Dr. Poliana Leru

Medic primar medicina interna si alergologie

Sef lucrari UMF Carol Davila

DefinitieGrup de boli caracterizate prin obstructia

cailor aeriene, produsa prin mecanisme fie intraluminale, fie care tin de peretele cailor aeriene sau de tesuturile peribronsice

Bronhie normala

Aspect bronsic obstructiv

Mecanismele obstructieiMecanisme intraluminale

Hipersecretii bronsice (bronsita cronica) Obstructie partiala a cailor aeriene prin corpi

straini, edem pulmonar sau postoperatorModificari ale peretelui cailor aeriene:

Contractia musculaturii bronsice, hipertrofie glandulara, inflamatie si edem

Mecanisme extraluminale Emfizem pulmonar (distrugerea parenchimului

pulmonar det. pierderea tesutului elastic care asigura tractiunea radiala)

Compresie prin adenopatii sau tumori Edem peribronsic

Curba debit- volum

Spirometria normalaSubdiviziunile volumelor pulmonare

Sindroamele ventilatorii1. Obstructiv: VEMS sub 80% din valoarea

teoretica, raportul VEMS/CVF (indice Tiffneau) sub 70%.

Grade de obstructie (dupa valoare VEMS): Usoara: VEMS > 80% Moderata VEMS= 60-80% Severa VEMS < 60%

1. Restrictiv: CVF sub 80% din valoarea teoretica. VEMS scazut mai putin, iar raportul VEMS/CVF este normal sau chiar crescut

2. Mixt: CVF, VEMS si indicele Tiffneau scazute

Aspectul curbei debit- volum in sindroamele ventilatorii

Mecanisme de aparare a cailor aeriene

Patologia obstructiva bronhopulmonaraPrincipalele entitati clinice

Astmul bronsicBPOCBronsiolita obliteranta la copil si adultAstmul indus viral la copil(wheezing recurent

postviral)Emfizemul pulmonarBronsiectazii

Chronic Chronic BronchitisBronchitis

EmphysemaEmphysema

AsthmaAsthmaAirflow Airflow limitationlimitation

Interrelatia principalelor entitati clinice

Astmul bronsic Boala inflamatorie cronica a cailor aeriene ,insotita

de hiperreactivitate bronsica si episoade recurente de wheezing,dispnee,tuse si constrictie toracica ,asociate de obicei cu obstructie difuza si variabila a cailor aeriene,adesea reversibila spontan sau cu tratament.

Pattern caracteristic al inflamatiei bronsice –limfocite Th2( citokine IL-4,Il-5,Il-13), eozinofile activate

Grup heterogen de sindroameafecteaza indivizi de toate varstele,poate fi severa si

este uneori fatalacea mai frecventa boala cronica si cea mai frecventa

urgenta medicala a copilului aprox.10% dintre decesele nonviolente la copil si

adultul tanar

EtiopatogenieAlergica/nonalergica 50% -sensibilizare la aeroalergene(acarieni,

mucegaiuri, polenuri, animale de casa, gandaci) -alergene alimentare ( faina, metabisulfiti) Factori iritanti: vapori, gaze, fumat Poluarea atmosferica (ozon, dioxid de sulf)Infectii virale: rinovirusuri, sincitial respirator,

gripal Factori trigger:1.Efortul fizic2.Boli asociate: BRGE, sinuzita, polipoza nazala,

rinita 3.Co-medicatia: betablocante si AINS

Tablou clinic1. Anamneza: episoade de wheezing, dispnee, tuse,

constrictie toracica2. Agravare: nocturna, la efort, contact cu

aeroalergene sau factori iritanti3. Asociere cu alte boli alergice: rinita, dermatita

atopica4. Antecedente familiale de astm sau alte alergii5. Examen obiectiv: hiperinflatie toracica, wheezing

sau expir prelungit, raluri sibilante si/sau ronflante

6. Semne asociate nazale/cutanate

Diagnosticul diferential la adultBPOCInsuficienta cardiaca (nu toti batranii au boala

cardiaca ischemica!)Tromboembolismul pulmonarNeoplasmul bronhopulmonarAfectiuni ORL (disfunctie corzi vocale)Tumori traheo-bronsice (carcinoide)Aspiratia de corpi strainiBoli interstitiale pulmonare

Diagnosticul diferential la copilAspiratia de corpi strainiMucoviscidozaDiskinezii traheo-bronsice

(traheobronhomalacia)Malformatii vasculare intratoraciceReflux gastroesofagianAstmul indus viral (wheezing-ul recurent

postviral)Sindrom rinosinobronsic

Clasificare (1)Etiologica alergic (extrinsec) nonalergic (intrinsec) Nu astm infecto –

alergic ! (factori trigger diferiti,proces inflamator

asemanator) Dupa gradul de severitate – ghidul GINA 2002 intermitent persistent : uşor, moderat sau sever •Forma clinica acut (status astmaticus) Cronic, cu obstructie fixa

Clasificare (2)Forme clinice particulare: instabil, dificil

de controlat, corticodependent/rezistent Dupa debut - precoce (early onset

asthma) - tardiv (late onset

asthma) Dupa gradul de control (Gina 2006)-necontrolat-partial controlat-controlat

Forme particulare de astm bronsicCorticorezistent Dificil de controlat Fragil ( instabil)=brittle asthma Varianta tusigena (cough variant) Astm ocupaţional Astm cu intoleranta la AINS (boala Vidal) Vasculita Churg Strauss Aspergiloza bronhopulmonara alergica

Clasificarea astmului in functie Clasificarea astmului in functie de severitate (Gina 2002)de severitate (Gina 2002)

a

Caracteristici inainte de tratament

Simptome Simptome nocturnenocturne

VEMS sau PEFVEMS sau PEF

STEP 4STEP 4

persistentpersistentseversever

STEP 3STEP 3

persistent persistent moderatmoderat

STEP 2STEP 2

persistentpersistentusorusor

STEP 1STEP 1

intermitentintermitent

zilnicezilnicecrizele afecteaza crizele afecteaza activitateaactivitatea

> 1 data / sapt. > 1 data / sapt. dar < 1 / zidar < 1 / zi

< 1 data / sapt. < 1 data / sapt. asimptomatic si asimptomatic si cu VEMS ( PEF ) cu VEMS ( PEF ) normal intre crizenormal intre crize

frecventefrecvente

> 1 data / sapt.> 1 data / sapt.

> 2 ori / luna> 2 ori / luna

2 ori / luna2 ori / luna2 ori / luna2 ori / luna

60% prezis60% prezis

variabilitate > 30%variabilitate > 30%

60 - 80% prezis60 - 80% prezis

variabilitate > 30%variabilitate > 30%

80% prezis80% prezis

variabilitate 20-30%variabilitate 20-30%

80% prezis80% prezis

variabilitate < 20%variabilitate < 20%

continuucontinuu

limitare fizica a limitare fizica a

activitatiiactivitatii

SimptomeSimptomediurnediurne

Clasificarea astmului in functie de Clasificarea astmului in functie de nivelul de controlnivelul de control (Gina 2006)(Gina 2006)

Evoluţia astmului (1)Debut -majoritatea in copilărie, aproximativ 80% se remite la pubertate -2/3 cazuri debuteaza la copil si adultul tanar (posibila confuzie cu wheezing-ul infantil) -1/3 cazuri cu debut tardiv (peste 50 ani) Studiu CHEST 2002: doar 22% debut sub 20 ani si 16% peste 60 ani

Evoluţia astmului (2)Predictori progresie boala la copilul mic: Wheezing infantil atopic Calibru redus al cailor aeriene la nastere

(prematuritate, greutate mica la nastere)Defect de maturare a sistemului imun Expunere materna perinatala la agenţi

sensibilizanţi si fumatul matern Severitatea bolii initiale si a atopiei

Explorarea functionala respiratorieSpirometria: gold standard! <25% dintre pacientii varstnici care se

prezinta ambulator pentru tuse si/sau dispnee fac spirometrie

Obstructia nediag. la 8-10% pts peste 65 aniAbsenta obstructiei la o consultatie nu

exclude astmul!Reversibilitatea: la batrani se prefera

combinatie albuterol + ipratropium efect 30 min

Medicatie de urgenta

Medicatie de control

Beta agonisti cu durata scurta de actiuneSABA•Salbutamol•Terbutaline

Corticosteroizi•Inhalatori: Budesonide, Fluticasone, Ciclesonide, Beclometasone, Mometasone•Sistemici: HHC, Medrol, Prednison, Prednisolon, Dexametazona

Anticolinergice•Bromura de ipratropiu

AntileucotrieneMontelukast

Corticosteroizi sistemici

Beta agonisti cu durata lunga de actiune

Metilxantine Terapie combinata ICS+LABA

Anti-IgE (omalizumab)

Metilxantine

Cromone

Doze recomandateDoza mica zilnica Doza medie zilnica Doza mare zilnica

Beclomethasone 200-500 >500-1000 1000-2000Budesonide 200-400 400-800 800-1600Ciclesonide 80-160 160-320 320-1280Fluticasone 100-250 250-500 500-1000Mometasone 200-400 400-800 800-1200

Doza mica zilnicaCopii> 5 ani

Doza medie zilnicaCopii> 5 ani

Doza mare zilnicaCopii> 5 ani

Beclomethasone 100-200 200-400 >400Budesonide 100-200 200-400 >400Ciclesonide 80-160 160-320 >320Fluticasone 100-200 200-500 >500Mometasone 100-200 200-400 >400

Dispozitive pentru terapia inhalatoare

Treapta 5Treapta 4Treapta 3Treapta 2

C R E S T ES C A D E

Selecteaza una Selecteaza una Adaugă una sau mai multe

Adaugă una sau amândouă

CSI în doză mică CSI în doză mică + BADLA

CSI în doză medie/mare + BADLA

CSO

Antileucotriene CSI în doză medie/mare

Antileucotriene Anti IgE

CSI în doză mică + Antileucotriene

Teofilină retard

CSI în doză mică + teofilină retard

Managementul astmului GINA 2006

Simptome Usoara Moderata SeveraStop respirator iminent

DispneeLa mers

Poate sta intins

La vorbit

Prefera sa stea asezat

De repaus

Aplecat inainte

Vorbeste in Propozitii Fraze Cuvinte

Gradul de agitatie

Poate fi agitat Agitat Agitat Confuz

Frecventa respiratorie

Crescuta Crescuta >30/min

Folosirea m. accesori

Nu De obicei De obiceiMiscari paradoxale toracoabd.

Wheezing Moderat la sfarsitul expir.

Puternic Puternic Absent

Puls <100 100-120 >120 Bradicardie

PEF >80 60-80 <60

PO2PCO2

Normal

<45

>60

<45

<60

>45

O2 sat >95 91-95 <90

Tratamentul astmului acut (I)Oxigenoterapia pentru a mentine SaO2 > 90%Bronhodilatatoare: inhalator (beta2 agonisti cu

actiune rapida SABA (ex:salbutamol), anticolinergic), si metilxantine iv (aminofilina)

Glucocorticoizi sistemici: sunt indicati in majoritarea acutizarilor astmatice (exceptand formele usoare, care se amelioreaza prompt cu bronhodilatatoare), cu atat mai mult cu cat pacientul a necesitat corticosteroid sistemic cu ocazia unei exacerbari precedente

Tratamentul astmului acut (II)Exacerbare usoara si moderata

2-4 pufuri SABA la 20 minute in prima ora, max. 12 pufuriApoi 2-4 puf la 3-4h(usoara) sau 6-10 puf la 1-2h(moderata)Marirea dozei de corticosteroizi inhalatori (dublarea)De obicei nu necesita oxigenoterapie si tratament

costicosteroid sistemic, pot fi tratati ambulatorExacerbare severa

Oxigenoterapie pe sonda sau mascaSABA continuu in prima ora preferabil prin spacer Se adauga alt bronhodilatator inhalator si/sau IVCortizon oral /IV (prednison 60-80 mg/HHC 300-400 mg)

Evaluarea raspunsului terapeuticUn prim bilant dupa prima ora, apoi dupa 3-4 ore :Raspuns nefavorabil: nu se obtine cresterea SaO2,

PEF se mentine sub 60% se continua tratamentul, se inlocuieste corticoidul oral cu cel injectabil (HHC, SoluMedrol, Dexametazona), se poate creste doza pana la 1-2 mg/kg

Raspuns favorabil: SaO2 peste 90%, PEF peste 70%, iar examenul fizic nu releva semne ingrijoratoare (puls <100/min, wheezing absent /doar in inspir, dispare agitatia, frecventa respiratorie normala sau usor crescuta) - pacientul poate fi externat

Continua tratamentul corticosteroid oral cu doze in scadere aproximativ 2 saptamani

Managementul exacerbarilorExacerbarea moderata: necesita oxigenoterapie,

ventolin+ anticolinergic, corticosteroid oral (prednison 30-40 mg/zi)

dupa 3- 4 ore de tratament se face un prim bilantDaca nu se obtine cresterea SaO2 iar PEF se mentine sub

60% se continua tratamentul si se inlocuieste corticosteroidul oral cu cel injectabil (HHC, SoluMedrol, Dexametazona)

Sa O2 peste 90%, PEF peste 70%, iar examenul fizic nu releva semne ingrijoratoare( puls <100/min, wheezing absent sau numai in inspir, dispare agitatia, frecventa respiratorie normala sau usor crescuta) pacientul poate fi externat

Acasa continua tratamentul corticosteroid oral cu doze in scadere

BPOC: definitieBPOC este o boală ce se caracterizează prin

limitarea fluxului aerian în căile respiratorii, limitare care este incomplet reversibilă

Limitarea fluxului aerian este de obicei progresivă şi se asociază cu un răspuns inflamator anormal al plămânilor la particule nocive sau gaze

Poate fi prevenită şi tratată, cu unele consecinte extrapulmonare semnificative, care pot contribui la severitatea bolii la unii pacienţi

Factori de risc pentru BPOCDefiniti

Fumatul Expunerea ocupationala (pulberi, vapori, fum) Deficitul de alfa-1-antitripsina

Probabili Poluarea atmosferica Factori economico-sociali Expunerea la fumat in copilarie Hiperreactivitatea cailor aeriene

Posibili Greutatea mica la nastere, istoric familial Infectiile respiratorii in copilarie Grupa de sange A, IgA nonsecretor, atopia

Indicatori cheie pentru diagnosticul BPOCIstoric de expunere la factori de risc

Fumul de ţigarăPulberi şi substante chimice din mediul profesional

DispneeaProgresivăDe obicei agravată de efortPersistentăDescrisă de pacient ca un efort crescut de a respira

Tuse cronicăPoate fi intermitentă sau neproductivă

Expectoraţie cronică Orice expectoraţie cronică poate indica BPOC

Examenul fizicRareori diagnostic, in special la pacienţii cu

BPOC uşor sau moderatInspecţia

Cianoză centralăModificări ale cutiei toracice, cum ar fi toracele în butoi

Palparea şi percuţiaAdesea nefolositoare în BPOC

AuscultaţiaPacienţii au diminuarea murmurului vezicular, dar

aceasta nu este caracteristica BPOCWheezing-ul poate fi prezent

SpirometriaSpirometria este o metodă fiabila în detectarea

obstrucţiei căilor aeriene si trebuie efectuată la toţi pacienţii suspecti de a avea BPOC

Evaluarea limitării fluxului aerian este importantă în confirmarea diagnosticului de BPOC

Este ‘standardul de aur’ pentru diagnosticul şi monitorizarea progresiei BPOC

Absenţa reversibilităţii semnificative trebuie confirmată, pentru a exclude diagnosticul de astm

Clasificarea BPOC dupa gradul de severitateStadiul VEMS % prezis Descriere

I Uşor >80%VEMS/CVF <70%

• Tuse si expectoratie cronică

II Moderat 50–80%VEMS/CVF <70%

• Pacienţii prezintă dispnee care poate interfera cu activităţile zilnice

• Stadiul în care adesea pacientul solicită asistenţă medicală şi în care se stabileşte diagnosticul

III Sever 30–50%

VEMS/CVF <70%

• Simptomele de tuse şi expectoratie persistă, dispneea se agravează

• Unii pacienţi nu au simptome până în acest stadiu şi nu solicită asistenţă medicală până în momentul în care afecţiunea nu devine severă

IV Foarte sever

<30% sau <50% + insuficienţă respiratorie cronică

Pot apărea şi alte simptome, cum ar fi cele de insuficienţă cardiacă dreaptă sau scăderea ponderală

GOLD

Obiectivele managementului in BPOCAmeliorarea simptomelorPrevenirea progresiei boliiÎmbunătăţirea toleranţei la efortÎmbunătăţirea stării de sănătatePrevenirea şi tratarea complicaţiilorPrevenirea şi tratarea exacerbărilorScăderea mortalităţii

Farmacoterapia în BPOCTratamentul BPOC include o gamă largă de opţiuni:

Bronhodilatatoare2-agonişti cu durata scurtă de acţiune(Salbutamol)

1-2 pufuri x 100mcg la nevoie anticolinergice cu durata scurtă de acţiune

(Ipratropium) 2 pufuri 34 mcg si cu durata lungă de acţiune(Tiotropium) 1 capsula 18 mcg/zi

Teofiline retard Teotard 350-400 mg/ziCorticosteroizi inhalatori (CS):Fluticazona 125- 250

mcgx2/zi, Budesonid 200 mcgx2/ziTerapii combinate: Bronhodilatatoare + CS (Seretide

150/50, 250/50, 500/50mcg x2/zi, Symbicort 160/4.5)Mucolitice

Emfizemul pulmonarDefinitie anatomica: largirea permanenta si anormala

a spatiilor aeriene, dincolo de bronsiolele terminale, asociata cu distrugerea peretilor alveolari

Tipuri:Difuz: centrolobular si panlobularLocalizat: paralezional (paracicatricial)1.E.difuz centrolobular:

- insoteste constant BPOC, localizare lobi sup.- in general barbati mari fumatori, cu aspect

pletoric, cianoza, dispnee de efort, toracica moderata si raluri bronsice (Blue Bloater)

Emfizemul pulmonar2. E. difuz panlobular: mai rar, boala degenerativa

primitiva, nu se asociaza totdeauna cu BPOC (poate avea evolutie autonoma)

Predomina la baze

Etiologie: exogena (fumatul), dar si endogena(deficitul de alfa-1-antitripsina)

In general barbat mai tanar, slab, cu dispnee progresiva, fara cianoza, hiperinflatie importanta.

BronsiectaziileDefinitie: dilatatie anormala si permanenta a

bronhiilor de la nivelul subsegmentarPot fi difuze sau localizate, asociate unei

patologii cauzale sau idiopaticeSubstrat: edem, infiltrat inflamator, metaplazie

epidermoida, ulceratii mucoase, distrugerea peretelui bronsic

Manifestari clinice: tuse productiva, sputa abundenta

Germeni: H. influenzae, P. aeruginosa, S. pneumoniae, S. aureus, bacili Gram negativi, M. avium intracelulare

Boli asociate cu bronsiectazii difuzeInfectii respiratorii virale sau bacterieneMucoviscidozaDiskinezie ciliara primitiva (Sd. Kartagener)HipogamaglobulinemieDeficit de alfa-1-antitripsinaAspergiloza bronhopulmonara alergicaColagenoze (artrita reumatoida)Boala intestinala inflamatorie cronicaPneumonia de aspiratieInhalare gaze toxice

Bronsiolita obliteranta la adult Definitie: grup de boli caracterizate prin inflamatie

difuza, nespecifica a cailor aeriene perifericeForma BOOP: bronsiolita obliteranta cu pneumonie in

curs de organizare Cauze la adult:

inhalare de gaze toxice sau pulberi mineraleVirusuri, M. pneumoniae, L. pneumophilaTransplant de maduvaColagenoze (artrita reumatoida, LES, dermatomiozita)Medicamente: amiodarona, saruri de Au, BusulfanPneumonite de hipersensibilizare

Bronsiolita acuta la copilIn general dupa infectii virale- virusul sincitial

respirator, rinovirus, virus paragripal, adenovirus, coronavirus.

Mai frecventa la copilul sub 2 ani in perioada dec.- febrFactori de risc:

sex masculinvarsta intre 3-6 luniabsenta alaptariitabagismul materncresterea in colectivitati

Astmul indus viral al copilului(wheezing-ul recurent postviral al copilului)

Atacuri repetate de obstrucţie a căilor aeriene şi simptome intermitente datorate creşterii responsivităţii căilor aeriene la factori triggeri, cum ar fi efortul fizic, expunerea la alergene şi infecţii virale

Raportul de consens PRACTALL (EAACI si AAAI 2006): astmul trebuie suspectat la orice copil cu episoade de tuse si wheezing recurente

Nu exista instrumente specifice de diagnostic sau markeri surogat pentru identificarea astmului in copilarie.

Astmul indus viral al copiluluiPrevalenta wheezing-ului la copil pana la 6 ani este

de 50%, fiind o problema clinica frecventa in lumeSe recomandă ca la copiii preşcolari şi şcolari, cu

exacerbări virale recurente, să se utilizeze termenul “astm indus viral” în loc de orice alt termen care include “wheezing” (Practall 2008)

ERS: wheezing episodic viral (asimptomatic intre

episoade)wheezing cu triggeri multipli (perioade de

exacerbari, dar simptomatic si intre episoade)

Copiii mici (0-2 ani): Wheezing episodic (viral) Wheezing cu trigger multiplu

Copiii prescolari (3-5 ani):Virusurile reprezinta cel mai frecvent trigger la aceasta varstaAstmul indus viral este cel mai frecvent fenotipAstmul indus de activitate este si el destul de frecvent

Copiii scolari(6-12 ani):Astmul alergic este mai frevent fata de prescolariAstmul indus viral este in continuare frecvent si la acest grup

Adolescenti (peste 12 ani):Multi sunt refractari la utilizarea regulata a tratamentuluiNu accepta restrictiiFumatul devine o problema la aceasta varsta

Particularitati ale astmului la copil