+ All Categories
Home > Documents > Cardiomiopatii Nov 2010

Cardiomiopatii Nov 2010

Date post: 09-Apr-2018
Category:
Upload: fediuc-ciprian-nicu
View: 223 times
Download: 0 times
Share this document with a friend
123
CARDIOMIOPATII
Transcript
Page 1: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 1/123

CARDIOMIOPATII

Page 2: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 2/123

CARDIOMIOPATII

DEFINITIE

 Sunt reprezentate de un grup de boli caracterizate prinafectarea primara dominanta a miocardului asociata  cudisfunctie cardiaca datorate  prezentei  anomaliilor geneticeasociate

 cu injuriile sau infiltratiile miocardice.

 Nu include  afectarea secundara din boala pericardica,hipertensiva, congenitala, valvulare, ischemica -cardiomiopatii specifice

Page 3: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 3/123

CLASIFICARE FIZIOPATOLOGICA SI

CLINICA A CARDIOMIOPATIILOR

 Cardiomopatia dilatativa

 Cardiomopatia hipertrofica

 Cardiomopatia restrictiva

 Cardiomiopatia aritmogenă de VD(displazia VD)

Cardiomiopatii  specifice

Page 4: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 4/123

Page 5: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 5/123

CLASIFICARE ETIOLOGICA A

CARDIOMIOPATIILOR  Cardiomiopatii idiopatice

 Cardiomiopatia dilatativa idiopatica

 Cardiomiopatia hipertrofica

 Cardiomiopatia restrictiva idiopatica

 Cardiomiopatia eozinofilica Loffler 

 Cardiomiopatia aritmogena de ventricul drept

 Cardiomiopatii neclasificabile:

-  fibroelastoza endomiocardica

-

 CM prin afectare mitocondriala

Page 6: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 6/123

CLASIFICARE ETIOLOGICA A

CARDIOMIOPATIILORCardiomiopatii specifice/secundare

 Cardiomiopatia ischemica

forma particulara: Cardiomiopatia ”takotsubo”

 Cardiomiopatia valvulara

 Cardiomiopatia hipertensiva

 Cardiomiopatia inflamatoriepostinfectioase/postvirale (inclusiv HIV)-postmiocardită

 Cardiomiopatia peripartum

 Cardiomiopatia din distrofii musculare

 Cardiomiopatia din afectiuni neuromusculare

Page 7: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 7/123

CLASIFICARE ETIOLOGICA A

CARDIOMIOPATIILOR

 Cardiomiopatii specifice/secundare

 Cardiomiopatii metabolice

-  Nutritionale-  Din boli endocrine -  hipertirodism,

-  acromegalie-

 feocromocitom

-  Metabolism anormal -  glicogenoze-  mucopolizaharidoze- hemocromatoza

-  lipoidoze-  amiloidoze- sarcoidoză

- uremie-  homocistinurie

Page 8: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 8/123

CLASIFICARE ETIOLOGICA A

CARDIOMIOPATIILOR

 Cardiomiopatii specifice/secundare

 Cardiomiopatia din boli sistemice

-  sclerodermie- lupus,

- periarterita nodoasă- dermatomiozită- spondilită ankilopoietică

- bola mixtă de ţesut conjunctiv

 Cardiomiopatia toxica

- doxorubicină

- abuz de alcool  - consum de cocaină

Page 9: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 9/123

CARDIOMIOPATIA

 DILATATIVA

Page 10: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 10/123

Cardiomopatia dilatativaDefiniţie:

 elementul caracteristic este dilataţiaunui sau a ambilor cavităţi ventricularecu hipertrofia uşoar ă a pereţilor  şi

disfuncţie sistolică ventricular ă.↑  volum VS + ↑  masa VS + ↓  FE

= dilatare + alterare contracţie VS ±  VD-  80% CMD -  biventriculare

Page 11: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 11/123

CARDIOMIOPATIA DILATATIVĂ

Page 12: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 12/123

Etiologie:►Cardiomiopatia idiopatică dilatativă  

factori familiali şi geneticiAnomalii genetice   –  transmitere  autosomal  dominanta

 Citoscheletul-  complexul distrofină-glicoproteineasociate,  phospholambanul cu perturbarea

menţinerii echilibrului intramiocitar al calciului.

 Membrana  nucleara

 Proteine  contractile: desmina, titina, troponina T

► CMD secundare unor boli cardiace

Page 13: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 13/123

Morfologic:

 cavităţi cardiace mărite

 predominant VS

 pereţi ventriculari uşor hipertrofiaţi

 creşterea masei ventriculare

 +/- tromboză intraventricular ă sau intraatrială;

Microscopic

 Miocite  cu dimensiuni  variabile,hipertrofie miocite→ atrofie  miocite

 fibroză interstiţială

aspecte specifice macroscopice şi microscopice:amiloidoză, sarcoidoză, hemocromatoză, bolile de ţesut

conjunctiv

Page 14: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 14/123

Manifestări clinice:

 forme asimptomatice

 reducerea toleranţei la efort cu

insuficienţă cardiacă ce se dezvoltă 

progresiv:Initial IC stanga:

dispnee  de efort  →ortopnee  →  dispnee  paroxistica  nocturna

astenie

 progresiva

+/-  dureri  toracice  anterioare

Page 15: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 15/123

Ulterior + IC dreapta

edeme jugulare  turgescente

hepatomegalie

revarsat  pleural

ascita

 palpitaţii

 semne de embolism sistemic

 debut brutal cu insuficienţă cardiacă acută

Manifestări clinice:

Page 16: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 16/123

Examen fizic:

 cardiomegalie de grade variate

 tahicardie

 galop ventricular   (S3

 )sau atrial (S4

 ) în  insuficienţa cardiacă

 Accentuare  zgomot  2 (S2)   –  HT pulmonara

 Suflu  sistolic  de insuficienţă mitrală,insuficienţă tricuspidiană;

 semne  de insuficienţă cardiacă severa:

febra, casexie, anorexie

 manifestări clinice ale afectării altor organe:amiloidoză, sarcoidoză, hemocromatoză,

alcoolism cronic, boli neuro-musculare

Page 17: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 17/123

Examene paraclinice:

Rx grafia cord-plaman:

 mărire moderată/marcată a cordului, înspecial a VS,

 aspect de hipertensiune venoasă pulmonar ă -  Redistributia  circulatiei  venoase

 pulmonare

 cu staza

 venoasa

 pulmonara

 Edem  alveolar 

 Revarsat

 pleural

Page 18: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 18/123

Examene paraclinice:

 Electrocardiograma:

HVS, +/-  HVD, +/-  HAS,HAD

modificări nespecifice:

 tahicardie sinusală,

 Aritmii supraventriculare,

 Aritmii ventriculare,

 Unda  Q prezenta   –  fibroza  miocardica  extensiva-  pseudoinfarct

 anomalii de segment ST şi undă T

 tulbur ări de conducere intraventriculareBRS, BRD

Page 19: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 19/123

Ecocardiografiadilataţie de VS cu disfuncţie sistolică,

 +/-  dilataţie VD

 dilatatie AS şi AD

 regurgitaţie mitrală/tricuspidiană;

 tromboze intracavitareAspecte specifice ecocardiografice în

 Amiloidoză

 cardiomiopatia “takotsubo”,

 CMD ischemică,

 CMD din boli valvulare

Page 20: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 20/123

ECO M

Incidenţe: PAL, PAS

AS  (mişcare

perete  post AS)

Ao  -  dimensiuni N,

pereţi  N, cinetica ↓deschiderea  Vao

- închidere protosistolică

- închidere   în trunchi de con (aspect dedebit mic)

-deschidere

 lentă, limitată, închidere

 progresivătimp de ejecţie prelungit

Page 21: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 21/123

ECO M

VS -  pereţi N / subţiri

-  ↑  masa VS

-

 ↑

 cavitate VS

-  ↓  cinetica global VS

-  ↓ ↓ FE

(DTD -

 DTS >

 10 mm)

Page 22: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 22/123

ECO M

Page 23: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 23/123

ECO 2D

 VS , AS  ;  VD , AD formă ce tinde spre sfer ă → prognostic ↓

Page 24: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 24/123

ECO 2D  VTD , VTS , FE  tulbur ări  de contractilitate  regională

Page 25: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 25/123

ECO 2D

 dilatare  de inel  mitral,  tricuspidian

 trombi

 intracavitari

 (predom. apex. )

   revarsat  lichidian  pericardic  (pleural)

 ecocontrast  spontan

Page 26: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 26/123

 În practică:

Eco  2D Eco  M

Page 27: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 27/123

ECO DOPPLER

 Fluxuri

 cu debit scăzut

 la nivelul  tuturor   orificiilor 

 Insuficienţe valvulare:

•  RM - dispunereapicală m papilari

→ jet deasupra

de inel

-

  jet central

•  RA

 RT

Page 28: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 28/123

ECO DOPPLER

 Funcţia  diastolică  VS:

“relaxare alterată”

 → tip restrictiv

Page 29: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 29/123

ECO DOPPLER

 Funcţia  diastolică  VS:

Page 30: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 30/123

ECO DOPPLER

 Estimarea  PAPs, PAPd, PAPm

Page 31: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 31/123

Diagnostic diferenţial  ecocardiografic

 CMD # Cardiopatia ischemică în faza dedilatare:

•  Modificări de cinetică regionale

•  VD N

•  Coronarografie  ± biopsie miocardică

Page 32: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 32/123

 CMD # supraîncărcările cronice devolum:

•  Modificări valvulare•  Origine + direcţie jet de regurgitare

Diagnostic diferenţial  ecocardiografic

Page 33: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 33/123

Investigaţ ii imagistice cu

radionuclizi :Ventriculografia

 de perfuzie

 de repaus

 si

 de stres

 cu

radionucliziSPECT-  CT cu emisie  de fotoni

Thaliu  201 sau  Tehnetiu  99 sestamibi, tetrafosmin,teboroxime

Indicatii:-  Examen  ecocardiografic  dificil

-  Diagnostic diferential  CMD idiopatica  si  ischemica

-

 Evaluarea

 functiei

 ventriculare

 dilataţia cavităţilor cardiace

 crestere  VTDVS, VTSVS

 disfuncţie sistolică de VS

Page 34: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 34/123

Biopsia endomiocardic ă: 

 nu de rutină;

 modificări specifice în amiloidoză, sarcoidoză,miocardita limfocitar ă 

Cateterismul cardiac :Indicatii:

CMD cu durere  toracica   –  etiologie  ischemica  a CMD

 mărirea cavităţilor şi disfuncţie ventricular ă;

 regurgitaţiile valvuare mitrale şi tricuspidienesecundare

 Artere  coronare  normale  in CMD idiopatica

Examene paraclinice:

Page 35: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 35/123

Evaluare pentru

cardiomiopatiile secundareInvestigaţii specifice pentru formele

de CMD secundare

 anticorpi ANCA,

 anticorpi antinucleari,

 examen neurologic pentru distrofiile

neuromusculare etc..)

Page 36: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 36/123

Evolutie, complicatii,

prognostic

 Evolutia

 progresiva

 spre

 ICC

 Deces  luni-10 ani  prin  progresia  IC

sau

 moarte

 subita

 Complicatii:

-  Embolii  sistemice  si  pulmonare

-  Aritmii  ventriculare  si  atriale-  Moarte  subita

Page 37: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 37/123

Tratament:

 tratamentul insuficien

ţei cardiace cu disfunc

ţie sistolic

ă 

conform ghidurilor de terapie ale insuficienţei cardiace

-

 IEC-

 captopril, enalapril, ramipril, lisinopril, trandolapril

-

 beta-blocante  bisoprolol, metoprolol, carvedilol, nebivolol-

 IRA II-  candesartan, valsartan

-

 Antagonisti  aldosteron-  spironolactona, eplerenone

-

 Hidralazine-ISDN

-

 Linia  a doua  de terapie   –  digoxin

 anticoagulare cronică în FA permanentă 

Page 38: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 38/123

Tratament:

 terapie de resincronizare prin pacing biventricular CRT-P

indicatii

 :-clasa

 functionala

 III-IV NYHA

-  fractie  de ejectie  ≤  35%

- QRS≥120 ms

 terapie de resincronizare prin pacing biventricular 

+defibrilator implantabil  CRT-DIndicatii: similar CRT-P + speranta  de viata  >1 an

 defibrilator implantabil  -  ICD

Indicatii:-

 Istoric

 de tahicardie

 ventriculara

 cu sincopa

-  fractie  de ejectie  ≤  40%

-  speranta  de viata  >1 an

 transplantul cardiac

Page 39: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 39/123

Forme particulare de CMD  Cardiomiopatia peripartum

Mecanisme:

-

 disfunctie

 microvasculara

-

 Miocardita

-

 Toxemie

-

 Reactii  imunologice  la antigene  fetale

Morfologic  si  clinic–  similar CMD idiopaticaEvolutie  si  prognostic:

-

 50% din cazuri  functia  ventriculara  se normalizeaza  in 6-12 luni

-

 50% evolutie

 severa, 25% cu deces

 la 3 luni

Tratament  similar cu CMD idiopatica

Masuri  contraceptive

Page 40: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 40/123

Cardiomiopatia „takotsubo” 

=Cardiomiopatia  indusa  de stres=sindromul  de inima  zdrobita-broken heart

Mecanisme:

vasospasm tranzitor +disfunctie  microvasculara

+anatomie  particulara  cu traseu  circular in jurul  apexului  a A descendente  anterioare

+raspuns  anormal  la catecolamine

 Clinic: simptome

 de ICC cu debut acut

Page 41: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 41/123

Cardiomiopatia „takotsubo” 

 ECG: tahicardie

 sinusala

 si

 modificari

 nespecifice

 de segment

ST si  unda  T sau  aspect de IMA anterior 

 Ventriculografie: akinezie  sau  hipokinezie  severa  la nivel  apexcu  normo  sau  hiperkinezie  in rest

 Angiografic: Artere

 coronare

 normale

 Morfologic: miocitoliza  focala

 Tratament:

simptomatic

 si

 suportiv

hipotensiune  severa: suport  inotrop  si  pompa  intraaortica

 Functia  ventriculara  se normalizeaza  in 2 luni

Page 42: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 42/123

Cardiomiopatia alcoolic ă

  –consumul cronic de alcool este cea mai frecventă 

cauză de CMD ce apare prin interrelaţiasusceptibilităţii genetice de obicei cu consumulexagerat de alcool

 Mecanismul patogenic implică efectele toxice

miocardice ale alcoolului, cobaltului (bere) şi deficitnutriţional (vitamine B2, B6 etc..)

 Manifestări clinice, radiologice, ECG şi

ecocardiografice similare cu CMD idiopatică.

 Progresie funcţie de continuarea consumului de alcool.

 Evoluţie cu insuficienţă cardiacă şi risc crescutaritmogen prin efectele acute ale consumului de alcoolşi risc de moarte subită prin aritmii ventriculare.

Page 43: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 43/123

Cardiomiopatia inflamatorie

 După infecţii virale cu persistenţa inflamaţiei miocardice

(miocardita limfocitar ă) şi uneori cu apariţia reacţieiautoimune cu prezenţa anticorpilor antivirali sau/şiantimiocitari (lanţurile grele ale miozinei)

 Debut în relaţie cu antecedente apropiate de infecţie de

căi respiratorii sau miocardită.

 Evoluţie cu cardiomegalie şi ulterior insuficienţă cardiacă prin disfuncţie sistolică ventricular ă; risc aritmogen.

 Diagnostic paraclinic specific – biopsia miocardică -

 markeri virali etc.

 Terapie specifică –  interferon, medicamente antivirale

Page 44: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 44/123

Cardiomiopatia aritmogena de

ventricul drept-  displazia de VD

 Caracterizata prin apoptoza celulelor miocardice si

inlocuirea cu tesut adipos si fibros

 Genetic: autozomal dominanta cu mutatii la nivelulreceptorului de ryanodina

 Clinic: palpitatii, sincopa, moarte subita adolescenti,tineri

 ECG:

-

 unde T negative in precordiale drepte

-

 tahicardie ventriculara reintranta indusa de efort prindescarcare de catecolamine -  complexe QRS cuaspect de BRS

Page 45: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 45/123

Cardiomiopatia aritmogena de

ventricul drept-  displazia de VDTratament:

 Profilaxia primara si secundara a aritmiilor ventricularesi mortii subite

-

 Tratament antiaritmic:-

 betablocante

-  sotalol-  amiodarona

-

 Cryoablatie sau ablatie cu cateter cu radiofrecventa a

focarului aritmogen al VD-

 Defibrilator implantabil (ICD)-  profilaxie secundara lapacientii cu istoric de TV, FV

Page 46: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 46/123

CARDIOMIOPATIA  HIPERTROFICA

Page 47: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 47/123

CLASIFICARE FIZIOPATOLOGICA SI

CLINICA A CARDIOMIOPATIILOR

 Cardiomopatia dilatativa

 Cardiomopatia hipertrofica

 Cardiomopatia restrictiva

 Cardiomiopatia aritmogenă de VD (displaziaVD)

Cardiomiopatii  specifice

Page 48: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 48/123

CARDIOMIOPATII

Page 49: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 49/123

CARDIOMIOPATIA  HIPERTROFICA

 Definiţie:

hipertrofia  pereţilor VS  +/-  a VD   în

afara altor cauze cardiace sau

sistemice ce să determine acestfenomen

Page 50: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 50/123

DEFINIŢIE

Hipertrofia VS +/-  VD

 Cavitate VS -  N / ↓

Page 51: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 51/123

Baze genetice

 boala autosonal dominantă 

 expresie fenotipică foarte heterogenă,

 mutaţii în genele proteinelor 

sarcomerice (miosin binding protein,alfa miosina, tropomiosina, etc..

 +/-  asociere cu mutaţii ale proteinelor nesarcomerice.

Page 52: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 52/123

Morfopatologie:

Macroscopic:

 hipertrofie asimetrică a pereţilor VS: sept, perete liber,apex şi mai rar hipertrofie relativ simetrică pereţilor VS;

 cavitatea VS mică,

 valva mitrală poate fi „mare”, cu cordaje alungite;

 AS este mărit.

Microscopic:

 hipertrofia miocitelor cu dezorganizare haotică a

aranjamentului miocitelor  şi a conexiunilor cucolagenul interstiţial; microzone fibroase;

 artere coronare intramurale cu formă  şi structur ă modificată, f ăr ă obstrucţii intravasculare.

Page 53: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 53/123

Fiziopatologie:

Anomalii hemodinamice

 disfuncţie de relaxare a VS (disfuncţie  diastolică)

 reducerea capacităţii de umplere

 dilataţie secundar ă a AS, cu contribuţie importantă la

umplerea VS;

 obstrucţia la ejecţie în VS prin hipertrofia asimetrică aVS ce creează gradient intraventricular şi SA

subvalvular ă;

 insuficienţa mitrală prin efect Venturi;

Page 54: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 54/123

Fiziopatologie:

Anomalii hemodinamice

 ischemia miocardică prin insuficienţa fluxului coronar 

datorită în principal grosimii excesive a miocardului

 apariţia fibrozei contribuie la deteriorarea funcţiei VS.

 risc aritmogen

-

 fibrilaţia atrială (FA) – deteriorare hemodinamică prin

reducerea contribuţiei

 importante a contracţiei atriale la

umplerea ventricular ă în disfuncţia diastolică de VS

-

 aritmii ventriculare (TV susţinută, fibrilaţia ventricular ă)

► risc de moarte subită

 si

 prin dispersia refractarităţii

 în VS

Page 55: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 55/123

Manifestă

ri clinice:

Subiectiv:  reducerea toleranţei la efort

 Dispnee

 Astenie  Palpitaţii

 sincope la efort

 angină pectorală

Moarte

 subita!

Page 56: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 56/123

Manifestă

ri clinice:

Examen fizic:

 cord clinic de dimensiuni normale,

 suflu sistolic apical si  parasternal  stang(stenoză 

subaortică), nu  iradiaza  pe  carotide

-  Accentuat  de: manevra  Vasalva, pozitia  in picioare,

postextrasistolic,isoproterenol, digoxin, efort,

tahicardie, hipovolemie-  Diminuat  de:pozitia  ghemuit, betablocante

 Zgomot

 4 (S4

 ) prezent

 galop

 atrial(presistolic)

Page 57: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 57/123

Examene paraclinice

ECG

 HVS, HAS,

 unde T adânci, negative (hipertrofia predominentapicală a VS);

 modificările nu sunt constante şi nici

 corelative cu

diagnosticul

 Unde Q

Holter ECG

 la pacienţii cu sincope  si/sau  palpitaţii pentruidentificarea aritmiilor şi stratificarea riscului

 Aritmii  atriale: fibrilatia  atriala   –  HAS

 Aritmii

 ventriculare: TV nesustinute

  –

 risc

 crescut

 de

moarte  subita

Page 58: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 58/123

Ecocardiografia

Cea mai importantă metodă neinvazivă în

diagnosticul paraclinic al CMH:  hipertrofiei asimetrice a VS (sept, perete

liber, apex) cu raport sept/perete posterior de VS >1 în formele cu hipertrofie septală

 IM prin aspiraţia valvei mitrale anterioare

spre septul interventricular (SAM)  gradientul sistolic intraventricular în

formele cu obstrucţie intraventricular ă

Page 59: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 59/123

CLASIFICARE

 CMH

 NEOBSTRUCTIVA

 OBSTRUCTIVA

Page 60: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 60/123

CMH OBSTRUCTIVĂ

 H asimetrică -  SIV

 Obstrucţie dinamică

 Efect Venturi

 SAM

 RM

  Închidere mezosistolică 

VAo

Page 61: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 61/123

MODUL M

Incidenţe: PAS, PAL

Modificări nespecifice:-

 obstructie

 sistolică:

  închidere

 mezosistolică VAo-  Hipertrofia septală asimetrică 

-  SAM

Page 62: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 62/123

MODUL M

Incidenţe: PAS, PAL

obstructie  sistolică:   închidere  mezosistolică VAo

Page 63: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 63/123

MODUL M

HVS  simetrică  asimetrică:

•  SIV / PP >1.3 -  1.5•  hipokinezie  septală  ( < 3 mm )

DTD

 , DTS

FS , FE

Page 64: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 64/123

MODUL Mobstrucţie

 sistolică:

 SAM  aplatizarea  pantei  EF

Page 65: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 65/123

MODUL M

SAM -  aspectul  dinamic

 ex.: doar 

 post

 ES

Page 66: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 66/123

MODUL 2D

Parasternal  AxLung (PAL)

 HVS simetrică

Page 67: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 67/123

MODUL 2D

PAL

 HVS asimetricăneobstructivă

Page 68: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 68/123

MODUL 2D

PAL

 HVS asimetrică, obstructivă Măsurare SIV,PPVS

Page 69: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 69/123

MODUL 2D

PAL  Aspect

morfologicSIV

Page 70: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 70/123

MODUL 2D

PAS

 HVS

asimetrică

Page 71: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 71/123

MODUL 2D

5C, 4C

 HVS asimetrică

Page 72: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 72/123

MODUL 2D

4C  HVS asimetrică

Page 73: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 73/123

MODUL 2D

4C

 HVS asimetrică, apicală

Page 74: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 74/123

DOPPLER PULSATIL

3. Evaluarea

 funcţiei

 diastolice

 VS

  în funcţie  de tipul  hipertrofiei, decoexistenţa şi gradul  RM

Page 75: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 75/123

DOPPLER CONTINUU

  P la nivelul

 obstrucţiei

 Flux în lamă  de sabie

Page 76: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 76/123

DOPPLER CONTINUU

 Aspectul  fluxului   în TEVS•   în funcţie  de durata  stenozării   însistolă

 RM•

 Jet posterolateral

•  # jetul din TEVS•  Pmax

 RM ~  severitatea

obstrucţiei TEVS

Page 77: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 77/123

DOPPLER CONTINUU

Page 78: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 78/123

DOPPLER CONTINUU

 

 stenozare

 a tractului

 de ejectie

 VD

DOPPLER COLOR

Page 79: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 79/123

DOPPLER COLOR

Turbulenţa la nivelulstenozei  + RM

DOPPLER COLOR

Page 80: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 80/123

DOPPLER COLOR

 Turbulenţa la nivelul

 stenozei

DOPPLER COLOR

Page 81: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 81/123

DOPPLER COLOR

 RM:cuantificarea  RM

RM # flux TEVS

Page 82: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 82/123

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

 Doppler   cu SAo:

 flux Doppler color turbulent, cu viteze

  în zona  stenozei•  aspectul  curbei

Page 83: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 83/123

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

 2D  sept  sigmoid  =burelet  septal

Page 84: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 84/123

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Alte 

hipertrofii 

asimetrice:  HTA

 SAo

 la atleţi  pacienţi hemodializaţi

 n.n. ai  mamelor   diabetice  tumori  SIV

 IM

 post

Page 85: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 85/123

CARDIOMIOPATIA

HIPERTROFICĂ

DIAGNOSTIC DESEVERITATE

Page 86: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 86/123

MODUL M

 SAM:  uşor : distanţa SIV  -  VMA > 10 mm

 mediu  : distanţa SIV  -  VMA < 10 mm,  scurt  contact (<30%)

 sever : contact VMA -

 sept

 > 30% din

sistolă

Page 87: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 87/123

DOPPLER

 CONTINUU

 Pmax

 > 50 mmHg -

 semnificativ

Page 88: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 88/123

DOPPLER

 CONTINUU

 Pmax  < 50 mmHg sau  absenţa P testde provocare:

 Valsalva  NTG s.l. , nitrit  de amil

 dobutamina, izoproterenol  test de efort

Page 89: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 89/123

DOPPLER

 CONTINUU

Pmax  TEVS

 urmărire

 tratament medicamentos

 urmărire  postoperatorie  urmărire  poststimulare

 urmărire  postembolizare

Page 90: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 90/123

CMH neobstructivă

-  Făr ă obstrucţie

-  HVS simetrică-  Alterare sever ă a complianţei VS

Page 91: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 91/123

Ecocardiografia transesofagiană

Indicaţii:  Evaluarea intraoperatorie  a miectomiei

 Evaluarea aparatului valvular + subvalvular 

mitral

 Reevaluare când ETT e nesatisf ăcător 

 SAo  subaortică  # obstrucţia dinamică TEVS  Gradient TEVS

Page 92: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 92/123

Evoluţie,complicaţii, prognostic

- Evoluţie foarte heterogenă funcţie de anomaliagenetică

-  Uneori evoluţie şi riscuri diferite pentru aceleaşianomalie genetică 

 Sincopa

 Aritmii ventriculare: TV,FV

 moarte subită

 fibrilaţia atrială

-

 decompensează funcţia ventricular ă

-  risc accidente ischemice sistemice

 insuficienţă cardiacă prin disfuncţie diastolică

 endocardită infecţioasă

Stratificarea riscului de

Page 93: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 93/123

Stratificarea riscului  de

moarte  subitaRisc crescut:

-  TV susţinută pe Holter ECG,

-

 Sincopa în antecedente

-  Moarte subita in antecedente

-  Moarte  subita    în antecedente

heredocolaterale,-  zona de hipertrofie ventricular ă  >30mm

T t t

Page 94: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 94/123

Tratament:

Medicamentos:

 betablocante↓  frecvenţa cardiaca + ↓  contractilitatea

→ efect antiischemic

→ antiaritmic

 antagonişti de calciu:  diltiazem, verapamil

↓  frecvenţa cardiaca + ↓  contractilitatea

→ efect antiischemic

→ antiaritmic→ disfunctie sistolica în formele cu obstrucţie marcată la

ejecţia VS şi în cele cu presiune venoasă centrală mult crescută

T t t

Page 95: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 95/123

Tratament:

Medicamentos:

 conversia la ritm sinusal a FA (amiodarona în FA cuTA cu hipoTA)

 amiodarona/diisopiramida în profilaxia FA;

 anticoagulare cronică în FA permanentă,persistenta

 amiodarona în profilaxia aritmiilor ventriculare şi a MScu efecte potenţiale nedovedite

 profilaxia endocarditei infecţioase

 Contraindicate:

-

 Digoxin ↑

 contractilitatea VS

-  Diuretice -  ↑  gradient TEVS

Tratament:

Page 96: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 96/123

Tratament:

Chirurgical si intervenţional

 miomectomia septala (transventriculara/transaortic

ă)

+ valvuloplastia mitrala

 Inlocuirea valvulara mitrala

 Ablatia cu alcool a septului hipertrofiat--

 infuzia selectiva cu alcool a unei artere septale

-

 Complicatii: BAV complet, BRD major,

 defibrilator implantabil în prevenţia secundara  a mortii subite-  40% din pacientii implantati au avut cel putin un episod de aritmie

ventriculara defibrilata

Page 97: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 97/123

CARDIOMIOPATIA

RESTRICTIVĂ

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ

Page 98: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 98/123

Definiţie

•boli endomiocardice cu rigidizare ventricular ă prinleziuni infiltrative si disfunctie ventricular ă initialdiastolică, cu deteriorarea în timp a functiei sistolice

ventriculare•Incidenta cea mai mică între cardiomiopatii• mai frecvente în anumite arii geografice•la grupuri populationale ce au de obicei nivel de traiscăzut

Ă

Page 99: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 99/123

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ

restricţie  la umplerea  ventricular ă 

+

 ↓

 VTDVS

 (±↓

 VTDVD)

+ FE N

+  grosime pereţi N↑  PTDVS

Ă

Page 100: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 100/123

Forme mai frecvent intalnite ale cardiomiopatiilor restrictive si infiltrative 50% cazuri:

-

 amiloidoza,

-  sarcoidoza,-  hemocromatoza,-

 anomalii ale depozitelor 

 de glicogen

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ

Page 101: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 101/123

Forme rare:

-  endocardita Loffler (sindrom eozinofilic)-  fibroza endomiocardica-

 cardiomiopatia din sindromul carcinoid

Cardiomiopatii ale VD:- displazia aritmogenă a VD,-  boala Uhl –  absenta focala sau completa a

miocardului ventricular drept fiind inlocuit cutesut elastic

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ

AMILOIDOZA

Page 102: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 102/123

AMILOIDOZA

 amilodoza primar ă

-  depuneri ale lanţurilor uşoare ale imunoglobuluinelor (AL),-

 apare frecvent în relaţie cu expansiunea monoclonală aplasmocitelor ce produc aceste imunoglobuluie (mielom)

 amiloidoza secundar ă 

-

 reactivă, prin exces de producere a proteinelor 

neimunoglobulinice (AA)

 amiloidoza familială

-

 mutaţii ale transthyretinei- prealbumina serica;

-

 asociază cardiomiopatie, neuropatie şi nefropatie prin

depunere de amiloid

 amiloidoza senilă

M if tă i li i

Page 103: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 103/123

Manifestări clinice:

 insuficienţă cardiacă cu disfuncţie iniţialdiastolică, apoi sistolică

 tulbur ări de conducere AV prin infiltraţie cu

amiloid

 FA frecvent prin infiltraţie cu amiloid a

atriilor 

 hipoTA ortostaică prin infiltraţie cu amiloid a

vaselor şi sistemului nervos autonom

Examene paraclinice:

Page 104: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 104/123

Examene paraclinice:

 ECG

  –

 microvoltaj QRS frecvent; unde Q ce

pot sugera IM , blocuri AV

 RMN –  cu mare sensibilitate în diagnosticul

depunerilor de amiloid  biopsia endomiocardică   –  coloraţii pentru

amiloid (roşu de Congo)

Ecocardiografia:

Page 105: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 105/123

Ecocardiografia:

 Cavităţi V -  N, apoi ↑

 ↑  Grosime pereţi (şi VS, şi VD)

 Aspect “patat”  al miocardului (sept interventricular şi interatrial)

 Dilatare AS, AD

  Îngroşare valve cardiace

  Îngroşare SIA

  Îngroşare muşchi papilari

 Disfuncţie diastolică VS

 Făr ă variaţii respiratorii ale fluxului mitral şi

tricuspidian

 - Regurgitări valvulare moderate

 -  Flux pulmonar şi hepatic: S<  D , ↑  RA

Diagnostic diferential

Page 106: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 106/123

Cardiomiopatia restrictiva

-HTP-↑grosime pereţi VS, dar şi VD

- îngroşări valve

HTA

-antecedente valori TA ↑-doar HVS

Diagnostic diferential

ecocardiografic

Evoluţia amiloidozei:

Page 107: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 107/123

Evoluţia amiloidozei:

-  insuficienţă cardiacă progresivă

-  risc de deces subit prin:

blocuri AV de grad înalt

aritmii ventriculare maligne

Tratament:

Page 108: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 108/123

Tratament:

 terapia insuficienţei cardiace;

 digoxina contraindicată datorită riscului crescut deinducerea în acest context a tulbur ărilor de

conducere şi a aritmiilor ventriculare maligne

 amiloidoza cu lanturi usoare –  agenţi alkilanţi

 -  transplantul de cord şi transplant concomitant de

măduvă osoasă

 -  transplant hepatic în amiloidoza cu anomalii de

sinteză a transthyretinei (se sintetizează în ficat)

HEMOCROMATOZA

Page 109: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 109/123

HEMOCROMATOZA

 Hemocromatoza primar ă-  mutaţie în gena HFE ce influenţează 

transprtul transcelular şi absorbţia fierului

 Hemocromatoza secundar ă-  transfuzii excesive –  anemii hemolitice

cronice etc..)

HEMOCROMATOZA

Page 110: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 110/123

HEMOCROMATOZA

Morfologic:

 Depuneri excesive de fier 

  în reticul sarcoplasmatic al miocitelor (cardiomiopatie),

 ficat (ciroză),

 splină (splenomegalie)

 gonade (impotenţă),

 pancreas (diabet zaharat),

 piele (hiperpigmentaţie)

 fanere (păr friabil, deschis la culoare)

HEMOCROMATOZA

Page 111: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 111/123

 Manifestări clinice insuficienţă cardiacă prin disfuncţiediastolică şi sistolică cu cavităţi cardiace mărite.

 Paraclinic:

-

 Ecocardiografia şi RMN

-

 Biopsia endo-miocardică confirmă etiologie.

-

 Investigaţiile biologice:↑sideremia,

↑feritina

↑  saturaţia transferinei

 Evoluţie  influenţată de coexistenţa cirozei.

 Prognostic  sever.

 Tratament

  –

 cu unele beneficii de la transplantul cardiac sau/şi

hepatic.

HEMOCROMATOZA

SARCOIDOZA

Page 112: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 112/123

SARCOIDOZA

 Morfologic:

- Infiltraţie granulomatoasă miocardică 

 Clinic:

-

 disfuncţie ventricular ă diastolică şi sistolică

-

 evoluţie spre insuficienţă cardiacă.

-

 apariţia şi agravarea insuficienţei cardiace este determinată şi delocalizarea pulmonar ă a sarcoidozei.

-

 aritmii

-

 tulbur ările de conducere (infiltraţia cu granulom sarcoid a ţesutuluide conducere atrioventricular)

-

 moartea subită 

-

 context clinic sugestiv pentru sarcoidoză:

- adenopatii

- mediastin lărgit prin adenopatie policiclică 

SARCOIDOZA

Page 113: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 113/123

 Diagnostic de certitudine prin biopsie endomiocardică.

 Ecocardiografia –

 aspect de cardiomiopatie iniţial restrictivă 

(dimensiuni normale sau uşor mărite ale VS şi VD, AS, AD)

 RMN   –  aspect caracteristic.

 Tratament:

-

 corticosteroizii reduc evoluţia manifestărilor de insuficienţă cardiacă şi pot creşte supravieţuirea.

-

 Ciclofosfamida –   în formele rezistente la corticoterapie.

-

 Terapia antiaritmic

ăcontraindicat

ădin cauza efectelor 

proaritmice.-

 Transplantul cardiac poate fi indicat în insuficienţă cardiacă deultim stadiu.

SARCOIDOZA

CARCINOIDUL CARDIAC

Page 114: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 114/123

CARCINOIDUL CARDIAC

 Morfologic:

-

 infiltraţie fibroasă a zonei subendocardice a cordului drept şi

valvei tricuspide, +/- arterei pulmonare +/- VS-

 indusa de excesul de serotonină şi de acid 5-hidroxi indolaceticeliberate de tumori ale tubului digestiv (mai frecvent în intestinulsubţire) cu metastaze hepatice

 Clinic: -

 manifestări de insuficienţă cardiacă dreaptă,

-

 ascultatie de stenoză şi/sau insuficenţă tricuspidiană

 Ecocardiografic

-

 dilataţia cavităţilor drepte-

  îngroşarea pereţilor VD şi AD prin plăci fibroase neregulate,

-

 regurgitare tricuspidiană.

 Tratament

-

 paleativ – valvuloplastia pentru stenoza tricuspidiană

FIBROZA ENDOMIOCARDICĂ

Page 115: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 115/123

FIBROZA ENDOMIOCARDICĂRaspandire: -

 boală tropicală sau subtropicală, mai frecventă în Africaecuatorială

Morfologic:

 Macroscopic:

-

 Cavităţi ventriculare moderat mărite: VS, VD sau ambiiventriculi

-

 infiltraţia fibrotică apexiană mai ales la nivelul ventricululuipredominant implicat;

-

 depunerile de calciu la nivelul zonelor cu infiltraţie fibrotică;

-

 atrii mărite –

 frecvent cu tromboze intraatriale.

 Microscopic:-

 colagen abundent în interstiţiul miocardic,

-

 hipertrofie miocitar ă,

-

 depunere de fibrină 

-

 fibroză în arterele coronare.

FIBROZA ENDOMIOCARDICĂ

Page 116: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 116/123

Manifestă

ri clinice: 

 manifestări de insuficienţă cardiacă,

 embolii sistemice,

 aritmii (FA frecvent),

 infarct miocardic,

 moarte subită,

 risc crescut la infecţii respiratorii.

FIBROZA ENDOMIOCARDICĂ

FIBROZA ENDOMIOCARDICĂ

Page 117: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 117/123

Diagnostic:

 sugerat de apariţia cardiomiopatiei în zonelegeografice de risc

 validat prin biopsie endomiocardică.

Tratament:

 controlul insuficienţei cardiace prin medicaţie

este dificil;Beneficii hemodinamice de scurtă durată:

 tratamentul chirurgical al leziunilor valvulare

 endocardiectomia

FIBROZA ENDOMIOCARDICĂ

Page 118: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 118/123

CARDIOMIOPATII  “SPECIFICE”

Cordul la hipertiroidieni

Page 119: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 119/123

Caracteristici eco:

-HVS simetrică (regresează sub tratament)

- funcţie sistolică VS N

- colecţii pericardice

Cordul în DZ

Page 120: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 120/123

Caracteristici eco:

-HVS simetrică (regresează sub tratament)

- ± SAM (cedează sub tratamentul DZ)

- ±

 pseudoprolaps

 VM

Cordul la pacienţi cu hemodializă

Page 121: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 121/123

Caracteristici eco:

-CMD cu aspect “pătat”

-sau CMH asimetrică

-± HTP

- îngroşare pereţi VD

-apar calcificări peste tot: inel valve, a. coronare

Cordul în SIDA

Page 122: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 122/123

Caracteristici eco:

- EI pe valva tricuspidă

- colecţii pericardice

- hipokinezii

 regionale

- prolaps pe toate valvele

Inima la atlet

Page 123: Cardiomiopatii Nov 2010

8/8/2019 Cardiomiopatii Nov 2010

http://slidepdf.com/reader/full/cardiomiopatii-nov-2010 123/123

Caracteristici eco:

- hipertrofie omogenă (regresia apare la 4 zile de

la oprirea efortului)

- grosime pereţi <  16 mm

- se poate ↑ VS

- AS normal

- fără modificări Doppler ale fluxului mitral


Recommended