STENOZA AORTICA (SA)

STENOZA AORTICAngustarea orificiului aortic (< 2 2), baraj la ejecie, care face dificil propulsarea sngelui n sistol din VS n aort. Cuspele aortice sunt eversate, n dom, cu comisuri fuzionate.

Valve normale

Valve stenozate

Frecvena SA SA este apreciat la 15-25% din valvulopatiile ctigate i 3-6% din cardiopatiile congenitale. aproximativ 80% din pacientii adulti cu SA simptomatice sint barbati.

Frecvena SA 30% dintre persoanele > 65 ani prezinta valvulopatii aortice sclerotice; 2% dintre acestea au SA.

ETIOLOGIA SA1. Congenital - sediul obstacolului SA poate fi valvular (sigmoidian), supravalvular i subvalvular2. Dobndit - secundar inflamaiei reumatice a valvei aortice,calcificarea degenerativ a cuspelor aortice de etiologie necunoscut, endocardita, luesul, ateroscleroza.

Morfopatologie (1) SA valvular congenital se datorete malformaiilor

cuspelor i comisurilor cu realizarea de valve: Unicuspide - cu obstrucie sever la copiii mici. Bicuspide - cu frecvente calcificri secundare. Tricuspide cu cuspe inegale i fuziuni comisurale.

Valva deformat congenital devine susceptibil la stresurile hemodinamice, care conduc at la ingrosarea, calcificarea, rigiditatea sporit a valvei, ct si la ingustaea orificiului aortic.

Degenerare Fibrocalcific

Morfopatologie (2) Procesul reumatic duce la deformarea, ngroarea i retractarea valvelor aortice, la fuziuni ale unei singure comisuri (aspect de bicuspidie), a dou sau a tuturor comisurilor realiznd ngustarea orificiului aortic i reducerea mobilitii valvulare.

SA degenerativ calcificant este cunoscut ca SA senil sau SA sclerocalcificant; este cea mai raspandit cauz a SA la adulti.

La momentul aparitiei elementelor clinice avansate, valva aortic de regul prezint o mas rigidcalcificat, cea ce face dificil sau imposibil determinarea etiologiei procesului in cauz.

Fiziopatologia (1) SA produce obstructionarea in calea de ejectie a singelui din VS;

Dereglarea propulsarii singelui din VS cauzeaza un gradient tensional sistolic dintre VS si aort.

PATOFIZIOLOGIA (2) Drept consecint a suprasolicitrii, VS se hipertrofiaz (hipertrofie concentric a VS).

Ventricular hypertrophy

Normal

Suprasolicitare prin presiune (SA)

Suprasolicitare cu volum (RA)

Hipertrofie Concentrica

Hipertrofie Eccentrica

PATOFIZIOLOGIA (3) Hipertrofia VS este mecanismul de baza compensator al suprasolicitarii miocardului VS in sistol. VS hipertrofiat mentine debitul cardiac al VS.

PATOFIZIOLOGIA (4) Astfel, gradientul tensional inalt transaortic poate exista multi ani far complicatii si far semne clinice.

DC in repaos la pacientii cu SA sever se mentine nomal, ins in majoritatea cazurilor el nu creste adecvat efortului fizic efectuat.

PATOFIZIOLOGIA (5)Dup o lung perioad de compensare, in stadiile tardive ale SA, VS se decompenseaz insuficienta VS: Primul semn al insuficientei VS este reducerea DC si/sau dilatarea VS. DC si gradientul tensional transaortic treptat scad, in consecin creste presiunea in AS, Creste presiunea in AP si in VD.

SA este considerat critic, cind: Orificiul aortic efectiv mai mic de < 1/3 din orificiul normal Presiunea tele-diastolic a VS este redus, fapt care confirm prezenta dilatarii VS si/sau diminuarea compliantei peretelui VS hipertrofiat.

PATOFIZIOLOGIA semnelor clinice de angina pectoral in SA Masa muscular hipertrofiat a VS sporeste necesitatea miocardului in oxigen. reducerea fluxului coronarian, gratie compresiunii arterelor coronariene de catre miocardul hipertrofiat. Scaderea perfuziei coronariene, in special in tahicardie - determinari ischemice.

Alte forme de obstructie a ejectiei VS1. Cardiomiopatiea hipertrofic se caracteizeaz prin hipertrofie marcat a VS; in special se hipertrofiaz septul interventricular, obturind tractul de ejectie al aortei, cauzind stenoz subvalvular.

2. SA subvalvular congenitalAnomalia dat se caracterizeaza printr-o diafragm membranoas sau o punte fibrinoas, localizat sub valva aortica.

Stenoza subaortal (sgeata galben stenoza tractului de ejecie a VS ; sgeata roie valva aortic)

Valva Aortic + membran subaortic

3. SA supravalvular este o anomalie congenital caracterizat prin : Ingustarea aortei ascendente Prezenta unei diafragme membranoasae deasupra valvei

aortice.

SIMPTOME SA critic poate exista multi ani far simptome clinice datorit capacitii VS hipertrofiat de a genera o presiune intraventricular crescut necesar meninerii unui debit cardiac adecvat.

SA rareori influenteaza hemodinamica si nu are importan clinica pn ce orificiul aortic nu se ingusteaza > 65 %. In majoritatea cazurilor pacientii cu SA devin simptomatici dupa 60 ani.

Acuze principale1. Dispnee la efort,2. Accese de Angin pectoral, 3. Sincope 4.Fatigabilitate Deseori fatigabilitatea si dispneea progreseaza treptat, reducind activitatile cotidiene.

Dispnearesult din cresterea presiunii in capilarele pulmonare (in circlatia mic) cauzate de cresterea presiunii telediastolice in VS si a presiunii in AS, secundare insuficientei sau dilatarii VS.

Durerile anginoaseMai frecvent apar tardiv, reflectind disbalana intre necesitatea sporit a miocardului in oxigen (masa miocardic este mare) si aprovizionarea lui redus (din cauza compresiunii coronarelor de miocardul hipertrofiat si/sau insuficientei coronariene asociate).

Sincope la eforturi Sint cauzate de scaderea presiunii arteriale - in muschi are loc vasodilatare arterial, DC ns nu poate creste (SA) Scaderea brusc a DC (aritmie).

In stadiile tardiveManifestari clinice a DC scazut: Fatigabilitate, slabiciuni, Paliditatea tegumentelor, Simptomele insuficientei VS Ortopnea, dispnee paroxistic nocturn, edem pulmonar .

Simptomele hipertensiunii pulmonare in stadiile tardive: FA si insuficienta tricuspidiana; Insuficienta VD Hipertensiune venoasa, Hepatomegalie, Edeme periferice

EXAMENUL OBIECTIV

Inspectie general Paliditatea tegumentelor n rezultatul spasmului vascular tegumentar (din cauza reducerii DS i DC) Acrocianoza, cauzat de staza n circulaia mic, apoi i n circulaia mare.

Examinarea sistemului cardiovascular Odat cu avansarea severitatii SA, sistola VS se prelungeste, si ca rezultat apare bradicardia sinusala (FCC < 60 b/min). Presiunea arteriala sistemic se menine n limite normale. HTA nu este specifica SA severe. Cind DC scade (in stadiile tardive), tensiunea sistolic poate fi sczut (ex 100/80) si presiunea pulsatil este mic.

Pulsul arterial periferic Se palpeaz la arterele carotide, brahiale si radiale, Unda pulsatil creste incet, cu intirziere puls mic, incet (pulsus parvus et tardus).La batrini peretele arterial rigid poate masca acest semn clinic important.

Palparea regiunii cardiace Socul apexian (impulsul VS) este puternic, deplasat lateral, reflectnd prezenta hipertrofiei si dilatarii VS. Freamatul catar sistolic (torsul pisicii) este prezent la baza inimii (spatiul II intercostal), in fosa jugulara, si de-a lungul arterelor carotide.

Auscultaia Z2 diminuat in focarul aortic. Frecvent, Z4 poate fi auzit la apex (cresterea presiunii telesistolice a VS); Z3 poate fi prezent in dilatarea VS.

Auscultaia In SA sever sistola VS se prelungeste, inchiderea valvei aortice intirzie si nu precede inchiderea valvei pulmonare; uneori valva aortic se inchide mai tirziu decat cea pulmonar, cauzind scindarea paradoxal a zgomotului II (Z2).

Auscultaia Suflul in SA este un suflu sistolic de ejectie (mezosistolic) , imediat dupa Z1, Creste in intensitate pin la mijlocul ejectiei, si dispare inaite de inchiderea valvei aortice.

Suflul sistolic este de timbru jos, aspru, mai bine auzit la baza inimii, in spatiul II intercostal drept. Se transmite de-a lungul carotidelor.

EXAMINAREA PARACLINICA

ECGSemnul principal la pacientii cu SA sever este hipertrofia VS. axa electric a cordului deplasat spre stinga (R1>R2>R3) RV5, V6 > 25 mm RV5, V6 + SV1,V2 > 35 mm

ECG - HVS

ECG - HVS

ECG In cazurile avansate - depresia segmentului ST si inversia undei T (supraincarcarea VS) in derivatiile stingi I , aVL si V5-V6.

Radiografia Radiografia toracic poate evidenia muli ani doar o mrire nepronuntat in dimensiuni a cordului (hipertrofie concentric a VS).

Radiografia Hipertrofie fr dilatare produce rotaia apexului cardiac n proiecie frontal i deplasare posterioar n poziie lateral; SA critic este asociat cu dilatare poststenotic a aortei ascendente.

Radiografia Calcificarea aortei;

Absena calcificrii valvulare la un adult sugereaz o stenoz aortic nesever.

n stadiile tardive, cnd VS se dilat i se dezvolt insuficiena VS, radiografic se apreciaz:

Mrirea VS; Congestie pulmonar; Dilatarea AS, arterei pulmonare.

Echocardiograma Semnele chee hipertrofia VS (grosimea peretelui VS > 11 mm, Calcificri valvulare - multiple echoes, luminoase, ngroate, la rdcina aortei; Dilatarea VS

Insuficiena Aortic

Insuficiena Aortic nchiderea incomplet a cuspelor valvei aortice i regurgitarea sngelui din aort n VS n diastol. Aproximativ 75 % din pacienii cu IA pur snt brbai;

ETIOLOGIA1. Afeciuni primare ale valvei aortice 2. Afectare primar a rdcinii aortice cu dilatarea ei i dezvoltarea secundar a IA.

Afeciuni primare ale valvei aortice1. Febra reumatismal (80%) 2. Endocardita Infecioas 3. Schimbri congenitale ale valvei aortice 4. Ruptur traumatic (n traumatism cardiac non-penetrant) 5. Anomalii congenitale

1. Schimbarile reumatice ale valvei ngroarea, deformarea, ratatinarea i scurtarea cuspelor valvei aortice.

2. Endocardita infecioas poate s afecteze valva nativ indemn, dar mai frecvent valva deformat congenital sau de un proces reumatic anterior;

Endocardita produce eroziuni sau perforaii ale cuspelor aortice

Endocardita

Endocardita

Ruptura cuspei stngi coronariene a VA n consecina traumei cutiei toracice

Sindromul Marfan (arahnodactilia)

Sindromul Marfan. RMN (dilatarea aortei descendente)

Sindromul Marfan. Ectopia lentis.

Pupila Argyll-Robertson

3. Maladii congenitale Valva aortic congenital- bicuspid; Prolapsul valvei aortice la 15% dintre pacienii cu defect septal ventricular.

Afectare Primar a Rdcinii Aortei Dilatarea marcat a rdcinii aortei duce la dilatarea inelului aortic cu dezvoltarea insuficienei (regurgitare) aortice.

Etiologia dilatrii aortice :1. Disecia retrograd a aortei cu implicarea inelului aortic 2. Luesul 3. Spondilita anchilozant reumatoid 4. Ateroscleroza aortei 5. Hipertensiunea arterial sever

FIZIOPATOLOGIE n diastol VS primrte volumul de snge normal ce vine din AS, la care se adaug volumul de snge regurgitat din aort. Mrimea volumului refluat este n funcie de suprafaa orificiului, durata diastolei i diferena de presiune dintre aort i VS (care este mai mare la nceputul diastolei)

Volumul terminal-diastolic al VS crete; VS devine suprasolicitat prin volum i se dilat; Dilatarea VS i permite s expulzeze o mai mare cantitate de snge (alungirea fibrelor miocardice crete energia contraciei VS conform legii Frank Starling).

FIZIOPOATOLOGIE (2) n acord cu legea lui Laplace

Fibrele miocaedice alungite

trebue s dezvolte o tensiune mai mare pentru meninerea presiunii intracavitare . Presiunea crescut pe perete (Wall stress) duce la replicarea sarcomerilor n serie, lrgirea fibrelor cu dilatarea cavitii i un grad de ngroare a pereilor, cu meninerea normal a raportului ntre grossimea pereilor i raza cavitii.

Alt mecanism compensator este Tahicardia scurtarea diastolei reduce volumul de snge refluat. Cnd mecanismele compensatorii ns sunt depite apar semnele de insuficien VS. Agravarea insuficienei determin creterea presiunii venoase pulmonare i la nivelul cordului drept.

Ventricular hypertrophy

Normal

Suprasolicitare prin presiune (SA)

Suprasolicitare cu volum (RA)

Hipertrofie Concentrica

Hipertrofie Eccentrica

VS puternic poate compensa boala o lung perioad de timp 10-20 ani. Astfel, n IA sever se poate pstra un debit cardiac efectiv i fracie de ejecie a VS (EF) > 50% Dar, la pacienii cu RA sever debitul cardiac nu reuete s creasc satisfctor la eforturi fizice.

n stadiile avansate funcia VS se deteriorizeaz (insuficiena VS): Volumul tele-diastolic crete Debitul cardiac scade. Reducerea fraciei de ejecie (FE) este cel mai precoce semn al disfucniei VS; se determin prin EcoCG sau angiografie cu radionuclizi.

Disfuncia VS precede apariia simptomelor clinice.

Sumar n insuficien aortic:

Volumul de snge sistolic ejectat n aort crete, n diastol cantitatea de snge rmas n patul arterial este sczut (din cauza regurgitaiei din aort n VS). VS se dilat i se hipertrofiz

Mecanismul pulsaiei arterelorDiferena mare ntre presiunea arterial sistolic i cea diastolic cauzeaz apariia pulsaiei tuturor arterelor, care clinic se exprim prin : dansul carotidelor, puls capilar pozitiv .a.

Semne periferice paloare caracteristic hiperpulsatilitate, dans arterial carotidian (semnul Quincke) miscarile capului in ritmul pulsului (semnul Alfred de Musset) pulsul amigdalian si al luetei (semnul Mller), hippus pupilar (semnul Landolfi)

Semne periferice hiperpulsatilitate la nivelul bratului (semnul ciocanului de ap) pulsatia piciorului la pozitia picior peste picior (semnul Sabrazze) puls capilar (semnul Quincke) TA de tip divergent, puls Corrigan (celer et altus) ascultatia fara compresiune la femurale si carotide: dublul ton arterial Traub

Semne periferice auscultatia cu compresiune: dublul suflu crural Duroziez Creterea excesiv a tensiunii arteriale la nivelul membrelor inferioare comparativ cu cele superioare semnul Hil

Diferena mare ntre presiunea arterial sistolic i cea diastolic rezult ntr-o presiune nalt a pulsului - puls nalt; Presiunea pulsului crete rapid i rapid cade puls sltre

La instalarea disfunciei VS apar urmtoarele semne: Creterea presiunii n AS, n consecin crete presiunea n AP crete presiunea n VD, Scade DC n repaos.

Regurgitarea sngelui n diastol prin valva aortic nchis incomplet produce suflul diastolic; Gradientul tensional al regurgitaiei din aorta n VS scade progresiv pe parcursul diastolei, cauznd natura decrescendo a suflului diastolic.

Mecanismul suflului Austin Flint Rareori, n IA sever acut, presiunea n VS spre sfritul diastolei prevaleaz presiunea n AS, astfel gradientul tensional nchide valva mitral prematur; cuspa anterioar a valvei mitrale se deplaseaz sub aciunea jetului de snge reguritat, obstrucionnd orificiul mitral.

= se formeaz un suflu diastolic din stenoza

mitral relativ;

Mecanismul anginei pectorale n IAo sever Ischemia miocardic survine din cauza necesitii sporite a miocardului, dilatat i hipertrofiat, n oxigen.

Scade fluxul coronarian din cauza presiunii diastolice reduse n aort, ca rezultat - se reduce perfuzia coronarian. Discrepana ntre necesitatea sporit n oxigen a miocardului hipertrofiat i aportul sczut poate cauza ischemie miocardic.

IA cronic sever poate rmne asimptomatic 10 - 15 ani.

IA acut sever (endocardit infecioas sau trauma) VS nu se poate dilata instantaneu suficient pentru a menine DC, presiunea tele-diastolic VS avanseaz brusc cu creterea presiunilor n AS i AP n scurt timp. Rapid se poate instala edemul pulmonar sau ocul cardiogen.

Simptome funcionale Senzaie de pulsaie puternic , cu bti ale vaselor de la baza gtului Ameeli, cefalee, acufene Dispnee i angina de efort dup decompensare.

Palpitaiile, n special n decubit, Micri ale capului n ritmul pulsului (semnul Alfred de Musset). Dispnee la efort este primul simptom ; Ortopnea, Dispnee paroxistic nocturn,

Durerea toracic de tip anginos- semn frecvent, inclusiv la tineri; apare la efort fizic sau n repaos; Episoadele anginoase deseori nu cedeaz la nitroglicerin sublingual.

Tardiv n evoluia maladiei apar semnele insuficienei VD : Hepatomegalie congestiv Edeme periferice Disfuncie gastrointestinal

EXAMENUL OBIECTIV n IA sever Tremurturi ale corpului Cltinarea capului n fiece sistol Paliditatea tegumentelor

Examinarea trebuie s fie direcionat spre detectarea maladiilor cu IA :

Sindromul Marfan, Spondilita rheumatoid, defect septal ventricular.

Pulsul Arterial n IA Pulsul crete rapid n sistol, apoi brusc scade n diastol (semnul Corrigan = pulsus altus et celler) puls nalt i sltre,

Puls capilar pozitiv - alternarea hiperemiei i paliditii tegumentelor la rdcina unghiei cnd se apas pe marginea unghiei (Quincke's pulse).

De asupra arterelor femorale, poate fi auzit: zgomotul de tun (dublu ton

Traube), dublu suflul Durozie-dac artera femoral este uor compresat,

Presiunea arterial Presiunea sistolic este crescut; presiunea diastolic este scazut (ex 160/40; 170/30 mmcolHg). Severitatea IA nu coreleaz cu gradul de diferen dintre presiunea sistolic i diastolic.

Palparea ocul apexian ( LV impulse) este puternic i deplasat lateral i inferior. Framtul catar diastolic (torsul pisicii) poate fi palpat frecvent la marginea stng a sternului

Auscultaia n IA. Zgomote Z2 este diminuat sau absent. (zgomotul II al nchiderii valvei aortice); Poate fi auzit Z3 sau ocazional, Z4.

Auscultaia n IA. Sufluri se formeaz suflu diastolic de timbu nalt, decrescendo, auzit mai bine la baza inimii i n spaiul III intercostal pe marginea sternal stng (zona Erb). La pacienii cu RA sever suflu holodiastolic.

Auscultaia n IA. Suflul diastolic Suflul se aude mai bine n poziie eznd, nclinat anterior, n expir forat; Dac suflul e mai bine auzit pe marginea sternal dreapt dilatare anevrismal a rdcinii aortei.

Suflul diastolic n IA se poate confunda cu suflul diastolic Graham Steell din regurgitaie pulmonar; ultimul se asociaz cu hipertensiune pulmonar sever, inclusiv accentuarea Z2.

n IA sever se va auzi suflul Austin Flint - suflu moale, mai bine auzit la apex; Suflul Austin Flint i suflul diastolic din SM snt ambele mai bine auzite la apex; dar: suflul din SM este acompaniat de Z1 accentuat i urmeaz dup clacmentul de deschidere a mitralei, suflul Flint este mai scurt.

EXAMINARE PARACLINIC

ECG n IA medie semne ECG pot fi absente n IA sever, IA cronic, semnele ECG ale hipertrofiei VS devin manifeste. Suprancrcarea VS se manifest prin subdenivelarea segmentului ST i negativarea undei T n derivaiile stngi I, aVL, V5, V6 .

Examenul radiologic Retracia VS n sistol, cu expansiunea concomitent a aortei ascendente Ventriculul stng mrit, aorta ascendent dilatat.

EchoCG Flutterul VMA - vibraie rapid a cuspei anterioare mitrale produs dejetul regurgitant semn caracteristic n IA. ngroarea i nchiderea incomplet a valvei Ao. Dimensiunile VS i ale aorte Excluderea unei stenoze mitrale asociate

EchoCG Prin efect Doppler color EcoCG se poate detecta severitatea IA. EcoCG n serie snt utile n evaluarea performanei VS i detectarea disfunciei progresive a miocardului (Fractia de ejectie, VTD VS).

Cardiac Catheterization and Angiography Pentru confirmarea gradului de regurgitare i determinarea disfunciei VS, precum i evaluarea preoperativ a fluxului coronarian.

TRATAMENT Operaia este tratamentul de baz, de dorit pn la dezvoltarea insuficienei VS. Pacienii decompensai rspund la tratament cu digitalis glycosides, diuretice, and vasodilators, ACE inhibitors, nifedipina retard .

Coarctaia aortei ngustarea sau obstrucia n

regiunea ismusului aortic, la grania ntre arc i poriunea descendent.

Artera subclavia n 90% cazuri se ramific de la aort de la regiunea prestenotic a aortei, n 4-6% - de la poriunea stenotic n 3-4% - de la regiunea poststenotic.

Examenul clinic obiectivAcuzele : Dispnee Hemotaxis Cefalee Membre inferioare reci

InspeciaLa pacienii dup 10 ani se determin dezvoltarea satisfctoare a cutiei toracice, centurii scapulare, a gtului i rmnerea n urm n dezvoltare a membrelor inferioare.

Inspecia cianoza membrelor inferioare semnelel insuficienei cardiace

TA TA la mini este ridicat, TA la membrele inferioare este scazut.

Palparea: La vrsta mai avansat pulsarea arterelor intercostale, ocul cardiac puternic, freamt sistolic n sp. 2-3 i/c.

Auscultaia :suflu sistolic de asupra cordului, care se transmite n spaiul interscapular; accentul zgomotului II pe aort.

ECG hipertrofia VS hipertrofia VD insuficiena coronarian

ECG semne ale hipertrofiei VD bloc complet de ramur dreapt , devierea AEC n dreapta, schimbarea ST-T

Radiografia n 70-80% - uzurarea coastelor, din cauza presiunii arterelor intercostale. Umbra aortei ascendente este dilatat.

Coarctaia aortei

Cateterizarea cordului . ,

Aortografia. Coarctaia aortei.

Colateralele din artera mamilar intern la pacienii cu coarctaia aortei