Home >Documents >Anomalii Vezica Si Uretra

Anomalii Vezica Si Uretra

Date post:27-Dec-2015
Category:
View:82 times
Download:4 times
Share this document with a friend
Transcript:
  • Anomaliile vezicii i uretrei Extrofia de vezic

    Epispadiasul

    Rhabdomiosarcomul

    Valvele congenitale de uretr Sindromul Prune Belly

  • EXTROFIA DE VEZIC - EPISPADIAS Embriologie - Defect de mezodermizare a peretelui abdominal inferior - Dup 8s.g.: Extrofie de vezic+Epispadias - nainte de 6 s.g.: Extrofie de cloacEtiopatogenie - 1597 Von Grafenberg - 1850 -primele tentative de nchidere primar - derivaii urinare- ureterosigmoidostomie - 1942 Young, 1948 Michon -primele nchideri cu success - frecve: 1 la 30-40.000 nn.vii - rata m/f: 3-5:1

  • Extrofia de vezicAnatomia patologic - absena pariala a peretelui abdominal anterior si dehiscena drepilor abdominali - absena peretelui anterior al vezicii urinare,- trigonul vezical i orificiile ureterale vizibile - dehiscena simfizei pubiene cu lrgirea bazinului, - fisura longitudinal a uretrei, cu epispadias, - la biei frecvent criptorhidie si hernie inghinal, - poziia anterioar a anusului, perineu foarte scurt - la fetie, clitoris bifid, labii separate, vagin scurt, anterior, sau vagin i uter dublu

  • Extrofia de vezica si epispadiasulEpispadias -absena prii dorsale a prepuului, diastazis moderat simfiz pubian, interesarea sfincterului extern (gradele II si III).

  • Extrofia de vezicDiagnosticClinic - scurgerea nentrerupt de urin dermita amoniacal inflamaia cronic mucoas vezical cu sngerare mers caracteristic Radiologic -UIV: cile urinare superioare de obicei normale - CUG micional sau manometrie vezical (epispadias) Complicaii - infecii ascendentepielonefrite -degenerare malign (metaplazie) ntre 20-40 ani

  • Extrofia de vezicTratamentReconstrucia vezical primar- incontinena-sfincteroplastii, cistoplastii de augm.

    Uretero-sigmoidostomia -operaia Coffey - acidoz hipercloremic, infecii ascendente, stenoz neomeat ureteralDerivaia urinii la piele - vezica ileal Bricker, neovezica rectal Cura epispadiasului- fr incontinen - cu incontinen-proc.Young-Dees

  • RHABDOMIOSARCOMULEtiopatogenie - sinonime: botriosarcom, sarcom de SUG - frecvena: 2-5ani i 10-19ani (70%
  • RHABDOMIOSARCOMULStadializarea- n patru stadii anatomopatologice are la baz extensia local (sub sau peste 5cm) sau regional, precum i prezena sau absena metastazelor.Clasificarea internaional a RMSHistologie cu prognostic favorabil: 1.botrioid, 2.cu celule fuziformeHistologie cu prognostic intermediar: 3.embrionar, 4.pleomorficHistologie cu prognostic nefavorabil: 5.alveolar, 6.nedifereniatMetastazele -locale (infiltrare), la distan, tardiv, pulmonare d.o.Biologie molecular -distincia ntre t. alveolar i t.embrionar prin utilizarea tehnicilor de reacie n lan invers pentru transcriptaz-polimeraz sau de hibridizare prin fluorescen in situ. -tipul alveolar- translocaie reciproc braele lungi cromozomi 2 i 13 - neregulariti n activitatea PAX3 mpiedic diferenierea termi- nal a precursorilor miogenici -tipul embrionar -pierderea caracter heterozigot al br.scurt cr.11 (11p)

  • RHABDOMIOSARCOMULDiagnosticul clinicSemne de alarm: hemoragii (hematu- rie), polakiurie, tumora (exteriorizat la nivelul vulvei, palpabil la nivelul abdo- menului), tulburri micionale, retenie de urin colul vezical sau prostata).Ex.clinic - la fetie: tu.vulv, hemoragiigenitale,TR - la biei: tulburri micionale, tumor palpabil la TR.Dg.paraclinic CUGM -ciorchine de struguriUIV -staz ci urinare superioareEndoscopic: uretro-cisto/-colposcopie- aspect vitros, ciorchine de struguriCT, RMN

  • RHABDOMIOSARCOMUL Tratamentul-complex, combinat, precoce, radicalChirurgical- clasic, exereze extinse: vezic, uretr, vagin, uter, anexe, rect - exereze mai puin mutilante, dup chimioterapie, mai conservatoareChimioterapie -discutabil nainte, foarte util n prezent, polivalent: - de baz: vincristina, actinomicina D, cyclofosfamida (VAC) i doxorubicina - protocoale extinse: adriamicina, cis-platinum, VP-16 (etoposid) sau ifosamid i melfalan - cure de 12-18 luni - suficient fr rt.n tu.primare, st.precoce, la niv.vagin, vulv, orbit, paratesticulareRadioterapia - controversat o vreme, util ca adjuvant: resturi micro.postop., adenopatii regionale (4000-4500 cGy n medie)Prognostic -cu tratament complex, op.radical, nu mutilant, fr metastaze suprvieuiri de peste 5 ani

  • VALVELE CONGENITALE DE URETR Forme anatomo-patologice (Young) 1. Valve de uretr n aval de veru montanum (cel mai frecvent tip) a.form uoar b.form sever 2. Valve de uretr n amonte de veru montanum,foarte rare.I 3. Valve de uretr n form de diafragm transversal

  • VALVELE CONGENITALE DE URETR Consecinele clinico-patologice (fiziopatologie) : - obstrucia urinar inferioar creterea presiunii n amonte- dilataia uretrei n amonte i a valvelor - hipertrofia musculaturii vezicale i a colului vezical, - dilataia vezicii i a colului vezical,- compresiunea ureterelor intravezical (prin hipertrofie) uretero-hidronefroz - dilataia unuia din orificiile ureterale i asocierea cu RVU, - netratate, evoluia este letal (IRC)

  • VALVELE CONGENITALE DE URETRDiagnostic clinic -n funcie de vrst 1. Nou nscut i sugar mic (>1/3 din cazuri) - retenie de urin total sau parial, cu dilataie vezical - incontinen urinar prin prea plin - vrsturi, tulburri gastro-intestinale, tulburri de cretere insuficien renal 2. Sugarul mare i precolar - urini tulburi, eventual piurie - retenie de urin (variabil), jet micional diminuat - stare general alterat insuficien renal 3. Copilul mare -simptomatologia mai tears - urini tulburi sau piurie - n absena suprainfeciei i a unei retenii urinare minore, semnele clinice sunt foarte terse sau absente - progresia deteriorrii renale insuficiena renal grav (uremie) - uneori enurezis

  • VALVELE CONGENITALE DE URETRDg.diferenial -strictur de uretr (congenital sau dobndit, iatrogen)Diagnostic paraclinic Cistouretrografia micional -dilataia uretrei posterioare n cupol inversat (U inversat), - colul vezical uor ngustat, - vezica cu coloane,pseudodiverticuli, - uneori reflux vezico-ureteral - radiocinematografia- trapping UIV - leziuni sec. ureterohidronefroza - tardiv-rinichi mut bilat. Endoscopia

  • VALVELE CONGENITALE DE URETRTratamentul formele foarte grave dilataie masiv ci urinare, infecie grav, IRC: - derivarea urinilor: uretero-/pielostomii - antibiotice, reechilibrare HE i AB - rezecia valvelor reimplantare uretere formele medii (hidronefroz moderat, fr IR) - rezecia valvelor + antibioterapie - corecia dilatrii ureterelor forme uoare - rezecia valvelor: transvezical, transpubian, uretrotomie perineal - rezecia endoscopic transuretral Prognostic

  • SINDROMUL PRUNE BELLYSinonime: S.Eagle-Barrett, S.ObrinskyCaracteristici anatom-clinice:Displazie musculat.abdom.ant.Anomalii tract urinar (UIV,cisto)Dilat.cai urinare superioareObstructie subvezicalaRVUMegauretra Criptorhidie bilateralaAsocieri: neuro, pulmonare, esofag, anorectale, cardiaceDg.diferential: S.Megac.Microc.Hipoperist.int.Valve de uretra post.Obstr.JPU, Extrofie v., Chist uraca

Click here to load reader

Embed Size (px)
Recommended