Home >Documents >Anomalii Vezica Si Uretra

Anomalii Vezica Si Uretra

Date post:27-Dec-2015
Category:
View:92 times
Download:4 times
Share this document with a friend
Transcript:
  • Anomaliile vezicii i uretrei Extrofia de vezic

    Epispadiasul

    Rhabdomiosarcomul

    Valvele congenitale de uretr Sindromul Prune Belly

  • EXTROFIA DE VEZIC - EPISPADIAS Embriologie - Defect de mezodermizare a peretelui abdominal inferior - Dup 8s.g.: Extrofie de vezic+Epispadias - nainte de 6 s.g.: Extrofie de cloacEtiopatogenie - 1597 Von Grafenberg - 1850 -primele tentative de nchidere primar - derivaii urinare- ureterosigmoidostomie - 1942 Young, 1948 Michon -primele nchideri cu success - frecve: 1 la 30-40.000 nn.vii - rata m/f: 3-5:1

  • Extrofia de vezicAnatomia patologic - absena pariala a peretelui abdominal anterior si dehiscena drepilor abdominali - absena peretelui anterior al vezicii urinare,- trigonul vezical i orificiile ureterale vizibile - dehiscena simfizei pubiene cu lrgirea bazinului, - fisura longitudinal a uretrei, cu epispadias, - la biei frecvent criptorhidie si hernie inghinal, - poziia anterioar a anusului, perineu foarte scurt - la fetie, clitoris bifid, labii separate, vagin scurt, anterior, sau vagin i uter dublu

  • Extrofia de vezica si epispadiasulEpispadias -absena prii dorsale a prepuului, diastazis moderat simfiz pubian, interesarea sfincterului extern (gradele II si III).

  • Extrofia de vezicDiagnosticClinic - scurgerea nentrerupt de urin dermita amoniacal inflamaia cronic mucoas vezical cu sngerare mers caracteristic Radiologic -UIV: cile urinare superioare de obicei normale - CUG micional sau manometrie vezical (epispadias) Complicaii - infecii ascendentepielonefrite -degenerare malign (metaplazie) ntre 20-40 ani

  • Extrofia de vezicTratamentReconstrucia vezical primar- incontinena-sfincteroplastii, cistoplastii de augm.

    Uretero-sigmoidostomia -operaia Coffey - acidoz hipercloremic, infecii ascendente, stenoz neomeat ureteralDerivaia urinii la piele - vezica ileal Bricker, neovezica rectal Cura epispadiasului- fr incontinen - cu incontinen-proc.Young-Dees

  • RHABDOMIOSARCOMULEtiopatogenie - sinonime: botriosarcom, sarcom de SUG - frecvena: 2-5ani i 10-19ani (70%
  • RHABDOMIOSARCOMULStadializarea- n patru stadii anatomopatologice are la baz extensia local (sub sau peste 5cm) sau regional, precum i prezena sau absena metastazelor.Clasificarea internaional a RMSHistologie cu prognostic favorabil: 1.botrioid, 2.cu celule fuziformeHistologie cu prognostic intermediar: 3.embrionar, 4.pleomorficHistologie cu prognostic nefavorabil: 5.alveolar, 6.nedifereniatMetastazele -locale (infiltrare), la distan, tardiv, pulmonare d.o.Biologie molecular -distincia ntre t. alveolar i t.embrionar prin utilizarea tehnicilor de reacie n lan invers pentru transcriptaz-polimeraz sau de hibridizare prin fluorescen in situ. -tipul alveolar- translocaie reciproc braele lungi cromozomi 2 i 13 - neregulariti n activitatea PAX3 mpiedic diferenierea termi- nal a precursorilor miogenici -tipul embrionar -pierderea caracter heterozigot al br.scurt cr.11 (11p)

  • RHABDOMIOSARCOMULDiagnosticul clinicSemne de alarm: hemoragii (hematu- rie), polakiurie, tumora (exteriorizat la nivelul vulvei, palpabil la nivelul abdo- menului), tulburri micionale, retenie de urin colul vezical sau prostata).Ex.clinic - la fetie: tu.vulv, hemoragiigenitale,TR - la biei: tulburri micionale, tumor palpabil la TR.Dg.paraclinic CUGM -ciorchine de struguriUIV -staz ci urinare superioareEndoscopic: uretro-cisto/-colposcopie- aspect vitros, ciorchine de struguriCT, RMN

  • RHABDOMIOSARCOMUL Tratamentul-complex, combinat, precoce, radicalChirurgical- clasic, exereze extinse: vezic, uretr, vagin, uter, anexe, rect - exereze mai puin mutilante, dup chimioterapie, mai conservatoareChimioterapie -discutabil nainte, foarte util n prezent, polivalent: - de baz: vincristina, actinomicina D, cyclofosfamida (VAC) i doxorubicina - protocoale extinse: adriamicina, cis-platinum, VP-16 (etoposid) sau ifosamid i melfalan - cure de 12-18 luni - suficient fr rt.n tu.primare, st.precoce, la niv.vagin, vulv, orbit, paratesticulareRadioterapia - controversat o vreme, util ca adjuvant: resturi micro.postop., adenopatii regionale (4000-4500 cGy n medie)Prognostic -cu tratament complex, op.radical, nu mutilant, fr metastaze suprvieuiri de peste 5 ani

  • VALVELE CONGENITALE DE URETR Forme anatomo-patologice (Young) 1. Valve de uretr n aval de veru montanum (cel mai frecvent tip) a.form uoar b.form sever 2. Valve de uretr n amonte de veru montanum,foarte rare.I 3. Valve de uretr n form de diafragm transversal

  • VALVELE CONGENITALE DE URETR Consecinele clinico-patologice (fiziopatologie) : - obstrucia urinar inferioar creterea presiunii n amonte- dilataia uretrei n amonte i a valvelor - hipertrofia musculaturii vezicale i a colului vezical, - dilataia vezicii i a colului vezical,- compresiunea ureterelor intravezical (prin hipertrofie) uretero-hidronefroz - dilataia unuia din orificiile ureterale i asocierea cu RVU, - netratate, evoluia este letal (IRC)

  • VALVELE CONGENITALE DE URETRDiagnostic clinic -n funcie de vrst 1. Nou nscut i sugar mic (>1/3 din cazuri) - retenie de urin total sau parial, cu dilataie vezical - incontinen urinar prin prea plin - vrsturi, tulburri gastro-intestinale, tulburri de cretere insuficien renal 2. Sugarul mare i precolar - urini tulburi, eventual piurie - retenie de urin (variabil), jet micional diminuat - stare general alterat insuficien renal 3. Copilul mare -simptomatologia mai tears - urini tulburi sau piurie - n absena suprainfeciei i a unei retenii urinare minore, semnele clinice sunt foarte terse sau absente - progresia deteriorrii renale insuficiena renal grav (uremie) - uneori enurezis

  • VALVELE CONGENITALE DE URETRDg.diferenial -strictur de uretr (congenital sau dobndit, iatrogen)Diagnostic paraclinic Cistouretrografia micional -dilataia uretrei posterioare n cupol inversat (U inversat), - colul vezical uor ngustat, - vezica cu coloane,pseudodiverticuli, - uneori reflux vezico-ureteral - radiocinematografia- trapping UIV - leziuni sec. ureterohidronefroza - tardiv-rinichi mut bilat. Endoscopia

  • VALVELE CONGENITALE DE URETRTratamentul formele foarte grave dilataie masiv ci urinare, infecie grav, IRC: - derivarea urinilor: uretero-/pielostomii - antibiotice, reechilibrare HE i AB - rezecia valvelor reimplantare uretere formele medii (hidronefroz moderat, fr IR) - rezecia valvelor + antibioterapie - corecia dilatrii ureterelor forme uoare - rezecia valvelor: transvezical, transpubian, uretrotomie perineal - rezecia endoscopic transuretral Prognostic

  • SINDROMUL PRUNE BELLYSinonime: S.Eagle-Barrett, S.ObrinskyCaracteristici anatom-clinice:Displazie musculat.abdom.ant.Anomalii tract urinar (UIV,cisto)Dilat.cai urinare superioareObstructie subvezicalaRVUMegauretra Criptorhidie bilateralaAsocieri: neuro, pulmonare, esofag, anorectale, cardiaceDg.diferential: S.Megac.Microc.Hipoperist.int.Valve de uretra post.Obstr.JPU, Extrofie v., Chist uraca

of 16/16
Anomaliile vezicii şi Anomaliile vezicii şi uretrei uretrei Extrofia de vezică Extrofia de vezică Epispadiasul Epispadiasul Rhabdomiosarcomul Rhabdomiosarcomul Valvele congenitale de uretră Valvele congenitale de uretră Sindromul Prune Belly Sindromul Prune Belly
Embed Size (px)
Recommended