Date post: | 28-Dec-2015 |
Category: |
Documents |
Upload: | morari-andrian |
View: | 208 times |
Download: | 11 times |
CURSSEMIOLOGIA
HEMATOLOGICASINDROMUL ANEMIC
SINDROMUL ADENOMEGALICSINDROMUL SPLENOMEGALIC
BOLI LIMFOPROLIFERATIVESINDROAME HEMORAGIPARE
SDR ANEMIC
• Anemie: scăderea Hb, Hcrt şi/sau He sub VN
• Paloarea= expresia clinică a anemiei
alte cauze de paloare generalizată: constituţională, şoc, reactivă, mixedem
paloare localizată: ischemie acută, edeme
Tabloul clinic
• Paloare: unghii, mucoase, buze, gingii, limbă
• Simptome şi semne generale– Depinde de ritmul instalării anemiei– Modificări hemodinamice– astenie, frilozitate, lipsă de concentrare– Semne de pierdere de sânge...
FORME
• Anemie hipocromă– Feriprivă (c.m.frecv): posthemoragică, postop,
nutriţională, malabsorbţie, necesităţi crescute, sinteză alterată a HB
– Infecţioasă– Tumori– Talasemie– Cl: ragade, koilonichie, SPV, alopecie
– HB scăzută, He: N, HEM scăzută, microcitară
Anemie normocitară
• Hemoragii acute importante (VER, plăgi)
• Anemie hemolitică
• Anemie aplastică
Clinic: ameţeli, dispnee, tahicardie, colaps
Hb scăzut, He scăzut, HEM: N, normocite
Anemie hipercromă
• Anemie Biermer
• Anemie megaloblastică
deficit de B12 (lipsă FI)
deficit ac. Folic
Clinic: parestezii (mieloză funiculară), glosită Hunter
Hb N/crescut; He scăzut; HEM crescut; macrocitară
Criza reticulocitară!
ANEMIE HEMOLITICĂ
• Ereditară: corpusculară (siclemia, sferocitoza)
• Dobândită : autoimună, posttransfuzională, mecanică, medicamentoasă, toxică, hipersplenis
• Clinic: subicter, splenomegalie (cronic)• Alterarea stării generale, greaţă, vărsături, dureri abdominale
Hb normal, He normal, Ret crescute
ANEMIE APLASTICĂ
• Cauze:
Medicamente, toxice, leucemii, actinică
Clinic: paloare, astenie, dpendente de cauză
Hb scăzut, He scăzut, HEM normal
SISTEMUL LIMFATIC
• Ganglionii limfatici se află de obicei grupaţi. Cei superficiali se găsesc în ţesutul subcutanat, iar cei profunzi în diverse cavităţi ale organismului şi sub fasciile musculare.
• Ganglionii superficiali sunt de mici dimensiuni, dar uneori pot ajunge, în condiţii normale, până la 0.5 – 1 cm.
• Sunt uşor accesibili examenului obiectiv şi pot fi primul semn al unei infecţii sau malignităţi.
GANGLIONII CEI MAI ACCESIBILI PALPĂRII
La nivelul capului şi gâtului
• Submandibulari
• Submentonieri
• Sublinguali
• Cervicali anteriori
• Cervicali posteriori
• Pre şi post auriculari
• Sternocleidomastoidieni
• Occipitali
• Supraclaviculari (semnul VT)
La nivelul membrelor superioare
• Axilari• Epitrohleari
La nivelul membrelor inferioare
• Inghinali• Uneori, popliteali
TIMUSUL
• Este localizat în mediastinul superior
• În copilărie are o funcţie importantă în apărarea organismului, este sediul de producere al limfocitelor T.
• La adult, rolul timusului nu se cunoaşte pe deplin.
SPLINA
• Situată în cadranul superior drept al abdomenului.
• Este un organ bogat vascularizat, constituit din pulpa “albă” formată din ţesut limfatic şi cea “roşie” formată din sinusoide venoase.
• Examinarea splinei este esenţială în evaluarea sistemului imunitar.
EXAMENUL OBIECTIV AL SISTEMULUI LIMFATIC
Adenopatia
• Sediul• Toate adenopatiile
asociate, dacă există• Ficatul• Splina
Trăsăturile unei adenopatii
1. Mărimea2. Forma3. Tegumentul suprajacent:
eritem, căldură locală.4. Simptome asociate: durere,
prurit.5. Sediul6. Consistenţa7. Extinderea adenopatiei,
afectarea altor sedii învecinate8. Alte fenomene asociate
(exemplu freamăt în fistula A-V)9. Reductibilitatea ( ≠ de un
hemangiom)
DE REŢINUT!!
• Cu cât un ganglion are o consistenţă mai crescută şi este mai nedureros, cu atât este mai probabil să fie vorba de o malignitate.
• Cu cât un ganglion este mai sensibil, cu atât este mai probabil să fie un proces inflamator.
• O adenopatie supraclaviculară stângă palpabilă trebuie să ne ducă cu gândul la o neoplazie abdominală sau intratoracică (semnul Virchow – Troisier).
• Creşterea rapidă în volum a unei adenopatii, fără durere, sugerează neoplazia.
• Creşterea mai lentă şi dureroasă sugerează un proces benign.
ANOMALII FRECVENT ÎNTÂLNITE –
topografic
Adenopatie laterocervicală în neoplasm laringian
Adenopatie axilară în limfom non - Hodgkin
Adenopatie inghinală în neoplasm testicular Toxoplasmoza
ANOMALII FRECVENT ÎNTÂLNITE
• Maligne Limfoame: adenopatii de mari dimensiuni, cu evoluţie progresivă, nedureroşi,
fermi la palpare, frecvent asimetrici. În LH, adenopatia poate deveni dureroasă după ingestia de alcool.
Leucemii acute: adenopatie generalizată de diferite dimensiuni, hepatosplenomegalie
Neoplazii cutanate, cu adenopatii satelite Metastaze ganglionare, cu caracterele adenopatiilor tumorale• Infecţii Boala ghearelor de pisică: limfadenopatie cronică, frecventă la copii, la
nivelul capului, gâtului sau axilei, dureroşiMononucleoza infecţioasă: laterocervicali sau generalizaţi, mici, pot fi
dureroşi, se asociază cu hepatosplenomegalie, febră. Primoinfecţia HIV: adenopatii persistente, febră, stare generală alteratăTuberculoza: adenopatie cu evoluţie cronică, la nivel cervical, nedureroasă,
(sinonime: abces rece, scrofuloza), fluctuentă, poate fistuliza în timp Bolile copilăriei: adenopatie persistentă circa 7-10 zile, localizată cervical (ca
şi în cazul rubeolei), sau generalizată Hepatitele virale acute: adenopatie generalizată de mici dimensiuni
ANOMALII FRECVENT ÎNTÂLNITE
• Boli autoimuneLES, PAR, dermatomiozita, sindromul Sjogren:
adenopatii generalizate
• Alte cauzeSarcoidoza: frecvent adenopatie hilară, dar şi periferică. Posibil
adenopatie epitrohleară.
Boala Kawasaki: febră, conjunctivită, adenopatie cervicală, eritem palmo-plantar, enantem, artralgii
Tezaurismoze: adenopatie generalizată, hepatosplenomegalie, biopsie caracteristică, anomalii enzimatice
• IatrogeneBoala serului: adenopatie localizată frecvent în aria în care s+a
administrat drogul cauzator al bolii. Asociat cu febră, dureri articulare, edem al feţei, urticarie.
SIMPTOME ASOCIATE SINDROAMELOR ADENOMEGALICE • Febră• Frisoane• Transpiraţii nocturne• Scădere în greutate• Sindroame hemoragipare• Infecţii recurente• Diverse leziuni cutanate (ex. EI, LES) sau
erupţii caracteristice în bolile virale acute• Astenie fatigabilitate, dureri musculare
Explorări de laborator SINDROAMELE ADENOMEGALICE
• Investigaţii biochimice (anomalii asociate cu boala de bază), teste serologice specifice
• Ecografia de părţi moi• CT• Biopsia – pentru orice
adenopatie cu diametrul peste 1 cm şi care persistă peste o lună!!!
Celula Reed-Sternberg din LH
SPLENOMEGALIA
• Creşterea în volum a splinei• Simptome precoce posibile: durere abdominală
în cadranul superior drept, saţietate precoce, semnele şi simptomele anemiei
• Obiectiv: creşterea în volum a abdomenului şi palparea splinei (care în condiţii obişnuite nu se poate palpa, eventual se poate percuta la nivelul spaţiilor ic IX - XI).
Cauzele splenomegaliei
Funcţie crescută
Anemii hemolitice:
siclemie; sferocitoză; talazemie.
Hiperplazie imună:
boli virale – mononucleoza infecţioasă; SIDA; EI;
boli autoimune – LES; anemii hemolitice autoimune; sarcoidoza
Hematopoieza extramedulară:
boli limfoproliferative (leucemii), MMM
Flux sanguin anormal
Insuficienţe de organ:
ciroza hepatică
ICC
Cauze vasculare:
tromboza de venă portă sau splenică
sindrom Budd Chiari
Parazitoze
Boli infiltrative
Boli metabolice:
tezaurismoze
amiloidoza
Boli infiltrative benigne şi maligne:
leucemii acute şi cronice
limfoame
metastaze (melanomul malign)
histiocitoza X
chiste, hemangioame
Cauzele splenomegaliei masive
1. Leucemia cronică granulocitară2. Leucemia cu celule păroase3. Limfoamele4. Mielofibroza5. Policitemia vera6. Boala Gaucher7. Leucemia limfatică cronică8. Malaria
Gradele splenomegaliei
Splenomegalie gigantă
Semne asociate posibile
• Semnele cirozei hepatice: steluţe vasculare, asterixis, capul de meduză
• Icter • Sufluri cardiace
(endocardita infecţioasă)• Peteşii (în
trombocitopeniile de diferite cauze)
HIPERSPLENISMUL
Desemnează situaţiile în care splina îndepărtează din circulaţie un număr mare de eritrocite, granulocite sau trombocite.
Criterii de diagnostic:1. Anemie, leucopenie, trombocitopenie izolate sau combinate
2. Măduva osoasă hiperplazică, cu celule de aspect normal
3. Splenomegalie
4. Corectarea anomaliilor menţionate prin splenectomie
Cauze mai frecvente: ciroza hepatică, în special formele virale.
PARACLINIC ÎN SINDROMUL SPLENOMEGALIC
• Investigaţii bioumorale (specifice bolii de bază), inclusiv hipersplenismul!!
• Ecografia abdominală
• CT abdominală
LEUCEMIILE
• Boli neoplazice rezultate din transformarea malignă a celulelor precursoare hematopoietice.
• Există 4 forme comune de leucemie:
1. Leucemia acută limfoblastică (LAL)
2. Leucemia acută mieloidă (LAM)
3. Leucemia granulocitară cronică (LGC)
4. Leucemia limfatică cronică (LLC)
Termenii de acută şi cronică se referă la evoluţia naturală a bolii.
Etiologia LA: iradierea, unele substanţe chimice (benzenul), virusurile (HTLV-1), factori genetici, oncogenele activate prin mutaţii.
Aspecte clinice comune tuturor leucemiilor:1. Infiltrarea şi înlocuirea MO cu celule maligne,
ceea ce duce la apariţia anemiei, leucopeniei şi trombocitopeniei.
2. Infiltrarea altor ţesuturi şi organe cu celule leucemice: ficat, splină, ggl, SNC.
3. Creşterea metabolismului bazal cu scădere în greutate, transpiraţii abundente (semne de hiperactivitate metabolică!!).
LEUCEMIILE ACUTE
Anemia astenie, fatigabilitate, paloare
Neutropenia infecţii bacteriene severe
Trombocitopenia sdr. hemoragipar
Alte aspecte clinice în LA
• Stare generală alterată• Dureri osoase, frecvente în LAL, accentuate de percuţia
oaselor (ex. percuţia tibiei)• Hepatosplenomegalie (mai ales în LAL)• Infiltraţia gingivală (LAM)• Leucemidele cutanate în LAM• Creşterea de volum a timusului (LAL cu celule T)• Infiltraţia meningelui cu simptome din partea SNC (LAL)• Infiltraţia gonadelor (LAL)• Sindromul de hipervâscozitate în cazul în care
leucocitele depăşesc 600.000/mmc
PARACLINIC ÎN LA
Sângele periferic: • Anemie normocromă, normocitară,
trombocitopenie• Leucocitoză, dar există cazuri cu leucocite
normale sau chiar scăzute• Elementul definitor pentru diagnostic este
prezenţa elementelor tinere: limfoblaşti sau mieloblaşti.
• Hiatusul leucemic = elemente tinere şi elemente mature, fără elemnte celulare intermediare
Măduva osoasă:• Hipercelulară, infiltrată cu blaşti (peste 30%)
Măduvă infiltrată cu blaşti
Leucemide
Hipertrofie gingivală
LEUCEMIILE CRONICE
• Leucemia granulocitară cronică: boală monoclonală ce apare la adult, caracterizată prin proliferarea necontrolată a seriei granulocitare. Debut insidios, astenie, transpiraţii nocturne, splenomegalie importantă!!, durere la apăsarea sternului.
• Paraclinic: leucocitoză, MO bogată, blaşti în MO şi în periferie, dar fără hiatus leucocitar.
LEUCEMIILE CRONICE
• Leucemia limfatică cronică: boală primitivă a ţesutului limfatic, caracterizată prin proliferarea malignă şi acumularea unei clone de limfocite mici, imature.
• Clinic: adenopatie simetrică şi indoloră, hepato, splenomegalie, facies leonin.
• Paraclinic: limfocitoză persistentă (peste 15.000/mmc, MO infiltrată cu limfocite peste 40%.
LIMFOAMELE Limfomul Hodgkin
• Se asociază cu virusul Epstein Barr• Clinic: adenopatii periferice, semne generale (febră, astenie,
transpiraţii nocturne, scădere în greutate), prurit, durere ganglionară la consumul de alcool
• Paraclinic: evidenţierea ganglionilor (mediastinali, intraabdominali etc), biopsia ggl. superficiali, BOM, sânge periferic.
• Există forme de boală cu vindecare completă.Limfomul nonhodgkinian• Sunt în creştere în ultimii ani, frecvente formele mai agresive la
tineri• Există o clasificare histologică complexă• Clinic, la fel ca şi în cazul LH, dar fără a fi descrisă legătura cu
alcoolul. • Paraclinic: sânge periferic, BOM
MIELOMUL MULTIPLU
Proliferare maligna a plasmocitelor =>– formarea de tumori cu plasmocite– invadarea / infiltrarea difuza a maduvei sdr. de insuficienta medulara– leziuni osteolitice
CLINIC: perioada asimtomatica (20 ani !)• accelerarea VSH• prezenta proteinei M in ser si/sau urina
• durere = leziuni osoase (osteolitice) !• manifestari neurologice
• paraplegie <= tasare vertebrala sau compresiune medulara • polineuropatie senzitivo-motorie
» <= hipervascozitate» <= Ac anti-mielina
• manifestari renale = eliminarea renala de Ig (lanturi usoare) alterarea epiteliului tubular sdr. Fanconi IR
• sdr. de hipervascozitate = cefalee, ameteli, acufene, confuzie coma, convulsii, ex. oftalmologic caracteristic (dilatari/ingustari vene retiniene = “fundus paraproteinemicus”)
• hipercalcemia <= leziuni osteolitice» greturi, varsaturi, constipatie» poliurie, deshidratare
SINDROAMELE HEMORAGIPARE
• Evaluarea sindroamelor hemoragipare:
1. Istoricul bolii detaliat
2. Examen obiectiv
3. Investigaţii de la borator
Istoricul bolii: istoric de hemoragii (epistaxis, menoragii, hematoame), asocierea cu unele medicamente, intervenţii chirurgicale, alte boli (ciroza hepatică).
Examenul obiectv:• Hemoragii cutanate:
peteşii, purpură, hematoame, echimoze
• Hemoragii la nivelul mucoaselor
• Hematoame articulare, musculare (mai frecvente în hemofilii)
Purpură tipică la nivelul membrelor inferioare
LABORATOR Test de laborator Ce testează Cauza anomaliei
Sângele periferic Numărul trombocitelor Trombocitopenia, trombocitoza
Timpul de protrombină Coagularea (factor VII) Deficit de vitamina K, boli hepatice, tratament cu acenocumarol, deficite de factori ai coagulării
Timpul parţial de tromboplastină
Factorii XI, IX, VIII Anticoagulant lupic, tratament cu heparină, deficit de factori ai coagulării, CID
Timpul de trombină Fibrinogenul CID, tratament cu heparină
Timp de sângerare Anomalii vasculare sau trombocitare
Trombocitopenia, tratament cu aspirină, boala von Willebrand
ANOMALIILE HEMOSTAZEI PRIMARE• Purpurele vasculare
• defect anatomic congenital – boala Rendu-Osler• mecanism imunologic
» purpura Schonlein-Henoch» secundare: colagenoze, MW
• mecanism infecţios» purpura meningococica» septicemia stafilococica, EI
• mecanisme diverse: amiloidoza senilă, corticoterapie, staza venoasă etc.
• Trombocitopeniile• autoimună idiopatică = purpura trombocitopenica autoimună
(PTI)• autoimună secundară: neoplazii (LH, LNH, LLC), boli
autoimune (LES, PR)
• Trombopatiile (alterarea aderarii, agregarii si secretiei plachetare)• ereditare si dobândite
ANOMALIILE COAGULĂRII
TELEANGIECTAZIA FAMILIALA HEMORAGICA (RENDU-OSLER)
• transmitere autosomal dominantă
• teleangiectazii de 1-3 mm diametru; cresc cu vârsta; pe tegumente şi mucoase– epistaxis– hemoptizii– Hemoragii digestive
anemie feriprivă
PURPURA HENOCH - SCHONLEIN
• la copii < 15 ani, rar la adulţi• purpura
• “elevata” (maculopeteşială)• membre inferioare, simetric• evoluează în pusee (zile)
• manifestări articulare• artralgii / artrie
• manifestări abdominale• dureri colicative (+ vărsături,
diaree, HD)
• + febră, afectare renală (hematurie, proteinurie glomerulonefrită)
PURPURA (FULMINANTĂ) MENINGOCOCICA
• debut brutal (copil sănătos)• evoluţia = agravare rapidă
• purpura• caracter echimotic, necrotic• diseminată!• +
» comă, convulsii, sindrom meningeal
» CID (leziuni necrotice acrale)
• laborator:• evidenţierea germenelui în
sânge, LCR, leziuni cutanate
• CID fibrinogen scăzut, trombocitopenie, PDF crescuţi
TROMBOCITOPENIILE
• Producţie scăzută1. Deficit de B12 sau acid folic
2. Congenital (anemia Fanconi, sindrom Alport)
3. Anomalii medulare (anemie aplastică, metastaze medulare etc)
• Sechestrare hipersplenism
• Distrucţie accelerată 1. Imună: PTI, boli sistemice (LES), tratament cu heparină
2. Non-imună: CID, sindrom antifosfolipidic, preeclampsie
• Hemodiluţie
HEMOFILIILE • BOLI EREDITARE• deficit (cantitativ / calitativ)
• Factor VIII (hemofilia A) = 80-85%• Factor IX (hemofilia B)
• ambele gene responsabile = situate pe cromozomul X • transmitere recesiva legata de sex• baietii – fac boala clinica• femeile – sunt doar purtatoare
• hemartroze• genunchi, coate• durere, tumefiere, impotenta functionala• repetare “artropatia hemofilica”
» anchiloza» redoare articulara» hipotrofia musculaturii periarticulare
• hematoame (musculare profunde)
• de m. psoas ~ apendicita acuta
• de loja anterioara a antebratului compresiuni n. cubital, n. median
• compresiuni vasculare necroza
• mai rar: hematurie, hemoragii digestive
!!periculoase: plagi, extractii dentare, interventii chirurgicale, TCC (hemoragii intracraniene)