PATOLOGIA CHIRURGICALĂ PATOLOGIA CHIRURGICALĂ ENDOCRINĂ (GLANDELOR ENDOCRINĂ (GLANDELOR

PARATIREOIDE, PARATIREOIDE, SUPRARENALELOR, SUPRARENALELOR,

TIMUSULUI, PANCREASULUI). TIMUSULUI, PANCREASULUI). TULBURĂRI SISTEMICE TULBURĂRI SISTEMICE ENDOCRINE MULTIPLE.ENDOCRINE MULTIPLE.

CURSCURS

Pregătit de Dr. Hab. În Med. Prof. Univ. Petru Bujor

Cel mai studiat Cel mai studiat organ endocrin organ endocrin este glanda este glanda tiroidă. Kocher tiroidă. Kocher a studiat a studiat detailat glanda detailat glanda tiroidă în tiroidă în legătură cu ce legătură cu ce în 1909 a în 1909 a primit premiul primit premiul

Nobel.Nobel.

Hipoparatireodismul are Hipoparatireodismul are o incidenţa de 2% din o incidenţa de 2% din cazuri, cauzat de disecţii cazuri, cauzat de disecţii accidentale ale glandelor accidentale ale glandelor paratireoide. Clinic se paratireoide. Clinic se manifestă printr-un manifestă printr-un sindrom sever de sindrom sever de parestezie ale feţii, parestezie ale feţii, crampe musculare, crampe musculare, contractură musculară a contractură musculară a extremităţilor, şi chiar extremităţilor, şi chiar tetanie. Se administrează tetanie. Se administrează urgent clorură de calciu urgent clorură de calciu 10% 10,0 încet 10% 10,0 încet intravenos, sau intravenos, sau paratireoidin 1,0 ml 3 ori paratireoidin 1,0 ml 3 ori

în zi.în zi.

Glanda suprarenalăGlanda suprarenală este un organ par, cu este un organ par, cu secreţie endocrină, plasat retroperitoneal secreţie endocrină, plasat retroperitoneal deasupra polilor superiori al rinichilor, la deasupra polilor superiori al rinichilor, la nivelul vertebrelor XI-XII. (fig. 1)nivelul vertebrelor XI-XII. (fig. 1)

Clasificarea maladiilor Clasificarea maladiilor ale glandelor ale glandelor suprarenalesuprarenale Sindromul Cushing cauzat de Sindromul Cushing cauzat de dependent de hipofizădependent de hipofiză alcoolalcool criptogencriptogen medicamentemedicamente Sindromul adreno-genital.Sindromul adreno-genital. Hiperaldosteronismul –Hiperaldosteronismul – sindromul Conn.sindromul Conn. Alte tulburări ale glandei Alte tulburări ale glandei

suprarenale.suprarenale.

Clasificarea histogenetică a Clasificarea histogenetică a formaţiunilor de volum formaţiunilor de volum suprarenale (OMS, 1980)suprarenale (OMS, 1980)

– Tumori epiteliale ale stratului corticalTumori epiteliale ale stratului cortical aadenomdenomăă carcinomăcarcinomă

– Tumori mezenchimaleTumori mezenchimale mielolipomămielolipomă lipomălipomă fibromăfibromă AngiomăAngiomă

– Tumori din stratul medularTumori din stratul medular focromocitomfocromocitom neuroblastomăneuroblastomă ganliomăganliomă simpatoangiomăsimpatoangiomă

Epidemiologia Epidemiologia tumorilor suprarenaletumorilor suprarenale hiperaldosteronizmul primar hiperaldosteronizmul primar

(sindromul Conn) -0,05-2%(sindromul Conn) -0,05-2% feocromocitomă -0,01-0,001%feocromocitomă -0,01-0,001% sindromul Iţenco Cushing -0,13%sindromul Iţenco Cushing -0,13% androsteromă 2,3%androsteromă 2,3% tumorile hormonal-inactive -0,3-tumorile hormonal-inactive -0,3-

4,36%4,36%

Metode de explorareMetode de explorare

Examenul biochimic Examenul biochimic – – hemograma, glicemia, hemograma, glicemia, aprecierea cateholaminelor în aprecierea cateholaminelor în sânge şi urină, determinarea 17 sânge şi urină, determinarea 17 chetosteroizilor, probe chetosteroizilor, probe hormonale dinamice.hormonale dinamice.

Metode radiologice:Metode radiologice:

radiografia şeii turceşti,radiografia şeii turceşti, coloanei dorso-lombare.coloanei dorso-lombare. retroperitoneulretroperitoneul ecografia suprarenalelor.ecografia suprarenalelor. Tomografia computerizată, Tomografia computerizată,

rezonanţa magnetică nucleară, rezonanţa magnetică nucleară, arteriografia cu substanţa de arteriografia cu substanţa de contrast. contrast.

Laparotomie sau lombotomia Laparotomie sau lombotomia diagnostică.diagnostică.

CTCTRMNRMN

USG

FeocromocitomulFeocromocitomul

este o tumora a celulelor cromafine este o tumora a celulelor cromafine de unde se elimină cantităţi mari de de unde se elimină cantităţi mari de cateholamine cu exces de cateholamine cu exces de hipertensiune paroxistică. hipertensiune paroxistică. Frecvenţa – 1-5%, având o Frecvenţa – 1-5%, având o incidenţa maximă între 25-45 ani. incidenţa maximă între 25-45 ani. De 2 ori mai frecvent se localizează De 2 ori mai frecvent se localizează pe dreapta, şi la 10% din cazuri are pe dreapta, şi la 10% din cazuri are tendinţa spre malignizare, tendinţa spre malignizare, metastazare.metastazare.

Clasificarea Clasificarea feocromocitomfeocromocitomuluiului (Kalinin (Kalinin A.P si coaut 1998 )A.P si coaut 1998 ) Feocromocitom Feocromocitom – tumori ale – tumori ale

spatiului medular al suprarenalei spatiului medular al suprarenalei si tesutului cromafin extraadrenalsi tesutului cromafin extraadrenal

Feocromocitom necromafinFeocromocitom necromafin (paragangliom)(paragangliom)

HemodectomHemodectom - tumori ale - tumori ale celulelor cu functie celulelor cu functie hemoreceptoarehemoreceptoare

Etiopatogenia Etiopatogenia necunoscută, doar există o necunoscută, doar există o predelecţie geneticăpredelecţie genetică

Tabloul clinicTabloul clinic

a) forma paroxismalăa) forma paroxismală – crize hipertonice, – crize hipertonice, tahicardie, agitaţie, cefalee, febră – 40C, tahicardie, agitaţie, cefalee, febră – 40C, palpitaţii, greţuri, vome, dureri abdominale palpitaţii, greţuri, vome, dureri abdominale colicative, nervozitate. colicative, nervozitate. ObiectivObiectiv avem avem tegumente pale, reci, transpiraţii – criza poate tegumente pale, reci, transpiraţii – criza poate dura până la 20 minute. Sunt posibile dura până la 20 minute. Sunt posibile complicaţii – hemoragie cerebrală, sau în complicaţii – hemoragie cerebrală, sau în retină, edem pulmonar, infarct miocardic; retină, edem pulmonar, infarct miocardic;

b) forma permanentă a hipertensiuniib) forma permanentă a hipertensiunii preponderent la persoanele tinere. Bolnavii preponderent la persoanele tinere. Bolnavii sunt palizi, caşectizaţi, VSH – sporită, sunt palizi, caşectizaţi, VSH – sporită, tahicardie, transpiraţii abundente tahicardie, transpiraţii abundente postprandiale;postprandiale;

c) forma asimptomaticăc) forma asimptomatică – cu tulburări uşoare. – cu tulburări uşoare.

Diagnosticul Diagnosticul feocromocitomfeocromocitomuluuluii Diagnosticul de laboratorDiagnosticul de laborator

aprecierea excretiei catecolaminelor si aprecierea excretiei catecolaminelor si metabolitilor lor in urina (mai ales primele 3 metabolitilor lor in urina (mai ales primele 3 ore dupa criza)ore dupa criza)

aprecierea catecolaminelor in plazmaaprecierea catecolaminelor in plazma aprecierea metanefrinelor inplazma si urinaaprecierea metanefrinelor inplazma si urina probe farmacologiceprobe farmacologice

Diagnosticul topicDiagnosticul topic Angiografie selectivaAngiografie selectiva USGUSG TCTC RMN RMN

Diagnosticul imagisticDiagnosticul imagistic

Fig. 1 Angiografia selectivăFig. 1 Angiografia selectivă

Fig. 2. RMN

Fig. 3. CT

Tratamentul Tratamentul FeocromocitomuluiFeocromocitomului

Tratamentul medicamentosTratamentul medicamentos – inhibitori ai sintezei catecolaminelor inhibitori ai sintezei catecolaminelor

(α metilparatiriozina)(α metilparatiriozina)– α adrenoblocante (fentolamina, α adrenoblocante (fentolamina,

prazozina, tropafen)prazozina, tropafen)– β adrenoblocante (propanolol si β adrenoblocante (propanolol si

derivatii lui)derivatii lui) Tratamentul chirurgicalTratamentul chirurgical – –

adrenalectomie laparadrenalectomie laparooscopicăscopică

1992 Gagner a 1992 Gagner a realizat pentru prima realizat pentru prima dată cu succes dată cu succes suprarenalectomia suprarenalectomia pe cale laparoscopică pe cale laparoscopică (fig.2).(fig.2).

Putem menţiona că Putem menţiona că evoluţia evoluţia feocromocitomului feocromocitomului este nefavorabilă. este nefavorabilă. Durata vieţii fără Durata vieţii fără tratament este de 3-tratament este de 3-5 ani.5 ani.

Sindromul Cushing Sindromul Cushing

este caracterizat printr-un este caracterizat printr-un exces de exces de cortizolcortizol – – caracterizat prin cefalee, caracterizat prin cefalee, astenie fizică şi intelectuală, astenie fizică şi intelectuală, dureri cu caracter dureri cu caracter reumatismal, parastezii, reumatismal, parastezii, palpitaţii, acrocianoză, faţa palpitaţii, acrocianoză, faţa de lună plină, obezitate, de lună plină, obezitate, osteoporoză generalizată, osteoporoză generalizată, psihoze maniacodeprasive, psihoze maniacodeprasive, predispoziţie la infecţie, predispoziţie la infecţie, ulcere gastro-duodenale ulcere gastro-duodenale simptomatice.simptomatice.

Explorarea funcţiei Explorarea funcţiei glucocorticoide 17-glucocorticoide 17-hidroxicorticosteroizilor şi hidroxicorticosteroizilor şi cortizolului plasmatic, cortizolului plasmatic, ionograma Na/K.ionograma Na/K.

Tratamentul chirurgical – extirparea tumorii. Calea de abord lombară sau abdominală.

Sindromul Conn Sindromul Conn

este produs de un adenom solitar este produs de un adenom solitar sau mai multe adenoame care aduce sau mai multe adenoame care aduce la producţia sporită a la producţia sporită a aldosteronuluialdosteronului. Apare mai mult la . Apare mai mult la femei, şi afectează glanda pe stânga. femei, şi afectează glanda pe stânga. Deosebim sindrom cardiovascular cu Deosebim sindrom cardiovascular cu hipertensiunea, sindrom hipertensiunea, sindrom neuromuscular – astenie musculară, neuromuscular – astenie musculară, parestezii; sindrom renourinar – parestezii; sindrom renourinar – poliurie, diabet potasic. poliurie, diabet potasic.

Clasificarea Clasificarea hiperaldosteronismului primarhiperaldosteronismului primar

HPAP de tip 1 (angiotenzin-II-nereactiv)HPAP de tip 1 (angiotenzin-II-nereactiv)– Adenomă solitară (sindrom Conn)Adenomă solitară (sindrom Conn)– Hiperplazia uni sau bilaterală a suprarenalelor, Hiperplazia uni sau bilaterală a suprarenalelor,

difuznodulară (hiperplazia primară a zonel difuznodulară (hiperplazia primară a zonel glomerulare)glomerulare)

– Hiperaldosteranismul familial de tip 1Hiperaldosteranismul familial de tip 1– Hiperaldosteranismul familial de tip 2Hiperaldosteranismul familial de tip 2– Hiperaldosteranismul ectopicHiperaldosteranismul ectopic

HPAP de tip 2 (angeotenzim 2 reactiv)HPAP de tip 2 (angeotenzim 2 reactiv)– Hiperplazia difuză bilaterală sau difuz-nodulară a Hiperplazia difuză bilaterală sau difuz-nodulară a

zonei glomerulare (hiperaldosteronismul idiopatic)zonei glomerulare (hiperaldosteronismul idiopatic)– Hipertonia esentială cu nivel jos al renineiHipertonia esentială cu nivel jos al reninei– Aldosteroma renin-reactivăAldosteroma renin-reactivă– Tumori mixteTumori mixte

Tabloul clinic al Tabloul clinic al hiperaldosteronizmuluihiperaldosteronizmului Sindromul hipokaliemicSindromul hipokaliemic

– hipertensiune arterială de caracter permanent sau in forma de hipertensiune arterială de caracter permanent sau in forma de crize tranzitorii (tensiunea sistolică 150-160 mm(Hg) si tensiunea crize tranzitorii (tensiunea sistolică 150-160 mm(Hg) si tensiunea diastolică 90-100 mm(Hg) ) diastolică 90-100 mm(Hg) )

– Cariopatia hipertrofică Cariopatia hipertrofică – Cefalee pronunţată Cefalee pronunţată – Dereglari vizuale Dereglari vizuale

Sindrom neuromuscularSindrom neuromuscular– Astenie muscularăAstenie musculară– Dereglări psihoemotionale (astenie, depresie, sindrom ipohondric-Dereglări psihoemotionale (astenie, depresie, sindrom ipohondric-

senestopatic) senestopatic) – Dereglari senzomotorii (parestezii locale sau generale, convulsii Dereglari senzomotorii (parestezii locale sau generale, convulsii

locale sau generalizate, pareze)locale sau generalizate, pareze) Sindromul renalSindromul renal

– Poliurie, izohipostenurie, nicturie Poliurie, izohipostenurie, nicturie – Polidipsie Polidipsie – Pilonefrită, pielită hipokaliemică Pilonefrită, pielită hipokaliemică – EdemeEdeme

Diagnosticul Diagnosticul hiperaldosteronismuluihiperaldosteronismului Grupa de pacienti cu suspectie la Grupa de pacienti cu suspectie la

hiperaldosteronismhiperaldosteronism Confirmarea diagnosticului cu Confirmarea diagnosticului cu

ajutorul testelor hormonaleajutorul testelor hormonale Aprecierea formei nozologice a Aprecierea formei nozologice a

hiperaldosteronsmuluihiperaldosteronsmului USGUSG RMNRMN CTCT

TratamentTratament

Medicamentos:Medicamentos: Inhibitori ai biosintezei aldosteronului Inhibitori ai biosintezei aldosteronului

(aminoglutetimidă, ketoconazol)(aminoglutetimidă, ketoconazol) Antagonisti ai altosteronului Antagonisti ai altosteronului

(spironolactona -200-400 mg/24 h in (spironolactona -200-400 mg/24 h in combinatie cu diuretice si inhibitori ai combinatie cu diuretice si inhibitori ai enzimei de conversie)enzimei de conversie)

Preparate de KPreparate de K Tratament simptomatic Tratament simptomatic

Chirurgical:Chirurgical: inlaturarea tumorii inlaturarea tumorii

aldosteron aldosteron producatoareproducatoare

rezectia glandei rezectia glandei inlaturarea glandei inlaturarea glandei

suprarenale mai suprarenale mai mult afectata (in mult afectata (in hiperaldosteronismhiperaldosteronismul difuz, sau difuz ul difuz, sau difuz nodular)nodular)

Aldosterom

Miastenia – Timoma Miastenia – Timoma

este hiperplasie sau adenom a timusului. este hiperplasie sau adenom a timusului. Timoma este o afecţiune rar întâlnită, şi Timoma este o afecţiune rar întâlnită, şi de aceea diagnosticul rămâne dificil. de aceea diagnosticul rămâne dificil. Etiopatogenia până în prezent nu este Etiopatogenia până în prezent nu este bine determinată – şi de aceea activitatea bine determinată – şi de aceea activitatea vădită a holinesterazei care aduce la vădită a holinesterazei care aduce la distrugerea acetilcolinei şi apar dereglări distrugerea acetilcolinei şi apar dereglări neuromusculare. Miastenia se mai neuromusculare. Miastenia se mai socoate o maladie autoimună Wolff 1984.socoate o maladie autoimună Wolff 1984.

Deosebim câteva forme de Deosebim câteva forme de

miastenie:miastenie: – miastenia oculară;miastenia oculară;– miastenia generalizată;miastenia generalizată;– miastenia gravă.miastenia gravă.

Diagnosticul Diagnosticul se pune în baza datelor se pune în baza datelor clinice, testul imunologic, testul radio-clinice, testul imunologic, testul radio-izotopic a mediastinului anterior, TC, izotopic a mediastinului anterior, TC, rezonanţa magnetică, testul radiologic rezonanţa magnetică, testul radiologic – unde avem mărirea timusului în – unde avem mărirea timusului în volum.volum.

Tratament Tratament chirurgicalchirurgical – timectomia cu – timectomia cu rezultate pozitive la 85% cazuri.rezultate pozitive la 85% cazuri.

Sindromul Sindromul Zollinger-EllisonZollinger-Ellison

descris în 1955 ca tumoarea insulelor descris în 1955 ca tumoarea insulelor Langergans care aducea la ulcere Langergans care aducea la ulcere gastro-duodenale repetate.gastro-duodenale repetate.

ClinicaClinica se caracterizează prin sindromul se caracterizează prin sindromul hipersecretor cu formarea ulcerelor în hipersecretor cu formarea ulcerelor în stomac, duoden şi intestinul subţire care stomac, duoden şi intestinul subţire care pot da hemoragie şi chiar postoperator pot da hemoragie şi chiar postoperator după rezecţia gastrică – recidive după rezecţia gastrică – recidive ulceroase. De aceea este necesar ulceroase. De aceea este necesar gastrectomia.gastrectomia.

InsulomaInsuloma

este o tumoră este o tumoră hormonală activă hormonală activă care poate fi în care poate fi în cap, corp şi coada cap, corp şi coada pancreasului. pancreasului. Insuloma este Insuloma este construită din construită din celulele b şi celulele b şi produc insulina. produc insulina. Frecvenţa 1 caz la Frecvenţa 1 caz la 50 000 de 50 000 de necropsii, femeile necropsii, femeile în vârsta de 50-60 în vârsta de 50-60 ani. 75% sunt ani. 75% sunt benigne.benigne.

Tabloul clinic Tabloul clinic

se caracterizează prin hipersecreţia se caracterizează prin hipersecreţia de insulină. La început apare de insulină. La început apare dereglări vizuale, slăbiciuni, dereglări vizuale, slăbiciuni, ameţeli, triada Whipple: 1. semnele ameţeli, triada Whipple: 1. semnele clinice apar dimineaţa, ori după un clinice apar dimineaţa, ori după un efort fizic; 2. în timpul crizei apare efort fizic; 2. în timpul crizei apare semne de hipoglicemie; 3. criza semne de hipoglicemie; 3. criza trece după administrarea glucozei.trece după administrarea glucozei.

DiagnozaDiagnoza

se pune în baza anamnezei, se pune în baza anamnezei, testului glicemic, radioimunologic testului glicemic, radioimunologic – insulina şi C-peptida, ecografia – insulina şi C-peptida, ecografia pancreasului, TC, PHGER, pancreasului, TC, PHGER, angiografia selectivă şi altele.angiografia selectivă şi altele.

TratamentulTratamentul

fiind numai chirurgical – rezecţia fiind numai chirurgical – rezecţia pancreasului împreună cu adenomul ori pancreasului împreună cu adenomul ori pancreatectomie. pancreatectomie. Abordul fiind Abordul fiind abdominal abdominal și laparoscopic. Letalitatea și laparoscopic. Letalitatea postoperatorie fiind până la 10%.postoperatorie fiind până la 10%.

Tumori endocrine multiple – sindromul Tumori endocrine multiple – sindromul Wermer ce cuprinde leziuni ale Wermer ce cuprinde leziuni ale pancreasului, paratiroidei şi hipofizei, pancreasului, paratiroidei şi hipofizei, suprarenalelor. Clinica este variată şi suprarenalelor. Clinica este variată şi depinde de particularităţile depinde de particularităţile pluriglandulare.pluriglandulare.

MULȚUMESC PENTRU MULȚUMESC PENTRU ATENȚIEATENȚIE