MOTILITATEA

Motoneuronul central şi perifericDereglările motilităţii prezintă simptome importante ale diferitor boli: inflamatorii,

patologiei vasculare, traumelor, diferitor boli ereditare ce pot duce la afectarea sistemului nervos central şi periferic.

Patologia motilităţii se poate manifesta deseori prin pareze sau plegii, hiperkinezii, convulsii, dereglări de coordonare a mişcărilor ce se întâlnesc la persoanele de vârstă diferită în majoritatea cazurilor la adulţi, care-şi pierd capacitatea de muncă devenind deseori invalizi.

Iată de ce este important ca fiecare medic să depisteze la timp simptomele patologiei motilităţii, să stabilească diagnosticul etiologic al bolii pentru a aplica un tratament adecvat ce ar putea evita apariţia complicaţiilor ulterioare.

Motilitatea la om se realizează datorită a trei sisteme: motilitatea voluntară (conştientă), ce se realizează prin sistemul piramidal, motilitatea involuntară (inconştientă) ce se efectuează prin sistemul extrapiramidal şi motoneuronii periferici situaţi în coarnele anterioare a măduvei spinării.

Neuronul motor central I. Neuronul motor central este format din căile motorii: calea piramidală, ce pleacă din scoarţa cerebrală, din celulele mari giganto-piramidale ale lui Betz, situate în aria 4 a lui Brodmann, aria motorie primară.

La nivelul circumvoluţiei frontale există anumite particularităţi anatomo-fiziologice: 1) S-a dovedit că în scoarţa cerebrală nu există o localizare strictă a centrului motor dar

este reprezentată de analizatorul cortical motor. Analizatorul cortical motor include: nucleul central şi celulele ce îndeplinesc aceeaşi funcţie situate pe alte câmpuri ale scoarţei. Urmărind originea fascicolului piramidal, s-a confirmat că acesta nu îşi are originea numai din celulele lui Betz dar conţine fibre provenite de la scoarţa temporală, occipitală şi din alte câmpuri (fig.1). Se ştie că celulele lui Betz alcătuiesc 25.000 pe când în componenta fascicolului piramidal aproximativ 1 milion de fibre.

Fig. Fascicolul piramidala. Centrul cortical motor; b. Analizatorul cortical1-6 – Câmpurile scoarţei cerebrale.

2) O altă particularitate este: prezenţa somatotopiei. Somatotopia motorie este aproape identică cu somatotopia senzitivă şi constă în aceea, că regiunea membrului inferior ocupă partea superioară a scoarţei. Coborând mai jos, pe circumvoluţiunea precentrală sunt

1

reprezentate părţile ce corespund inervaţiei motorii a membrului superior, capului, trunchiului (fig. ).

Fig. Schema tractului piramidal şi cortico-nuclear1-fascicolul piramidal; 2-fascicolul cortico-nuclear; 3-frontala ascendentă (somatotopia şi somatofiziologia motorie corticală); 4-protuberanţa; 5-bulbul rahidian; 6-măduva spinării; 7-nucleele nervilor cranieni; 8-

pedunculul cerebral;9-coroana radiată; 10-capsula internă; VI-XII –nervii cranieni

3) Reprezentarea funcţiei motorii (somatotopia funcţională) pe scoarţa cerebrală are la fel o particularitate somatotopică. Din punct de vedere filogenetic, unele segmente corporale de o funcţie mai importantă, fină ocupă o suprafaţă mai mare decît altele. Aşa de exemplu, faţa, mâna şi policele ocupă o regiune mai extinsă decât trunchiul corporal (toracele) (fig. 2).

2

4) În componenţa tractului piramidal, din partea inferioară a regiunii frontale ascendente, pleacă fibrele cortico-nucleare ce se termină în nucleii nervilor motorii cranieni situaţi în trunchiul cerebral, V, VII, IX, X, XI, XII destinate pentru inervarea muşchilor feţei, masticatorii, laringelui, faringelui (fig. 3).

Nucleii nervilor cranieni motori au inervaţia corticală voluntară prin tractul cortico-nuclear bilateral; excepţie este numai pentru nucleul nervului hipoglos şi a nucleului inferior a nervului facial inervaţia musculaturei ramurei cervico-facial, inervaţia fiind contralaterală.

Fig. Schema tractului piramidal şi tr. cortico-nuclear.

1. Neuronul central (celulele Beţ); 2. Neuronul motor periferic din cornul anterior al măduvei spinării; 3. Tr. cortico-spinal; 4. Nucleul neuronului facial; 5. Tr. cortico-nuclear; 6. Pedunculul cerebelos; 7. Protuberanţa; 8. Bulbul rahidian; 9. Segmentul cervical medular; 10. Segmentul lombar medular.

5) În componenţa tractului piramidal, la fel, din partea internă a emisferei cerebrale la nivelul lobului paracentral, în apropierea proiecţiei membrului inferior se formează fibrele tractului cortico-lombo-sacral pentru inervarea somatică piramidală voluntară a organelor situate în bazinul pelvian: rectul, vezica urinară, organele genitale. De menţionat, că această inervaţie piramidală are legătură bilaterală cu scoarţa cerebrală. Iată de ce la afectarea unilaterală a fascicolului cortico-lombo-sacrat la nivel cortical funcţia organelor pelviene este păstrată.

3

Motilitatea voluntară se realizează printr-un sistem funcţional deosebit de complex. În funcţie motorie mai participă şi ariile premotorie suplementară.

6) Aria a 6-a (arii oculomotorie) prin fibrele oculogire este distribuit nucleilor oculomotori asigurînd motilitatea globilor oculari iar prin ramuri cortico-medulare, motilitatea, mişcările capului.

7) Din aria a 8-a prin tractul fronto-ponto-cerebeloase cu participarea cerebelului se realizează funcţiile motorii de echilibru.

8) Ariile prefrontale ale motricităţii sunt considerate în organizarea şi controlul mişcărilor de finete.

9) Ariile de asociere prefrontală realizează planificarea succesiunea mişcărilor complexe şi responsabilitatea de formarea a cuvintelor, a limbajului.

II. Fascicolul piramidal coboară de la scoarţă, formând coroana radiată, şi trece prin segmentul posterior al capsulei interne. Tractul piramidal prezintă o anumită somatotopie nu numai la nivelul scoarţei cerebrale, ci pe tot parcursul traiectului.

Astfel se observă (pe secţiunea orizontală a emisferei) (fig.) că fibrele fascicolului piramidal ocupă 2/3 anterioare ale braţului poster al capsulei interne, iar fibrele destinate nucleelor nervilor motorii cranieni ocupă genunchiul capsulei interne.

4

III. Fascicolul piramidal, rămânând şi mai departe compact, coboară şi trece prin trunchiul cerebral, şi anume: prin pedunculul cerebral, unde fibrele cortico-nucleare deţin partea internă a piciorului. Fibrele piramidale cortico-spinale, destinate membrului superior, sunt situate lateral fibrelor cortico-nucleare, iar fibrele piramidale pentru membrul inferior – şi mai lateral (fig.).

5

FIG.- Secţiune transversală prin pedunculii cerebrali.Calea tractului piramidal situată lateral fibrelor cortico-nucleare.

În protuberanţă fibrele piramidale sunt situate lateral fată de sulcusul bazilar. La nivelul bulbului rahidian se formează piramida bulbară.

Pe o secţiune longitudinală a trunchiului cerebral topografic tracturile ascendenta şi descendente sunt situate în anumite ordine:căile cortico-spinale şi cortico-nucleare,ocupă partea ventrală,bazală,iar puţin mai dorsal –căile senzitive şi pe partea dorso-laterală nucleii nervilor cranieni.(fig.-)

La nivelul trunchiului cerebral fasciculul cortico-bulbar trimite fibrele sale spre nucleele motorii ale nervilor cranieni (Fig.). Trebuie de menţionat, că toţi nervii motori, situaţi în trunchiul cerebral, se menţin într-o legătură bilaterală cu scoarţa cerebrală, excepţie fac nervul hipoglos şi nucleul dorsal al nervului facial. De aceea, la afectarea unilaterală a fasciculului cortico-nuclear dereglările apar numai din partea opusă a focarului.

Fasciculul piramidal la limita dintre bulbul rahidian şi măduva spinării, parţial (80%), se încrucişează, formând fasciculul piramidal încrucişat, partea mai mică (20%) - fasciculul piramidal direct.

IV. Fasciculul piramidal încrucişat la nivelul măduvei spinării este situat în cordonul lateral avînd o proecţie somatotopică. Fibrele piramidale pentru inervaţia antebraţului sunt situate medial, apoi cele pentru inervaţii musculaturei trunchiului şi mai lateral a piciorului (fig.) situată în regiunea cervicală C3-C5 şi inervează diafragma toracică,iar în regiunea lombo-sacrală (L2-S2) diafragma pelviană.

6

Fig.- Somatotopia tractului piramidal în cordonul lateral a măduvei spinării.Musculatura trunchiului primeşte inervaţie bilaterală prin tractul ventral cortico-spinal;

musculatura mînelor şi picioarelor este realizată contralateral prin tractul cortico-spinal lateral.Reeşind din această proiecţie somatotopică leziunea motoneuronilor mediali duce la paralizia segmentară flască a părţilor proximale a membrelor;iar leziunea motoneuronilor din coloana laterală se vor manifesta clinic prin flască în părţile distale a membrelor.(fig.-)Neuronii muşchilor extensori sunt situaţi spre periferia cornului anterior,iar neuronii muşchilor flexori în interiorul acestuia.

7

Fig.- Neuron motor inferior al intumescenţei cervicale.A-localizare somatotopică;B-consecinţele lezării

Fig.- Motoneuroni inferiori ai intumescenţei lombo-sacrale.8

A-localizare somatotopică;B-consecinţele lezării.Căile suprasegmentare medulare nu se termină direct în motoneuronii coarnelor

anterioare dar prin celulele intercalate.Tracturile descendente cortico-spinale şi rubrospinale ce trec prin cordoanele laterale a

măduvei spinării realizează conexiuni prin neuronii intercalaţi şi au o acţiune stimulantă asupra motoneuronilor destribuiţi pentru inervaţia musculaturii distale a membrelor şi realizînd mişcările de flexie.(fig.-)

Fig.- Schema arcului de reflex osteotendinos.a-fibrele aferente şi formarea sinapselor faţă de neuronul intercalat de inhibiţie;N.- şi a

neuronului facilitator;N2- care la rîndul său se implică în conexiunile sinaptice cu

9

motoneuronii M1 şi M2,responsabili de inervaţia muşchilor sinergici respectivi m1,şi antagonişti m2;L1,L2- fibrele aferente;py-tractul piramidal.V. Fascicului piramidal se termină în motoneuronii din coarnele anterioare - 25%, celelalte fibre ajung indirect la motoneuroni prin celulele intercalate. Fasciculul piramidal direct coboară în cordonul anterior şi, la diferite niveluri ale măduvei, se duce 25% prin comisura anterioară spre cornul anterior din partea opusă.

În coarnele anterioare a măduvei spinării sunt situate patru feluri de motoneuroni de diverse funcţii:

a) motoneuronii alfa mari ce inervează fibrele musculare albe şi realizează contracţii, mişcări rapide ample şi prelungite;

b) motoneuronii afla mici ce inervează fibrele musculare roşii, realizînd descărcări lente, tonice;

c) motoneuronii gamma ce determină contracţia fibrelor musculare intrafusariale;

d) neuronii intercalaţi, Renchaw – determină acţiuni inhibitoare asupra tonusului muscular prin intermediul arcului reflex tonigen bucla gamma.

Celulele α - somatomotorii sunt celule mari cu nucleu voluminos. Numărul acestor celule în coarnele anterioare a măduvei spinării este mărit mai ales la nivelul umflăturilor cervicală şi lombară.

Aceste celule se dispun după o anumită ordine în grupuri nucleare: în regiunea toracală se deosebeşte un grup antero-medial care inervează muşchii lungi ai spatelui şi un grup antero-lateral care inervează muşchii abdominali şi intercostali.

La nivelul umflăturilor cervicale şi lombare sunt situate cinci grupuri nucleare, dintre care 2 nuclei mediali (ventral şi dorsal) şi 2 nuclei laterali (de asemenea ventral şi dorsal), cât şi nucleul central (Fig.).

10

Fig.- Schema nucleilor somatomotori.1-nucleul dorso-mediali;2-nucleul ventro-mediali;3-nucleul central;4-nucleul dorso-

lateral;5-nucleul ventro-lateral;a- muşchi flexori;b-muşchi extensori;c-muşchi flexori ai trunchiului;d-muşchi extensori ai trunchiului;e-muşchii diafragmului.

Nucleii mediali inervează muşchii proximali, în timp ce nucleii laterali inervează muşchii distali, ai mâinilor şi picioarelor.

Motilitatea se realizează prin participarea mai multor mecanisme de coordonare şi de integrare reciprocă.

La îndeplinirea unor mişcări apare excitaţie şi inhibiţie reciprocă a motoneuronilor din coarnele anterioare, ce duce la contracţia de flexie unor grupuri de muşchi şi relaxarea altor grupuri musculare de extensie. (Fig.)

11

Fig. - Schema inervaţiei reciproceCăile descendente reticulo-spinale, vestibulo-spinale ce trec prin cordonul anterior

medular, au acţiune inhibitorie asupra motoneuronilor, inervează musculatura proximală a membrelor, musculatura trunchiului realizează mişcările de extensie.

Prin urmare tracturile ventrale medulare au acţiune stimulatoare asupra motoneuronilor pentru musculatura extensorie şi acţiune inhibitorie pentru muşchii flexori, în acelaşi timp tracturile medulare laterale au o funcţie contrară asupra motoneuronilor medulari.

12

Motoneuronii alfa mari a coarnelor anterioare medulare realizează motilitatea prin arcurile reflexelor segmentare medulare, iar motoneuronii alfa mici, gamma motoneuroni şi celulele intercalate Renchaw – arcul de reflex miotatic (vezi sistemul extrapiramidal).

Structura anatomo-funcţională a arcului reflex medular este formată din plăcile neuromusculare, nervul periferic, ganglionul spinal, rădăcinele posterioare, coarnele posterioare, celulele intercalate, celulele alfa mari motorii din coarnele anterioare medulare, rădăcinele anterioare, nervul periferic, muşchii (fig.).

Fig. Schema arcului reflex patelar13

1. Terminaţiunile anulo-spinale intrafusale; 2. Ganglionul spinal; 3. Motoneuronul periferic din coarnele anterioare ale măduvei spinării; 4. Neuronul central al scoarţei cerebrale; 5. Tractul piramidal.

Axonii celulelor din coarnele anterioare, ieşind din măduva spinării, formează nervul spinal, ce se desparte în ramuri ventrale şi inervează muşchii mâinilor, picioarelor, partea anterioară a trunchiului şi ramura posterioară, inervând muşchii dorsali ai trunchiului.(fig.-)

Fig.- Schema formării sistemului nervos periferic.1-rădăcina anterioară;2-ramura meningiană;3-ganglionul vegetativ simpatic;4-

ramuralaterală;5-ramura posterioră;6-ramura comunicantă;7-ramura posterioară;8-ganglionul spinal;9-rădăcina posterioară.

Din ramurile anterioare ale nervilor se alcătuiesc plexurile cervicale şi lombo-sacrate, iar plexurile, la rândul lor, formează nervii periferici.

14

Structura anatomică a plexurilor.Rădăcina posterioară senzitivă şi cea anterioră motorie formează nervul rahidian,care la

eşirea din gaura de conjungare formează ramurile ventrale şi dorsale.Ramura dorsală C,este strict motorie,iar ramura dorsală C2 exclusiv senzitivă.

Ramurile ventrale se amorsează între ele formînd următoarele plexuri:Brahial (C5-T1),lombar(L1-L4);sacral(L5-S3)şi ruşinos (S4-Cc1).Din aceste plexuri se

formează nervii periferici,iar ramurile toracale ventrale formează nervii intercostali.(fig.-)

Fig.- Formarea şi structura funcţională a plexurilor şi nervilor periferici a extrimităţilor.Nervii periferici se formează din rădăcinile anterioare ce pleacă din motoneuronul coarnelor anterioare medulare (funcţie motorie),rădăcinile posterioare,alcătuite din fibrele axonale ale motoneuronului senzitiv,situat în ganglionul spinal şi fibrele vegetative simpatice ce au originea în coarnele laterale medulare.

Structura histologică a nervului periferic.Nervul periferic este alcătuit din mai multe mănunchiuri de fibre nervoase care sunt acoperite cu epinerv, fiecare mănunchi de fibre nervoase este acoperit de perinerv,iar fiecare fibră nervoasă la rîndul ei de endonerv.(fig.-)

15

Fig.- Structura histologică a nervului periferic,secţiunea transversală.Funcţia motoneuronuloui central

Toată viaţa omenească este o manifestare a motilităţii, fie involuntară sau conştientă voluntară. Foarte expresiv în lucrarea sa I. Secenov „Рефлексы головного мозга” menţiona: apariţia fiorilor la domnişoară gîndindu-se la prima dragoste, sau plînsul copilului privind o jucărie, zîmbeşte garibaldi, dornic de patrie sau fondează noi legi şi le descrie pe hărtie – rezultatul este unu şi acelaşi, mişcare prin contracţia musculară.

Examenul motilităţii„Să nu vă atingeţi de bolnav până nu vă ceţi perfecţiona spiritul de observaţie (Osler)”

O r t o s t a ţ i u n e a. Examenul ortostaţiunii ca şi mersul se face numai atunci când starea sănătăţii permite ca bolnavul să fie coborât din pat. Poziţia verticală necesită cooperarea complexă a sistemelor de neuroni motori ai aparatului vestibular, a cerebelului şi a sensibilităţii profunde. Lezarea oricărui din aceste sisteme poate să dea tulburări de staţiune.

M e r s u l. Analiza mersului bolnavului denotă dereglări ale diferitelor sisteme nervoase: periferic şi central, extrapiramidal, cerebelar, sensibilităţii profunde. Variatele dereglări de mers vezi în capitolul “Dereglările mersului”.

M o t i l i t a t e a a c t i v ă. Bolnavului i se propune să execute pe rând toate mişcările posibile. Se va consemna posibilitatea efectuării mişcărilor şi amplitudinea lor. Pierderea motilităţii sau diminuarea lor (plegia sau pareza) se diferenţiază în funcţie de păstrarea unei atitudini antalgice sau a unei anchiloze.

F o r ţ a m u s c u l a r ă. Bolnavul face mişcări, la care se opune examinatorul, de exemplu, intensifică flexiunea antebraţului, gambei sau strânge mâna examinatorului. Aprecierea forţei segmentare se face mai uşor prin comparaţie cu partea sănătoasă, ţinând seama că la dreptaci membrul superior drept are în mod normal forţă mai mare. Pentru aprecierea forţei musculare se aplică sistemul de cinci baluri: 0 – lipsa mişcărilor;1 – prezenţa unor schiţări minimale de mişcări voluntare;2 – mişcări voluntare ce nu permit să înlăture greutatea membrului;

16

3 – mişcări voluntare ce permit să înlăture greutatea membrului; 4 – mişcări voluntare ce permit înlăturarea forţei de opunere; 5 – mişcări voluntare de forţa normală. În cazul deficitului mic de forţă se aplică diferite probe de pareze, proba Barre. Bolnavul în decubit ventral ţine gambele flectate, membrul inferior paretic cade înaintea celui normal (Fig. ).

A BFig. A- Proba Barre,B- Mingazzini

P r o b a M i n g a z z i n i. Bolnavul în decubit dorsal ridică membrele inferioare deasupra planului patului, ţinând genunchii în flexie sub un unghi drept. Gamba de partea bolnavă cade repede. (fig.) Pentru membrele superioare proba constă în întinderea braţelor cu ochii închişi - mâna paralizată coboară treptat.

M o t i l i t a t e a p a s i v ă. Examinatorul imprimă pe rând toate mişcările şi examinarea tonusului muscular survenite din toate segmentele articulare ale corpului bolnavului, care este rugat să nu opună rezistenţă acestor mişcări. Trebuie exclusă poliartrita, anchiloza articulară. Cu ajutorul motilităţii pasive se constată starea tonusului muscular.

Examenul clinic al tonusului muscular1. Se aplică examinarea reliefului muşchilor în stare de repaos.2. Palparea şi aprecierea consistenţei şi tensiunii muşchiului în repaos.3. Se solicită bolnavului să relaxeze musculatura, examinatorul execută comparativ

toate mişcările pasive posibile fiziologice.4. Proba rezistenţei Stewart-Holmels. Bolnavul este solicitat să-şi flecteze antebraţul

pe braţ, pe piept.Examinatorul se va opune apoi brusc va elibera antebraţul bolnavului. În mod normal

antebraţul eliberat se va opri după una sau două oscilaţii. În caz de hipotonie musculară antebraţul va lovi umărul, iar în caz de hipertonie musculară antebraţul se va opri fără să oscileze.

5. Reflexul rotulian pendular Gordon. Bolnavul se aşeză pe marginea mesei, picioarele fiind lăsate liber în jos. Examinatorul sustrage atenţia bolnavului şi în acelaşi timp examinează reflexele patelare. În caz de hipotonie musculară reflexul rotulian va avea amplitudinea mărită, mişcări pendulare a gambelor, iar în caz de hipertonie musculară oscilaţiile gambelor nu vor fi prezente.

Aspectul patologic se prezintă sub forma unui tonus scăzut (hipotonie) sau tonus mărit (hipertonie).

Hipotonia se manifestă prin amplitudine exagerată a mişcărilor pasive şi flaciditatea mişcărilor pasive.

17

Hipertonia musculară spastică (rigiditatea) apare la bolnavii cu leziuni piramidale şi extrapiramidale. Particularităţile hipertoniei extrapiramidale vor fi descrise în capitolul “sistemul extrapiramidal”.

Particularităţile hipertoniei piramidale1) Distribuirea inegală a spasticităţii cu predominantă pe flexori şi pe pronatori la membrele superioare, respectiv pe extensori la membrele inferioare, ce determină aspectul membrelor interesate de tip Mann-Wernicke;2) Creşterea rezistenţei musculare la începutul unei mişcări pasive a unui segment care după terminarea mişcării tinde să-şi reia poziţia iniţială. Fenomenul a fost comparat cu rezistenţa iniţială a lamei de briceag;3) Hipertonia predomină în părţile distale la nivelul mîinii şi piciorului;4) Hipertonia piramidală se accentuează în timpul mişcărilor active sau a mersului şi cedează cu repetarea mişcărilor pasive succesive;5) Hipertonia la fel creşte sub influenţa frigului, oboselii, emoţiilor şi diminuă la cald, în timpul somnului;6) Hipertonia piramidală se modifică sub acţiunea unor medicamente: miorelaxantele (midocalm), barbituricele micşorează iar stricnina măreşte;7) Semnificativă este că la afectarea motoneuronului central prin instalare bruscă mai ales în hemoragiile cerebrale apare hipotonia musculară, trecerea şi creşterea tonusului muscular din hipotonie în hipertonie se produce treptat după o perioadă de 3-4 săptămîni. În cazurile de prezenţa hipotoniei mai mult de 2 luni prognosticul paralizie se socoate nefavorabil;8) Hipertonia piramidală este însoţită de hiperreflexia osteotendinoasă, clonusul al rotulei şi piciorului, diminuarea reflexelor abdominale, prezenţa reflexelor patologice (reflexul Babinski şi altele);9) Hipertonia piramidală este însoţită de sincinezii. Sincineziile sunt mişcări involuntare ce apar la membrele hipertonice în timpul unor mişcări voluntare.Hipertonia piramidală şi extrapiramidală trebuie de diferenţiat de modificările ale tonusului muscular în regiditate decerebrală,miotonie.Rigiditatea decerebrală se manifestă sub formă de hipertonie în extensie la toate cele patru membre cu pronaţie pentru membrele superioare şi aducţie cu rotaţie internă pentru membrele inferioare.Rigiditatea decerebrală apare în leziuni mezencefalice sub nucleul roşu (tumori,encefalite,traume)Miotonia este o modificare a tonusului muscular şi se caracterizează prin contracţia prelungită cu decontracţie lentă,ce apare cu ocaia mişcărilor voluntare.Etiologic-boala ereditară miotonie Thomson.

E x a m e n u l r e f l e x e l o r. Reflex – răspuns motor , vasomotor sau secretor a organismului la o modificare a mediului intern sau extern. Orice reflex are ca substrat anatomic un arc reflex, format din neuronul senzitiv (aferent) şi neuronul motor (eferent).

Reflexele osteotendinoase se examinează cu ciocanul de reflexe: se loveşte tendonul unui muşchi şi apare contracţia muşchiului respectiv. Pentru examinarea corectă muşchii trebuie să fie relaxaţi. Pentru aceasta se recomandă anumite poziţii cu scopul de a sustrage atenţia bolnavului. Manevra Jendrassik – bolnavul încleştă degetele mâinilor şi le trage puternic, privind în sus.

18

Fig.-Manevra Jendrassik.

La membrele superioare se examinează următoarele reflexe: 1. Reflexul bicipital – percuţia tendonului bicipital la plica cotului, în urma căreia se produce

flexia antebraţului spre braţ (C5 – C6) (Fig.)

Fig. Reflexul bicipital

2. Reflexul tricipital – percuţia tendonului tricipital deasupra clecranonului cu extensia antebraţului (C6 – C7) (Fig.).

19

Fig. Reflexul tricipital

3.Reflexele osteo-periostale se examinează prin percusie cu ajutorul ciocanului de reflexe anumite proeminente osoase delimitate sub tegumente. Mai frecvent în clinică se examinează reflexele: 4.Reflexul stilo-radial percuţia apofizei stiloido-radiale cu declanşarea flexiei antebraţului pe braţ şi a flexiei degetelor (C5– C6) (Fig.)

Fig. Reflexul stilo-radial

5.Reflexul scapular centrul reflex se află în segmentele (C7-D1). Se percută marginea spinală a omoplatului (fig.), efectul motor constă în adducţia braţului cu rotaţia sa internă.

20

Fig.Reflexul scapulo-humeral.La membrele inferioare se examinează următoarele reflexe: 6.Reflexul rotulian (patelar) –percuţia tendonului cvadricepsului sub patelă, ce duce la extensia gambei spre coapsă (L2 – L4) (Fig.)

21

Fig. Reflexul rotulian

7.Reflexul achilian – percuţia tendonului achilian cu flexiunea tendonului plantar al piciorului (L5 – S2) (Fig.)

22

Fig. Reflexul achilian

Reflexele cutanate1. Reflexul palmo-mentonier (Marinescu - Radovici): se zgârâie cu acul palma tenarului, ce

poate provoca contracţia muşchiului bărbiei de aceeaşi parte. 2. Reflexul abdominal: bolnavul se află în decubit dorsal cu membrele inferioare flexate ( a se

zgârâia pielea abdomenului, fapt ce duce la contractarea muşchilor abdomenului). Reflexul abdominal superior constă în excitarea la nivelul rebordului costal (T6 – T7),

mediu – la nivelul ombilicului (T8 – T9), inferior – paralel cu plica inghinală (T10 – T12) (Fig.).

Fig. Examinarea reflexelor abdominale (superior, mediu, inferior şi cremasterian)

3. Reflexul cremasterian se determină prin zgârâierea suprafeţei interne a coapsei în treimea superioară ce duce la ridicarea testiculului omolateral (L1 – L2).

4. Reflexul cutanat plantar . Cu ajutorul acului se excită marginea externă a plantei de jos în sus în urma cărui fapt se produce la normal o flexie a tuturor degetelor (L5 – S1)

Fig.- A-reflexul normal plantar,B-reflexul Babinski.

23

Reflexele osteotendinoase pot fi normale abolite, diminuate sau exagerate. Clonusul rotulian şi al labei piciorului se examinează prin întinderea tendonului rotulian sau achilian, în timpul căreia se produce, în loc de o singură contracţie musculară, o serie de contracţii în ritm regulat. Clonusul este un simptom de afectare a fasciculului piramidal şi se asociază la alte simptome ale paraliziilor centrale (Fig.).

Fig. Clonusul rotulian

Fig. Clonusul labei piciorului

Reflexele patologice1. Reflexul Babinski (fig.-) se examinează prin excitarea cu acul a marginii externe a plantei,

ce produce extensia halucelui, celelalte degete flexându-se şi răsfirându-se (semnul evantaiului). În mod fiziologic aceasta poate surveni la copii de la 12-18 luni, deoarece la vârsta lor fasciculul piramidal nu este complet mielinizat.

2. Reflexul Oppenheim se contrată prin aplicarea unei presiuni pe creasta tibiei de sus în jos, ce duce la extensia halucelui.(fig.-)

24

Fig.- Reflexul Oppenheim3. Reflexul Gordon – presiunea muşchiului sural cu extensiunea halucelui. 4. Reflexul Rossolimo – percuţia feţei plantare a degetelor cu flexia plantară rapidă rapidă a

degetelor excitate.(fig.-)

Fig.- Reflexul Rossolimo.5. Reflexul Behterev – la percusia cu ciocanul de reflexe a regiunii subcidiene apare flexie

plantară a degetelor.(fig.-)

25

Fig.- Reflexul Behterev.6. Reflexul de apărare de triplă retracţie (Marie-Foix-Bechterew) (fig.-)– o excitaţie dureroasă

în porţiunea distală a unui membru inferior, sau în urma flectării plantare energice cu eliberarea bruscă a degetelor de pe picior duce la o mişcare de triplă flexie: a plantei pe gambă, a gambei pe coapsă şi a coapsei pe bazin (În mod voluntar bolnavul nu poate face nici una din aceste mişcări). Acest reflex apare la bolnavii cu paralizie piramidală de nivel medular (paraplegii).

Fig.-Marie- Foix-Bechterew.

Sincineziile sau mişcările patologiei asociate prezintă nişte mişcări involuntare asociate cu acţiuni involuntare şi sunt de trei categorii globale, de imitaţie şi de coordinaţie.

a) Sincinezie globală se manifestă prin exagerarea contracturii piramidale din jumătatea hemiplegică, atunci cînd bolnavul depune un efort voluntar şi manifestă clinic – accentuare a flexiei antebraţului şi a degetelor mîinii, precum şi accentuarea extensiei membrului inferior;

b) Sincineziile de emitaţie constau în imitarea de către membrele paralizate în timpul unor mişcări executate în membrele sănătoase;

26

c) Sincineziile de coordinaţie se caracterizează prin aceea că mişcarea voluntară a unei grupe musculare de partea paralizată se însoţeşte cu contracţia acelor muşchi de partea celorlalte segmente al aceluiaşi membru.

Semnul Strumpell – bolnavul în decubit dorsal nu poate executa separat flexia dorsală a piciorului însă dacă îl invităm să flecteze gamba pe coapsă şi ne opunem acestei miţcări se produce o flexie dorsală cu rotaţie internă a piciorului respectiv.

Semnul Babinski – bolnavul hemiplegic în decubit dorsal şi este invitat să se ridice în şezut, ţinând mîinele încrucişate pe piept: membrul interior de partea paralizată se flectează pe bazin, în timp ce membrul inferior sănătos rămâne pe planul patului.

Semnul Neri – bolnavul în ortostatism este invitat să se aplece înainte; se observă la membrul plegic flexiunea gambei pe coapsă.

Tulburările motilităţii voluntareSindromul de neuron motor central (sindrom piramidal)

Leziunea neuronului motor central, de la scoarţa cerebrală pînă la nivelul măduvei spinării, adică a tractului spinal realizează sindromul de neuron central. Sindromul NMC se manifestă clinic prin următoarele simptome: tulburări de motilitate activă, tulburări de tonus muscular, tulburări de reflexe osteotendinoase şi cutanate, prezintă reflexelor patologice şi de postură.

Tulburările de motilitate activă se manifestă prin pareze şi paralizii în corespundere de intensitatea procesului lezional. Afectarea tractului piramidal clinic poate să se manifeste numai printr-o insuficienţă piramidală, ce se depistează şi se obrectivizează prin examinarea neurologică (hipeflexia osteotendinoasă, prezenţa semnelor reflexelor patologice), prin pareze uşoare şi plegie (aborirea motilităţii).

În corespundere de nivelul topografic afectării tractului piramidal paraliziile se pot manifesta clinic prin mono- sau paraplegie, hemiplegie şi tetraplegie.

Paraliziile piramidale au o serie de particularităţi clinice:a) sunt extinse, realizînd hemi- sau paraplegie;b) au caracter de afectare selectivă predominînd în anumite grupe de muşchi – flexori sau

extensori în mînă şi picior ce prezintă în hemiplegie aspectul Wernicke-Mann.;c) devin mai exprimate în părţile distale ale extremităţilor;d) musculatura axială (abdomen, torace, gât) este puţin afectată.

Sindromul neuronului motor central. Sindromul leziunii de neuron motor central (lezarea fasciculului piramidal la nivelul scoarţei cerebrale, trunchiului sau măduvei spinării) include o paralizie, ce interesează motilitatea voluntară şi se manifestă prin următoarele simptome:

1. Hipertonie musculară (spasticitate ce comportă o amplitudine redusă a mişcărilor pasive).

2. Hiperreflexia osteotendinoasă.3. Clonusul piciorului şi al rotulei.4. Diminuarea sau abolirea reflexelor cutanate abdominale şi cremasterian.5. Reflexele patologice: Babinski, Oppenheim, Gordon, Rossolimo.6. Reflexele de apărare şi de retracţie triplă.

Sindromul de neuron motor periferic

27

Parezele sau paraliziile de neuron periferic apar la afectarea diferitelor segmente motorii: coarnele anterioare, rădăcinele anterioare, medulare, plexul sau nervii periferici.

De obicei caracteristic pentru paraliziile de motor periferic sînt parcelare, interesînd o anumită grupă de muşchi al căror neuron este lezat (nevral periferic, rădăcina sau motoneuronul segmentar).

Sindromul neuronului motor periferic prezintă următoarele simptome:a) Atrofia musculară;b) Fasciculaţii musculare – contractarea unor grupuri de fibre musculare, fără a duce la

deplasarea membrului ce apare la distrugerea lentă a neuronului motor periferic;c) Hipotonia musculară se evidenţiază atât la palpare, cât şi la mişcări pasive (se simte o

rezistenţă scăzută cu amplitudini mărite);d) Abolirea reflexelor osteotendinoase;e) Reacţia de degenerescenţă. La excitarea cu ajutorul curentului galvanic contracţiile

galvanice se produc în momentul deconectării curentului, la conectarea lui – muşchiul rămâne nemişcat. Reacţia survenită depinde de intensitatea şi direcţia curentului. În condiţii normale la excitarea prin intermediul curentului apar contracţii în ordinea: catod, închidere, contracţie. În cazurile de degenerare parţială sau totală a muşchiului această ordine a contracţiilor se schimbă, a doua fiind mai mare decât prima. În ultimii ani pentru examinarea neuronilor motori se foloseşte electromiografia.

1. Explorarea semiologică a deficitelor motorii.2. Eliminarea falselor pareze sau paralizii.3. Diagnosticul diferencial al paraliziilor functionale de cele de natură organică.4. Paralizii prin leziuni ale neuronului motor central. Paralizii prin leziuni ale neuronului motor periferic.5. Particularităţile clinice de diagnostic topic şi etiologic a paraliziilor în afectarea sistemului nervos. I. Paralizie corticală: A. Hemiplegie corticală însoţită de stare comatoasă. B. Hemiplegie corticală. C. Parapareză sau paraplegie inferioară corticală. D. Diplegie cerebrală.

II. Hemiplegie capsulară. III. Paralizii alterne prin leziuni ale trunchiului cerebral. IV. Hemiplegia cruciată. V. Paralizia medulară. VI. Particularităţile de diagnostic topic şi etiologic a paraliziilor

28

prin leziuni ale neuronului motor periferic: 1. Leziuni pericarionale. 2. Leziuni radiculare anterioare medulare. 3. Sindromul cozii de cal. 4. Plexitele(paraliziile de plexuri). 5. Paraliziile multiple de afectare ale nervilor periferici(polinevrite şi polineuropatii): A. Poliradiculoneuropatii(Guillain-Barre). B. Polinevrita difterică. C. Polinevrita colagenoasă.

D. Polineuropatia (etilică). E. Polineuropatia fosforoorganică.

F. Polineuropatia diabetică. G. Polineuropatia porfirică. H. Polineuropatiile paraneoplazice. 6. Paraliziile izolate ale nervilor periferici: A. Paralizia nervului radial. B. Paralizia nervului median. C. Paralizia nervului cubital. 7. Particularităţile clinice ale falselor paralizii cu deficit motor, neuromuscular şi muscular(miopatia,miotoniamiastenia,polimiozita.

1.Explorarea semiologică a deficitelor motorii. 1.Anamneza. 2.Examinarea în poziţie ortostatică-bipedă,unipedă,pe vîrfuri şi pe căcîie. 3.Examenul mersului. 4.Evidenţierea mişcărilor involuntare. 5.Prezenţa atrofiilor şi a fasciculaţiilor musculare. 6.Examinarea motilităţii active segmentare. 7.Examinarea forţei musculare segmentare. 8.Depistarea parezelor prin intermediul probelor: Barre,Mingazzini. 9.Explorarea motilităţii pasive şi a tonusului muscular. 10.Examinarea reflexelor osteotendinoase,cutanate şi patologice.Pentru examinarea bolnavilor cu diverse manifestări de deficit motor este necesar ca medicul în primul rînd să diferenţieze patologia motilităţii prin afectarea sistemului nervos de alte patologii ca: a.Paralizii false. b.De diferenciat patologia sistemului nervos de origine organică de cea funcţională(isterică,psihiatrică,plegie) şi prin stimulare. c.Stabilirea diagnosticului de afectare a neuronului motor central sau periferic sau afectarea ambelor formaţiuni(de exemplu: în

29

boala motoneuronului). d.Stabilirea diagnosticului topografic şi etiologic al paraliziilor.

2.Eliminarea falselor pareze sau paralizii1. Cu hipertonii extrapiramidale şi achinezii.2. False paralizii la bolnavii cu dereglări cerebeloase şi a căilor senzitive proprioceptive (atazie cerebeloasă şi pseudotabetică).3. False paralizii tranzitorii din crizele Addison,drop-attack,cataleptice cu contracturi musculare tetanice,spazmofilice.4. False paralizii ale bolnavilor cu boli neuromusculare,miastenie sau sindrom miastenic,miopatii,miotonii.5. Prezenţa unor claudicaţii intermiternte în endarteriita obliterantă.6. În patologia sistemului locomotor: fracturi osoase, algii musculare,articulare şi de coloană vertebrală,arterite,artroze,coxartroze,spondiloartroză.7. False paralizii în stările de rigiditate la persoanele învîrstă.8. False paralizii la bolnavi în stări de catatonie din afecţiunile psihiatrice.

3.Diagnosticul diferencial al paraliziilor funcţionale de cele de natură organică.1. Paraliziile apar la indivizii de personalitate neurotică,de tip isteric,de etiologie psihogenă.2. Pacienţii emită în unul sau mai multe membre mono-, para- sau hemiplegii de origine organică.3. Emitarea parezelor şi deseori a mersului dereglat este marcată de pacienţi în prezenţa martorilor şi sunt demonstrative.4. Examenul neurologic nu relevă simptome nerurologice obiective: tonusul muscular,reflexele osteo-tendinoase sunt normale,iar cele patologice lipsesc.5. Tratamentul psihoterapeutic administrat la timp are efect pozitiv şi duce la dispariţia acestor forme de pareze şi plegii.

4.Paralizii prin leziuni ale neuronului motor central. Paralizii prin leziuni ale neuronului motor periferic.

Paraliziile prin leziuni de neuron motor central apar prin afectarea tractului piramidal (cortico-spinal) fie la nivel cerebral,fie la nivel medular şi se manifestă clinic prin paralizia centrală ce este determinată prin următoarele semne: hipertonie musculară,hiperreflexie osteo-tendinoasă, prezenţa reflexelor patologice .

Paraliziile prin leziuni de neuron motor periferic apar în orice leziune a motoneuronului din coarnele anterioare ale măduvei spinării sau pe traiectul fibrelor rădăcinilor anterioare, plexului sau nervului periferic ceea ce duce la apariţia paraliziei musculare periferice,flască ce clinic se determină prin următoarele semne: hipotonie,hiporeflexie sau areflexie osteo-tendinoasă, atrofie musculară iar la afectarea coarnelor anterioare pot apărea şi fasciculaţii musculare iar la EMG se pot evidenţia şi fibrilaţii musculare. În formele patologice cînd afectarea are evoluţie lent-progresivă aceste fasciculaţii şi fibrilaţii situate deseori simetric şi pe verticală ,prezente atît în

30

mîini şi picioare cît şi trunchi se întîlnesc în SAL.Caracteristic este că în această boală a motoneuronului se manifestă clinic ambele sindroame atît de nivel periferic cît şi central.

PROBLEME DE DIAGNOSTIC TOPIC ŞI ETIOLOGIC ÎN PATOLOGIA MOTONEURONULUI CENTRAL ŞI

PERIFERIC.

31

Fig.- Paralizie de diverse niveluri topografic de afectare a motoneuronului central şi periferic.

R-receptor ;N.P.-nervul periferic ;G.S.-ganglionul spinal;1-cordon posterior;2-motoneuronul din cornul anterior;R.A.-rădăcina anterioară;N.P.M.-nervul motor periferic;M-muşchi;F.P-fascicol pyramidal;C.P-cornul posterior ;C.A.-cornul anterior.

I.Paralizie corticală: A.Hemiplegie corticală însoţită de stare comatoasă.

32

Particularităţile manifestărilor clinice ale paraliziilor de nvel topic cortical depind de mai mulţi factori: de etiologie (vasculară,traumatică,tumorală sau inflamatorie etc.),de localizarea topică şi volumul leziunii-cu afectarea mai multor structuri anatomice ale cortexului,de debutul bolii (acut sau lent). Leziunea vasculară hemoragică hipertesivă sau cauzată de anevrizme (la persoanele tinere) cu sau fără inundaţie ventriculară-realizează mai frecvent hemiplegie cu instalare rapidă,însoţită de stare comatoasă. Tumorile cerebrale (gliome,metastaze) prin hemoragie intratumorală sau prin angajare,traumatismele cranio-cerebrale pot duce la hemoragie,hematom destul de frecvent şi emboliita cerebrală cardiacă ,stenoza mitrală,fibrilaţiile atriale şi alte afecţiuni cardiace duc la paraliziile acute corticale. Hemiplegia brutală corticală cu prezenţa comei este cauzată de encefalită (mai ales cea gripală),encefalopatia toxico-metabolica endogenă (eclampsie,uremie) şi de multe alte cauze. Pentru stabilirea hemiplegiei la bolnavii în stare comatoasă se efectuează următoarele probe:1. Ridicarea membrelor de fiecare parte şi lăsarea lor să cadă pe planul patului,apreciindu-se comparativ bruscheţea căderii membrului paralizat.2. Hemiplegia este de caracter flasc în perioada iniţială3. Pareză adversivă-bolnavul prezintă o deviaţie a capului şi a ochilor în sens lateral spre partea leziunii cerebrale (fig.1) bolnavul îşi priveşte leziunea, deci devierea este spre partea opusă a membrelor paralizate.

Fig.1.

4. În cazul leziunii cerebrale de caracter iritativ, devierea ochilor şi capului este către partea hemiplegiei, bolnavul îşi priveşte membrele paralizate. Această pareză conjugată durează cîteva ore sau zile. Este necesar de diferenciat pareza conjugată de nivel cortical de leziunea de trunchi cerebral, unde direcţia este inversă, mai discretă dar durabilă. În leziunea de nivel truncular, pontin există frecvent afectarea nervilor cranieni, paralezia periferică a n.facial de partea focarului; contralateral-hemiplegie (sindrom altern Foville inferior). 5. Paralizie facială în cazul hemiplegiei de nivel cortical este centrală şi se

33

manifestă prin pareza inferioară a muşchilor feţei din partea opusă leziunii(fig.2.). Aceasta se explică prin faptul că ramura inferioară a n. facial este legată prin tractul cortico-nuclear contralateral ca şi n. hipoglos. Clinic se manifestă prin semnul pânzei de corabie - hemifaţa paralizată, la fiecare respiraţie obrazul respectiv aton este umflat de aerul expirat. În acelaşi timp, prin pareza buccinatorului aerul scapă prin colţul gurii întredeschise de partea hemiplegică - semnul pipei.

Fig. Paralizia muşchilor mimici inferiori pe dreapta.

6. Presiunea globilor oculari produce o grimasă de partea sănătoasă, în timp ce de partea hemiplegică grimasa poate lipsi.

7. Reflexul cornean poate fi abolit sau diminuat de partea hemiplegiei, însă în comele profunde poate să dispară bilateral.

8. Anizocorie cu midriază de partea leziunii.9. Prezenţa reflexelor piramidale: reflexul Babinski persistă chiar în come

profunde şi este cel mai preţios martor al leziunii piramidale. Reflexele cutanate abdominale sunt diminuate sau abolite din partea hemiplegică.Reflexele osteotendinoase pot deveni mai vii de partea hemiplegică, iar în coma profundă pot fi abolite. 10. Devierea piciorului paralizat în exterior (simptom Bogolepov).

B. Hemiplegie corticală. 1. Hemiplegia corticală este adesea parcelară (facio-brahială sau crurală) conform reprezentărilor motorii somatotopice (fig.) din circumvoluţia frontală ascendentă.

34

Fig. Somatotopia din cicumvoluţia frontală ascendentă.

2. Pareza n. facial de tip central din partea hemiplegică.(fig.3.)3. Prezenţa simptoamelor piramidale.4. Paralizia de nivel cortical este posibil de diferenciat deoarece este asociată cu alte simptome corticale: afazie motorie, agrafie la afectarea lobului frontal al emisferei dominante, reflexe de apucare forţaţă contralateral leziunii.5. Hemiplegia corticală iniţial este flască, apoi treptat în decurs de 1-4 săptămîni se transformă în hemiplegie spastică. Mişcările membrului inferior se ameliorează mai repede decît cel superior. Mişcările segmentelor proximale reapar primele, iar cele fine, distale apar mai tîrziu şi parţial.6. Hemiplegia se asociază cu crize jacksoniene motorii brahiale, facio- brahiale sau crurale, uneori motorii-senzitive.7. Crize adversive cu deviaţia capului şi a ochilor spre partea leziunii (în procesul de afectare de caracter distructiv şi contralateral focarului în cazuri iritative). 8. Hemiplegia este deseori asociată cu tulburări de sensibilitate de tip cortical pseudosegmentar cu localizare parcelară conform reprezentării somatotopice corticale prin lezare parietală corticală. La fel poate fi prezentă şi astereognizia.

C. Parapareza sau paraplegia inferioară corticală, diplegia cerebrală.

Este cauzată de afectarea proceselor interemisferice, parasagitale (meningiome, patologie vasculară a arterei cerebrale anterior, trauma cranio-cerebrală, tromboflebita sinusului longitudional).Clinic se manifestă prin parapareză sau paraplegie inferioară asociată cu dereglări sfincteriene. Boala Little este de asemenea diplegie cerebrală sechelară după o encefalopatie congenitală.

Diplegia cerebrală poate fi însoţită şi de alte diverse simptome neurologice corticale, de deficit mintal de grad variabil şi de epilepsie.

35

II. Hemiplegia capsulară. Hemiplegia este realizată prin afectarea tractului piramidal.(fig.4.) 1.Hemiplegia este cea mai fregventă, debut brusc, globală, masivă şi egal distribuită atît la membrul superior cît şi cel inferior. 2.Hemiplegia este spastică şi poate urma ca fază ulterioară a hemiplegiei flasce (de etiologie vasculară hemoragică) sau se poate instala de la început cu caractere spastice. Hipertonia musculară reapare şi se exagerează treptat paralel cu hiperreflexia osteotendinoasă la membrele paralizate. Hipertonia predomină la muşchii flexori pentru membrul superior şi cei extensori în membrul inferior. Hipertonia piramidală de nivel capsular este mai precoce şi mai masivă decît în leziunile corticale. Hemiplegia în decursul recuperării, ameliorarea în motilitatea membrului inferior devine mai rapidă şi mai bună decît în cel superior. 3.Hemiplegia este asociată de pareză de nerv facial central (asimetria hemifeţei inferioare) şi hipoglos (devierea vîrfului limbii), prin afectarea tractului cortico-nuclear, care trece prin genunchiul capsulei. 4.Hemiplegia poate să fie asociată cu hemianestezie, dureri talamice în contextul coafectării talamusului şi uneori hemianopsie.

36

III. Paralizii alterne prin leziuni ale trunchiului cerebral.

Hemiplegiile alterne de trunchi cerebral reprezintă paralizia unui sau mai multor nervi cranieni de partea leziunii şi hemiplegie de partea opusă. Sub aspect clinic hemiplegiile alterne sunt variabile în dependenţă de sediul leziunii în trunchi: sindroamele alterne de nivel mezencefalic, pontin şi bulbar. Prezentăm cîte un sindrom de fiecare nivel: Sindrom peduncular mezencefalic Weber - se manifestă prin paralizia nervului oculomotor, III pereche, ipsilateral (diplopie. strabism divergent, ptoză); hemipareză sau hemiplegie contralaterală.(fig.5 a.)

37

Sindrom pontin Millard-Gubler realizează paralizie facială (VII) periferică ipsilaterală însoţită de obicei de paralizia muşchiului drept extern (VI) cu diplopie şi strabizm convergent; hemiplegie contralaterală.(fig.5 b.) Sindrom bulbar Jackson - prezintă paralizia muşchilor limbii (XII) ipsilaterală şi hemiplegie contralaterală.(fig.5 c.)

Ffig. a b c

Celelalte paralizii alterne de nivel de trunchi cerebral sunt descrise în tabel. Paraliziile cerebrale şi sindroamele alterne de trunchi cerebral sunt determinate mai ales de accidentele vasculare, însă pot fi realizate şi de alte cauze: infecţioase, tumorale, traumatice etc.

IV. Hemiplegia cruciată Este o hemiplegie ce apare la lezarea dicusaţiei piramidale prin afectarea fibrelor piramidale la nivel bulbar inferior, la limita între bulb şi măduva spinării(fig.6.), determinînd paralizia membrului superior - ipsilateral, şi paralizia membrului inferior - contralateral. Această formă de hemiplegie mai frecvent este de etiologie tumorală de nivel cranio - vertebral.

Mn Mn

38

Picior Picior Fig. Originea hemiplegiei cruciate.

V. Paralizia medulară. Variază în raport cu nivelul de afectare şi poate realiza atît leziuni a neuronului motor central cât şi neuronului motor periferic. Afectarea de secţiune transversală medulară se manifestă cu paraplegie sau tetraplegie însoţite de dereglări ale sensibilitâţii de tip conductor sublezional pentru toate felurile de sensibilitate, atînd profundă (cordon posterior Golle şi Burdach) şi superficiale (cordoanele laterale (tr. spinotalamice)) precum şi de tulburări vegetative trofice (afectări de inervaţie motorie somatică şi vegetative - coarnele laterale medulare). 1. Cervical superior C2- C4

Se manifestă prin tetraplegie spastică, pareză de sternocleidomastoidian, şi trapez (prin afectarea nervului spinal şi accesorius); sughiţ, pareză de diafragm (n. frenic), tulburări respiratorii (n. intercostali), tulburări senzitive de tip conductor şi dereglări sfincteriene ( afectarea fibrelor cortico-lombo-sacrate din componenţa tr. piramidal). 2. Cervical inferior C5-C8

Clinic se realizează prin tetraplegie spastico-amiotrofică (paralizii segmentare amiotrofice) dispuse în membrele superioare şi paraplegie spastică inferioară asociată cu dereglări a sensibilităţii de tip conductor, dereglări sfincteriene şi sindrom Claud- Bernard-Horner (afectarea coarnelor laterale vagetative). 3. ToracalăParaplegie spastică inferioară, dereglări a sensibilităţii superficiale şi profunde de tip conductor abolirea reflexelor abdominale şi dereglări sfincteriene - preapism, erecţie dureroasă permanentă. 4. LombarăParaplegie flască inferioară cu dereglarea sensibilităţii de tip conductor, dereglări sfincteriene şi vegetotrofice (vasomotorii, escare ale regiunilor sacrale şi maleolare). 5. Epiconus (L5-S2)Produce paralizii în membrele inferioare ce intersectă musculatura distală. Reflexul achilian este abolit. Tulburări de sensibilitate cuprind faţa anterioară a gambelor, faţa dorsală şi plantară a piciorului şi regiunea perianogenitală. Sunt prezentate tulburări sfincteriene (incontinenţă de urină), tulburări în sfera sexuală, care interesează atît erecţia cât şi ejacularea.

39

6. Lezarea conusului terminal (S3-S5)Tulburări de sensibilitate toate formele ei (anestezie) în regiunea anogenitală, anusului, în formă de "şa", dereglări sfincteriene şi sexuale (incontinienţă veritabilă a urinei, abolirea reflexului anal).

Sindromul de hemisecţiune medulară Brown-Sequard (fig.7.) A. Homolaterala. Monoplegie sau hemiplegie spastică prin afectarea fascicului piramidal.b. Paralizie atrofică segmentară prin afectarea motoneuronilor din coarnele anterioare.c. Dereglări a sensibilităţii profunde conştiente şi tactile de tip conductor în jos, sub nivelul leziunii prin afectarea fascicolului Goll şi Burdach.d. Dereglări a sensibilităţii superficiale de durere şi termică de tip segmentar – hiperestezie, anestezie mai sus de nivelul leziunii prin afectarea coarnelor posterioare.e. Sindromul Claude-Bernard-Horner (mioză, îngustarea fantei palpebrale şi enoftalm) prin afectarea coarnelor laterale medulare C8-D1, (centrul ciliar spinal a lui Budje) de funcţie vegetativă simpatică.

B. HeterolateralDereglări a sensibilităţii superficiale cu disociaţie termo-algică de tip conductor sub nivelul leziunii prin afectarea fascicolului spinotalamic dorsal, care se interesează segmentar la nivelul comisurii anterioare a măduvei spinale cu 2-3 segmente mai sus.Paraliziile medulare pot fi de cele mai diverse etiologii, traume vertebro-medulare, compresiuni (tumorale, arahnoidite compresive), mielopatii vasculare, mielite, scleroza multiplă, scleroza amiotrofică laterală, paraplegia familială Strumpell etc.

40

Fig .

VI Particularităţile de diagnostic topic şi etiologic a paraliziilor prin leziuni ale neuronului motor periferic. Sindroamele generale de afectare neuronului motor periferic se manifestă clinic prin atrofie şi atonie musculară, diminuarea sau abolirea reflexelor osteo-tendinoase, prezenţa fasciculaţiilor musculare ( în deosebi, în leziunile pericarionale), modificări EMG caracteristice de tip neurogen. Însă, există unele particularităţi clinice ale paraliziilor, care permit diferenţieri ale topografiei lezionale: la nivelul pericarionului motor, la nivelul rădăcinilor anterioare, la nivelul plexului şi la nivelul nervului periferic.

1. Leziunile pericarionale se întîlnesc mai fregvent în:a) poliomielita acută (boala Heine-Medin). Deficitul motor apare în copilărie şi se instalează brutal în plina sănătate ("paraliziile de dimineaţă") şi se realizează cu paralizii musculare limitate, parţiale, segmentare, asimetrice, situate în părţile proximale a membrelor (fig.8). Reflexele osteo-tendinoase devenind abolite în zonele paralitice asociate cu atrofii şi atonii musculare. Sensibilitatea este intactă.

41

Fig.- Poliomieltă

b) în poliomielita anterioară cronică, în SLA, boala motoneuronului - paraliziile apar la maturi şi se caracterizează cu atrofii musculare localizate bilateral, simetric, cu prezenţa fasciculaţiilor musculare, cu evoluţie lent progresivă (fig.9.). Deseori afectarea motoneuronului periferic este asociat cu deficit motor central (prezenţa simptomelor piramidale şi cortico- nuclearepseudobulbare), sensibilitatea şi alte structuri nervoase sunt intacte, ce permite diferenţierea de patologia vasculară medulară.

42

Fig.- Boala motoneuronului (SLA). c) în boala eredo-familială (Charcot-Marie) care debutează în copilărie sau la

vîrstă tînără, se afectează atît neuronul motor la nivel pericarional cât şi a nervii periferici şi se manifestă clinic prin atrofii musculare simetrice distale localizate preponderent la membrele inferioare (fig.10.), cuprinzînd la început musculatura perineală ce duce la poziţie de varus-ecvin a piciorului, iar mersul devenind stepat. Deseori lent-progresiv apar şi dereglările de sensibilitate - tip segmentar.

Fig.-Boala Charcot-Marie d) în siringomielie amiotrofia de nivel pericarional interesează mai fregvent membrele superioare. Prezenţa dereglărilor de sensibilitate disociate siringomielitic, asociate cu tulburări trofice şi simptome piramidale, debutul şi evoluţia lentă permite instalarea diagnosticului topic.

43

2.Leziunile radiculare anterioare medulare prezintă la fel unele particularităţi clinice: crampe şi hipertonii segmentare musculare. Identică ca şi în afectarea pericarionului este amiotrofia segmentară, dar fasciculaţiile musculare sunt întîlnite mai rar. Vecinătatea rădăcinilor anterioare cu cele posterioare explică asocierea dereglărilor motorii cu prezenţa simptomelor senzitive de tip radicular. Afectarea rădăcinilor anterioare pot fi topografic de nivel cervical, toracal sau lombo-sacral, uni- sau bilateral. Etiologii diverse:inflamatorii (virale, luetice) vertebrogene (hernii discale, arahnoidite, tumorale, traumatice).

3.Sindromul cozii de cal. Coada de cal este formată din rădăcinile lombo-sacrale (L2 –S5). Măduva spinării se termină la nivelul superior al corpului vertebral L2 şi ea se continuă cu un cu un filium terminale pînă la spaşiul intervertebral S1-S2.Rădăcinile cozii de cal sunt apropiate între ele pe traiectul lor descendent. Leziunile rădăcinilor sunt multiple, de obicei bilaterale, simetrice, şi se manifestă clinic printr-un sindrom pluriradicular lombo-sacral, numit sindromul cozii de cal.

Simptomatologia clinică se realizează prin două tipuri clinice de sindroame: total şi parţialSindromul total se manifestă prin:

1.Tulburări motorii; a) paraplegie periferică flască ale membrelor inferioare.b) areflexie- aboolirea reflexului ahilian, rotulian.c) Hipotonie d) Atrofii musculare

2.Tulburări de sensibilitate: Dureri spontane în regiunea sacrală ce iradiază în membrele inferioare cu prezenţa simptomelor de elongaţie (Lassegue, Waserman), hipo- sau anestezie pe membrele inferioare ( L2-S2) şi înregiunea perineală în formă de “şa”.

3.Tulburări vegeto-trofice (cianoză, hipotermie locală), atrofii musculare şi escare, dereglări vasomotorii;4.Tulburări sfincteriene - incontinenţa sau retenţie de urină sau mase fecale, dereglări sexuale - priapism, impotenţă, frigiditate.

Sindromul parţial:a) Sindromul superior al cozii de cal (L2-L4) realizează tulburări de motilitate cu hipotonii şi atrofii musculare a coapsei şi a gambei, cu abolirea reflexului rotulian cu păstrarea celor ahiliene şi plantare.b) Sindrom inferior al cozii de cal (sacrat, L5- S5)- se realizeară prin paralizii a muşchilor anteriori ai coapsei, inclusiv a muşchilor fesieri şi ai gambei cu abolirea reflexului ahilian, plantar şi anal şi păstrareea celui rotulian;- dereglări a sensibilităţii perineale precum şi pe faţa posterioară şi externă a coapsei şi gambei;c)Tulburările sfincteriene suntprezentate pe primul plan.

44

Etiologia este variabilă: inflamaţie (arahnoidită,epidurită) compresiuni vertebrogene (discogene),tumori de con medular, prelungindu-se în jos, metastaze, limfogranulome, fracturi lonbare, anevrizme de aortă.

4. Plexitele (paraliziile de plexuri) În dependenţă de nivelul de afectare a plexului nervos deosebim următoarele forme clinice:1.cervicală2.brahială3.lombară4.de nivel sacral Paralizia plexului brahial1. Tipul superior (C5-C6, Duchenne-Erb).Se caracterizează prin abolirea mişcărilor din articulaţia umărului, atrofii ale muşchilor umărului şi ale lojii anterioare a braţului, suprimarea reflexului stilo-radial, bicipital şi hipoestezie în regiunea externă a braţului şi antebraţului.Mişcările mîinii şi ale degetelor se păsterază.2. Tipul inferior de plex brahial (Klumpke-Dejerine, C8-D1).Se caracterizează prin deficit motor şi atrfii a muşchilor mîinii şi a grupului intern ai braţului cu abolirea reflexului cubito-pronator, tulburări de sensibilitate pe dermatoamele corespunzătoare C8-D1 asociat de sindromul Claude-Bernard-Horner.3. Paralizia totală se manifestă printr-o paralizie flască, atrofică, difuză, completă a întregului membru superior, unde, este posibilă numai ridicarea parţială a umărului prin muşchiul trapez, mîna avînd aspectul „limbii de clopot” (fig.11.),cu tulburări de sensibilitate ce cuprind tot membrul superior.

Fig-

Etiologia paraliziei de plex brahial Este produsă de diverse afecţiuni: la nivelul coloanei vertebrale regiunea cervicală inferioară cu leziuni a rădăcinilor, plexurilor, traumatisme obstetricale (folosirea forcepsului), plexopatii postoperatorii (mamectomii), inflamatorii, vertebrogene

45

(discogene,tumorale,traumatice), plexopatii în tumori ale apexului pulmonar, compresiuni (purtători de cîrje), pensarea plexului între claviculă şi prima coastă.

5.Paraliziile multiple de afectare ale nervilor periferici (polinevrite şi polineuropatii):

Clinica polinevritelor se manifestă prin tetrapareze sau tetraplegii predominant la extremităţi, însoţite de hipotonie şi atrofii musculare, areflexie osteo-tendinoasă, precum şi de tulburări de sensibilitate subiectivă şi obiectivă la fel bilaterale, simetrice şi ectromelice (tip polinevritic).(fig.12.)

Fig-

Percuţia nervilor extremităţilor este dureroasă iar semnele de elongaţie sunt insuportabile.

Absenţa fasciculaţiilor musculare, semnelor de leziune piramidală şi a tulburărilor sfincteriene este o condiţie esenţială pentru stabilirea diagnosticului. Anamneza, instalarea unui sindrom polinevritic acut sau subacut cu numeroase forme semiologice: mixte sau disociate preponderent motorii(fig.13a), senzitive (algo-termice), pseudotabetice sau vegetative (fig.13b.) ne poate sugera posibilităţile etiopatogenice.

a. Paralizii atrofice distale b.Dereglări vegeto – trofice

Fig.-

Etiologia polinevritelor: infecţii, factori toxici, carenţiali, dismetabolici, paraneoplazii.

Cele mai frecvente polinevrite infecţioase sunt:

46

A.Poliradiculoneuropatii(Guillain-Barre).Realizează sindroame senzitivo-motorii bilaterale, simetrice cu distribuţie atît

pluriradiculară,cît şi ectometrică, cu evoluţie ascendentă. Tulburările de sensibilitate au un caracter,fie în benzi, fie global pe toată întinderea membrelor fiind prezente semnele de elongaţie. Dereglările motorii predomină în părţile proximale ale membrelor astfel mişcările sunt reduse şi pot simula miopatie (forma pseudomiopatie).

Deseori se afectează şi nervii cranieni, perechile IX, X (sindrom bulbar) şi mai frecvent VII (diplegie facială).

B.Polinevrita difterică. Interesează preponderent membrele inferioare, realizînd o formă senzitivo-motorie disociată cu predominarea tulburării sensibilităţii profunde. Afectează deseori nervii cranieni(IX;X) cu paralzia vălului palatin, tulburări de deglutiţie şi de fonaţie, uneori tulburări respiratorii.

C.Polinevrita colagenoasă. Cîteva criterii orientative permit stabilirea diagnosticului: este prezentă simptomatologia nozologică a unor boli colagenoase (periarteriita nodoasă, lupusul eritematos, sclerodermia, dermatoneuromiozita). Manifestări generale de boală colagenoasă (astenie, stări febrile, algii articulare şi musculare), hipertensiune arterială în periarteriita nodoasă, modificări cutanate în dermatomiozite şi sclerodermie, modificări ale VSH, biopsia musculo - cutanată ale ţesutului dermo-epidermic.

D.Polineuropatia etilică: frecvent debutează subacut, lent progresiv. Polineuropatia este mixtă, preponderent vegetativă cu distribuţie bilaterală, simetrică cu predominantă distală. Tegumentele sunt cianotice, unghiile uscate, sfărîmicioase, tulburările trofice apar precoce. Sunt caracteristice tulburări de sensibilitate preponderent profundă, parezele interesează mai mult membrele inferioare, cu areflexie la nivel ahilian şi dereglări de mers (mers stepat). Intoxicaţia etilică generală duce la dereglări cerebrale: insomnie, fatigabilitate mintală (sd.Korsacov), tremurături digitale, prezenţa reflexelor automatizmului oral şi în cele din urmă, psihoze grave.

E.Polineuropatia fosforoorganică. Apare după 2-3 săptămîni de la debutul stării de intoxicaţie –sunt afectate preponderent fibrele nervoase motorii la nvelul membrelor inferioare ce duc la paraplegie simetrică distală,mers stepat.

F. Polineuropatia diabetică. Polinevrita este senzitivo-motorie, preponderent senzitivă, pseudotabetică şi vegetativă.Motilitatea este discretă, uneori se reduce la o simplă areflexie ahiliană şi rotuliană.

47

G. Polineuropatia porfirică. Este mai frecvent congenitală dar apare şi în perioada pubertăţii. Clinic se manifestă prin tetrapareză senzitivo - motorie preponderent în membrele superioare, părţile proximale asociată cu dereglări a sensibilităţii-parestezii, hipoestezii în formă de „mînicuţe şi pantaloni scurţi”. Sindromul polinevritic se asociază cu afectarea măduvei spinării, pot fi prezente dereglări sfincteriene. Diagnosticul se stabileşte prin simptomocomplexul: sindromul polinevritic, sindromul visceral (dureri abdominale sub formă de colici), sindromul cutanat (pete pigmentare cafenii) cu hipersensibilitate la lumină, tulburări circulatorii (hipertensiune arterială şi tahicardie), crize de tip grand mal, sindrom psihic (depresie, reacţii afectiv - emotive, dereglări de memorie), sindrom urinar (urina de culoare roşie, prezenţa uroporfirinelor şi a coproporfirinelor).

H.Polineuropatiile paraneoplazice. Acaste forme de polineuropatii nu sunt de origine canceroasă, cu o simptomatologie locală de compresiune directă exercitată de către procesul metastatic, dar apar din cauza tulburărilor neuro-toxice şi enzimatice de către ţesutul neoplazic şi se manifestă simptomatic simetric, cu atrofii musculare, predominanţă senzitivă. Polinevrita paraneoplazică apare insidios, lent şi evoluează progresiv paralel cu dezvoltarea tumorii maligne canceroase (carcinoame pulmonare şi gastrice) starea generală se alterează, VSH mult crescut, temperatura normală. Vîrsta medie - 60 ani.

6.Paraliziile izolate ale nervilor periferici:A.Paralizia nervului radial.

Tulburările motorii se manifestă pe grupul de muşchi extensori, apare dificultatea de extensie a policelui, a falangelor proximale ale degetelor, a pumnului. Mîna prezintă o atitudine în „gît de lebădă” Fig.14-a.

Se folosesc cîteva teste pentru determinarea paraliziei nervului radial:1) Testul „răsfirării degetelor” de partea paralizată - la efectuarea mişcării de extensie şi îndepărtare, răsfirarea degetelor nu se observă tendoanele extensorilor. (fig 14-b).2) Testul „strîngerii mîinii” - constă în aceea, că de partea paralizată nu se evidenţiază tendoanele extensorilor şi proeminenţa radialului extern(.fig.14-c.)Reflexele tricipital şi stilo-radial sunt abolite. Tulburările de sensibilitate se remarcă pe teritoriul cutanat al nervului, dar mai evident în zona tabacherei anatomice.Paralizia nervului radial mai frecvent poate fi de etiologie traumatică, de compresiune în timpul somnului la alcoolici - „paralizia de duminică”, ”paralysie des amoreux”, factorii

infecţioşi şi toxici în deosebi în saturnism.

48

a b c a – mîna „în gît de lebădă”; b– semnul „răsfirării degetelor”; c – semnul „strîngerii mîinii”.

Fig 14. B. Paralizia nervului median.

Se manifestă prin deficit motor al muşchilor flexori, pronatori şi ai eminenţei tenare. Pronaţia antebraţului este compromisă, flexia mîinii este diminuată. Flexia falangelor distale ale degetelor arătător şi mijlociu este imposibilă.(fig.15 b). Se realizează o poziţie în abducţie şi plasarea policelui pe acelaşi plan cu celelalte degete, cu atrofie a eminenţei tenare „mîna simiană”. (Fig.15- a.) În testul de închidere a pumnului policele şi degetul arătător nu se flectează iar degetul mijlociu se flectează doar parţial, realizînd un aspect de „grîfa mediană”.”Proba buclei”- falanga indicelui nu poate să se apropie de cea a policelui.(fig.15 c). Proba „mîinilor încrucişate” - indexul şi mediusul rămîn întinse în „săgeată” (fig.15 d).Tulburările de sensibilitate sunt prezente pe dermatoamele de inervaţie a nervului median.(fig15 – e).Etiologia: leziuni traumatice, compresiuni în sindromul de tunel carpian, neuropatie toxică, infecţioasă.

Fig.-

49

a - aspect de „mînă simiană”; b – paralizia medianului stîng. Se observă deficitul de „strîngere” a pumnului, prin lipsa flexiei (şi opoziţiei) policelui,a indecelui şi chiar a mediusului; c – paralizia medianului stîng ( semnul „buclei”). Se observă că falanga indicelui nu poate să se apropie de cea a policelui; d – paralizia medianului stîng proba „mîinilor încrucişate”.Se observă că indecele şi mediusul stîng rămîn întinse, cu aspect „de săgeată”: e – teritoriul cutanat al medianului;

C.Paralizia nervului cubital.Se manifestă prin o atitudine particulară a mîinii „în grifă cubitală” - prima falangă a degetelor se plasează în extensie, iar celelalte două falange în flexie (fig.16). Degetul mic se menţine în abducţie, iar spaţiile interosoase sunt atrofiate, îndeosebi primul spaţiu interosos „a doua tabacheră anatomică”.Se folosesc cîteva teste pentru a determina paralizia nervului cubital:a. Bolnavul nu reuşeşte să apuce cu mîna o hîrtie între policele întins şi indice.b. Mîna aşezată cu faţa palmară pe masă ,mişcările de lateralitate ale degetului mijlociu sunt diminuate,iar ale degetulti mic sunt abolite.c. Bolnavul cu mîna plasată cu faţa palmară pe masă nu poate să zgîrîie masa cu degetul mic.Tulburările de sensibilitate sunt localizate pe o parte îngustă internă a mîinii, pe degetul mic şi pe jumătatea internă a inelarului. (fig.16). Sunt caracteristice tulburări vasomotorii şi trofice (cianoză, piele lucioasă şi subţiată, uneori ulceraţii ale degetului mic).Etiologia: leziuni traumatice, compresiuni „paralizia cicliştilor”, anomalii costo-vertebrale, sindromul scalenic (hipertrofia muşchiului scalen anterior).

Fig.-

7.Particularităţile clinice ale falselor paralizii cu deficit motor, neuromuscular şi muscular (miopatia, miotoniamiastenia, polimiozita).

50

Miopatia s-au distrofia musculară progresivă - este o boală de etiologie eredo – familială şi se manifestă prin numeroase forme clinice în corespundere cu topografia diferită a muşchilor afectaţi, în raport cu vîrsta şi evoluţia bolii. Însă toate formele clinice au simptoamele principale comune: debutul lent, primele simptoame ale deficitului motor apar în copilărie, adolescenţă, tinereţe iar după 35 ani boala apare excepţional. Are evoluţie cronică progresivă. Deficitul motor se localizează bilateral şi simetric la nivelul trunchiului şi membrelor. Deficitul motor apare şi se accentuează parlel cu atrofia musculară, care progresează şi se extinde treptat. Reflexele osteo-tendinoase scad treptat pînă la dispariţie.Absenţa fibrilaţiilor musculare, a dereglărilor de sensibilitate, a semnelor piramidale şi a tulburărilor sfincteriene la fel sunt importante în diagnosticul diferencial, deoarece exclude afectarea structurilor anatomice nervoase centrale sau periferice a sistemului nervos.După distribuţia topografică a leziunilor şi vîrsta bolnavilor se descriu următoarele forme clinice a miopatieii: 1.Miopatia infantilă pseudohipertrofică ( Duchenne) (fig.17.)

a) Vîrsta 1- 6 ani. b) Preponderent la băieţi.c) Debutul lent cu pseudohipertrofie a muşchilor gambei. Atrofiile

cuprind muşchii abdomenului, apoi muşchii centurii scapulare.

51

Fig.-

2.Forma scapulo – humerală ( Erb ) – apare la copii sau adolescenţi. (fig.18.) Apar scapulae alatae, umeri în epoletă din cauza atrofiei musculare a centurii scapulo – humerale.

Fig.-

3. Forma toracoa – abdominală – atrofia musculaturii toracice şi abdominale ce dau siluietei bolnavului aspect de “talie de viespe”.(fig.17.)

4. Miopatia coxo – femurală – debut mai frecvent după 10 ani. Deficitul motor interesează muşchii centurii pelviene ce duce la hiperlordoză lombră şi „mers de raţă” şi semnul „hamalului”. Bolnavul reuşeşte cu greu şi încet să se ridice din pat, este nevoit să se sprigine în mîini şi apoi se ridică în picioare, ajutîndu - se cu mîinile să se caţere pe genunchi şi coapse, asemănător cu un om ce se ridică de jos purtînd o greutate mare în spate.(fig,17).

Miotonia ( boala Thomsen ) – este o afecţiune eredofalială şi se manifestă clinic printr-un deficit motor datorită contracţiilor particular miotonice musculare. (fig.18.).

52

Decontracţia muşchilor se face lent, cu eferot, iar pe măsură ce mişcarea se repetă, ea devine mai uşoară, mai liberă. Miotonia devine mai intensă după o perioadă de repos musculr în special dimineaţa la deşteptare, iar frigul, umezeala, emoţiile accentuiază tonusul. Muşchii sunt proeminenţi şi consistenţi la palpare, dînd bolnavului un aspect atletic. Miotonia poate fi generalizată sau localizată la grupe musculare, interesînd muşchii mîinelor, gambelor, muşchii faciali, ai limbii sau maseterici. Reflexele osteo-tendinoase pot fi diminuate. Caracteristic este contracţia musculară la percuţia muşchiului.

Fig.-

Miastenia – este un deficit muscular care este prezentă mai frecvent la sexul femenin. Vîrsta 15-55 ani, dar poate apărea la orice vîrstă. Deficitul motor este în raport cu grupele musculare interesate, atît musculatura membrelor, trunchiului cît şi muşchii feţei, (fig.19.) limbii, maseteri, laringieni şi velopalatini. Caracteristic şi important în diagnosticul acestei boli este că deficitul muscular variază ca intensitate în decursul zilei: dimineaţa, la deşteptare slăbiciunea musculară este minimă, dar se intensifică treptat în cursul zilei, devenind maximă seara. Activitatea fizică agravează, iar repaosul complet amelioreză boala. În cursu examinării, repetarea succesivă a unui efort muscular ( de exemplu - strîngerea pumnului ) este însoţită de scăderea progresivă a forţei musculareVerificarea diagnosticului se face la administrarea preparatelor anticolinesterazice ( prozerina, calimina etc. ) care produc deseori o ameliorare spectaculoasă în 10-20 min.În unele cazuri se depistează timomă sau hiperplazia timusului.

53

Fig.- După 50 ani se întîlneşte ca sindrom de etiologie paraneoplazică (cancer pulmonar), forma Lambert – Itton.

Polimiozita – este o inflamaţie difuză a muşchilor care poate cuprinde şi tegumentele (dermatomiozită) sau nervii învecinaţi (neuromiozită).

Etilogia şi patogenia o apropie de bolile colagenoase ( periarteriita nodoasă, lupusul eritematos etc.). Boala apare mai frecvent la persoane tinere.

Aspectul clinic depinde de formele clinice: acută, subacută şi cronică. Forma acută ( adematoasă) mialgia membrelor preponderent cele superioare, cu semne cutanate ( dermatomiozita ) sau neuromiozita, durei spontane, furnicături, edem acrocianoză – asociate cu pareze şi areflexii osteoteo-tendinoase. Febră variabilă,VSH crescut, leucocitoză. Forma cronică - apare mai frecvent după 40 ani preponderent la sexul femenin. Se manifestă prin 3 aspecte clinice principale: a) pseudomiopatic b) pseudomiastenic c) artropatic Deficitul motor şi atrofia musculară apar paralel, lent şi progresiv şi sunt situate mai frecvent în muşchii proximali, seamănă mult cu miopatia tardivă. Diagnosticul diferencial se face pe baza utmătoarelor criterii: absenţa caracterului eredo-familial, etiologia inglamatorie a leziunilor musculare, debutul acut, efecte pozitive a corticoterapiei.

54

55

56

57

58

59

60