ANEMIA CARENTIALA FERIPRIVA

Conf. Dr. Amalia Fagarasan

DEFINITIA

Hgb > 2 standard deviations sub valorile corespunzatoare vrstei

Scderea numrului de hematii (He) sau a concentraiei de

hemoglobin (Hb) sub valorile normale, corespunztoare

vrstei

Molecula de hemoglobina

Hemoglobina (Hgb) este o protein prezent n

globulele roii care are rolul de a transporta

oxigenulTetramer cu 4lanturi

proteice

Fiecare grup heme contine fier

Tipuri lanturi Alpha Beta

Gamma Delta

http://ro.wikipedia.org/wiki/Protein%C4%83http://ro.wikipedia.org/wiki/Oxigen

Ea este sintetizat n acelai timp cu eritrocitele n curs de maturare din mduva osoas. ntr-o globul roie sunt cca 350 milioane de molecule de hemoglobin, fiecare transportnd cte patru molecule de oxigen.

Valorile normale sunt n funcie de vrst, ras, sex i zon geografic. De exemplu, pentru adulii de ras caucazian din Europa, valorile normale ale hemoglobinei sunt cuprinse ntre 1418 g/100ml pentru brbai i 1216 g/100ml pentru femei.

http://ro.wikipedia.org/wiki/Eritrocithttp://ro.wikipedia.org/wiki/M%C4%83duv%C4%83_osoas%C4%83http://ro.wikipedia.org/wiki/M%C4%83duv%C4%83_osoas%C4%83http://ro.wikipedia.org/wiki/Molecule

VALORI NORMALE 0-1 lun 3-6 luni 12 luni 4 ani 6 ani 10 ani >10 ani Hematii / mm3 5,2 - 5,8 4 - 5 3,5 - 4,5 4 - 5 4 - 5 4,2 - 4,5 4,5 - 5,5 Hb. g% 17 - 20 13 - 18 10 - 13 11 - 12 11 - 12 12 - 13 13 -15 Ht. % 44 - 64 30 - 40 35 37 37 37,5 39 Retic. 20 - 60 15 5

Leucocite / mm3 14-20.000 10-14.000 8-12.000 6-12.000 5-12.000 6-7000

PMN neseg. % 9 4 3 3 3 3 3 PMN segm. % 55 - 60 40 30 - 40 39 40 51 54 Limfocite % 30 50 50 - 60 59 50 39 30 Monocite % 5 - 6 5 4-5 5 5 4 4 - 5 Trombocite /mm3 100-300

VEM fl 100 - 120 80 78 85 87 5

CHEM % 34 - 35 33 30 33 3

HEM pg % 34 - 40 28 25 28 29 2 Sideremie % 180 - 200 95 90 115 50

EPIDEMIOLOGIA

Anemia afecteaza 30% din populaia lumii, n egal msur ri industrializate sau in curs de dezvoltare

Cauzele anemiei includ deficienele nutritionale(particular deficiena Fer , vitamin B 12 ,acid folic );

Exces sngerri oculte, boli cronice, infecii

Ingesta de substane toxice ethanol,

Anomalii genetice ( thalassemia i sideroblastoza) .

DEFINITIE

Anemia feripriv este cea mai frecvent form de anemie n perioada copilriei.Vrsta de elecie este ntre 6 luni i 2 ani, fiind rar dup aceast vrst. Poate reapare la pubertate.

Nou-nscutul la termen are o rezerv de 250 mg (75mg/kgcorp) de fier, provenind de la mam.Prematurul are rezerve mai mici, pe care le epuizeaz la 2-3 luni ( mai repede decit NN la termen, cruia i ajung 4-6 luni).

Dup vrsta de 4 luni se consider c este necesar un aport de fier de 1-1,5 mg/kg.corp/zi, tiut fiind c absorbia digestiv a fierului este de 10-20 % din cantitatea ingerat.Fierul din laptele matern este absorbit n proporie de 50%.

Etio-patogenie

Anemia hipocrom feripriv la copil

este de natur nutriional, fiind

frecvent ntlnit la copii alimentai

exclusiv lactat, cu exces de finoase

sau cu diversificare incorect.

Etiologie

1.Disponibilitatea inadecvat de fier

A.Depozite insuficiente la natere:

-prematuri

-gemeni

-multiparitate

-hemoragii fetale (retroplacentare)

B.Aport insuficient de fier n alimentaie

Etiologie

2.Tulburri de absorbie a fierului

diarei cronice

boala celiac

anomalii gastrointestinale

Etiologie

3.Nevoi crescute de fier

A.Pierderi hematice n prima copilrie:

-hemoragii acute i cronice

-infecii, parazitoze

-alergie la proteinele laptelui de vaca

B.Aport inadecvat vitezei de cretere:

-prematurul i sugarul mic

-gemeni, adolescent

Simptomatologie

Debutul se produce , n general, dup vrsta de 6 luni de la natere (la prematur la 3-4 luni).Principalele simptome:

-adinamie, hipotonie, somnolen, iritabilitate.

-transpiraii abundente,

-falimentul creterii;

-ncetinirea dezvoltrii motorii i psihice

PERIOADA DE STARE

paloare alba a tegumentelor i mucoaselor, vizibil la nivelul lobului urechii i mucoasei conjunctivale;

-prul este uscat, friabil;

-unghii friabile;

-limba este lucioas, depapilat;

-splenomegalie;

-tahicardie cu suflu sistolic funcional (cnd Hb scade sub 7 g% exist riscul decompensrii cardiace)

-hipotonie muscular

-febr sau subfebrilitate (sindrom febril, prelungit)

-susceptibilitate ridicat la infecii.

Examenele paraclinice

1.Hemoglobina sub 11g%

2.Nr. de hematii normal sau sczut ( sub 4

mil/mmc)

3.Hematocrit sub 35%

4.Frotiu de snge periferic: microcite,

hipocromie,poikilocitoz, anizocromie,

anizocitoz; n forme severe anulocite

hematii n semn de tras la int

5.Parametrii eritrocitari

6.Reticulocite , IPR valori normale.

Examenele paraclinice

Date biochimice:

-Fe seric 60% ( N=80-120)

-Feritina este sczut sub 10ng /ml

-Capacitatea de saturare a transferinei 350%(N=250-350)

-Coeficientul de saturare a transferinei 16%

Examenele paraclinice

Medulograma prin colorare cu albastru de prusia,coloraia Pearls

evideniaz calitativ i cantitativ depozitele de fier medular.Scderea

depozitelor la acest nivel este semn precoce de caren marial,

hiperplzie eritroid moderat, eritroblati mici.

Hemoragiile oculte cercetate n materii fecale reprezint un examen

clasic ce are ca obiectiv depistarea cauzelor anemiei hipocrome prin

microsngerri cronice.

Radiografia toracic este necesar n cazuri de anemie sideropenic

refractar, chiar i atunci cnd nu exist simptomatologie

The red blood cells here are normal, happy RBC's. They have a zone of central pallor about 1/3 the size of the RBC. The RBC'sdemonstrate minimal variation in size (anisocytosis) and shape (poikilocytosis). A few small fuzzy blue platelets are seen. In

the center of the field are a band neutrophil on the left and a segmented neutrophil on the right.

RETICULOCITELE

Normocromie

Microcitare, hipocrome

VEM< 803, CHEM < 33%

Regenerative

R > 10-20

A. posthemoragice

acute /subacute

A. hemolitice

Corpusculare- defecte

de membran

enzimatice

de hb-sinteza

Extracorpusculare

Coombs +

Coombs -

Hemograma Hb, Ht, IE

Suspicine clinic de anemie

Normocrome, normocitare

VEM= 803, CHEM= 33%

Macrocitare

VEM > 80-100 3

Megaloblastoza medulara

Cu

Deficit AF

Deficit B12

Fara

anemie Fanconi

Blackfan-Diamont

aplazii dobndite

mielodisplazii

mixedem

hepatopatii cronice

Reticulocite

Aregenerative

R < 10-20

Insuficiena produciei medulare

Aplazia izolat a seriei roii

hipoplazii congenitale

hipoplazii dobndite

acute / cronice

Alpaziile medulare propriu-zise

congenital

dobndit

idiopatice

Invazia / sufocarea mduvei

Hem Globina

Sideremia

Hiposideremice

Carenta nutritionala

Pierderi cronice

Inflamatii cronice

Hipersideremice -

Sideroblastice

Ereditare

piridoxino-sensibile

piridoxino-rezistente

Dobndite

toxic-medicamentoase

boli inflamatorii, neoplazice

Idiopatice

Electroforeza Hb

Sindroame talasemice

Hb-patii de tip talasemic

Diagnostic pozitiv

-vrsta;

-tablou clinic;

-investigatii de laborator.

B. Alte investigaii

Sideremie

Saturarea transferin

Capacitate legare fier

Feritina

Dozare AF, B12 Puncie medular

Test Coombs

Electroforeza Hb

Enzime eritrocitare

Abordarea anemiilor

Definiie

Generaliti

Complicatii

Diagnostic

Fiziopat

Tratament

Concluzii

Profilaxie

A. Hemograma

Hb,Ht

IE

VEM

CHEM

HEM

Reticulocite

L, Tr

Frotiul periferic

85%

Microcitare, hipocrome

VEM< 803, CHEM < 33%

Regenerative

R > 10-20

A. posthemoragice

acute /subacute

A. hemolitice

Corpusculare- defecte

de membran

enzimatice

de hb-sinteza

Extracorpusculare

Coombs +

Coombs -

Hemograma Hb, Ht, IE

Schem de diagnostic anemii

Suspicine clinica anemie

Normocrome, normocitare

VEM= 803, CHEM= 33%

Macrocitare

VEM > 80-100 3

Megaloblastoza medulara

Cu

Deficit AF

Deficit B12

Fara

anemie Fanconi

Blackfan-Diamont

aplazii dobndite

mielodisplazii

mixedem

hepatopatii cronice

Reticulocite

Aregenerative

R < 10-20

Insuficiena produciei medulare

Aplazia izolat a seriei roii

hipoplazii congenitale

hipoplazii dobndite

acute / cronice

Alpaziile medulare propriu-zise

congenital

dobndit

idiopatice

Invazia / sufocarea mduvei

Hem Globina

Sideremia

Hiposideremice

Carenta nutritionala

Pierderi cronice

Inflamatii cronice

Hipersideremice

SideroblasticeEreditare

piridoxino-sensibile

piridoxino-rezistente

Dobndite

toxic-medicamentoase

boli inflamatorii, neoplazice

Idiopatice

Electroforeza Hb

Sindroame talasemice

Hb-patii de tip talasemic

Diagnostic diferenial

Alte anemii hipocrome microcitare:

thalassemia, anemia sideroblastica

intoxicaii crince cu substane toxice

Boli croniceinflamatorii

Anemii macrocitare, normochromice

(deficiene B 12, de folati, vitamin C , chemotherapy , anemia aplastica,

hypothyroidism

Tratamentul

Profilaxia primara const n .

-alimentaie echilibrat a femeii gravide;-prevenirea prematuritii;

-alimentaia natural a sugarului:

-utilizarea n alimentaia mixt i artificial a formulelor mbogite cu fier.

-diversificarea corect a alim.(carne, ou, ficat)

-adm de Fe: 1-1,5 mg/kg/zi la 4-5 luni la NN i la 2-3 luni la prematur

10 pai pentru promovarea alimentaiei naturale

Adoptarea unei politici privind alptarea, informarea sistematic a personalului

Formarea competenelor necesare

Informarea femeilor gravide despre avantajele alimentaiei naturale

Alptarea n prima jumtate de or dup natere

10 pai pentru promovarea alimentaiei naturale

Meninerea lactaiei

nu se d nou-nscutului alt aliment sau lichid, cu excepia celor indicate medical

Practicarea sistemului rooming-in

ncurajarea alptrii la cerere

Nu se ofer nou-nscutului biberoane, tetine, suzete

Constituirea de grupuri pentru susinerea alimentaiei naturale, ndrumarea mamelor ctre acestea

Motive medical acceptabile pentru suplimentare

Nou-nscut cu risc: prematuri, dismaturi, macrosomi, terapie intensiv (NICU)

Deshidratare - fototerapie

Mame cu psihoz, oc, medicaie care contraindic alptarea

Mame care refuz alptarea

Alptarea optim

Iniierea alptrii n prima or de la natere

Alptare frecvent, la cerere, inclusiv noaptea

Alptare exclusiv pn la 5-6 luni de via

Diversificare de la 5-6 luni

Meninerea alimentaiei naturale pn la 1-2 ani

Frecvena alptrilor

primele 2-7 zile la 1-3 ore

dup ce s-a stabilit lactaia de 8-12 ori n 24 ore

n perioadele de cretere rapid frecvena alptrilor poate crete pentru scurt timp pentru a mri secreia lactat

intervalul dintre alptri maxim 4 ore

durata suptului proprie fiecarui copil 10-30 minute.

Definiii

Generaliti

Profilaxie

Fiziopat

Complicatii

Concluzii

Profilaxia primar

Diagnostic

Tratament

OMS/UNICEF, 2001

Doza si durata profilaxiei anemiei feriprive

(OMS/UNICEF, 2001)Categorii Doza

Fe elementar

Durata

profilaxiei

(vrsta

copilului)

Copiii cu greutate mic la nastere,

gemeni, dismaturi

2 mg /kg/zi 2-24 luni

Copiii 6-24 luni, din populatii cu

prevalena anemiei < 40% i greutate

normal la natere

2 mg /kg/zi 6-12 luni

Copiii 6-24 luni, din populatii cu

prevalena anemiei > 40% i greutate

normal la natere (situaie similar cu

cea din Romnia)

2 mg /kg/zi 6-24 luni

Definiii

Generaliti

Profilaxie

Fiziopat

Complicatii

Concluzii

formulelor de lapteESPGHAN - Coordinated International Expert

Group (IEG)

Diagnostic

Tratament

IEG recomand si ncurajeaz alimentatia natural a sugarilor

Cantitatea de Fe propus pentru formulele de lapte

0.31.3 mg/100 Kcal - formule pe baz de proteine din laptele de vac si formule cu hidrolizate de proteine

0.452.0 mg/100 Kcal - formule cu proteine din soia

Dup vrsta de 6 luni

Introducerea alimentelor bogate n Fe cu biodisponibiltate crescut

Pentru populatia cu risc crescut de deficit de Fe recomandate

formule cu continut de Fe ntre 0.3 mg -1.3 mg/100 Kcal

Koletzko B, et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005;41:584-599.

Profilaxia secundar

Screening pentru identificarea copiilor cu deficit de Fe

Definiii

Generaliti

Profilaxie

Fiziopat

Complicatii

Concluzii

Profilaxia secundarRecomandri de screening - AAP

(2005)

Diagnostic

Tratament

Screening-ul Hb sau Ht ntre 9 -12 luni

apoi la interval de 6 luni

anual pentru pacientii la risc ntre 25 ani

Screening-ul Hb sau Ht la sugarii de 6-12 luni cu conditii precare de viat

din tri n curs de dezvoltare

prematuri/dismaturi

sugari alimentati cu lapte de vac nefortificat

Screening-ul Hb sau Ht anual fete postpubertar bieti - n perioada de vrf a cresterii

American Academy of Pediatrics. Pediatrics. 2005;115:496-506.

Definiie

Generaliti

Tratament

Fiziopat

Complicatii

Concluzii

Tratament curativMsurile dietetice

Diagnostic

Profilaxie

Surse alimentare de Fe Hem: carne, pasre, peste

Non-hem: cereale, fructe, legume, pine, seminte

Fe din hem are biodisponibilitate de cel putin 3 x mai mare dect cel non-hem

Cresc absorbtia Fe non-hem Acidul ascorbic, carnea, sucul de portocale si

pestele

Impiedic in grade variate absorbtia Fe Calciul, fitati, cereale, lapte, alimentele bogate in

fosfati, si tanati

Tratamentul

Tratament curativ : Sunt recomandate doze variabile de Fe 2-6 mg/kg/zi cu o medie de 4-6 mg/kg/zi n 3 prize ntre mese.Dei absorbia este mai bun ntre prnzuri se potae adm. Fe. i n timpul prnzurilor amestecat cu alimente, lapte.

Durata tratamentului este de 4-6 8 sptmni, dup normalizarea hemoglobinei.

Tratamentul

Adm. parentaral de fier este foarte rar recomandat

n pediatrie (doar n cazurile cnd adm. oral este

imposibil, tulburri severe de absorbie, malnutriie

sever, cu toleran digestiv sczut.) Fe

polimaltozat f a 2ml- 100 mg Fe .Se administreaz 0,5

1 ml pe priz, la interval de 2 zile, IM.

Transfuzia cu snge sau mas eritrocitar este

recomandat doar n cazurile cnd hemoglobina

scade sub 5g., se prefer masa eritrocitar 10-15

ml/kg/zi.

Rspuns insuficient la 2 sptmni de tratament

complianta redusa la Fe po

alte cauze : sangerari digestive, celiachie, gastrite atrofice autoimune, H. pylori, boala inflamatoriedigestiva

anemii de cauza genetic

Definiie

Generaliti

Tratament

Fiziopat

Complicatii

Concluzii

Tratament curativTransfuzia de ME

Indicatii

la valori ale Hb < 4 - 5 g %

cu decompensare cardio-vascular i/sau

infecii severe

Mas eritrocitar izogrup, izoRh

2ml ME / kg cresc valoarea Hb cu 1 g%.

estimarea cantitii totale Hb 10-11 g % + pierderile

administrat fracionat, n 2-3 prize

cantitatea / transfuzie 2 - 10 ml / kg

Diagnostic

Profilaxie

Prognosticul

Prin tratamentul cu preparate de Fe i vit. C evoluia este bun n toate cazurile cu anemie feripriv de cauz nutriional.

n anemiile prin sngerare cronic este necesar concomitent depistarea i tratarea cauzelor.n anemia din inflamaiile cronice tratamentul cu fier este ineficace.