CARDIOPATII CONGENITALE.doc

7/22/2019 CARDIOPATII CONGENITALE.doc

1/21

Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuCatedra 2 Chirurgie

CARDIOPATII CONGENITALEConfereniar universitar: ILIADI

DEFINIIA

CARDIOPATII CONGENITALE SNT ANOMALII STRUCTURALE I FUNCIONALE PREZENTELA NATERE, DATORIT UNOR OPRIRI SAU ANOMALII N DEZVOLTAREA EMBRIOLOGICA APARATULUI CARDIO-VASCULAR

ISTORICUL

Chirurgia cardio-vascular este o specialitate relativ tnr deoarece a persistatopinia, n rndul chirurgilor, c inima este un organ intangibil pentru chirurgie

Sfritul sec. XIX, nceputul sec. XX Reihn, Tuffier, Carrel, Gutter, avanseazideea posibilitii abordrii chirurgicale a cordului i vaselor mari

An. 1948 A. Blalock realizeaz prima anastomoz ntre arterele pulmonar isubclavie

An. 1948 Ch. Bailey, D. Harker i R. Brock au realizat comisurotomia digitalpe cord nchis

An. 1950 N. Hortolomei, I. Juvara, T. Burgheli efectuiaz comisurotomia mitral

digital An. 1953 constituie moment crucial n chirurgia cardio-vascular, cnd Ghibon a

introdus n practica clinic maina-cord-pulmon artificial cu realizareacirculaiei extracorporeale i bypass-ul cardio-pulmonar. n aceste condiiiKirklin realizeaz primele operaii pe cord deschis

An. 1965 P. Binet i A. Carpentier implanteaz prima protez valvularcardiac biologic n poziia aortic la om, iar A. Star cea mecanic cu bil

An. 1967 C. Barnard realizeaz primul transplant cardiac

An. 1968 - R. Favoloro face primul pontaj aorto-coronarian cu vena safena,deschisnd era revascularizrii chirurgicale a miocardului

INCIDENA

Frecvena diverselor forme de CPC este de aproximativ 3-8 cazuri la 1000 nou-nscui

CPC reprezint 1,7-2% din numrul total al maladiilor cardiace

CPC constituie 30-50% din totalitatea afeciunilor congenitale la copii

Incidena la un an crete pn la 7,8 , iar la 5 ani pn la 9 , deoarece oparte se manifest n anii urmtori

Rezultatele evolutive n CPC


2/21

Incidena la natere - 8-10% dintre care 3-5% constituie formele severe

14-22% copii decedeaz n prima sptmn de via

19-27% - n prima lun de via

30-80% dintre copii, nu supravieuiesc pn la un an de via

CIRCULAIA FETAL

Modificrile circulatorii importantedup natere:

Eliminarea circulaiei placentareprin separarea placentei icreterea rezistenei vascularesistemice

Asfixia i temperatura sczutstimuleaz nceputul respiraiei

ce nlocuiete funcia placentar.Se produce scderea rezisteneivasculare pulmonare de la 6 la0,3 mmHg/min/ml prinexpansiunea alveolelor iscderea vasoconstriciei artereipulmonare. Urmeaz scderealent a rezistenei vascularepulmonare n 6-8 spt, cucreterea fluxului sangvin

pulmonar i scderea medieimusculare din vasele pulmonare

nchiderea foramen-ului ovaledup natere prin cretereapresiunii n AS, ca urmare amajorrii fluxului pulmonar iscderii presiunii n AD

nchiderea canalului arterial la10-16 h, ca urmare a creteriipresiunii O2 n circulaiasistemic i modificrilor locale aprostaglandinelor

La natere grosimea pereilor VDi VS snt egale. Ulterior,grosimea pereilor VS crete prinhiperplazie celular rapid n 1-2sptmni

EMBRIOLOGIA


3/21

Perioada vulnerabil pentru influiena teratogen a unor factori de mediuasupra dezvoltrii cardiovasculare apar n primele II-III luni ale ftului, dar maiimportant este perioada dintre zilele a 20-34-a de sarcin

Inima se dezvolt din sptmna a II-a pn la sfritul lunii a II-a embrionar,prin contopirea a 2 muguri situai n partea cranian a embrionului, anterior detubul digestiv primitiv

Cuprinde 4 segmente: Bulbul cardiac

Partea ventricular

Partea atrial

Sinusul venos

Prin cretere n lungime, torsionri i profilri endocardice, inima va dobndiforma i arhitectonica definitiv

Apariia CPC este rezultatul unei dezvoltri embrionare cardio-vasculareaberante sau datorit unei opriri a dezvoltrii ntr-un anumit stadiu evolutiv

90% din CPC apar printr-o cauz multifactorial prin interaciunea factorilor demediu i genetici

FACTORII EMBRIOPATICI

I. Infeciile materne

Rubeola congenital Citomegalovirusul Coxsakie Urlian Gripal Herpetic Endocardita reumatismal Scarlatina Febra tifoid Luisul

II.Substane toxice i medicamentoase

Intoxicaia alcoolic matern Amfetaminele Anticonvulsivante : hidantoina; trimetadiona Antitiroidienele Antagonitii acidului folic Citostaticele Utilizarea preparatelor anticoncepionale

III. Factorii de mediu diveri (1-2%)

Hipoxia (altitudine mare) Radiaii ionizante (Rx, accidente nucleare) Tulburri metabolice i maladii endocrine materne

IV. Tulburri metabolice i boli endocrine materne


4/21

Diabet zaharat matern Hipertiroidismul matern

V. Deficitul sau excesul de vitamine

A, B2FACTORII GENETICI

I. Anomalii cromozomiale autosomale (5%)

Trisomia 21 Down (DSA,DSV,TF,SP,PCA) Trisomia 13 Patau (DSV, DSA, PCA) Trisomia 18 Edwards (DSV, PCA)

II. Anomalii cromozomiale gonosomale

Sindromul Turner (X0) coarctaie de aort Sindromul Klinefelter (XXY) rar TF

III. Anomalii cromozomiale structurale

Deleia braului scurt al cr. 5 (DSV, SP, PCA)

IV. Afeciuni genotipice ce se pot nsoi de CPC

Sindrom Marfan (Prolaps de valvul mitral dilataia aortei) Sindrom Noonan (SP) Sindromul Holt-Oram (DSA cu anomali scheletice) Glicogenoza tip II (se asociaz cu cardiomiopatie)

CLASIFICAREA

Cea mai frecvent utilizat n practica medical este clasificarea lui Taussig i Bing, conceput nbaza criteriului clinic (cianotice, neciatotice) i fiziopatologic (cateterism).

I. CPC cu mrirea V/min n circulaia mica. Necianogene

Persistena canalului arterial Defect septal atrial i sindromul Lutembacher Defect septal ventricular Transpoziia venelor pulmonare Comunicarea aorto-pulmonar (direct sau indirect) Anevrism congenital al sinusului Valsalva i ruptura lui n ventriculul drept

b. Cianogene Complexul Eisenmenger Anevrismul arterio-venos pulmonar Sindromul Tuassig-Bing

II. CPC cu micorarea V/min n circulaia mica. Necianogene

Stenoza pulmonar pur Stenoza tricuspidal pur Reduceri dimensionale ale arborelui arterial pulmonar

b.Cianogene Stenoza pulmonar cu defect septal atrial (Trilogia Fallot)

Stenoza pulmonar cu dextrapoziia aortei, defect septal ventricular ihipertrofia ventriculului stng (Tetralogia Fallot) Stenoza pulmonar cu dextrapoziia aortei, defect septal atrio-ventricular i

hipertrofia ventriculului stng (Pentalogia Fallot) Atrezia sau stenoza orificiului tricuspidian cu defect septal atrial Boala Ebstein


5/21

Ventricul unic Trunchi arterial comun Transpoziia complet a vaselor pulmonare Persistena venelor cave stngi i vrsarea lor n atriul stng

III. CPC cu volum egal n circulaiile mare i mic1. Defecte ale arborelui vascular pulmonar

Dilataii congenitale ale arterei pulmonare Anevrismul congenital al arterei pulmonare Anomalii de poziie, traiect i numr ale arterei pulmonare

2. Defecte ale inimii stngi i ale sistemului aortic Anomalii ale orificiului aortic i ale infundibulului aortic Anomalii ale arcului aortic sau ale ramurilor lui Stenoza istmic i subistmic a aortei, anomalii volumetrice i parietale ale

sistemului aortic3. Defecte ale inimii n totalitate

Anomalii de poziie a inimii: dextrocardie i dextrapoziie Anomalii congenitale ale volumului cardiac: cardiomegalii congenital Anomalii ale arterelor coronare Anomalii congenitale ale ritmului de conducere

Anomalii congenitale ale pericardului

MODIFICRILE PATOFIZIOLOGICE n dependen de forma CPC

Anomaliile de dezvoltare ale cordului i vaselor magistrale duc la diverse dereglrihemodinamice, care se divizeaz n primare, ce apar imediat dup naterea copiluluii secundare, care se manifest n urma evolurii CPC.

1. Dereglrile hemodinamice primare

I. Hipervolemia circuitului mic cu supraumplerea: Ventriculului drept (DS intraatrial, anomaliile de drenaj ale venelor pulmonare) Ventriculului stng (PCA, DS Ao-P) Ambilor ventriculi (DS interventricular, TVM)

II. Dificultile evacurii sngelui din: Ventriculul drept (diverse forme ale stenozrii orificiului de ieire a VD i AP) Ventriculul stng (diverse forme ale stenozrii orificiului VS i aortei)

III. Dificulti de umplere ale ventriculelor(diverse stenozri congenitale aleorificiilor atrio-ventriculare)

IV. Insuficiena valvular congenital, care genereaz creterea debitului

cardiac sangvin al ventriculului corespunztor (insuficiena valvularcongenital)

V. Hipovolemia circuitului mic cu creterea concomitent a MV n circuitul mare,cauzat de aruncarea precoce a sngelui venos n circuitul mare (tetrada i triadaFallot)

VI. Amestecul sngelui venos cu cel arterialla minut volumul echivalente nambele circuite (atriu unic)

VII. Aruncarea sngelui venos n circuitul mare cu mecanisme extracardiacecompensatorii(trunchiul arterial comun)

2. Dereglrile hemodinamice secundareAceste modificri se dezvolt n urma apariiei proceselor anatomice secundare

n vasele circuitului mic sau n miocard.


6/21

I. Creterea minut volumului n circuitul maren urma aruncrii sngelui venos ncel arterial. Aceste modificri se manifest n caz de dezvoltarea unei sclerozepronunate ale vaselor circuitului mic (HTTP secundar, defecte interseptale, PCA, DSA-P)

II. Diverse forme ale decompensrii activitii cardiaceIII. Hipertensiunea arterial n vasele poriunii superioare ale trunchiului i

hipotensiunea celor inferioare(CAo)

3. Modificrile globale hemodinamice

Hipoxemia- scderea saturaiei sngelui arterial cu O2Aruncarea sngelui venos n sistemul arterial(TF, TVM, DSA, DSV) sau

dislocarea lor n caviti unice (lipsa septurilor interatriale sau interventriculare)Mecanismele compensatorii facilitarea furnizrii O2 la esuturi: policitemia

(ertitrocitele


7/21

STENOZA PULMONAR IZOLAT (SPI)

DEFINIIA

SPI cuprinde cardiopatii congenitale caracterizate printr-o dificultate laevacuarea VD din cauza unui obstacol cu sediu la valva pulmonar n interiorul VD,trunchi sau ramuri ale AP, septul interventricular fiind nchis.

ISTORICUL - De Senae (1749), Morgani (1761)

INCIDENA - 6,8-9% din totalitatea CPC Buracovschii i Bankl (1980)

CLASIFICAREA H. BANKL 1980

. Stenoza valvular AP cu sept interventricular intact sigmoidele sudatefromeaz o cupol cu convexitatea orientat spre lumenul AP, avnd un orificiu cudiametru de la 1-10 mm, mai frecvent 2-3 mm

. Stenoza infundibular, se asociaz cu TF, SAo 7-10%

. Stenoza supravalvular

4. Stenoza trunchiului pulmonar

5. Atrezia AP cu sept intraventricular intact


8/21

6. Atrezia ori lipsa trunchiului i ramurilor AP i ductului arterial

HEMODINAMICA

1. n prezena obstacolului la aruncarea sngelui din VD presiunea sistolic semrete considerabil pn la 200 mm Hg

2. n rezultat apare gradientului sistolic de presiune ntre VD i AP ce asigurpstrarea debitul cardiac

3. n cazuri severe gradientul constuie >70 mm Hg, n cele uoare i moderate variaz ntre 10-70 mm Hg

4. Toate simptomele i semnele SPI se datoresc trecerii dificile a sngelui prinorificiu pulmonar

5. Suprancrcarea sistolic provoac hipertrofie concentric, iar ulteriordilatarea VD

6. n SPI severe insuficiena VD se dezvolt relativ rapid, impus de barajul

mecanic

7. Creterea presiunii n AD poate contribui la deschiderea foramenului oval iinstalarea untului dreapta-stnga cu apariia cianozei

MANIFESTRILE CLINICE

1. Boala poate evolua 10-15 ani asimptomatic 30,5%

2. Cu timpul apare

astenia (65%) dispneea de efort (60,2%) Palpitaii angina pectoral Sincope tolerana sczut la efort fizic fatigabilitate

DIAGNOSTICUL

EXAMENUL OBIECTIV

ntrzierea dezvoltrii fizice Cianoz, degete hipocratice Torace cu puin esut adipos i muscular Bombarea regiunii precordiale (VD) Infundarea regiunii sternale inferioare ocul apexian la spaiul IV intercostal stng n afara liniei medioclaviculare Ps arterial rmne normal sau micorat TA de obicei mic, valorile sistolice oscilnd la 70-170 mm Hg (medie 100 mm Hg), cele

diastolice constituind 60-100 mm Hg (medie 80 mm Hg) PALPATOR permanent se determin freamt sistolic la baza cordului, spaiul II

intercostal stng AUSCULTATIV zgomotul I nemodificat, urmat de un clic de ejecie (care lipsete n

formele infundibulare i supravalvulare); zgomotul II se modific n cazurile severe, fiindscindat pe baza ntrzierii componentei pulmonare slbite; zgomotele III-IV atestinsuficiena VD

EGC hiperofia VD cu ritm sinusal


9/21

Radiografia cardio-pulmonar evideniaz cardiomegalie moderat cu arcul mijlociustng bombat prin dilatarea poststenotic a AP; vascularizarea normal ori sczut nfuncie de gradul stenozei

Ecocardiografia dilatarea AP; micorarea suprafeei de deschidere a valvei pulmonare;hipertrofia i dilatarea VD i AD; gradient presionla transvalvular

CATETRISMUL CARDIAC

Precizeaz diagnosticul anatomic i gradul stenozelor Apreciaz

- Trecerea dificil a cateterului din VD n AP- Presiunea sistolic mare n VD, normal sau sczut n AP (deci gradient de

presiune la orificiul AP)- Saturaia cu O2 a sngelui venos amestecat la nivelul trunchiului AP, normal sau

puin sczut- Debit cardiac mic n repaos sau numai la efort

EVOLUIA. PRONOSTICUL

Formele severe necesit corecie chirurgical precoce n legtur cu progresia stenozeipulmonare

Formele moderate snt caracterizate prin evoluie benign cu toleran la efort fizic pn la20-30 ani; ulterior se dezvolt insuficien cardiac; scade brusc capacitatea de munc La 50 ani rmn n via 12%

COMPLICAIILE

Longevitatea medie de via 24,5% Endocardita infecioas Moarte subit prin fibrilaie ventricular

TRATAMENTUL CHIRURGICAL

Indicaiile:

Cianoz pronunat Cardiomegalie Insuficiena cardiac Mrirea gradientului de presiune ntre VD i AP pn la 40-50 mm Hg, presiunea n VD pn

la 70-75 mm Hg Se indic pn la 16 ani Intervenia se efectuiaz n condiiile CEC Valvulotomie sau lrgirea prin excizia a infundibulului VD, eventual i plastie cu petec de

pericard sau dacron n ultimii ani se practic cu succes plastia transluminal percutanat (Y Rubio, R Limon-

Lason - 1954) prin umflarea i dezumflarea rapid a unui balon special poziionat la nivelulstenozei. Crete semnificativ aria de deschidere valvular i reduce gradientul presionalprin ruperea comisurilor

Letalitatea postoperatorie 3% cazuri

STENOZA AORTIC CONGENITAL (SAoC)

DEFINIIA

SAoC definete un grup de leziuni ce realizeaz anatomic, hemodinamic i clinicun sindrom de obstrucie fix la tractul de ieire a VS.

ISTORICUL C. Rayger (1662); N. Chevers (1842); Star (1961) prima protezare

aortic

INCIDENA Constituie 2-7% din CPC la copii i adolesceni

CLASIFICAREA C. Rey (1985)


10/21

1. SAoC valvular 65-70%

2. SAoC subvalvular 20-25%

3. SAoC supravalvular 10%

4. Cardiomiopatie hipertrofic

n 20% cazuri, SAoC se asociaz cu alte CPC (PCA, CAo, DSV, SAP

periferic)

HEMODINAMICA

1. Este condiionat de obstacolul n calea ejeciei sngelui din VS. Normasuprafeei orificiului la adult 2 cm p/m p suprafaa corporal

2. Se produce un gradient sistolic de presiune ntre VS i Ao corelat cu gradulstenozrii

3. Modificrile hemodinamice calitative se manifest la stenozarea Ao de 60-70%

i ating nivelul critic cnd suprafaa orificiului este < 0,5 cm p/m p4. 4.Se produce hipertensiune n VS (la valoarea de 30-50 mm Hg i gradient

sistolic la orificiul Ao) hipertofia VS dilatarea VS decompensarea VS cuapariia clinic a IC stngi

5. 5. La micorarea funciei de pomp a VS se ncarc AS i vasele pulmonare,debitul sistolic devine mai mic

6. 6. Debitul sangvin sistemic se reduce, contribuind la modificarea TA, Ps,apariia semnelor de ischemie cerebral i coronarian

GRADIENTUL SISTOLIC DE TENSIUNE DINTRE VS I AoICC Baculev

1. SAo moderat GSD 80 mmHg

DIAGNOSTICUL

1. Manifestrile clinice snt variabile cu gradul stenozrii

2. Stenozele largi snt bine tolerate i compatibile cu supravieuirea de lungdurat

3. La diametrul stenozei < 1/3 din calibrul normal apar tulburri funcionale:

Dispneea de efort Fatigabilitate Vertije Jen precordial Lipotemii Sincope

EXAMENUL OBIECTIV Dezvoltare fizic dificitar Congestie i staz venoas periferic


11/21

Edeme i hepatomegalie Pulsaii ale venelor jugulare Cianoz de efort la plns Particularitile feei: buza inferioar restrns, mentonul puin dezvoltat, dinii deprtai

5. PALPAREA

ocul apexian puternic deplasat lateral i n jos Aria matitii cardiace poate fi mrit

6.AUSCULTAIA

Zgomotul I poate fi normal. n stenoze importante este diminuat (umplerea excesiv a VS) Zgomotul II n focarul Ao este de regul diminuat, n stenozele severe poate fi dedublat

7.ECG

Semne de supraumplerea i hipertrofia VS Axa electric normal sau deviat n stnga

8. EXPLORRI RADIOLOGICE

Evideniaz cardiomegalie moderat cu hieprtrofia VS (configuraia aortic talia corduluievideniat, apixul rotungit i puin ridicat de asupra diafragmului sub un unghi ascuit)

9.ECOCARDIOGRAFIA permite stabilirea prezenei leziunii i gradului deseveritate prin evidenierea de:

ngroare i calcificri valvulare Deschidere excentric a cuspelor Reducerea a deschiderii valvelor aortice Dilatarea aortei ascendente Hipertrofia i dilatarea VS Reducerea suprafeei orificiului aortic Modificri ale funciei diastolice Gradient presional

10. ANGIOCARDIOGRAFIA permite concretizarea anatomic a structurii stenozeii poriunii ascendentei a Ao

11. CATETERISMUL cardiac ajut mai mult la aprecierea gradului stenozei dectla diagnosticul ei clinic. Este indicat la pacienii cu angin pectoral care ausincope i la bolnavii cu IC congestiv

EVOLUIA

Este sever. n 25% cazuri pacienii nu depesc vrsta de un an; 60% - vrstade 40 ani.

COMPLICAIILE

Insuficien ventricular stng (eventual pn la edem pulmonar acut) Insuficien cardiac global Tulburri de ritm i de conducere (Bloc de ram stng, bloc AV complect) Embolii sistemice (mai des calcare)

Endocarditb infecioas Moarte subit

TRATAMENTUL

1. SAo moderat GSD


12/21

Nu necesit eviden la dispanser.

2. SAo pronunat GSD = 50-80 mmHg

Se practic tactica expectativ.

3. SAo brutal GSD > 80 mmHg, aria orificiului valvular sub 0,75 cm p,pacienii n stare critic.

Indicaii absolute pentru tratament chirurgical.

1. Aorto-ventriculo-plastica

2. Protezarea valvulei aortale

3. Aortoplastica cu petec sintetic

4. Valvuloplastia aortic cu balon

Letalitatea post operatorie4,2-18%

Stri critice 25-52%

PERSISTENA CANALUL UI ARTERIAL (PCA)

DEFINIIA

PCA se caracterizeaz prin persistena dup natere a comunicrii dintreAP i Ao, existent n mod normal i necesar numai n perioada intrauterin.

ISTORICUL Galen, Aranzio (1564), Batallo (1564)

INCIDENA PCA ocup locul III n rndul CPC, fiind apreciat la 10-18%cazuri.

Se asociaz n 5-10% cu alte malformaii ale inimii i vaselor mari (DSA,DSV, CAo)

MORFOLOGIA

Canalul se nchide obinuit la 2-3 sptmni dup natere, persistnd ulterior unligament. Sediul canalului este ntre AP stng i Ao, distal de separarea artereisubclavie stngi

Canalul are lungimea de 3-15 mm, diametrul 2-5 mm, iar circumferina deaproximativ30 mm la adult. Are de obicei forma cilindric, conic

HEMODINAMICA

Presiunea aortic de 5 ori mai mare dect cea din AP creaz un unt stnga-dreapta att n sistol, ct i n diastol

AP se ncarc i se dilat ncrcarea circulaiei pulmonare vasoconstriciede aprare la creterea rezistenei arteriolelor pulmonare i HTP

untul devine bidirecional, apoi se orienteaz preponderent de la dreapta lastnga. Se realizeaz obstrucie vascular pulmonar de tip Eisenmenger


13/21

untul stnga-dreapta care se poate ridica de la 4-10 l /min ntreine o munccrescut la VS hipertrofia VS. Din cauza creterii rezistenei n AP se adaougi hipertrofia VD ncrcarea biatrial i insuficiena cardiac congestiv

DIAGNOSTICUL

1. TABLOUL CLINIC. Pacienii de regul snt asimptomatici i descoperireaare loc la un examen medical de control. Cei cu unt moderat au fenomene

clinice dup 20-30 ani, iar cei cu unt mare prezint deseori, dup natere i ncopilrie, tablouri clinice de insuficien cardiac, sindromul plmnuluisuferind, infecii pulmonare i debit cardiac sczut. La un numr redus de cazurila vrsta adult apare HTP i sindromul Eisenmenger.

Pacienii au variate simptome: Dispnee; Tuse; Hemoptizii; Oboseal;Sincope; Aritmii

2. PALPARE

Freamt n zona pulmonar; oc apexian larg

Ps nalt; TA sistolic crescut

Pulsaie suprasternal i n unele cazuri, edeme.

La inversarea untului se observ

- Hipocratism; cianoz difereniat, la nivelul membrului superior stng i lamembrele inferioare i

- Pulsaie parasternal stng

3. DATELE AUSCULTATORII variaz cu dimensiunea untului i rezistenavascular pulmonar.

Relativ clasic este prezena unui suflu continuu (de mainrie), cu ntrire njurul zgomotului II. Suflul sistolic domin la prematuri, la unturi mici iinsuficien cardiac. La apex se poate nota zgomotul de deschidere a mitraleii o uruitur scurt la mijlocul diastolei.

La pacienii cu HTP zgomotul II este ntrit, poate apare un suflu diastolic deinsuficien pulmonar, iar suflul continuu dispare, meninndu-se numai unsuflu sistolic.

Suflurile ns pot fi absente.

4. ECG este normal la unt mic. n unturi mari, se noteaz hipertrofia VS idilataia AS, iar la HTP apare hipertrofia VD.

5. EXAMENUL RADIOLOGIC. La unturi mici aspectul este normal sau cu omoderat dilataie a Ao i AP. n cazul canalelor largi, dilataia Ao i AP este maipronunat, AS

i VS snt mrite i exist o cretere a vascularizaiei pulmonare. n sindromulEisenmenger AP este mult dilatat, iar vascularizaia periferic pulmonarredus

6. EXAMENUL ECO determin: dilatarea AS i VS; raportul AS/Ao crescut (>1,28).


14/21

7. ECO-DOPPLER TRANSTORACIC i transesofagian indic prezena untuluiarterial prin canal.

8. CATETERISMUL CARDIAC iANGIOGRAFIA snt indicate la leziuni asociate iprezena HTP. Se pot nregistra:

- presiunea O2 crescut n AP cu trecerea cateterului prin canal

- nivelul presiunilor n AP normale sau crescute,

- evidenierea canalului la injectarea substanei de contrast n Ao

- se calculeaz raportul ntre fluxul pulmonar/fluxul sistemic, care la valori >2semnific un canal mare, iar la valori


15/21

Valvular (25%) este caracterizat prin hipertrofia orificiului inelar valvularsau prin sudura valvular; se pune n eviden un orificiu punctiform, dispuscentral sau excentric pe vrful unui con, ca urmare a fuzionrii valvelor la nivelulcomisurilor

Atrezia pulmonar este o stenoz foarte strns, ajungnd pn la obstruciecomplet; localizare mai frecvent n partea superioar a infundibulului

2. Comunicarea interventricular este la nivelul septului membranos,nalt, larg - 2-3 cm. n zona superioar snt valvele aortei, iar jos septulinterventricular, avnd interpus defectul ventricular

3. Dextropoziia aorteifa de sept poate fi minimal sautotal,determinnd o aort clare pe sept -aorta primete snge din ambiiventriculi sau majoritatea sngelui din cel drept

4. Hipertrofia VD este rezultatul efortului miogen i tonogen al VD,depind uneori chiar capacitatea i grosimea celui stng.

TF n 40% cazuri se asociaz cu arc aortic pe dreapta, hipoplazia oriatrezia AP, CAP, canal atrio-ventricular comun deschis, vena cav superficialstng accesorie

HEMODINAMICA

1. Modificrile de hemodinamic snt determinate de mrirea DSV i gradul SAP

2. Prin prezenta SAP i DSV larg, n sistol sngele din ambele ventriculi nimereten Ao i mai puin n AP, adic n plmni pentru oxigenare

3. Cea mai mare parte este deviat prin defect n circulaia sistemic

4. Debitul pulmonar este redus n timp ce debitul sistemic se majoreaz, astfelntoarecrea venoas este crescut, iar acumularea de snge n VD este din ce nce mai mare

5. Ao clare pe septul interventricular primete snge fr obstacol din VD dincauza creea nu se dezvolt o insuficien cardiac pe dreapta

6. Majorarea presiunii n VD mai mult dect n circulaia sistemic va genera ununt dreapta-stnga, urmat de cianoz

7. n cazul unturilor balansate dreapta-stnga i stnga-dreapta dup efort cianozapoate fi variabil

8. Efortul fizic (plns, alimentaie) reducer rezistena arteriolar sistemic,sporete ntoarcerea venoas sistemic, mrind untul dreapta-stnga, accentundcianoza i reducnd saturaia O2

9. Mrimea i gradul untului snt condiionate i de ctre valorile rezisteneipulmonare. Fluxul sangvin redus este parial compensat prin circulaia broniccolateral sau prin CAP

10. n cazul SAP nensemnate, cnd rezistena la ejecia sngelui n plmnni estemai mic dect n Ao, are loc unt stnga-dreapta, care clinic se manifest prin formaacianotic a TF


16/21

11. Compartimentele stngi ale inimii n TF, funcional, nu snt ncrcate, ceea cegenereaz hipoplazia relativ a VS

FORMELE FIZIOPATOLOGICE I CLINICE

A. Cianotic este rezultatul unei obstrucii severe la golirea VD cu flus pulmonarredus i creterea fluxului de la VD la Ao i VS, cu hipoxie, cianoz sever ipolicitemie

B. Acianotic(trandafirie) are o obstrucie redus cu unt dreapta-stnga mic istnga-dreapta mai crescut. Starea clinic uoar

C. Pseudotrunchi se ntlnete n atrezia pulmonar, cu unt mare dreapta-stng,cianoz, hipoxie marcat. Perfuzia pulmonar este redus i asigurat n modlimitat de venle bronice sau PCA

DIAGNOSTICUL

1. MANIFESTRILE CLINICE

Cianoza poate fi prezent la natere sau poate lipsi n primele 4-5 luni. Seaccentueaz progresiv la efort, spre vrsta de 2 ani; apare la buze, urechi,gingii, spaiul periunghial i pleoape.

Uneori este nsoit de sufuziuni sclerale, hemoragii retiniene i staz venoasn plexurile coroidiene. Fundul de ochi este colorat n albstrui, vasele la examenulfundului de ochi snt adesea bifurcate.

Se clasific n 3 stadii:

1. Moderat (5-6 mn eritr/mm3, saturaie arterial de O2 peste 90%)

2. Medie (6-7,5 mln eritr /mm3, saturaie arterial de O2 de 8190%)

3. Important (poliglobulie > 7,5 mln eritri/mm3, saturaie de O2 80%)

Dispneea de efort-element important la copii dup un an. Este nsoit adeseade tuse la efort, ulterior n repaus. Se poate reduce dispneii prin poziiiforate

Hipocratismul digitalla degetele minilor i picioarelor, imitnd baghetele detoboar. Degetele snt bombate la extremiti, au unghii n lentil i cianozperiunghial

Reducerea capacitii de efort fizic

Poziiile forate snt alese de bolnavi pentru a deriva circulaia spre organelevitale. Aceste poziii snt urmtoarele:

- Ghemuit pe vine

- Coco de puc" sau poziia genupectoral

Tulburrile nervoase snt manifestrile cele mai grave ale hipoxiei i apar n 2/3

cazuri cnd saturaia de O2 arterial coboar pn la 60%. Cefaleea, ameelile,lipotimiile, convulsiile, sincopele.

Snt frecvente hemoragiile capilare, palpitaiile, tromboza vaselor cerebrale,abcesul cerebral.


17/21

2. EXAMENUL OBIECTIV

Copiii snt distrofici; se atest modificri dentare, unghiale, infecii cutanate(furunculoze), blefarite, pioree alveolar, carii dentare, abcese; pubertatetardiv, hipogonadism

Toracele n plnie; scolioz, cifoz. Fontanela deschis pn la 2-3 ani

Inima bombeaz n zona precardiac, cu modificarea peretelui toracic

ocul apexian nu poate fi palpat, ns se percepe un freamt sistolic n spaiulal II-lea i al IV-lea intercostal stng

Auscultaia prezint suflu rugos de ejecie holosistolic cu punct maxim n spaiulal III-lea i al IV-lea stng, cu iradiere spre jumtatea claviculei. La focarulpulmonar zgomotul II este unic, deoarece lipsete componenta pulmonar,zgomotul II provine din nchiderea valvelor sigmoidiene aortice

Pulsuleste normal, TA poate fi sczut sau normal.

Hepatomegalia este cauzat de poliglobulie i nu trebuie interpretat caurmarea insuficienei cardiace, cel puin n fazele incipiente

3. Datele de laborator

Poliglobulie feripriv cu caracter anemic

Hematocritul 60-90%

Vscozitatea sangvin crescut

Volumul sangvin mrit prin elementele figurate crescute numeric, iar volumul

plasmatic este mai redus (sindrom sludge)

VSH este sczut

4. ECG - Deviere QRS spre dreapta

5. EXAMENUL RADIOLOGIC

Inim n sabot fr cardiomegalie

Hipertrofia VD

Hipertransparena pulmonar care se constat este urmarea hipoirigaieipulmonare

Concavitatea arcului mijlociu este accentuat, iar aorta apare larg

6. ANGIOGRAFIA Substana de contrast trece din VD n VS, dnd opacifiere nhalter ale celor dou caviti. n 25% cazuri, arcul aortic este dispus spre dreapta.

7. CATETERISMUL precizeaz presiunea crescut n VD, trecerea cateterului dinVD n Ao, gradientul i localizarea SAP, gradul hipoxiei n VS i Ao.

EVOLUIA

Nu depete dect rar vrsta de 12 ani i foarte rar deceniul al 2-lea.

COMPLICAIILE


18/21

Sludge-sindrom - tromboze viscerale, hemiplegii, embolii, accidente renale,oculare, neurologice

Infecioase cardiac sau extracardiac (endocardite, pericardite, abcesecerebrale)

Insuficien cardiac

Crize hipoxice

TRATAMENTUL CHIRURGICAL

Principii chirurgicale:

Corecia malformaiei cauzale

Mrirea debitului sangvin venos pentru plmn, respectiv pentru hemostaz

Suprimarea untului veno-arterial

Indicaii operatorii:

Crizele cianogene

Greutate corporal sub 15 kg (2 ani), se face primordial operaie paliativ. Lavrsta de 4-5 ani, se face corecia total (Cooley, Reed) cu anularea untului

Contraindicaii:

Atrezii AP i ramurilor ei

OPERAII PALIATIVE

I. unturile pulmonaro-sistematice rmn permeabile n 77% cazuri pe o durat de 5-21 ani. Snt operai copiii sub vrsta de 3 ani.

II. unturile pulmonaro-sistemice se execut prin procedeele:

Operaia Blalock-Taussig - anastomoza a. subclaviculare stngi cu AP stng

Operaia Potts-Smith-Gibson - crearea untului dintre Ao descendent i Apstng

Operaia Waterston-Cooley (se face sub vrsta de 2 ani) - unt aorto-troncularcu AP dreapt

Operaia Redo-Ecker - anastomoza dintre AP i Ao cu tub de dacron

Operaia De Leval - anastomoza subclavio-pulmonar cu Gore Tex

Operaia Gleen - anastomoza dintre vena cav superioar i segmentuluidistal al AP

CORECIA TOTAL

Operaia de corecie se face sub protecia CEC.Incizia pericardului se face transversal sau vertical, simplu sau combinat. Dup

executarea ventriculotomiei drepte pe 2,5-4,0 cm, se exploreaz digital defectul iSAP. Se coase pe DSV un petic de dacron sau pericard cu fire izolate.


19/21

Pentru SAP se va face excizia pintenului n stenoza infundibular, valvulotomiapulmonar n stenoza valvular

Operaia Blalock Taussig

TETRALOGIA FALLOT

A. Ventriculotomie dreapt

B. Arteriotomie pulmonar

C. Patch pericardic pe AP

D. Patch pe AP i patch pe DSV

E. Patch pe AP i ventriculotomia suturat

F. Operaia Rastelli

MORTALIATATEA

Mortaliatatea post operatorie

n operaii paliative - 4%

n operaii de corecie total 7-11%

DEFECTUL SEPTAL ATRIAL (DSA)

DEFINIIE

DSA este o comunicare printr-un defect congenital la nivelul septului interatrial.

Trebuie difereniat de foramen ovale potenial deschis la adult (35%).INCIDENA

Se ntlnete frecvent att la copii ct i la aduli, constituind 38,4% din CPC,incidena fiind mai mare la femei.

TIPURILE ANATOMICE

1. Defect de fos oval, tip ostium secundum - 75- 80%

2. Defect superior de fosa oval, tip sinus venos - 6%, frecvent asociat cu

deschiderea uneia sau mai multor vene pulmonare din plmnul drept n AD sau nvena cav superioar

3. Defect inferior de fosa oval, tip ostium primum - 20-25%. Este situatadiacent de valvele mitrale i tricuspide afectate sau care formeaz canal A-V comuncomplet.

4. Defect postero-inferior de fos oval, n dou variante:

Absena sinusului coronar

Deschiderea venei cave superioare n ASModificrile anatomice generate de DSA snt dilatarea VD, a AD i trunchiului

AP. La apariia HTP se constat hipertrofia VD i leziuni vasculare pulmonare.

HEMODINAMICA


20/21

1. untul este obinuit stnga-dreapta 10-15 l /min de la AS la AD. Mrimeauntului depinde de dimensiunea defectului, comliana VD i de relaia dintrerezistena vascular pulmonar i sistemic

2. ntr-un DSA sub 2 cm se noteaz o presiunea n AS > 3 mm Hg, iar peste 2 cm,presiunile n cele dou atrii snt egale

3. Direcia untului stnga-dreapta se menine deoarece AD este mai distensibil,

valva tricuspidal este mai larg i compliana VD este mai crescut4. n DSA cu unt moderat sau semnificativ, la majoritatea pacienilor se menine

un flux crescut i o rezisten vascular pulmonar redus

5. untul este mic cnd raportul ntre debitul pulmonar i cel sistemic este sub 2:1i crescut cnd este mai mare de acest raport

6. Se poate produce o cretere a rezistenei vasculare pulmonare i HTP,reducerea untului i inversarea acestuia prin instalarea sindromuluiEisenmenger

7. Insuficiena cardiac congestiv este rar la copii i obinuit la aduli

DIAGNOSTICUL

1. TABLOUL CLINIC. Majoritatea copiilor snt asimptomatici. Rar, la aceastvrst, survin simptome induse de insuficiena cardiac, infecii pulmonare, aritmii iHTP. La aduli apar mai frecvent simptome datorit insuficienei cardiace (dispnee,oboseal) i mai rar prin HTP cu unt bidirecional sau dreapta-stnga (dispnee,oboseal, cianoz, dureri toracice, hemoptizii) i prin aritmii atriale (palpitaii sausincope).

2. EXAMENUL OBIECTIV

Hemitoracele stng proieminent anterior

PALPATOR VD i AP pulseaz parasternal n stnga

AUSCULTATIV:

- zgomotul I normal parasternal

- zgomotul II ntrit

- zgomotul de nchidere al tricuspidei ntrit

- suflu sistolic parasternal n spaiul 3-4, uneori suflu sistolic, tip ejecie n focarulpulmonarei i suflu diastolic scurt n focarul tricuspidian

3. ECG

Aspect de bloc de ramur dreapt

Direcionarea axei QRS la stnga

Interval P-R prelungit

Aritmiile atriale (fibrilaie atrial, flutter atrial, tahicardie paroxisticsupraventricular) relativ frecvente

4. Examenul radiologic pulmonar


21/21

Dilatarea AP

Hipervascularizaia pulmonar cu dilatarea AD i uneori a VD

n HTP, AP dilatat i cmpurile pulmonare periferice cu vascularizaie redus

5. Examenul ecografic confirm diagnosticul rpin vizualizarea direct adefectului interatrial (90% cazuri) sau prin semne indeirecte date de unt stnga-dreapta:

Dilatarea VD i AP

Micarea paradoxal a septului interventricular i prolapsul valvei mitrale

7. Cateterismul cardiac i cardioangiografia precizeaz defectul prin trecereacateterului prin defect i sugereaz localizarea untului prin creterea presiunii O2 nAD ca i prin injectarea substanei de contrast n AS. Presiunile n VD i AP pot finormale sau crescute.

EVOLUIA

Majoritatea pacienilor n copilrie snt asimptomatici.La aproximativ 50%, defectul senchide nainte de un an. Dup 30-40 ani majoritatea persoanelor cu DSA devin simptomatici.

COMPLICAII

HTP Sindromul Eisenmenger Aritmiile atriale (fibrilaia atrial, flutterul atrial) Insuficiena cardiac - apare frecvent la aduli n decada a cincea Emboliile i trombozele pulmonare Emboliile paradoxale Abcesul cerebral Infecii pulmonare Hemoptizii

TRATAMENTUL CHIRURUGICAL

Vrsta ideal pentru tratament chirurgical este 5-6 ani. Operaii efectuate tardiv(40-50 ani) nu amelioreaz hipertorifia VD, nici dismobilitatea valvulelor mitrale sautricuspidale.

Tratamentul chirurgical const n sutura sau nchiderea defectului cu un petecde dacron.

Date post:	10-Feb-2018
Category:	Documents
Upload:	clubul-studentilor-medici
View:	244 times
Download:	0 times

CARDIOPATII CONGENITALE.doc

Documents