Home >Documents >Anomalii Ale Hemostazei- Curs3

Anomalii Ale Hemostazei- Curs3

Date post:16-Jun-2015
Category:
View:572 times
Download:2 times
Share this document with a friend
Description:
pediatrie
Transcript:

CAP. II- TULBURARI ALE HEMOSTAZEI

Hemostaza fiziologica este rezultatul interactiunii dintre sistemul vascular, trombocite si factorii de coagulare. Peretele vascular si trombocitele contribuie in principal la realizarea hemostazei primitive, tranzitorii, iar constituentii plasmatici sunt raspunzatori de hemostaza definitiva si vindecarea plagilor.

Schema coagularii:Sistem intrinsec XII XI IX VIII X Protrombina II Fibrinogen I Sistem extrinsec VII

Xa IIa Trombina Fibrina

Metode de explorare a hemostazei

Explorarea hemostazei primare: testul de rezistenta capilara Rumpel- Leeds timpul de sangerare- valori normale: 3-5 minute numarul de trombocite: 150.000-450.000/mm3 2. Explorarea hemostazei secundare: timpul global de coagulare: 6-8 minute

timpul de protrombina Quick ( PT = protrombine time) N = 13-15 secunde; exploreaza calea extrinseca a coagularii (VII, X, V, II) indicele de protrombina : N = 70-100% INR( international normalized ratio): PT pacient/PT martor = 0,90-1,14; este folosit in monitorizarea tratamentului cu anticoagulante orale timpul partial de tromboplastina activata (APTT): = 35-45 secunde; exploreaza calea intrinseca a coagularii (XII, XI, IX, VIII, X, V); se utilizeaza in

Principii practice de diagnostic clinic in sindroamele hemoragice . Evaluarea clinica 1. Istoricul bolii varsta la aparitia manifestarilor hemoragice caracterul spontan sau provocat al sangerarii tipul de sangerare topografia hemoragiilor

Parametri petesii hematoame disecante echimoze superficiale hemartroze sangerari din mucoase

Patologie vasculotrombocitara caracteristice rare obisnuite, mici si multiple foarte rare obisnuite (nazale, orale, gastrointestinale, genitale, urinare) imediat dupa traumatism persistenta, profuza

Coagulopatie foarte rare caracteristice frecvente, obisnuit solitare si mari caracteristice rare

debutul sangerarii sangerare din leziune superficiala sex istoric familial

intarziat fata de traumatism minima masculin in 80-90% dintre cele congenitale

rar pozitiv

frecvent sugestiv

II. Explorarea de laborator Profile de teste screening in tulburarile hemostazeiTest HemofilieBoala von Willebrand

Deficit de vitamina K N N

PTI

Purpura HenochSchonlein

trombocite

N N

N prelungit

scazute prelungit

N N

Timp de sangerareTimp de protrombi na

N

N

prelungit

N

N

APTT

prelungit

N

prelungit

N

N

BOLI PRODUSE PRIN TULBURARI VASCULARE Clasificarea anomaliilor vasculare hemoragice

Dezordini congenitale teleangiectazia hemoragica ereditara sindromul Kasabach-Merritt sindromul Sturge-Weber

I. Dezordini dobandite vasculite : - purpura Henoch- Schonlein - boala Kawasaki - boala Takayasu - poliarterita nodoasa - asociate cu boli de colagen

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN Definitie: este o vasculita care afecteaza vasele mici din dermul superior, produsa printr-o reactie de hipersensibilitate de tip III, cu formare de complexe imune. Etiologie: necunoscuta, fiind incriminate infectiile (inclusiv infectia streptococica) si factorii alimentari.

Tablou clinic: varful de incidenta 4-11 ani debut variabil, frecvent postinfectios purpura cu aspect polimorf (leziuni maculo-papuloase hemoragice, urticariforme, uneori cu aspect echimotic sau petesial, mai rar necrotic sau bulos), cu dispozitie la nivelul membrelor inferioare, feselor, si mai rar la nivelul membrelor superioare, cu evolutie in pusee, agravata de orostatism, consum de alimente sau medicamente alergizante; este prezenta la toti bolnavii

- sindromul articular, prezent la 40-60% din cazuri, manifestat prin artralgii, edeme articulare mari, impotenta functionala, fenomene care se remit in cateva zile sindromul abdominal, evident la 60-80% din cazuri, cu debut precoce chiar prepurpuric, alteori instalat pe parcursul evolutiei bolii; expresia sa clinica poate fi usoara ( dureri abdominale, varsaturi, hemoragii oculte), grava nechirurgicala (colici intestinale pseudoapendiculare, melena) sau chirurgicala (invaginatie intestinala ileo-ileala, perforatie intestinala); simptomatologia digestiva este determinata de adenopatia mezenterica si de infiltratia sangvina hemoragica a anselor intestinale

sindromul renal, prezent la 20-36% dintre bolnavi si este exprimat clinic prin: hematurie macroscopica, mai rar hipertensiune arteriala si edeme; frecvent lipsesc manifestarile clinice, iar diagnosticul se stabileste doar pe criterii biologice: proteinurie, hematurie, cilindrurie; punctia biopsie renala evidentiaza o glomerulonefrita acuta cu depozite mezangiale alte manifestari: neurologice, cardiace, pulmonare (rare)

Examene de laborator: normalitatea parametrilor hemostazei (trombocite, TS, PT, APTT) sindrom inflamator moderat complement seric normal imunograma: 50% din bolnavi au Ig A crescute afectarea renala: modificari specifice

volutie: autolimitata, fenomenele se remit dupa 4-6 saptamani rar: recurente la interval de luni sau ani afectarea renala este un factor agravant, cu evolutie progresiva la 10-20% dintre copii mari si adulti ratament: repaus la pat, dieta (in caz de afectare renala)

BOLI ALE TROMBOCITELOR Aceasta grupa de afectiuni cuprinde simptome hemoragice variate, determinate cu prioritate de tulburari de ordin cantitativ si/sau calitativ ale trombocitelor. Tulburari cantitative: numar scazut de trombocite 20.000/mm3 cu sangerari medii: prednison 1 2 mg/kg/zi, 2-3 saptamani, cu scaderea progresiva a dozelor (10 mg/saptamana). 3. Tr.

Click here to load reader

Embed Size (px)
Recommended