Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf

8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf

1/112

CARDIOMIOPATIILE

CIPRIAN REZU! MD, PhD


2/112

Defini"ie

„Afec"iune a miocardului asociat# cu alterareastructural# $i func"ional# a mu$chiului cardiac înabsen"a cardiopatiei ischemice, a hipertensiunii

arteriale, a valvulopatiilor sau bolilor cardiacecongenitale care s# explice afectarea miocardic#.“


3/112

Tipurile de CMSPECIFICE

•

ischemic#

• valvular#

• hipertensiv#

• inflamatorie (idiopatic!, autoimun!, infec"ioas!

•

metabolic# (diabetic!, endocrin!, glicogenoze)

• boli sistemice (sarcoidoza, leucoze, boli infiltrat

• boli neuromusculare (ataxia Friedreich, distrofi

muscular ! Duchenne)

•

peripartum

• toxice (alcool, catecoli, iradiere, citostatice)

CLASIFICAREAFUNC%IONAL&

dilatativ! hipertrofic!

restrictiv! cardiomiopatia aritmogen! de VD

(CAVD)neclasificate

AD AD

ADAD

VSVS

VSVS

Cardiomiopatie dilatativ#

CM hipertrofic# Cardiomiopatie restrictiv#


4/112

Clasificare

•

CMP familiale: afecteaz# mai mul"i membri ai unei familii

• CMP non-familiale: afecteaz# un singur membru al unei familii – idiopatdobândite (în cadrul altor afec"iuni)

Clasificarea cardiomiopatiilor conform

ESC – grupul de lucu al bolilor miocardice$i pericardice

Cardiomiopatii

CM hipertrofic# CMD

Forma familial#/genetic# Forma non-familial#/non-genetic#

Decet geneticneidentificat

Subtipuri specifice Subtipuri specificeIdiopatic#

NeclasificateCAVD CM restrictiv#


5/112

Factorii genetici în CM

AD

VS

AD

VS

Cardiomiopatiehipertrofic#

Cardiomiopatiedilatativ#

AD

VS

Muta!ii citoscheleticeMuta"ii sarcomerice


6/112

Cardiomiopatia dilatativ#


7/112

CMD - Defini"ie

•

Sindrom caracterizat prin dilatare $i disfunc"ie sistolic#ventricular# stâng# (f #r# hipertrofie parietal#)

• Tulbur#ri difuze de cinetic#, FE < 40%

• Dilatarea $i disfunc"ia ventriculului drept pot fi prezente

dar nu sunt obligatorii pentru diagnostic

În absen"a unor condi"ii anormale de umplere VS (HTA,valvulopatii) sau a cardiopatiei ischemice cu disfunc"ie

contractil# VS secundar#!


8/112

Epidemiologie• Prevalen"a: 1 caz la 2500 persoane

•

Inciden"a: 7 cazuri / 100.000 locuitori / an• De 3x mai frecvent la afro-americani $i la sexul mascul

decât la caucazieni $i respectiv sexul feminin

• Se întâlne$te mai ales în decadele 4-5 de via"#

•

Cea mai frecvent# form# de cardiomiopatie (25% din CM)• CMD simptomatic# – 10 - 50% mortalitate la 1 an• 0,04 % din popula"ia general#

• Rata anual# a mortalit#"ii 11-13%

• 25% din pacien"ii cu CMD cu debut recent se pot ameliorspontan


9/112


10/112

CMD – Anatomie patologic#

•

Dilatarea celor 4 camere cardiace• Dilatarea inelelor valvulare

• Ventriculii > atrii

• Trombi intracavitari (frecvent la nivel apexi

Histologie

• Arii de fibroz# intersti"ial# $i perivascular#

• Miocite hipertrofice / atrofiate

•

Nu exist# markeri imunologici, histochimici, morfologici, ultrastructurasau microbiologici specifici!


11/112

CMD – Anatomie patologic#


12/112

CMD – Etiologie

1. Genetic# $i familial# 2. Viral#/Citotoxic# 3. Imunologic#

Proteine ale sarcomerului:Lan"uri grele de ß miozin# Lan"uri u$oare de miozin# Lan"uri reglatoare de miozin# ActinaTroponina TTroponina I

Alfa-tropomiozinaProteina C care leag# miozinaBanda ZProteine citoscheletale:DistrofinaDesminaMetavinculina

Membrana nuclear#:LamininaEmerina

Miocardite (infec"ioase/toxice/imune)Boala KawasakiEozinofilie (Sdr. Churg Strauss)Persisten"a viral# MedicamenteSarcinaAfec"iuni endocrinologiceNutri"ionale (deficit de tiamin#, carnitin#,seleniu; hipocalcemia, hipofosfatemia)AlcoolTahicardiomiopatii


13/112

Etiopatogenia CMD – rolul factorilorgenetici

FACTORIGENETICI

1.

CMH – complexul major de histocompatibil

ALTERAREASISTEMULUI IMUN

2. INFEC%IILEVIRALE

3.CMH

Muta"ii ADN

Defecte genetice Alterarea func"ieimiocardice

Persisten"a viral#

CARDIOMIOPATIE DILATATIV&

ANOMALII ALE METABOLISMULUI ENERGETIC 4.

Alterarea autoanticorpilorcelulelor T

MIOCARDIT& Interac"iunea cu

r#spunsul imun


14/112

Etiopatogenia CMD – rolul factorilorgenetici

• 30% din CMD sunt forme familiale

– Autozomal dominante:

•

muta"ii 1q32, 2q31, 9q13, 10q21–

10q23

–

Autozomal recesive

–

X-linkate (distrofina, tafazina)

•

Alte anomalii genetice:

–

Muta"ii ale genei actinei: cr. 15q14

– HLA DR4, Dqw4

–

Genotipul DD al ECA

Matricea extracelular#

Membrana celular#

Distrofine asociatecomplexului glicoproteic

Distrofine

NucleuActina Citoscheletul actinic

Aparatul contractil

Proteina delegare a AMPc


15/112

Tabloul clinic

• Debut simptomatic la subiec"i de vârst# medie (B>F)

•

Simptomele apar de obicei progresiv

•

Dilatarea ventricular# precede uneori apari"i

simptomelor•

Debut acut dup# un episod infec"ios viral


16/112

Simptome $i semne de IC

Simptome de insuficien"# cardiac#:• dispnee (de repaus, de efort, nocturn!), ortopnee

• dureri toracice atipice: 35% din cazuri (coronare normale)

• palpita"ii – tulbur !ri de ritm

• gre"uri, dureri abdominale, anorexie, nicturie

• debit cardiac sc!zut

• fatigabilitate, sl! biciune muscular !

•

sindrom edematos


17/112

Examenul fizicSemne de insuficien"# cardiac# • hipotensiune, tahicardie, tahipnee, turgescen"# jugular#

•

hepatomegalie pulsatil# • edeme periferice• ascit# • embolii sistemice

• ± subicter

•

Cardiomegalie, predominant stâng# •

!oc apexian slab $i deplasat lateral

• Zg 3 (galop protodiastolic), Zg 4 (galop presistolic)

•

Zg 2 dedublat (HTP)• Suflu sistolic de regurgitare mitral#/tricuspidian#

• Raluri pulmonare

Ascit#


18/112

Explor#ri paraclinice

Explor#ri neinvazive

• ECG

•

Holter ECG (cefalee,palpita"ii, sincope)

• Radiografia toracic#

Explor#ri invazive

• Analize laborator (HLG, BNP

electroli"i, lipidograma, atc ANatc ANCA)

• Coronarografia

• Cateterismul cardiac

•

Biopsia endomiocardic# • Investiga"ii radionuclidice


19/112

Electrocardiograma

• BRS major, BAV grade variabile, fibrila"ie atrial#, TV NS

• Anomalii genice în CMD cu BRS: 1p1, 1q1, $i 3p22–3p25


20/112

Electrocardiograma

•

pacient în vârst# de 61 ani

• CMD mixt# cu predominen"a cordului pulmonar cronic;• RS, BRD+HBSA, AV=100/min, suprasolicitare biventricular#;


21/112

Radiografia toracic#

Cardiomegalie, elemente de HTP, rev#rsate pleurale


22/112


23/112

Cardiomiopatia tahiaritmic#

Dup! Metoprolol f I i.v. + Digoxin # f


24/112

Dilata"ie cavitar#, hipokinezie parietal#, FE


25/112

Factori prognostici nefavorabili în CMD

Clinici• Clasa III/IV NYHA

• Vârsta avansat# (> 60 ani)

• Sexul masculin

•

Istoric de sincope• Semne de insuficien"# cardiac#

dreapt#

• Zgomot 3 persistent

•

Semne de stimulare simpatic# excesiv#

• TV simptomatic#

Paraclinici• FE scazut# (< 30%)

• Dilatare VS marcat#

• Masa VS '

•

Hipokinezie difuz# • Disfunc"ie diastolic#

• Rezerv# contractil# scazut#

• BRS, BAV grad I, II

•

Hiponatremie• Hipereninemie

• HTP


26/112

Diagnostic diferen"ial al CMD

• Miocarditele (subacute sau cronice)

• Cardiomiopatia ischemic#

• Cardiomiopatia hipertensiv#

• Cardiomiopatia etanolic#

•

Cardiomiopatii în boli neuromusculare• Sarcoidoza

• Amiloidoza

• Hemocromatoza

•

Endocrinopatii (în special tiroidiene)

• Colagenoze (LES, Dermatomiozita)

Managementul CMD


27/112

Managementul CMD• Limitarea activit#"ii în func"ie de statusul func"ional• Suprimarea alcoolului $i a fumatului

•

Restric"ie sodat# 2 g Na+ (< 4g NaCl)• Restric"ie de fluide în caz de hiponatremii severe

• Controlul greut#"ii corporale• Tratament medicamentos:

– Betablocante (carvedilol, bisoprolol)

–

Vasodilatatoare (IECA – Ramipril, Lisinopril, Perindopril, sartani Telmisartan, Candesartan) –

Diuretice de ans# – Diuretice economisatoare de K –

Nitra"i

–

Inotrop pozitive (Digoxin) – Anticoagulant (FE< 30%, trombi intracavitari, istoric dtromboembolism, Fi A)

– Dopamin#, dobutamin# $i/sau inhibitori de fosfodiesteraz# iv


28/112

Managementul CMD

•

Tratament imunosupresiv

• Resincronizare

• Tratament chirurgical (valva mitral#, remodelare VS)

•

Dispozitive de asistare ventricular#

• Transplant cardiac

• Sfatul genetic (la pacien"ii cu CMD familial# $i la rudele

de gradul I)


29/112

Modalit#"i de tratament în CMD post miocarditic

Miocardita

CMD dilatativ!

Inflama"ie

celular ! (-)

Persisten"!viral! (-)

TratamentulICC

Inflama"iecelular ! (+)

Persisten"!viral! (-)

Imunosupresie

Inflama"ie

celular ! (-)

Persisten"!viral! (+)

Inflama"ie

celular ! (+)

Persisten"!viral! (+)

Interferon !

I di "ii li i l bi i i d i di


30/112

Indica"ii clinice ale biopsiei endomiocardice

1. IC cu debut recent < 2 s#pt. asociat# cu dilatare ventricular# compromitere hemodinamic#

2. IC cu debut între 2 s#pt $i 3 luni asociat# cu dilatare ventricular# aritmii ventriculare nou ap#rute, BAV grad II, III $i lipsa d

r#spuns la m#surile terapeutice uzuale


31/112

Cardiomiopatia hipertrofic# (CMH)


32/112

Cardiomiopatia hipertrofic#•

Defini"ie. CM caracterizat# prin:

• HVS asimetric# sau concentric#

• Cauza genetic#: muta"ii ale genelor care

codific# proteinele sarcomerului

• Disfunc"ie VS predominant diastolic#

•

Cardiomiopatia hipertrofic#:

• 75% din cazuri neobstructiv#: HVS

• 25% din cazuri obstructiv#: HVS +

„stenoz# aortic# subvalvular#“

•

Inciden"a:

0,2 – 0,5% din popula"ia general#

M > F

C di i ti hi t fi #


33/112

Cardiomiopatia hipertrofic#

• Agregare familial#

• Frecven"a maxim# între 30 – 40 ani

• Afecteaz# predominant SIV

• Mi$carea sistolic# anterioar# a valvei mitrale (SAM)

Cardiomiopatie hipertrofic# Cardiomiopatiehipertrofic#


34/112

Sept $i perete anterolateral VS - frecvent Perete posterobazal - rar

Cardiomiopatie hipertrofic# Hipertrofie septal ! asimetric! f !r ! obstruc " i e

Hipertrofieseptal#

asimetric# (HSA)

Valva mitral# înpozi"ie normal#

Reducereadimensiunii

cavitare

Cardiomiopatie hipertrofic# Hipertrofie septal ! asimetric! cu obstruc " i e

HSA

Cardiomiopatie hipertrofic# Hipertrofie apical !

Cardiomiopatie hipertrofic# Hipertrofie simetric!

Hipertrofie simetric# sau concentric#

Hipertrofie apical#

Reducerea dimensiuniicavitare

Refluxul sâgelui prinvalva mitral# =

regurgitare mitral#

Mi$carea sistolic# anterioar# a valvei

mitrale (SAM)

Obstruc"ie la nivelul

tractului de ejec"ie al VS

CMH f ili l#


35/112

CMH familial#

•

Transmitere autozomal – dominant# în50% din cazuri

•

10 gene diferite ale prot. sarcomerice cupeste 150 de muta"ii

•

Lan"uri grele de beta miozin#

• Lan"uri u$oare de miozin#

• Lan"uri reglatoare ale miozine

• Actina

•

Troponina T

•

Troponina I

• Alfa-tropomiozina

• Proteina C care leag# miozina


36/112

Inciden"a muta"iilorcomponentelor

sarcomerice în CMH

•

80% forma familial# autozomal -dominant#

– Lan"uri grele ale miozinei: cr

14q12

•

20% forma sporadic#

Troponina T(~15%)

cr. 1

aTroponina C Troponina ITropomiozina

(< 5%)Prot. C de

legare amiozinei(~15%)cr. 11

Capulmiozinei

Corpulmiozinei

Lan"ul greu al( miozinei

(~35%)cr. 14

Lan"ul u$oral miozinei

(


37/112

Anatomiepatologic# • HVS concentric#

în 33% din cazuri

•

HVS asimetric!: 66% din cazuri• varianta HVS apical!

CMH Histologie


38/112

CMH - Histologie

•

Hipertrofie miocitar#

• Dezorganizare miocitar# – „disarray“ > 5% din miocard


39/112

CMH:

dezorganizarea cardiomiocitar#:

> 5% din miocard

> 20% din zonele hipertrofiate

dezorganizarea miofibrilar#


40/112

CMH anomaliile microcircula"iei


41/112

CMH – anomaliile microcircula"iei

pe vase < 1,5 mm

apare oriunde în miocard (descris! ini"în zone cicatriciale sau hipertrofice)

Fiziopatologie: spectrul CMH


42/112

Fiziopatologie: spectrul CMH

CMH non-obstructiv!=

HVS concentric! sau excentric!

• 75% din cazurile CMH • 25% din cazurile CMH

CMH obstructiv!

=HVS concentric! sau excentric!+ obstruc"ie la ejec"ia VS

CMH - Fiziopatologie


43/112

CMH - Fiziopatologie

• Tulbur#rile func"iei sistolice:

–

Gradient dinamic în tractul de golire al VS

• Tulbur#rile func"iei diastolice: – Alterarea umplerii diastolice, presiunii de umplere, dilatare

atrial# important#, dezordinea miocitar# $i miofibrilar#,

fibroza intersti"ial#, metabolism anormal al calciului

• Ischemie miocardic# – masei musculare, presiunilor de umplere, cons. O! – rezerva vasodilatatorie, densitatea capilar#

–

Compresie sistolic# a coronarelor intramurale – Poate fi responsabil# de MSC

Localizarea $i fiziopatologia


44/112

$ p gobstruc"iei în CMHO

1.!

Proeminen"a SIV în tractul de

ejec"ie al VS

! Mi$care sistolic! anterioar ! a foi"

mitrale anterioare (SAM)

! Gradient intraventricular

! Insuficien"! mitral!

! Ejec"ie rapid!: VS hiperkinetic

Debutul sistolei Protosistola Mezosistola

Atriul stâng

VS

Obstruc"ie subaortic#

Localizarea $i fiziopatologia


45/112

2. 3.

Localizarea $i fiziopatologiaobstruc"iei în CMHO

Obliterarea cavit#"ii Obstruc"ie medioventricular#


46/112

CMH - Examen fizic


47/112

C

•

!oc apexian puternic $i deplasat lateral sau $oc apexiandublu

• Zg 4 (contrac"ie atrial# viguroas#)

•

Suflu sistolic aspru crescendo - descrescendo care începedup# zg 1 $i se auscult# între apex $i marginea stâng# asternului (nu iradiaz# pe carotide)

• Suflu de insuficien"# mitral#

Principalii factori care modific# suflul


48/112

psistolic din CMHO

Cre$terea intensit#"ii suflului

• Manevra Valsalva (în timpulexpirului for "at)

•

Ortostatismul• Hipovolemia

• Venodilatatoare

•

Tahicardia

• Efortul fizic

•

Post extrasistolic• Digitala

• Arteriodilatatoare

Diminuarea intensit#"ii suflului

• Imediat dup# manevra Valsalva

• Manevra Müller

•

Pozi"ia aplecat în fa"# (squatting)• Betablocante

• Insuficien"a cardiac#

• Anestezia general#

• Stimularea alfa - receptorilor

CMH – Explor#ri paraclinice


49/112

p p

• Electrocardiograma

•

Holter ECG• Radiografia toracic#

• Ecocardiografia transtoracic#

• Ecocardiografia transesofagian#

• Coronarografia

• Scintigrafia de perfuzie miocardic#

• Angiografia radionuclidic#

•

Tomografia cu emisie de pozitroni• RMN

Electrocardiograma


50/112

Electrocardiograma

• ECG normal – 15-25%

• SVS

• Corelatie slab# între SVS p

ECG $i la ecocardiografie

•

Unde T gigante negative –CMH apical (japonezi)

ECG


51/112

•

T negativ D I, D II, aVL, aVF, V₃

- V₆

Mai sunt descrise în literataspecte ECG de aritmii ventricu$i supraventriculare.

TVNS – tahicardie ventricular ! nesus"inu

CMH - Ecocardiografia


52/112

diastola

sistola

•

Metod! diagnostic! de elec"ie

•

SVS:

– Asimetric!: SIV / PPVS > 1,5/1

– Concentric!

–

Apical!

•

Sept hipertrofiat hipokinetic•

Cavitate VS mic!

• SAM a foi"ei Mi anterioare

• Închidere mezosistolic! a cuspelor aortice

•

Regurgitare mitral! în formeleobstrucitve

AD

VS

CMH - Ecocardiografie


53/112

g

SIV $i/sau PPVS > 15 mm ) 60 mm

VMA lung#

proemin# înTE VS


54/112


55/112

CM hipertrofic#

non - obstructiv#

Disfunc"ie diastolic! sever !

SAM în CMHO - eco transtoracic


56/112

SAM în CMHO eco transtoracic

Turbulen"# la nivelul stenozei

VDVS VS

ASAS

SAM în CMHO: Ecografie


57/112

transtoracic#


58/112

CMHO - forma apical#


59/112

p


60/112

Cateterismul cardiac:

gradientul intraventricular

VS Tract de ejec"ie VS

Cateterismul cardiac: gradientul intraventricular


61/112

VSTract de

ejec"ie VS

Atriul stâng

VS

Obstruc"ie subaortic#

CMHO - angiocardiografie


62/112

CMHO – SAMangiocardiografie


63/112

angiocardiografie

CMHO la RMN


64/112

ADVD

VS

AS

Istoria natural#


65/112

•

Mortalitate anual# 3% pt. adul"i, probabil 1% în general• Risc de MS mare la copii ) 6%/an

• Deteriorare clinic# lent#

• Progresie spre CMD $i IC în 10-15% din cazuri

• Endocardita infec"ioas# apare la 5% dintre bolnavii cuCMHO $i implic#, de obicei, valva mitral#

• Fibrila"ia atrial# apare la apoximativ 25% din pacien"ii cu

CMH $i este favorizat# de dilata"ia AS

Factori de risc pentru MSC


66/112

•

Istoric familial de MSC < 45 ani (Fi V)

•

TV Sus"inut# • Istoric de sincope• Magnitudinea HVS > 30 mm•

R #spuns TA anormal (hTA) la efort• TV Nesus"inut# (monitorizare Holter)

• Fi A

•

Ischemia miocardic#

•

Obstruc"ie TE VS

• Muta"ii cu risc crescut

• Sportul competitiv

Majori Posibili Genetici

•

muta"ii ale geneitroponinei T

Supravie"uirea în CMHO în func"iede num!rul factorilor de risc

Recomand#ri pentru activitatea


67/112

competi"ional#

•

Evitarea sporturilor competi"ionale indiferentdac# exist# sau nu gradient dinamic

CMH - Management


68/112

• Evitarea efortului fizic: 40% din MSC se produc la efort

• Ameliorarea simptomelor = reducerea gradientului intraventricular

• Betablocantele – prima linie

- efect inotrop $i cronotrop negativ

- scad consumul miocardic de O

- amelioreaz# umplerea diastolic#

- reduc severitatea anginei $i efectele negative ale obstruc"iei TEVS• Blocantele de calciu (Verapamil, Diltiazem) – în caz de ineficien"# saintoleran"# a medica"iei BB

- efect inotrop $i cronotrop negativ

- amelioreaz# umplerea diastolic#

- amelioreaz# durerea toracic#

Aten"ie: Efect vasodilatator impredictibil, precau"ie în CMHO!


69/112

Algoritm de tratament al CMHP l "i


70/112

Spirito P et al. NEJM 1997;336

Popula"ie cucardiomiopatie

hipertrofic#

Genotip pozitivFenotip negativ

Monitorizarelongitudinal!

Asimptomatic/simptome minore

Insuficien"#

cardiac#

Simptome severe saurisc crescut de MSC

Amiodaron! Cardiodefibrilat

implantabil

F!r ! tratament Tratamentmedicamentos

Non-obstructiv#

Obstructiv#

Tratament medicamentos

Chirurgie Pacing

Tratament medicamentos

TransplantContinuarea terapiei

medicametoase dac! exist! r !spuns

Valoarea prognostic# a gradientuluiintraventricular în repaus > 30 mmHg


71/112

intraventricular în repaus > 30 mmHg

Maron MS et al. NEJM 2003;348:295-3

CMHO - embolizare


72/112

septal#

sistol!

CMHO - angiocardiografie


73/112

diastol!

dup! embolizare

septal!

sistol! CMHO - angiocardiografie

post abla"ie septal!


74/112

diastol!

post abla"ie septal!

Alcoolizarea primei septale


75/112

Hipertrofieseptal#

Infarctiarea indus# deetanol

Etanol

Cateter

A. coronar !

septal!

Miotomia-miectomia Morrow în


76/112

CMHO

postoperator preoperator

Efectul pacingului DDD asupragradientului în CMHO


77/112

gradientului în CMHO

Ommen SR et al.J Am Coll Cardiol 1999;34:191

Pres. în VS

Pres. în

Ao

Debutul stimul#rii D

Miectomie

G r a d i e n t u l î n T E V S


78/112

Cardiomiopatia restrictiv#



79/112


•

Boli miocardice sau endomiocardice caracterizate prin

reducerea umplerii diastolice a unuia sau ambilor

ventriculi cu func"ie sistolic# normal# sau aproape normal#

•

Sporadic# sau familial# autozomal dominant# • Tr#s#tura definitorie: disfunc"ia diastolic#

• Pere"i ventriculari rigizi

•

Asem#n#ri cu pericardita constrictiv# (poten"ial tratabil#)

Clasificare


80/112

• A. Miocardice

1. Noninfiltrative

– CMR idiopatic#

–

CMR familial#

– Sclerodermia

–

Cradiomiopatia diabetic#

–

Cardiomiopatia hipertrofic# – Pseudoxanthoma elasticum

2. Infiltrative

– Amiloidoz#

– Sarcoidoz#

–

B. Gaucher – B. Hurler

3. Tezaurismoze

–

Hemocromatoza – B. Fabry

– Glicogenoze

• B. Endomiocardice

–

Fibroza endomiocardic# – Sdr. hipereozinofilic

– Endocardita Löffler

– Sdr. carcinoid

– Metastazele cardiace

–

Antracicline – Toxicitatea medicamentoas#

CMR: anatomie patologic!


81/112

HE x 250Hipertrofie miocitar ! u$oar !

HE x 40Fibroz! intersti"ial! marcat!

Fiziopatologie


82/112

• " rigidit!"ii miocardului sau endocardului

• " rapid! a presiunii de umplere ventricular !

• Aspect caracteristic al curbei de presiune

diastolice: „dip and plateau“• Afectarea predominant! a VD +/- VS

• Semne predominante de IVD

• Dilata"ie atrial! marcat! cu cavit!"i

ventriculare normale

Diferen"e între CMR $i pericarditaconstrictiv#


83/112

constrictiv#

CMR Pericardita constrictiv#

Presiuni diastolice A-V Diferen"! > 5 mmHg Diferen"! < 5 mmHg

HTP %%% (PAPs . 50 mmHa) %sau &

Platou diastolic al presiunii VD < 1/3 din presiunea sistolic! > 1/3 din presiunea sistolic!

Biopsia endomiocardic! Anormal! Normal!

BNP > 5 x N N

Tabloul clinic


84/112

• Se coreleaz# cu severitatea presiunii în atrii

•

Simptome de IC dreapt# $i stâng# (dispnee, astenie sever#= DC, turgescen"a jugular#, hepatomegalie, ascit#, edeme, anasarc#)

– Intoleran"a la efort

– Incapacitatea cre$terii DC prin disfunc"ia diastolic#

•

Instalare progresiv#, greu reversibil# • Fibrila"ie atrial# = frecvent# prin dilata"ie atrial#

•

Aritmii ventriculare frecvente în faze avansate = cauz# de deces

• Complica"ii tromboembolice la 1/3 din cazuri

•

DIAGNOSTIC: ecocardiografie, cateterism cardiac, biopsie endomiocardic#

Aspectul electrocardiografici di l i l CMR


85/112

$i radiologic al CMR

CMR – aspect ecocardiografic


86/112

p g


87/112

Pattern Constrictiv - Restrictiv„Square-Root Sign“ sau „Dip-and-Plateau“


88/112

q g p

VD

Cateterism cardiac


89/112

PTDVS > PTDVD (cu cel pu"in 5 mmHg)

PAPs > 50 mmHg

Platoul PTDVD < 1/3 dinPAPs

VS

AS

Criterii de diagnostic diferen"ial ecografic între pericarditaconstrictiv# $i cardiomiopatia restrictiv#


90/112

Pericardita constrictiv# Cardiomiopatia restrictiv#

2D - îngro$are pericardic#, rev#rsatpericardic

- dimensiuni normale de pere"i- deplasare abrupt# a SIV

- dilatare biatrial#

- ventriculi de dimensiuninormale

- hipertrofie de SIV, SIA

- aspect neomogen al

miocarduluiDoppler mitral - modific#ri respiratorii - f #r# modific#ri

respiratorii

Velocit#"i inelmitral Doppler

tisular (E’)

- > 8 cm/s - < 8 cm/s (3 cm/s)

PAPS - < 50 mmHg - > 50 mmHg(65 mmHg)

Tratamentul CMR


91/112

• Identificarea cauzelor tratabile

•

Nu exist# terapie eficient# – diuretice pt. reducerea PVC $i a reten"iei hidrosaline

– vasodilatoare

– IECA determin# hTA

–

? blocantele de calciu pt. ameliorarea complian"ei diastolice – digitala $i al"i agen"i inotropi nu sunt indica"i

– În cazul amiloidozei – agenti alchilan"i

•

Aritmii ventriculare grave: defibrilator implantabil, betablocante• Transplant cardiac (dar nu în bolile sistemice)

EndocarditaLöffler


92/112

Infiltrare miocardic! extensiv! cu eozinofile

" Caracteristic! zonelor temperate

" Eozinofilie sanguin! $i miocardic! marcat! " B < 50 ani cu hipereozinofilie

" Etape clinice succesive:

" Necrotic!

" Trombotic! " Fibrotic!

" Semne de IC congestiv! + embolii sistemice

" Tratament: corticosteroizi, hidroxiuree, transplan

cardiac

• Caracteristic! zonelor tropicale• Eozinofilie u$oara!

Fibroza endomiocardic#


93/112

Eozinofilie u$oara! • Fibroza endocardic! apical! $i subvalvular !

•

Afectare biventricular ! 50%• 15-25% din decesele cardiace ale zonei• Afecteaz! copiii $i adul"ii tineri• Mortalitatea la 2 ani: 35-50%

• CMR cea mai frecvent întâlnit! în practic! • Boal! infiltrativ! multisistemic! cu depunere de fibrile polipeptidice liniare în intersti"iul

Amiloidoza miocardic#


94/112

oa ! a v! u s s e c! cu depu e e de b e po pep d ce a e e s " umiocardic:

Lan"uri u$oare de Ig (kappa sau lambda): forma AL = forma primar !, variant! de mielom Non Ig (proteina A): forma AA = forma secund! Forma familial! (AF): prealbumina (transtiretina)Forma senil! (SSA): ANP-like sau transtiretina

•

Apari"ia manifest!rilor clinice = infiltrare

Amiloidoza miocardic#


95/112

ECG: microvoltaj, tulbur !ri de conducere AV sau Bloc de ramur !

Afectarea anatomo-patologic! este prezent! $i în lipsa manifest!rilor clinic

Manifest!ri clinice: CMR, IC sistolic!, hipoTA ortostatic!, BAV

Amiloidoza miocardic# – aspectul ecocardiografic


96/112

VS

VS

VD

AS

Amiloidoza miocardic# –


97/112

aspectul ecocardiografic

Amiloidozacutaneo-mucoas#


98/112

Amiloid: termenul lui Virchow„amidon-like“

cutaneo mucoas#

manifest!ri neurologice

depunerea în rinichi = sdr. nefrotic

ImunofixareaAmiloidoz# primar# cu lan"uri u$oare * de Ig G


99/112

Aspirat din gr#simea subcutanat# abdominal# –colora"ie Ro$u de Congo - depozite de amiloid


100/112

Tratamentul amiloidozei


101/112

• Amiloidoza AL = prognosticul cel mai infaust

•

Agen"i alkilan"i: melfalan• Imunosupresie: prednison

• Colchicina

• Tratamentul IC:

- Evitarea digitalicelor (afinitate pt. fibrele de amiloid = toxicitate)- Vasodilatatoare $i diureticele: efecte hipotensoare

- ANTICOAGULARE sistemic!

• Transplant cardiac în formele f !r ! afectare extracardiac!

•

Transplant hepatic în formele cu transtiretin!


102/112

Cardiomiopatia aritmogen# deventricul drept (CAVD)

! Atrofie progresiv! cu infiltrarea fibroadipoas!

a miocardului VD +/- VS:

3% di i

CAVD


103/112

> 3% adipocite

> 40% "esut fibros! Sub"ierea miocardului VD cu dilatare anevrismal!

! Necroz! miocardic! $i infiltrare limfocitar !

! Autozomal-dominant!: 7 anomalii genetice

VD

CAVD


104/112

Criterii de diagnosticCriteriul Major MinorAntecedente familiale Boal! familial! confirmat! la biopsie

sau interven"ie chirurgical!

Antecedente familiale de moarte subit! prematur ! (< 35 ani) din cauza CAVD

suspectat!


105/112

Antecedente familiale de CAVD

Anomalii ale depolariz#rii/conducerii

Unda epsilon sau prelungirea localizat! (> 110 msec) a complexului QRS în

deriva"iile precordiale drepte (V1 - V3)

Poten"iale ventriculare tardive prin ECGcu mediere de semnal

Anomalii ale repolariz#riiUnde T negative în deriva"iile

precordiale drepte (V1 - V3) sau $i maimult la persoane cu vârsta > 14 ani (înabsen"a BRD complet QRS ' 120 ms)

Caracterizarea tisular# aperetelui ventricularÎnlocuirea miocardului cu "esut fibro-adipos la biopsia endomiocardic!

Disfunc"i global# sauregional# $i modific#ri

structurale

Dilatarea sever ! $i ( FE a VD f !r ! afectare VS (sau afectare u$oar !)

Dilatarea u$oar ! global! a VD $i/sau ( FE a VD cu VS normal

Anevrisme VD localizate Dilatarea segmental! u$oar ! a VD

Dilatare segmental! sever ! a VD Hipokinezia regional! a VD

AritmiiTahicardie ventricular ! cu aspect deBRS (sus"inut! sau nesus"inut! )

ESV frecvente (> 1000/24 ore lamonitorizarea Holter)

Manifest#ri clinice


106/112

•

Tulbur#ri de ritm - TV cu aspect de BRS:manifestarea clinic# dominant#

• MSC

•

ICD sau ICC

•

ECG:

– Unde T negative în precordialele drepte

– Unde epsilon

–

Bloc de ramur#, BAV


107/112

Aspectul RMN al ARVD


108/112

Factorii de risc ai pacientului cuCAVD


109/112

•

Vârsta tân!r ! • Sexul masculin

• Sincope repetitive în antecedente

• Istoric de tahicardie ventricular ! sus"inut! sau stop

cardiac• Semne clinice de insuficien"! cardiac! dreapt!

• Disfunc"ia de VS

• Antecedente de CAVD la un membru al familiei

•

Cre$terea duratei complexului QRS cu ' 40 msec

Cardiomiopatia prin noncompactare

VD


110/112

VS

VD

VS VS

VS

VS

VD

VDVD

AS

CMR din hemocromatoz#


111/112

V# mul"umesc!


112/112

Date post:	07-Jul-2018
Category:	Documents
Upload:	madalina-palur
View:	225 times
Download:	0 times

Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf

Documents