Home >Documents >cardiopatiile congenitale

cardiopatiile congenitale

Date post:28-Apr-2015
Category:
View:40 times
Download:3 times
Share this document with a friend
Description:
cardiopatiile congenitale
Transcript:

DEFINIIACARDIOPATII CONGENITALE SNT ANOMALII STRUCTURALE I FUNCIONALE PREZENTE LA NATERE, DATORIT UNOR OPRIRI SAU ANOMALII N DEZVOLTAREA EMBRIOLOGIC A APARATULUI CARDIO-VASCULAR

ISTORICUL Chirurgia cardio-vascular este o specialitate relativ tnr deoarece a persistat opinia, n rndul chirurgilor, c inima este un organ intangibil pentru chirurgie Sfritul sec. XIX, nceputul sec. XX Reihn, Tuffier, Carrel, Gutter, avanseaz ideea posibilitii abordrii chirurgicale a cordului i vaselor mari An. 1948 A. Blalock realizeaz prima anastomoz ntre arterele pulmonar i subclavie An. 1948 Ch. Bailey, D. Harker i R. Brock au realizat comisurotomia digital pe cord nchis An. 1950 N. Hortolomei, I. Juvara, T. Burgheli efectuiaz comisurotomia mitral digital

An. 1953 constituie moment crucial n chirurgia

cardio-vascular, cnd Ghibon a introdus n practica clinic maina-cord-pulmon artificial cu realizarea circulaiei extracorporeale i bypass-ul cardio-pulmonar. n aceste condiii Kirklin realizeaz primele operaii pe cord deschis An. 1965 P. Binet i A. Carpentier implanteaz prima protez valvular cardiac biologic n poziia aortic la om, iar A. Star cea mecanic cu bil An. 1967 C. Barnard realizeaz primul transplant cardiac An. 1968 - R. Favoloro face primul pontaj aortocoronarian cu vena safena, deschisnd era revascularizrii chirurgicale a miocardului

INCIDENA Frecvena diverselor forme de CPC este de aproximativ 3-8 cazuri la 1000 nou-nscui CPC reprezint 1,7-2% din numrul total al maladiilor cardiace CPC constituie 30-50% din totalitatea afeciunilor congenitale la copii Incidena la un an crete pn la 7,8 , iar la 5 ani pn la 9 , deoarece o parte se manifest n anii urmtori

Rezultatele evolutive n CPC Incidena la natere - 8-10% dintrecare 3-5% constituie formele severe 14-22% copii decedeaz n prima sptmn de via 19-27% - n prima lun de via 30-80% dintre copii, nu supravieuiesc pn la un an de via

CIRCULAIA FETALModificrile circulatorii importante dup natere: Eliminarea circulaiei placentare prinsepararea placentei i creterea rezistenei vasculare sistemice Asfixia i temperatura sczut stimuleaz nceputul respiraiei ce nlocuiete funcia placentar. Se produce scderea rezistenei vasculare pulmonare de la 6 la 0,3 mmHg/min/ml prin expansiunea alveolelor i scderea vasoconstriciei arterei pulmonare. Urmeaz scderea lent a rezistenei vasculare pulmonare n 6-8 spt, cu creterea fluxului sangvin pulmonar i scderea mediei musculare din vasele pulmonare

CIRCULAIA FETALnchiderea foramen-ului ovaledup natere prin creterea presiunii n AS, ca urmare a majorrii fluxului pulmonar i scderii presiunii n AD nchiderea canalului arterial la 10-16 h, ca urmare a creterii presiunii O2 n circulaia sistemic i modificrilor locale a prostaglandinelor La natere grosimea pereilor VD i VS snt egale. Ulterior, grosimea pereilor VS crete prin hiperplazie celular rapid n 1-2 sptmni

EMBRIOLOGIAInima se dezvolt din sptmna a II-a pn la sfritul lunii a II-a embrionar, prin contopirea a 2 muguri situai n partea cranian a embrionului, anterior de tubul digestiv primitiv Cuprinde 4 segmente:

Perioada vulnerabil pentru influiena teratogen a unor factori de mediu asupra dezvoltrii cardiovasculare apar n primele II-III luni ale ftului, dar mai important este perioada dintre zilele a 20-34-a de sarcin

Bulbul cardiac Partea ventricular Partea atrial Sinusul venosPrin cretere n lungime, torsionri i profilri endocardice, inima va dobndi forma i arhitectonica definitiv

ETIOLOGIA Apariia CPC este rezultatul uneidezvoltri embrionare cardiovasculare aberante sau datorit unei opriri a dezvoltrii ntr-un anumit stadiu evolutiv 90% din CPC apar printr-o cauz multifactorial prin interaciunea factorilor de mediu i genetici

FACTORII EMBRIOPATICII.

Infeciile materne

Rubeola congenital Citomegalovirusul Coxsakie Urlian Gripal Herpetic Endocardita reumatismal Scarlatina Febra tifoid Luisul

II.Substane toxice i medicamentoase

Intoxicaia alcoolic matern Amfetaminele Anticonvulsivante : hidantoina; trimetadiona Antitiroidienele Antagonitii acidului folic Citostaticele Utilizarea preparatelor anticoncepionale III. Factorii de mediu diveri (1-2%) Hipoxia (altitudine mare) Radiaii ionizante (Rx, accidente nucleare) Tulburri metabolice i maladii endocrine materne

IV. Tulburri metabolice i boli endocrine materne

Diabet zaharat matern Hipertiroidismul maternV. Deficitul sau excesul de vitamine A, B2

FACTORII GENETICII. Anomalii cromozomiale

autosomale (5%)

Trisomia 21 Down (DSA,DSV,TF,SP,PCA) Trisomia 13 Patau (DSV, DSA, PCA) Trisomia 18 Edwards (DSV, PCA)

II. Anomalii cromozomiale gonosomale Sindromul Turner (X0) coarctaie de aort Sindromul Klinefelter (XXY) rar TF

III. Anomalii cromozomiale structurale Deleia braului scurt al cr. 5 (DSV, SP, PCA) IV. Afeciuni genotipice ce se pot nsoi de CPC Sindrom Marfan (Prolaps de valvul mitral Sindrom Noonan (SP) Sindromul Holt-Oram (DSA cu anomali scheletice) Glicogenoza tip II (se asociaz cu cardiomiopatie)dilataia aortei)

CLASIFICAREACea mai frecvent utilizat n practica medical este clasificarea lui Taussig i Bing, conceput n baza criteriului clinic (cianotice, neciatotice) i fiziopatologic (cateterism).

I. CPC cu mrirea V/min n circulaia mic a. Necianogene Persistena canalului arterial Defect septal atrial i sindromul Lutembacher Defect septal ventricular Transpoziia venelor pulmonare Comunicarea aorto-pulmonar (direct sau indirect) Anevrism congenital al sinusului Valsalva i ruptura lui n ventriculul drept

Complexul Eisenmenger

b. Cianogene

Anevrismul arterio-venos pulmonar Sindromul Tuassig-Bing

II. CPC cu micorarea V/min n circulaia mic Stenoza pulmonar pur Stenoza tricuspidal pur Reduceri dimensionale ale arborelui arterial pulmonar Stenoza pulmonar cu defect septal atrial (Trilogia Fallot) Stenoza pulmonar cu dextrapoziia aortei, defect septal ventricular i hipertrofia ventriculului stng (Tetralogia Fallot) Stenoza pulmonar cu dextrapoziia aortei, defect septal atrioventricular i hipertrofia ventriculului stng (Pentalogia Fallot) Atrezia sau stenoza orificiului tricuspidian cu defect septal atrial Boala Ebstein Ventricul unic Trunchi arterial comun Transpoziia complet a vaselor pulmonare Persistena venelor cave stngi i vrsarea lor n atriul stng

a. Necianogene

b.Cianogene

III. CPC cu volum egal n circulaiile mare i mic Dilataii congenitale ale arterei pulmonare

1. Defecte ale arborelui vascular pulmonar

Anevrismul congenital al arterei pulmonare Anomalii de poziie, traiect i numr ale arterei pulmonare

Anomalii ale orificiului aortic i ale infundibulului aortic

2. Defecte ale inimii stngi i ale sistemului aortic

Anomalii ale arcului aortic sau ale ramurilor lui Stenoza istmic i subistmic a aortei, anomalii volumetrice i parietale ale sistemului aortic Anomalii de poziie a inimii: dextrocardie i dextrapoziie Anomalii congenitale ale volumului cardiac: cardiomegalii congenital Anomalii ale arterelor coronare Anomalii congenitale ale ritmului de conducere Anomalii congenitale ale pericardului

3. Defecte ale inimii n totalitate

MODIFICRILE PATOFIZIOLOGICEn dependen de forma CPC

Anomaliile de dezvoltare ale cordului i vaselor magistrale duc la diverse dereglri hemodinamice, care se divizeaz n primare, ce apar imediat dup naterea copilului i secundare, care se manifest n urma evolurii CPC.

1. Dereglrile hemodinamice primareI. Hipervolemia circuitului mic cu supraumplerea:

Ventriculului drept (DS intraatrial, anomaliile dedrenaj ale venelor pulmonare) Ventriculului stng (PCA, DS Ao-P) Ambilor ventriculi (DS interventricular, TVM)

II. Dificultile evacurii sngelui din:Ventriculul drept (diverse forme ale stenozriiorificiului de ieire a VD i AP) Ventriculul stng (diverse forme ale stenozrii orificiului VS i aortei)

III. Dificulti de umplere ale ventriculelor (diverse stenozri congenitaleale orificiilor atrio-ventriculare)

IV. Insuficiena valvular congenital,care genereaz creterea debitului cardiac sangvin al ventriculului corespunztor (insuficiena valvular congenital)

V. Hipovolemia circuitului mic cu creterea concomitent a MV n circuitul mare, cauzat de aruncarea precocea sngelui venos n circuitul mare (tetrada i triada Fallot)

VI. Amestecul sngelui venos cu cel arterial la minut volumul echivalente nambele circuite (atriu unic)

VII. Aruncarea sngelui venos n circuitul mare cu mecanisme extracardiacecompensatorii (trunchiul arterial comun)

2. Dereglrile hemodinamice secundare

Aceste modificri se dezvolt n urma apariiei proceselor anatomice secundare n vasele circuitului mic sau n miocard. arterial. Aceste modificri se manifest n caz de dezvoltarea unei scleroze pronunate ale vaselor circuitului mic (HTTP secundar, defecte interseptale, PCA, DS A-P)

I. Creterea minut volumului n circuitul mare n urma aruncrii sngelui venos n cel

II. Diverse forme ale decompensrii activitii cardiace III. Hipertensiunea arterial n vasele poriunii superioare ale trunchiului i hipotensiunea celor inferioare (CAo)

Hipoxemia - scderea saturaiei sngelui arterial Aruncarea sngelui venos n sistemul cu O2

3. Modificrile globale hemodinamice

arterial (TF, TVM, DSA, DSV) sau dislocarea lor ncaviti unice (lipsa septurilor interatriale sau interventriculare) Mecanismele compensatorii facilitarea furnizrii O2 la esuturi: policitemia (ertitrocitele 1,28).

7. ECO-DOPPLER TRANSTORACIC i

transesofagian indic prezena untului arterial prin canal.

8. CATETERISMUL CARDIAC i ANGIOGRAFIA snt indicate la

leziuni asociate i prezena HTP. Se pot nregistra: - presiunea O2 crescut n AP cu trecerea ca

Click here to load reader

Reader Image
Embed Size (px)
Recommended