ANEMIA FERIPRIVA

IOMC Alfred Rusescu Clinica II PediatrieMirela Covacescu

ANEMIA FERIPRIVADefinitie = Hb, NE si a Ht capacitatii de transport a O2 la tesuturi

Clasificare:I.MORFOLOGICA VEM Anemie microcitara normocitara macrocitara CHEM,HEM Anemie normocromahipocroma

II FIZIOPATOLOGICA

Anemii prin productiei de eritrocite in MO (centrale)

1. Alterarea celulei stem pluri / unipotente din MO = anemii aplazice/hipoplazice 2. Infiltratie patologica a MO (LA, LM, metastaze, etc)

= Anemii normocitare normocrome aregenerative

3. Carenta de material de constructie = Anemii carentiale

Carenta de vitamina B12, acid folic (Anemii megaloblastice = Anemii macrocitare)

tulburarea metabolismului Fe:anemia feripriva Anemii anemia cronica simpla hipocromeanemii sideroblastice

B. Anemii prin pierderi/distructie de E (periferice)

Anemia acuta posthemoragica (hemoragii interne, externe, diateze..)

2. Anemii hemolitice:Ereditare (corpusculare) anomalii ale:Membranei E (sferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza etc)Enzimatice deficienta de G6PD, PK etcSintezei Hb cantitative- , talasemia calitative Hb-oza S, M, C, D

Dobandite (extracorpusculare):Imunologice (AHAI)Neimunologice factori fizici, chimici, infectiosi

III. IN FUNCTIE DE NUMARUL RETICULOCITELOR

Anemii hipo / aregenerative Anemii regenerative

Reticulocite corectate ( Rc) = Ht bolnavului / Ht ideal x R

Indicele de productie reticulocitara (IR ) = Rc / t maturare R in sange

ANEMII HIPOCROME

Hipocromia = tulburarea sintezei Hb

ANEMIA HIPOCROMA FERIPRIVA Cea mai frecventa anemie la sugar si copil (3 luni- 2 ani si pubertar)

Rezervele de Fe ale fatului se formeaza in ultimul trimestru de sarcinaNou-nascutul la termen cu G normala ~ 250 mg FePrematurul ~ 100 150 mg FeLa 1 an ~ 450 mg Fe

Hb = 17 19 g/dl la nastere

Trecerea la mediul extrauterin ( O2) EPO cu productiei de E progresiva a Hb circulante Anemia rezervelor de Fe fiziologica a sugarului:la 5-6 luni pt nou-nascutul la termenla 2-3 luni pt prematur

necesarul zilnic de Fe: sugar eutrofic: 1 mg/kg/zi prematur: 2-3 mg/kg/zi

Fe esential pt mentinerea capacitatii de transport a O2 de catre Hb - e componenta de baza in multe enzime

Absorbtia Fe are loc in intestinul subtire proximal Fe+ (feric) Fe+(feros) celula intestinala HCl preluat de transferina intestinala in functie de :gradul de saturare al ei cu Fevaloarea sideremieivaloarea Hb circulantedepozitele martiale

Absorbtia influentata si de continutul - Fe din alimente - Altor constituienti: vit C, fitati, fosfati O mare parte din Fe absorbit transportat la polul vascular unde e preluat de transferina sub forma de Fe+ transportat la MO si utilizat in E pt sinteza Hb E circulante, imbatranite 120 zile Macrofage elibereaza Fe din Hb depus ca feritina / hemosiderina sau preluat de transferina transportat:din nou la MO pt sinteza Hbin tesuturi pt formarea enzimelor cu Fe

Etiopatogenie

I. APORT INSUFICIENT DE FIER

1. Rezerve scazute la nastere si/sau necesitati crescute:prematuritategemelaritatecopii cu G mica la nastereperioada pubertara

2. Alimentatie artificiala prelungita cu lapte de vaca/lapte praf cu continut scazut de fier

3. Diversificare incorecta si tardiva

4. Alimentatie excesiva cu fainoase

5. Malabsorbtie intestinala a Fe (celiachie, alte sindroame de malabsorbtie, malnutritie etc)

6. Aport insuficient de fier in alimentatie (diete vegetariene, etc)

II. PIERDERI DE FIER PRIN SANGERARINou-nascut: sangerari din cordonul ombilicalboala hemoragica a nou-nascutului

Sugar si copil sangerari mici si repetate: Digestive alergia la proteinele laptelui de vaca parazitoze intestinale hernie diafragmatica, hiatala esofagita peptica (RGE) varice esofagiene (HTP) gastrita, ulcer gastric/ duodenal boala inflamatorie cronica intestinala (boala Chron, rectocolita ulcerohemoragica) diverticulita Meckel polipi rectali sau polipoza intestinala sangerare medicamentoasa (corticoterapie, acid acetilsalicilic)

Extradigestive

menometroragii tulburari ale hemostazei epistaxis recidivant hematurie hemosideroza pulmonara sindrom nefrotic etc

III. CONSUM CRESCUT DE FIER SI DETURNARE MARTIALABoli infectioase si inflamatorii cronice (osteomielita, septicemii, TBC, ITU, RAA, ARJ, etc)

Boli neoplazice

Manifestari clinice(1):Depind de durata si severitatea anemiei

Anemia instalata acut: simptomatologie pronuntata si uneori cu risc vital

Anemia feripriva= anemie cronica, instalata treptat, organismul incercand sa compenseze, simptomatologia se instaleaza lent

Manifestari clinice(2):

Anorexie, apetit capricios

Curba ponderala stationara

Paloare cutaneo-mucoasa

Par uscat, friabil

Unghii plate, friabile

Tahicardie, sufluri sistolice, anemice

Stomatita angulara; limba lucioasa

Manifestari clinice (3):

Pica (geofagie etc)

Somnolenta, iritabilitate, oboseala, adinamie

Intarziere in achizitiile neuropsihomotorii

Tulburari de atentie, scaderea capacitatii de memorare, performantelor scolare

Studii- QI copiilor de varsta scolara este ceva mai mic comparativ cu cei care nu au avut anemie feripriva la varsta de sugar

Frecvent distrofici/ paratrofici

10% - splenomegalie

Paloarea

Examene de laborator:

Anemia feripriva= anemie microcitara hipocroma hiporegenerativa

hemograma: Hb; NE; Ht

frotiul de sange periferic!!! hipocromieanizocitoza cu microcitozapoikilocitoza

reticulocite N/ usor crescute

constante eritrocitare: VEM (N= 80 - 953) HEM (N= 30 +/- 3pg) CHEM (N= 33 +/- 3%)

Frotiu normal: Anemie feripriva:

sideremie (< 60 g%; < 9 mmol/l)

feritina (N = 20-200 ng/dl)

CTLF > 350 g%

Coeficientul de saturare al transferinei

Carenta de fier evolueaza in 3 etape:

Fe DEPOZITE SIDEREMIAANEMIEDEFICIENTA PRELATENTANABSENTADEFICIENTA LATENTAABSENTAANEMIE FERIPRIVA/ absent

/

ANEMIE Usoara(9-11g/dl) Medie (7-9 g/dl) Severa (5-7g/dl)

Diagnostic pozitiv:AnamnezaManifestari cliniceInvestigatii

!! Este necesar diagnosticul etiologic

Diagnostic diferential:Talasemiamajora:Antecedente heredo-colateraleTablou clinic tipicParaclinic- anemie hemolitica (BI, R); sideremie / N; CTLF =N; hemosiderina MO ; feritina !! electroforeza Hb (Hb F)

Talasemia minora indice Menzer = VEM / NE < 13 suspiciune talasemie minora electroforeza Hb

Anemia cronica simpla (infectii, inflamatii cronice) - Fe blocat in macrofage - Sideremia - CTLF N / - Hemosiderina MO , feritina serica - Anemie normocitara/ microcitara

Anemii sideroblastice (tulb sintezei protoporfirinei) - Fe blocat in mitocondrii, nu se poate combina cu protoporfirina - Exam. MO: sideroblasti inelari (coloratia Pearls) hemosiderina MO - Sideremie - Feritina - CTLF N - Anemie hipocroma + macrocite

Tratamentul Anemiei Feriprive!! Stabilirea diagnosticului si a cauzei aparitiei (care trebuie corectata)

La majoritatea cale orala

Tratament profilactic

Tratament curativ

Tratamentul profilacticIncepe in perioada antenatala la gravida:Dieta echilibrataSupliment Fe in trimestrul III de sarcina

Promovarea alimentatiei naturale

Alimentatie artificiala cu un preparat de lapte praf adaptat pt sugar (cand alimentatia naturala nu e posibila)

Evitarea laptelui de vaca in primul an de viata

Diversificarea corecta a alimentatiei sugarului:

La 5-6 luni pt sugarul alimentat exclusiv natural La 4-5 luni pt sugarul alimentat artificial Alimente cu continut ridicat in Fe (carne, legume verzi,galbenus de ou, etc)Evitarea excesului de fainoase

Tratamentul profilactic

De la 5-6 luni pana la 1 anMai devreme - de la 2-3 luni pt prematuri, dismaturi, gemelaritate, boala hemoragica a nn, etcDoza de Fe elemental este 1-2 mg/kg/zi

Tratamentul curativAnamneza alimentara este importanta (vegetarieni, aport redus de carne)- trebuie corectata alimentatia

2. Administrarea orala de Fecea mai indicata metodaIntre mese +/- acid ascorbic la inceputul tratamentului Doza: 5-6 mg / kg / zi Fe elemental timp de 3 luni ( 2 luni dupa normalizarea Hb)Efecte adverse:Digestive varsaturi, diaree - colorarea in negru a dintilor, scaunuluiUneori e necesara reducerea dozei cateva zile sau schimbarea preparatului

- Controlul eficientei tratamentului cu Fe poate fi documentat de cresterea nr reticulocitelor la 5-10 zile de la initierea tratamentului cu Fe (criza reticulocitara)

- Hb creste cu 1 g/dL ~saptamanal pana la obtinerea val normale ( o luna pt refacerea valorii Hb)

- Raspunsul este nesatisfacator daca persista cauza (pierderi sg sau alti factori ce pot afecta sinteza Hb)

Mentinerea unui grad de anemie in ciuda tratamentului corect, poate ridica suspiciunea unei talasemii minore asociate (daca exista microcitoza accentuata, VEM, indice Menzer

Corectarea perturbarilor :

Dupa 12-24 h- se refac enzimele ce contin Fe cu ameliorarea starii generale, cresterea apetitului, scaderea iritabilitatii...

Dupa 24-48 h- incepe hiperplazia eritroida in maduva osoasa

> 72 h incepe raspunsul reticulocitar care este maxim la 7-9 zile de la initierea tratamentului

1-3 luni- refacerea rezervelor de Fe din organism

Cateva preparate pt administrare orala:Ferrum Haussman: Solutie 50 mg/ml (20 pic) Sirop 50 mg/ 5 mlFer-sol 24 mg/mlTardyferon 80 mg/ cp (nu cp la copiii mici)

3. Administrarea parenterala de Fe rareori necesara; Indicatii: - malabsorbtie - malnutritie (toleranta digestiva redusa) - intoleranta la administrarea pe cale orala - complianta redusa la tratament 3 doze la 2 zile interval:25- 50 mg/doza - sugar/copil mic100 mg/doza - copilul mai mare sau mg Fe elemental = Hb - Hbpacient / 100 80 3,4 G + 50 % pt refacerea rezervelor Fe (divizat in 3 doze la 2 zile)

Efecte secundare: - durere locala, ,,tatuarea regiunii, reactie inflamatorie locala - Febra, varsaturi, reactie anafilacticaAdministrarea - im profund - Iv - efecte adverse

4. Transfuzia de Masa eritrocitara izogrup izoRh Hb ~ 5-7 g% daca anemia este bine tolerata Hb ~ 7 -8% daca exista afectare cardiocirculatorie (insuficienta cardiaca)

20 ml/kg lent iv in PEV de 3-4 ore

Anemie severa- 10 ml/kg / administrare (risc hipervolemie); se poate repeta administrarea; la nevoie asociere de tonicardiac +/-diuretic