ANEMIA FERIPRIVĂANEMIA FERIPRIVĂ

DEFINIŢIE. INCIDENŢĂDEFINIŢIE. INCIDENŢĂ

Anemia feriprivă este o anemie hipocromă microcitară, Anemia feriprivă este o anemie hipocromă microcitară, în care tulburarea de bază o constituie reducerea în care tulburarea de bază o constituie reducerea hemoglobinosintezei prin scăderea fierului din organism. hemoglobinosintezei prin scăderea fierului din organism.

Anemia feriprivă este cea mai frecventă hemopatie a Anemia feriprivă este cea mai frecventă hemopatie a sugarului şi copilului mic şi cea mai frecventă cauză de sugarului şi copilului mic şi cea mai frecventă cauză de anemie la toate vârstele. anemie la toate vârstele.

Vârsta prioritar afectată este cea de sugar (incidenţă 25-Vârsta prioritar afectată este cea de sugar (incidenţă 25-30%), apoi cea de copil mic (20%), preşcolar (2-7%).30%), apoi cea de copil mic (20%), preşcolar (2-7%).

La pubertate predomină la fete. La pubertate predomină la fete.

METABOLISMUL FIERULUI METABOLISMUL FIERULUI Capitalul total de fier Capitalul total de fier al organismului este de 75 mg/kgcorp. al organismului este de 75 mg/kgcorp. Distribuţia fierului în organism este inegală, între fierul heminic, Distribuţia fierului în organism este inegală, între fierul heminic,

tisular şi de rezervă: tisular şi de rezervă: • 65% fier hemoglobinic, 65% fier hemoglobinic, • 26% stocat în depozite (măduvă osoasă, splină, ficat, 26% stocat în depozite (măduvă osoasă, splină, ficat,

muşchi), muşchi), • 5% fier mioglobinic, 5% fier mioglobinic, • 2,2% fier labil (între plasmă/depozite/măduvă), 2,2% fier labil (între plasmă/depozite/măduvă), • 0,8% fier circulant şi sub 0,1% fier tisular (din 0,8% fier circulant şi sub 0,1% fier tisular (din

componenţa enzimelor heminice): citocrom, catalaze, componenţa enzimelor heminice): citocrom, catalaze, peroxidaze. peroxidaze.

Necesarul de fier elementar Necesarul de fier elementar (Fe++) (Fe++) variază în funcţie de vârstă şi de anumite stări patologice. variază în funcţie de vârstă şi de anumite stări patologice.

Până la vârsta de 1 an, un sugar născut la termen, dintr-o Până la vârsta de 1 an, un sugar născut la termen, dintr-o mamă sănătoasă necesită 1 mg fier/kgcorp/zi. mamă sănătoasă necesită 1 mg fier/kgcorp/zi.

Necesarul de fier creşte la anumite categorii de copii (prematuri, Necesarul de fier creşte la anumite categorii de copii (prematuri, sugari cu infecţii recurente, malformaţii congenitale de cord sugari cu infecţii recurente, malformaţii congenitale de cord cianogene). cianogene).

Necesarul crescut de fier al sugarului pe de o parte şi conţinutul Necesarul crescut de fier al sugarului pe de o parte şi conţinutul scăzut în fier al laptelui pe de altă parte, explică uşurinţa cu care scăzut în fier al laptelui pe de altă parte, explică uşurinţa cu care se instalează anemia feriprivă la această vârstă. se instalează anemia feriprivă la această vârstă.

Laptele de mamă conţine 1 mgFe/l (se absoarbe în proporţie de Laptele de mamă conţine 1 mgFe/l (se absoarbe în proporţie de 50%), are o biodisponibilitate crescută faţă de cel din laptele de 50%), are o biodisponibilitate crescută faţă de cel din laptele de vacă: 0,5 mgFe/l (absorbit 10%). vacă: 0,5 mgFe/l (absorbit 10%).

În perioada fetală, în special în ultimele luni de sarcină se În perioada fetală, în special în ultimele luni de sarcină se constituie rezervele de fier în ficat, fierul fiind transportat activ constituie rezervele de fier în ficat, fierul fiind transportat activ transplacentar (în total aproximativ 300 mg), sugarul va fi nevoit transplacentar (în total aproximativ 300 mg), sugarul va fi nevoit să apeleze la aceste rezerve atunci când aportul exogen este să apeleze la aceste rezerve atunci când aportul exogen este insuficient, în special în primele luni de viaţă, când dezvoltarea lui insuficient, în special în primele luni de viaţă, când dezvoltarea lui este tributară alimentaţiei exclusiv lactate. este tributară alimentaţiei exclusiv lactate.

Absorbţia intestinală a fierului Absorbţia intestinală a fierului are loc în porţiunea proximală şi are loc în porţiunea proximală şi medie a jejunului, în proporţie de 5-10% din cantitatea conţinută în medie a jejunului, în proporţie de 5-10% din cantitatea conţinută în alimentealimente

Absorbţia este dependentă de starea depozitelor (creşte când Absorbţia este dependentă de starea depozitelor (creşte când depozitele se reduc) şi de rata eritropoezei. În mod paradoxal, depozitele se reduc) şi de rata eritropoezei. În mod paradoxal, atunci când cantitatea de fier din alimente este mai mică, absorbţia atunci când cantitatea de fier din alimente este mai mică, absorbţia este mai crescută. este mai crescută.

Biodisponibilitatea Biodisponibilitatea fierului este diferită în funcţie de provenienţa sa: fierului este diferită în funcţie de provenienţa sa: mai mare din hemul proteinelor animale (hemoglobină, mioglobină mai mare din hemul proteinelor animale (hemoglobină, mioglobină din carne, organe), faţă de sărurile ferice sau feroase din vegetale. din carne, organe), faţă de sărurile ferice sau feroase din vegetale.

Fierul heminic este eliberat sub acţiunea acidului clorhidric şi a Fierul heminic este eliberat sub acţiunea acidului clorhidric şi a proteazelor din sucul gastric, pancreatic, bilă. proteazelor din sucul gastric, pancreatic, bilă.

Fierul anorganic se absoarbe doar în mediu acid care are Fierul anorganic se absoarbe doar în mediu acid care are capacitatea de a solubiliza atât fierul feric cât şi cel feros. capacitatea de a solubiliza atât fierul feric cât şi cel feros.

Acidul citric, ascorbic, lactoza, fructoza, aminoacizii Acidul citric, ascorbic, lactoza, fructoza, aminoacizii favorizează absorbţia fierului, în schimb fitaţii, fosfaţii, favorizează absorbţia fierului, în schimb fitaţii, fosfaţii, oxalaţii o scad, prin formarea unor complexe insolubile. oxalaţii o scad, prin formarea unor complexe insolubile.

♦ ♦ Pătrunderea fierulul în eritrocit Pătrunderea fierulul în eritrocit se realizează printr-se realizează printr-unun mecanism activ.unun mecanism activ.

O parte a fierului se depozitează în feritina existentă O parte a fierului se depozitează în feritina existentă în enterocit, restul fierului oxidat în forma ferică în enterocit, restul fierului oxidat în forma ferică traversează enterocitul legat de transferină. traversează enterocitul legat de transferină.

Transferina (transportorul fierului) este o Transferina (transportorul fierului) este o glicoproteină sintetizată în ficat, care are două glicoproteină sintetizată în ficat, care are două situsuri de contact cu fierul (unul de legare, unul de situsuri de contact cu fierul (unul de legare, unul de eliberare). eliberare).

Concentraţia sa plasmatică este de 2,5-3 g/l şi se Concentraţia sa plasmatică este de 2,5-3 g/l şi se cuantifică în funcţie de cantitatea de fier pe care o cuantifică în funcţie de cantitatea de fier pe care o fixează (capacitatea totală de fixare a fierului). fixează (capacitatea totală de fixare a fierului).

Rolul esenţial al fierului Rolul esenţial al fierului este legat de sinteza hemoglobinei. este legat de sinteza hemoglobinei.

Ciclul său metabolic antrenează toate compartimentele. Ciclul său metabolic antrenează toate compartimentele.

Componenta circulantă, sub forma transferinei, ocupă un rol Componenta circulantă, sub forma transferinei, ocupă un rol central, transportând fierul la eritroblaştii medulari, unde se central, transportând fierul la eritroblaştii medulari, unde se sintetizează hemoglobina. sintetizează hemoglobina.

Eritrocitele eliberate în circulaţie, trăiesc aproximativ 120 zile, Eritrocitele eliberate în circulaţie, trăiesc aproximativ 120 zile, după care se reintegrează în ciclul fierului. după care se reintegrează în ciclul fierului.

Acestea sunt fagocitate de macrofagele sistemului reticulo-Acestea sunt fagocitate de macrofagele sistemului reticulo-histiocitar (din splină), eliberează fierul sub acţiunea histiocitar (din splină), eliberează fierul sub acţiunea hemoxigenazei. hemoxigenazei.

Cea mai mare parte a fierului heminic se reîntoarce în Cea mai mare parte a fierului heminic se reîntoarce în plasmă, unde legat de transferină reintră în ciclul plasmă, unde legat de transferină reintră în ciclul hemoglobinei.hemoglobinei.

O cantitate mică se depozitează în macrofage, sub O cantitate mică se depozitează în macrofage, sub formă de feritină sau hemosiderină. formă de feritină sau hemosiderină.

În mod normal există un echilibru între fierul câştigat În mod normal există un echilibru între fierul câştigat prin distrugerea hematiilor şi cel consumat prin prin distrugerea hematiilor şi cel consumat prin reintrarea sa în ciclul eritropoetic. reintrarea sa în ciclul eritropoetic.

Pierderile fiziologice de fier Pierderile fiziologice de fier nu depăşesc 1 mg/zi. Excreţia fierului nu depăşesc 1 mg/zi. Excreţia fierului se face prin;se face prin; fecale (0,2-0,5 mg/zi), fecale (0,2-0,5 mg/zi), urină (0,1 mg/zi), urină (0,1 mg/zi), sudoare (0,5 mg/zi); sudoare (0,5 mg/zi); o cantitate destul de mare se pierde prin ciclul menstrual (3-5 o cantitate destul de mare se pierde prin ciclul menstrual (3-5

mg/zi). mg/zi).

♦ ♦ Particularităţile metabolismului fierului la copil Particularităţile metabolismului fierului la copil creează premizele creează premizele anemiei feriprive.anemiei feriprive.

Copilul este dependent de rezervele de fier constituite prenatal;Copilul este dependent de rezervele de fier constituite prenatal; aportul alimentar este scăzut în raport cu necesităţile aportul alimentar este scăzut în raport cu necesităţile

crescute;crescute; iar balanţa fierului se dezechilibrează uşor la copil, iar balanţa fierului se dezechilibrează uşor la copil, prin limitarea aportului sau prin creşterea pierderilor; prin limitarea aportului sau prin creşterea pierderilor;

ETIOPATOGENIE ETIOPATOGENIE

O balanţă negativă prelungită a fierului O balanţă negativă prelungită a fierului poate fi determinată de mai multe poate fi determinată de mai multe mecanisme care pot acţiona izolat sau în mecanisme care pot acţiona izolat sau în asociere. asociere.

MANIFESTĂRI CLINICEMANIFESTĂRI CLINICE

Anemia prin carenţă marţială nu este o boală Anemia prin carenţă marţială nu este o boală de sine stătătoare, ci mai degrabă un simptom de sine stătătoare, ci mai degrabă un simptom într-un cadru patologic mai larg, în care diverşi într-un cadru patologic mai larg, în care diverşi factori cauzali, produc şi o perturbare a factori cauzali, produc şi o perturbare a metabolismului fierului. metabolismului fierului.

Tulburările determinate de carenţa de fier nu Tulburările determinate de carenţa de fier nu se rezumă doar la apariţia unui sindrom se rezumă doar la apariţia unui sindrom anemic, ci reprezintă o tulburare metabolică anemic, ci reprezintă o tulburare metabolică complexă. complexă.

MECANISME PATOGENICE IMPLICATE ÎN APARIŢIA MECANISME PATOGENICE IMPLICATE ÎN APARIŢIA ANEMIEI FERIPRIVE LA COPIL (duă Lanzkovsky) ANEMIEI FERIPRIVE LA COPIL (duă Lanzkovsky)

a. insuficienţa rezervelor la naşterea. insuficienţa rezervelor la naştere

prematuritate, gemelaritate; prematuritate, gemelaritate;

carenţa marţială netratată a mamei; carenţa marţială netratată a mamei;

transfuzie feto-maternă, transfuzie feto-fetală, hemoragie de transfuzie feto-maternă, transfuzie feto-fetală, hemoragie de cordon, ligatura precoce a cordonului ombilical; cordon, ligatura precoce a cordonului ombilical;

b. aport insuficient de fier alimentarb. aport insuficient de fier alimentar alimentaţie artificială cu lapte de vacă, diversificarea tardivă alimentaţie artificială cu lapte de vacă, diversificarea tardivă

incorectă (cu exces de făinoase), regim vegetarian; incorectă (cu exces de făinoase), regim vegetarian;

MECANISME PATOGENICE IMPLICATE ÎN APARIŢIA MECANISME PATOGENICE IMPLICATE ÎN APARIŢIA ANEMIEI FERIPRIVE LA COPIL (după Lanzkovsky) ANEMIEI FERIPRIVE LA COPIL (după Lanzkovsky)

c. absorbţie deficitarăc. absorbţie deficitară

♦ ♦ globală; globală;

♦ ♦ aclorhidrie (la prematuri, distrofici, rahitici, acidul aclorhidrie (la prematuri, distrofici, rahitici, acidul clorhidric în sucul gastric este scăzut); clorhidric în sucul gastric este scăzut);

♦ ♦ gastrită atrofică, sindrom de malabsorbţie, boli intestinale gastrită atrofică, sindrom de malabsorbţie, boli intestinale inflama-torii, malabsorbţie selectivă pentru fier (Riley); inflama-torii, malabsorbţie selectivă pentru fier (Riley);

d. pierderi crescute de fier d. pierderi crescute de fier

♦ ♦ hemoragii (1 ml sânge conţine 0,5 mg fier) digestive hemoragii (1 ml sânge conţine 0,5 mg fier) digestive (varice esofagiene, diverticul Meckel, parazitoze), renale, (varice esofagiene, diverticul Meckel, parazitoze), renale, uterine, epistaxis, sindrom hemoragipar, exudaţie proteică, uterine, epistaxis, sindrom hemoragipar, exudaţie proteică, gastroenteropatie exudativă, colită ulcero-hemoragică, gastroenteropatie exudativă, colită ulcero-hemoragică, sindrom nefrotic, descuamaţie celulară, eritrodermie sindrom nefrotic, descuamaţie celulară, eritrodermie descuamativă, psoriazis, pierdere selectivă de fier descuamativă, psoriazis, pierdere selectivă de fier (intestinală Hoadd, hemosiderinurie); (intestinală Hoadd, hemosiderinurie);

♦ ♦ alte cauze (hemodializa cronică, anemie hemolitcă alte cauze (hemodializa cronică, anemie hemolitcă microangiopatică); microangiopatică);

MECANISME PATOGENICE IMPLICATE ÎN MECANISME PATOGENICE IMPLICATE ÎN APARIŢIA APARIŢIA ANEMIEI FERIPRIVE LA COPIL (după ANEMIEI FERIPRIVE LA COPIL (după Lanzkovsky) Lanzkovsky)

e. sechestrare focalăe. sechestrare focală

♦ ♦ hemosideroza pulmonară, sindrom Goodpasture, hemosideroza pulmonară, sindrom Goodpasture, hemoglobinuria paroxis-tică nocturnă; hemoglobinuria paroxis-tică nocturnă;

f. nevoi crescutef. nevoi crescute

♦ ♦ prematuri, gemeni, dismaturi, pubertate, malformaţii de prematuri, gemeni, dismaturi, pubertate, malformaţii de cord cianogene, infecţii recurente; cord cianogene, infecţii recurente;

g. tulburarea transportului fieruluig. tulburarea transportului fierului a- sau hipotransferinemia a- sau hipotransferinemia congenitală şi dobândită congenitală şi dobândită

Semnele clinice ale carenţei de fier se Semnele clinice ale carenţei de fier se instalează între 3 luni şi 2 ani, cel mai instalează între 3 luni şi 2 ani, cel mai frecvent în al doilea semestru de viaţă la frecvent în al doilea semestru de viaţă la sugarii eutrofici, şi în primele luni la sugarii eutrofici, şi în primele luni la prematuri. prematuri.

Anamneza trebuie să precizeze contextul Anamneza trebuie să precizeze contextul etiopatogenic. etiopatogenic.

Se disting trei categorii de manifestări clinice: date de Se disting trei categorii de manifestări clinice: date de boala cauzală; de perturbarea rolului esenţial al fierului boala cauzală; de perturbarea rolului esenţial al fierului în hemoglobinosinteză şi eritropoeză; şi de în hemoglobinosinteză şi eritropoeză; şi de consecinţele pe care deficitul de fier tisular le are consecinţele pe care deficitul de fier tisular le are asupra diferitelor organe şi sisteme. asupra diferitelor organe şi sisteme.

♦ ♦ Simptomele generale nespecifice Simptomele generale nespecifice apar atunci când apar atunci când anemia se instalează rapid: astenie, anorexie, anemia se instalează rapid: astenie, anorexie, iritabilitate, instabilitate psiho-motorie, palpitaţii, iritabilitate, instabilitate psiho-motorie, palpitaţii, dispnee, uneori febră de etiologie neprecizată. dispnee, uneori febră de etiologie neprecizată.

♦ ♦ Perturbarea eritropoezei Perturbarea eritropoezei se traduce pe plan clinic prin se traduce pe plan clinic prin paloare paloare instalată precoce, tegumentară şi mucoasă. instalată precoce, tegumentară şi mucoasă. Tegumentele sunt albe “ca hârtia”, mucoasele Tegumentele sunt albe “ca hârtia”, mucoasele decolorate. decolorate.

♦ ♦ Majoritatea Majoritatea semnelor semnelor sunt sunt sistemicesistemice, date de sideropenia , date de sideropenia tisulară, care la rândul ei induce tulburări metabolice la nivel tisulară, care la rândul ei induce tulburări metabolice la nivel celular. celular.

– – tulburările de creştere, în special cea ponderală. Perturbarea tulburările de creştere, în special cea ponderală. Perturbarea sintezei ADN interferează cu sinteza proteinelor şi cu procesul de sintezei ADN interferează cu sinteza proteinelor şi cu procesul de creştere; creştere;

– – modificările trofice de la nivelul pielii , fanerelor, exprimate prin: modificările trofice de la nivelul pielii , fanerelor, exprimate prin: piele aspră şi uscată, păr friabil, displazie unghială, unghii friabile piele aspră şi uscată, păr friabil, displazie unghială, unghii friabile şi concave (koilonichie); şi concave (koilonichie);

– – manifestări digestive: anorexia, pica (geofagie), stomatită manifestări digestive: anorexia, pica (geofagie), stomatită angulară, glosită atrofică, gastrită atrofică (cu aclorhidrie), angulară, glosită atrofică, gastrită atrofică (cu aclorhidrie), enteropatia exsudativă, malabsorbţie (generalizată şi a fierului); enteropatia exsudativă, malabsorbţie (generalizată şi a fierului);

– – manifestările cardio-vasculare: tahicardie, cardiomegalie, manifestările cardio-vasculare: tahicardie, cardiomegalie, apariţia suflurilor sistolice funcţionale, creşterea volumului apariţia suflurilor sistolice funcţionale, creşterea volumului plasmatic, creşterea toleranţei la digitală (sunt consecinţele plasmatic, creşterea toleranţei la digitală (sunt consecinţele hipoxiei cronice şi a deficitului tisular de fier); hipoxiei cronice şi a deficitului tisular de fier);

– – manifestările neuro-psihice: instabilitatea, tulburarea manifestările neuro-psihice: instabilitatea, tulburarea atenţiei şi a percepţiei, cu scăderea coeficientului de atenţiei şi a percepţiei, cu scăderea coeficientului de inteligenţă, a performanţelor şcolare sunt corelate cu inteligenţă, a performanţelor şcolare sunt corelate cu reducerea monoaminoxidazei, cu perturbarea secundară a reducerea monoaminoxidazei, cu perturbarea secundară a metabolismului catecolaminelor; metabolismului catecolaminelor;

– – manifestările musculare şi osteoarticulare: hipotonie manifestările musculare şi osteoarticulare: hipotonie musculară şi modificările osoase (evidenţiabile radiologic) musculară şi modificările osoase (evidenţiabile radiologic) scad performanţele fizice şi sunt consecinţa hipoxiei tisulare scad performanţele fizice şi sunt consecinţa hipoxiei tisulare şi a deficitului în enzime cu conţinut de fier (mioglobina, şi a deficitului în enzime cu conţinut de fier (mioglobina, citocrom, alfa-glicerofosfatoxidază). citocrom, alfa-glicerofosfatoxidază).

– – deficitul imunitar manifestat prin susceptibilitate crescută deficitul imunitar manifestat prin susceptibilitate crescută la infecţii, este indus de scăderea capacităţii de fagocitoză la infecţii, este indus de scăderea capacităţii de fagocitoză a macrofagului, scăderea limfocitelor T şi pierderea a macrofagului, scăderea limfocitelor T şi pierderea intestinală de imunoglobuline. intestinală de imunoglobuline.

Uneori, se întâlneşte hepatosplenomegalie. Uneori, se întâlneşte hepatosplenomegalie.

MANIFESTĂRI PARACLINICE MANIFESTĂRI PARACLINICE Anemia este confirmată de Anemia este confirmată de hemogramă şi de morfologia hemogramă şi de morfologia

eritrocitarăeritrocitară. .

Progresiunea deficitului de fier produce în ordine: Progresiunea deficitului de fier produce în ordine: microcitoză adaptativă (VEM sub 70-80 μ3), microcitoză adaptativă (VEM sub 70-80 μ3), cu absenţa anemiei şi hipocromiei; cu absenţa anemiei şi hipocromiei; scăderea concentraţiei hemoglobinei, scăderea concentraţiei hemoglobinei, cu hipocromie (HEM sub 27 pg, CHEM sub 30%, cu hipocromie (HEM sub 27 pg, CHEM sub 30%, numărul de hematii normal, numărul de hematii normal, hemoglobina sub 11 g%);hemoglobina sub 11 g%); scăderea numărului de hematii,scăderea numărului de hematii, alterarea morfologiei eritrocitare (anulocite, hematii în ţintă), alterarea morfologiei eritrocitare (anulocite, hematii în ţintă), scăderea hematocritului sub 33%. scăderea hematocritului sub 33%.

Numărul de reticulocite este normal (sau cu modificări Numărul de reticulocite este normal (sau cu modificări minime). În formele severe se poate asocia minime). În formele severe se poate asocia granulocitopenia cu trombocitoză. granulocitopenia cu trombocitoză.

Medulograma Medulograma nu este obligatorie pentru nu este obligatorie pentru diagnostic. În măduvă se constată hiperplazia diagnostic. În măduvă se constată hiperplazia moderată a seriei eritroblastice cu apariţia de moderată a seriei eritroblastice cu apariţia de eritroblaşti feriprivi şi cu tulburări de maturaţie eritroblaşti feriprivi şi cu tulburări de maturaţie (policromatofilie, reducerea sideroblaştilor (policromatofilie, reducerea sideroblaştilor medulari - eritroblaşti ce conţin hemosiderină sub medulari - eritroblaşti ce conţin hemosiderină sub 10%; valori normale 50%). 10%; valori normale 50%).

Dintre Dintre testele biochimicetestele biochimice, se recurge în primul rând la , se recurge în primul rând la dozarea dozarea fierului sericfierului seric, care scade sub 65 μg/dl (valori normale: 65-185 , care scade sub 65 μg/dl (valori normale: 65-185 μg/dl). μg/dl).

Sideremia având variaţii mari circadiene, în funcţie de vârsta Sideremia având variaţii mari circadiene, în funcţie de vârsta pacientului, de metoda utilizată, se preferă: pacientului, de metoda utilizată, se preferă:

Dozarea transferinei Dozarea transferinei prin metoda imunoelectroforetică (normal: prin metoda imunoelectroforetică (normal: 200-400 mg/dl) sau indirect, prin: 200-400 mg/dl) sau indirect, prin:

Determinarea capacităţii totale de legare a fierului Determinarea capacităţii totale de legare a fierului (CTF) care va fi (CTF) care va fi crescută peste 400 μg/dl (normal 250 - 350 μg/dl). crescută peste 400 μg/dl (normal 250 - 350 μg/dl).

Indicele de saturare a transferinei Indicele de saturare a transferinei (siderofilina) este scăzut sub (siderofilina) este scăzut sub 15-20% (normal: 20-45%). 15-20% (normal: 20-45%).

Protoporfirina eritrocitară liberă Protoporfirina eritrocitară liberă este crescută peste 80 μg/dl (normal: sub este crescută peste 80 μg/dl (normal: sub 35 μg/dl). 35 μg/dl).

Protoporfirina nefiind utilizată de normoblaşti se eliberează în circulaţie, Protoporfirina nefiind utilizată de normoblaşti se eliberează în circulaţie, creşte odată cu golirea depozitelor de fier, înainte de apariţia anemiei creşte odată cu golirea depozitelor de fier, înainte de apariţia anemiei microcitare.microcitare.

Feritina serică Feritina serică (dozată radioimunologic) reflectă starea depozitelor de fier (dozată radioimunologic) reflectă starea depozitelor de fier şi este scăzută constant şi precoce sub 10 ng/ml (normal: 30-140 ng/ml). şi este scăzută constant şi precoce sub 10 ng/ml (normal: 30-140 ng/ml).

Testul de absorbţie a fieruluiTestul de absorbţie a fierului, prin metoda radioizotopică cu Fe59 , prin metoda radioizotopică cu Fe59 demonstrează o viteză de absorbţie crescută. demonstrează o viteză de absorbţie crescută.

Testul cu Desferinamină B Testul cu Desferinamină B evidenţiază o excreţie scăzută a fierului. evidenţiază o excreţie scăzută a fierului.

Alte teste Alte teste utile în anemia feriprivă sunt: rezistenţa osmotică şi utile în anemia feriprivă sunt: rezistenţa osmotică şi autohemoliza (crescute); dozările enzimatice eritrocitare autohemoliza (crescute); dozările enzimatice eritrocitare evidenţiază creşterea ratei glicolizei; investigaţiile imunologice evidenţiază creşterea ratei glicolizei; investigaţiile imunologice relevă scăderea activităţii fagocitare a leucocitului, modificarea relevă scăderea activităţii fagocitare a leucocitului, modificarea testului NBT (nitrobluetetrazolium) şi scăderea limfocitelor T. testului NBT (nitrobluetetrazolium) şi scăderea limfocitelor T.

Proba terapeuticăProba terapeutică: remisiunea modificărilor după administrarea : remisiunea modificărilor după administrarea de fier este un test valoros de diagnostic. de fier este un test valoros de diagnostic.

Examenul radiologic Examenul radiologic evidenţiază în formele severe îngroşări ale evidenţiază în formele severe îngroşări ale corticalei, asemănătoare cu cele din anemiile hemolitice corticalei, asemănătoare cu cele din anemiile hemolitice constituţionale. constituţionale.

DIAGNOSTICDIAGNOSTIC Diagnosticul pozitiv Diagnosticul pozitiv de de anemie feriprivă anemie feriprivă se susţine pe argumente: se susţine pe argumente:

– – anamnesticeanamnestice: prezenţa condiţiilor etiopatogenice care pot : prezenţa condiţiilor etiopatogenice care pot conduce la instalarea unei anemii feriprive; conduce la instalarea unei anemii feriprive;

– – hematologice şi biochimicehematologice şi biochimice: care atestă anemia (concentraţia : care atestă anemia (concentraţia hemoglobinei scăzută, hematocritul şi numărul de hematii scăzute hemoglobinei scăzută, hematocritul şi numărul de hematii scăzute facultativ) microcitară (VEM sub 70-80 μ3) hipocromă (HEM sub 27 facultativ) microcitară (VEM sub 70-80 μ3) hipocromă (HEM sub 27 pg, CHEM sub 30%); hiposideremia şi sideropenia tisulară pg, CHEM sub 30%); hiposideremia şi sideropenia tisulară (sideremie sub 60 μ/dl), sideroblaşti medulari sub 10%, feritina (sideremie sub 60 μ/dl), sideroblaşti medulari sub 10%, feritina serică sub 10 μg/ml, protoporfirina eritrocitară liberă peste 35 μg/dl. serică sub 10 μg/ml, protoporfirina eritrocitară liberă peste 35 μg/dl.

– – terapeuticeterapeutice: proba terapeutică pozitivă (amendarea : proba terapeutică pozitivă (amendarea simptomatologiei şi normalizarea indicilor eritrocitari după simptomatologiei şi normalizarea indicilor eritrocitari după administrarea preparatelor de fier). administrarea preparatelor de fier).

Se impune de asemenea stabilirea diagosticul de Se impune de asemenea stabilirea diagosticul de formă clinică formă clinică ((uşoarăuşoară: hemoglobina între 9 şi 10 g%; : hemoglobina între 9 şi 10 g%; severăseveră: hemoglobina sub 7 : hemoglobina sub 7 g%) şi cel g%) şi cel stadial stadial ((fig. 2.35fig. 2.35). ).

Diagnosticul diferenţial Diagnosticul diferenţial se impune cu alte anemii se impune cu alte anemii hipocrome: hemoglobinopatii: hipocrome: hemoglobinopatii:

sindroame talasemice (prin electroforeza sindroame talasemice (prin electroforeza hemoglobinei, sideremie crescut); hemoglobinei, sideremie crescut);

tulburări ale sintezei hem-ului, produse de tulburări ale sintezei hem-ului, produse de medicamente sau toxice; medicamente sau toxice;

anemiile hipocrome din infecţii şi inflamaţii anemiile hipocrome din infecţii şi inflamaţii cronice, boli maligne (scade capacitatea totală de cronice, boli maligne (scade capacitatea totală de fixare a fierului); fixare a fierului);

deficitul congenital de transport al fierului la deficitul congenital de transport al fierului la eritroblaşti (Shahidi-Diamond). eritroblaşti (Shahidi-Diamond).

STADALIZAREA ANEMIEI FERIPRIVE LA COPIL STADALIZAREA ANEMIEI FERIPRIVE LA COPIL

STADIUL PRELATENT STADIUL PRELATENT

♦ ♦ deficit de fier în stocaj; deficit de fier în stocaj;

♦ ♦ sideroblaşti medulari scăzuţi sub 10%; sideroblaşti medulari scăzuţi sub 10%;

♦ ♦ feritină serică scăzută: feritină serică scăzută:

♦ ♦ absorbţia intestinală a fierului crescută. absorbţia intestinală a fierului crescută.

STADIUL LATENT STADIUL LATENT

♦ ♦ toate semnele anterioare prezente; toate semnele anterioare prezente;

♦ ♦ deficit de fier circulant; deficit de fier circulant;

♦ ♦ nu sunt semne clinice de anemie; nu sunt semne clinice de anemie;

♦ ♦ saturaţia transferinei e scăzută sub 16%; saturaţia transferinei e scăzută sub 16%;

♦ ♦ CTF în ser e crescută; CTF în ser e crescută;

♦ ♦ sideremia scăzută; sideremia scăzută;

STADIUL MANIFEST STADIUL MANIFEST

♦ ♦ anemiei hipocrome microcitare i se anemiei hipocrome microcitare i se asociază semne clinice. asociază semne clinice.

TRATAMENT TRATAMENT Tratamentul profilactic Tratamentul profilactic se începe prenatal, prin alimentaţia se începe prenatal, prin alimentaţia

echilibrată a gravidei şi tratarea anemiei feriprive, atunci când apare. echilibrată a gravidei şi tratarea anemiei feriprive, atunci când apare.

La nou-născut se practică ligatura tardivă a cordonului ombilical, La nou-născut se practică ligatura tardivă a cordonului ombilical, alimentaţie naturală, diversificarea precoce şi corectă la sugarii alimentaţie naturală, diversificarea precoce şi corectă la sugarii alimentaţi artificial (cu alimente cu concentraţie crescută de fier: alimentaţi artificial (cu alimente cu concentraţie crescută de fier: gălbenuş de ou 2,7 mg%, ficat 12 mg%, carne de vită 3,5 mg%, gălbenuş de ou 2,7 mg%, ficat 12 mg%, carne de vită 3,5 mg%, peşte 4 mg%, spanac 3 mg%, mazăre 1,5 mg%, brânză de vaci 0,5 peşte 4 mg%, spanac 3 mg%, mazăre 1,5 mg%, brânză de vaci 0,5 mg%). mg%).

Suplimentarea cu fier se începe la vârsta de 4 luni pentru sugarii Suplimentarea cu fier se începe la vârsta de 4 luni pentru sugarii născuţi la termen, fie prin alimente (lapte sau cereale fortificate cu născuţi la termen, fie prin alimente (lapte sau cereale fortificate cu fier), fie prin preparate de fier în doză de 1mg/kgcorp/zi. fier), fie prin preparate de fier în doză de 1mg/kgcorp/zi.

Prematurii, dismaturii, gemenii necesită suplimentare cu 2 mg Prematurii, dismaturii, gemenii necesită suplimentare cu 2 mg fier/kgcorp/zi, fără a depăşi doza totală de 15 mg, începând cu fier/kgcorp/zi, fără a depăşi doza totală de 15 mg, începând cu vârsta de 2 luni.vârsta de 2 luni.

La pubertate, necesarul de fier creşte din nou la 15-20 mg fier/zi. La pubertate, necesarul de fier creşte din nou la 15-20 mg fier/zi.

Tratamentul curativ Tratamentul curativ constă în: corectarea anemiei, constă în: corectarea anemiei, reconstituirea rezervelor şi înlăturarea cauzei care a reconstituirea rezervelor şi înlăturarea cauzei care a determinat deficitului de fier. determinat deficitului de fier. Se utilizează preparate de fier cu administrare orală, Se utilizează preparate de fier cu administrare orală,

sub forma sărurilor feroase solubile (gluconat, sub forma sărurilor feroase solubile (gluconat, fumarat, aspartat, ascorbat, sulfat feros), cu un fumarat, aspartat, ascorbat, sulfat feros), cu un conţinut de 20-30 % fier elementar.conţinut de 20-30 % fier elementar.

Posologia este de 5-6 mg/kgcorp/zi, în 2-3 prize, Posologia este de 5-6 mg/kgcorp/zi, în 2-3 prize, administrate între mese. administrate între mese.

Tratamentul se continuă încă 6-8 săptămâni după Tratamentul se continuă încă 6-8 săptămâni după normalizarea hemoglobinei, pentru umplerea normalizarea hemoglobinei, pentru umplerea depozitelor de fier. depozitelor de fier.

Calea de administrare parenterală are indicaţii în cazul Calea de administrare parenterală are indicaţii în cazul tulburărilor digestive acute şi cronice în care există tulburărilor digestive acute şi cronice în care există malabsorbţie şi în bolile inflamatorii ale mucoasei malabsorbţie şi în bolile inflamatorii ale mucoasei intestinale. intestinale.

Pentru administrarea parenterala se foloseste Venofer, Pentru administrarea parenterala se foloseste Venofer, administrat exclusiv intravenos lent, prin perfuzie în administrat exclusiv intravenos lent, prin perfuzie în doză de 0,15 ml Venofer/kg corp/zi = 3 mg fier/kg doză de 0,15 ml Venofer/kg corp/zi = 3 mg fier/kg corp/zi de două sau trei ori pe săptămână în funcţie de corp/zi de două sau trei ori pe săptămână în funcţie de nivelul hemoglobinei.nivelul hemoglobinei.

Doza pentru administrarea parenterală se calculează Doza pentru administrarea parenterală se calculează după formula: după formula:

Carenţa totală de fier (mg) = Carenţa totală de fier (mg) = Greutatea Greutatea corporală (kg) x [Hb ţintă – Hb actuală corporală (kg) x [Hb ţintă – Hb actuală (g/l)] x 0,24* + depozitul de fier (mg) (g/l)] x 0,24* + depozitul de fier (mg)

100 100

Pentru pacienţii sub 35 kg: Hb ţintă = 130 g/l; Pentru pacienţii sub 35 kg: Hb ţintă = 130 g/l; depozitul de fier = 15 mg/kgcorp. depozitul de fier = 15 mg/kgcorp.

Pentru pacienţii peste 35 kg: Hb normal = 150 Pentru pacienţii peste 35 kg: Hb normal = 150 g/l; depozitul de fier = 500 mg. g/l; depozitul de fier = 500 mg.

Numărul total de fiole de Venofer de Numărul total de fiole de Venofer de administrat (mg) = Carenţa totală de fier/100 administrat (mg) = Carenţa totală de fier/100 mg mg

PREPARATE DE FIER UTILIZATE ÎN PREPARATE DE FIER UTILIZATE ÎN TRATAMENTUL ANEMIEI FERIPRIVE LA TRATAMENTUL ANEMIEI FERIPRIVE LA COPIL COPIL

FerronatFerronat, suspensie , suspensie 150 mg fumarat feros/5 ml 150 mg fumarat feros/5 ml

Ferrum Hausmann Ferrum Hausmann suspensie 1% suspensie 1% 50 mg hidroxid 50 mg hidroxid de fier (III) - polimaltoză/ml de fier (III) - polimaltoză/ml

GlubiferGlubifer, drajeuri , drajeuri 100 mg glutamat feros 100 mg glutamat feros

Ferro-gradumetFerro-gradumet, tablete , tablete 525 mg sulfat feros 525 mg sulfat feros Fier polimaltozatFier polimaltozat, fiole , fiole 2 ml/300 mg hidroxid feric 2 ml/300 mg hidroxid feric

polimaltozat polimaltozat

Răspunsul terapeutic: Răspunsul terapeutic: Ameliorarea clinică apare la 48–72 ore de Ameliorarea clinică apare la 48–72 ore de la începerea tratamentului. Efectele hematologice ale terapiei cu la începerea tratamentului. Efectele hematologice ale terapiei cu fier vor fi: fier vor fi:

– – în primele 12-24 ore: normalizarea enzimelor intracelulare; în primele 12-24 ore: normalizarea enzimelor intracelulare;

– – la 36-48 ore: răspunsul hematopoetic medular; la 36-48 ore: răspunsul hematopoetic medular;

– – după 5 zile: criza reticulocitară, după administrarea per os; după 5 zile: criza reticulocitară, după administrarea per os;

– – în primele 2-3 săptămâni: creşterea progresivă a valorii în primele 2-3 săptămâni: creşterea progresivă a valorii hemoglobinei cu 0,2-0,4 g/zi; hemoglobinei cu 0,2-0,4 g/zi;

– – după 3-5 săptămâni: normalizarea tabloului eritrocitar; după 3-5 săptămâni: normalizarea tabloului eritrocitar;

– – după 1-3 luni de terapie: reconstituirea depozitelor. după 1-3 luni de terapie: reconstituirea depozitelor.

Efectele adverse Efectele adverse ale terapiei cu fier sunt: ale terapiei cu fier sunt: pentru administrarea orală greţuri, diaree, pentru administrarea orală greţuri, diaree, constipaţie, colorarea brun-negricioasă a constipaţie, colorarea brun-negricioasă a scaunelor, colorarea dinţilor; pentru scaunelor, colorarea dinţilor; pentru administrarea parenterală reacţii locale administrarea parenterală reacţii locale (inflamaţie, limfadenită, colorarea (inflamaţie, limfadenită, colorarea tegumentelor) şi generale (cefalee, greţuri, tegumentelor) şi generale (cefalee, greţuri, vărsături, reacţii anafilactice-foarte rar). vărsături, reacţii anafilactice-foarte rar).

Transfuziile de masă eritrocitară sau sânge Transfuziile de masă eritrocitară sau sânge sunt rezervate formelor severe de anemie sunt rezervate formelor severe de anemie feriprivă, cu hipoxie marcată. Se administrează feriprivă, cu hipoxie marcată. Se administrează masă eritrocitară 5-10 ml/kgcorp sau sânge 10-masă eritrocitară 5-10 ml/kgcorp sau sânge 10-20 ml/kg. 20 ml/kg.

Măsuri adjuvante Măsuri adjuvante utile în tratamentul anemiei utile în tratamentul anemiei feriprive sunt: feriprive sunt:

– – Administrarea de Administrarea de acid ascorbicacid ascorbic, care , care favorizează absorbţia intestinală a fierului; şi favorizează absorbţia intestinală a fierului; şi de de acid folicacid folic, care corectează concomitent , care corectează concomitent deficitul specific asociat. deficitul specific asociat.

– – La prematuri se administrează şi La prematuri se administrează şi vitamină E vitamină E pentru a scădea riscul de hemoliză prin pentru a scădea riscul de hemoliză prin picnocitoză. picnocitoză.

EVOLUŢIE. COMPLICAŢII. PROGNOSTICEVOLUŢIE. COMPLICAŢII. PROGNOSTIC Evoluţia şi prognosticul sunt favorabile cu Evoluţia şi prognosticul sunt favorabile cu

condiţia instituirii unui tratament corect şi condiţia instituirii unui tratament corect şi înlăturarea cauzei care a declanşat înlăturarea cauzei care a declanşat sideropenia. sideropenia.

Complicaţiile apar în formele severe, când Complicaţiile apar în formele severe, când există riscul insuficienţei cardiace sau al există riscul insuficienţei cardiace sau al favorizării apariţiei unor infecţii. favorizării apariţiei unor infecţii.

Adevaratul prieten este cel ce stie totul despre tine si continua a-ti fi Adevaratul prieten este cel ce stie totul despre tine si continua a-ti fi prieten. prieten.