Cardiomiopatii Nov 2010

transcript

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 1/123

CARDIOMIOPATII

DEFINITIE

Sunt reprezentate de un grup de boli caracterizate prinafectarea primara dominanta a miocardului asociata cudisfunctie cardiaca datorate prezentei anomaliilor geneticeasociate

cu injuriile sau infiltratiile miocardice.

Nu include afectarea secundara din boala pericardica,hipertensiva, congenitala, valvulare, ischemica -cardiomiopatii specifice

CLASIFICARE FIZIOPATOLOGICA SI

CLINICA A CARDIOMIOPATIILOR

Cardiomopatia dilatativa

Cardiomopatia hipertrofica

Cardiomopatia restrictiva

Cardiomiopatia aritmogenă de VD(displazia VD)

Cardiomiopatii specifice

CLASIFICARE ETIOLOGICA A

CARDIOMIOPATIILOR Cardiomiopatii idiopatice

Cardiomiopatia dilatativa idiopatica

Cardiomiopatia hipertrofica

Cardiomiopatia restrictiva idiopatica

Cardiomiopatia eozinofilica Loffler

Cardiomiopatia aritmogena de ventricul drept

Cardiomiopatii neclasificabile:

- fibroelastoza endomiocardica

CM prin afectare mitocondriala

CARDIOMIOPATIILORCardiomiopatii specifice/secundare

Cardiomiopatia ischemica

forma particulara: Cardiomiopatia ”takotsubo”

Cardiomiopatia valvulara

Cardiomiopatia hipertensiva

Cardiomiopatia inflamatoriepostinfectioase/postvirale (inclusiv HIV)-postmiocardită

Cardiomiopatia peripartum

Cardiomiopatia din distrofii musculare

Cardiomiopatia din afectiuni neuromusculare

CARDIOMIOPATIILOR

Cardiomiopatii specifice/secundare

Cardiomiopatii metabolice

- Nutritionale- Din boli endocrine - hipertirodism,

- acromegalie-

feocromocitom

- Metabolism anormal - glicogenoze- mucopolizaharidoze- hemocromatoza

- lipoidoze- amiloidoze- sarcoidoză

- uremie- homocistinurie

CARDIOMIOPATIILOR

Cardiomiopatii specifice/secundare

Cardiomiopatia din boli sistemice

- sclerodermie- lupus,

- periarterita nodoasă- dermatomiozită- spondilită ankilopoietică

- bola mixtă de ţesut conjunctiv

Cardiomiopatia toxica

- doxorubicină

- abuz de alcool - consum de cocaină

CARDIOMIOPATIA

DILATATIVA

Cardiomopatia dilatativaDefiniţie:

elementul caracteristic este dilataţiaunui sau a ambilor cavităţi ventricularecu hipertrofia uşoar ă a pereţilor şi

disfuncţie sistolică ventricular ă.↑ volum VS + ↑ masa VS + ↓ FE

= dilatare + alterare contracţie VS ± VD- 80% CMD - biventriculare

CARDIOMIOPATIA DILATATIVĂ

Etiologie:►Cardiomiopatia idiopatică dilatativă

factori familiali şi geneticiAnomalii genetice – transmitere autosomal dominanta

Citoscheletul- complexul distrofină-glicoproteineasociate, phospholambanul cu perturbarea

menţinerii echilibrului intramiocitar al calciului.

Membrana nucleara

Proteine contractile: desmina, titina, troponina T

► CMD secundare unor boli cardiace

Morfologic:

cavităţi cardiace mărite

predominant VS

pereţi ventriculari uşor hipertrofiaţi

creşterea masei ventriculare

+/- tromboză intraventricular ă sau intraatrială;

Microscopic

Miocite cu dimensiuni variabile,hipertrofie miocite→ atrofie miocite

fibroză interstiţială

aspecte specifice macroscopice şi microscopice:amiloidoză, sarcoidoză, hemocromatoză, bolile de ţesut

conjunctiv

Manifestări clinice:

forme asimptomatice

reducerea toleranţei la efort cu

insuficienţă cardiacă ce se dezvoltă

progresiv:Initial IC stanga:

dispnee de efort →ortopnee → dispnee paroxistica nocturna

astenie

progresiva

+/- dureri toracice anterioare

Ulterior + IC dreapta

edeme jugulare turgescente

hepatomegalie

revarsat pleural

ascita

palpitaţii

semne de embolism sistemic

debut brutal cu insuficienţă cardiacă acută

Examen fizic:

cardiomegalie de grade variate

tahicardie

galop ventricular (S3

)sau atrial (S4

) în insuficienţa cardiacă

Accentuare zgomot 2 (S2) – HT pulmonara

Suflu sistolic de insuficienţă mitrală,insuficienţă tricuspidiană;

semne de insuficienţă cardiacă severa:

febra, casexie, anorexie

manifestări clinice ale afectării altor organe:amiloidoză, sarcoidoză, hemocromatoză,

alcoolism cronic, boli neuro-musculare

Examene paraclinice:

Rx grafia cord-plaman:

mărire moderată/marcată a cordului, înspecial a VS,

aspect de hipertensiune venoasă pulmonar ă - Redistributia circulatiei venoase

pulmonare

cu staza

venoasa

pulmonara

Edem alveolar

Revarsat

pleural

Electrocardiograma:

HVS, +/- HVD, +/- HAS,HAD

modificări nespecifice:

tahicardie sinusală,

Aritmii supraventriculare,

Aritmii ventriculare,

Unda Q prezenta – fibroza miocardica extensiva- pseudoinfarct

anomalii de segment ST şi undă T

tulbur ări de conducere intraventriculareBRS, BRD

Ecocardiografiadilataţie de VS cu disfuncţie sistolică,

+/- dilataţie VD

dilatatie AS şi AD

regurgitaţie mitrală/tricuspidiană;

tromboze intracavitareAspecte specifice ecocardiografice în

Amiloidoză

cardiomiopatia “takotsubo”,

CMD ischemică,

CMD din boli valvulare

Incidenţe: PAL, PAS

AS (mişcare

perete post AS)

Ao - dimensiuni N,

pereţi N, cinetica ↓deschiderea Vao

- închidere protosistolică

- închidere în trunchi de con (aspect dedebit mic)

-deschidere

lentă, limitată, închidere

progresivătimp de ejecţie prelungit

VS - pereţi N / subţiri

- ↑ masa VS

cavitate VS

- ↓ cinetica global VS

- ↓ ↓ FE

(DTD -

10 mm)

ECO 2D

VS , AS ; VD , AD formă ce tinde spre sfer ă → prognostic ↓

ECO 2D VTD , VTS , FE tulbur ări de contractilitate regională

ECO 2D

dilatare de inel mitral, tricuspidian

trombi

intracavitari

(predom. apex. )

revarsat lichidian pericardic (pleural)

ecocontrast spontan

În practică:

Eco 2D Eco M

ECO DOPPLER

Fluxuri

cu debit scăzut

la nivelul tuturor orificiilor

Insuficienţe valvulare:

• RM - dispunereapicală m papilari

→ jet deasupra

de inel

jet central

• RA

ECO DOPPLER

Funcţia diastolică VS:

“relaxare alterată”

→ tip restrictiv

ECO DOPPLER

Funcţia diastolică VS:

ECO DOPPLER

Estimarea PAPs, PAPd, PAPm

Diagnostic diferenţial ecocardiografic

CMD # Cardiopatia ischemică în faza dedilatare:

• Modificări de cinetică regionale

• VD N

• Coronarografie ± biopsie miocardică

CMD # supraîncărcările cronice devolum:

• Modificări valvulare• Origine + direcţie jet de regurgitare

Diagnostic diferenţial ecocardiografic

Investigaţ ii imagistice cu

radionuclizi :Ventriculografia

de perfuzie

de repaus

de stres

radionucliziSPECT- CT cu emisie de fotoni

Thaliu 201 sau Tehnetiu 99 sestamibi, tetrafosmin,teboroxime

Indicatii:- Examen ecocardiografic dificil

- Diagnostic diferential CMD idiopatica si ischemica

Evaluarea

functiei

ventriculare

dilataţia cavităţilor cardiace

crestere VTDVS, VTSVS

disfuncţie sistolică de VS

Biopsia endomiocardic ă:

nu de rutină;

modificări specifice în amiloidoză, sarcoidoză,miocardita limfocitar ă

Cateterismul cardiac :Indicatii:

CMD cu durere toracica – etiologie ischemica a CMD

mărirea cavităţilor şi disfuncţie ventricular ă;

regurgitaţiile valvuare mitrale şi tricuspidienesecundare

Artere coronare normale in CMD idiopatica

Evaluare pentru

cardiomiopatiile secundareInvestigaţii specifice pentru formele

de CMD secundare

anticorpi ANCA,

anticorpi antinucleari,

examen neurologic pentru distrofiile

neuromusculare etc..)

Evolutie, complicatii,

prognostic

Evolutia

progresiva

Deces luni-10 ani prin progresia IC

moarte

subita

Complicatii:

- Embolii sistemice si pulmonare

- Aritmii ventriculare si atriale- Moarte subita

Tratament:

tratamentul insuficien

ţei cardiace cu disfunc

ţie sistolic

conform ghidurilor de terapie ale insuficienţei cardiace

captopril, enalapril, ramipril, lisinopril, trandolapril

beta-blocante bisoprolol, metoprolol, carvedilol, nebivolol-

IRA II- candesartan, valsartan

Antagonisti aldosteron- spironolactona, eplerenone

Hidralazine-ISDN

Linia a doua de terapie – digoxin

anticoagulare cronică în FA permanentă

Tratament:

terapie de resincronizare prin pacing biventricular CRT-P

indicatii

:-clasa

functionala

III-IV NYHA

- fractie de ejectie ≤ 35%

- QRS≥120 ms

terapie de resincronizare prin pacing biventricular

+defibrilator implantabil CRT-DIndicatii: similar CRT-P + speranta de viata >1 an

defibrilator implantabil - ICD

Indicatii:-

Istoric

de tahicardie

ventriculara

cu sincopa

- fractie de ejectie ≤ 40%

- speranta de viata >1 an

transplantul cardiac

Forme particulare de CMD Cardiomiopatia peripartum

Mecanisme:

disfunctie

microvasculara

Miocardita

Toxemie

Reactii imunologice la antigene fetale

Morfologic si clinic– similar CMD idiopaticaEvolutie si prognostic:

50% din cazuri functia ventriculara se normalizeaza in 6-12 luni

50% evolutie

severa, 25% cu deces

la 3 luni

Tratament similar cu CMD idiopatica

Masuri contraceptive

Cardiomiopatia „takotsubo”

=Cardiomiopatia indusa de stres=sindromul de inima zdrobita-broken heart

Mecanisme:

vasospasm tranzitor +disfunctie microvasculara

+anatomie particulara cu traseu circular in jurul apexului a A descendente anterioare

+raspuns anormal la catecolamine

Clinic: simptome

de ICC cu debut acut

Cardiomiopatia „takotsubo”

ECG: tahicardie

sinusala

modificari

nespecifice

de segment

ST si unda T sau aspect de IMA anterior

Ventriculografie: akinezie sau hipokinezie severa la nivel apexcu normo sau hiperkinezie in rest

Angiografic: Artere

coronare

normale

Morfologic: miocitoliza focala

Tratament:

simptomatic

suportiv

hipotensiune severa: suport inotrop si pompa intraaortica

Functia ventriculara se normalizeaza in 2 luni

Cardiomiopatia alcoolic ă

–consumul cronic de alcool este cea mai frecventă

cauză de CMD ce apare prin interrelaţiasusceptibilităţii genetice de obicei cu consumulexagerat de alcool

Mecanismul patogenic implică efectele toxice

miocardice ale alcoolului, cobaltului (bere) şi deficitnutriţional (vitamine B2, B6 etc..)

Manifestări clinice, radiologice, ECG şi

ecocardiografice similare cu CMD idiopatică.

Progresie funcţie de continuarea consumului de alcool.

Evoluţie cu insuficienţă cardiacă şi risc crescutaritmogen prin efectele acute ale consumului de alcoolşi risc de moarte subită prin aritmii ventriculare.

Cardiomiopatia inflamatorie

După infecţii virale cu persistenţa inflamaţiei miocardice

(miocardita limfocitar ă) şi uneori cu apariţia reacţieiautoimune cu prezenţa anticorpilor antivirali sau/şiantimiocitari (lanţurile grele ale miozinei)

Debut în relaţie cu antecedente apropiate de infecţie de

căi respiratorii sau miocardită.

Evoluţie cu cardiomegalie şi ulterior insuficienţă cardiacă prin disfuncţie sistolică ventricular ă; risc aritmogen.

Diagnostic paraclinic specific – biopsia miocardică -

markeri virali etc.

Terapie specifică – interferon, medicamente antivirale

Cardiomiopatia aritmogena de

ventricul drept- displazia de VD

Caracterizata prin apoptoza celulelor miocardice si

inlocuirea cu tesut adipos si fibros

Genetic: autozomal dominanta cu mutatii la nivelulreceptorului de ryanodina

Clinic: palpitatii, sincopa, moarte subita adolescenti,tineri

unde T negative in precordiale drepte

tahicardie ventriculara reintranta indusa de efort prindescarcare de catecolamine - complexe QRS cuaspect de BRS

Cardiomiopatia aritmogena de

ventricul drept- displazia de VDTratament:

Profilaxia primara si secundara a aritmiilor ventricularesi mortii subite

Tratament antiaritmic:-

betablocante

- sotalol- amiodarona

Cryoablatie sau ablatie cu cateter cu radiofrecventa a

focarului aritmogen al VD-

Defibrilator implantabil (ICD)- profilaxie secundara lapacientii cu istoric de TV, FV

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

CLASIFICARE FIZIOPATOLOGICA SI

CLINICA A CARDIOMIOPATIILOR

Cardiomopatia dilatativa

Cardiomopatia hipertrofica

Cardiomopatia restrictiva

Cardiomiopatia aritmogenă de VD (displaziaVD)

Cardiomiopatii specifice

CARDIOMIOPATII

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

Definiţie:

hipertrofia pereţilor VS +/- a VD în

afara altor cauze cardiace sau

sistemice ce să determine acestfenomen

DEFINIŢIE

Hipertrofia VS +/- VD

Cavitate VS - N / ↓

Baze genetice

boala autosonal dominantă

expresie fenotipică foarte heterogenă,

mutaţii în genele proteinelor

sarcomerice (miosin binding protein,alfa miosina, tropomiosina, etc..

+/- asociere cu mutaţii ale proteinelor nesarcomerice.

Morfopatologie:

Macroscopic:

hipertrofie asimetrică a pereţilor VS: sept, perete liber,apex şi mai rar hipertrofie relativ simetrică pereţilor VS;

cavitatea VS mică,

valva mitrală poate fi „mare”, cu cordaje alungite;

AS este mărit.

Microscopic:

hipertrofia miocitelor cu dezorganizare haotică a

aranjamentului miocitelor şi a conexiunilor cucolagenul interstiţial; microzone fibroase;

artere coronare intramurale cu formă şi structur ă modificată, f ăr ă obstrucţii intravasculare.

Fiziopatologie:

Anomalii hemodinamice

disfuncţie de relaxare a VS (disfuncţie diastolică)

reducerea capacităţii de umplere

dilataţie secundar ă a AS, cu contribuţie importantă la

umplerea VS;

obstrucţia la ejecţie în VS prin hipertrofia asimetrică aVS ce creează gradient intraventricular şi SA

subvalvular ă;

insuficienţa mitrală prin efect Venturi;

Fiziopatologie:

Anomalii hemodinamice

ischemia miocardică prin insuficienţa fluxului coronar

datorită în principal grosimii excesive a miocardului

apariţia fibrozei contribuie la deteriorarea funcţiei VS.

risc aritmogen

fibrilaţia atrială (FA) – deteriorare hemodinamică prin

reducerea contribuţiei

importante a contracţiei atriale la

umplerea ventricular ă în disfuncţia diastolică de VS

aritmii ventriculare (TV susţinută, fibrilaţia ventricular ă)

► risc de moarte subită

prin dispersia refractarităţii

în VS

Manifestă

ri clinice:

Subiectiv: reducerea toleranţei la efort

Dispnee

Astenie Palpitaţii

sincope la efort

angină pectorală

Moarte

subita!

Manifestă

ri clinice:

Examen fizic:

cord clinic de dimensiuni normale,

suflu sistolic apical si parasternal stang(stenoză

subaortică), nu iradiaza pe carotide

- Accentuat de: manevra Vasalva, pozitia in picioare,

postextrasistolic,isoproterenol, digoxin, efort,

tahicardie, hipovolemie- Diminuat de:pozitia ghemuit, betablocante

Zgomot

) prezent

atrial(presistolic)

Examene paraclinice

HVS, HAS,

unde T adânci, negative (hipertrofia predominentapicală a VS);

modificările nu sunt constante şi nici

corelative cu

diagnosticul

Unde Q

Holter ECG

la pacienţii cu sincope si/sau palpitaţii pentruidentificarea aritmiilor şi stratificarea riscului

Aritmii atriale: fibrilatia atriala – HAS

Aritmii

ventriculare: TV nesustinute

crescut

moarte subita

Ecocardiografia

Cea mai importantă metodă neinvazivă în

diagnosticul paraclinic al CMH: hipertrofiei asimetrice a VS (sept, perete

liber, apex) cu raport sept/perete posterior de VS >1 în formele cu hipertrofie septală

IM prin aspiraţia valvei mitrale anterioare

spre septul interventricular (SAM) gradientul sistolic intraventricular în

formele cu obstrucţie intraventricular ă

CLASIFICARE

NEOBSTRUCTIVA

OBSTRUCTIVA

CMH OBSTRUCTIVĂ

H asimetrică - SIV

Obstrucţie dinamică

Efect Venturi

Închidere mezosistolică

MODUL M

Incidenţe: PAS, PAL

Modificări nespecifice:-

obstructie

sistolică:

închidere

mezosistolică VAo- Hipertrofia septală asimetrică

MODUL M

Incidenţe: PAS, PAL

obstructie sistolică: închidere mezosistolică VAo

MODUL M

HVS simetrică asimetrică:

• SIV / PP >1.3 - 1.5• hipokinezie septală ( < 3 mm )

FS , FE

MODUL Mobstrucţie

sistolică:

SAM aplatizarea pantei EF

MODUL M

SAM - aspectul dinamic

ex.: doar

MODUL 2D

Parasternal AxLung (PAL)

HVS simetrică

MODUL 2D

HVS asimetricăneobstructivă

MODUL 2D

HVS asimetrică, obstructivă Măsurare SIV,PPVS

MODUL 2D

PAL Aspect

morfologicSIV

MODUL 2D

asimetrică

MODUL 2D

5C, 4C

HVS asimetrică

MODUL 2D

4C HVS asimetrică

MODUL 2D

HVS asimetrică, apicală

DOPPLER PULSATIL

3. Evaluarea

funcţiei

diastolice

în funcţie de tipul hipertrofiei, decoexistenţa şi gradul RM

DOPPLER CONTINUU

P la nivelul

obstrucţiei

Flux în lamă de sabie

DOPPLER CONTINUU

Aspectul fluxului în TEVS• în funcţie de durata stenozării însistolă

Jet posterolateral

• # jetul din TEVS• Pmax

RM ~ severitatea

obstrucţiei TEVS

DOPPLER CONTINUU

stenozare

a tractului

de ejectie

DOPPLER COLOR

Turbulenţa la nivelulstenozei + RM

DOPPLER COLOR

Turbulenţa la nivelul

stenozei

DOPPLER COLOR

RM:cuantificarea RM

RM # flux TEVS

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Doppler cu SAo:

flux Doppler color turbulent, cu viteze

în zona stenozei• aspectul curbei

2D sept sigmoid =burelet septal

hipertrofii

asimetrice: HTA

la atleţi pacienţi hemodializaţi

n.n. ai mamelor diabetice tumori SIV

CARDIOMIOPATIA

HIPERTROFICĂ

DIAGNOSTIC DESEVERITATE

MODUL M

SAM: uşor : distanţa SIV - VMA > 10 mm

mediu : distanţa SIV - VMA < 10 mm, scurt contact (<30%)

sever : contact VMA -

> 30% din

sistolă

DOPPLER

CONTINUU

> 50 mmHg -

semnificativ

DOPPLER

CONTINUU

Pmax < 50 mmHg sau absenţa P testde provocare:

Valsalva NTG s.l. , nitrit de amil

dobutamina, izoproterenol test de efort

DOPPLER

CONTINUU

Pmax TEVS

urmărire

tratament medicamentos

urmărire postoperatorie urmărire poststimulare

urmărire postembolizare

CMH neobstructivă

- Făr ă obstrucţie

- HVS simetrică- Alterare sever ă a complianţei VS

Ecocardiografia transesofagiană

Indicaţii: Evaluarea intraoperatorie a miectomiei

Evaluarea aparatului valvular + subvalvular

mitral

Reevaluare când ETT e nesatisf ăcător

SAo subaortică # obstrucţia dinamică TEVS Gradient TEVS

Evoluţie,complicaţii, prognostic

- Evoluţie foarte heterogenă funcţie de anomaliagenetică

- Uneori evoluţie şi riscuri diferite pentru aceleaşianomalie genetică

Sincopa

Aritmii ventriculare: TV,FV

moarte subită

fibrilaţia atrială

decompensează funcţia ventricular ă

- risc accidente ischemice sistemice

insuficienţă cardiacă prin disfuncţie diastolică

endocardită infecţioasă

Stratificarea riscului de

moarte subitaRisc crescut:

- TV susţinută pe Holter ECG,

Sincopa în antecedente

- Moarte subita in antecedente

- Moarte subita în antecedente

heredocolaterale,- zona de hipertrofie ventricular ă >30mm

Tratament:

Medicamentos:

betablocante↓ frecvenţa cardiaca + ↓ contractilitatea

→ efect antiischemic

→ antiaritmic

antagonişti de calciu: diltiazem, verapamil

↓ frecvenţa cardiaca + ↓ contractilitatea

→ efect antiischemic

→ antiaritmic→ disfunctie sistolica în formele cu obstrucţie marcată la

ejecţia VS şi în cele cu presiune venoasă centrală mult crescută

Tratament:

Medicamentos:

conversia la ritm sinusal a FA (amiodarona în FA cuTA cu hipoTA)

amiodarona/diisopiramida în profilaxia FA;

anticoagulare cronică în FA permanentă,persistenta

amiodarona în profilaxia aritmiilor ventriculare şi a MScu efecte potenţiale nedovedite

profilaxia endocarditei infecţioase

Contraindicate:

Digoxin ↑

contractilitatea VS

- Diuretice - ↑ gradient TEVS

Tratament:

Chirurgical si intervenţional

miomectomia septala (transventriculara/transaortic

+ valvuloplastia mitrala

Inlocuirea valvulara mitrala

Ablatia cu alcool a septului hipertrofiat--

infuzia selectiva cu alcool a unei artere septale

Complicatii: BAV complet, BRD major,

defibrilator implantabil în prevenţia secundara a mortii subite- 40% din pacientii implantati au avut cel putin un episod de aritmie

ventriculara defibrilata

CARDIOMIOPATIA

RESTRICTIVĂ

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ

Definiţie

•boli endomiocardice cu rigidizare ventricular ă prinleziuni infiltrative si disfunctie ventricular ă initialdiastolică, cu deteriorarea în timp a functiei sistolice

ventriculare•Incidenta cea mai mică între cardiomiopatii• mai frecvente în anumite arii geografice•la grupuri populationale ce au de obicei nivel de traiscăzut

restricţie la umplerea ventricular ă

(±↓

VTDVD)

+ FE N

+ grosime pereţi N↑ PTDVS

Forme mai frecvent intalnite ale cardiomiopatiilor restrictive si infiltrative 50% cazuri:

amiloidoza,

- sarcoidoza,- hemocromatoza,-

anomalii ale depozitelor

de glicogen

Forme rare:

- endocardita Loffler (sindrom eozinofilic)- fibroza endomiocardica-

cardiomiopatia din sindromul carcinoid

Cardiomiopatii ale VD:- displazia aritmogenă a VD,- boala Uhl – absenta focala sau completa a

miocardului ventricular drept fiind inlocuit cutesut elastic

AMILOIDOZA

amilodoza primar ă

- depuneri ale lanţurilor uşoare ale imunoglobuluinelor (AL),-

apare frecvent în relaţie cu expansiunea monoclonală aplasmocitelor ce produc aceste imunoglobuluie (mielom)

amiloidoza secundar ă

reactivă, prin exces de producere a proteinelor

neimunoglobulinice (AA)

amiloidoza familială

mutaţii ale transthyretinei- prealbumina serica;

asociază cardiomiopatie, neuropatie şi nefropatie prin

depunere de amiloid

amiloidoza senilă

M if tă i li i

insuficienţă cardiacă cu disfuncţie iniţialdiastolică, apoi sistolică

tulbur ări de conducere AV prin infiltraţie cu

amiloid

FA frecvent prin infiltraţie cu amiloid a

atriilor

hipoTA ortostaică prin infiltraţie cu amiloid a

vaselor şi sistemului nervos autonom

microvoltaj QRS frecvent; unde Q ce

pot sugera IM , blocuri AV

RMN – cu mare sensibilitate în diagnosticul

depunerilor de amiloid biopsia endomiocardică – coloraţii pentru

amiloid (roşu de Congo)

Ecocardiografia:

Cavităţi V - N, apoi ↑

↑ Grosime pereţi (şi VS, şi VD)

Aspect “patat” al miocardului (sept interventricular şi interatrial)

Dilatare AS, AD

Îngroşare valve cardiace

Îngroşare SIA

Îngroşare muşchi papilari

Disfuncţie diastolică VS

Făr ă variaţii respiratorii ale fluxului mitral şi

tricuspidian

- Regurgitări valvulare moderate

- Flux pulmonar şi hepatic: S< D , ↑ RA

Diagnostic diferential

Cardiomiopatia restrictiva

-HTP-↑grosime pereţi VS, dar şi VD

- îngroşări valve

-antecedente valori TA ↑-doar HVS

Diagnostic diferential

ecocardiografic

Evoluţia amiloidozei:

- insuficienţă cardiacă progresivă

- risc de deces subit prin:

blocuri AV de grad înalt

aritmii ventriculare maligne

Tratament:

terapia insuficienţei cardiace;

digoxina contraindicată datorită riscului crescut deinducerea în acest context a tulbur ărilor de

conducere şi a aritmiilor ventriculare maligne

amiloidoza cu lanturi usoare – agenţi alkilanţi

- transplantul de cord şi transplant concomitant de

măduvă osoasă

- transplant hepatic în amiloidoza cu anomalii de

sinteză a transthyretinei (se sintetizează în ficat)

HEMOCROMATOZA

Hemocromatoza primar ă- mutaţie în gena HFE ce influenţează

transprtul transcelular şi absorbţia fierului

Hemocromatoza secundar ă- transfuzii excesive – anemii hemolitice

cronice etc..)

HEMOCROMATOZA

Morfologic:

Depuneri excesive de fier

în reticul sarcoplasmatic al miocitelor (cardiomiopatie),

ficat (ciroză),

splină (splenomegalie)

gonade (impotenţă),

pancreas (diabet zaharat),

piele (hiperpigmentaţie)

fanere (păr friabil, deschis la culoare)

HEMOCROMATOZA

Manifestări clinice insuficienţă cardiacă prin disfuncţiediastolică şi sistolică cu cavităţi cardiace mărite.

Paraclinic:

Ecocardiografia şi RMN

Biopsia endo-miocardică confirmă etiologie.

Investigaţiile biologice:↑sideremia,

↑feritina

↑ saturaţia transferinei

Evoluţie influenţată de coexistenţa cirozei.

Prognostic sever.

Tratament

cu unele beneficii de la transplantul cardiac sau/şi

hepatic.

HEMOCROMATOZA

SARCOIDOZA

Morfologic:

- Infiltraţie granulomatoasă miocardică

Clinic:

disfuncţie ventricular ă diastolică şi sistolică

evoluţie spre insuficienţă cardiacă.

apariţia şi agravarea insuficienţei cardiace este determinată şi delocalizarea pulmonar ă a sarcoidozei.

aritmii

tulbur ările de conducere (infiltraţia cu granulom sarcoid a ţesutuluide conducere atrioventricular)

moartea subită

context clinic sugestiv pentru sarcoidoză:

- adenopatii

- mediastin lărgit prin adenopatie policiclică

SARCOIDOZA

Diagnostic de certitudine prin biopsie endomiocardică.

Ecocardiografia –

aspect de cardiomiopatie iniţial restrictivă

(dimensiuni normale sau uşor mărite ale VS şi VD, AS, AD)

RMN – aspect caracteristic.

Tratament:

corticosteroizii reduc evoluţia manifestărilor de insuficienţă cardiacă şi pot creşte supravieţuirea.

Ciclofosfamida – în formele rezistente la corticoterapie.

Terapia antiaritmic

ăcontraindicat

ădin cauza efectelor

proaritmice.-

Transplantul cardiac poate fi indicat în insuficienţă cardiacă deultim stadiu.

SARCOIDOZA

CARCINOIDUL CARDIAC

Morfologic:

infiltraţie fibroasă a zonei subendocardice a cordului drept şi

valvei tricuspide, +/- arterei pulmonare +/- VS-

indusa de excesul de serotonină şi de acid 5-hidroxi indolaceticeliberate de tumori ale tubului digestiv (mai frecvent în intestinulsubţire) cu metastaze hepatice

Clinic: -

manifestări de insuficienţă cardiacă dreaptă,

ascultatie de stenoză şi/sau insuficenţă tricuspidiană

Ecocardiografic

dilataţia cavităţilor drepte-

îngroşarea pereţilor VD şi AD prin plăci fibroase neregulate,

regurgitare tricuspidiană.

Tratament

paleativ – valvuloplastia pentru stenoza tricuspidiană

FIBROZA ENDOMIOCARDICĂ

FIBROZA ENDOMIOCARDICĂRaspandire: -

boală tropicală sau subtropicală, mai frecventă în Africaecuatorială

Morfologic:

Macroscopic:

Cavităţi ventriculare moderat mărite: VS, VD sau ambiiventriculi

infiltraţia fibrotică apexiană mai ales la nivelul ventricululuipredominant implicat;

depunerile de calciu la nivelul zonelor cu infiltraţie fibrotică;

atrii mărite –

frecvent cu tromboze intraatriale.

Microscopic:-

colagen abundent în interstiţiul miocardic,

hipertrofie miocitar ă,

depunere de fibrină

fibroză în arterele coronare.

Manifestă

ri clinice:

manifestări de insuficienţă cardiacă,

embolii sistemice,

aritmii (FA frecvent),

infarct miocardic,

moarte subită,

risc crescut la infecţii respiratorii.

Diagnostic:

sugerat de apariţia cardiomiopatiei în zonelegeografice de risc

validat prin biopsie endomiocardică.

Tratament:

controlul insuficienţei cardiace prin medicaţie

este dificil;Beneficii hemodinamice de scurtă durată:

tratamentul chirurgical al leziunilor valvulare

endocardiectomia

CARDIOMIOPATII “SPECIFICE”

Cordul la hipertiroidieni

Caracteristici eco:

-HVS simetrică (regresează sub tratament)

- funcţie sistolică VS N

- colecţii pericardice

Cordul în DZ

Caracteristici eco:

-HVS simetrică (regresează sub tratament)

- ± SAM (cedează sub tratamentul DZ)

pseudoprolaps

Cordul la pacienţi cu hemodializă

Caracteristici eco:

-CMD cu aspect “pătat”

-sau CMH asimetrică

-± HTP

- îngroşare pereţi VD

-apar calcificări peste tot: inel valve, a. coronare

Cordul în SIDA

Caracteristici eco:

- EI pe valva tricuspidă

- colecţii pericardice

- hipokinezii

regionale

- prolaps pe toate valvele

Inima la atlet

Caracteristici eco:

- hipertrofie omogenă (regresia apare la 4 zile de

la oprirea efortului)

- grosime pereţi < 16 mm

- se poate ↑ VS

- AS normal

- fără modificări Doppler ale fluxului mitral

Cardiomiopatii Nov 2010

Documents