SEMIOLOGIA HEMATOLOGICMihaela Dimache

CURS I

ANEMIILE

ANEMIILEDEFINIIE: scderea concentraiei hemoglobinei (Hb) sub valorile normale acceptate, ptr un individ de o anumit vrst sau sex.

Valorile normale ale Hb

Hemoglobina g/dlPrima zi de via15,0 23,5Copii 6 luni 6 ani11,0 14,5Copii 6 ani 14 ani12,0 15,5Aduli brbai13,0 17,0Aduli femei12,0 15,5Femei gravide11,0 14,0

nivelele Hb la copii 6 luni 6 ani - mai mici dect la aduli

aduli valorile Hb sunt mai mari la brbai dect la femei negravide (datorit nivelelor mai mari de androgeni la brbai)

la brbai nivelele de Hb scad moderat dup 70 ani

nivelele de Hb scad n sarcin - valorile cele mai mici n a 32-a sptmn

La indivizii sntoi - corelaie strns ntre hemoglobin, nr. de hematii i hematocrit

Nr. normal de hematii: 4,5 5,8 x 1012/l la brbai 4,1 5,2 x 1012/l la femei

Valoarea hematocritului (Ht): 40 51% la brbai 36 46% la femei

O concentraie normal a Hb nu exclude n mod obligatoriu o afeciune a eritropoiezei!

Dou situaii patologice cu Hb n limite normale:

scurtarea duratei de via a hematiilor ntr-o anemie hemolitic, paralel cu o eritropoiez accelerat (6 8 ori) - compensarea valorii Hb hemoconcentraie prin deshidratare - mascarea valorilor sczute ale Hb

La un procent de 5% din persoanele sntoase valorile Hb nu se ncadreaz n limitele normale.

ANEMIA: SIMPTOME I SEMNESimptomele - datorate bolii de baz i anemiei!

Simptomele datorate anemiei - depind de:

- valoarea Hb- modul de instalare a anemiei- vrsta pacientului- rezervele cardiovasculare

simptome moderate, cnd:- instalare progresiv la copii i aduli tineri- Hb > 7-8 g/dl

simptome severe, cnd:- instalare rapid- pacieni vrstnici - simptome cardiace i cerebrale (datorate ATS)

SINDROMUL ANEMIC

S. cutanate

paloarea tegumentelor i mucoaselor- proporional cu gradul anemiei- nuane diferite, fcie de tipul anemiei: glbuie ca paiul A. Biermer ca hrtia A. posthemoragic acut verzuie (cloroz) A. feripriv la tinerele fete

S. cardio-vasculare

palpitaii, tahicardie dispnee de efort dureri anginoase suflu sistolic funcional

S. neuropsihice

cefalee, ameeli astenie, lipotimie, vertij tulburri de vedere, parestezii

S. digestive

glosodinie, glosit (A. Biermer) disfagie (A. feripriv)

Mecanisme de producere

perturbarea echilibrului dintre producerea i distrugerea pe unitatea de timp a unor cantiti echivalente de E. i Hb

Mecanismele anemiei

Pierderea de snge (hemoragii acute i cronice)

Scderea duratei de via a hematiei (anemie hemolitic): defecte congenitale (sferocitoza ereditar, siclemia) defecte dobndite (malarie, unele medicamente)

Reducerea ratei de formare a eritrocitelor anomalii n formarea Hb anomalii n funciile eritroblastului (ex. proliferare anormal eritroblati n mduva osoas)

Reinerea i distrugerea hematiilor ntr-o splin mrit de volum Creterea volumului plasmatic (sarcin)

Cauzele sindromului anemic

hemoragii acute (severe) i cronice (mici i repetate) hipo- sau aplazii medulare deficit de fier, vitamin B12 i/sau acid folic hemoliz crescut

CLASIFICAREA ANEMIILOR

Clasificarea clinic n funcie de severitatea anemiei

Clasificarea morfologic n funcie de tipul morfologic al anemiei

Clasificarea etiopatogenic - n funcie de cauza i mecanismul de producere a anemiei (etapa cea mai important de diagnostic!)

ANEMIILEClasificarea clinic

Are la baz valoarea Hb i Ht! anemie uoar: Hb = 811 g/dl, Ht = 30-39%

anemie medie: Hb = 6-8 g/dl, Ht = 22-30%

anemie sever: Hb = 2-6 g/dl, Ht = 10-22%

Clasificarea morfologic

Are la baz examinarea frotiului de snge periferic i valorile indicilor eritrocitari!

Indicii eritrocitari

IndiciiValorile normaleVolumul eritrocitar mediu (VEM)80-95 3Hemoglobina eritrocitar medie (HEM)27-31 pgConcentraia medie a Hb eritrocitare (CHEM)32-38 g%

Semnificaia indicilor eritrocitari

Volumul eritrocitar mediu (VEM) = 80-95 3 raportul Ht/numrul E (milioane) x 10 permite diferenierea anemiilor n normo, macro i microcitare

Concentraia medie a Hb eritrocitare = 32-38 g% raportul Hb (g%)/Ht (ml) x 100

Hemoglobina eritrocitar medie = 27-31 pg coninutul mediu n Hb al E.

CLASIFICAREA MORFOLOGIC A ANEMIILOR

I. Anemii normocrome i normocitareAnemia posthemoragic acutAnemia din bolile generale (infecii, boli cronice, boli de sistem, neoplazii etc.)Anemiile hemoliticeAnemia aplasticII. Anemii hipocrome i microcitareAnemii feripriveAnemii sideroblasticeTalasemiaIII. Anemii hipercrome i macrocitareAnemia megaloblastic (Addison-Biermer)Anemii nemegaloblastice

ANEMIILE MACROCITARE (HIPERCROME)Definiie: A. caracterizate prin VEM > 943 i HEM > 31 pg, CHEM = n limite normale.

Clasificare:

Megaloblastice- anemii macrocitare (macrocitoz periferic) cu hematopoiez megaloblastic (megaloblati n mduva osoas)- rezultatul carenei de vitamin B12 i/sau acid folic

Nemegaloblastice- anemii macrocitare (macrocitoz periferic) cu eritropoiez normoblastic (absena megaloblatilor)- cauze mixedem, ciroz hepatic

ANEMIILE MEGALOBLASTICEDefiniie

anemii macrocitare cu hematopoiez megaloblastic rezultatul carenei de vitamina B12 i/sau acid folic

Mecanismul megaloblastozei

carena de vit B12 i/sau acid folic - defect n sinteza ADN (deci, n multiplicarea celular) sinteza ARN normal - maturare i metabolism citoplasmatic neafectate

acest dezechilibru ADN/ARN determin:- alterarea creterii celulelor- tulburri metabolice i funcionale n sg periferic i mduva osoas- seria eritroblastic afectat n special

normoblastul - megaloblast (celul cu multiplicare ncetinit, dar cu maturaie neinhibat)

consecinele transformrii normoblastului n megaloblast:

dimensiuni celulare superioare normalului (megalo) diviziuni anormale i asincronism de maturaie nucleo-citoplasmatic fragilitatea i moartea prematur a celulelor - anemia megaloblastic

Sinteza de ADN este deficitar pe toate seriile hematopoietice = gigantismul atinge i seria granulocitar i megacariocitar

Vitamina B12

prezent numai n alimente de origine animal (carne, n special)

absorbia dependent de prezena factorului intrinsec (FI) = glicoprotein secretat de celulele parietale gastrice

se formeaz complexul B12 - FI

complexul B12 FI = fixat pe receptori speciali de la nivelul ileonului terminal = disocierea complexului = trecerea vit B12 n sngele portal

concentraia plasmatic a vit B12 = 175-725 pg/ml depozitul principal de vit B12 ficatul rezervele de B12 la adult = 2000-5000 pg- suficiente pentru 3-5 ani, n lipsa oricrui aport!

Acidul folic

termenul folai folosit pentru toi derivaii de acid folic aport alimentar alimente de origine animal sau vegetal (conopid, spanac etc.) absorbia folailor - n duoden i jejunul proximal

concentraia seric de folai = 6-20 ng/ml

rezervele de folat = 8-12 mg stocate n principal n ficat asigur necesarul organismului ptr 4 luni

ANEMIILE MEGALOBLASTICECLASIFICARE ETIOLOGIC

Anemii megaloblastice prin caren de vit B12

Anemii megaloblastice prin caren de acid folic

Anemii megaloblastice prin caren de vit B12

Tulburri de absorbie intestinal

lipsa factorului intrinsec: ANEMIA BIERMER sdr postgastrectomie: apare la 5-6 ani dup o gastrectomie total datorat extirprii mucoasei secretante de FI necesitatea trat profilactic cu vit B12 la toi bolnavii gastrectomizai! tumori gastrice (carcinoame) cu distrucia zonei secretante de FI

tulburri intestinale: rezecii ntinse de ileon, ileit regional, sprue, boal celiac, malabsorbie ptr vit B12 indus de hipotiroidism sau droguri (sulfamide, antidiabetice etc.)

Utilizarea defectuoas sau consum exagerat de vit B12 (competiie parazitar sau bacterian cu gazda n consumul de vit B12)

parazii intestinali: botriocefal (simptome similare anemiei Biermer) hiperconsum prin flor intestinal patologic: anastomoze intestinale, stenoze, fistule intestinale sarcin (consum crescut, mai ales de acid folic) hipertiroidie, hemopatii maligne, limfoame, carcinoame (prostat)

Anomalii de transport ale vit B12 (absena de transcobalamin II)

Aport redus (deficit dietetic) excepional! (vegetarieni)

Anemii megaloblastice prin caren de acid folic

1. Caren de aport

regim inadecvat deficitar n legume verzi, carne, pine la sugari: alimentaie lactat exclusiv i prelungit sarcin: la 0,5-2% dintre multipare alcoolism (de obicei, anemii macrocitare; uneori, net megaloblastice)

boli cronice hepatice mai ales, ciroza alcoolic:

diet srac tulburri de absorbie a folailor perturbarea utilizrii lor depozitare hepatic deficitar carena de acid folic + carene nutriionale multiple (vitamine etc.)!

2. Tulburri de absorbie (acidul folic se absoarbe n duoden i jejun)

sprue tropical (lipsa unei conjugaze intestinale?) boala celiac (enteropatia glutenic) alte afeciuni intestinale cronice: boala Crohn, rezecie ntins de jejun, tbc intestinal, amiloidoz etc. ingestie de medicamente: anticonvulsivante (fenitoin), contraceptive, HIN (inhib enzima necesar absorbiei intestinale)

3. Hiperconsum de folai sarcin: hiperconsum mai ales n trimestrul III factori agravani: dieta srac, sarcini multiple, infecii se impune trat sistematic n sarcin cu acid folic!