Ciroza Hepatica (1)

Post on 25-Dec-2015

107 views 5 download

description

ciroza hepatica

transcript

CIROZA HEPATICACIROZA HEPATICA

DefinitieDefinitie - stadiu de afectare hepatica - stadiu de afectare hepatica cronica , consecinta a unei varietati de cronica , consecinta a unei varietati de afectiuni cronice hepatice afectiuni cronice hepatice - necroza- necroza - regenerare pierderea - regenerare pierderea arhitectoniciiarhitectonicii ficatuluificatului - fibroza - fibroza

Clasificare Clasificare 1.Morfologica1.Morfologica a). micronodulara (Laennec’s) a). micronodulara (Laennec’s) b). macronodulara b). macronodulara c). mixta c). mixta

2.Etiologica2.Etiologicaa. Alcoola. Alcoolb. Hepatite virale B,C si Db. Hepatite virale B,C si Dc. Droguri / toxinec. Droguri / toxined. Hemocromatozad. Hemocromatozae. Boala Wilsone. Boala Wilson f. Deficit de α1-antitripsina f. Deficit de α1-antitripsina

g. Hepatite autoimuneh. Steatohepatita nonalcoolicag. Obstructii biliare -ciroza biliara primitiva -ciroza biliara secundarah. Obstructie venoasa - sindrom Budd-Chiari -boala venoocluzivag. Insuficienta cardiaca - ICC dreapta - insuficienta tricuspidianal. Malnutritie -bypass jejunoileal -gastroplastiem. Boli infectioase

DurereaDurerea (hepatalgia) (hepatalgia)

ssediulediul hipocondrul drept hipocondrul drept iradiiradiereere epigastrică, hemitorace drept epigastrică, hemitorace drept

posteriorposterior, umăr, umăr drept. drept. iintensitateantensitatea

redusăredusă, (HC, , (HC, ICCICC), ), puternică puternică (abcesul şi C.H.).(abcesul şi C.H.).

MANIFESTĂRI CLINICEMANIFESTĂRI CLINICE

ManifestăriManifestări nervoase nervoase:: aasteniestenie - frecventă - frecventă somnolenţă;somnolenţă;

agitaţie;agitaţie; delir;delir; în în EHPEHP comă;comă;

MANIFESTĂRI CLINICEMANIFESTĂRI CLINICE

SSindrom hemoragiparindrom hemoragipar

SSimptome cutanateimptome cutanate::

MANIFESTĂRI CLINICEMANIFESTĂRI CLINICE

Tulburările dispepticeTulburările dispeptice – – frecvente dar frecvente dar nespecifice !nespecifice ! inapetenţăinapetenţă intoleranţă la alimente grase;intoleranţă la alimente grase; gust amar matinal;gust amar matinal; greţurigreţuri, , vărsături;vărsături; eructaţiieructaţii, , pirozis;pirozis; balonări postprandialebalonări postprandiale, , flatulenţă;flatulenţă; tulburări de tranzittulburări de tranzit

MANIFESTĂRI CLINICEMANIFESTĂRI CLINICE

Tulburările dispepticeTulburările dispeptice – – frecvente dar frecvente dar nespecifice !nespecifice ! inapetenţăinapetenţă intoleranţă la alimente grase;intoleranţă la alimente grase; gust amar matinal;gust amar matinal; greţurigreţuri, , vărsături;vărsături; eructaţiieructaţii, , pirozis;pirozis; balonări postprandialebalonări postprandiale, , flatulenţă;flatulenţă; tulburări de tranzittulburări de tranzit

MANIFESTĂRI CLINICEMANIFESTĂRI CLINICE

EXAMENUL OBIECTIVEXAMENUL OBIECTIV

Faciesul:Faciesul: teleangiectazii la nivelul teleangiectazii la nivelul pomeţilor şi steluţe vasculare (HC, pomeţilor şi steluţe vasculare (HC, C.H.).C.H.).

Semne cutaneo-mucoaseSemne cutaneo-mucoase

Starea de nutriţieStarea de nutriţie

EXPLORAREA PARACLINICEXPLORAREA PARACLINICĂĂ

Diagnostic funcţionalDiagnostic funcţional

Diagnostic morfologicDiagnostic morfologic

Diagnostic etiologicDiagnostic etiologic

SINDROMUL BILIO-EXCRETORSINDROMUL BILIO-EXCRETOR : :

SINDROMUL DE CITOLIZĂSINDROMUL DE CITOLIZĂ::

SDR. DE ACTIVITATE MEZENCHIMALĂSDR. DE ACTIVITATE MEZENCHIMALĂ

SINDROMUL HEPATOPRIVSINDROMUL HEPATOPRIV

SINDROMUL DE TRAVERSARESINDROMUL DE TRAVERSARE

EXPLORAREA EXPLORAREA PARACLINICPARACLINICĂĂ

Rx abd pe gol – sensibilitate şi specificitate Rx abd pe gol – sensibilitate şi specificitate Rx baritat – de importanţă istoricRx baritat – de importanţă istoric EcografiaEcografia CTCT RMNRMN ScintigrafieScintigrafie LaparoscopiaLaparoscopia Puncţia aspiraţie cu ac fin (leziuni circumscrise)Puncţia aspiraţie cu ac fin (leziuni circumscrise) PBHPBH

EXPLORAREA PARACLINICEXPLORAREA PARACLINICĂĂ

RADIOLOGICERADIOLOGICE Arteriografia hepaticăArteriografia hepatică

SplenoportografiaSplenoportografia

ERCPERCP

EXPLORAREA PARACLINICEXPLORAREA PARACLINICĂĂ

Alte explorăriAlte explorări

EDSEDS

paracentezaparacenteza

EXPLORAREA EXPLORAREA PARACLINICPARACLINICĂĂ

SINDROMUL DE SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE HIPERTENSIUNE PORTALĂ (HTP)PORTALĂ (HTP)

Definitie:Definitie: Sindrom aproape obisnuit in evolutia Sindrom aproape obisnuit in evolutia

hepatopatiilor cronice caracterizat prin hepatopatiilor cronice caracterizat prin cresteri patologice peste 5 mmHg a cresteri patologice peste 5 mmHg a gradientului presional portal (diferenta gradientului presional portal (diferenta intre presiunea portala si cea din cava intre presiunea portala si cea din cava inferioara)inferioara)

In evolutia HTP sunt 2 etape :In evolutia HTP sunt 2 etape : Gradient presional portal >5 dar <10 mmHg Gradient presional portal >5 dar <10 mmHg

fara manifestari clinicefara manifestari clinice Gradient presional portal >10 mmHg in care Gradient presional portal >10 mmHg in care

apar manifestari clinice ale HTP : varice apar manifestari clinice ale HTP : varice esofagiene, ascita , PBS, sindrom hepatorenal.esofagiene, ascita , PBS, sindrom hepatorenal.

Consecintele Consecintele HTPHTP suntsunt : : - varice esofagiene si gastrice - - varice esofagiene si gastrice - anastomoza cavo - cava superioaraanastomoza cavo - cava superioara- hemoroizi - anastomoza cavo-cava - hemoroizi - anastomoza cavo-cava inferioarainferioara- “cap de meduza” - anastomoza porto-- “cap de meduza” - anastomoza porto-cavacava

VARICELE ESOFAGIENEVARICELE ESOFAGIENE

40 % din pacientii cu ciroza hepatica 40 % din pacientii cu ciroza hepatica compensata au varice esofagiene, creste compensata au varice esofagiene, creste la 60% in momentul aparitiei ascitei.la 60% in momentul aparitiei ascitei.

Singura metoda de punere in evidenta a Singura metoda de punere in evidenta a varicelor esofagiene este endoscopia:varicelor esofagiene este endoscopia:

- eviden- evidenţţiaza prezeniaza prezenţţa a şşi marimea i marimea varicelorvaricelor

- evidentiaza locul sangerarii- evidentiaza locul sangerarii- rol terapeutic- rol terapeutic

- risc de sangerare - 25%-35% - risc de sangerare - 25%-35% îîn n primul anprimul an

- factori de risc :- factori de risc :

- marimea varicelor- marimea varicelor - severitatea afectarii hepatice - severitatea afectarii hepatice (scor (scor Child) Child) - consumul de - consumul de alcoolalcool

- mortalitatea generala - 70%-80%- mortalitatea generala - 70%-80%

TRATAMENTTRATAMENTA. PROFILAXIA PRIMEI SANGERARI PRIN A. PROFILAXIA PRIMEI SANGERARI PRIN

VARICE ESOFAGIENEVARICE ESOFAGIENE::

B. TRATAMENTUL HEMORAGIEI ACTIVEB. TRATAMENTUL HEMORAGIEI ACTIVE

4. 4. LIGATURAREA ENDOSCOPICALIGATURAREA ENDOSCOPICA

5. 5. TRATAMENTUL MEDICAMENTOSTRATAMENTUL MEDICAMENTOS

6. 6. MECANIC :tamponament cu balonas MECANIC :tamponament cu balonas (Sengstaken-Blakemore)(Sengstaken-Blakemore)

7.Obliterarea percutana 7.Obliterarea percutana transhepaticatranshepatica(in varicele gastrice)(in varicele gastrice)

8.Sunt porto-sistemic transjugular 8.Sunt porto-sistemic transjugular intrahepatic(TIPS)intrahepatic(TIPS)

9. Sunturi porto-sistemice9. Sunturi porto-sistemice 10. Alte metode chirurgicale10. Alte metode chirurgicale

11. Transplant hepatic 11. Transplant hepatic

PROFILAXIA SECUNDARA IN HDS PROFILAXIA SECUNDARA IN HDS VARICEALAVARICEALA

ASCITAASCITA

ETIOLOGIA ASCITEI ETIOLOGIA ASCITEI “askos” = geanta , “askos” = geanta , sacsac

CAUZE CAUZE FRECVENTEFRECVENTE

Ciroza hepaticaCiroza hepatica

Carcinomatoza peritoneala (cancer Carcinomatoza peritoneala (cancer digestiv sau genital)digestiv sau genital)

TBC peritonealaTBC peritoneala

Insuficienta cardiaca globalaInsuficienta cardiaca globala

CAUZE RARECAUZE RARE

Peritonita microbianaPeritonita microbiana

Sindrom nefroticSindrom nefrotic

HTP de origine subhepatica HTP de origine subhepatica (tromboza venei porte) sau (tromboza venei porte) sau suprahepatica (sindromul Budd-suprahepatica (sindromul Budd-Chiari)Chiari)

Obstacol in circulatia Obstacol in circulatia limfatica( tumori , adenopatii, limfatica( tumori , adenopatii, traumatism)traumatism)

HemoperitoneulHemoperitoneul

Peritonia biliaraPeritonia biliara

Sindromul MeigsSindromul Meigs

Pancreatita acutaPancreatita acuta

Pericardita constrictivaPericardita constrictiva

DIAGNOSTIC CLINICDIAGNOSTIC CLINICAnamneza Anamneza : : istoric de boala hepatica obisnuit alcoolica istoric de boala hepatica obisnuit alcoolica sau virala, debut insidios : distensie abdominala, crestere in sau virala, debut insidios : distensie abdominala, crestere in greutate edeme, hernie ombilicalagreutate edeme, hernie ombilicala

Examenul fizic:Examenul fizic: - - abdomen marit de volumabdomen marit de volum - matitate deplasabila pe flancuri - matitate deplasabila pe flancuri - semnul valului - semnul valului - hernie ombilicala - hernie ombilicala - edem scrotal sau penian - edem scrotal sau penian - hidrotorax drept - hidrotorax drept - icter - icter - circulatie colaterala - circulatie colaterala - stelute vasculare - stelute vasculare - eritem palmar, plantar - eritem palmar, plantar - hepatosplenomegalie - hepatosplenomegalie

A. A. ExplorExplorăări paraclinice a functei hepaticeri paraclinice a functei hepatice: : sindroame hepaticesindroame hepatice B.B. Radiografie abdominala pe gol Radiografie abdominala pe gol

C. EcografieC. Ecografie

D. Tomografie computerizataD. Tomografie computerizata

E. EDSE. EDS

DIAGNOSTIC DIFERENŢIALDIAGNOSTIC DIFERENŢIAL

obezitateobezitate

meteorismmeteorism

glob vezicalglob vezical

uter graviduter gravid

tumoritumori

etiologia asciteietiologia ascitei

Caracteristicele lichidului de ascitaCaracteristicele lichidului de ascita

Paracenteza Paracenteza

Diagnosticul etiologicDiagnosticul etiologic

CConţinutul în proteineonţinutul în proteine

Clasificarea noua in functie de gradientul albumina serica / albumina in lichid de ascita reflecta balanta dintre presiunea oncotica si cea hidrostatica

CLCLASIFICAREA ASCITEIASIFICAREA ASCITEI**

GRADUL 1 GRADUL 1 GRADUL 2GRADUL 2 GRADUL 3GRADUL 3

**Consensus conference of the International Ascites Consensus conference of the International Ascites Club, 2003Club, 2003

TRATAMENTTRATAMENT

Ascita refractarăAscita refractară

5-10 % din ascite5-10 % din ascite Nu răspunde la doze maxime de diureticeNu răspunde la doze maxime de diuretice(400mg (400mg

Spironolactona, 160 mg Furosemid)Spironolactona, 160 mg Furosemid) Dezvoltă efecte adverse (hiperkaliemie, Dezvoltă efecte adverse (hiperkaliemie,

hiponatriemie, EHP, IR) care împiedică folosirea hiponatriemie, EHP, IR) care împiedică folosirea diureticelordiureticelor

Factori favorizanti Factori favorizanti

Ascita refractarăAscita refractarăParacenteze Paracenteze

repetaterepetateTIPSTIPS

Transplant hepaticTransplant hepatic

--

PERITONITA BACTERIANĂ SPONTANĂ

DEFINIŢIE PBSDEFINIŢIE PBS infecţie infecţie monomonobacteriană a lichidului de bacteriană a lichidului de

ascită cu tratament non chirurgical, ascită cu tratament non chirurgical, care apare la un vechi cirotic cu ascita care apare la un vechi cirotic cu ascita sub tensiune, sub tensiune, consecinţa multiplelor consecinţa multiplelor alterări imunitarealterări imunitare

Mecanisme patogene în Mecanisme patogene în PBSPBS

Sursa de infecţie: colonul, tractul urinar, Sursa de infecţie: colonul, tractul urinar, respirator, pielea. 3 mecanisme patogene:respirator, pielea. 3 mecanisme patogene:

Factorii precipitanţi în PBSFactorii precipitanţi în PBS

Diagnosticul pozitiv în Diagnosticul pozitiv în PBSPBS

anamnezaanamneza

simptome nespecificesimptome nespecifice

simptome frecventsimptome frecventee

simptome rarsimptome raree

Investigaţii paraclinice: leucocitoză, afectare Investigaţii paraclinice: leucocitoză, afectare funcţională hepatică severăfuncţională hepatică severă

Paracenteza diagnosticaParacenteza diagnostica

Diagnosticul diferenţialDiagnosticul diferenţial

Diagnosticul de peritonită bacteriană Diagnosticul de peritonită bacteriană secundară prin perforarea unui viscer secundară prin perforarea unui viscer trebuie avut în vedere dacă sunt trebuie avut în vedere dacă sunt îndeplinite două din următoarele îndeplinite două din următoarele criterii:criterii:

proteine totale proteine totale > 1g> 1g//dldl glucoză < 50 mg/dlglucoză < 50 mg/dl LDH > 225 mg/mlLDH > 225 mg/ml Raspuns la tratamentRaspuns la tratament germeni multipli în culturigermeni multipli în culturi

Profilaxia în PBSProfilaxia în PBS

Indicaţiile pentru Indicaţiile pentru decontaminarea intestinală decontaminarea intestinală

selectivăselectivă ciroză cu HDS- 7 zile de tratament;ciroză cu HDS- 7 zile de tratament; ciroză cu ascită cu proteine <ciroză cu ascită cu proteine <1g/dl – pe 1g/dl – pe

perioada spitalizării;perioada spitalizării; ciroza care a supravieţuit unui episod ciroza care a supravieţuit unui episod

de PBS până la transplant, cunoscută de PBS până la transplant, cunoscută fiind frecvenţa mai mare a recurenţelor fiind frecvenţa mai mare a recurenţelor în aceste situaţii.în aceste situaţii.

Tratamentul în PBSTratamentul în PBS

complicaţii letale: şoc septic, complicaţii letale: şoc septic, insufienţă renală, hepatică.insufienţă renală, hepatică.

Regulă: diagnostic precoce + Regulă: diagnostic precoce + tratament imediat cu cefalosporine din tratament imediat cu cefalosporine din generaţia a III –a cu bună penetrare în generaţia a III –a cu bună penetrare în lichidul de ascită şi toxicitate redusă .lichidul de ascită şi toxicitate redusă .

PrognosticulPrognosticul

ImediatImediat::

TardivTardiv::

IdealIdeal: transplant hepatic.: transplant hepatic.

SINDROMUL HEPATOSINDROMUL HEPATO - - RENALRENAL

DefinitieDefinitie : : insuficienta renala de tip insuficienta renala de tip prerenal fara leziuni histologice prerenal fara leziuni histologice renale semnificative care apare in renale semnificative care apare in ciroza hepatica avansata cu ascita ciroza hepatica avansata cu ascita datorata vasoconstrictiei din datorata vasoconstrictiei din circulatia renala consecinta circulatia renala consecinta anomaliilor circulatorii sistemiceanomaliilor circulatorii sistemice

Factori favorizantiFactori favorizanti : :

ClasificareClasificare

TIP 1: TIP 1:

TIP 2:TIP 2:

Diagnostic (Baveno IV)Diagnostic (Baveno IV)

CriteriiCriterii

MAJORE:MAJORE:

MINORE:MINORE:

Numai 1 criteriu major necesar Numai 1 criteriu major necesar pentru diagnostic!pentru diagnostic!

PatogenezaPatogeneza

Diagnostic pozitivDiagnostic pozitiv : se pune pe baza : se pune pe baza criteriilor majore +/- cele minorecriteriilor majore +/- cele minore

Diagnostic diferential:Diagnostic diferential:

- orice forma de insuficienta renala - orice forma de insuficienta renala acuta acuta

- SHR se poate intalni ca si complicatie - SHR se poate intalni ca si complicatie in atrezia biliara , neoplazii hepaticein atrezia biliara , neoplazii hepatice

PrognosticPrognostic

- mortalitate>90%- mortalitate>90%

TRATAMENTTRATAMENT1.1. ProfilacticProfilactic2.2. Administrare de fluideAdministrare de fluide

3.3. MedicamenteMedicamente

4.4. HemodializaHemodializa

5.5. Metode chirurgicale:Metode chirurgicale:

SPLENOMEGALIE/HIPERSSPLENOMEGALIE/HIPERS

PLENISMPLENISM

- distrugerea celulelor sanguine - - distrugerea celulelor sanguine - neutropenieneutropenie - - trombocitopenietrombocitopenie- hemostaza alterata - crioprecipitate- hemostaza alterata - crioprecipitate

- administrare de plachete- administrare de plachete- splenectomie- splenectomie

ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HEPATO – PORTALĂ HEPATO – PORTALĂ

(EHP)(EHP)

Definitie:Definitie: sindrom neuropsihic potential sindrom neuropsihic potential reversibil cu patogeneza multifactoriala , reversibil cu patogeneza multifactoriala , complicatie in bolile hepatice acute si cronice; complicatie in bolile hepatice acute si cronice; este consecinta insuficientei hepatice sau/si este consecinta insuficientei hepatice sau/si sunturilor portosistemice venoase in absenta sunturilor portosistemice venoase in absenta altor afectiuni.altor afectiuni.

Etiologie:Etiologie: EH fulminantaEH fulminanta : : EH cronica EH cronica

ClasificareClasificare Tipul A :Tipul A : Tipul B :Tipul B : Tipul C : EH din ciroza hepatica sau sunturi portosistemiceTipul C : EH din ciroza hepatica sau sunturi portosistemice

AcutaAcuta Cronica : recurenta persistentaCronica : recurenta persistenta Minima( subclinica)Minima( subclinica)

Factori precipitanti ai EH:Factori precipitanti ai EH:

Patogeneza EHPatogeneza EH

Diagnostic clinicDiagnostic clinicTabloul clinicTabloul clinic

1. Semne de insuficienta hepatica:1. Semne de insuficienta hepatica:

2. Semne de HTP:2. Semne de HTP:

3. Semne neurologice si psihiatrice:3. Semne neurologice si psihiatrice:

4. Alte semne nespecifice4. Alte semne nespecifice

Diagnostic pozitivDiagnostic pozitiv: simptome : simptome neuropsihice la un pacient cunoscut neuropsihice la un pacient cunoscut cu ciroza hepaticacu ciroza hepatica

Diagnostic diferential:Diagnostic diferential:

Investigatii paracliniceInvestigatii paracliniceI. Biochimice:I. Biochimice:II. ElectroencefalogramaII. ElectroencefalogramaIII. Potentiale evocate III. Potentiale evocate IV. CT IV. CT V. RM V. RM VI. Spectroscopia de rezonanta magneticaVI. Spectroscopia de rezonanta magnetica

Stadializarea mai simpla I , II , III, IVStadializarea mai simpla I , II , III, IV Stadiul IStadiul I - euforie sau depresie - euforie sau depresie

- usoara stare de confuzie - usoara stare de confuzie - tulburari ale somnului - tulburari ale somnului - exprimare neclara - exprimare neclara - +/- asterix - +/- asterix

Stadiul IIStadiul II - confuzie moderata - confuzie moderata - letargie - letargie - + asterix , fetor hepatic - + asterix , fetor hepatic

Stadiul IIIStadiul III - stupoare - stupoare - raspuns slab la stimuli durerosi - raspuns slab la stimuli durerosi - + asterix - + asterix - hiperreflexie ,clonus ,rigiditate - hiperreflexie ,clonus ,rigiditate

Stadiul IVStadiul IV - coma profunda - coma profunda - reflexe abolite - reflexe abolite - absenta tonusului muscular - absenta tonusului muscular

TratamentTratament

1. Tratamentul afectiunii hepatice1. Tratamentul afectiunii hepatice2. Identificarea si inlaturarea cauzei 2. Identificarea si inlaturarea cauzei precipitanteprecipitante3. Inlaturarea medicamentelor sedative3. Inlaturarea medicamentelor sedative4. Reducerea “toxinelor”4. Reducerea “toxinelor”

SINDROMUL ICTERICSINDROMUL ICTERIC

DEFINIŢIEDEFINIŢIE

Icterul Icterul == coloraţia galbenă a coloraţia galbenă a tegumentelor şi mucoaselortegumentelor şi mucoaselor hiperbilirubinemie hiperbilirubinemie

evident clinic - bilirub evident clinic - bilirub > 2,5 mg%, > 2,5 mg%, subicter subicter == hiperbilirubinemie > 1,8 hiperbilirubinemie > 1,8

mg%, “icter scleral”mg%, “icter scleral” simptom nu boală simptom nu boală se asociazăse asociază sau sau nu cu nu cu colestază. colestază.

CLASIFICARE CLASIFICARE ETIOLOGICĂETIOLOGICĂ

TIPUL TIPUL ICTERULUIICTERULUI

CAUZECAUZE

PrehepaticPrehepatichemolizăhemoliză

sindrom Gilbertsindrom Gilbert

sindrom Crigler-Najjar sindrom Crigler-Najjar

HepaticHepatic

infecţii virale (hepatită A, B, C, E)infecţii virale (hepatită A, B, C, E)

boli autoimuneboli autoimune

toxicetoxice

cirozăciroză

boala Wilsonboala Wilson

sindrom Dubin-Johnsonsindrom Dubin-Johnson

sindrom Rotor sindrom Rotor

PosthepaticPosthepatic

ciroză biliară primitivăciroză biliară primitivă

toxicetoxice

litiază biliarălitiază biliară

cancer de cap de pancreas şi a căii cancer de cap de pancreas şi a căii biliarebiliare

ICTERUL PREHEPATICICTERUL PREHEPATIC

• distrugere excesivă a eritrocitelor • creşterea bilirubinei neconjugate• creşterea ciclului enterohepatic al

urobilinogenului (urobilinurie).

Simptomatologie• icter uşor sau moderat• fără prurit, • scaun hipercrom• urini normale sau hipercrome• paloare• splenomegalie moderată.

Investigaţiile paraclinice•hiperbilirubinemie neconjugată•stercobilinogen •urobilinogenurie•teste hepatice normale, •reticulocitoză, •anemie normocromă, •Scăderea duratei de viaţă a hematiilor (marcate cu Cr51)

ICTERUL ICTERUL HEPATOCELULARHEPATOCELULAR

Clasificarepremicrosomal - boala Gilbert microsomal

hepatite acute şi cronice, C.H.icterul fiziologic al nou-născutului, sindromul Crigler-Najjar,

postmicrosomalsindromul Dubin-Johnson sindromul Rotor

Simptomatologie• icter de intensitate variabilă

• ± semnele afecţiunii hepatice

• emonctorii culoare variabilă

Laborator• Bilirubină conjugată şi neconjugată

• ± Sindrom de citoliză

• ± Hipocolesterolemia, hipoalbuminemia , hipergamaglobulinemia

ICTERUL POSTHEPATICICTERUL POSTHEPATIC obstacol pe cobstacol pe căiăile biliarle biliaree

intrahepatice intrahepatice CBP, Hep.cr. colestaticeCBP, Hep.cr. colestatice

extrahepaticeextrahepatice BenigneBenigne malignemaligne

Tablou clinicTablou clinic icter intens, icter intens, prurit, prurit, scaune acolicescaune acolice ( (absenţa absenţa sstercobilinogenuluitercobilinogenului)) urini hipercrome (urini hipercrome (bilirubinuriebilirubinurie)) diaree diaree ((steatoresteatoree)e);; tulburări în absorbţia vitaminelor tulburări în absorbţia vitaminelor

liposolubile liposolubile

LaboratorLaborator hiperbilirubinemie conjugată, hiperbilirubinemie conjugată, hipercolesterolemie, hipercolesterolemie, ffosfatazosfatazaa alcalină alcalină , GGT, GGT pprobele hepatice robele hepatice –iniţial –iniţial

normale normale TPTP - -poate fi corectat poate fi corectat cucu vit vit

K1 K1

Ecografie

Colangio-RMN

ERCP

CANCERUL HEPATICCANCERUL HEPATIC

EPIDEMIOLOGIEEPIDEMIOLOGIE

ETIOPATOGENIEETIOPATOGENIE

Factori de risc majoriFactori de risc majori Sexul masculin şi vârsta peste 50 de aniSexul masculin şi vârsta peste 50 de ani Virusul hepatitei BVirusul hepatitei B si C si C Ciroza hepaticăCiroza hepatică

ETIOPATOGENIEETIOPATOGENIE

Displazia hepatocitarăDisplazia hepatocitară Nodulii hepaticiNodulii hepatici Hemocromatoza ereditarăHemocromatoza ereditară DietaDieta

TABLOUL CLINIC TABLOUL CLINIC HCCHCC este o complicaţie frecventă a cirozei este o complicaţie frecventă a cirozei

hepaticehepatice →→ simptomatologia proprie este simptomatologia proprie este mascată de cea a mascată de cea a ““bolii de bazăbolii de bază””

Sindroame paraneoplazice frecvent asociate Sindroame paraneoplazice frecvent asociate HCC:HCC:

Principalele simptomePrincipalele simptome1.1. agravarea bruscă a CH :agravarea bruscă a CH :2.2. apariţia (descoperită de pacient) a unei apariţia (descoperită de pacient) a unei

formaţiuni superficiale în epigastru sau formaţiuni superficiale în epigastru sau hipocondrul drepthipocondrul drept

3.3. prezenţa sindroamelor paraneoplazice:prezenţa sindroamelor paraneoplazice: 4.4. pacient asimptomatic, descoperit la un pacient asimptomatic, descoperit la un

examen de rutinăexamen de rutină

Examenul clinic obiectivExamenul clinic obiectiv InspecţiaInspecţia PalpareaPalparea PercutiaPercutia AscultatiaAscultatia

EXPLORAREA EXPLORAREA PARACLINICĂPARACLINICĂ

1.    Explorarea funcţională hepatică1.    Explorarea funcţională hepatică 2.    Tabloul hematologic2.    Tabloul hematologic 3. 3. Markeri tumoraliMarkeri tumorali 4. 4.       Examenul histopatologicExamenul histopatologic 5. 5. Echografia standard şi Doppler Echografia standard şi Doppler

colorcolor 6. 6. Computer tomografiaComputer tomografia 7. 7. Rezonanţa magnetică nuclearăRezonanţa magnetică nucleară 8. 8. Tomografia cu emisie de pozitroniTomografia cu emisie de pozitroni

COMPLICAŢIICOMPLICAŢII

invazia vascularăinvazia vasculară extensia intrahepatică sau la extensia intrahepatică sau la

distanţădistanţă hemoperitoneul prin necroză hemoperitoneul prin necroză

tumorală.tumorală.

Clasificarea OKUDA a HCC.

Factori Scor supravieţuire

Dimensiuni < 50% din ficat 0

Dimensiuni > 50% din ficat 1

Ascită absentă 0

Ascită prezentă 1

Albumină serică > 30 g/l 0

Albumină serică < 30 g/l 1

Bilirubină < 3 mg/dl 0

Bilirubină > 3 mg/dl 1

 

Stadiul I = 0 - supravieţuire 8 luniStadiul II = 1-2 supravieţuire 1-3 luniStadiul III = 3-4 supravieţuire 0,5-2 luni. 

TRATAMENTTRATAMENT Prevenţia primarăPrevenţia primară Prevenţia secundarăPrevenţia secundară Prevenţia terţiarăPrevenţia terţiară

TRATAMENTTRATAMENT Tratamentul chirurgical „ideal” în Tratamentul chirurgical „ideal” în

HCC este HCC este transplantul hepatictransplantul hepatic Chirurgia de rezecţieChirurgia de rezecţie Chimioterapia sistemicăChimioterapia sistemică Metodele terapeutice percutaneMetodele terapeutice percutane