Cauze: inflamaţii ale organelor din vecinătate, septicopiemiePericardita putridă: produsă de pleurita şi mediastinita putridăPericardita hemoragică: se asociază tuberculozei, metastazelor
tumorale, uneori uremiei.Pericardita tuberculoasă: poate fi o inflamaţie fibrinoasă sau o
pericardită cazeoasă care apare asociat unei limfadenite tuberculoase sau în cursul tuberculozei miliare
Evoluţia şi consecinţele pericarditelor- vindecare prin resorbţia exsudatului inflamator
(în cazul pericarditei seroase)- evoluţie letală (în formele purulente, putride şi hemoragice)- vindecare prin organizarea conjunctivă a exsudatului, cu formare de:
aderenţe filamentoase, aderenţe lamelare: simfiză sau concreţiune pericardică şi/sauacreţiuni pleuro-pericardice
Cardiopatia ischemică (C.I.) este rezultatul reducerii sau opririi aportului de sânge în miocard. C.I. se manifestă acut sau cronic. În majoritatea cazurilor procesul este determinat de leziuni ale coronarelor (de unde denumirea de boală coronariană).
C.I. şi consecinţele ei reprezintă 75-80 % a deceselor produse din cauze cardiace. La bărbaţi este mai frecventă şi apare în jurul vârstei de 50 de ani, la femei se produce cu precădere în climacteriu.
Etiopatogeneza1. Insuficienţă coronariană (90-95%) : determinată de - coronaroscleroză (95-98%): este cea mai frecventă cauză - alte leziuni ale coronarelor: - trombarterita obliterantă
- poliarterita nodoasă - stenozarea orificiilor de emergenţă ale
coronarelor - necroza mediei coronarelor (la gravide),
2
- embolia arterelor coronare - sindromul Bland-White-Garland: coronara stângă provine din artera
pulmonară (infarctul miocardic apare imediat după naştere).2. Cauze independente de coronare:
- hipertrofia miocardului (peste 500 g)- tulburări de umplere a coronarelor (în tahicardie, valvulopatii aortice)
- stări grave de hipoxie (şoc, anemie gravă, intoxicaţie cu CO, boli pulmonare care împiedică schimbul gazos etc)
3. Factori care acţionează asupra metabolismului miocardului- eliberare masivă de catecolamine, hipertireoza, toxice celulare, toxine microbiene, hipoglicemia etc
Coronaroscleroza poate fi:- banală, benignă (fără îngustarea pronunţată a lumenului şi mai frecvenă
la persoanele în vârstă), ş- juvenilă, malignă (cu îngustarea marcată a lumenului, mai frecventă la
bărbaţi în jurul vârstei de 50 de ani)Complicaţiile coronarosclerozei: - tumefierea edematoasă a intimei, declanşată de efortul fizic, oboseala,
abuz de alcool şi tutun, frigul, factori psihici etc. - tromboza (formarea trombului pe o placă ateromatoasă ulcerată) - hemoragia intramurală (pătrunderea sângelui în peretele vascular la
nivelul unei plăci ulcerate)Aceste complicaţii apar mai frecvent în tipul juvenil, malign al
coronarosclerozei şi determină agravarea stenozei sau obstrucţia completă a lumenului vascular. Leziunile miocardului apar numai dacă îngustarea lumenuluii depăşeşte 60-70 % .
Consecinţele insuficienţei coronariene depind de: 1. gradul de obstrucţie a coronarelor : - determină ischemie relativă sau absolută2. factorul timp: - obstrucţia lentă permite dezvoltarea unei circulaţii colaterale intra- şi
extramiocardice - obstrucţia acută şi completă determină ischemie absolută3. starea miocardului: - hipertrofia miocardului agravează ischemia - tahicardia creşte nevoia de oxigen a miocardului - fibrele sistemului excito-conductor sunt mai sensibile la hipoxie, ceea
ce explică apariţia timpurie a tulburărilor de conducere
Formele clinico-patologice ale cardiopatiei ischemice:1. infarctul miocardic2. angina pectorală3. cardiopatia isch.emică cronică4. moartea subită cardiacă
3
Infarctul miocardic
Este necroza circumscrisă, zonală a miocardului, produsă de obstrucţia unei ramuri de arteră coronară. Este de obicei o necroză de coagulare.
Patogeneza Coronaroscleroza + una din complicaţiile ei: produce suprimarea bruscă
a circulaţiei într-un anumit teritoriu a miocardului. În 80-95 % a infarctelor se găseşte un tromb într-o ramură de a. coronară care irigă teritoriul respectiv.
Vorbim de infarct paradoxal dacă obstrucţia recentă se găseşte într-o altă ramură colaterală, care s-a dezvoltat după obstrucţia mai veche a coronarei aferente acestui teritoriu.
Infarctul subendocardic: interesează stratul subendocardic al miocardului şi apare deseori în urma stenozării coronarelor, fără obstrucţia completă a lumenului. Tromboza coronariană se întălneşte numai în 10-20 % a cazurilor. Apariţia acestui infarct se explică prin irigaţia sanguină mai precară a stratului subendocardic chiar şi în condiţii fiziologice.
Producerea infarctului este influenţată şi de alţi factori, ca: arterioloscleroza (la hipertensivi), tulburări ale microcirculaţiei, spasmele coronariene, dezvoltarea circulaţiei colaterale intramiocardice, respectiv starea colateralelor.
Factorii de risc sunt: hipertensiunea arterială, hiperlipemia, fumatul, stresul psihic, sedentarismul, diabetul zaharat etc. Prezenţa unui factor creşte riscul de infarct de două ori, asocierea a doi factori măreşte riscul de patru ori.
În jurul vârstei de 50 de ani infarctul miocardic apare de aproximativ 5-6 ori mai frecvent la bărbaţi, ca după vârsta de 60-65 de ani această diferenţă să se atenueze, raportul între sexe devenind 2:1.
LocalizareÎn peste 95 % a cazurilor infarctul se produce în ventriculul stâng. - cel mai frecvent (40-45 %) în peretele anterior şi partea anterioară a
septului, mai aproape de vârful inimii (infarct anterior şi anteroseptal), urmat de- infarctul posterior şi posteroseptal (30-40 %), mai aproape de baza
ventriculului,- infarctul peretelui lateral în aprox. 15-20 %- Infarctul ventriculului drept este foarte rar întălnit- Infarctul atrial este o raritate excepţională şi evolueză, de obicei,
asimptomatic. Apare mai degrabă în atriul drept, uneori asociat infarctului din ventriculul stâng.
Extindere, caractere- infarctul transmural: necroza interesează aproape toată grosimea
miocardului,- infarctul intramural sau subtotal: necroza este extinsă, dar nu
interesează toată grosimea miocardului- infarctul subendocardic: interesează aproximativ treimea interioară a
miocardului şi apare în hipoxii severe, hipertrofia miocardului sau sub acţiunea catecolaminelor.
4
- necroze miliare multiple (miocitoliză focală, “infarct-like lesions”): apar cu precădere în stratul subendocardic şi muşchii papilari, de asemenea în hipoxii severe şi sub acţiunea catecolaminelor. Norepinefrina creşte considerabil consumul de oxigen a miocardului, astfel stratul subendocardic primeşte sânge sărac în oxigen.
Modificări morfologicePrimele modificări se decelează electronomicroscopic. Ele apar după
aprox. 5 minute după suprimarea circulaţiei sanguine şi constau din: dispariţia granulelor de glicogen, modificări ale cromatinei nucleare. După 20-30 de minute se tumefiază, iar după 3-4 ore se dezintegrează mitocondriile.
Histoenzimologic: după 2 ore se evidenţiază scăderea activităţii unor enzime în miocardul ischemic, respectiv creşterea lor în sânge (lacticodehidrogenaza-LDH, creatin-fosfokinaza-CPK, transaminaza GOT, succindehidrogenaza).
Modificări decelabile cu microscopul optic - după 4-6 ore:omogenizarea şi eozinofilia crescută a fibrelor miocardice,
- după 6-8 ore: începe leucodiapedeza, realizând infiltratul leucocitar în jurul infarctului, care devine evident după o zi,
- în ziua a 2-3-a se observă necroza de coagulare a miocardului,- începând din ziua a 5-6-a: dezintegrarea fibrelor musculare necrozate,
pătrunderea de histiocite, fibroblaşti şi capilare neoformate în teritoriul necrozat,- în săptămâna a 2-3-a: formarea şi pătrunderea ţesutului de granulaţie,
care înlocuieşte treptat ţesutul necrozat,- începând din săptămâna a 3-4-a ţesutul de granulaţie se transformă din
exterior spre interior în ţesut conjunctiv matur,- în sptămâna a 5-6-a începe procesul de cicatrizare a zonei de infarct,
care se închweie după 2-3 luni, în funcţie de extinderea leziunii. Modificările macroscopice: Primele semne macroscopice ale infarctului
apar după 18-24 ore. Zona pe cale de necroză este mai palidă, înconjurată de un halou hiperemic. După 2-3 zile miocardul necrozat este galben ca lutul. După 5-7 zile, sub acţiunea enzimelor proteolitice se produce miomalacia secundară, când rezistenţa miocardului necrozat scade foarte mult. După câteva săptămâni infarctul este înlocuit cu ţesut cicatriceal alb-sidefiu.
În cazul infarctului situat subepicardic se produce deobicei o pericardită fibrinoasă circumscrisă (pericardită epistenocardiacă), iar în cazul infarctului subendocardic se produce frecvent un tromb intraventricular, care se organizează conjunctiv în 3-4 săptămâni.
Evoluţia infarctuluiVindecarea prin cicatrizare: are durată variabilă, în funcţie de extinderea
infarctului. Ţesutul de granulaţie înlocuieşte în 10 zile un strat de ţesut necrozat de aproximativ 1 mm grosime. Infarctul cu dimensiuni mici se poate vindeca într-o lună, unul extins necesită 2-3 luni.
Tratamentul prin tromboliză : dacă dezobstrucţia coronarei se face în primele 15-20 de minute atunci reperfuzia miocardului poate preveni necroza. După această perioadă reperfuzia poate duce la hemoragie în teritoriul ischemic
5
sau chiar la extinderea necrozei şi la procese distrofice. Acestea se numesc leziuni de reperfuzie.
Complicaţiile infarctului1. Tulburări de ritm şi conducere (cu o frecvenţă de 90 %): aritmii,
blocuri, bradi- şi tahicardie sinusală, cea mai gravă fiind fibrilaţia ventriculară, producînd moartea.
2. Insuficienţa cardiacă (cu o frecvenţă de 60 %), în cazul infarctelor extinse.
3. Şocul cardiogen (cu o frecvenţă de 10-15 %) se declanşează atunci, când necroza interesează peste 40 % din masa musculară ventriculară.
4. Ruptura cordului (cu o frecvenţă de 5-10 %): se produce de obicei în faza de miomalacie, spre sfârşitul primei săptămâni (între zilele 6-14) de la producerea necrozei. Prtedispun la ruptură infarctele cu extindere mai mică şi transmurale. Produce hemopericard şi moarte prin tamponament cardiac. Mai rar se produce ruptura septului interventricular.
5. Complicaţii tromboembolice (15-20 %): embolul provine fie din trombul intraventricular şi produce embolii în sistemul arterial, fie din venele membrelor inferioare (în cazul unei tromboflebite apărute un cursul tratamentului) producând embolie pulmonară.
6. Anevrismul cardiac (10-35 %) se formează pe o cicatrice post-infarct. Rezistenţa scăzută a ţesutului cicatriceal duce la dilatarea sacciformă a acestuia. Intr-un anevrism se poate forma tromb.
7. Infarctizarea progresivă: unui infarct pe cale de vindecare se asociază unul recent, mai extins. Măreşte considerabil riscul la diferite complicaţii.
Cauze directe de decestulburări de ritm, insuficienţa cardiacă, şocul cardiogen, tamponament
cardiac, embolii (în primul rând embolia pulmonară), uneori pneumonie dezvoltată pe fondul stazei pulmonare.
PrognosticAproximativ 15-25 % a bolnavilor cu infarct miocardic acut decedează în
primele două ore de la suprimarea circulaţiei coronare. În alte 15-20 % din cazuri moartea se produce în prima lună a evoluţiei infarctului.
Infarctul peretelui anterior şi cel anteroseptal are prognostic mai rezervat, cel al peretelui posterior are rată de vindecare mai mare.
La bolnavii cu infarct vechi riscul unui nou infarct este mare, iar în acest caz rata de mortalitate este mult mai mare.
Angina pectorală
Este expresia unei ischemii acute trecătoare a miocardului. Clinic se manifestă prin crize de durere precordială, declanşată de suprasolicitare fizică sau psihică, scăderea bruscă a tensiunii arteriale, strări de stres etc. Hipertrofia miocardului este un factor favorizant important.
Leziunea de bază este de obicei coronaroascleroza. Declanşarea crizei se explică prin două mecanisme: 1. îngustarea bruscă a lumenului unei coronare
6
(prin intumescenţa edematoasă acută a intimei sau spasm), sau 2. microtromboza coronarelor mici intramurale.
Forme clinice: 1. Angina stabilă sau tipică, care apare după eforturi, emoţii şi cedează la scurt timp; 2. Angina Prinzmetal, care apare în repaus, şi 3. Angina instabilă, care apare din ce în ce mai frecvent, fără legătură cu effort, are durată lungă şi prevesteşte frecvent infarctul.
Modificări morfologice: Necrozele recente microfocale sunt rarităţi, în schimb se evidenţiază de obicei o miocardoscleroză, eventual cu mici cicatrici, mai ales în muşchii papilari şi zona subendocardică a miocardului.
Cardiopatia ischemică cronică
Este urmare a coronarosclerozei lente, care duce la scăderea progresivă a irigaţiei sanguine în arterele coronare. Apare la persoane mai în vârstă şi este o cauză frecventă a insuficienţei cardiace. Modificări morfologice: - ateroscleroza moderată sau exprimată a arterelor coronare,- miocardoscleroză: fibroză perivasculară sau difuză, mici cicatrici,- îngroşarea fibroasă a valvelor mitrale şi a coardelor tendinoase, mai rar
calcificarea valvelor,- cordul poate fi atrofic sau uşor hipertrofic.Evoluţie, consecinţe:- iniţial evoluţie asimptomatică,- după un anumit timp apar semnele insuficienţai cardiace lent progresive,- o boală intercurentă poate declanşa brusc insuficienţa cardiacă,- sunt frecvente tulburările de ritm (fibrilaţie atrială, bloc de ramură sau
complet etc),- în cursul evoluţiei pot apare crize de angină pectorală şi infarct miocardic.
Moartea subită cardiacă
Este forma cea mai dramatică a cardiopatiei ischemice. Se produce la persoane aparent sănătoase, fie în timpul activităţii obişnuite, fie în timpul somnului. Poate fi precedată de effort sau emoţii. Moartea se produce de obicei în urma fibrilaţiei ventriculare.
La necropsie se constată: coronaroscleroză gravă stenozantă, eventual miocardoscleroză. Obstrucţia trombotică a unei coronare este relativ rară. Tromboza trunchiului arterei coronare stângi însă produce de obicei moarte subită.
Hipertrofia şi dilatarea inimii
Dimensiunile şi greutatea inimii depind în primul rând de munca depusă de miocard. Dacă solicitările sunt reduse inima se atrofiază, în schimb suprasolicitările produc hipertrofia muşchiului cardiac şi dilatarea cavităţilor inimii. Prin urmare hipertrofia şi dilatarea inimii sunt fenomene de adaptare şi compensare
7
Hipertrofia miocardului
Este rezultatul creşterii în volum a fibrelor miocardice şi a înmulţirii miofibrilelor. Apare în totdeauna ca urmare a suprasolicitării inimii prin: 1. creşterea volumului sanguin şi/sau 2. creşterea presiunii sângelui.
Cauzele suprasolicitării pot fi intra- şi extracardiace. Hipertrofia ventriculului stâng
Cauze intracardiace: stenoza şi insuficienţa aorteiinsuficienţa mitralăunele malformaţii cardiace congenitale
Cauze extracardiace: boli cronice ale plămânului şi bronhiilor (emfizem cronic, astm bronşic, bronşiectazie, fibroză pulmonară, pneumo-conioze etc)deformări ale toracelui (calus pleural, cifoscolioza, boala Pott etc)boli ale arterei pulnmonare (embolii repetate, hipertensiunea pulmonară primară etc)
În aceste boli pulmonare cronice şi ale peretelui toracic se produce hipertensiune în mica circulaţie, iar hipertrofia consecutivă a ventriculului drept se numeşte cord pulmonar cronic.
Caractere morfologiceHipertrofia miocardului este exprimată la nivelul ventriculilor şi mai
puţin evidentă la nivelul atriilor.Hipertrofia ventriculului stâng produce alungirea cordului, cea a
ventriculului drept măreşte diametrul transversal al inimii, ventriculul drept participând la formarea vârfului cardiac.
În caz de hipertrofie pronunţată grosimea ventriculului stâng ajunge la 20-25 mm grosime, cea a ventriculului drept la 8-10 mm.
In funcţie de comportamentul cavităţilor, se distinge: hipertrofia concentrică (în acest caz cavitatea nu este dilatată) şi hipertrofia excentrică (însoţită de dilatarea cavităţii).
În hipertrofia accentuată greutatea inimii poate să depăşească 600-700 g, iar peste 800 g vorbim de cord bovin.
8
Consecinţe Performanţa miocardului hipertrofic este crescută, dar rezervele sale sunt
mai reduse, motiv pentru care se epuizează mai repede. Dacă inima depăşeşte 500 g, în miocard apar fenomene de ischemie
relativă, chiar în lipsa leziunilor aterosclerotice ale coronarelor, deoarece reţeaua capilară nu se dezvoltă paralel cu creşterea masei fibrelor miocardice. Din acest motiv se produc leziuni distrofice ale miocardului şi progresiv se dezvoltă o miocardoscleroză. Cu timpul aceste leziuni evoluează spre insuficienţă cardiacă.
Dilatarea inimii
Se produce fie asociat hipertrofiei, fie independent de aceasta. Ea poate fi un fenomen de adaptare, de compensare, atunci când un compaertiment al inimii lucrează cu o cantitate mai mare de sânge, sau poate fi un proces ireversibil ce ovoluează spe insuficienţă cardiacă.
Dilatarea poate fi:- tonogenă, când se păstrează capacitatea de contracţie maximă a fibrelor
miocardice (de ex. în cazul dilatării adaptative), şi- miogenă, când fibrele musculare nu se mai pot contracta maxim şi
funcţia de pompă a inimii devine insuficientă. Dilatarea miogenă este ireversibilă şi este urmată de apariţia stazei venoase.
Dilatarea fără hipertrofia inimii poate fi acută şi cronică.Cauzele dilatării acute:
Dilatarea cronică are de obicei caracter miogen şi este ireversibilă.
Cardiomiopatiile
Sunt boli ale miocardului de etiologie foarte variată, în parte neprecizată, în parte cunoscută. Distingem cardiomiopatii primare şi secundare (dismetabolice, endocrine, toxice etc).
Cardiomiopatii primare
Sunt boli rare, de etiologie neprecizată, caracterizate de cardiomegalie şi apariţia progresivă a fenomenelor de insuficienţă cardiacă. In aceste boli nu se decelează leziuni coronariene, valvulare, hipertensiune arterială sau pulmonară şi nici malformaţii congenitale.
Cardiomiopatiile primare sunt de trei tipuri: 1. Cardiomiopatia congestivă, dilatativăEste forma cea mai frecventă, are caracter familial şi apare cu precădere
la bărbaţi tineri şi de vârstă mijlocie. Inima de 500-1000 g greutate, are toate cavităţile mult dilatate, cu pereţii hipertrofiaţi. Sunt frecvenţi trombii parietali,
9
din care pornesc emboli atât în arterele circulaţiei mari, cât şi în artera pulmonară. Progresiv se dezvoltă şi fibroza miocardului.
Clinic, boala se caracterizează prin insuficienţa cardiacă progresivă, ireductibilă şi complicaţiile tromboembolice.
2. Cardiomiopatia hipertroficăEste mai rară, interesează ambele sexe şi are caracter familial. Se
caracterizează prin hipertrofia asimetrică a ventriculului stâng, în primul rând a segmentului de ejecţie, respectiv a septului interventricular. Cordul are greutate de 500-1200 g. Microscopic, fibrele miocardice sunt mult îngroşate, frecvent cu dispoziţie neregulată, formând ghemuri şi fiind disociate de ţesutul conjunctiv.
In aproximativ o treime a cazurilor moartea se produce subit, în rest se dezvoltă o insuficienţă cardiacăprogresivă, ireductibilă. Tulburările de ritm, tromboza şi emboliile sunt complicaţii posibile.
3. Cardiomiopatia restrictivăSe caracterizează prin reducerea progresivă a lumenului ventricular şi
instalarea unei rigidităţi a ventriculilor, producând scăderea dilatării diastolice, resp. a umplerii ventriculare. Această modificare este determinată de:
a) fibroelastoza endocardului, întălnită la sugari, copii şi tineri, caracterizată prin îngroşarea endocardului datorită înmulţirii fibrelor colagene şi elastice.
b) fibroza endo-miocardică, întălnită în ţări tropicale, predominant la tineri, caracterizată prin fibroza endocardului şi a stratului interior al miocardului.Se presupune etiologie virală. Fibroza interesează valvele şi coardele tendinoase.
Cardiomiopatii secundare
Sunt leziuni ale miocardului produse de diferite boli generale (metabolice, endocrine etc) sau de factori toxici, anemii etc. Amintim doar cele mai importante.
Cardiomiopatia alcoolicăSe dezvoltă în 20 % a alcooliştilor cronici. Seamănă cu cardiomiopatia
dilatativă. Cordul este mărit, cu cavităţile dilatate, în miocard se produce fibroză difuză. În patogeneza leziunii intervine efectul toxic direct al alcoolului, precum şi carenţa secundară de vitamina B1.
Cardiomiopatii dismetaboliceTulburări ale metabolismului proteic- hipoproteinemiile severe produc leziuni degenerative ale miocardului- amiloidoza primară şi senilă, respectiv paramiloidoza duce la depunerea
acestei substanţe în interstiţiu şi subendocardic. Produce cu timpul insuficienţă cardiacă.
Tulburări ale metabolismului glucidi- glicogenoza de tip II (boala Pompe) produce cardiomegalie, care la vârsta de
sugar produce insuficienţă cardiacăDistrofii lipidice- distrofia adipoasă striată a miocardului (în hipoxii cronice, anemii) şi
distrofia adipoasă difuză (în stări toxice, infecţioase).
10
- lipomatoza miocardului (pătrunderea ţesutului adipos subepicardic între fibrele musculare). Lipomatoza exprimată a ventriculului drept favorizează producerea insuficienţei cardiace în pneumonii şi embolia pulmonară.
Distrofii pigmentare- acumulare de lipofuscină în fibrele miocardice: în atrofia brună a inimii (la persoane în vârstă, în inaniţie şi caşexie)- acumulare de pigment feric: în hemocromatoza.Tulburări ale metabolismului ionic- în hipopotasemie: edem interstiţial, necroze focale, fibroză interstiţială,- în hiperăpotasemie: tulburări de repolarizare, de ritm, stop cardiac.- calcificarea: fibrelor miocardice grav lezate, în infarcte vechi.Avitaminoze- în beri-beri: cardiopatie dilatativă, edem interstiţial, degenerări ale fibrelor
miocardice şi miocardoscleroză.Cardiomiopatii în boli endocrine- hipertireoză: hipertrofie moderată, edem, mai târziu fibroză.- hipotireoză: dilatarea cavităţilor, edem, acumulare de substanţă fundamentală
bazofilă. Cardiomiopatii toxice- unele medicamente: emetină, izoproterenol, adriamicină, ciclofosfamid,
Procesele inflamatorii ale miocardului sunt rare. Apar la toate vârstele, inclusiv la copii. Miocardita rămâne deseori nediagnosticată, pentru că nu are semne clinice patognomonice. La necropsii se descoperă de obicei întâmplător. Formele grave de miocardite produc insuficienţă cardiacă, uneori moarte subită, formele uşoare evolueză deseori asimptomatic sau oligosimptomatic.
Din punct de vedere etiologic distingem:1. miocardite infecţioase, produse de: - virusuri (Coxsackie A şi B, Echo, gripal, CMV, varicela, EBV etc), - chlamidii, rickettsii, - bacterii (C. diphteriae, streptococci, meningococ, Leptospira,
M. tuberculosis, Treponema pallidum etc), - protozoare (Toxoplasma, Trypanosoma cruzi), - paraziţi (Trichinella, Echinococ etc),- fungi (Aspergillus, Candida, Cryptococcus etc).2. miocardite neinfecţioase produse de: - factori fizici (raze ionizante), - boli immune: reumatismul acut, poliartrita reumatoidă, LES etc,- reacţii hiperergice (penicilină, metildopa, acid para-amino-salicilic etc),- efecte toxice directe (citostatice, sulfamide etc),- reacţia de rejecţie în cordul transplantat.3. miocardita idiopatică (Fiedler)
11
Din punct de vedere morfologic distingem:I. Miocardite nesupurative: miocardite interstiţiale
miocardite alterativeforme mixte
II. Miocardite supurativeIII. Miocardite granulomatoase: reumatică, tuberculoasă etc
Miocardita interstiţialăÎn marea majoritate a cazurilor este produsă de virusuri, reacţii de
hipersensibilitate, administrare de catecolamine etc. Evoluează de obicei acut.Macroscopic: miocardul este flasc, cenuşiu-roşcat, uneori marmorat,
cavităţile inimii sunt dilatate.Microscopic: în interstiţiu edem inflamator, infiltrat limfo-plasmo-
monocitar de intensitate variată. Leziunile degenerative ale fibrelor miocardice sunt secundare (miocitoliză, necroze segmentale).
Evoluţia: formele uşoare se pot vindeca fără urmări, mai rar se produce fibroză interstiţială, iar formele grave duc la insuficienţă cardiacă.
Miocardita alterativăCauze: difteria, septicemie, infecţie cu toxoplasma, trypanosoma (boala
Chagas), trihineloza, unele infecţii bacteriene (streptococi, pneumococi etc) şi unele reacţii de hipersensibilitate.
Macroscopic: cavităţile inimii mult dilatate, miocardul palid cenuşiu, cu aspect marmorat.
Microscopic: predomină leziunile degenerative – necrotice ale fibrelor miocardice, interstiţiul prezintă edem şi discret infiltrat limfo-mono- şi histiocitar.
În toxoplasmoza şi boala Chagas agentul patogen formează mici chisturi în sarcoplasma fibrelor miocardice, la care se asociază mici focare de necroză şi infiltrate inflamatorii constituite din limfocite, plasmocite, granulocite. În trihineloză larvele parazoitului produc necroze focale şi infiltrat monocitar bogat în eozinofile.
Evoluţia: evoluează frecvent cu insuficienţă cardiacă şi se vindecă cu miocardoscleroză.
Formele mixteCauze: infecţii bacteriene, reacţii de hipersensibilitate, unele citostatice,
radiaţiile ionizante, reacţia de transplant etc.Morfologic: asocierea leziunilor descrise mai sus.O formă particulară este miocardita Fiedler, a cărei etiopatogeneza nu
este elucidată. Se admite rolul infecţiilor virale şi a mecanismelor imune. Necrozele focale sunt urmate de formarea unor granuloame care conţin celule gigante (rezultate din regenerarea patologică a fibrelor musculare), limfocite, plasmocite, histiocite, granulocite eozinofile şi neutrofile. Aceste granuloame au aspect galben-cenuşiu şi se văd mai frecvent în miocardul ventriculului stâng şi în septul interventricular.
Evoluţia: moarte prin insuficienţă cardiacă (uneori moarte subită) sau vindecare prin cicatrizarea miocardului.
Morfologic: în miocardul palid cenuşiu şi flasc apar abcese multiple, delimitate de un halou hiperemic, roşu aprins.
Evoluţie, complicaţii: vindecare prin cicatrizare, perforarea abceselor în sacul pericardic sau cavităţile inimii, moarte prin insuficienţă cardiacă.
Miocardite granulomatoaseMiocardita reumatică: este o formă frecventă a miocarditelor. Poate să
apară în cadrul pancarditei reumatice (asociată şi pericardită şi endocardită reumatică).
Granuloamele reumatice (nodulii) Aschoff se formează de preferinţă în jurul valvelor mitrale si aortice, în ţesutul subendocardic al atriilor şi auriculilor, în septul interventricular, în muşchii papilari, mai rar şi alte zone ale miocardului.
Consecinţe: - în faza acută poate duce la insuficienţă cardiacă, - în faza cronică produce miocardoscleroză, cu tulburări de ritm
Miocardita reumatoidă: apare în poliartrita reumatoidă, în aproximativ jumătate din cazuri. Se produc focare de necroză fibrinoidă, în jurul lor cu infiltrat limfo-. Plasmocitar şi histiocitar (granuloame reumatoide). Din cauza necrozei fibrinoide a unor mici artere se produc leziuni ischemice ale miocardului.
Miocardita tuberculoasă: este o raritate, care poate să apară în tuberculoza miliară sau se asociază pericarditei tuberculoase.
Sarcoidoza afectează de asemenea foarte rar miocardul.
Bolile endocardului
Leziuni degenerative
AterosclerozaInteresează valvele mitrale şi aortice. Scleroza şi calcifierea izolată a
valvelor aortice poate uneori să determine valvulopatie aortică (stenoză, insuficienţă).
Calcificarea inelului fibrosSe produce cu predilecţie la nivelul celui atriventricular stâng şi produce
disfuncţii ale valvelor mitrale.Prolapsul valvei mitraleÎn timpul sistolei ventriculare valva mitrală posterioară bombează în
atriu. Se observă mai frecvent la femei. De obicei evoluează asimptomatic, dar uneori produce tahicardie paroxistică (sindrom Barlow).
Microscopic se observă sporirea substanţei fundamentale, a mucopolizaharidelor acide în valva afectată.
Modificări microscopice asemănătoare se observă în valvele tricuspide şi aortice la bolnavii cu sindrom Marfan.
Modificări în sindromul carcinoidÎngroşarea valvelor tricuspide şi pulmonale, respectiv a endocardului
parietal al inimii drepte, sub acţiunea serotoninei, bradikininei secretate de tumorile carcinoide.
13
Endocarditele
Inflamaţia endocardului se localizează de obicei la nivelul valvelor (endocardită valvulară), la care se poate asocia inflamaţia endocardului parietal (endocardită parietală) şi a coardelor tendinoase (endocardită cordală). Endocardita parietală izolată este rară.
Etiologic se disting: - endocardite neinfecţioase,- endocardite infecţioase
În funcţie de evoluţie există: endocardite acute, subacute, cronice şi recurente.
Localizare: Endocardita este mult mai frecventă în inima stângă. Excepţie fac endocarditele congenitale, care afectează predominant valvele inimii drepte.
Localizarea în funcţie de valve este următoarea:valvele bicuspide 40 %valvele bicuspide şi aortice 40 %valvele aortice 15 %valvele tricuspide şi pulmonale 5 %
Clasificarea morfologică: În funcţie de caracterul leziunilor distingemendocardita simplăendocardita verucoasă simplă şi recurentăendocardită ulceroasă
Endocardita reumaticăApare în cursul reumatismului acut şi se asociază frecvent cu miocardită,
uneori şi cu pericardită reumatică. Interesează cel mai frecvent valvele bicuspide şi aortice, foarte rar cele tricuspide şi pulmonare. Se întălnesc trei forme:
Endocardita simplăValvele sunt îngroşate, edemaţiate, prezintă degenerăr mucoide,
fibrinoide şi proliferarea elementelor celulare conjunctive (fibroblaşti, histiocite). Endoteliul valvular nu este lezat, din acest motiv pe suprafaţa lor nu se formează trombi.
Procesul evoluează spre fibroza cicatriceală a valvelor.Endocardita verucoasă simplăÎn apropierea marginii libere, corespunzător liniei de contact al valvelor,
endoteliul se distruge, ceea ce este urmat de formarea unor mici trombi verucoşi, dispuşi în şir ca mărgelele. Aceşti trombi sunt formaţi din trombocite, fibrină şi puţine leucocite. Nu conţin bacterii (trombi aseptici). La începutul procesului trombii se desprind uşor, mai târziu devin aderenţi de valvă, datorită procesului de organizare conjunctivă.
În valvele afectate se observă modificările descrise la endocardita simplă, dar uneori se formează şi noduli reumatici. După un anumit timp se remarcă şi pătrunderea vaselor sanguine în valvă.
Evoluţie: Datorită procesului de fibroză cicatriceală şi a organizării conjunctive a trombilor se produc modificări ireversibile ale valvelor, ca:
- îngroşarea fibroasă, retractarea şi deformarea valvelor,- aderenţe fibroase la nivelul comisurilor valvulare,- hialinizarea şi calcificarea valvelor fibrozate,- îngroşarea cicatriceală şi scurtarea coardelor tendinoase
14
Toate aceste modificări vor determina valvulopatiile, caracterizate prin insuficienţa şi/sau stenoza orificiului respectiv.
Endocardita verucoasă recurentăApare în cazul reactivării reumatismului acut. Leziunile se produc pe
valvele deja deformate, fibroase, deci pe fondul unei valvulopatii existente.Se formează mici trombi pe suprafaţa acestor valve, care însă au
dimensiuni mai variate şi distribuţie neuniformă. În valvele fibrozate se observă focare de degenerare fibrinoidă, noduli reumatici şi proliferare de celule conjunctive.
Evoluţie: procesul agravează deformarea şi cicatrizarea valvelor, respectiv valvulopatie.
Endocardita ulceroasă (infecţioasă)Endocarditele infecţioase se caracterizează prin distrugeri tisulare grave
cu ulceraţii multiple pe suprafaţa valvelor. Pe aceste ulceraţii se formează trombi mai voluminoşi, care conţin şi agentul patogen (bacterii, ciuperci), deci sunt trombi septici.
În funcţie de evoluţie se disting: forma acută şi cea subacută.
Endocardita ulceroasă acută (malignă)Apare în cadrul unei septicemii sau septicopiemii cu streptococi,
stafilococi, penumococ, enterococ etc, mai rar cu candida şi aspergilus. Pe valvele afectate apar ulceraţii extinse, iar pe aceştia se formează
trombi mai mari, cu aspect polipos („endocardită ulcero-polipoasă”). În valvă se observă infiltrat granulocitar, necroză, iar trombii sunt formaţi din fibrină, hematii şi conţin bacterii, respectiv ciuperci.
Evoluţi a este nefavorabilă, mortalitatea este ridicată. Vindecarea se produce cu cicatrizarea deformantă a valvelor, respectiv calcificarea lor.
Endocardita ulceroasă subacută (lentă)Evoluează în cadrul unei septicemii prelungite, subacute sau cronice. Etiologie: în 70-75 % din cazuri este produsă de Streptococcus viridans,
mai rar enterococi, coli, pneumococ, piocianeu şi ciuperci (candida, aspergilus etc). Aceste microorganisme provin de obicei din focarele inflamatorii ale cavităţii bucale, sinusurilor paranazale, amigdalelor, din granuloamele dentare etc.
Endocarditei lente este favorizată de valvulopatiile produse de un proces reumatic mai vechi, de unele malformaţii congenitale (de ex. defectele septale, canalul arterial perzistent etc) şi intervenţiile chirurgicale pe cord (de ex. implantare de proteze valvulare biologice).
Pe suprafaţa valvelor fibrozate, deformate apar ulceraţii, trombi (septici) şi mici vegetaţii polipoase, constituite din ţesut de granulaţie. Uneori se produc mici anevrisme valvulare. Sunt frecvente modificările în alte organe, ca:
- nodulii Bracht-Wächter în miocard, constituiţi din granulocite şi histiocite, având centrul necrozat.
- arterite necrozante, hiperergice, care duc la formarea nodulilor Osler în pulpa degetelor şi patul unghiilor
- nefrită focală Löhlein, mai rar glomerulonefrită difuză- în splină: hiperplazia pulpei roşii, tromboze şi infarcte multiple
15
- în plămân: vasculite şi tromboze, determinând infarcteEndocardita lentă este însoţită de obicei de triada Schottmüller, care
constă din: 1. valvulopatia, 2. splenomegalie şi 3. nefrita focală. Evoluţia: Tratamentul energic cu antibiotice poate să ducă la vindecare
în 2/3-imi a cazurilor, prin agravarea cicatrizării şi deformării valvelor. Formele grave evoluează spre moarte.
Forme particulare de endocarditeEndocardita Libman-Sacks. Se întălneşte la bolnavii cu lupus eritematos
diseminat. Este o endocardită verucoasă atipică, în care trombii verucoşi acoperă toată suprafaţa valvelor mitrale şi tricuspide, şi se extind pe endocardul parietal învecinat. În valve apar focare de necroză firinoidă şi infiltrat inflamator limfo-, plasmo-, histiocitar.
Evoluţia: vindecare prin fibroză, deformare valvulară.Enocardita marantică (caşectică). Iniţial a fost descrisă ca o formă de
endocardită verucoasă atipică la bolnavi caşectici, interesând valvele mitrale şi aortice. Leziune asemănătoatre se observă şi în stări de hipercoagulabilitate, resp. CID.
Endocardita în poliartrita reumatoidă. Este de asemenea o endocardită verucoasă atipică, care interesează de obicei valvele aortice. Apare cu predilecţie la bolnavii cu spondilita anchilopoetică (boala Bechterew), o formă particulară a poliartritei reumatoide.
Evoluţie: vindecare prin fibroză, care duce la stenoză aortică.Endocardita Löffler. Este o inflamaţie hiperergică de origine neprecizată,
care duce la îngroşarea endocardului parietal. Este însoţită de eozinofilie, pneumonie eozinofilă, uneori şi de alte fenomene alergice. Poate să evolueze spre insuficienţă cardiacă.
Endocardita sifilitică. Se produce în sifilisul terţiar, când aortita sifilitică se complică cu inflamaţia valvelor aortice. Iniţial se produce îngroşarea scleroasă a marginilor valvulare, ulterior scleroza lor difuză, determinând insuficienţă aortică.
Endocardita fetală. Se produce în viaţa intrauterină, este de obicei virală şi afectează valvele din inima dreaptă.
Complicaţiile şi consecinţele endocarditelorComplicaţii în faza acută:- emboliile sunt cele mai frecvente complicaţii. Consecinţele lor sunt diferite:
= în endocarditele verucoase se produc infarcte cerebrale, renale, splenice, mai rar în miocard = în endocarditele ulceroase se produc infarcte suprainfectate, datorită emboliilor cu trombi septici.
- perforaţia valvei: în cazul endocarditelor ulceroaseuneori poate fi precedată de un anevrism valvularperforaţia valvei poate determina insuficienţă cardiacă
- ruptura coardelor tendinoase: în cazul endocarditelor ulceroasepoate să producă de asemenea insuficienţă cardiacă
- miocartdită, pericardită fibrino-purulentă: în cazul endocarditelor infecţioase
16
Consecinţe, complicaţii tardive:- cicatrizarea valvelor, care determină îngroşarea, deformarea, rigiditatea şi
retractarea lor, determinând insuficienţa orificiului respectiv- la nivelul comisurilor valvulare, prin organizarea conjunctivă a trombilor
verucoşi, se produc aderenţe, determinând stenozarea orificiului valvular- valvele cicatrizate, deformate se pot hialiniza şi calcifica- inflamaţia coardelor tendinoase produce îngroşarea şi scurtarea lor
cicatricealăConsecinţele tardive ale endocarditelor sunt valvulopatiile.
Valvulopatiile
Valvulopatiile sunt rezultatul fibrozei cicatriceale, a retractării valvelor şi a aderenţelor între marginile valvulare. Aceste procese determină tulburări funcţionale valvulare, respectiv tulburări hemodinamice.Cauzele valvulopatiilor:- endocardite: cel mai frecvent endocardita reumatică, rar cea sifilitică- arterioscleroza: produce rar valvulopatii aorticeValvulopatiile sunt: 1. insuficienţa valvulară,
2. stenoza orificiului şi 3. valvulopatia combinată (stenoză şi insuficienţă)
Insuficienţa valvulară: poate fi organică şi funcţională- insuficienţa organică este rezultatul retractării cicatriceale, a deformării şi
rigidităţii valvelor, care nu mai închid orificiul valvular- în insuficienşa funcţională valvulel nu sunt lezate; ele se îndepărtează
datorită dilatării cavităţilor inimii, respectiv a inelului fibrosConsecinţele insuficienţei valvulare: sângele regurgitează contra sensului
circulaţiei, de ex. în cazul insuficienţei mitrale în atriul stâng, în cazul insuficienţei aortice în ventriculul stâng. În urma regurgitării cavitatea respectivă a inimii lucrează cu o cantitate mai mare de sânge.
Stenoza orificiului valvular: este în totdeauna organică (stenoză funcţională nu există!). Este rezultatul aderenţelor valvulare şi poate fi de diferită gravitate. În stenoza gravă orificiul poate fi cât o butonieră („stenoză în butonieră”).
Consecinţele stenozei: prin orificiul îngustat trece o cantitate mai mică de sânge, iar cavitatea respectivă a inimii se va hipertrofia şi se va dilata; de ex. în stenoza aortică ventriculul stâng.
În cazul valvulopatiilor combinate consecinţele depind de gradul stenozei sau a insuficienţei, respectiv de predominanţa unuia dintre ele.
Evoluţia valvulopatiilorValvulopatiile se constituie în timp, organismul putându-se acomoda
noilor condiţii hemodinamice. Aceste tulburări sunt compensate prin hipertrofie şi dilatare tonogenă (valvulopatii compensate).
Dacă dilatarea devine miogenă, apar semnele insuficienţei cardiace şi valvulopatia se decompensează.
17
Principalele tipuri de valvulopatii şi consecinţele lor:Stenoza mitrală: determină
- hipertrofia şi dilatarea atriului stâng- stază cronică în mica circulaţie- hipertrofia şi dilatarea ventriculului drept- mai târziu insuficienţa funcţională tricuspidă şi dilatarea atriului drept- ventriculul stâng rămâne nemodificat sau în stenoza gravă se atrofiază (deoarece lucrează cu o cantitate scăzută de sânge)Complicaţii: fibrilaţie atrială cu formare de trombi în atrii şi
urechiuşeInsuficienţa mitrală: determină
- dilatarea şi hipertrofia atriului stâng- stază cronică în mica circulaţie- hipertrofia şi dilatarea ventriculului drept- hipertrofia şi dilatarea ventriculului stâng (deoarece lucrează cu o cantitate mai mare de sânge)
Valvulopatia mitrală combinată:- predominanţa insuficienţei sau a stenozei determină aspectul ventriculului stâng
Insuficienţa aortică: determină- dilatarea şi hipertrofia vantriculului stâng- insuficienţa mitrală funcţională duce la mitralizarea valvulopatiei aortice, cu toate consecinţele descrise la insuficienţa mitrală (vezi mai sus)- în final toate cavităţile inimii se hipertrofiază şi se dilată, aparecordul bovin (greutatea inimii poate să ajungă la 900-1000 g)
Stenoza aortică: determină- hipertrofia concentrică, apoi excentrică a ventriculului stâng- dilatarea ventriculului stâng- mitralizarea valvulopatiei aortice (datorită insuficienţei mitrale funcţionale)- în final cord bovin
Valvulopatie aortică combinată:- apare timpuriu cordul bovin
Valvulopatiile tricuspide: sunt foarte rare, pot fi consecinţa endocarditei reumatice sau apar în cadrul sindromului carcinoid. Determină- dilatarea şi hipertrofia atriului drept- stază venoasă în marea circulaţie- dilatarea şi hipertrofia ventriculului drept
Valvulopatiile pulmonare: sunt excepţional de rare, se asociază de obicei altor valvulopatii. Determină- hipertrofia şi dilatarea ventriculului drept- dilatarea şi hipertrofia atriului drept- stază venoasă în marea circulaţie
18
Insuficienţa cardiacă
În insuficienţa cardiacă inima nu-şi îndeplineşte funcţia de pompă, ceea ce va duce 1. la scăderea perfuziei arteriale, determinând ischemie generală şi 2. îngreunarea refluxului venos, determinând stază venoasă generalizată.
Cauzele insuficienţei cardiace:1. scăderea forţei de contracţie a miocardului (infarct miocardic extins,
miocardoscleroză, cardiomiopatii şi miocardite grave etc),2. creşterea rezistenţei (presiunii) intracardiace şi extracardiace
pericardică),4. suprasolicitarea inimii prin creşterea volumului sanguin (insuficienţe
valvulare, creşterea minut-volumului etc).Clinic, insuficienţa cardiacă poate fi: uşoară şi gravă. Conform
recomandării NYHA se disting 4 stadii: I. bolnavul este asimptomatic; II. semnele clinice apar la un efort mai mare decât cel obişnuit; III. activitatea obişnuită zilnică produce semnele insuficienţei cardiace şi IV. Dispnea şi celelalte semne clinice apar şi în repaus.
Insuficienţa inimii stângiCauze: - diferite forme de cardiopatie ischemică
- boala hipertensivă- valvulopatii mitrale şi aortice- cardiomiopatii, miocardite- malformaţii cardiace congenitale- boli însoţite de creşterea minut-volumului (anemii, tireotoxicoza etc)
cordul pulmonar cronicvalvulopatiile inimii stângi şi dreptecardiomiopatii, miocarditemalformaţii congenitale cardiovasculare
Insuficienţa acută şi cronică determină: stază venoasă în teritoriul circulaţiei mari şi edem cardiac
19
Tumorile inimii
Tumorile primareSunt foarte rare. Se întălnesc:Mixomul: apare de obicei în atriul stâng, rar în celelalte cavităţi. Se formează în endocard, este o tumoră globuloasă, polipoidă, moale, de 1-10 cm mărime. Creşte lent, produce obstruarea progresivă a orificiului
atrioventricular, cel mai frecvent semnele unei stenoze mittrale.Provine din celulele mezenchimale tinere. Trebuie diferenţiat de un tromb organizat, transformat mixoid.
Rabdomiomul: este o tumoră foarte rară. Apare de obicei la vârsta copilăriei şi este considerat mai mult un hamartom pentru că apare în cadrul sclerozei tuberoase a creierului (sindromul Bourneville).
Fibromul, angioamele, lipomul: sunt excepţional de rare.Mezoteliomul: este tumoarea malignă rară a epicardului. Rabdomiosarcomul: este excepţional de rar întălnit.Tumorile secundare (metastatice)Sunt mult mai frecvente decât cele primare. Se produc fie prin extensie directă, fie pe cale hematogenă, în primul rând în pericard şi miocard.Tumorile care produc cel mai frecvent metastaze cardiace sunt: carcinomul bronho-pulmonar, mamar, renal, hepatic, melanomul malign, limfoamele maligne.Metastazele pericardice sunt însoţite de obicei de pericardită hemoragică.
Malformaţiile cardiovasculare
Dezvoltarea inimii se încheie în sătămâna a 8-9-a a sarcinii. Deci, factorii teratogeni determină malformaţii cardiovasculare în primele două luni ale dezvoltării embrionale.Factorii teratogeni
1. unele cromozomopatii: de ex. Trisomia 21 (boala Down)2. factori fizici, chimici şi biologici:- radiaţiile ionizante- hipoxia locală (metroragiile la începutul sarcinii, leiomiom uterin etc)- unele medicamente, avitaminoza resp. Supradozarea vitaminei A etc- infecţii virale: rubeola, parotidita epidemică, Coxsackie B etc- procese inflamatorii în organismul matern
Clasificarea malformaţiilor cardiovasaculareAnomalii de mărime şi poziţieMalformaţii ale septului interatrial şi interventricularMalformaţii ale trunchiului arterialMalformaţii ale aorteiMalformaţii ale coronarelorMalformaţii complexe
Anomalii de mărime şi poziţieAcardius: lipsa totală a inimii (vezi în patologia generală, capitolul malformaţii).Ectopia cordului: apare în toracoschiză, este incompatibilă cu viaţa.
20
Hipoplazia inimii: cu coronare proporţional mai înguste („inima în picătură”).Dextrocardia: vârful inimii orientat spre dreapta. Poate să apară în cadrul unui situs inversus total sau parţial (fără consecinţe), dar există şi dextropoziţia primară (izolată) a cordului, care este o malformaţie gravă).
Malformaţii ale septului interatrialDefectul septal interatrial (foramen ovale larg deschis)
Determină: suprasolicitarea inimii drepte, iar după un timp circulaţia sângelui se inversează (din atriul drept în cel stâng) şi apare cianoza.
Boala LutembacherDefect septal interatrial asociat cu stemoză mitrală. Ventriculul stâng este atrofic, atriul drept mult dilatat şi hipertensiune pulmonară.
Lipsa septului interatrialExistă un singur atriu şi doi ventriculi (cord trilocular biventricular).
Malformaţii ale septului interventricularBoala Roger (defectul septului membranos)
Este o malformaţie frecvent întălnită, de obicei asimptomatică timp îndelungat.
Defectul septului muscularEste mult mai rar întălnit, poate fi un defect minor sau mai exprimat.
Lipsa totală a septului interventricularExistă un singur ventricul şi doi atrii (cord trilocular biatrial).
Cordul bilocularLipsa totală a setului inimii, cu un singur orificiu atrio-vantricular. Este o malformaţie foarte gravă, rară. Apare la copii cu boala Down.
Malformaţii ale trunchiului arterialPrin dezvoltarea unui sept în trunchiul arterial şi bulb se formează aorta şi
artera pulmonară. Faţă de poziţia iniţială trunchiul şi bulbul suferă o rotaţie de 225 grade în sensul ceasornicului şi astfel artera pulmonară ajunge anterior şi aorta posterior.Trunchiul arterial comun
Lipseşte septul trunco-bulbar. Din inimă porneşte un singur trunchi arterial cu 4 valve semilunare, din care se ramifică arterele coronare şi arterele pulmonare. Există în totdeauna o comunicare între cei doi ventriculi.
Stenoza (atrezia) arterei pulmonareSeptul trunco-bulbar este deplasat spre dreapta, determinînd stenoza pulmonară.Aorta foarte largă se găseşte de obicei în poziţia „călare” pe septul interventricular. Ventriculul drept este mult hipertrofiat; plămânii primesc sânge prin ductul arterial Botallo persistent şi prin arterele bronşice.
Stenoza (atrezia) aorteiEste rezultatul deplasării septului spre stânga. Artera pulmonară largă este în poziţia de „călare” pe septul interventricular. Sângele ajunge în aortă prin ductul arterial Botallo. Este mult mai rară decât stenoza arterei pulmonare.
21
Transpoziţia adevărată a vaselor mariAorta situată anterior porneşte din ventriculul drept, artera pulmonară din ventriculul stîng. Este determinată de insuficienta rotire (cu numai 45 grade) a trunchiului arterial şi a bulbului. Este compatibilă cu viaţa dacă există şi un defect septal atrial sau ventricular.
Transpoziţia corectată a vaselor mariAorta situată anterior porneşte din ventriculul stâng, artera pulmonară situată posterior porneşte din ventriculul drept. Este rezultatul rotirii cu
45 grade a trunchiului si bulbului, dar în sens invers ceasornicului. Malformaţia este compatibilă cu viaţa.Se cunosc multe variante ale transpoziţiilor înfuncţie de asocierea lor cu alte malformaţii cardiace (de ex. valvulare etc).
Malformaţii ale aorteiDuctul arterial Botallo persistent
Ductul (canalul) arterial se închide de obicei în primele trei luni ale vieţii. Persistenţa lui după vârsta de un an se consideră malformaţie. Persistenţa acestui canal poate fi izolată sau asociată altor malformaţii.Persistenţa canalului arterial determină: suprasolicitarea inimii drepte. Copilul rămâne subdezvoltat şi moartea se produce la vârste tinere. O complicaţie frecventă este inflamaţia produsă de Streptococcus viridans.
Coarctaţia aortică (stenoza istmului aortic)Reprezintă o stenoză circumscrisă a aortei. In funcţie de localizarea acesteia distingem două forme ale acestei malformaţii:1. tipul infantil: când stenoza este situată proximal de canalul arterial.
Prin acest canal în aortă ajunge numai sânge venos. Nu se dezvoltă circulaţie colaterală. Moartea se instalează timpuriu.
2. tipul adult: când stenoza este situată distal de ductul arterial, ceea ce permite dezvoltarea unei circulaţii colaterale (prin arterele mamare interne şi arterele intercostale), prin care în aortă ajunge sânge arterial. În partea superioară a corpului se înregistrează hipertensiune arterială. Individul cu această malformaţie ajuinge le 30-35 de ani.
Malformaţii ale coronarelorSe pot asocia malformaţiilor vaselor mari sau pot fi izolate.Sindromul Bland-White-Garland
Coronara stângă are emergenţa în artera pulmoanră. Determin ă timpuriu infarct miocardic.
Aplezia si hipoplazia, respectiv anomaliile de emergenţă aşe coronarelor Sunt malformaţii rare şi cu importanţă practică mai redusă.
Malformaţiile complexe ale inimiiTetralogia Fallot (aprox. 10 % din malformaţiile cardiace)
Cauza: deplasarea spre dreaptă a septului truncobulbar şi lipsa septului membranos interventricularComponentele tetralogiei:
- stenoza arterei pulmonare- dextropoziţia aortei (în poziţie de călare deasupra defectului septal)
22
- defect septal interventricular- hipertrofia ventriculului drept
Consecinţe: sângele ajunge din ventriculul drept în aortă şi numai o cantitate redusă în artera pulmonară. Prognoza depinde de gradul stenozei pulmonare.
Complexul EisenmengerConstă din: - dextropoziţia aortei (în „călare” deasupra defectului
septal)- defect septal interventricular- hipertrofia ventriculului drept
Trilogia Fallot (septul interventricular este normal dezvoltat)Constă din: - stenoza arterei pulmonare
Clasificarea clinico-patologică a malformaţiilor cardiovasculareÎn marea majoritate a malformaţiilor cardiovasculare există comunicare
(şunt) între partea stângă şi dreaptă a inimii. În cazul malformaţiilor cu cianoză congenitală sângele se scurge din
inima dreaptă în cea stângă (şunt dreapta – stângă). Cianoza apare deja la nounăscut (boala albastră; „blue baby”).
În cazul şuntului stânga – dreapta sângele arterial se scurge în mica circulaţie, suprasolocitând ventriculul drept şi determinând hipertensiune pulmonară. În aceste cazuri cianoza este tardivă, apare numai după ce ventriculul stâng a devenit insuficient, determinând inversarea scurgerii sângelui.
2. malformaţii necianogene sau cu cianoză tardivădefect septal atrial şi ventricular (Roger)boala Lutembacherductul arterial persistent
23
Patologia inimii operate
Implantare de proteze valvulare biologice- poate fi urmată de deformarea şi calcificarea acestora, iar pe suprafaţa
lor se pot forma trombi, rezultând trombembolii.Implantare de proteze valvulare metalice
- este frecventă tromboza şi trombemboliile.- uneori, prin dehiscenţa suturii, se produce un hiatus paravalvular.- implantarea unei proteze în aortă poate să determine îngustarea
orificiilor de emergenţă ale coronarelor, cu cardiopatie ischemică consecutivă.Implantare de pacemaker
Complicaţii posibile: - infecţii, perforare de perete ventricular sau sept- formare de trombi, resp. cicatrice în jurul electrodului
Corectarea defectelor septale cu petece de dacronPoate fi urmată de tromboză şi trombembolii.
Stone heartEste o complicaţie rară a intervenţiilor pe cord, când inima se contractă puternic şi nu se relaxează nici în diastolă.
Bypass coronarianSegmentele venoase (safena etc) folosite în acest scop se arterializează după o perioadă mai scurtă sau mai lungă. Această remaniere a peretelui favorizează ateroscleroza. Din acest motiv se preconizează folosirea unor segmente arteriale (de ex. a. radială).
Transplantul de inimăReacţia de transplant se poate solda cu respingerea organului transplantat.
Problemele legate de reperfuzia miocardului după un atac ischemic au fost discutate în capitolul cardiopatiei ischemice.
Este cea mai frecventă arteriopatie degenerativă, de etiologie foarte variată, care evoluează cu scleroza, indurarea (skleros, gr.= dur) şi scăderea elasticităţii peretelui vascular.
Clasificarea arteriosclerozelor:arterioscleroza senilăarterioscleroza de adaptare şi involuţiearterioscleroza iatrogenăarterioscleroza propriu-zisă:
aterosclerozascleroza calcificantă a mediei (Mönckeberg)arterioloscleroza
Arterioscleroza senilăApare după vârsta de 40 de ani. Înlocuirea progresivă a fibrelor elsatice şi musculare
netede, cu cele colagene duce la scăderea elasticităţii peretelui vascular şi dilatarea arterelor. Procesul este însoţit şi de îngroşarea fibroasă a intimei.
Forma pură se întâlneşte rar, pentru că arteriooscleroza senilă se asociază, de obicei, cu o ateroscleroză mai puţin sau mai mult exprimată.
Arterioscleroza de adaptare şi involuţieScleroza de adaptare a peretelui arterial apar în faza timpurie a bolii hipertensive. Se
produce hiperplazia fibrelor elastice şi musculare, precum şi a celor colagene. În fazele avansate ale bolii se produce o remaniere mai profundă a peretelui vascular.
Scleroza de involuţie apare în organele atrofiate datorită inactivităţii şi se caracterizează prin fibroza intimei şi îngustarea lumenului. Se observă în arterele membrelor paralizate, iar după menopauză în cele uterine şi ovariene.
Arterioscleroza iatrogenăApare în vecinătatea unor intervenţii pe vase (anastomozel, plastii), în teritoriile iradiate
în cursul radioterapiei (arterioscleroză actinică) şi în arterele mici ale organelor transplantate (ca fenom al reacţiei de rejecţiei).
Ateroscleroza
Este cea mai frecventă şi importantă boală, care prin consecinţele şi complicaţiile ei ocupă locul de frunte printre cauzele de deces.
Definiţie: ateroscleroza este o leziune complexă, în realizarea căreia intervin procese proliferative şi distrofic-degenerative tisulare, acumulare de
25
produşi metabolici celulari, lipide şi calciu, care, împreună, produc indurarea şi deformarea peretelui arterial.
Ateroscleroza interesează arterele elastice şi elasticomusculare, respectiv aorta şi arterele viscerale cu un calibru mai mare de 2 mm.
Leziunile morfologiceApar, în primul rând, la nivelul intimei şi se caracterizează prin
producerea diferitelor tipuri de „plăci aterosclerotice”. Leziunile mediei sunt secundare şi moderate.
Leziunile intimei sunt:1. Striurile şi plăcile lipoideAu culoare galbenă, mărime de câţiva milimetri, nu proemină din intimă.
Microscopic, în intimă apar macrofage şi miocite încărcate cu mici picături de grăsime (trigliceride, colesterol). Astfel de picături se pot acumula, în cantitate redusă, şi extracelular.
Striurile şi plăcile lipoide pot apărea la tineri şi copii, dar până la vârsta de 25 de ani sunt reversibile. După această vârstă ele se înmulţesc şi se măresc progresiv.
2. Placa fibroasă (fibromusculară)Este o formaţiune alb-cenuşie, dură, care proemină ca o perniţă în
lumenul arterelor mari, iar în cele mici are formă în semilună şi îngustează lumenul.
Microscopic, se remarcă înmulţirea miocitelor intimale (care pot conţine picături de grăsime), a fibrelor conjunctive şi a substanţei fundamentale. Aceasta din urmă este bogată în proteoglicani (mucopoliozaharide) şi grăsimi. În placa fibromusculară apar macrofage şi leucocite în număr variabil. Lama elastică internă este, deseori, disociată.
Cele două tipuri de modificări descrise sunt leziunile fundamentale ale aterosclerozei. Legătura patogenetică dintre ele este încă neelucidată. Unii admit că placa fibroasă se formează din plăcile lipoide, alţii exclud această posibilitate.
În continuare descriem alte tipuri de leziuni care se pot dezvolta fie din placa lipoidă, fie din cea fibroasă.
3. Placa hialinăSe formează, de obicei, prin hialinizarea unei plăci fibroase sau a unui
tromb parietal apărut pe un aterom ulcerat.Are dimensiuni variabile, culoare albă, consistenţă cartilaginoasă,
proemină în lumenul vasului. Este format dintr-un material omogen, eosinofil, sărac în celule, în care pot apărea cristale de colesterol şi depozite de calciu.
4. AteromulEste o cavitate în intimă, plină cu un material asemănător terciului
(athere,gr.= terci). Se formează prin necroza unei plăci lipoide sau fibroase.Este o formaţiune galbenă, proeminentă în lumenul vasului, de mărime şi
formă variată, de consistenţă moale. Suprafaţa este acoperită cu un strat subţire de intimă, sub care se găseşte cavitatea plină cu detritus celular, bogat în lipide, colesterol. În peretele ateromul apare un strat granulativ bogat în celule lipofage.
5. Ateromul ulceratDupă distrugerea intimei ateromul se ulcerează, curentul sanguin
vehiculează masa necrotică din cavitatea lui, producând embolii ateromatoase în diferite organe (procesul nu are importanţă patologică).
26
Pe ateromul ulcerat se formează un tromb parietal (în arterele mari) sau obturant (în arterele mici). Trombii parietali se pot hialiniza, formând o placă hialină.
6. Placa calcificatăSărurile de calciu se pot precipita în oricare din leziunile descrise,
apărând plăci dure, care seamănă cu coaja de ouă.
Morfogeneza leziunilor intimeiCronologia leziunilor morfologice din cursul aterosclerozei nu este încă
pe deplin elucidată. Nu insistăm asupra acestor probleme controversate, redăm doar schematic leziunile timpurii care declanşează formarea plăcilor descrise. Acestea sunt:- leziunile endoteliale şi edemul intimei- acumulare intra- şi extracelulară de lipide- proliferarea miocitelor intimale- aceste celule sintetizează şi secretă proteoglicani, substanţă fundamentală,
respectiv fibre conjunctiveToate acestea duc la formarea plăcii fibroase sau fibromusculare, care
evoluează în continuare în felul următor:
Placă fibroasă
Placă hialină Aterom
Placă calcificată Aterom ulcerat
Tromb parietal
Lezarea, respectiv disfuncţia celulelor endoteliale are următoarele consecinţe:- se modifică secreţia mediatorilor cu efect paracrin, care acţionează asupra
celulelor peretelui arterial; de ex. monoxidul de azot, care indice migrarea, proliferarea şi capacitatea de sinteză a miocitelor, precum şi adezivitatea trombocitelor
- se modifică permeabilitatea stratului endotelial, favorizând insudarea de lipoproteine în intimă
- se diminuează efectul antitrombotic al endoteliului (datorită dezechilibrului dintre prostaciclină şi tromboxan), favorizând aderarea trombocitelor de endoteliu
- din trombocitele agregate pe endoteliu se eliberează factorul de creştere plachetar (PDGF), care, de asemenea, favorizează migrarea şi proliferarea miocitelor
- din sângele circulant vor pătrunde macrofage şi limfocite în intimă, care prin diferiţi factori de creştere şi citokine acţionează, de asemenea, asupra celulelor din peretele arterial, determinând modificări structurale
27
Leziunile mediei apar, de obicei, paralel cu cele ale intimei, dar sunt mai puţin exprimate. Ele se caracterizează prin următoarele:- acumulare de mucopolizaharide, fibre colage şi picături de grăsimi între
fibrele elastice- uneori fibrele elastice sunt impregnate cu săruri de calciu- infiltrat limfocitar discret în jurul vasa vasorum- ulcerul ateromatos profund poate să distrugă media
Localizarea aterosclerozei1. Aorta şi ramurile ei, artera pulmonară, arterele viscerale cu calibru mai
mare de 2-3 mm2. Leziunile sunt mai exprimate în jurul orificiilor de emergenţă ale
ramurilor arteriale şi la nivelul bifurcaţiilor arteriale (de ex. bifurcaţia aortei)Leziunile aterosclerotice nu apar, în totdeauna, cu aceeaşi intensitate în
toate segmentele arteriale. În acest context distingem:- aterosclertoza de tip central, când leziunile sunt exprimate în aortă, dar
arterele viscerale sunt mai puţin afectate- ateroscleroza de tip periferic, când procesul este mai evident la nivelul unor
artere viscerale (cu predilecţie arterele coronare şi cerebrale), aorta fiind mai puţin interesată
- ateroscleroza generalizată, când întregul sistem arterial este afectat uniform
Ateroscleroza aorteiEste, în totdeauna, mai exprimată în segmentul abdominal. Leziunile incipiente apar pe peretele posterior şi în jurul orificiilor de
emergenţă ale ramurilor. Procesul poate fi discret, moderat, exprimat sau grav, în funcţie de tipul
leziunilor şi în funcţie de suprafaţă intimală ocupată de plăcile aterosclerotice, ateroame şi ulceraţii ateromatoase.
Ateroscleroza produce dilatarea progresivă a aortei şi scăderea elasticită-ţii peretelui, ceea ce determină hipertrofia moderată a ventriculului cardiac stâng.
Ateroscleroza arterelor viscerale şi ale membrelorPlăcile aterosclerotice au, de obicei, aspect în semilună şi produc
stenozarea, mai puţin sau mai exprimată, a lumenului. Cele mai frecvente sunt:- coronaroscleroza (tipul banal şi juvenil), care determină cardiopatia
ischemică- ateroscleroza arterelor cerebrale, care determină atrofie cerebrală, demenţă şi
favorizează accidentele vasculare- ateroscleroza arterelor renale, care produce nefroscleroză, uneori hiper-
tensiune secundară- ateroscleroza arterei pancreatice, care, la persoane în vârstă, poate să
determine diabet zaharat- ateroscleroza arterei mezenterice superioare, care, în timpul digestiei, poate
să determine ischemie intestinală relativă, însoţită de dureri abdominale („angină abdominală)
Ateroscleroza arterei pulmonareSe observă numai în cazul hipertensiunii în mica circulaţie şi este
independentă de ateroscleroza din arterele circulaţiei mari.
Complicaţiile aterosclerozei1. Tulburări de circulaţie, produse de îngustarea lumenului arterial, cu
următoarele consecinţe:- modificări distrofice şi atrofie (în primul rând în creier şi rinichi)- proliferare de ţesut conjunctiv, scleroză (de obicei mai exprimată în
miocard, rinichi, pancreas)- dezvoltarea circulaţiei colaterale (în membre şi în miocard)2. Tromboza, având următoarele consecinţe:- infarct (în miocard, creier, intestin,etc)- trombembolie (în sistemul arterial)3. Hemoragia intramurală în teritoriul unei plăci ateromatoase- se întălneşte în arterele coronare şi viscerale- accentuează îngustarea lumenului4. Formare de anevrism- se întălneşte în aorta şi ramurile ei mari (arterele iliace, etc)- poate fi un anevrism adevărat sau anevrism disecant circumscris5. Ruptura peretelui arterial scleros: produce hemoragie
Complicaţiile cele mai frecvente ale aterosclerozei sunt:- infarctul miocardic, cerebral şi intestinal- obliterarea arterelor membrelor (claudicaţie intermitentă)- hipertensiunea arterială (în cazul aterosclerozei renovasculare)
Etiologia aterosclerozeiAteroscleroza este o boală multifactorială. Factorii de risc în etiopatogeneza aterosclerozei sunt: boala hipertensivă,
hiperlipemia, fumatul, diabetul zaharat, obezitatea, unii factori hormonali şi genetici.
Îmbătrânirea. Cu toate că ateroscleroza este mai frecventă la vârste înaintate, îmbătrânirea, în sine, nu este un factor determinant. Ateroscleroza poate fi exprimată la persoane de vârstă mijlocie şi să fie discretă la vârstnici.
Hipertensiunea arterială favorizează ateroscleroza prin suprasolicitarea peretelui arterial şi prin insudarea plasmei în peretele vasului. Ateroscleroza arterei pulmonare apare numai în condiţiile hipertensiunii pulmonare, iar în cazul coarctaţiei de aortă, procesul este exprimat deasupra stenozei şi lipseşte sau este foarte discretă sub aceasta.
Factorul mecanic, respectiv microtraumatismele care acţionează în peretele aortei la nivelul ramurilor arteriale (intercostale, etc) explică apariţia leziunilor aterosclerotice timpurii în jurul orificiilor de emergenţă ale acestor vase.
Factori toxici. Se admite rolul nicotinei, a intoxicaţiei cronice cu CO şi plumb în geneza leziunilor aterosclerotice.
29
Factori hormonali. Estrogenii şi tiroxina protejează împotriva aterosclerozei, în schimb catecolaminele o favorizează. La femei ateroscleroza apare, de obicei, în menopauză, iar în hipotireoza leziunile sunt exprimate.
Diabetul zaharat favorizează aterogeneza, nu prin factorul hormonal, ci prin hiperlipemia care însoţeşte constant această boală.
Tulburăriule metabolismului lipidic. Numeroase cercetări şi observaţii clinico-patologice au demonstrat existenţa unei corelaţii pozitive între hiper-colesterolemia, hiperlipemia LDL, VLDL şi gravitatea aterosclerozei, respectiv o corelaţie inversă cu nivelul lipoproteinei HDL. Acestea din urmă şi grăsimile vegetale protejează, în oarecare măsură, peretele arterial.
Hipercolesterolemia familială (lipsa receptorilor LDL) duce în totdeauna la ateroscleroză timpurie şi gravă.
Stresul psihic, viaţa agitată, suprasolicitarea psihică sunt factori importanţi în aterogeneză.
Teoriile aterogenezeiTeoria insudaţiei de lipide. Factorul primordial ar fi pătrunderea şi
depunerea colesterolului şi a lipidelor, care declanşează procesele de proliferare celulară.
Teoria infecţioasă-inflamatorie. Este încă neelucidată.Teoria trombotică. Rolul trombozei primare este o teorie depăşită.Teoria monoclonală. Presupune că în miocite se produc mutaţii, după
care ele migrează în intimă, proliferează şi duc la formarea plăcii fibro-musculare.
Miocitele intimale sunt celule mezenchimale multipotente, capabile să sintetizeze colagenul şi elastina, să depoziteze lipide şi să se transforme în fibroblaşti, respectiv macrofage.
Mutaţia şi proliferarea acestor celule poate fi determinată de mai mulţi factori: 1. derivaţi ai colesterolului (care în animalele de experienţă produc tumori conjunctive; 2. substanţele cancerigene din fumul de ţigară (care sunt transportate de către lipoproteinele sanguine) şi 3. la bolnavii hipertensivi miocitele intimale sunt mai sensibile la substanţele mutagene.
S-a demonstrat că lipoproteinele, albuminele şi fibrina acumulate extracelular determină diviziunea miocitelor intimale, iar factorii de creştere plachetar şi macrofagic stimulează proliferarea lor. Astfel poate să înceapă formarea plăcii fibroase, fibromusculare în intima arterelor.
Scleroza calcificantă Mönckeberg
Interesează în primul rând arterele de tip muscular ale membrelor inferioare şi se caracterizează prin calcificarea distrofică a mediei.
Arterele se transfoprmă într-un tub rigid. Iniţial sărurile de calciu se depun în medie, sub formă de inele, motiv pentru care vasul secţionat seamănă cu trahea. Acestui proces se poate asocia şi ateroscleroza intimei.
Microscopic, iniţial se observă edemul mediei, urmat de fibroza şi hialinizarea ei, după care începe depunerea sărurilor de calciu sub forma de inele, care ulterior se pot contopi. Uneori se evidenţiază chiar osificarea mediei.
30
Cauza este necunoscută. Boala apare mai frecvent la bărbaţi şi la diabetici. În condiţii experimentale leziuni asemănătoare se pot produce prin administrare de adrenalină.
Arterioloscleroza. Boala hipertensivă
Prin arterioloscleroză înţelegem îngroşarea peretelui arteriolelor şi a arterelor mici, care produce îngustarea lumenului vascular.
Se întâlneşte, de obicei, în hipertensiunea arterială, mai rar în cadrul arteriosclerozei sistemice. Se deosebesc două forme: 1. elastofibroza lamelară şi 2. hialinoza arteriolelor.
Elastofibroza lamelarăÎn intima arterelor mici se înmulţesc fibrele colagene şi elastice, realizând
structuri lamelare concentrice. Stratul muscular rămâne nemodificat sau este uşor hipertrofic.
Apare în faza a doua a hipertensiunii arteriale şi este mai degrabă un proces adaptativ la creşterea valorilor tensionale ale sângelui.
Hialinoza arteriolelorÎn intima arteriolelor se acumulează hialinul, producând îngustarea
progresivă a lumenului vascular. Materialul proteic acumulat este la început Sudan-pozitiv. Prin metoda imunofluorescentă, în peretele arteriolelor se evidenţiază proteine plasmatice.
Boala hipertensivăÎn definiţia OMS-ului se poate vorbi de boală hipertensivă dacă valorile
coarctaţie de aortă, insuficienţa aortică)hipertensiunea neurogenă (leziuni ale hipotalamusului)
Evoluţie:Atât hipertensiunea esenţială (primară), cât şi cea secundară pot evolua
benign sau malign. Hipertensiunea benignă (95%) evoluează cronic, cea malignă (5%) are evoluţie rapidă, în câteva luni duce la moartea bolnavului.
Hipertensiunea esenţială, primarăÎn fazele timpurii este determinată de creşterea minut-volumului, mai
târziu, însă, rolul determinant revine creşterii rezistenţei periferice.Patogeneza este complexă. În producerea bolii intervin: disfuncţiile
sistemului nervos (activarea exagerată a simpaticului), activarea sistemului renină-angitensină, tulburările metabolismului hidroelectrolitic, dezechilibrul dintre substanţele vasorelaxante şi vasopresoare (ex. endotelina), secretate de
31
celulele endoteliale şi modificările rectivităţii celulelor musculare netede (în urma creşterii calciului intracelular).
Evoluţia bolii: este stadialăÎn stadiul I: valorile tensionale oscilează din cauza spasmelor arteriolare.
În această fază nu se văd modificări ale organelor.În stadiul II: hipertensiunea este stabilă şi sunt constante modificările în
sistemul arterial (arterioloscleroză şi ateroscleroză). În această perioadă se constituie un cerc vicios între ischemia renală şi secreţia de renină.
Stadiul III este dominat de modificările organice determinate de leziunile vasculare, amintite mai sus.
Forma malignă apare de obicei pe fondul unei hipertensiuni benigne preexistente. Clinic, această formă este dominată de encefalopatie hipertensivă şi de leziunile renale severe.
Modificări patologiceInima: hipertrofia concentrică a ventriculului stâng apare relativ
timpuriu. Mai târziu devine o hipertrofie excentrică. Complicaţii posibile: insuficienţa inimii stângi, infarct miocardic.
Sistemul arterialÎn arterele mari şi mijlocii apare iniţial arterioscleroza adaptativă, în
fazele avansate o ateroscleroză gravă. Leziunile sunt identice în forma benignă şi malignă a hipertensiunii.
În hipertensiunea malignă arterele viscerale mici prezintă o fibroelastoză lamelară pronunţată.
În arteriole leziunile sunt fundamental diferite. În hipertensiunea benignă se observă hialinoza, în cea malignă necroza fibrinoidă a peretelui. Aceasta din urmă este rezultatul insudării plasmei şi a degenerării celulelor musculare netede. Necroza peretelui este însoţită, frecvent, de tromboza lumenului vascular.
RinichiiÎn HTA benignă sunt mici, sclerotici, cu suprafaţa fin granulară (nefro-
scleroză arteriolosclerotică). În HTA malignă au suprafaţa neregulată, zone cenuşii-galbene proeminente alternează cu zone roşii închise adâncite (nefroscle-roză malignă, arteriolonecrotică). Microscopic, în forma benignă arteriolele prezintîă hialinoză, în cea malignă necroză fibrinoidă care se extinde şi pe ansele capilare glomerulare.
CreierÎn HTA benignă, pe arterele mici, sunt frrecvente microanevrismele
(Charcot-Buchard), în cea malignă apar multiple focare de necroză, din cauza trombozei arteriolelor cu necroza fibrinoidă (encefalopatie hipertensivă).
Retina: arteriolele devin sinuase, peretele lor se îngroaşe, lumenul se îngustează. Consecinţe: edem, hemoragii, microinfarcte, edem al nervului optic (retinopatie hipertensivă).
Complicaţiile şi cauzele de deces în boala hipertensivă1. insuficienţa inimii stângi (în aprox. 60% din cazuri).2. apoplexie cerebrală, prin ruptura microanevrismelor (în aprox. 30%).3. insuficienţa renală: frecventă în HTA malignă, rară în cea benignă.
32
Anevrismele
Dilatarea circumscrisă a peretelui arterial se numeşte anevrism. Denumi-rea provine din cuvântul grecesc aneurynein, care înseamnă a dilata.
Se disting: 1. anevrismul adevărat, 2. anevrismul fals şi 3. anevrismul disecant (disecţia peretelui arterial).
Anevrismul adevăratEste o dilatare circumscrisă a celor trei straturi ale peretelui arterial.
Cauzele anevrismelor adevărate: 1. slăbirea peretelui arterial: ateroscleroză, procese degenerative,
inflamaţii (arterite),2. rezistenţa scăzută congenitală a peretelui arterial, de ex. în cazul
anevrismelor arterelor cerebrale (anevrisme în boabe, solitare sau multiple).LocalizăriCele mai frecvente sunt anevrismele aortei şi ale arterelor cerebrale,
urmate de cele ale arterelor iliace, femurale, poplitee şi carotidă. Foarte rar apar şi pe arterele viscerale.
Macroscopic, dilatarea poate fi: fusiformă, sacciformă, cilindriformă. Pe artera lienală se poate produce un anevrism serpentiniform (cirsoid), caracterizat prin dilatarea şi alungirea vasului, devenind, astfel, sinuos.
Anevrismul poate fi solitar sau multiplu. Exemple de anevrisme:1. Anevrisme ale arterelor cerebrale sunt de două feluri:
Anevrisme congenitale: solitare sau multiple, în formă de boabe Ruptura lor produce hemoragii subarahnoidiene şi/sau intracerebraleMicroanevrismele (Charcot-Buchard): în boala hipertensivă. Sunt de 2-3 mm mărime, localizate mai frecvent pe ramurile arterei cerebrale mijlocii. Ruptura lor produce apoplexie cerebrală.
2. Anevrismele aorteide origine aterosclerotică: apar, de obicei, pe aorta abdominalăde origine sifilitică: apar pe aorta ascendentă, arcul aortei şi aorta
toracică.3. Alte tipuri de anevrisme
Anevrismele multiple ale arterelor viscerale: apar în arteritele necrotizante sau în cazul unor emboli septici care slăbescperetele arterial (anevrisme micotico-embolice).
Anevrismul Rassmussen: apare în zonele de necroză tisulară (cavernă tuberculoasă, ulcer cronic gastro-duodenal, etc), când se erodează adventiţia şi media, determinând
esofagul, nervi, vertebre, stern, etc.). Clinic: dispnee, disfagie, dureri, etc.
33
3. Ruptura: hemoragii intracraniene, hemotorace, hemopericard, hema-tom retroperitoneal, hemoperitoneu, hemoragie în trahee (asfixie), în esofag (hematemeză), etc.
Anevrismul falsEste o dilatare circumscrisă pe o arteră, în care, însă, nu participă peretele
propriu-zis al vasului. Se disting două forme:1. Anevrismul traumatic: care aminteşte un anevrism adevărat sacciform.
Se formează după lezarea traumatică a peretelui arterial. Patomecanism: în jurul leziunii se formează un hematom, care la periferie
suferă un proces de organizare conjunctivă, iar în zona centrală sângele coagulat se lichefiază şi se resoarbe. Apare o dilatare formată dintr-o capsulă conjunctivă aderentă de peretele arterial, a cărei suprafaţă internă se poate endoteliza în mod secundar.
2. Anevrismul arterio-venos: este, de asemenea, un anevrism traumatic, care se formează între o arteră şi o venă învecinată, care se lezeazăconcomitent.
Anevrismul disecant, disecţia de aortăEste rezultatul pătrunderii sângelui în peretele aortei, printr-o ruptură a
intimei. Sângele disecă straturile peretelui aortei. Procesul poate fi difuz sau, mai rar, circumscris.1. Disecţia difuză începe, de obicei, cu o ruptură transversală a intimei în
porţiunea ascendentă a aortei. Sângelşe pătrunde între straturile peretelui vascular, disecându-le până la bifurcaţie sau chiar dincolo de aceasta.
Cauzele disecţiei difuze sunt, de obicei, bolile fibrelor conjunctive:- necroza idiopatică a mediei (boala Erdheim), când lamelele elastice se
distrug şi în medie se acumulează o substanţă mucoidă. Cauza procesului este necunoscută.
peritoneal, în funcţie de locul rupturii- rareori, printr-o ruptură a intimei, care se produce în porţiunea abdomi-
nală, sângele din peretele aortei se reîntoarce în lumenul vasului, astfel se constituie o circulaţie secundară în peretele aortei.
2. Disecţia circumscrisă se produce, de obicei, în porţiunea abdominală a aortei. Apare un hematom intramural, care îngustează lumenul dar bombează şi spre exterior. Cauza este, de obicei ateroascleroza aortei, când sângele pătrunde în perete printr-un aterom ulcerat.
Mai devreme sau mai târziu se rupe şi adevntiţia, rezultând o hemoragie retroperitoneală gravă, deseori mortală.
34
Inflamaţiile arterelor (arteritele)
Inflamaţiile vaselor se numesc vasculite sau angeite, cele ale arterelor sunt arteritele, iar cele ale venelor flebitele.
Procesul inflamator al peretelui vascular este determinat de diferite mecanisme imune: 1. precipitarea complexelor imune, 2. formarea de anticorpi împotriva unor elemente din peretele vascular, 3. formarea de autoanticorpi antineutrofili citoplasmatici (ANCA), 4. se presupune şi rolul dereglării mecanis-melor imune mediate celular.
În favoarea mecanismului imun pledează faptul că aceste arterite reacţionează bine la tratamentul cu corticosteroizi.
Poliarterita nodoasă (panarterita nodoasă)Este inflamaţia segmentară a arterelor mici şi mijlocii, caracterizată prin
necroza fibrinoidă a peretelui şi infiltrat inflamator nodular, la care se asociază, de obicei, tromboza lumenului.
Sunt interesate vasele creierului (în 80%), rinichiilor (în 75%), ale inimii şi ficatului (în 62-63%), ceva mai rar vasele din tubul digestiv, piele, muşchi, etc. Nu sunt afectate vasele pulmonare.
PatogenezăProcesul începe cu precipitarea complexelor imune în peretele vaselor,
rezultând necroza fibrinoidă, la care se asociază inflamaţia cu caracter nodular. În formarea complexelor imune se discută rolul antigenelor din virusul hepatitei B (HBsAG), rolul unor medicamente (sulfamide, penicilină), dar în majoritatea cazurilor antigenul este necunoscut.
Macroscopic: în jurul vaselor afectate se văd mici noduli, de 1-3 mm mărime, dispuşi ca mărgelele. În organele interesate se văd infarcte şi focare hemoragice.
Microscopic: în faza timpurie se observă necroza fibrinoidă a peretelui vascular şi un infiltrat granulocitar cu neutrofile şi eozinofile, mai accentuat în adventiţie. Este frecventă tromboza lumenului, iar uneori apar şi micro-
35
anevrisme. Mai târziu, nodulii inflamatorii sunt constituiţi din limfo- şi plasmocite, peretzele vascular se fibrozează, trombii se organizează conjunctiv.
Clinic: boala poate evolua acut (cu febră) sau cronic (cu perioade de remisii). Tabloul clinic poate fi dominat de leziunile renale şi ale miocardului, la care se poate asocia hipertensiunea arterială. Uneori apare triada Meyer, caracterizată prin: marasm, polineuropatie şi tulburări digestive.
Sindromul Churg-StraussSeamănă cu poliarterita nodoasă, dar predomină leziunile ramurilor mici
ale arterei pulmonare. Se formează mici granuloame intra- şi extravasculare. Uneori se asociază cu astm bronşic.
Sindromul CoganSe caracterizează prin leziuni de tipul poliarteritei nodoase sau granulo-
matozei Wegener, la care se asociază surditate şi cheratită interstiţială.
Vasculitele hipersenzitiveLeziunile apar în mai multe organe (tub digestiv, rinichi, articulaţii), dar
sunt cele mai exprimate şi constante leziunile cutanate. Morfologic: la nivelul arteriolelor, capilarelor şi venulelor se observă
necroză fibrinoidă, infiltrat granulocitar şi un detritus celular rezultat din distrugerea granulocitelor (vasculite leucocitoclastice).
Granulomatoza WegenerEste un proces inflamator granulomatos, cu vasculită necrotică, al căilor
respiratorii (cavitatea nazală, sunusurile paranazale, epifaringe, laringe, bronhii) şi al plămânului. La acestea se asociază vasculite şi în alte organe, cele mai exprimate fiind leziunile renale. În rinichi se dezvoltă o glomerulonefrită focală, apoi difuză, cu caracter proliferativ. Cauza morţii este, de obicei, insuficienţa renală.
Arterita temporală gigantocelulară (boala Horton)Apare, de obicei, după vârsta de 50 de ani, mai frecvent la femei.
Interesează ramurile extracraniene ale arterei carotide, în mod constant a. temporală. Iniţial, se produce degenerarea fibrinoidă a mediei, apoi o inflamaţie granulomatoasă segmentară, cu celule gigante multinucleate, care conţin, frecvent, fragmente de fibre elastice. În fazele tardive se produce fibroza arterelor.
Clinic, se manifestă prin dureri (faţă, cap, gât), uneori febră, salăbire. Dacă procesul se extinde în artera oftalmică se produce orbire.
36
Boala TakayasuApare, de obicei, la femei sub 40 de ani. Interesează arcul aortei şi
ramurile principale ale acestuia. Este o inflamaţie granulomatoasă cu celule gigante multinucleate, care în faza avansată produce cicatrizarea peretelui şi stenozarea arterelor. Clinic, se manifestă prin slăbirea sau lipsa pulsului radial (pulseless-disease). Tromboza şi complicaţiile tromboembolice sunt frecvente.
Boala KawasakiÎn Europa este rară. Se întâlneşte mai frecvent în Asia şi la copii. Este o
arterită necrozantă segmentară a arterelor viscerale, în special a coronarelor. În patogeneza bolii se presupune rolul anticorpilor antiendoteliali. Complicaţii frecvente: anevrisme, tromboză şi infarctul miocardic.
Se poate asocia cu erupţii mucocutanate şi limfadenită nespecifică (limf-adenopatie mucucutanată).
Trombangeita obliterantă (boala Winiwarter-Buerger)Este o inflamaţie segmentară trombogenă, care debutează în arterele de
tip muscular din membre (în primul rând membrele inferioare). Boala evoluează cronic şi este, relativ frecvent, însoţită de o tromboflebită migratoare. După o anumită perioadă procesul se extinde şi în arterele viscerale (cerebrale, coronare, pulmonare, mezenterice, etc.).
Cauza bolii este necunoscută. Ea apare, de obicei, la bărbaţi tineri (sub 40 de ani) şi la fumători. Este rară la femei, la copii nu se întâlneşte.
Morfologic: În fazele de debut se observă: tumefierea intimei, infiltrat limfo-plasmocitar în intima şi media, obstrucţia trombotică a lumenului. Mai târziu începe procesul granulativ, care duce la organizarea conjunctivă a trombului şi îngroşarea fibroasă a peretelui arterial, în care lama elastică internă este disociată şi are un traiect ondulat. În final trombul organizat se recanalizează. Procesul inflamator se extinde şi în venele din vecinătate (trombo-flebita migratoare).
Evoluţie, complicaţii: Din cauza particularităţilor arborelui arterial al membrelor (bogat în colaterale), semnele clinice (claudicaţia intermitentă) apar după o perioadă relativ lungă şi se agravează progresiv, după mai mulţi ani.
În faza avansată a bolii apare gangrena la nivelul membrelor inferioare, şi infarcte în diferite organe (miocard, creier).
Alte tipuri de vasculiteVasculita paraneoplazică: intereseatză vasele mici şi mijlocii. Apare
asociat limfoamelor maligne, leucemiei limfocitare cronice, mai rar unor carcinoame.
Vasculitele de transplantare: apar în cursul rejecţiei grefonului. În rejecţia acută se produce tumefierea intimei şi degenerarea fibrinoidă, iar în cea cronică îngroşarea fibroasă a peretelui vascular.
î
37
Arteritele infecţioase
Arterite nespecificeInfecţia se poate propaga: - dinspre lumenul vasului, producând iniţial endarterită, apoi panarterită (de ex. dintr-un embol septic) - din ţesuturile vecine, producând periarterită, apoi panarterită (de ex. în sau în vecinătatea unui focar inflamator)Aceste arterite pot evolua acut sau cronic, rezultând fibroza intimei sau a
întregului perete vascular, cu stenozarea sau obliterarea lumenului.
Aortita sifiliticăApare în perioada terţiară a sifilisului şi se localizează numai în proţiunea
toracică a aortei (porţiunea ascendentă, arcul şi porţiunea descendentă), nici o dată în porţiunea abdominală.
Macroscopic, intima este neuniform îngroşată şi prezintă numeroase şanturi (aspect de „coajă de copac”). Microscopic, infiltrat limfo-plasmocitar în jurul vasa vasorum, în adventiţia şi media, mai rar microgome cu aceeaşi localizare. Procesul se vindecă prin cicatrizare, producând deformarea intimei.
Complicaţii - formare de anevrisme, cu precădere pe porţiunea ascendentă şi arcul aortei- îngustarea orificiilor de emergenţă ale arterelor coronare, urmată de cardiopatie ischemică- extinderea procesului asupra valvelor aortice (endocardită valvulară), urmată de cicatrizarea lor şi insuficienţă aortică
Endarterita obliterantă sifilitică (Heubner)Este mult mai rară decât aortita sifilitică. Interesează, în primul rând,
arterele bazei creierului, ale căror perete este mult îngroşat, lumenul este redus şi, deseori, obliterat cu tromb. Complicaţii: tulburări circulatorii şi infarcte cerebrale.
Aortita reumaticăEste rară. Interesează în primul rând aorta abdominală. Infiltratul
inflamator, uneori nodulii reumatici, se observă în adventiţia, mai rar şi media aortei. În cursul reumatismului acut sunt mai frecvente vasculitele hipersenzitive (vezi mai sus).
Sindromul şi boala Raynaud
Boala Raynaud se caracterizează prin accese de ischemie simetrică a degetelor mâinilor. Iniţial degetele sunt palide, apoi devin livide şi în final, după restabilirea circulaţiei, prezintă hiperemie postischemică.
Ischemia este determinată de spasm arterial. Boala apare mai frecvent la femei tinere, spasmul fiind declanşat de frigul sau un stres psihic.
După un timp îndelungat apar modificări organice ale arterelor (fibroză intimală). O complicaţiefoarte rară a bolii este gangrena simetrică a degetelor.
38
Sindromul Raynaud se caracterizează prin aceleaşi modificări ale degetelor, dar fenomenul este determinat de alte procese patologice:
- colagenoze (LES, sclerodermie, dermatomiozită) - arterioscleroza- trombangeita obliterantă- crioglobulinemie, unele anemii hemolitice, boli mieloproliferative- hipertensiunea pulmonară primară (esenţială)- alergie medicamentoasă- intoxicaţie cronică cu plumb- leziuni produse de efectul nociv al vibraţiilor- poate constitui, uneori, un sindrom paraneoplazic.
Bolile venelor
Boala varicoasă (varicozitatea, flebectazie varicoasă)Spre deosebire de flebectazia simplă, produsă de staza venoasă, flebecta-
zia varicoasă este un proces complex, caracterizat prin remanierea structurală a peretelui venos. În prima fază, de adaptare, se produce hiperplazia celulelor musculare netede şi ale fibrelor elastice, mai târziu aceste elemente dispar progresiv şi se înmulţesc fibrele colagene, rezultând fleboscleroza.
Patogeneza1. Rolul creşeterii presiunii venoase este susţinut de următoarele fapte:
- varicele apar mai frecvent în membrele inferioare- ele apar mai frecvent la persoanele cu profesii ortostatice- sunt favorizate de compresiile în micul bazin (uterul gravid, tumori)- hipertensiunea portală (produsă de ciroza hepatică) duce la apariţia varicelor esofagiene
2. Slăbirea peretelui venos: - poate fi congenitală (predispoziţie familială a varicozităţii!)- poate fi domândită (inflamaţii, factori toxici)
3. Predispoziţia pentru sexul feminin, faţă de cel bărbătesc4. Scăderea tonului tisularModificări morfologiceVaricozitatea poate fi: difuză şi circumscrisă. Ele se asociază frecvent.În forma difuză apar vene dilatate, şerpuite, formând, deseori, pachete sau
ghemori vasculare. Forma circumscrisă se caracterizează prin dilatări sacciforme, de 0,5-1 cm mărime, cel mai frecvent pe vena safenă.
Consecinţele şi complicaţiile varicelor- cea mai gravă este ruptura, care poate fi urmată de hemoragie masivă,
chiar mortală (de ex. ruptura varicelor esofagiene)- tromboza şi trombembolia sunt cele mai frecvente complicaţii- insuficienţa cronică a circulaţiei venoase, care la nivelul membrelor
inferioare se manifestă prin: edem cronic, atrofia şi hiperpigmentarea pielii, dermatoscleroză şi ulcer cronic de gambă.
39
Localizările frecvente ale varicelor:1. Varicozitatea membrelor inferioare, care interesează atât venele
superficiale, cât şi cele profunde. Complicaţii: edem cronic, tulburări trofice, ulcer de gambă, tromboză, tromboflebită, embolii.
2. Nodulii hemoroidali (hemoroizii), interesează venele hemoroidale. Pot fi externi, situaţi sub sfincterul anal, şi intern, deasupra acestui sfincter. Sunt, frecvent, noduli multipli, de mărimea unor boabe de fasole sau alune.
Complicaţii: tromboză, tromboflebită, ruptura (scaune sanguinolente)3. Varicocelul, reprezintă varicozitatea plexului pampiniform di funiculul
spermatic. Apare la toate vârstele şi este mai frecvent în partea stângă, deoarece vena spermatică stângă se varsă în vena renală (cea dreaptă direct în vena cavă).
4. Varicozitatea plexului venos periprostatic şi uerovaginal, este relativ frecvent întâlnită. Predispune la tromboză şi la formare de flebolit.
5. Varicele esofagian, apare la bolnavii cu ciroza hepatică şi face parte din circulaţia colaterală porto-cavală. Complicaţia de temut este ruptura, cu hemoragie digestivă superioară masivă, deseori mortală.
FlebotrombozaReprezintă tromboza venoasă care nu este declanşată de un proces
inflamator. Apare cel mai frecvent în vene membrelor inferioare şi în plexul venos periprostatic, respectiv uterovaginal.
Factorii favorizanţi:- varicozitatea şi staza venoasă- hipercoagulabilitatea sângelui- boli caşectizante, obezitatea- unele medicamente (corticosteroizii, digitala)- tablete anticoncepţionalePileflebotromboza (tromboza venei porte): este o complicaţie a cirozei.
Forma acută are, de obicei, evoluţie letală.Tromboza sinusurilor durei mater: se întâlneşte, mai frecvent, la sugari
deshidrataţi.
TromboflebitaReprezintă inflamaţia venelor, asociată cu tromboză. Este o boală
frecventă, care poate să evolueze acut sau cronic. Localizările frecvente ale tromboflebitei:1. Venele hemoroidale: tromboflebita nodulilor hemoroidali.2. Venele membrelor inferioare: factori predispozanţi sunt varicozitatea şi
hipercoagulabilitatea sanguină, iar factorii declanşatori sunt multipli (infecţiile bacteriene, micotice din ulcerul de gambă, din eroziunile interdigitale sau din alte focare de infecţie).
Se disting două forme: - tromboflebita venelor superficiale: este, de obicei, o inflamaţie sterilă,
caracterizată prin durere locală, hiperemie, indurarea venelor. Complicaţiile embolice sunt rare, dar procesul se poate propaga în venele profunde. O formă particulară este tromboflebita migratoare, care apare în trombangeita obliterantă în şi cancerul de pancreas (semnul Trousseau).
40
- tromboflebita profundă: poate interesa venele gambei şi a segmentului iliofemural. Se caracterizează prin: tumefierea şi durerea membrului, eritem şi dilatarea venelor superficiale. Complicaţiile embolice sunt frecvente.
Forma cronică produce sindromul posttrombotic, caracterizat prin edem cronic, hiperpigmentarea pielii, dermatită cronică cu indurarea ţesuturilor, ulcer de gambă, etc.
3. Tromboflebita venelor uterine şi ovariene: apare, de obicei, în cursul avortului septic sau în infecţiile puerperale. Uneori, procesul se extinde în venele iliace, femurală şi în vena cava inferioară.
4. Flegmatia alba dolens şi flegmatia cerulea dolens: reprezintă trombo- flebita venelor iliace, pelviene şi femurale, caracterizate prin tumefierea şi durerea membrului inferior, care poate fi palid sau cianotic. În primul caz circulaţia colaterală compensează obstrucţia venelor mari, în forma cianotică există şi o stază venoasă pronunţată.
5. Tromboflebita venei angulare şi a sinusului cavernos: sunt complicaţii ale inflamaţiilor supurative ale feţei şi buzei superioare.
6. Tromboflebita sinusurilor venoase ale durei apare, de obicei, în cursul meningitelor purulente.
7. Tromboflebita venei jugulare este, de obicei, complicaţia unui abces peritonsilar (periamigdalian).
8. Tromboflebita venei porte (pileflebita): poate fi complicaţia unor procese inflamatorii abdominale (apendicită-, salpingită purulentă, abces periapendicular, etc).
9. Tromboflebita venei ombilicale apare în infecţiile cordonului ombilical.
Tromboflebitele croniceProduc fleboscleroză, cu îngustarea sau obstrucţia completă a lumenului.
Sunt frecvente în venele safene varicos dilatate.Forme rare:- pileflebita cronică (cauză necunoscută)- endoflebita hepatică cronică (sindromul Budd-Chiari): este o inflamaţie
cronică a venelor intrahepatice, de origine necunoscută, care produce stază hepatică gravă, hipertensiune portală şi ascită. Boala evoluează spre moarte.
Patologia capilarelor
Microangiopatia diabeticăEste cea mai importantă leziune a capilarelor. Se caracterizează prin
acumularea subendotelială a unui material omogen, asemănător membranei bazale, care produce îngroşarea peretelui capilar. Se produc, relativ frecvent, microanevrisme.
Aceste modificări pot fi decelate, mai frecvent, în: retină, rinichi, piele, muşchii scheletici.
Consecinţe: retinopatia diabetică, caracterizată prin hemoragii şi tulburări ale vederii.
41
Patologia vaselor limfatice
LimfedemulPoate fi: secundar şi congenital.Limfedemul secundar (obstructiv): este determinat de obstrucţia sau
distrugerea vaselor limfatice, respectiv a limfonodulilor, prin: 1. carcinomatoza vaselor limfatice, 2. evidarea chirurgicală a limfonodulilor, 3. fibroza prin iradiere a limfonodulilor şi 4. filariaza.
În aceste cazuri apar: limfangiectazia, limfostaza şi în final limfedemul. Limfedemul cronic este urmat de elefantiază.
Limfedemul congenital (boala Milroy): Apare la scurt timp după naştere, fiind localizat, de obicei, la membrele inferioare. Este determinat de dezvoltarea vicioasă a vaselor limfatice. Este o boală rară.
LimfangitaLimfangita acută: apare în cazul unor procese infecţioase ale pielii,
ţesuturilor moi şi diferitelor organe. Procesul se extinde în limfonodulii regionali (limfadenită regională).
Limfangita cronică: apare după infecţii repetate sau prelungite. Produce fibroza vaselor limfatice.
Limfangita cronică obstructivă este determinată de filariaza (Filaria Bancrofti), deoarece acest parazit se dezvoltă în vasele limfatice.
Limfangita tuberculoasă: apare în cursul tuberculozei primare (complexul primar).
Carcinomatoza vaselor limfaticeApare în urma proliferării intravasculare a elementelor tumorale. Vasele
limfatice, pline cu celule tumorale, sunt vizibile macroscopic. În cazul plămânului, aceste vase limfatice formează o reţea vizibilă subpleural.
Tumorile vasculareTumori benigne (angioame)
Majoritatea tumorilor benigne ale vaselor sanguine (hemangioame) şi limfatice (limfangioame) sunt prezente încă de la naştrere, şi nu mai sunt considerate tumori adevărate, ci mai degrabă malformaţii tisulare, respectiv hamartoame congenitale. Sunt considerate tumori adevărate numai acele câteva tipuri, care prezintă creştere progresivă.
Hemangioame
Tumorile constituite din diferite tipuri de vase sanguine se pot localiza oriunde în organism. Ele pot fi solitare sau multiple. De obixcei nu sunt bine delimitate şi nu au capsulă. Dintre hemangioamele congenitale unele rămân nemodificate în tot cursul vieţii, altele involuează spontan în primii ani şi numai în puţine cazuri prezintă evoluţie progresivă. După caracterele lor microscopice se disting mai multe tipuri de hemangioame:
42
Hemangiomul capilar este constituit din capilare cu pereţi subţiri, dilatate sau colabate, cu conţinut sanguin sau goale, tapetate cu celule endoteliale turtite. Între capilare se găseşte o stromă fibro-conjunctivă. Uneori celulele endoteliale pot forma plaje compacte, în care fantele capilare se disting cu dificultate. Macroscopic apare ca o formaţiune de culoare roşie deschisă, de dimensiuni variate. Se localizează în piele, mucoasa bucală, muşchi scheletici, oase (craniene, vertebre), mai rar în diferite organe (tub digestiv, glande salivare, rinichi etc). Hemangiomul cutanat se prezintă ca o pată de culoare roşie, de formă şi dimensiuni foarte variate, care nu proemină din nivelul pielii. Datorită culorii, în tratatele de dermatologie leziunea apare şi sub denumirea de naevus flammeus sau nev vascular.
Hemangiomul juvenil sau hemangioendoteliomul benign (hemangiom capilar hipertrofic) este o variantă de hemangiom capilar în care se găsesc capilare tapetate cu endoteliu tumefiat pluristratificat şi insule sau cordoane solide formate din celule endoteliale. Apare la sugari, este o tumoră cutanată proeminentă, roşie vie, care creşte progresiv, infiltrând ţesuturile învecinate. După vârsta de 6 luni creşterea poate să devină mai lentă, iar uneori evoluţia se opreşte şi tumora se transfomră fibros. Se localizează în pielea feţei şi gâtului, mai rar a trunchiului, dar s-a descris excepţional şi în glandele salivare. Hemangiomul juvenil este o tumoră radiosensibilă.
Hemangiomul cavernos (cavernom) este format din spaţii vasculare largi, neregulate, care comunică între ele şi sunt căptuşite cu celule endoteliale. Între aceste spaţii, pline cu sânge venos, se găsesc septuri fibro-conjunctive. Cavernomul este un hamartom adevărat, de culoare violacee, localizat în mucoasa bucală, piele şi frecvent în ficat. În piele apar cavernoame multiple congenitale, care însă pot involua spontan la vârsta copilăriei. Cavernoamele hepatice mari se pot tromboza, procesul putând fi însoţit de o coagulopatie prin consum (sindromul Kassabach.Merrit).
Hemangiomul arterial şi venos (racemos) este format din vase (de tip arterial şi venos) cu traiect sinuos. Este un proces malformativ (hamartom) foarte rar întălnit, .localizat în meninge, pielea capului şi membrelor inferioare. Apare şi în cadrul sindromului Klippel-Trenaunay, caracterizat prin angiomatoza cutanată şi varicozitatea membrului inferior, însoţite de hipertrofia marcată a ţesuturilor moi şi oaselor.
Glomangiomul (tumoră vasculară glomică) se dezvoltă din elementele musculare ale anastomozelor arterio-venoase din piele, care au fost denumite de Masson glomusuri. Ele se găsesc în părţile distale ale membrelor şi sunt formate din spaţii vasculare sinuoase, neregulate, delimitate de celule cu aspect mioepitelial.
Glomangiomul este o tumoră nodulară cu dimensiuni mici, localizată la nivelul pulpei degetelor sau subungheal, care produce dureri fulgurante. Uneori apare şi la nivelul gâtului, în cavitatea nazală sau regiunea sacrococcigiană.
Microscopic este format din spaţii vasculare neregulate, anastomozate între ele, delimitate de celule rotunde sau cubice, cu aspect epiteloid, dispuse în plaje şi cordoane. Electronomicroscopic şi imunohistochimic ele corespund celulelor musculare netede. Glomangiomul evoluează în totdeauna benign.
43
Hemangiopericitomul se dezvoltă în ţesuturile moi ale extremităţilor, în retroperitoneu, orbită, piele, mai rar în diferite organe (plămân, ficat, uter etc) şi oase. Evoluează benign, dar se cunoaşte şi varianta malignă a acestei tumori, care recidivează frecvent şi produce metastaze hematogene.
Tumora are dimensiuni diferite, poate fi incapsulată, dar nu rareori este local invazivă, fără limite precise. Microscopic este format din spaţii vasculare, de tip capilar sau mai mari, căptuşite cu celule endoteliale, iar în jurul lor se văd câmpuri întinse celulare, formate din pericite proliferate. Aceste celule sunt rotunde sau alungite, au citoplasmă redusă şi nuclei relativ mari. Între ele se evidenţiază o reţea de fibre reticulinice.
Limfangioame
Majoritatea limfangioamelor sunt hamartoame. Se întălnesc mai rar decât hemangioamele. Se disting mai multe forme:
Limfangiomul capilar este format din spaţii vasculare de tip capilar, care conţin limfă. Se localizează în piele şi mucoase, mai ales mucoasa intestinului subţire.
Limfangiomul cavernos este forma cea mai frecventă a limfangioamelor, care se localizează de obicei în ţesuturile profunde. Este constituit din spaţii mai largi, cavernoase, tapetate cu celule endoteliale, care pot prolifera formând mici structuri papilare. Limfangiomul lingual produce macroglosie, cel al buzei macrocheilie, iar cel localizat în mezenter se numeşte chilangiom.
Limfangiomul chistic este format din vase limfatice chistic dilatate. Se localizează în mezenter sau la nivelul gâtului. Acesta din urmă se numeşte higrom congenital al gâtului.
Limfangiomiomul este o tumoră rară, întălnită numai la sexul feminin. Se localizează în mediastin şi retroperitoneu. Vasele limfatice sunt separate de o stromă conjunctivă, bogată în celule musculare netede, care prezintă receptori hormonali.
Tumori maligne
Angiosarcomul (hemangioendoteliomul malign) se dezvoltă în ficat, splină, piele, părţile moi, oase, glanda tiroidă, glanda mamară etc. Se prezintă ca o tumoră nodulară, solitară sau multicentrică, de culoare roşie închisă sau roşie maronie, de consistenţă variată, spongioasă sau fermă, pe secţiune cu zone hemoragice.
Microscopic este constituit din celule endoteliale atipice, care formează plaje solide sau delimitează spatii şi fante vasculare neregulate, cu conţinut sanguin sau goale. În forma nediferenţiată predomină placardele solide, spaţiile vasculare putând lipsi complet. În asemenea cazuri diagnosticul diferenţial faţă de alte tumori maligne nediferenţiate se face numai pe baza examinărilor imunohistochimice. Celulele tumorale exprimă antigenul asociat factorului VIII, antigenul CD34 etc.
Angiosarcomul se caracterizează în primul rând prin creşterea locală deosebit de agresivă, distructivă, mai puţin prin capacitatea sa de a produce metastaze.
44
Hemangiopericitomul malign este varianta malignă a hemangiopericitomului (vezi mai sus).
Sarcomul Kaposi se caracterizează iniţaial prin apariţia unor leziuni nodulare de culoare roşie-maronie în piele, care sunt constituite din mici vase sanguine, cu pereţi subţiri, iar între ele se văd celule tumorale fusiforme şi hematii extravazate. În nodulii mai vechi predomină proliferarea celulelor tumorale cu semne de atipie, dar hematiile extravazate sunt constant prezente. În fazele avansate leziunea capătă caracter sarcomatos. După o evoluţie mai lungă sau mai scurtă a nodulilor cutanaţi, procesul tumoral se extinde şi în diferite organe (tubul digestiv, plămân, ficat etc) putând determina hemoragii viscerale.
Tumora a fost iniţial descrisă la bărbaţi în vârstă, ca fiind o tumoră cu evoluţie lentă, producând moartea după 10-20 de ani. Denumirea dată de Kaposi a fost sarcom idiopatic hemoragic (datorită hematiilor extravazate între celulele tumorale). În ultimele două decenii sarcomul Kaposi s-a înmulţit, în primul rând la bolnavii suferind de imunodeficienţă căştigată (SIDA). La aceşti bolnavi tumora evoluează mai rapid, decât la persoanele în vârstă.
Limfangiosarcomul este o tumoră foarte rară, cu evoluţie deosebit de malignă, cu structură asemănătoare angiosarcomului, dar spaţiile vasculare conţin limfă. O formă particulară este sarcomul Stewart-Treves, care apare fondul elefantiazei.
Leziuni pseudotumorale
Angiomatozele (teleangietazii) sunt leziuni congenitale sau căştigate, constituite din spaţii vasculare dispuse grupat, realizând formaţiuni pseudotumorale. Sunt frecvent multiple, dar pot fi şi leziuni solitare.
Boala Osler-Weber-Rendu (teleangiectazia ereditară hemoragică) este o boală ereditară dominantă. Se caracterizează prin apariţia focarelor multiple teleangiectazice (grupe de vase cu pereţi subţiri) în piele, mucoase şi diferite viscere. Din aceste focare se pot produce hemoragii repetate sau chiar masive, cele mai frecvente fiind epistaxisul şi hemoragia gastrică.
Boala Hippel-Lindau se caracterizează prin prezenţa focarelor teleangiectazice pseudotumorale în cerebel, trunchiul cerebral şi retină.
Boala Sturge-Weber (angiomatoză neurocutană) este o boală rară, în care focarele angiomatoase apar în leptomeninge şi pielea feţei.
Granulomul teleangiectazic (granulomul piogen, botriomicom) este o leziune pseudotumorală frecventă, localizată pe piele şi mucoase (cavitatea bucală, nazală etc). Se prezintă ca o formaţiune roşie, proeminentă fungoidă. Are suprafaţa netedă, acoperită cu epiderm subţire, putând fi şi ulcerată, acoperită cu o crustă. Este constituit din ţesut conjunctiv bogat în vase neoformate, putând fi confundat cu un hemangiom capilar. Creşte relativ repede. Se produce frecvent la nivelul unor mici traumatisme, putând fi rezultatul unei infecţii locale.
