Home >Documents >Anomalii tiroidiene

Anomalii tiroidiene

Date post:10-Nov-2015
Category:
View:36 times
Download:2 times
Share this document with a friend
Description:
Anomalii tiroidiene
Transcript:
  • HIPERTIROIDISM CONGENITAL

  • DEFINITIEHipotiroidismul congenital este un sindrom cauzat de insuficienta aprovizionare a esuturilor cu hormoni tiroidieni, aprut la natere. Se caracterizeaz prin imaturitate neurologic, infiltrat mixedematos, hipometabolism.

  • FRECVENTA BOLIIeste cea mai frecventa boala endocrina a copilariei

    la nou-nscut o prevalen a HC de 1/3.000 pn la 1/5.000

    forma sever, mixedematoas, este mult mai rar

    n zonele geografice cu deficit de iod n ap i n sol frecvena este mai mare

  • cauze genetice:

    Disgenezii tiroidiene - aplazie, hipoplazieEctopia tiroidian (glanda tiroid nu se afl la locul ei) Tulburri de hormonogenez: glanda tiroid exist, dar nu pot sintetiza hormonii specificiTulburri congenitale ale receptorilor pentru hormonii tiroidieni din esuturiAfeciune tiroidian sau un tratament aplicat mamei n timpul sarciniiAlte boli severe ale nou nscutului ( nerfoza congenital)Incapacitatea glandei tiroide de a capta iodulMutaia genei NISDefect al genei care codifica proteina tireoglobulina (Tg)

  • Semne cliniceLa natere:

    suprapurtarea sarcinii

    greutate mare la natere

    persistena icterului neonatal

    plns rguit, dispnee, cianoz, hipotermie, bradicardie

  • La 4-8 sptmni:

    macroglosie - limba crete n volum abdomen mare, frecvent hernie ombilical piele uscat, palid, rece sugarul este prea linitit, apatic, constipat crete normal n greutate, dar nu i n lungime creterea osoas ntrziat, aspect de nanism disproporionat, cu cap mare, gt scurt, membre scurte fa de corp, nas mic, gur mare, buze groase

  • Stabilirea si metoda diagnosticuluiPentru stabilirea diagnosticului sunt utile determinrile hormonale la nou nscutul suspicionat de HC.Alte investigaii utile: determinarea tireoglobulinei, a anticorpilor antitiroidieni, metode imagistice.

  • TSH-ul, hormonul stimulator al glandei tiroide, trebuie determinat n a 5-a zi de la natere, mai ales n zonele numite endemice, unde aportul de iod prin alimentaie este sczut. O valoare mare a acestuia este primul indiciu de laborator pentru diagnosticarea hipotiroidiei congenitale. Investigaia trebuie repetat i trebuie determinai i hormonii tiroidieni, (T3, T4, FT3, FT4 ), pentru confirmare se urmrete valoarea scazut a FT4.

  • ProfilaxieImportant este stabilirea unui diagnostic precoce!

    Medicii i gravidele vor acorda importana cuvenit pentru:

    Asigurarea necesarului de iod la gravide

    Evitarea excesului de iod la gravide

    O eventual afeciune tiroidian a gravidei trebuie corect tratat, n special evitat supradozarea cu antitiroidiene de sintez n cazul hipertiroidiilor i echilibrarea corect a hipotiroidiilor

    n cazul hipotiroidiei congenitale a mamei sau a tatlui consultul genetic n vederea acordrii unui sfatul genetic adecvat este obligatoriu.

  • Anomalii ale ductului tireoglos-> chistul tireoglos

  • Ce reprezint? Chisturile canalului tireoglos apar prin activarea transformrii chistice a unor incluziuni epiteliale embrionare restante la nivelul canalului tireoglos. La orice nivel de-a lungul cii de migrare a glandei tiroide se poate forma un chist tireoglos, care este ntotdeauna localizat pe linia median a gtului sau n apropierea acesteia.Dup cum indic i denumirea, acesta este o structur vestigial chistic a ductului tireoglos.Ductul tireoglos se oblitereaz n mod normal n sptmna 6 intrauterin, vestigiile sale fiind istmul tiroidian i foramen cecum situat napoia V-ului lingual pe linia median. Chisturile canalului tireoglos sunt localizate pe traiectul acestui canal, cel mai frecvent suprahioidian, mai rar subhioidian i cu totul excepional suprasternal. Ele mai pot fi localizate i la baza limbii sau n apropierea cartilajului tiroid. Deoarece canalul tireoglos este n raport direct cu osul hioid, n mod constant, chisturile sunt aderente de corpul sau coarnele hioidului. Ductul tireoglos poate comunica uneori cu exteriorul prin intermediul unul canal denumit fistul tireoglos. O astfel de fistul se produce de obicei consecutiv ruperii unui chist, ns poate fi prezent i n momentul naterii

  • Localizri posibile ale unui chist tireoglos

  • Cnd apare ?

    Majoritatea chisturilor canalului tireoglos apar n intervalul de vrst 1530 de ani, fiind mai rar prezente la copilul mic; dup vrsta de 30 de ani, incidena scade progresiv, odat cu naintarea n vrst. Afecteaz n mod egal ambele sexe. Este cel mai frecvent chist cervical.

  • Cum apare mai exact?

    Adeseori, pacienii coreleaz creterea rapid n volum a acestui chist (n aproximativ dou-patru sptmni) cu un episod de infecie acut a cilor respiratorii superioare, care pare a constitui factorul de activare a transformrii chistice a resturilor embrionare de la nivelul canalului tireoglos. Chistul canalului tireoglos apare pe linia median, dar n unele situaii este paramedian, ridicnd dificulti de diagnostic.

  • Cum arat?

    Are dimensiuni relativ mici, sub 3 cm, putnd ns ajunge la dimensiuni de 10 cm. Este rotund, bine delimitat, aderent la hioid, fapt pentru care se mobilizeaz n deglutiie. n majoritatea cazurilor, are consisten moale i este nedureros la palpare, tegumentele acoperitoare nefiind modificate clinic. Uneori, la palpare, se percepe un cordon cu traiect de la chist pn n baza limbii. Atunci cnd se suprainfecteaz, devine dureros i capt aspectul unei supuraii cervicale care poate fistuliza tegumentar. Fistulele cervicale mediane asociate acestor chisturi sunt prezente ntr-o treime dintre cazuri i sunt, de cele mai multe ori, urmarea suprainfectrii, dar pot avea drept cauz o extirpare chirurgical incomplet n antecedente. Sunt situate supra- sau subhioidian, tegumentul adiacent avnd un aspect ngroat, cu margini rulate spre interior, iar din orificiul fistulos se elimin o secreie sero-mucoas limitat cantitativ. Explorarea fistulei cu un cateter bont evideniaz traiectul spre osul hioid. Rareori, aceste fistule pot avea dou orificii, unul tegumentar i cellalt la nivelul foramen cecum.

  • Fistul de chist tireoglos

  • Anatomie patologicChisturile canalului tireoglos au o membran subire, format din epiteliu pseudostratificat, uneori ciliat. Peretele chistic prezint foliculi tiroidieni, care uneori pot suferi o transformare malign, n adenocarcinom papilar tiroidian.

  • Principii de tratament

    Intervenia chirurgical const n extirparea chistului canalului tireoglos, prin procedeul Sistrunk. Abordul este cervical, printr-o incizie orizontal disimulat ntr-un pliu natural al gtului. Deoareceare o membran subire, extirparea este dificil i exist riscul perforrii chistului n timpul interveniei. De aceea, se recomand de multe ori puncionarea intraoperatorie a chistului i ndeprtarea parial a coninutului, pentru a-l detensiona. Mai nti se elibereaz polul inferior al chistului, apoi se detaeaz poriunea superioar a acestuia, care se insinueaz printre fibrele muchilor milohioidieni i hiogloi ctre baza limbii, adernd sau nu la mucoasa lingual n dreptul foramen cecum. Dac ader la mucoasa lingual, este necesar i extirparea unei poriuni din mucoas bineneles, urmat de sutura plgii rezultate la nivelul bazei limbii. Dup detaarea chistului de esuturile adiacente, acesta va rmne ataat n profunzime, de corpul sau coarnele hioidului. Obligatoriu, extirparea chistului se va face mpreun cu rezecia osoas a poriunii de hioid de care ader. Recidivele sunt rare dup extirparea complet a chistului mpreun cu fragmentul hioidian de care acesta ader. n cazul n care extirparea membranei nu a fost complet, n dou-trei sptmni de la intervenia chirurgical sau mai trziu apare o fistul cervical median. Extirparea acesteia nu se va face mai devreme de ase luni, pentru a permite organizarea i definirea traiectului fistulos, care s permit o excizie complet. Extirparea fistulei se va face printr-o incizie eliptic, delimitnd o poriune tegumentar care circumscrie orificiul fistulos, iar piesa de rezecie va include aceast poriune tegumentar, traiectul fistulos i fragmentul osos hiodian de care acesta ader. Sunt descrise cazuri rare de transformare malign a epiteliului chistic.

  • Extirparea unui chist gigant tireoglos la sugar

    *