PATOLOGIAVEZICII

URINAREŞI URETREI

MALFORMAŢIILE VEZICII URINARE

I. MALFORMAŢII DE VOLUM

A. Agenezia vezicii urinare:

- absenţa completă a vezicii urinare

- o entitate rar întâlnită

- este însoţită de alte anomalii reno-urinare, uneori incompatibile cu viaţa

- ureterele se deschid într-un rest trigonal sau în vagin

- tratamentul constă în diverse metode de derivaţie urinară internă sau externă

B. Hipoplazia vezicii urinare:

- clinic – micţiuni frecvente sau incontinenţă urinară

- tratamentul constă în: - diverse metode de recalibrare (entero-cistoplastie)

- reimplantare ureterală

- plastie de col vezical

C. Megavezica - poate fi:

- secundară:

- stenoza de col vezical

- obstacol subvezical

- spina bifida (vezică neurogenă)

- primitivă – se asociază cu ectazia ureterelor realizând sindromul

megavezică-megaureter:

- se datorează tulburărilor de inervaţie a vezicii şi ureterelor prin apalazia plexurilor

nervoase intramurale

- este afectat trigonul vezical (inervaţie simpatică) şi sfincterul intern

- datorită disinergismului detrusorul (inervaţie parasimpatică) se hipertrofiază cu

creştereea volumului vezicii urinare

- la nivelul ureterelor se înregistrează un defect de peristaltică şi se dilată primar şi (sau)

secundar refluxului vezico-ureteral pasiv

O formă particulară de megavezică-megaureter se intâlneşte în sindromul

„prune-belly“ care include şi:

- aplazia musculaturii peretelui abdominal (aspect de „prună uscată“)

- criptorhidie bilaterală

Simptomatologia clinică şi probele de laborator:

- sunt superpozabile infecţiei urinare care de regulă există

- apar frecvente episoade de retenţie acută de urină

- la sondajul vezicii urinare se evacuează o cantitate impresionantă de urină

- urografia şi cistografia precizează diagnosticul

Tratamentul:

- medical – se adresează infecţiei urinare

- chirurgical – plastie de col vezical în YV după procedeul Young cu rezultate în

general bune

Plastie de col vezical YV (Young)

II. MALFORMAŢII DE FORMĂII. MALFORMAŢII DE FORMĂA. Dedublările vezicii urinare:

- îmbracă două forme anatomo-clinice:

- vezica bipartită – prin intermediul unui sept antero-posterior incomplet, înspre colul vezical

- vezica dublă – prin sept complet antero-posterior, fiecare compartiment având ureterul său propriu, frecvent existând şi uretră dublă

- simptomatologia este atipică astfel că diagnosticul se precizează paraclinic prin explorări imagistice

- tratamentul constă în rezecţia septului median

B. Vezica în clepsidră (etajată):

- datorată prezenţei unui sept transversal sau unei stenoze congenitale

C. Diverticulii vezicali congenitali:

- uni- sau bilaterali, situaţi de regulă juxtaureteral

- cei situaţi la polul superior al vezicii sunt diverticuli uracali

- clinic micţiunea “în 2 timpi” asociată cu semne de infecţie urinară

- diagnosticul se precizează prin cistografie

- tratamentul constă în rezecţia diverticulului pe cale endovezicală

Diverticul uracal asociat cu o formă minoră de omfalocel la care aderă

III. EXTROFIA DE VEZICĂIII. EXTROFIA DE VEZICĂ

- este cea mai gravă malformaţie a vezicii urinare

- se intâlneşte cu o frecvenţă de 1/30.000- 50.000 de naşteri

- este de 4 ori mai frecventă la sexul masculin

- se asociază cu alte leziuni de vecinătate în contextul unei aplazii regionale

(disjuncţie de simfiză pubiană, diastază a drepţilor abdominali, criptorhidie, epispadias)

- ridică 3 mari probleme:

1. continenţa urinară

2. funcţia renală

3. funcţia sexuală

Embrio-patogenic – un defect de mezodermizare având drept consecinţă

aplazia peretelui anterior al sinusului urogenital

Clinic:

- diagnostic uşor de stabilit, malformaţia fiind evidentă de la naştere

- în regiunea hipogastrică peretele posterior al VU bombează sub forma unei

tumorete roşii, rotunde

- mucoasa urinară se continuă cu tegumentele din jur

- ombilicul lipseşte, locul său fiind luat de un repliu cutanat

- orificiile ureterale sunt vizibile în porţiunea inferioară, sub forma unor

tumorete conice, prin care se exteriorizează intermitent urină

- din cauza scurgerii continue de urină tegumentele din jur se edemaţiază şi se

ulcerează realizându-se dermatita amoniacală

- trigonul vezical deschis se continuă cu mucoasa uretrală dispusă în şanţul

penisului epispad

- la sexul feminin clitorisul şi uneori vaginul sunt despicate

- la sexul masculin testiculii sunt criptorhizi

- malformaţia bazinului întârzie şi modifică mersul

Extrofie de vezică

Extrofie

de

vezică

Extrofie de vezică

asociată cu o formă severă de

epispadias

Urografia:

- precizează starea funcţională a rinichiului şi eventualele malformaţii reno-

ureterale asociate

Prognosticul:

- îngrijirea copilului este dificilă cu apariţia de modificări psihice

- prognosticul vital este umbrit de pielonefrită

- în lipsa intervenţiei chirurgicale 60% din cazuri decedează sub vârsta de 10

ani

Tratamentul:

- are trei obiective:

1. crearea unui rezervor urinar continent

2. conservarea funcţiei renale

3. aspect anatomo-funcţional al aparatului genital cât mai acceptabil

- rezultatele rămân imperfecte în ciuda multitudinii de procedee chirurgicale

elaborate:

¤ reconstrucţia vezicală (Cendron – Young)

- se practică în primul an de viaţă

- este frecvent urmată de insucces

- la majoritatea cazurilor la care reuşeşte se întâlneşte incontinenţă urinară

¤ derivaţii urinare de tipul ureterosigmoidostomiei (Coffey)

- rezultatele imediate sunt bune

- la distanţă apare acidoza cronică hipercloremică şi pielonefrita

¤ ureterostomia cutanată transileală (Bricker)

¤ neovezica rectală controlată de sfincterul anal (Hovelacque-Duhamel)

Rezolvarea criptorhidiei şi intervenţiile plastice-reconstructive pe aparatul genital

extern pot restabili o funcţie sexuală satisfăcătoare

MALFORMAŢIILE URETREIMALFORMAŢIILE URETREII. HIPOSPADIASULI. HIPOSPADIASUL

- constă în deschiderea uretrei pe faţa inferioară a penisului

- se întâlneşte cu o frecvenţă de 1,5%

- anomalia se produce prin resorbţia lamei uretrale a tuberculului genital şi prin

lipsa de unire a cutelor genitale (disrafism) la nivelul sinusului urogenital

- pe lângă deschiderea aberantă a meatului uretral se asociază şi alte leziuni în

contextul unei aplazii regionale a feţei ventrale a penisului:

- tegumentul prepuţial este în exces, sub forma unui şorţ ce acoperă

faţa dorsală a glandului

- glandul este aplatizat

- meatul hipospad este adesea stenozat, punctiform

- glandul este legat de meat printr-o bandă fibroasă ce determină

cudarea şi scurtarea penisului

- există diverse grade de torsiune laterală a penisului

Anatomopatologic în funcţie de locul de deschidere al uretrei se disting mai

multe forme:

¤ hipospadiasul balanic

- forma cea mai frecventă şi benignă

- meatul urinar se deschide la nivelul şanţului balanic şi foarte frecvent este

stenozat, punctiform

- şorţul prepuţial dorsal este prezent dar fără curbarea penisului

- jetul urinar este filiform

¤ hipospadiasul penian

- în funcţie de localizarea meatului se subdivide în:

- anterior

- mijlociu

- posterior

- se însoţesc de cuduri, palmuri, retracţii, rotaţii peniene

¤ hipospadiasul penoscrotal şi scrotal

- uretra se deschide la rădăcina penisului sau între bursele scrotale

- scrotul apare divizat de către un şanţ median la nivelul căruia se deschide

uretra

- testiculii sunt de obicei criptorhizi sau ectopici

- penisul apare rudimentar, retractat la nivelul şanţului

- şorţul prepuţial este analog unui clitoris

- mai poartă denumirea de hipospadias vulviform şi se pretează la confuzii

privitor la stabilirea sexului

- copiii mai mari nu pot urina decât în poziţie şezândă

¤ hipospadiasul perineal

- uretra se deschide la nivelul perineului anterior pe linia ano-scrotală

- este varietatea cea mai gravă şi mai dificil de tratat

Hipospadias balanic cu

meat urinar stenozant

Cudarea şi scurtarea

penisului cu

hipospadias

Hipospadias penian

mijlociu

Tratament:

- vizează redresarea formei penisului şi confecţionarea unei neouretre în

vederea obţinerii unor micţiuni, erecţii şi ejaculări fiziologice

- este etapizat, în funcţie de forma anatomopatologică şi vârsta copilului:

- recalibrarea meatului hipospad stenozat

- se face la vârsta de nou-născut sau sugar mic, pentru a preîntâmpina consecinţele

răsunetului obstacolului subvezical asupra arborelui urinar

- corecţia viciilor morfologice ale penisului

- se fac în jurul vârstei de 2 ani

- uretroplastia

- se efectuează după multiple procedee la vârsta de 6- 7 ani

Este recomandabilă finalizarea tratamentului până la vârsta şcolarizării pentru

a se diminua complexele psihice ale acestor copii, ce se pot accentua odată cu intrarea

în colectivitate.

II. EPISPADIASULII. EPISPADIASUL- se caracterizează prin deschiderea uretrei pe faţa dorsală a penisului

- este mult mai rară ca hipospadiasul, dar mai gravă ca prognostic

- apare cu o frecvenţă de 1/30.000 de naşteri

Anatomopatologic:

- penisul este hipoplazic, uneori redus la un gland ascuns într-un şanţ

- există patru varietăţi anatomice:

¤ epispadiasul balanic

- uretra se deschide pe faţa dorsală a şanţului balano-prepuţial

¤ epispadiasul penian

- meatul se deschide pe faţa dorsală a penisului între gland şi rădăcina penisului

¤ epispadiasul subpubian

¤ epispadiasul vezical

- ultimele două sunt de fapt extrofii de vezică inferioară şi există incontinenţă urinară

Examenul bolnavului va stabilii gravitatea leziunii şi existenţa unei incontinenţe urinare care uneori este parţială.

Epispadias

Epispadias

Extrofie de vezică

asociată cu o formă severă de

epispadias

Tratament:

- este chirurgical şi urmăreşte:

- redresarea penisului

- refacerea uretrei

- suprimarea incontinenţei

¤ în epispadiasul continent:

- uretroplastie din tegumentele penisului

- se suprimă ţesuturile fibroase care unesc penisul la pube

¤ în epispadiasul incontinent:

- se realizeză continenţa prin reconstrucţia colului vezical

(operaţia Young)

- uretroplastie

UROPATIILE OBSTRUCTIVE SUBVEZICALEUROPATIILE OBSTRUCTIVE SUBVEZICALE

- obstrucţiile cu sediul vezico-ureteral se întâlnesc cu frecvenţă de 5%

- au o semnificaţie deosebit de importantă prin răsunetul sever asupra ambilor rinichi şi a căilor urinare superioare

- cauzele lor sunt multiple:

1.1. ureterocelureterocel

2.2. polip vezicalpolip vezical

3.3. hipertrofie (maladie) de col vezicalhipertrofie (maladie) de col vezical

4.4. tumoră de sinus urogenitaltumoră de sinus urogenital

5.5. hipertrofia verumontanumhipertrofia verumontanum

6.6. valve de uretră posterioarăvalve de uretră posterioară

7.7. calcul inclavat în uretrăcalcul inclavat în uretră

8.8. stenoză de uretrăstenoză de uretră

9.9. diverticul uretraldiverticul uretral

10.10. stenoză de meatstenoză de meat

11.11. fimozafimoza

¤ MALADIA DE COL VEZICAL (BOALA MARION):

- este net mai frecventă la băieţi faţă de fete (4/1)

- reprezintă un defect primitiv, congenital al deschiderii colului vezical

(disectazie)

Patogenia:

- nu este pe deplin lămurită

- după Marion este analoagă stenozei hipertrofice de pilor

- după Kerneis – cardiospasmului

Tablou clinic:

- infecţii urinare recidivante sau cronice

- tulburări micţionale sub formă de polaki-disurie şi retenţie

acută de urină

Diagnostic pozitiv:

- simptomatologie

- probe de laborator (uroculturi pozitive, albuminurie, retenţie azotată,

anemie)

- examen radiologic:

- urografia precizează starea funcţională a rinichiului

- cistouretrografia micţională seriată – de elecţie, surprinde îngustarea

concentrică a colului vezical, mai ales în etapa premicţională

Tratamentul:

- medical:

- în formele uşoare

- în special antimicrobian pentru asanarea infecţiei urinare

- chirurgical:

- în formele grave

- constă în principal în plastia de col vezical YV (Young), cu rezultate

postoperatorii bune

¤ VALVELE URETREI POSTERIOARE

- sunt pliuri ale mucoasei uretrale

- funcţional realizează o obstrucţie severă subvezicală cu răsunet grav pe

aparatul renal

-par a fi datorate vestigiilor membranei uro-genitale şi a canalelor wolfiene

Anatomo-patologic sunt 3 variante:

a. valve submontanale (în cuib de rândunică) situate pe pereţii laterali ai uretrei

posterioare

b. valve supramontanale pe pereţii laterali uretrali, imediat sub colul vezical

c. valve în diafragm supra- sau submontanale

Forme clinice:

1. forma neonatală sau a sugarului

- este gravă, cu stare generală alterată, febră, retard staturo-ponderal,

tulburări digestive (anorexie, vărsături, diaree)

- disurie importantă, frecvent glob vezical

- paraclinic apar anemia şi retenţie azotată

2. forma clinică a copilului mare

- este mai rară, se manifestă prin:

- polaki-disurie

- retenţie de urină sau incontinenţă urinară pri supraplin

- jet urinar filiform

- refluxul vezicoureteral secundar antrenează fenomene de pielonefrită

3. forma clinică minoră

- are simptomatologie disurică ştearsă

- infecţie urinară recidivantă

- insuficienţă renală cronică la vârsta adolescenţei

Diagnostic:

- urograma permite aprecierea stării morfo-funcţionale a rinichilor

- cistografia micţională seriată cu incidenţe de profil evidenţiază

prezenţa valvelor sub forma unui contur semicircular, unic sau dublu, cu

convexitatea inferioară

Tratament:

- rezecţia valvelor prin cisto-uretrotomie

- corecţia leziunilor secundare asociate (plastie de col vezical,

reimplantarea ureterelor, etc.)

¤ FIMOZA

- se caracterizează prin imposibilitatea decalotării glandului după vârsta de 2

ani, datorită unui inel fibros prepuţial

- la sugar şi copilul mic orificiul prepuţial este îngustat fiziologic, însă în lipsa

unor fenomene inflamatorii locale, până la vârsta de 2 ani se dilată progresiv,

permiţând o decalotare facilă

-afecţiunea poate fi şi câştigată, secundar unor balanopostite repetate sau

unor manevre intempestive de decalotare cu producerea de fisuri prepuţiale ce

se cicatrizează stenozant

-- fimoza congenitală se asociază frecvent şi cu un exces prepuţial “în bot de

tapir”

- prezenţa sa predispune la tulburări disurice, infecţii locale şi ascendente

- la copiii mari realizează un obstacol subvezical şi poate genera reflux vezico-

ureteral şi infecţii urinare recidivante

- la adulţi constituie un factor de dispareunie şi impotenţă sexuală

Fimoza – aspect clinic

Diagnostic diferenţial:¤ aderenţele balano-prepuţiale:

- constau într-o coalescenţă laxă între epiteliul glandului şi mucoasa prepuţială- sunt frecvente la băieţii sub 2 ani- în 80% din cazuri sunt congenitale iar 20% sunt secundare infecţiilor locale repetate, pe fond de igienă deficitară- favorizează depozitarea smegmei în şantul balano-prepuţial şi predispun la suprainfecţie- beneficiază de liză blândă, decalotare, îndepărtarea smegmei şi aplicaţii locale de unguente cu antibiotice

Complicaţii:- balanita – o inflamaţie a mucoasei glandului penian - balanopostita – presupune şi infectarea mucoasei prepuţiale - ambele se instalează pe fondul existenţei unui spaţiu virtual balano-prepuţial cu deficit consecutiv de igienă locală (fimoză, aderenţe balano-prepuţiale) - clinic: dureri locale, edem inflamator, tulburări disurice, eventual febră; predispun la infecţie urinară ascendentă - tratament: debridare locală, lavaj cu soluţii slab antiseptice, aplicare de unguente cu antibiotic- după retrocedarea fenomenelor infalamatorii se apreciază oportunitatea fimotomiei

-parafimoza

– apare prin decalotare forţată, când inelul fimotic scleros comprimă şanţul balano-prepuţial şi împiedică recalotarea glandului

- se produce o stază limfo-venoasă cu edem masiv al glandului şi prepuţiului

- neglijată duce la necrozarea şi sfacelarea prepuţiului şi glandului

- clinic: - dureri locale violente

- fenomene disurice până la retenţie acută de urină

- tratamentul: este o urgenţă şi constă în:

- compresiunea blândă şi prelungită a prepuţiului pentru reducerea edemului

- ulterior împingerea glandului cu policele şi tracţiunea blândă a prepuţiului între index şi medius în anestezie locală sau generală

- în cazul eşuării reducerii se impune realizarea unei fimotomii

Tratamentul fimozei:

- fimotomie Duhamel (incizie longitudinală pe faţa dorsală a penisului cu secţionarea inelului scleros şi refacerea tegumentului în plan transversal)

- circumcizie

Tehnica reducerii parafimozei

Fimotomia Duhamel schemă