+ All Categories
Home > Documents > Cardiopatii câştigate (2)

Cardiopatii câştigate (2)

Date post: 01-Jan-2016
Category:
Upload: tanya-butler
View: 37 times
Download: 0 times
Share this document with a friend
Description:
Cardiopatii câştigate (2). Definiţia Endocardita infecţioasă se caracterizează prin inflamaţia valvelor, endocardului sau a endoteliului vascular determinată de bacteri i , vir usuri sau fungi. b. ENDOCARDITA BACTERIANĂ. Epidemiologie. - PowerPoint PPT Presentation
54
1 Cardiopatii câştigate Cardiopatii câştigate (2) (2)
Transcript

11

Cardiopatii câştigateCardiopatii câştigate (2) (2)

22

b. b. ENDOCARDITA BACTERIANĂENDOCARDITA BACTERIANĂb. b. ENDOCARDITA BACTERIANĂENDOCARDITA BACTERIANĂ

Definiţia

Endocardita infecţioasă se caracterizează prin inflamaţia valvelor, endocardului sau a endoteliului vascular determinată de bacterii, virusuri sau fungi.

33

Continuă să rămână o afecţiune severă, cu morbiditate ridicată.

Creşterea incidenţei din ultimii ani se explică prin: – creşterea ratei de supravieţuire a copiilor cu MCC– utilizarea pe termen lung:

a cateterelor venoase centrale, a cateterelor intracardiace, a p.e.v. pentru administrarea medicamentelor,

– utilizarea de material prostetic şi a valvelor. – deficite imunologice (la copiii fără malformaţii de cord), – RAA.

EpidemiologieEpidemiologie

44

Etiologia

streptococul viridansstreptococul viridans (50% din cazuri), (50% din cazuri), stafilococstafilococ (30%) (30%),, fungifungi (10%). (10%). Endocardite cu Endocardite cu hemoculturi negativehemoculturi negative == 10% din cazuri. 10% din cazuri.

Poarta de intrare :Poarta de intrare :– focare dentare, extracţiilor dentare;focare dentare, extracţiilor dentare;– infecţii în sfera ORL sau amigdalectomie;infecţii în sfera ORL sau amigdalectomie;– infecţii cutanate infecţii cutanate :: impetigo, panariţiu, eritem fesier impetigo, panariţiu, eritem fesier

suprainfectat;suprainfectat;– infecţii postoperatorii infecţii postoperatorii – după manevre de reanimare prelungită.după manevre de reanimare prelungită.

PatogeniaPatogenia endocardita infecţioasă survine

atunci când suprafaţa valvulară sau a comunicării anormale şi-a pierdut integritatea;

Prezenţa acestor leziuni la nivelul valvelor poate duce la – insuficienţe valvulare, – embolie cerebrală sau sistemică. Semnele clinice de embolie

sociază: • durere, • compromiterea perfuziei extremităţilor, • disfuncţie renală, • artralgii, • semne neurologice de focar.

curgerea sanguină turbulentă leziuni în pereţii cordului cu apariţia unor depozite de fibrină şi formare de trombi.

bacteriile circulante sunt prinse la nivelul acestor trombi unde dezvoltă colonii greu accesibile mecanismelor de fagocitoză şi acţiunii antibioticelor.

66

– are are evoluţie lentăevoluţie lentă. . – vvegetaţiile se grefează pe leziuni cardiace preexistente cu egetaţiile se grefează pe leziuni cardiace preexistente cu

formarea unor formarea unor mase fibrino-leucocitare bogate în germenimase fibrino-leucocitare bogate în germeni, , ((microabcesemicroabcese)) friabilefriabile ce pot genera embolii septice. ce pot genera embolii septice.

Anatomia patologica

Forma vegetantă Forma vegetantă

Forma mutilantăForma mutilantă

Se descriu 2 forme: Se descriu 2 forme:

– are o are o evoluţie acutăevoluţie acută,, – poate afecta şi valve poate afecta şi valve indemne (indemne (anterior sănătoaseanterior sănătoase)). . – Leziunile sunt Leziunile sunt ulcero-vegetanteulcero-vegetante şi evoluează cu: şi evoluează cu:

distrugeri valvulare, distrugeri valvulare, rupturi de cordaje tendinoase, rupturi de cordaje tendinoase, perforaţiiperforaţii..

77

Tabloul clinic

Debutul poate fi:poate fi: zgomotos, acut,zgomotos, acut, agentul etiologic este agentul etiologic este stafilococul aureustafilococul aureu

şi şi subacut subacut în caz de în caz de streptococ viridansstreptococ viridans. .

În În perioada de stare se remarcă: se remarcă:– febră febră neregulată asociată cu neregulată asociată cu frisonfrison, , transpiraţiitranspiraţii;;– stare generală alteratăstare generală alterată, ,

astenie, astenie, anorexie, anorexie, mialgii, mialgii, artralgii, artralgii, vărsături;vărsături;

– splenomegaliesplenomegalie (în 70-80% din cazuri); (în 70-80% din cazuri);

88

Tabloul clinic (2)În În perioada de stare se decelează: se decelează:

– manifestări cutanatemanifestări cutanate: : purpură, purpură, eritem, eritem, noduli Osler, noduli Osler, paloare cu tentă pătată, paloare cu tentă pătată, hipocratism digital;hipocratism digital;

– modificarea suflurilor cardiace preexistentemodificarea suflurilor cardiace preexistente primul semn de alarmă cu mare valoare diagnostică. primul semn de alarmă cu mare valoare diagnostică. Suflurile pot fi mai Suflurile pot fi mai estompateestompate sau mai sau mai intenseintense decât anterior; decât anterior;

– hemiplegie acutăhemiplegie acută tipică pentru endocardita infecţioasă. tipică pentru endocardita infecţioasă.

Orice hemiplegie acută la copil impune efectuarea obligatorie a ecografiei cardiace.

99

Investigaţii paraclinice

Investigatiile biologice şi paraclinice relevă: Investigatiile biologice şi paraclinice relevă: HL: HL: leucocitoză cu polinucleozăleucocitoză cu polinucleoză; ; VSH > 50mmVSH > 50mm la 1 oră; la 1 oră; Ex urina: Ex urina: hematurie microscopicăhematurie microscopică; ; Hemoculturile Hemoculturile (recoltate în puseu febril) sunt (recoltate în puseu febril) sunt pozitivepozitive în 80- în 80-

90% din cazuri.90% din cazuri. EKG: prezintă rareori modificări, chiar în caz de abcese prezintă rareori modificări, chiar în caz de abcese

miocardice sau infarcte miocardice (confirmate necroptic).miocardice sau infarcte miocardice (confirmate necroptic). Ecocardiografia

– permite (în peste 50% din cazuri), permite (în peste 50% din cazuri), vizualizarea vizualizarea vegetaţiilorvegetaţiilor (cu dimensiuni mai mari de 2 mm) frecvent (cu dimensiuni mai mari de 2 mm) frecvent situate în cordul stâng. situate în cordul stâng.

– Se pot evidenţia:Se pot evidenţia: mutilări ale valvelormutilări ale valvelor aortice sau mitrale, aortice sau mitrale, îngroşări ale valvelorîngroşări ale valvelor, , rupturi de cordajerupturi de cordaje..

Diagnostic Diagnostic pozitivpozitiv

Criteriile de diagnostic in endocardita infectioasă la copil Criteriile de diagnostic in endocardita infectioasă la copil (după Saiman, 1993)

1. Pacient cu:• Hemoculturi pozitive (> 2) cu germeni recunoscuţi ca ag

etiologici (+)• vizualizarea ecografică a vegetaţiei• bolnav cu sau fara boală structurală de inimă.

2. Pacient cu:• Hemoculturi pozitive (> 2) cu germeni recunoscuţi ca ag.

etiologici, • fără vizualizarea ecografică a vegetaţiei dar • cu:

febră, oboseală, dureri articulare sau artrită, manipulare stomatologică recentă, date de laborator sugestive (VSH, hematurie) sau date clinice sugestive (sufluri noi sau recent modificate,

hepatosplenomegalie, fenomene embolice)

Diagnostic pozitiv Diagnostic pozitiv (2)(2)

Criteriile de diagnostic in endocardita infectioasă la copil Criteriile de diagnostic in endocardita infectioasă la copil (după (după SaimanSaiman, 1993), 1993)

3. Pacient cu:• Una sau mai multe hemoculturi pozitive care însoţesc • febra,• boala congenitală de cord sau altă afecţiune cardiaca

structurala,• fără (aparent) altă sursă de infecţie

4. Pacient cu:• Febră (+)• boală congenitală de cord sau altă boală structurală, • vizualizarea echografică a vegetaţiei, • fenomene embolice sau ambele, • dar fără hemoculturi pozitive.

TratamentTratament

A.Tratamentul antibiotic curativA.Tratamentul antibiotic curativ Principiu:Principiu:

– în primele 3-4 săptămâni numai în p.e.v. în primele 3-4 săptămâni numai în p.e.v. – Durata obligatoriu 6 săptămâni; Durata obligatoriu 6 săptămâni; – după o pauză de 2 săptămâni se recurge la tratament de după o pauză de 2 săptămâni se recurge la tratament de

consolidare.consolidare.

Se vor administra:Se vor administra: pentru streptococ şi enterococpentru streptococ şi enterococ: peniciline + aminoglicozide, ex: : peniciline + aminoglicozide, ex:

Penicilina G 6-10 milioane u.i./zi + gentamicină (5-8 mg/kg Penicilina G 6-10 milioane u.i./zi + gentamicină (5-8 mg/kg c./zi) sauc./zi) sauCeftriaxon + gentamicina.Ceftriaxon + gentamicina.În caz de alergie la penicilină În caz de alergie la penicilină vancomicina timp de 4 vancomicina timp de 4 săptămânisăptămâni

pentru streptococii penicilinazo–rezistenţipentru streptococii penicilinazo–rezistenţi se recomandă: se recomandă:– Ampicilina + sulbactam sau Ampicilina + sulbactam sau – meropenem;meropenem;

A.Tratamentul antibiotic curativA.Tratamentul antibiotic curativ pentru:pentru:

– enterococenterococ: vancomicină + streptomicină: vancomicină + streptomicină

– stafilococstafilococ: Oxacilină : Oxacilină // nafcilină + tobramicina (sau nafcilină + tobramicina (sau

gentamicină) maxim 5-15 zile (datorită efectelor gentamicină) maxim 5-15 zile (datorită efectelor

nefrotoxice); nefrotoxice);

– gram negativigram negativi : :

cefalosporine de ultima generaţie, cefalosporine de ultima generaţie,

meropenemmeropenem

– pseudomonaspseudomonas: tobramicina i.v. (8 mg/kg c / zi): tobramicina i.v. (8 mg/kg c / zi)

– fungifungi:: Amfotericina B timp de 2 săptămâni. Amfotericina B timp de 2 săptămâni.

Tratament (2)Tratament (2)

B. Tratamentul chirurgical Principiu: Orice bolnav cu endocardita infecţioasă va beneficia de Orice bolnav cu endocardita infecţioasă va beneficia de

consult chirurgical mai ales în formele cu embolii, cu consult chirurgical mai ales în formele cu embolii, cu vegetaţii cu volum mare (fungice). vegetaţii cu volum mare (fungice).

Momentul operator optim se situează în a 14-a zi.Momentul operator optim se situează în a 14-a zi.

IndicaţiiIndicaţii insuficienţă cardiacă neinfluenţată după 2 săptămâni de insuficienţă cardiacă neinfluenţată după 2 săptămâni de

tratament;tratament; vegetaţii de dimensiuni mari(>10 mm) cu aspect ecografic vegetaţii de dimensiuni mari(>10 mm) cu aspect ecografic

fragil;fragil; persistenţa semnelor de infecţie şi a hemoculturilor pozitive;persistenţa semnelor de infecţie şi a hemoculturilor pozitive; abcese, fistule, rupturi valvulare.abcese, fistule, rupturi valvulare.

Tratament (3)Tratament (3)

C. Tratament antibiotic profilactic

C.1. Profilaxia endocarditei se impuneC.1. Profilaxia endocarditei se impune în prezenţa: în prezenţa:– protezelor valvulare;protezelor valvulare;– endocardită infecţioasă în antecedente;endocardită infecţioasă în antecedente;– MCC cianogene;MCC cianogene;– şunturi sistemico-pulmonare constituite chirurgical;şunturi sistemico-pulmonare constituite chirurgical;– leziuni valvulare dobândite;leziuni valvulare dobândite; – cardiomiopatii hipertrofice;cardiomiopatii hipertrofice;– prolaps de valvă mitrală cu regurgitare.prolaps de valvă mitrală cu regurgitare.

Tratament (4)Tratament (4)

C.2. C.2. Profilaxia endocarditei se impune la pacienţii cu risc în caz de:Profilaxia endocarditei se impune la pacienţii cu risc în caz de:– proceduri dentare;proceduri dentare; adenoidectomie sau amigdalectomie;adenoidectomie sau amigdalectomie;– bronhoscopie cu bronhoscop rigid;bronhoscopie cu bronhoscop rigid;– incizie şi drenaj al ţesutului infectat;incizie şi drenaj al ţesutului infectat;– chirurgia tractului digestiv şi respirator;chirurgia tractului digestiv şi respirator;– proceduri genito-urinare şi gastrointestinale.proceduri genito-urinare şi gastrointestinale.

C.3. C.3. Profilaxia endocarditei nu este necesară în caz de:– defect septal interatrial izolat;defect septal interatrial izolat;– după 6 luni de la corectarea chirurgicala pentru DSA, DSV, după 6 luni de la corectarea chirurgicala pentru DSA, DSV,

PCA;PCA;– by-pas coronarian;by-pas coronarian; – prolaps de valvă mitrală fără regurgitare;prolaps de valvă mitrală fără regurgitare;– suflu sistolic inocent;suflu sistolic inocent; – boala Kawasaki fără disfuncţie valvulară în antecedente;boala Kawasaki fără disfuncţie valvulară în antecedente; – RAA fără disfuncţie valvulară;RAA fără disfuncţie valvulară; – pacemaker cardiac.pacemaker cardiac.

Tratament (5)Tratament (5)

C. Tratament antibiotic profilactic

1717

CC. . PERICARDITA ACUTAPERICARDITA ACUTACC. . PERICARDITA ACUTAPERICARDITA ACUTA

DefiniţiaEste o inflamaţie acută localizată la nivelul pericardului şi miocardului subiacent.

bacterianăbacteriană produse de stafilococ, hemofilus, produse de stafilococ, hemofilus, streptococ (mai rar);streptococ (mai rar);

virală virală (mai frecvent de Coxsackie B, v.gripal, mai frecvent de Coxsackie B, v.gripal, Echo, adenovirusuri); Echo, adenovirusuri);

TBCTBC : însămânţarea realizîndu-se pe cale limfatică; : însămânţarea realizîndu-se pe cale limfatică; RAA,RAA, uremică uremică ca şi complicaţie terminală a bolnavilor ca şi complicaţie terminală a bolnavilor

dializaţi; dializaţi; postpericardotomie.postpericardotomie.

EtiologiaEtiologia

Tabloul Tabloul clinic este în funcţie de tipul anatomo-patologic

a. pericardita uscatăa. pericardita uscată asociază: – dispneedispnee + + – durere precordialădurere precordială + + – frecătură pericardicăfrecătură pericardică;;

b. pericardita lichidianăb. pericardita lichidiană evoluează cu: evoluează cu:– dureri precordialedureri precordiale + + – senzaţie de presiune toracicăsenzaţie de presiune toracică + + – dispneedispnee + + – zgomote cardiace asurzitezgomote cardiace asurzite. .

Cele două forme evoluează succesiv. Cele două forme evoluează succesiv. Odată cu apariţia lichidului dispare frecătura pericardică, Odată cu apariţia lichidului dispare frecătura pericardică, În formele cu volum lichidian mare sunt prezente semne de În formele cu volum lichidian mare sunt prezente semne de tamponadă cu insuficienţă cardiacă acută;tamponadă cu insuficienţă cardiacă acută;

c. pericardita constrictivă.c. pericardita constrictivă. – 50 % din cazuri = TBC; restul de 50% etiologia este 50 % din cazuri = TBC; restul de 50% etiologia este

necunoscută; necunoscută; – clinic: clinic: hepatomegaliehepatomegalie, , jugulare turgescentejugulare turgescente, , cianozăcianoză, , puls puls

paradoxalparadoxal. . – Pot fi afectate şi valve anterior sănătoase.Pot fi afectate şi valve anterior sănătoase.

Investigaţii paraclinice:

Radiografia toracică evidenţiază

– revărsat pericardic dacă sunt minim 50-100 ml, revărsat pericardic dacă sunt minim 50-100 ml, – conturul cordului şi al vaselor mari mai puţin nete.conturul cordului şi al vaselor mari mai puţin nete.– cardiomegalie cu aspect de „cord în carafă”.cardiomegalie cu aspect de „cord în carafă”.

Pericardită acută virală. Mărirea considerabilă a siluetei cardiopericardice realizând configuraţia de "cord în carafă"; unghiuri cardiofrenice obtuze.

Investigaţii paraclinice:

EKGEKG:: în 90% din cazuri se decelează: în 90% din cazuri se decelează:

– tahicardie sinusală, microvoltaj al complexelor QRS,tahicardie sinusală, microvoltaj al complexelor QRS,– modificări ale undei T şi ale segmentului ST (datorită modificări ale undei T şi ale segmentului ST (datorită

ischemiei subepicardice). ischemiei subepicardice). – În funcţie de evoluţia segmentului ST şi a undei T se poate În funcţie de evoluţia segmentului ST şi a undei T se poate

stabili durata de evoluţie. Astfel :stabili durata de evoluţie. Astfel : stadiul I: debutul (faza de pericardită uscată) când apare : debutul (faza de pericardită uscată) când apare

durerea: supradenivelarea segmentului ST în toate durerea: supradenivelarea segmentului ST în toate derivaţiile !derivaţiile !

Stadiul II: : – normalizarea segmentului ST, normalizarea segmentului ST, – aplatizarea şi negativarea undei T,aplatizarea şi negativarea undei T,

Stadiul III = inversarea undei T, = inversarea undei T, Stadiul IV = normalizarea undei T (după săptămâni sau = normalizarea undei T (după săptămâni sau

luni de evoluţie).luni de evoluţie).

2323

Investigaţii paraclinice:

Ecocardiografia Ecocardiografia 2D2D - precizează existenţa şi - precizează existenţa şi cantitatea de lichid pericardic.cantitatea de lichid pericardic.

Puncţia pericardicăPuncţia pericardică este indicată numai în caz de este indicată numai în caz de tamponadă cardiacă şi eventual pentru tamponadă cardiacă şi eventual pentru precizarea diagnosticului etiologic. Practic nu se precizarea diagnosticului etiologic. Practic nu se recurge de rutină la puncţia pericardică recurge de rutină la puncţia pericardică

Diagnostic diferenţialDiagnostic diferenţial

Cu alte afecţiuni ce se manifestă prin Cu alte afecţiuni ce se manifestă prin durere toracică:durere toracică:– frecătura pleuralăfrecătura pleurală– şocul cardiogenşocul cardiogen– cardiomegaliilecardiomegaliile din malformaţiile din malformaţiile

congenitale congenitale

Tratament

1. Tratamentul medicamentos :: antibioterapie în p.e.v. timp de 4-6 săptămâni (la antibioterapie în p.e.v. timp de 4-6 săptămâni (la

fel ca în septicemii) cu acoperirea cât mai largă a fel ca în septicemii) cu acoperirea cât mai largă a spectrului microbian. spectrului microbian.

Se recomandă asocierea de tip : Se recomandă asocierea de tip :

cefalosporine de ultimă generaţie + aminoglicozide.cefalosporine de ultimă generaţie + aminoglicozide.

2. Tratamentul chirurgical : :

pericardiocenteză de drenaj atunci când pericardiocenteză de drenaj atunci când există riscul de tamponadă cardiacă. există riscul de tamponadă cardiacă.

Evoluţia depinde de: – precocitatea diagnosticului, – vârsta copilului, – teren (tarat sau nu), – etiologie.

ComplicaţiiConstricţia pericardică precoce :– cea mai de temut. – din acest considerent se impune monitorizarea

echografică a pacientului timp îndelungat.

Prognosticul Rezervat în caz de pericardită apărută în primul an de viaţă.

CARDIOMIOPATIILE PRIMITIVE

Definiţie Definiţie (OMS). (OMS). Afecţiuni de etiologie necunoscută Afecţiuni de etiologie necunoscută

ale muşchiului cardiac. ale muşchiului cardiac. Pentru susţinerea diagnosticului Pentru susţinerea diagnosticului

trebuie excluse toate bolile trebuie excluse toate bolile miocardice de etiologie cunoscută.miocardice de etiologie cunoscută.

ClasificareaClasificarea anatomică şi anatomică şi funcţională :funcţională :– cardiomiopatii dilatative (CMD)cardiomiopatii dilatative (CMD)– cardiomiopatii hipertrofice (CMH)cardiomiopatii hipertrofice (CMH)– cardiomiopatii restrictive.cardiomiopatii restrictive.

A. Cardiomiopatia dilatativă (CMD) (Congestivă)

Forma clinică cea mai frecvent Forma clinică cea mai frecvent întâlnită la vârsta copilăriei, întâlnită la vârsta copilăriei,

incidenţa = 0,1% la nou-născut incidenţa = 0,1% la nou-născut responsabilă de 4-8% din decesele prin responsabilă de 4-8% din decesele prin

boli cardiace care survin în copilărie. boli cardiace care survin în copilărie. Anomalia de bază: Anomalia de bază: scăderea intrinsecă scăderea intrinsecă

a forţei de contracţie sistolică a a forţei de contracţie sistolică a miocardului printr-o disfuncţie miocardului printr-o disfuncţie generalizată de etiologie necunoscutăgeneralizată de etiologie necunoscută (50% din cazuri sunt diagnosticate (50% din cazuri sunt diagnosticate înaintea vârstei de 1 an), înaintea vârstei de 1 an),

Etiologie :a. Ipoteza etiologiei infecţioase;

– agresiunea cardiacă este mediată direct sau indirect agresiunea cardiacă este mediată direct sau indirect (prin mecanism imunologic), (prin mecanism imunologic),

– incriminate virusuri: Coxakie B3, ECHO, gripal.incriminate virusuri: Coxakie B3, ECHO, gripal.– Posibilitatea evoluţiei în această formă a unei Posibilitatea evoluţiei în această formă a unei

miocardite virale este nedemonstrată, dar plauzibilă.miocardite virale este nedemonstrată, dar plauzibilă.

b. b. Anomalii ale vaselor coronariene care duc la care duc la depresia contractilităţii fibrei prin compromiterea depresia contractilităţii fibrei prin compromiterea irigaţiei.irigaţiei.

c. Anomalii de tranziţie a miocardului fetal la viaţa post-natală, ,

ipoteza pentru cazurile de cardiomiopatie cu debut la ipoteza pentru cazurile de cardiomiopatie cu debut la vârste foarte mici. vârste foarte mici.

în formele dilatative nu sunt cazuri familiale. în formele dilatative nu sunt cazuri familiale.

3131

Fiziopatologie.

Elementul fiziopatologic principal = Elementul fiziopatologic principal = scăderea scăderea

intrinsecă a forţei de contracţie a miocarduluiintrinsecă a forţei de contracţie a miocardului, egală , egală

ca intensitate în toate ariile muşchiului cardiac. ca intensitate în toate ariile muşchiului cardiac.

Insuficienţa contractilă face ca Insuficienţa contractilă face ca sarcina sarcina

hemodinamică normalăhemodinamică normală să reprezinte o să reprezinte o sarcină sarcină

excesivă pentru fibra miocardicăexcesivă pentru fibra miocardică şi debitul sistolic ca şi debitul sistolic ca

şi fracţia de ejecţie să scadă. şi fracţia de ejecţie să scadă.

3232

Fiziopatologie.

SecundarSecundar creste volumul rezidual diastolic creste volumul rezidual diastolic, ceea ce va , ceea ce va conduce la conduce la dilataţia prin întindere a fibrelor miocardicedilataţia prin întindere a fibrelor miocardice urmată într-o primă etapă de creşterea urmată într-o primă etapă de creşterea – forţei de contracţie, forţei de contracţie, – a debitului sistolic, şi a debitului sistolic, şi – deci a debitului cardiac. deci a debitului cardiac. Aceasta se realizează şi prin tahicardie. Aceasta se realizează şi prin tahicardie.

Cu timpul aceste Cu timpul aceste mecanisme compensatoriimecanisme compensatorii sunt sunt depăşitedepăşite şi se instalează şi se instalează insuficienţa cardiacă insuficienţa cardiacă congestivăcongestivă, cu care cardiomiopatia dilatativă se , cu care cardiomiopatia dilatativă se confundă (clinic, hemodinamic şi fiziopatologic).confundă (clinic, hemodinamic şi fiziopatologic).

Manifestările cliniceManifestările clinice paloare, paloare, anorexie, anorexie, dispnee cu tahipnee (cu sau fără raluri dispnee cu tahipnee (cu sau fără raluri

umede la auscultaţie), umede la auscultaţie), cardiomegalie (greu de evidenţiat clinic), cardiomegalie (greu de evidenţiat clinic), tahicardie, tahicardie, hepatomegalie, hepatomegalie, rareori edeme.rareori edeme.

Examenele paracliniceExamenele paraclinice

Radiografia cardio-pulmonarăRadiografia cardio-pulmonară ::– cardiomegalie globală, constantă şi cardiomegalie globală, constantă şi

importantă, uneori cu ventriculul importantă, uneori cu ventriculul stâng mărit preferenţial; stâng mărit preferenţial;

– se mai poate demonstra:se mai poate demonstra: staza pulmonarăstaza pulmonară dilatarea arterei pulmonare în caz de dilatarea arterei pulmonare în caz de

hipertensiune arterială pulmonară.hipertensiune arterială pulmonară.

ECG : elemente de HVS, elemente de HVS, modificări ale segmentului ST, modificări ale segmentului ST, bloc de ramură stângă şi bloc de ramură stângă şi undă Q de pseudonecroză. undă Q de pseudonecroză. Tulburările de ritm variate: Tulburările de ritm variate:

– tahicardie paroxistică supraventriculară (sau ventriculară)tahicardie paroxistică supraventriculară (sau ventriculară)– flutter, flutter, – fibrilaţie sau fibrilaţie sau – extrasistole. extrasistole.

Examenele paracliniceExamenele paraclinice

Echocardiografia este esenţială pentru diagnostic. este esenţială pentru diagnostic. Echo în modul M Echo în modul M

– permite evaluarea separată a dimensiunilor cavităţilor ventriculare,permite evaluarea separată a dimensiunilor cavităţilor ventriculare,– hipokinezia parietală, hipokinezia parietală, – determinarea fracţiei de ejecţie şi de scurtare. determinarea fracţiei de ejecţie şi de scurtare. – Grosimea peretelui ventricular este de obicei normală, dar cavităţile Grosimea peretelui ventricular este de obicei normală, dar cavităţile

cordului stâng sunt foarte dilatate.cordului stâng sunt foarte dilatate.

Cateterismul cardiac şi angiocardiografia permit permit evaluarea creşterii constante a presiunii evaluarea creşterii constante a presiunii

telediastolice la nivelul ventriculului stâng, telediastolice la nivelul ventriculului stâng, creşterea presiunii în teritoriul arterei pulmonare, creşterea presiunii în teritoriul arterei pulmonare,

Examenele paracliniceExamenele paraclinice

angio cardiografia angio cardiografia evidenţiază : evidenţiază : hipokinezia parietală şi eventual hipokinezia parietală şi eventual defecte de umplere datorită trombilor intracavitari.defecte de umplere datorită trombilor intracavitari.

Biopsia endomiocardicăBiopsia endomiocardică are valoare diagnostică prin are valoare diagnostică prin excluderea altor cauze de dilataţie cardiacă în excluderea altor cauze de dilataţie cardiacă în special fibroelastoza endocardică şi miocarditele special fibroelastoza endocardică şi miocarditele virale.virale.

Tratamentul CMDTratamentul CMD se suprapune cu tratamentul insuficienţei cardiace cronice. se suprapune cu tratamentul insuficienţei cardiace cronice. Se recomandă tratament îndelungat (ani) digitalo-diuretic cu Se recomandă tratament îndelungat (ani) digitalo-diuretic cu

– Digoxin,Digoxin, la început dozele recomandate de atac, la început dozele recomandate de atac, apoi se menţin la 0,02 mg/kg, 5 zile/săptămână, sub apoi se menţin la 0,02 mg/kg, 5 zile/săptămână, sub

rezerva controlului nivelului eficace seric. rezerva controlului nivelului eficace seric. – Tratamentul Tratamentul diuretic diuretic va asocia:va asocia:

furosemid (0,5 mg/kg/oral)furosemid (0,5 mg/kg/oral) şi şi Aldactona (3 mg/kg). Aldactona (3 mg/kg).

– Aceste doze pot fi ajustate în funcţie de evoluţia cazului, Aceste doze pot fi ajustate în funcţie de evoluţia cazului, controlul periodic echocardiografic fiind obligatoriu. controlul periodic echocardiografic fiind obligatoriu.

– Se mai recomandă Se mai recomandă Captopril Captopril în doza medie în doza medie 0,5-6 mg/kg0,5-6 mg/kg administrat oral la 6-12 ore; (pentru scăderea postsarcinii). administrat oral la 6-12 ore; (pentru scăderea postsarcinii).

– Dacă se asociază tulburări de ritm se vor asocia Dacă se asociază tulburări de ritm se vor asocia antiaritmiceantiaritmice, , evitând pe cele cu acţiune inotrop negativă. evitând pe cele cu acţiune inotrop negativă.

Mulţi bolnavi sunt foarte rezistenţi la tratament, prezintă Mulţi bolnavi sunt foarte rezistenţi la tratament, prezintă frecvente recidive, astfel că CMD constituie una din indicaţiile frecvente recidive, astfel că CMD constituie una din indicaţiile transplantului de cordtransplantului de cord la copil. la copil.

Insuficienţa cardiacă şi tromboemboliile cerebrale, prin trombi Insuficienţa cardiacă şi tromboemboliile cerebrale, prin trombi situaţi intracardiac, marchează evoluţia acestei afecţiuni foarte situaţi intracardiac, marchează evoluţia acestei afecţiuni foarte severe.severe.

B. Cardiomiopatia hipertrofică (CMH) (Obstructivă)

Este cunoscută sub numele de stenoză subaortică hipertrofică idiopatică şi hipertrofia septală asimetrică.

DefinitiaDefinitiaSe caracterizează prin Se caracterizează prin hipertrofie ventriculară, care hipertrofie ventriculară, care cuprinde în special cuprinde în special ventricului stâng şi septul ventricului stâng şi septul interventricular. interventricular.

Se realizează o deplasare Se realizează o deplasare anterioară a valvei mitrale anterioară a valvei mitrale prin hipertrofia muşchilor prin hipertrofia muşchilor papilari.papilari.

– CMH la copil, este mai puţin frecventă decât CMD, CMH la copil, este mai puţin frecventă decât CMD, – poate fi întâlnită la orice vârstă, poate fi întâlnită la orice vârstă, – deseori are un caracter familial demonstrabil (se discută deseori are un caracter familial demonstrabil (se discută

despre o transmitere autosomal dominantă cu un mare grad despre o transmitere autosomal dominantă cu un mare grad de penetrantă). de penetrantă).

– Deşi se consideră că reprezintă aceeaşi entitate cu cea Deşi se consideră că reprezintă aceeaşi entitate cu cea descrisă la adult, formele copilului au multe particularităţi:descrisă la adult, formele copilului au multe particularităţi:

tendinţa de obstrucţie a tractului de ieşire a ventriculului tendinţa de obstrucţie a tractului de ieşire a ventriculului stâng sau stâng sau

restrângerea hipertrofiei musculare la septul restrângerea hipertrofiei musculare la septul interventricular.interventricular.

FIZIOPATOLOGIEFIZIOPATOLOGIEFuncţia de pompă a VS se menţine la valori acceptabile destul Funcţia de pompă a VS se menţine la valori acceptabile destul de mult în cursul evoluţiei bolii. de mult în cursul evoluţiei bolii. Se realizează:Se realizează:– obstrucţie incompletă a fluxului de ieşire a sângelui la nivelul obstrucţie incompletă a fluxului de ieşire a sângelui la nivelul

orificiului aortic, mai accentuat în timpul efortului şi orificiului aortic, mai accentuat în timpul efortului şi – un gradient între presiunea intraventriculară şi cea aortică. un gradient între presiunea intraventriculară şi cea aortică.

Manifestări clinice:Manifestări clinice:

Multă vreme bolnavul rămâne Multă vreme bolnavul rămâne asimptomatic, asimptomatic,

de obicei motivul prezentării la medic estede obicei motivul prezentării la medic este– dispneea de efort, dispneea de efort, – palpitaţiile, palpitaţiile, – sincopa, sincopa, – ameţelile, ameţelile, – durerile de tip anginos. durerile de tip anginos. – Se descriu morţi subite la copii asimptomatici cu Se descriu morţi subite la copii asimptomatici cu

CMH. CMH. – Zgomotele cordului sunt bine bătute şi suflul Zgomotele cordului sunt bine bătute şi suflul

lipseşte adesea.lipseşte adesea.

Examene paracliniceExamene paraclinice Radiografia cardio-pulmonară Radiografia cardio-pulmonară ::

– siluetă cardiacă normală sau siluetă cardiacă normală sau – uşoară cardiomegalie (hipertrofie concentrică) cu uşoară cardiomegalie (hipertrofie concentrică) cu

predominenţa ventriculului stâng.predominenţa ventriculului stâng. ECG ECG : :

– hipertrofie ventriculară stânga hipertrofie ventriculară stânga – cu sau fără subdenivelare ST, cu sau fără subdenivelare ST, – unda T inversată. unda T inversată. – Se pot evidenţia tulburări de conducere intraventriculare Se pot evidenţia tulburări de conducere intraventriculare

sau WPW. sau WPW. Echocardiografia bidimensionalăEchocardiografia bidimensională arată:arată:

– hipertrofia peretelui ventricular stâng şi a septului hipertrofia peretelui ventricular stâng şi a septului interventricular.interventricular.

– In modul M se evidenţiază aspecte considerate In modul M se evidenţiază aspecte considerate patognomonice: patognomonice:

hipertrofia septală, hipertrofia septală, mişcarea anterioară mişcarea anterioară a a valvei mitrale şi valvei mitrale şi întârziere în închiderea valvei aortice. întârziere în închiderea valvei aortice.

Cateterismul cardiacCateterismul cardiac evidenţiază:evidenţiază:– obstacol pe calea de golire a obstacol pe calea de golire a

ventriculului stâng. Această obstrucţie ventriculului stâng. Această obstrucţie este agravată de glicozizii digitalici, este agravată de glicozizii digitalici, izoproterenol, nitrit de amil şi izoproterenol, nitrit de amil şi nitroglicerina, medicamente formal nitroglicerina, medicamente formal contraindicate la aceşti bolnavi.contraindicate la aceşti bolnavi.

– Gradientul ventriculo-aortic se Gradientul ventriculo-aortic se accentuează după efort. accentuează după efort.

– Insuficienţa mitrală este frecventă. Insuficienţa mitrală este frecventă.

Examene paracliniceExamene paraclinice

TratamentulTratamentul1. 1. Medicamentos:Medicamentos:

– Nu este bine standardizat. Nu este bine standardizat. – Competiţiile sportive şi eforturile fizice mari vor fi descurajate.Competiţiile sportive şi eforturile fizice mari vor fi descurajate.– Preparatele digitalice şi perfuziile cu izoproterenol= Preparatele digitalice şi perfuziile cu izoproterenol=

contraindicate. contraindicate. Singurele medicamente utilizate au fost:Singurele medicamente utilizate au fost:

– beta-blocantele (beta-blocantele (PropranololPropranolol) şi ) şi – agenţii blocanţi ai canalelor de calciu (agenţii blocanţi ai canalelor de calciu (VerapamilVerapamil), ), – ambele scad gradientul vetriculo-aortic, dar fără prea mare ambele scad gradientul vetriculo-aortic, dar fără prea mare

influenţă pentru prognosticul bolnavului. influenţă pentru prognosticul bolnavului. 2. 2. ChirurgicalChirurgical: : miotomia septalămiotomia septală şi şi rezecţia miocarduluirezecţia miocardului care obstruează tractul de care obstruează tractul de

ieşire al ventricului stâng ieşire al ventricului stâng indicaţii pentru intervenţia chirurgicală:indicaţii pentru intervenţia chirurgicală:

– gradientul ventriculo-aortic gradientul ventriculo-aortic 70 mmHg sau 70 mmHg sau – sincopele şi sincopele şi – crizele anginoase constituie).crizele anginoase constituie).

PrognosticulPrognosticul

– este imprevizibil mai ales în cazurile este imprevizibil mai ales în cazurile asimptomatice. Din această categorie se asimptomatice. Din această categorie se recrutează cazurile de morţi subite la copii şi recrutează cazurile de morţi subite la copii şi adolescenţi, în familiile în care acest diagnostic a adolescenţi, în familiile în care acest diagnostic a fost precizat.fost precizat.

– Monitorizarea echocardiografică a membrilor Monitorizarea echocardiografică a membrilor familiei este obligatorie.familiei este obligatorie.

4545

C. Fibroelastoza endocardică

DefiniţieDefiniţie

Afecţiune particulară vârstei Afecţiune particulară vârstei pediatrice, încadrată în grupa pediatrice, încadrată în grupa cardiomiopatiilor restrictivecardiomiopatiilor restrictive, , considerată ca fiind o reacţie a considerată ca fiind o reacţie a cordului la diverse tipuri de agresiuni.cordului la diverse tipuri de agresiuni.

Diagnosticul se pune frecvent la grupa Diagnosticul se pune frecvent la grupa de vârstă 0-2 ani cu maximum de de vârstă 0-2 ani cu maximum de frecvenţă la 6-8 luni.frecvenţă la 6-8 luni.

4646

EtiologiaEtiologia

este incertă. este incertă. se discută asocierea :se discută asocierea :

– unui unui factor familiar predispozantfactor familiar predispozant (o anomalie (o anomalie de dezvoltare genetică) cu de dezvoltare genetică) cu

– un un factor infecţios determinantfactor infecţios determinant (ipoteza unei (ipoteza unei miocardite virale care se cronicizează fiind miocardite virale care se cronicizează fiind acceptată astăzi). acceptată astăzi).

– sunt implicate virusuri cardiotrope: sunt implicate virusuri cardiotrope: coxakie B, paramixovirusuri, virusul coxakie B, paramixovirusuri, virusul urlian.urlian.

4747

Anatomie patologică.Anatomie patologică.

Macroscopic:Macroscopic: îngroşarea marcată a endocardului, care macroscopic are îngroşarea marcată a endocardului, care macroscopic are

aspect sidefiu, porţelanos. aspect sidefiu, porţelanos. dilataţia cordului stâng şi dilataţia cordului stâng şi hipertrofia peretelui miocardic. hipertrofia peretelui miocardic. Pe secţiune endocardul stâng este foarte îngroşat, atingând Pe secţiune endocardul stâng este foarte îngroşat, atingând

câţiva mm. câţiva mm. MicroscopicMicroscopic hiperplazie marcată a endocardului pe seama fibrelor hiperplazie marcată a endocardului pe seama fibrelor

elastice foarte bogat reprezentate (coloraţie specifică cu elastice foarte bogat reprezentate (coloraţie specifică cu orceină), asociată cu orceină), asociată cu

fibroza miocardică, fibroza miocardică, infiltraţii celulare diverse, infiltraţii celulare diverse, multiplicarea de capilare şi multiplicarea de capilare şi vase precapilare.vase precapilare.

4848

Fiziopatologie.Fiziopatologie.

Elementul esenţial este Elementul esenţial este reducereareducerea – fracţiei de ejecţie a VSfracţiei de ejecţie a VS şi a şi a– contractilităţii miocardicecontractilităţii miocardice (alterarea (alterarea

miocardică majoră). miocardică majoră). Afectarea endocardică este Afectarea endocardică este

consecinţa şi nu cauza diminuării consecinţa şi nu cauza diminuării contractilităţii miocardicecontractilităţii miocardice..

4949

Manifestări clinice.Manifestări clinice. în 80% din cazuri debutul bolii survine de la naştere în 80% din cazuri debutul bolii survine de la naştere

până la 10 luni cu o frecvenţă maximă între 1-6 luni. până la 10 luni cu o frecvenţă maximă între 1-6 luni. decompensarea cardiacă instalată rapid de la debut decompensarea cardiacă instalată rapid de la debut

(uneori precipitată de o boala infecţioasă), cu (uneori precipitată de o boala infecţioasă), cu – tahipnee, tahipnee, – respiraţie zgomotoasă, respiraţie zgomotoasă, – tiraj intercostal şi subcostal, tiraj intercostal şi subcostal, – wheezing, wheezing, uneori raluri umede fine în bază. uneori raluri umede fine în bază. – Tuşea este uscată şi persistentă. Tuşea este uscată şi persistentă. – Cianoza . Cianoza . – Debutul poate fi uneori atât de brutal, încât realizează Debutul poate fi uneori atât de brutal, încât realizează

tabloul colapsului vascular periferic cardiogen, stopul tabloul colapsului vascular periferic cardiogen, stopul cardiac şi moartea "subită". cardiac şi moartea "subită".

– Se mai pot observa la debut: paloare, iritabilitate sau Se mai pot observa la debut: paloare, iritabilitate sau somnolenţă, anorexie, vărsături şi diaree, edem pulmonar.somnolenţă, anorexie, vărsături şi diaree, edem pulmonar.

5050

Manifestări clinice.Manifestări clinice.

în anamneză : în anamneză : – frecvent infecţii respiratorii care preced insuficienţa frecvent infecţii respiratorii care preced insuficienţa

cardiacă (ar putea fi de fapt episoade de decompensare cardiacă (ar putea fi de fapt episoade de decompensare ventriculară stângă, care mimează o infecţie respiratorie ventriculară stângă, care mimează o infecţie respiratorie joasă), şi joasă), şi

– mai rar infecţii digestive sau boli febrile neetichetate. mai rar infecţii digestive sau boli febrile neetichetate. Temperatura la internare poate fi N Temperatura la internare poate fi N // >> 38°C. 38°C. Copiii mai mari pot acuza dureri abdominale. Copiii mai mari pot acuza dureri abdominale. în unele cazuri : convulsii, produse prin blocuri AV în unele cazuri : convulsii, produse prin blocuri AV

complete, alte aritmii sau crize tipice Adam-complete, alte aritmii sau crize tipice Adam-Stokes.Stokes.

Examene paraclinice.Examene paraclinice.Radiografia cardio-pulmonară Radiografia cardio-pulmonară : :

– cardiomegalie importantă, cu indice cardio-toracic peste cardiomegalie importantă, cu indice cardio-toracic peste 0,84. 0,84.

– Vascularizaţie pulmonară normală, Vascularizaţie pulmonară normală, – în perioadele de decompensare cardiacă se poate evidenţia în perioadele de decompensare cardiacă se poate evidenţia

congestia circulaţiei pulmonare. congestia circulaţiei pulmonare. – Contracţia pereţilor ventriculul stâng este foarte redusă ca Contracţia pereţilor ventriculul stâng este foarte redusă ca

intensitate. intensitate.

ECG:ECG: tulburări de ritm, mai frecvent ESV,tulburări de ritm, mai frecvent ESV, 90% dintre copii prezintă semne evidente de 90% dintre copii prezintă semne evidente de

hipertrofie ventriculară stângă cu hipertrofie ventriculară stângă cu – unde R înalte în V5-V6, unde R înalte în V5-V6, – segment ST subdenivelat şi segment ST subdenivelat şi – unde T inversate şi asimetrice. unde T inversate şi asimetrice.

5252

EchocardiografiaEchocardiografia evidenţiază aspecte tipice de evidenţiază aspecte tipice de cardiomiopatie congestivă. cardiomiopatie congestivă. – Mişcările foiţelor valvei mitrale sunt de mică Mişcările foiţelor valvei mitrale sunt de mică

amplitudine. amplitudine. – dimensiuni neobişnuite ale VS, mai dilatat dimensiuni neobişnuite ale VS, mai dilatat

decât în orice tip de cardiomiopatie. decât în orice tip de cardiomiopatie. – Se pot evidenţia eventualii trombi intracavitari Se pot evidenţia eventualii trombi intracavitari

înainte de a migra în circulaţia sistemică.înainte de a migra în circulaţia sistemică.

Biopsia endocardicăBiopsia endocardică obţinută prin obţinută prin cateterismul retrograd al cavităţilor stângi cateterismul retrograd al cavităţilor stângi permite un diagnostic etiologic.permite un diagnostic etiologic.

Examene paraclinice (2)Examene paraclinice (2)

5353

Diagnosticul diferenţialDiagnosticul diferenţial se face cuse face cu– miocardita acută, miocardita acută, – anomalia de origine a arterei coronare stângi, anomalia de origine a arterei coronare stângi, – cardiomiopatia hipertrofică, cardiomiopatia hipertrofică, – glicogenoza cardiacă, glicogenoza cardiacă, – arteriopatia calcifiantă, arteriopatia calcifiantă, – afectarea miocardică din boala Kawasaki.afectarea miocardică din boala Kawasaki.

5454

TratamentulTratamentul

trebuie să fie precoce, prelungit şi viguros. trebuie să fie precoce, prelungit şi viguros. Se confundă cu tratamentul insuficienţei Se confundă cu tratamentul insuficienţei

ventriculare stângi cronice având la bază ventriculare stângi cronice având la bază tratamentul digitalo-diuretic, la care se adaugă tratamentul digitalo-diuretic, la care se adaugă vasodilatatoare de tip Captopril.vasodilatatoare de tip Captopril.

Captopril Captopril (inhibitor al enzimelor de conversie a inhibitor al enzimelor de conversie a angiotensinei care acţionează asupra sistemului angiotensinei care acţionează asupra sistemului renină-angiotensină, prin blocarea enzimei pentru renină-angiotensină, prin blocarea enzimei pentru substratul presor-angiotensina substratul presor-angiotensina IIII)) are ca efect are ca efect – vasodilataţia, vasodilataţia, – scăderea rezistenţei vasculare sistemice şi a scăderea rezistenţei vasculare sistemice şi a – presiunii vasculare sistemice.presiunii vasculare sistemice.


Recommended