Curs Studenti Cardiomiopatii

8/14/2019 Curs Studenti Cardiomiopatii
1/59
Cardiomiopatiile

2/59
Definitie
Afectiune a miocardului asociata cualterarea structurala si functionala amuschiului cardiac in absenta cardiopatieiischemice, a hipertensiunii arteriale, avalvulopatiilor sau bolilor cardiacecongenitale care sa explice afectareamiocardica.

3/59
Clasificare
CMP Familiale: afecteaza mai multi membri ai unei familii CMP non-familiale: afecteaza un singur membru al unei familii idiopatidobandite (in cadrul altor afectiuni)

4/59
Cardiomiopatia Dilatativa Idiopatica

5/59
CMD - Definitie
Sindrom caracterizat prin dilatare si disfunctie sistolicaventriculara stanga
Dilatarea si disfunctia ventriculului drept pot fi
prezente dar nu sunt obligatorii pentru diagnostic
In absenta unor conditii anormale de umplere VS (HTA,
valvulopatii) sau a cardiopatiei ischemice cu disfunctiecontractila VS secundara !

6/59
Incidenta
5-8 cazuri / 100.000 locuitori / an
De 3X mai frecvent la afro-americani si la sexul masculindecat la caucazieni si respectiv sexul feminin
CMD simptomatica 10 - 50% mortalitate la 1 an
Rata anuala a mortalitatii 11-13%
25% din pacientii cu CMD cu debut recent se pot amelioraspontan

7/59
Supravietuirea observata in cadrul unui lotde 104 pacienti
YearsAm J Cardiol 1981; 47:525
Cardiomiopatia dilatativa idiopatica

8/59
CMD Anatomie patologica
Dilatarea celor 4 camere cardiace Ventriculi > atrii
Trombi intracavitari
Histologie Arii de fibroza interstitiala siperivasculara
Miocite hipertrofice / atrofiate
Nu exista markeri imunologici, histochimici, morfologici, ultrastructurasau microbiologici specifici !

9/59
CMD Etiologie
1. Genetica si familiala 2. Virala/Citotoxica 3. Imunologica
Proteine ale sarcomerului:Lanturi grele de miozinaLanturi usoare de miozinaLanturi reglatoare de miozinaActinaTroponina TTroponina IAlfa-tropomiozinaProteina C care leaga miozina
Banda ZProteine citoscheletale:DistrofinaDesminaMetavinculina
Membrana nucleara:
LamininaEmerina

10/59
Tablou clinic
Debut simptomatic la subiecti de varsta medie(B>F)
Simptomele apar de obicei progresiv
Dialatarea ventriculara precede uneori aparitiasimptomelor
Debut acut dupa un episod infectios viral
Si t i d IC

11/59
Simptome si semne de IC
Simptome de insuficienta cardiaca:congestie pulmonara
dispnee (repaus, efort, nocturna), ortopnee
congestie sistemicagreata, dureri abdominale, nicturie
debit cardiac scazutfatigabilitate, slabiciune musculara

12/59
Examen fizic
Semne de insuficienta cardiaca
hipotensiune, tahicardie, tahipnee, turgescenta jugulara hepatomegalie pulsatila edeme periferice ascita embolii sistemice
AMC crescute in sens transversal
Impuls apical deplasat lateral
Zg3, Zg4
Zg 2 dedublat (HTP) Suflu sistolic de regurgitare mitrala/tricuspidiana

13/59
Examinari de laborator
ECG
Rx cardio-pulmonara Holter ECG (ameteala, palpitatii, sincope) Ecocardiografie Cateterism cardiac
F t i l ti i CMD

14/59
Factori cu rol prognostic in CMD
Clinici Neinvazivi Invazivi
Clasa NYHA III/IV FE scazuta Presiuni de umplere
Varsta avansata Dilatare VS marcata
Cons. O2 la efort Masa VS
( moderata
Aritmii ventriculare Disfunctie diastolica
complexe
Semne de stimulare Rezerva contractila scazuta
simpatica excesiva
Galop protodiastolic Dilatare sau disfunctie de VD
M t l CMD

15/59
Managementul CMD
Limitarea activitatii in functie de statusul functional
Restrictie sodata 2-g Na+ (5g NaCl)
Restriction de fluide in caz de hiponatremii severe
Tratament medicamentos:
Betablocante
ACE inhibitori
Diuretice de ansa
Spironolactona
Combinatii de hidralazina / nitrati
Digoxin
Anticoagulant (FE< 30%, trombi intracavitari, istoric de tromboembolism periferic, Fia)
dopamina, dobutamina si/sau inhibitori de fosfodiesteraza iv

16/59
Managementul CMD
Tratament imunosupresivResincronizareTratament chirurgical (valva mitrala, remodelare VS)
Dispozitive de asistare ventricularaTransplant cardiac
Indicatii clinice ale biopsiei

17/59
Indicatii clinice ale biopsieiendomiocardice
1. IC cu debut recent < 2 sapt asociata cu dilatare ventriculara sicompromitere hemodinamica (I)
2. IC cu debut intre 2 sapt si 3 luni asociata cu dilatare ventricularasi aritmii ventriculare nou aparute, BAV II, III si lipsa de raspuns l
masurile terapeutice uzuale (I)

18/59
Cardiomiopatia hipertrofica (CMH)
C di i ti hi t fi

19/59
Cardiomiopatia hipertrofica
Prevalenta 0.02 - 0.2%
Ventricul stang hipertrofiat si nedilatat, in absenta altorcauze de HVS (disfunctie predominant diastolica)
Cavitate VS mica, HVS asimetrica, miscarea sistolica
anterioara a valvei mitrale (SAM)

20/59
Sept si perete anterolateral VS - frecvent Perete posterobazal - rar

21/59
CMH - Histologie
Hipertrofie miocitara
Dezorganizare miocitara disarray > 5% din miocard
CMH Fiziopatologie

22/59
CMH - Fiziopatologie
Sistola
Gradient dinamic in tractul de golire al VS
Diastola
Alterarea umplerii diastolice, presiunii de umplere, dilatare atrialaimportanta
Ischemie miocardica
masei musculare, presiunilor de umplere, cons. O2
rezerva vasodilatorie, densitatea capilara
Compresie sistolica a coronarelor intramurale
CMH Familiala

23/59
CMH Familiala
Transmitere autosomal dominanta in 50% din cazuri
10 gene diferite ale prot. sarcomerice cu peste 150 de mutatii
Lantui grele de betamiozina
Lanturi usoare demiozina
Lanturile reglatoare ale
miozinei Actina
Troponina T
Troponina I
Alfa-tropomiozina
Proteina C care leagamiozina
CMH - Tablou clinic

24/59
CMH - Tablou clinic
Asimptomatic, descoperire ecocardiografica
MS poate reprezenta prima manifestare
Simptomatic adulti 40-50 ani
dispnee - 90%
angina pectoris - 75%
fatigbilitate, pre-sincopa, sincoparisc de MS la opii si adolescenti
palpitatii, DPN, IC rarefortul accentueaza simptomele
CMH E fi i

25/59
CMH - Examen fizic
Impuls apical sustinut Zg 4 (contractie atriala viguroasa) Unda a proeminenta puls venos jugular Suflu sistolic aspru crescendo- descrescendo careincepe dupa Zg 1 si se ausculta intre apex simarginea stanga a sternului (nu iradiaza pe vaselegatului)
Manevre care gradientul si suflul

26/59
ContractilitatePresarcina Postsarcina
Valsalva (strain) --- Standing --- --
Postextrasistolic --
isoproterenol
Digitala --
Nitrit de amil --
Nitroglicerina ---
Efort
Tachicardie --
Hipovolemie

27/59
ContractilitatePresarcina Postsarcina
Manevra Mueller ---
Valsalva (overshoot) ---
Squatting ---
Ridicarea pasiva a picioarelor --- -
Fenilefrina --- --
Beta-blocantele --
Anestezia generala -- --
Efortul izometric --- --
CMH vs Stenoza Aortica

28/59
CMH vs Stenoza Aortica
CMH Obstructie fixapuls carotidian spike and dome parvus et tardus
suflu radiat pe carotidevalsalva, standing
squatting, handgrippassive leg elevation
tril sistolic sp IV ic stang sp II ic drept
clic sistolic absent prezent
CMH L b t

29/59
CMH - Laborator
ECG normal 15-25% HVS Corelatie slaba intreHVS pe ECG si la
ecocardiografie Unde T gigantenegative CMH apical(japonezi)Q DII,III,aVF, V2-6
Aritmii supraventriculare Fia
Aritmii ventriculare TVNS, TV
Rx, ECG, Holter ECG, SEF
CMH E di fi

30/

Date post:	30-May-2018
Category:	Documents
View:	215 times
Download:	0 times

Curs Studenti Cardiomiopatii

Documents

CURS Introductiv Studenti S2

Tuberculoza Extrapulmonarƒ Curs Studenti

Curs ECG Studenti

Studenti Curs Embriogeneza 2008

Curs Chimie 2014 Studenti

Curs MPPA Pt Studenti