziie de vase mari, defect septal interventricular cu unt foarte mare etc

Malformaiile congenitale cardiaceAlteori exist o perioad relativ lung de benignitate clinic neltoare, care poate atinge sau depi vrsta adolescenei, perioad care trebuie folosit pentru diagnosticarea, explorarea i tratamentul chirurgical al cardiopatiei defect septal interatrial, canal arterial permeabil, coarctaie de aort, stenoz aortic sau pulmonar

ClasificareStg Dr DR Stg Tulburari de mixica Leziuni obstructive Leziuni regurgitanteS un t

Sunt Stg - DrDSA DSV CAP CAVC

Sunt Dr - StgTetralogia Fallot Atrezia pulmonara Complexul Eisenmenger

Tulburari de mixicaTMV Atrezia de tricuspida DVPA Ventricul unic

Leziuni obstructiveIntrerupere de arc aortic Stenoza Ao Stenoza AP Stenoza MI Hipoplazie de cord stg CoAo

Leziuni regurgitanteAnomalia Ebstein Cleft VMi+ CAVC Alte cauze secundare

Clasificare a malformaiilor congenitale

Malformaii congenitale cianogene i acianotice Cianogene: Tetralogia Fallot Transpoziia de mari vase Atrezia tricuspidian Drenaj venos pulmonar total aberant Trunchiul arterial comun(truncus arteriosus) HTP Anomalia Ebstein

Clasificare a malformaiilor congenitaleAcianotice: DSV DSA Canal arterial permeabil (patent ductus arteriosus) Stenoz aortic Stenoz pulmonar Coarctaia de aort

Canalul arterial permeabil(CAP)

Canalul arterial permeabil(CAP)Se ntlnete n proporie de 10-15% ntre cardiopatiile congenitale Poate aprea ca malformaie singular sau asociat altor angiocardiopatii congenitale Anatomic, reprezint o comunicare aortopulmonar prin intermediul creia se stabilete un unt sanguin stnga-dreapta, dar i de diferena de presiuni: rezistene dintre teritoriile arteriale sistemic i pulmonar

Canalul arterial permeabil(CAP)untul aorto-pulmonar suprancarc reeaua vascular pulmonar, mrete ntoarcerea venoas pulmonar i debitul ventricular stng. Aceast ncrcare poate fi nesemnificativ, n canalele arteriale mici, dar poate fi mare n canalele mari, genernd suprasolicitarea cardiac biventricular i hipertensiunea pulmonar Mrimea progresiv a presiunilor i rezistenelor pulmonare face s scad debitul de unt prin canal, pn la suprimarea sau inversarea lui

Canalul arterial permeabil(CAP)Clinic, se distinge: Canalul arterial malign al sugarului sau copilului mic, a crui suprimare chirurgical are indicaie de supravieuire Canalul arterial al copilului i adolescentului, cu debit moderat sau mare de unt, fr hipertensiune pulmonar, cu aspect clinic benign Canalul arterial cu hipertensiune pulmonar major, peste 75% fa de presiunea sistemic, cu semne de insuficien cardiac Canalul arterial asociat cu alte anomalii cardiace, care evolueaz i se manifest n interdependen cu aceasta

Canalul arterial permeabil(CAP)Evoluia spontan a canalul arterial permeabil are o perioad benign relativ lung, ns media de via a bolnavilor se reduce n general la jumtate din media normal. n evoluia sa, CAP se complic prin: Hipertensiune arterial pulmonar, care mrete progresiv riscul chirurgical Endocardit bacterian a canalului arterial Dilataia anevrismal a canalului arterial Ateromatoza sau calcificarea canalului arterial i a segmentelor arteriale vecine

Canalul arterial permeabil(CAP)TRATAMENT Este numai chirurgical, indicaia operatorie fiind formal, stabilit prin nsi diagnosticarea anomaliei ngrijirile medicale se adreseaz unor eventuale complicaii sau episoade evolutive Momentul i condiiile de operabilitate depind de unele caracteristici ale bolii

Canalul arterial permeabil(CAP)Indicaia chirurgical este urgent n canalul arterial malign al nou-nscutului sau copilului mic Canalul arterial permeabil simplu, fr hipertensiune pulmonar, se opereaz de preferin imediat dup vrsta de 5 ani. n aceste condiii, mortalitatea chirurgical este de 0.5-1 % sau chiar mai mic

Tratamentul chirurgical al CAPVizeaz suprimarea untului aorto-pulmonar prin ntreruperea canalului. Aceasta se face prin ligaturarea canalului sau prin suturseciune a canalului Ligatura canalului arterial de regul dubl sau tripl, are avantajul simplitii tehnice, dar las deschis posibilitatea unei eventuale repermeabilizri; procedeul este de preferat n cazul canalelor lungi cu diametru mic sau mijlociu

Tratamentul chirurgical al CAPSeciunea canalului arterial, cu suturarea capetelor de seciune, este o operaie radical, care exclude repermeabilizarea Procedeul este de preferat n canalele arteriale scurte, cu lumen lung Accidentele intraoperatorii sunt minime n canalele arteriale necomplicate, rezultatele postoperatorii fiind excelente

Canalul arterial permeabil(CAP)

Canalul arterial permeabil(CAP)

Canalul arterial permeabil(CAP)Canalul arterial cu hipertensiune pulmonar major, cu dilataie anevrismal, cu ateromatoz sau calcificare, cunoate un risc operator proporional cu reprezentarea acestora n canalul arterial permeabil cu unt inversat dreapta-stnga asociat de obicei cu cianoz, intervenia chirurgical este categoric contraindicat n asocierea cu alte anomalii, tactica terapeutic este variabil, de exemplu n cazul asocierii cu coarctaia de aort, ambele anomalii se corecteaz simultan

Canalul arterial permeabil(CAP)Asociat cu un defect septal, se opereaz nainte sau concomitent cu defectul septal n asocierea cu tetralogia Fallot, canalul arterial joac rol vicariant i nu va fi suprimat dect concomitent cu corecia radical a tetralogiei

Defectul septal interatrial (DSA)Sau comunicarea interatrial (CIA) const ntr-o lips de substan n peretele interatrial consecin a unui defect de dezvoltare a acesteia, care realizeaz o comunicare anormal ntre atriul stng i cel drept DSIA este cea mai frecvent cardiopatie congenital, reprezentnd circa 40% din totalul cardiopatiilor congenitale cardiace i 7-17% din totalul anomaliilor congenitale

Defectul septal interatrial (DSA)

Leonardo da Vinci n 1500: Am gsit un canal comunicant ntre auriculul stng i cel drept n 1875 Karl von Rokitansky a descris ntrun mod complet DSA mpreun cu bazele sale embriologice a fcut i deosebirea ntre primum i secundum

Defectul septal interatrial (DSA)

Defectul septal interatrial (DSA)

Defectul septal interatrial (DSA)

Defectul septal interatrial (DSA)

Defectul septal interatrial (DSA)

Defectul septal interatrial (DSA)

Defectul septal interatrial (DSA)Principala consecin hemodinamic n prezena unui DSA este trecerea unei pri din sngele atrial stng n atriul drept i apoi, prin ventriculul drept, n circulaia pulmonar Aceast trecere sau untare stngadreapta la nivel atrial este favorizat de diferena de presiune ntre AS i AD, de rezistena sczut la umplere diastolic a cavitii cardiace drepte i de rezistena sczut din circulaia pulmonar

Defectul septal interatrial (DSA)Cantitatea sngelui untat prin DSA depinde de mrimea defectului, precum i de valorile factorilor favorizani de mai sus untul stnga-dreapta produce suprancrcarea circulatorie att a cavitii cardiace drepte, ct i a reelei vasculare pulmonare, fapt care pune VD n condiii de suprasolicitare diastolic i determin n timp reacia vaso-constrictiv a segmentelor pulmonare

Defectul septal interatrial (DSA)Se produce progresiv hipertrofia parietal arteriolar pulmonar, urmat de tromboze mai mult sau mai puin ntinse la acest nivel ce determin creterea presiunii i rezistenei vasculare pulmonare VD ajunge s lucreze n condiii de suprasolicitare de tip sistolic, iar untul prin defect scade progresiv Cnd presiunea arterial pulmonar devine egal cu presiunea arterial sistemic, untul prin DSA se suprim Dac presiunea arterial pulmonar o depete pe cea sistemic, untul se inverseaz producnd cianoza periferic, iniial numai la efort, apoi permanent

Defectul septal interatrial (DSA)TABLOU CLINIC: Cardiopatic cunoate o relativ benignitate atta vreme ct nu s-au produs alterrile menionate mai sus Evoluia spontan a afeciunii duce n mod sistematic la hipertensiune pulmonar i insuficien cardiac Sperana de via n general nu depete 35 ani dac nu sunt operai n timp util

Defectul septal interatrial (DSA)TRATAMENT: singurul tratament eficient este cel chirurgical, care vizeaz nchiderea DIA i suprimarea untului sanguin patologic i deci ntreruperea mecanismului care genereaz hipertensiunea pulmonar i insuficiena cardiac Operaia corectoare este indicat n toate cazurile de DSA, cu unt stnga-dreapta semnificativ, care realizeaz un debit circulator pulmonar cel puin de 1.5 ori mai mare dect debitul aortic

Defectul septal interatrial (DSA)DSA mic, cu unt mai mic, care nu afecteaz cordul drept i circulaia pulmonar rmn sub supraveghere medical DSA mari, cu unt mare sau torenial, cu debit circulator pulmonar mult crescut, beneficiaz de tratament chirurgical DSA cu hipertensiune pulmonar major (peste 75% fa de presiunea sistemic) cu diminuarea untului prin defect, pot beneficia de corecia chirurgical, dar cu risc operator crescut i cu rezultat funcional mai modest

Defectul septal interatrial (DSIA)DSA cu hipertensiune pulmonar mai mare sau egal dect cea sistemic, cu suprimarea sau inversarea untului, deci dreapta-stnga + cianoz prin defect, nu mai beneficiaz de corecia chirurgical Principalul criteriu de operabilitate este deci cel hemodinamic

Defectul septal interatrial (DSA)Operaia trebuie indicat la vrsta copilriei precolare (5-6 ani) n faza clinic benign a bolii, lipsit de suferina subiectiv manifest Dpv chirurgical se disting: DSA simplu, leziune total (ostium secundum, foramen ovale permeabil) DSA asociat cu drenaj venos pulmonar anormal, cnd una sau mai multe vene pulmonare se deschid n AD sau n trunchiurile venoase sistemice DSA de tip ostium primum, leziunea putndu-se asocia cu malformaii ale septului ventricular sau ale valvelor atrio-ventriculare n cadrul unui canal atrio-ventricular comun

Defectul septal interatrial (DSA)

Defectul septal interatrial (DSA)nchiderea chirurgical a DSA se poate face prin sutur simpl n cazul defectelor mici, de form alungit sau n fant n cazul defectelor mari(largi) rotunde, cnd sutura simpl ar pune septul interatrial sub tensiune, nchiderea se face prin aplicarea unui petic pericardic sau din material sintetic

Defectul septal interatrial (DSA)Vizualizarea i corectarea leziunii presupune deschiderea larg a cavitii atriale i golirea ei de snge ceea ce presupune suprimarea temporar a activitii cardiace. Aceasta se poate realiza sub hipotermie moderat (circa 30 grade C), obinut prin rcire extern, care permite oprirea inimii aprox. 6 minute ayi nu se mai folosete

Defectul septal interatrial (DSA)Astzi se utilizeaz circulaia extracorporeal (CEC) care practic nu limiteaz timpul de oprire cardiac, confer mai mult securitate bolnavului i mai mult confort pentru exploatarea i repararea leziunii Corecia chirurgical a DSA, asociat cu drenaj venos pulmonar anormal (DVPA) vizeaz c odat cu suprimarea circulaiei arteriale s dirijeze snge venos pulmonar spre AS Tehnicile chirurgicale sunt foarte variate, impuse de varietatea DVPA

Defectul septal interatrial (DSA)n asemenea cazuri, operaia se poate efectua numai sub CEC, dat fiind faptul c timpul necesar identificrii i reparrii malformaiilor nu poate fi limitat Repararea leziunilor de tip ostium primum se face tot sub CEC Riscul i eecurile postoperatorii n cazurile operate n stare clinic benign, fr hipertensiune pulmonar, sunt minime; ele cresc progresiv n HTP major n condiiile unui diagnostic i corecie chirurgical efectuate precoce, prognosticul operator al DSA este bun

Defectul septal interventricular (DSV)Reprezint o comunicare ntre cei doi ventriculi; malformaia poate aprea solitar sau n asociere cu alte afeciuni cardiace Henri Roger a fost primul care a descris DSV n 1879

Defectul septal interventricular (DSIV)n absena unui obstacol arterial pulmonar, prin DSV se stabilete un unt stngadreapta, la nivel ventricular Cantitatea sngelui untat prin DSV depinde de mrimea defectului, de diferena de presiune sistolic dintre cei doi ventriculi i de rezistena la umplere a reelei vasculare pulmonare

Defectul septal interventricular (DSV)

Defectul septal interventricular (DSV)

Defectul septal interventricular (DSV)

Defectul septal interventricular (DSV)

Defectul septal interventricular (DSV)

Defectul septal interventricular (DSV)Localizarea DSV este diferit, ns cea mai frecvent este n poriunea membranoas a septului interventricular sau n masa muscular. Ca i n DSA, datorit suprancrcrii circulatorii pulmonare, malformaia evolueaz spre insuficien cardiac, precedat de hipertensiune pulmonar, care diminueaz progresiv untul prin defect, pn la suprimare, cu cianoz periferic Alterrile vasculare pulmonare se constituie mai precoce, astfel nct perioada de benignitate clinic este mult mai scurt

Defectul septal interventricular (DSV)

Defectul septal interventricular (DSV)TABLOU CLINIC Dei este nsoit de semne clinice semnificative (suflu sistolic parasternal stng, ncrcare arterial pulmonar etc) diagnosticul DSV se stabilete prin cateterism cardiac eventual asociat cu angiocardiografie Evoluia DSV este ncrcat de episoade infecioase pulmonare: endocardit bacterian, nsuficien cardiac etc Se admite i nchiderea spontan a unor DSV mici, cu unt nesemnificativ

Defectul septal interventricular (DSV)Din punct de vedere clinic se disting: DSV simplu cu unt stnga-dreapta mic, cu presiune pulmonar normal DSV cu unt semnificativ mare, cu presiuni pulmonare crescute prin debitul circulator, dar cu rezistene pulmonare mici DSV cu hipertensiune pulmonar egal sau mai mare dect presiunea sistemic cu unt inversat, cianozat DSV cu unt diminuat, dar cu presiuni i rezistene pulmonare mari, cu insuficien cardiac semnificativ

Defectul septal interventricular (DSV)TRATAMENTUL CHIRURGICAL poate fi paliativ sau radical, corector. Trebuie indicat i efectuat ct mai precoce, la copilul de 5-7 ani sau chiar mai mic n cazul DSV cu unt foarte mare, cu suprancrcare circulatorie pulmonar mare, la copilul mic, n absena condiiilor tehnice necesare operaiei corectoare, se recurge la operaia paleativ; stenozarea arterei pulmonare la origine, prin nuruire(Damman-MullerAlberts) se creeaz un obstacol pe calea de evacuare a VD diminundu-se untul stng-drept prin DSV i se protejeaz circulaia pulmonar, se previne realizarea HTP, urmnd ca la vrsta de 5-6 ani s se fac operaia radical, corectoare

Defectul septal interventricular (DSV)Operaia corectoare const n nchiderea DSV prin petic de material sintetic sau mai rar prin sutur simpl Operaia este indicat n toate cazurile de DSV, dat fiind pericolul de HTP sau endocardit Riscul operator este crescut la bolnavii cu HTP, iar la cei cu unt inversat, cianozat prin HTP, operaia este contraindicat.

Defectul septal interventricular (DSV)Operaia se efectueaz sub CEC, iar leziunea se abordeaz prin deschiderea cavitii VD Complicaiile operatorii cele mai importante pot fi: Lezarea fascicolului Hiss, realizarea unui bloc AV; Lezarea unei sigmoide aortice, cu insuficien aortic postoperatorie Complicaiile postoperatorii sunt cele proprii mediastinotomiei, cardiotomiilor i CEC Rezultatele postoperatorii sunt bune, dac intervenia s-a efectuat la timp, n absena HTP

Coarctaia de Aort (COAO)

Coarctaia de Aort (COAO)Sub aceast denumire se nelege stenoza congenital a istmului aortic sau a unei alte zone a aortei, ceea ce determin: HTA, hiperpulsatilitate, hipervascularizaie n etajul superior al corpului Hipotensiune arterial, hipopulsatilitate i hipovascularizaie n etajul inferior Dezvoltarea circulaiei colaterale care face punte, ocolind obstacolul aortic utiliznd n special calea mamar interepigastric, intercostal i inelul periscapular

Coarctaia de Aort (COAO)Dilatarea segmentelor arteriale din amontele coarctaiei Suprasolicitare de tip sistolic a VS, cu hipertrofia mai mult sau mai puin important a acestuia Malformaia este mai frecvent la sexul masculin Evoluie clinic nesimptomatic i benign o perioad relativ lung, dar sperana de via a bolnavilor se situeaz n jur de 35 de ani

Coarctaia de Aort (COAO)n timp, afeciunea duce la insuficien cardiac sau se complic prin: Gref bacterian la nivelul coarctaiei Accident vascular cerebral Dilataii aortice anevrismale Insuficien valvular aortic prin dilatarea inelului aortic, element care accentueaz ritmul evoluiei insuficienei cardice Este preferabil diagnosticarea i corecia chirurgical a leziunii n perioada copilriei, n jurul vrstei de 12-14 ani

Coarctaia de Aort (COAO)TRATAMENTUL este numai chirurgical i const n suprimarea stenozei i refacerea continuitii aortice Operaia considerat radical (Creaford, 1944) const n rezecia coarctaiei i reanastomozarea capetelor aortice terminoterminale n condiiile unei coarcataii ntinse, continuitatea aortei se reface prin inseria unei proteze tubulare sintetice (Dacron); la copii n perioada de cretere este preferabil evitarea protezei

Coarctaia de Aort (COAO)

Coarctaia de Aort (COAO)n condiii anatomice sau lezionale particulare, se recurge la un procedeu tehnic diferit: Scurtcircuitarea stenozei prin implantarea arterei subclaviculare stngi n segmentul substenotic al aortei toracice (Blalock, Claget) Aortoplastie de lrgire: incizie longitudinal a stenozei i recalibrarea aortei cu un petic rombic de Dacron. Simplitatea tehnic a procedeului i valoarea postoperatorie l fac preferat de unii autori

Coarctaia de Aort (COAO)n toate cazurile, leziunea se abordeaz prin toracotomie stng, sub anestezie obinuit unei toracotomii, n normotermie. n cazuri particulare (insuficien cardiac) poate fi necesar folosirea CEC Prognosticul chirurgical al COAO este foarte bun, n cazul coreciilor efectuate precoce la copii i tineri. Riscul operator crete la aduli cu ateromatoz aortic sau cu insuficien cardiac

Stenoza pulmonar (SP)Ca malformaie congenital solitar, stenoza pulmonar este cel mai adesea solitar Ca malformaie asociat unei cardiopatii complexe (tetralogie Fallot), SP este prezent att la nivel valvular, ct i infunibular Genereaz hipertrofia i insuficiena VD Tolerana clinic este relativ lung, astfel c numeroi bolnavi ating vrsta de adolesceni sau aduli

Stenoza pulmonar (SP)

Stenoza pulmonar (SP)Clinic, ea se traduce prin suflu sistolic caracteristic i hipertrofia VD Morfologia, gradul stenozei, importana i hemodinamica se definesc prin cateterism cardiac drept i prin angiografie Indicaia operatorie rezult din suferina subiectiv, dar mai ales din modificrile VD i artera pulmonar

Stenoza pulmonar (SP)

Stenoza pulmonar (SP)n cazul stenozei valvulare, valvulotomia se poate face sub hipotermie prin rcire extern sau de preferat, sub CEC Stenoza se abordeaz prin arteriotomie longitudinal la nivelul arterei pulmonare. Vechile procedee de valvulotomie pe cord btnd au fost abandonate ca fiind incerte i traumatizante Stenoza infundibular nu poate fi corectat dect sub CEC pe cale ventricular dreapt, efectundu-se rezecia modelant a infundibulului

Stenoza pulmonar (SP)Chirurgia stenozei pulmonare este n general benign, cu risc chirurgical minim i rezultate bune, dac bolnavul este operat naintea apariiei infuficienei cardiace

Boala EbsteinBoala Ebstein este o malformaie congenital de cord cu inciden mic, de 1 la 210000 nou nscui vii, ceea ce reprezint mai puin de 1 % din totalul malformaiilor congenitale de cord Anatomic, Boala Ebstein, se caracterizeaz prin: implantarea joas, n spiral, n ventriculul drept a foielor septal i posterioar a tricuspidei (distana minim de implantare > 9 mm/mp suprafa corp);

Boala Ebsteinfoia anterioar a tricuspidei este normal implantat, dar ampl, uneori aderent la peretele ventricular; mrirea de volum a atriului drept, micorarea de volum a ventriculului drept, care este parial atrializat; asocierea frecvent a unui defect septal interatrial sau a unui foramen ovale patent

Boala Ebsteinasocierea cu tulburri de ritm supraventriculare tahicardii paroxistice supraventriculare prin reintrare atrioventriculara pe fascicul accesor situat n ventriculul drept

Boala Ebstein

Boala Ebstein

Boala Ebstein

Boala Ebstein

Boala Ebstein

Boala EbsteinClasificarea Carpentier - In funcie de modul de inserie al foiei septale a tricuspidei precum i de gradul de aderen a foielor tricuspidei la pereii ventriculari, boala Ebstein poate fi clasificat in 4 subgrupe, care se coreleaz foarte bine cu prognosticul pe termen lung i cu modalitatea de corecie chirurgical:

Boala Ebstein1. Tip A Carpentier: distana de inserie ntre valva mitral anterioar i foia septal a tricuspidei < 25 mm, foiele valvei tricuspide suple, neaderente la peretele ventriculului drept 2. Tip B Carpentier: distana de inserie ntre valva mitral anterioar i foia septal a tricuspidei > 30 mm, foiele valvei tricuspide neaderente la peretele ventriculului drept

Boala Ebstein3. Tip C Carpentier: foiele valvei tricuspide aderente la peretele ventriculului drept 4. Tip D Carpentier: valva tricuspid este aderent complet la peretele ventricular, deschidere sistolic limitat Tipul A si B au supravieuire ndelungat cu calitate bun a vieii, fr s necesite corecie chirurgical. Tipul C i D au disfunc ie diastolic important de ventricul drept, cu fenomene de insuficien cardiac i necesit corecie chirurgical.

Tetralogia FallotMalformaie congenital complex, ntrunete urmtoarele elemente: Defect septal interventricular Stenoza pulmonar (valvular i infundibular) cu hipoplazie de arter pulmonar Dextropoziie de aort (aorta pe sept) Hipertrofia ventriculului drept

Tetralogia Fallot

Tetralogia Fallot

Tetralogia Fallot

Tetralogia Fallot

Tetralogia FallotDat fiind obstacolul pe calea de evacuare a VD, constituit de stenoza pulmonar, presiunea sistolic din VD devine mai mare dect n VS, astfel c prin DSV se constituie unt dreapta-stnga, cianozant Gradul stenozei pulmonare, deficitul de dezvoltare al reelei vasculare pulmonare i dimensiunile DSV determin n mare msur importana untului dreapta-stnga, gradul cianozei periferice i imprim caracterul de gravitate al malformaiei

Tetralogia Fallotn general bolnavii nu depesc vrsta de 12-15 ani i numai rareori ajung la 20 ani n formele de cianoz important, viaa bolnavului este ameninat de la nceputul existenei sale Boala evolueaz spre insuficien cardiac, dac nu intervine o complicaie pulmonar sau cerebral grav

Tetralogia FallotClinic: - cianoz, hipodezvoltare fizic, incapacitate marcat la efort, degete hipocratice, suflu sistolic generat de stenoz pulmonar i untul din DSV Rx reea vascular pulmonar slab dezvoltat Angiografie i cateterism cardiac, necesare pentru stabilirea indicaiilor chirurgicale i pentru a face diagnosticul diferenial cu alte cardiopatii cianogene

Tetralogia FallotTRATAMENT CHIRURGICAL singura soluie terapeutic eficient Se pot aplica operaii paleative sau corectoare operaii paleative - mbuntesc circulaia pulmonar prin crearea unei fistule aortopulmonare fr corectarea malformaiilor Se fac fr CEC, diminueaz cianoza, permit o mai bun dezvoltare fizic i intelectual, dar rezultatul este temporar

Tetralogia FallotFistula aorto-pulmonar ca operaie paleativ, poate fi: Tip Blalock implantarea arterei subclaviculare stngi n artera pulmonar stng Tip Potts anastomoz latero-lateral ntre AO descendent i artera pulmonar stng Tip Reddo-Ecker fistul, prin intermediul unei proteze ntre Ao Asc. i artera pulmonar dreapt

Tetralogia FallotIndicaiile operaiilor paleative: Copii sub 4-5 ani cu cianoz intens, cu incapacitate fizic important Operaia radical, corectoare: Se face numai sub CEC, se realizeaz nchiderea DSV i se deschide calea de evacuare a VD spre artera pulmonar prin valvulotomie pulmonar i plastia infundibulului, iar uneori cu lrgirea plastic a arterei pulmonare

Tetralogia FallotCu toat gravitatea de fond, a tetralogiei Fallot, chirurgia cardiovascular actual reuete s recupereze un numr important de bolnavi

TRANSPOZIIA DE MARI VASE (TMV)TMV reprezint o discordan ventriculoatrial: aorta este localizat anterior i are origine din VD artera pulmonar este localizat posterior i i are originea din VS TMV completa (D-TMV) este o malformaie n care atriile i ventriculii sunt ntr-o relaie concordant

TRANSPOZIIA DE MARI VASE (TMV)Vena cav superioar i vena cav inferioar dreneaz n AD conectat la VD, din care i are originea aorta. VD este marcat hipertrofiat datorit faptului c asigur circulaia sistemic. AS este conectat cu VS din care i are originea artera pulmonar. TMV corectata (L-TMV) presupune o relatie atrio-ventriculara discordanta: AD conectat printr-o valva mitralala VS din care pleaca artera pulmonara situata la dreapta si posterior, iar AS este conectat printr-o valva tricuspida la VD din care pleaca aorta situata la stinga si

TRANSPOZIIA DE MARI VASE (TMV)

TRANSPOZIIA DE MARI VASE (TMV)

TRANSPOZIIA DE MARI VASE (TMV)

AD

VD

AO

esuturi

AS

VS

AP

Plmni

Circulaie n paralel

Cord normal

D-TMV

L-TMV

Discordan Concordan Concordan atrioventricular atrioventricular atrioventricular Discordan Discordan Concordan ventriculoarterial ventriculoarterial ventriculoarterial

Tratament chirurgicalLa cazurile cu DSA sau DSV absente / restrictive la natere este eseniala meninerea deschis a ductului pentru asigurarea mixicii. Astfel se instituie tratament de urgen cu PGE Intervenii chirurgicale paleative: septostomie atrial cu balona pentru a obine un DSA de mrime adecvat, realiznd astfel o mixic bun copiii cu TMV + Defect septal ventricular + stenoze pulmonare: unt BlalockTaussig pentru a mbunti fluxul sanguin pulmonar

Procedeul Mustard: ndeprtarea septului interatrial, crearea unui conduct pericardic ce direcioneaz sngele sistemic spre valva mitral, VS i artera pulmonar. Sngele venos pulmonar este direcionat anterior de conduct spre valva tricuspid, VD i aorta. Astfel VD continu s funcioneze ca ventricul sistemic. - Procedeul Senning: mobilizarea unui flap din peretele atrial liber i a septului interatrial pentru a direciona fluxul sanguin la fel ca n cazul procedeului Mustard. Aceste ultime doua procedee pot prezenta urmtoarele complicaii postoperatorii: - disfuncie de VD - disritmii - obstrucia venoas sistemic sau / i pulmonar prin prezena petecului pericardic intraatrial

,,Arterial switch Jatene- Operaia ,,arterial switch, Jatene constituie corecia total : - aorta conectat la VS i artera pulmonar la VD, arterele coronare translocate la noua aort (segmentul proximal de artera pulmonara nativa). Rezultatul depinde de capacitatea VS de a pompa snge mpotriva unei rezistene crescute, VS susinnd postoperator circulaia sistemic fa de situaia preoperatorie n care asigura circulaia pulmonar.

Operaia ,,arterial switch Jatene

Operaia ,,arterial switch JateneProbleme postoperatorii posibile: - sngerare - ischemie miocardic (necesit nitroglicerin, beta blocant, revizie chirurgical) - sindrom de DC sczut: incapacitatea VS de a susine circulaia sistemic Foarte important n aceast operaie este meninerea unui ritm cardiac corespunztor: ritm sinusal + frecven corespunztoare vrstei.

Operaia RastelliOperaia Rastelli in cazurile cu: TMV+DSV + obstrucia tractului de ejecie al VS A Incizia tractului de ejecie VD B Lrgirea DSV prin rezecia marginilor superioare i anterioare C Crearea unui tunel care direcioneaz tractul de ejecie VS prin DSV spre valva aortic. Artera pulmonar principal este secionat i captul proximal este cusut. D Inseria unui conduct valvulat extracardiac ntre VD i captul distal al arterei pulmonare E Procedeul complet Probleme postoperatorii dup operaia Rastelli: disfuncia de VD (suport inotropic: Dopamina, Dobutamina i evitarea stenozei conduct valvulat).

Operaia Rastelli

TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN (TRUNCUS ARTERIOSUS) Trunchiul arterial comun este o anomalie n care lipsete septul aortico-pulmonar; astfel exist o singur arter mare (trunchi arterial ) din care i au originea: aorta, arterele pulmonare i arterele coronare. Valva truncal prezint 2-6 cuspe, iar din punct de vedere funcional poate fi insuficient sau stenotic. Aceasta anomalie se asociaz frecvent cu DSV. Sint descrise urmatoarele tipuri de trunchi arterial: Tip I: ramurile pulmonare i au originea dintr-un trunchi pulmonar comun Tip II: ramurile pulmonare i au originea separat din flancul posterior al trunchiului arterial, foarte aproape una de cealalt TipIII: ramurile pulmonare i au originea separat, lateral din trunchiul arterial Tip IV: arterele pulmonare i au originea din aorta descendent

TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN (TRUNCUS ARTERIOSUS)

TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN (TRUNCUS ARTERIOSUS)

TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN (TRUNCUS ARTERIOSUS)

Se intervine chirurgical n primele 6 luni de viata pentru a preveni dezvoltarea hipertensiunii pulmonare ireversibile. Corecia definitiv const din: - nchidere DSV cu petec de Dacron - separare artere pulmonare din aort, restabilirea continuitii VD-arter pulmonar cu un conduct valvulat - valva truncal insuficient va fi nlocuit cu o valv mecanic sau o homogref. Pentru c intervenia se realizeaz la vrste mici i se utilizeaz conducte de calibru mic, va fi necesara cel puin nc o intervenie chirurgical n decursul vieii pentru schimbarea conductului

VENTRICUL DREPT CU CALE DUBL DE IEIRE Anatomie Reprezint un complex de leziuni n care mai mult de 50% din originea aortei i a arterei pulmonare sunt situate n VD. Se asociaz cu DSV. Acesta poate fi situat subaortic, subpulmonar, in relatie cu ambele vase mari sau fara relatie de vecinatate cu vasele mari Fiziopatologie Ejectia VS este dirijata prin DSV catre ventriculul drept si de aici spre aorta (dar si spre pulmonara). La nivelul VD se realizeaza amestecul singelui venos pulmonar cu cel venos sistemic (fiziologie de ventricul unic).

VENTRICUL DREPT CU CALE DUBL DE IEIRE

VENTRICUL DREPT CU CALE DUBL DE IEIRETratament chirurgical Interventii chirurgicale paleative: -cnd copiii prezint un flux pulmonar crescut se realizeaz: banding de arter pulmonar. -cnd copiii sunt cianotici pot necesita un unt sistemicopulmonar. Corectia totala (anatomica sau/si fiziologica) : - const din direcionarea ejectiei VS printr-un tunel intraventricular protetic de la DSV la aort, posterior de tractul de ieire al arterei pulmonare ; se poate realiza prin atriotomie dreapt sau ventriculotomie dreapt (corectia completa anatomica si fiziologica). In cazurile mai complicate: nchidere DSV astfel nct VS ejecteaz n artera pulmonar, iar VD n aort (se realizeaz pentru moment o transpoziie de vase mari), dup care se realizeaz procedeul Mustard de orientare a sngelui venos sistemic prin valva mitral n VS i a sngelui venos pulmonar prin valva tricuspid n VD (corectia fiziologicacirculatia sistemica si pulmonara sint separate , dar VD ramine ventricul sistemic.

Anatomie Atrezia de valv tricuspid reprezint anomalia n care nu exist nici o comunicare ntre AD i VD. Supravieuirea depinde de existena unui DSA care permite drenarea singelui venos sistemic spre cordul sting. Atrezia de tricuspid se clasific n mai multe tipuri n funcie de: - relaia ventriculo-arterial (vase mari transpuse sau n relaie normal) - mrimea DSV - prezenta si gradul stenozei pulmonare Fiziopatologie Sngele venos sistemic trece din AD n AS din cauza absenei valvei tricuspide realiznd astfel un amestec al sngelui venos sistemic cu sngele venos pulmonar. Sngele din AS va trece prin valva mitral n VS. Din VS, prin DSV, singele trece n VD, iar de aici n artera pulmonar. Din cauza acestui amestec complet al sngelui sistemic cu cel pulmonar ( realizat in AS) saturaia din VD, VS, artera pulmonar i saturaia sistemic sunt egale (fiziologie de ventricul unic)

ATREZIA TRICUSPIDIAN

ATREZIA TRICUSPIDIAN

Atrezie tricuspidian cu DSV

ATREZIA TRICUSPIDIANTratament chirurgical Copiii cu DSA restrictiv: pentru a ameliora mixica se realizeaz septostomie atrial cu balona. Pentru a scdea fluxul sanguin pulmonar la pacienii cu DSV se realizeaz un banding al arterei pulmonare. Copiii mici cianotici pot beneficia de un unt Blalock Taussig modificat: derivaie sistemico-pulmonar ntre artera subclavie i artera pulmonar ipsilateral cu conduct de GoreTex. Cei care au depit vrsta de 6 luni pot beneficia de operaia Glenn modificat: conexiune cavo-pulmonar superioar bidirecional. La vrsta de 2-4 ani se poate efectua operaia Fontan (conexiunea cavo-pulmonara total).

ATREZIA TRICUSPIDIAN

A unt Blalock Taussig: Presupune anastomoza cap la cap a arterei subclavii de partea opus a arcului aortic cu artera pulmonar de aceeai parte

B unt Blalock Taussig modificat: utilizeaz un tub de Gore-Tex de 4-5 mm la copiii mici la care artera subclavie este prea mic pentru a furniza un flux sanguin suficient. untul este cusut termino-lateral la artera subclavie i artera pulmonar de aceeai parte.

ATREZIA TRICUSPIDIAN - unt bidirecional GlennVCS este secionat i anastomozat termino-lateral la artera pulmonar dreapt. Jonciunea VCS cu atriul drept este suturat. Acest unt reduce ncrcarea de volum ventricular, mbuntete compliana ventricular i mixica. Reprezint un stadiu intermediar pentru procedeul Fontan. SVC vena cav superioar IVC vena cav inferioar RPA ramul drept al arterei pulmonare LPA ramul stng al arterei pulmonare

ATREZIA TRICUSPIDIAN - Operaia Fontan (tunel intraatrial):Se realizeaz un tunel (petec de Gore-Tex si peretele lateral atrial drept) ntre VCI i VCS pentru a direciona fluxul sanguin din VCI spre VCS. VCS este secionat proximal de jonciunea cu atriul drept. Capetele proximal si distal de VCS sint anastomozate termino-lateral cu flancurile respective ale arterei pulmonare dreapte. Artera pulmonar principal este deconectat de la VD.

DRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANTAnatomie Drenajul venos pulmonar aberant poate fi: - total - parial Drenajul venos pulmonar total aberant Sngele venos pulmonar este drenat n partea dreapta a cordului i se amestec cu sngele desaturat sistemic. Clasificare Supracardiac: venele pulmonare se vars n VCS sau n ramurile sale Infracardiac: venele pulmonare se vars n VCI sau ramuri ale acesteia Cardiac: dreneaz n sinusul coronar sau AD Mixte: la diferite nivele, mai multe canale

DRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANT

Circulaie Normal

Drenaj venos pulmonar total aberant

DRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANTFiziopatologie Drenajul aberant pulmonar total este incompatibil cu viaa dac nu exist o comunicare ntre partea stng i dreapt a cordului. Exist trei probleme majore: - untul total stngadreapta trebuie s fie compensat printr-un unt dreaptastnga prin DSA. - Stenoza la jonciunea trunchiului anormal cu vena cav produce hipertensiune pulmonar sever - Dac untul dreaptastnga este mic, printr-o comunicare interatrial restrictiv, se produce suprasolicitare de volum a cordului drept si dilatare de cord drept asociate oxigenarii sistemice deficitare

DRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANT

DRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANTTratament : Intervenia chirurgical de urgen pentru insuficiena cardiac congestiv sau cianoza sever datorit obstruciei in circulaia pulmonara. Dac exist DSA restrictiv se realizeaz septostomia atrial cu ocazia cateterismului. Tipurile supracardiace sau infracardiace: se anastomozeaz vena pulmonar comun la peretele posterior al AS, se nchide DSA. Tipul intracardiac: ndeprtarea septului interatrial intre foramen ovale i sinusul coronar si se reorienteaz septul interatrial cu ajutorul unui petec de pericard astfel incit sngele venos pulmonar este dirijat prin defectul creat in septul nativ in AS.

DRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANT Complicaii Persistenta unui grad de desaturare cind sinusul coronar dreneaza n AS DC sczut Edem pulmonar acut Copiii cu obstrucie venoas preoperatorie sunt candidai pentru suport ventilator cteva zile postoperator

of 129/129
Malformaţiile congenitale Malformaţiile congenitale cardiace cardiace Afecteaz Afecteaz ă ă aproximativ 0.6% din nu aproximativ 0.6% din nu m m ă ă rul rul de nou de nou - - n n ă ă scuţi vii, reprezentând 1 scuţi vii, reprezentând 1 - - 3 % din 3 % din totalul bolilor cardiace şi aproximativ 50% totalul bolilor cardiace şi aproximativ 50% din totalul bolilor congenitale ale copiilor din totalul bolilor congenitale ale copiilor Pentru depistarea lor cât mai precoce, Pentru depistarea lor cât mai precoce, este necesar ca la vârst este necesar ca la vârst e câ e câ t mai mici s t mai mici s ă ă fie sesizate chiar şi cele mai neînsemnate fie sesizate chiar şi cele mai neînsemnate manifest manifest ă ă ri sau aspecte clinice ri sau aspecte clinice cardiopulmonare cardiopulmonare
Embed Size (px)
Recommended