Post on 15-Dec-2015
description
transcript
Reumatismul poliarticular acut
• Definiţie
-boală inflamatorie acută nesupurativă a ţesutului conjunctiv ce duce la distrugerea fibrelor colagene şi a substanţei fundamentale
-interesează îndeosebi articulaţiile, inima, SNC prin mecanism imunologic declanşat de strept. ß hemolitic gr. A, tipul M
• Frecvenţa- variabilă (vârstă, fact. geografici, socio-economici)-0,2-10/10000 locuitori
-cardiopatia reumatismală -1-2% copii, adolescenţi, adulţi tineri
-↓RAA, cardita, sechele cardiace
Reumatismul poliarticular acut
• vârsta predilectă:- 6-16 ani (>90%) - rar >20 ani, excepţonal>30 ani - f. rar< 5 ani
• frecv. egală pe sexe• toate rasele ( mai frecv.regiuni reci şi temperate- anglosaxoni)• frecv. în mediul urban şi este fav. de cond. socio.-econ.
precare, subnutriţie proteică, hipovitaminoză
• Studii- predispoziţie genetică familială-s-au identificat Ac faţă de un aloantigen specific ß
celular la aproape toţi pacienţii cu RPA şi numai la 14% dintre martori
-incidenţă ↑ a Ag din clasa HLA II- acestea ar putea identifica persoanele predispozante la RPA şi cardită
Etiologie• strept. ß hemolitic grup A, tip M (serotip 1,3,5,6,18)• relaţia RPA-strept. dovedită de argumente:clinice -50-70% - inf. faringiană clinic manifestă în antec.
apropiate cu strept. (7-21z) -25% - inf. faringiană uşoară , aproape asimpt. -cerc. recente- 60% nu au istoric de faringită-după o infecţie cu strept. -2,5-3% fac RPA după 7-21 z
-apariţia RPA şi a carditei =depinde de răspunsul imunologicde laborator -RPA <1% când ASLO ↑; 5-10% când ASLO↑↑epidem.- 50% fac recidivă RPA după o inf. cu strept.-dacă inf. strept se tratează precoce: h-z→se previne apar. RPAexperimentale - în RPA se pun în evid. marcherii unor inf. strept.
recente:-↑ASLO –la 80-85% -↑ Ac anti SK -↑ Ac anti-hialuronidază (95-100%)
terapeutice -măs. profilactice au ↓ f. mult RPA
Patogeneza• intervalul 7-21 z între angină şi declanşarea bruscă a RPA-
existenţa unui mec. imun de sensibilizare a org. la strept. ( r. imune întârziate tip IV)
• r. dintre Ag strept.-ţes. umane• capsula strept.- prot. M a lui Kaplan
- înhibă fagocitoza, fav. puterea de invazie-are un teritoriu Ag cu acţ. puternic imunogenă şi conţine epitopi asemănători cu cei din ţes. cardiace (mai ales cu prot. sarcolemei şi miozinei)→ Ac ce se fixează pe strept., dar şi pe sarcolema+sarcoplasma fibrelor miocardice
• stratul intern al membranei celulare a strept.- glicoproteine care prezintă N-acetil glucozamină: subst. C Mc Carthy, asemănătoare cu glicoproteina miocardului valvular, lich. articular, cartilagii, nuclei subtalamici, nucleul caudat→Ac ce se fixeaza pe ţes. valv. şi alte ţes.
Anatomo-patologieFaza acută a RPA- r. inflam. exudativă şi proliferativă a ţes. conj.
sau colagen - regresează treptat-proc. exudativ , uneori degenerativ, necrotic, reversibil -mai ales
pe seroase, valve cardiace , subcutanat-proc. proliferativ, reversibil → cicatrici, în miocard
-lez. reumatică specifică miocardica = noduli Aschoff (30-40%), evol. îndelungată ( zeci de ani), au 3 stadii:
-std I- edem al subst. fund. a ţes. conj.+infiltrat cu Eo+fragm. de f. de colagen= std. exudativ nespecific, poate fi reversibil=1-2 săpt.
-std II -în jurul degenerescenţei-cel. gigante Aschoff, ce încearcă să cantoneze procesul; în jur r.limfoplasmocitară →granulom Aschoff =3-5 săpt
-std III- retractil-fibros→cicatrice (scleroze fusiforme) perivascular între fibre miocardice=6-8 săpt.
Macroscopie- miocard- lez. focale în vecinătatea nodulului Aschoff sau vaselor
sanguine- pierderea striaţiunilor fibrelor miocardice, degenerescenţa, vacuolizarea, liza cel. miocardice -lez. responsabile de apariţia IC
- ţes. de conducere mioc.-edem interstiţial şi infiltr. cel.→ fibroze →tulb. de ritm
-rar a. coronare - lez. inflamatorii şi trombotice-VM (faţa A) şi VA (faţa V)→valvulită interstiţială acută =edem
+infiltrate cel.+îngroşare+dispariţia transparenţei→ mai târziu-degenerescenţă hialină→vegetaţii –veruci roz-cenuşii pe marginea liberă= valvulită verucoasă→fibroză, vascularizaţie capilară, calcifieri valvulare→îngroşare fibroasă a valvei→lipirea marginilor libere→ retracţii +distrucţii valvulare
-cordaje valvulare, AS→se produce un proces de vasculită generalizată ( vasele mici
fără tromboze )
Manifestări clinice-75% precedat de inf. strept. clinic manifestă- angina
eritematoasă (disfagie, dureri iradiate în urechi, febră)-25%- inf. inaparentă clinic
-apoi interval liber=stare postanginoasă=7-21 zile (subfebrilităţi, fatigabilitate, inapetenţă, cefalee, paloare)
-Debut-brusc la 75% cu manif. generale, articulare• 1. manif. generale-febră variabilă(subfebrilităţi –hiperpirexie)• ↑ cu interesarea artic.• lipsa ei infirmă dg• în RPA netratat durează circa 30 zile, după care ↓ în liză-transpiraţii abundente cu miros înţepător, acid-paloare, astenie, inapetenţă, epistaxis- angina nu se evid.
Manifestări clinice
• 2. manif. articulare- cele mai obişnuite, mai puţin severe- poliartrită - artic. mari: genunchi, artic. tibiotarsiană, cot, artic.
gâtului-mâinii, gleznă -rar artic. mici ale mâinii (semn de gravitate)-fluxionară (se instalează rapid în h), fugace (dispare în 2-3 z),
migratorie + semne inflam., poziţie antalgică ±revărsat lichidian-benignă (dispare fără sechele)-rar formă dislocantă → fibroză artic. cu modif. degete+retracţia
aponevrozelor palmare şi plantare-durata în cazuri netratate >3 săpt-răspuns prompt după 48h de la adm. de salicilaţi-dacă nu dg. e
discutabil• există forme atipice: manif. generale discrete, manif. articulare
absente ( la copii)-forma abarticulară sau doar artralgii.
Manifestări clinice• 3. cardita reumatismală-în 40-60% din cazurile RPA
-cea mai importantă manifestare clinică pt. că se poate solda cu leziuni cardiace definitive
-cu cât RPA apare la o vârstă mai tânără –posibilitatea carditei e mai mare-60-70% la copii (90% <16 ani), 10% la adulţi
-se produce deobicei la primul puseu de RPA (săpt. 1- 2) = cardita reumatismală acută
-fiecare nou puseu de RPA agravează lez. Anterioare
- dacă manif. articulare lipsesc= cardită reumatismală primară- manif. cardiace pot ţine de endocard, miocard, pericard
Cardita reumatismală
a) Endocardita reumatismală acută-cel mai frecvent semn- apariţia unui suflu sistolic de IM /
accentuarea unui suflu sistolic preexistent
IM -marca carditei reumatismale, prima care se instaleazăIA- mai puţin frecventă şi se asociază de obicei IMValva tricuspidă poate fi prinsă
70% din suflurile sistolice dispar, 30% se menţin dupa puseul acut, în cadrul unor leziuni valvulare a căror constituire necesită luni
Ecocardiografia -identif. modif. VM la încă 20% din cei cu RPA, fără sufluri.
Cardita reumatismală
-2 sufluri diastolice ce indică cu certitudine valvulitele reumatismale, apar la primul puseu, dar rare:
-suflu protodiastolic la Ao-suflu mezodiastolic apical=Carey-Coombs, dat. unei SM funcţ.,
scurt, tonalitate joasă, după zg.III, se termină înainte de zg.I, -nu e patognomonic (şi în alte SM funcţ.din anemii severe, tireotoxicoze)
-Asurzirea zg. I- dat. edemului valvular -deseori primul semn, dar şi in miocardita sau pericardita reumatismala
Cardita reumatismalăb) Miocardita reumatismală acută- cardiomiopatie-semne clinice de IC: tahicardie disproporţionată cu febra sau cu
efortul, semne de IVS (galop VS,galop AS, dispnee persistenta)
-asurzirea zg. cardiace-edem mioc.-suflu sistolic de IM funcţ.-tulb. de ritm şi de conducere tranzitorii-modif. ECG: -BAV gr. I-1/3 din cazuri, dar nu totdeauna dat.
miocarditei -modif. de fază terminală (ST, T)-pledează pt.
miocardită acută-caracter fluxionar -variabilitatea si reversibilitatea modif. descrise-Ecocardio.- dilat. cardiace, regurgitări, modif. f. mioc.-Ac anti-miocard: ↑la 20-30% din cazuri, titrul ↓ în lunile următoare
Cardita reumatismală
c) Pericardita reumatismală acută= miopericardita ac., de obicei uscată sau cu lichid puţin- dureri precordiale cu caracter pericarditic- frecătură pericardică fluxională- lichid pericardic: exudat serocitrin, Rivalta +, celularitate rară,
nespecifică, cu sediment- pot apărea semne RX, eco de pericardită lichidiană- nu evoluează spre pericardită constrictivă- asociere cu pleurezii reumatismale sau pneumopatii
reumatismale
Cardita reumatismală
Evoluţia carditei:
-rar- vindec. ad integrum, la un nou puseu vorbim de o cardită reumatismală acută
-constituirea lez. valvulare- în cazul unui nou puseu vorbim de endoc. recidivantă sau subac.
-cardita evolutivă cu evol. subac. progresivă cu IC şi deces în câteva luni/ ani
-evol. spre o cardiomiopatie dilatativă
Manifestările clinice• 4. Manifestări neurologicea) Coreea minor ( Sydenham) -la 10% - ca o manif. tardivă (≥3
luni de la inf. strept), exclusiv la copii- meningoencefalită ( prinde mai ales nucleii bazali şi caudali) -mişc. involuntare, dezordonate membre, cap, corp -incapacitatea de coordonare: tulb. de mers, de vorbit, grimase ale feţei, alterări scris
-lipsa controlului sfincterelor-manif. mai frecv. ziua şi la stress şi dispar în somn-manif. durează câteva săpt., apoi dispar complet, fără sechele, chiar şi fără trat.
b) Reumatism cerebral-rar, febră mare, stare confuzională, comă-în formele acute-deces rapid în câteva zile-în formele subacute-evol. câteva luni, după care se vindecă.
Manifestările clinice• 5. Manifestări cutanate <10%a) eritem marginat: -pete roz-brune, uşor proeminente,
nepruriginoase -apar pe trunchi şi rădăcina membrelor -caracter fugace, migrator -pot recidiva
-atrag atenţia unui prognostic mai grav pt. că se asociază cu forme severe de cardită
b) nodulii subcutanaţi ai lui Meynert-apar de obicei la câteva săpt. de la debutul RPA-mai frecvent în formele cu cardită-forma unei boabe de mazăre, duri, nedureroşi, aderenţi de
planurile profunde (oase, aponevroze), mobili faţă de piele-caracter migrator-pe suprafaţa extensorie a artic. (coate, genunchi, reg. occipitală,
apofize vertebrale)-durata: zile-săpt.
6. Alte manifestări
• cutanate: -purpura reumatismală -eritem nodos-mai ales pe gambe pretibial şi
antebraţe (noduli subcut. f. dureroşi cu pielea de deasupra violacee)
• pulmonare: -pleurezii uscate/ exudative±pericardite, peritonite -pneumopatii reumatismale interst.-rare f.
sufocante ce evol. cu detresă resp.şi progn. grav• renale -GN ac. reumatismală prin mec. imunologic-f.rar
(diferenţiere de alte GN ac. poststrept.)-prudenţă în adm. salicilaţilor
-proteinurii febrile (dif. de o glomerulopatie)• digestive: - hepatită ac. reumatismală-evol. cu
hepatomegalie dureroasă-adenopatii reumatismale, splenomegalie-deter. vasc.-arterite reumatismale, coronarite
reumatismale, flebite reumatismale
Ex. de laborator1. s. inflamator nespecific:
-VSH:-f. accelerat (100mm/ h)-permite monitorizarea evol. şi a vindec. proc. acut-poate fi normal sau ↓ la cei cu IC-poate fi ↑ la cei cu anemie
-fibrinogen↑ (>400mg%→1000mg%)-leucocitoză moderată-10000/mm³ cu polinucleoză-PCR↑-f.bun indicator al evol. RPA pt.că nu e infl. de IC-α2 prot. ↑, glicoprot. totale↑-seromucoidul α1-mucoproteina Wissler-indic. f. bun al evol.-anemie normocromă, normocitară-dată de inflam. cr., uşoară sau moderată, infl. fav. de corticoterapie-sideremie↓-Cu↑
Ex. de laborator
• 2.- ex. ce evid. inf. strept. recentă:
- strep. ßhemolitic - numai 10-20% din bolnavi în momentul dg-titrurile Ac antistreptococi:
- ASLO ↑ la >80%, după 15 zile de la inf., atinge apogeul în prima lună (1000-1500UI), revine la normal (<250UI) în câteva luni
-la cei cu inf. recentă care nu au făcut RPA, ASLO e mai ↓-antiSK, antihialuronidaze, antistreptodonaze-↑ în 95% (utile în RPA cu ASLO normal)-Ac antimiocard (antimiozină)-în dg.f. subclinice de miocardită reumatismală
Diagnostic
• Criterii Jones -majore: 1. poliartrita
2. cardita 3. coreea Sydenham 4. eritemul margina
5. nodulii subcut. Meynert-minore- clinice: artralgii, febră, antec. de RPA, sechele de RPA
- de lab.:↑ reactanţi de fază acută - PR↑ pe ECG-dovada unei inf. recente cu strept., dacă ASLO -neg.→ dg.
revăzut• 2 crit. majore sau 1 crit. major+2 minore→dg. de RPA-mare
probabilitate mai ales în cazul dovedirii unei inf. strept. recente
Dg.diferenţial1) artrita reactivă poststreptococică -artrită sau alte manif.
sistemice care urmează unei faringite ac. streptococice-nu îndeplineşte crit. Jones-nu răspunde prompt la salicilaţi-urmărire câteva luni
2) alte poliartrite acute din: -colagenoze (PR, LES, SA)- b.metabolice (guta)- b. imunologice- sarcoidoza ac., urticarie,angioedem, purpura H.S- b. infec.-artrita gonococică, faza preicterică a hepatitei virale, inf.
generale sau de focar (artrite intrainf.), stări septicemice- b. hematologice (leucemii acute, B. Hodgkin)• Endocardita reum. subac.- difer. de endoc. inf. subac.• Valvulopatiile reumatismale –difer. de alte cauze de
valvulopatii
Evoluţie
• naturală- între 6-12 sapt. -f. cu cardită mai mult-febra ↓ în 4 sapt.-artrita dispare în 3 sapt.-VSH ↓ în f. artic. în 8 sapt, iar în f. cu cardită în 12 sapt.-există tendinţă la recidive în primul an pana la primii 5
ani -pacienţii care au avut un puseu de RPA şi refac inf.
strept. au un risc de 50% de a face un nou puseu de RPA-cei care au făcut cardită de la primul atac vor face
cardită şi la următoarele atacuri , cu agravarea lez. preexistente
Complicaţii
• acute- cea mai gravă- I. C.• cronice- cea mai frecv.şi severă- lez. valvulare• bolnavii cu lez. valvulare care au afectat şi miocardul pot da
cardiomiopatii dilatative
Prognostic• determinat de cardită: 65% dintre cei cu RPA fac cardite• la primul puseu- mortalit. sub trat.-10%, la recidive - 2%• 1/3 din bolnavi cu cardita reumatismală au leziuni valvulare
după 10 ani• la cei netrataţi-10% mor înainte de a deveni adulţi• 10% din cei cu cardită severă mor în 10 ani
Tratament- în spitalI. Tratament general
• repaus la pat - indif. de prezenţa sau absenţa carditeia) fără cardită - repaus la pat până la dispariţia febrei
- repaus relativ până la dispariţia manif. de lab.
-relativ- activ-2-3 lunib) cu cardită- repaus la pat- durata febrei+1 sapt. după dispariţia
ei -dacă persistă semne de cardită în absenţa
febrei→repaus până la dispariţia manif. clinice, de lab., ECG -se reia activ. fără ef. fizice mari după 6 luni
• regim alimentar: lactat hidro-zaharat, cu vit., hiposodat (dacă IC, trat. corticoid)
II. Tratament patogenetic - antinflamator: - corticoterapie / salicilaţi - nu există dovezi certe că ar putea împiedica instalarea lez. valv.
reumatismale • 1) salicilaţii in:
- RPA fără cardită- la adulţii cu RPA- la intoleranţă sau CI la CS (DZ)
• Acidul acetilsalicilic (Aspirina): -prin hidroliză→ ac. salicilic ce se comportă ca un salicilat retard (salicilemie eficientă=300-350mg%-f. apropiată de cea toxică 400mg%)
-doza=6-9g/zi, la 4 h (abs. dig. şi elim. renală rapide)-asoc. cu bicarb. Na-↑ elim. renală, ↓salicilemia-băuturile îndulcite-↑ toleranţa-efectul apare dupa 12-24h (dacă durerea persistă >24h, dg pus la îndoială)-doza se continuă până la dispariţia artritei şi a febrei (circa 3 zile), apoi doza ↓
la 2/3 până la normalizarea lab, apoi doza ↓ la ½ până la 2-3 luni de trat.
II.Tratament patogeneticR. adverse la salicilaţi:-tulb. digestive (greţuri, vărs., diaree, HDS)-tulb. acustico-vestibulare (hipoacuzie, vertij, zg. auriculare)-tulb. hemoragipare-dat. ↓protrombinei, prin lezarea cel. hepatice/
↓florei intestinale (vit K)-tulb. cutanate: erupţii, peteşii (↑permeab. capilare)-manif. alergice (edem Quincke)-tulb. renale (nefrita interst.)-tulb. ab-doze↑ dau hiperventilaţie (excitaţia c. resp.
bulbar→alcaloză resp.şi ↑ph→ apatie, vărs., confuzie, agitaţie, tetanie, convulsii prin ↓Ca² ionizat; prin vărs. se pierde Cl→alcaloză metab. ce agravează pe cea resp.)
-tulb. metab.: -hipoglicemie-prin acţ. asupra metab. HC→mobilizarea ac. graşi din ţes. şi stări de cetoză asem. celor din DZ; intox. gravă poate duce la deces
Trat. intox.-în f. de gravitate: băuturi îndulcite, perfuzii de glucoză, adm. de CaCl2 iv, reechilibrare he, ab, sedative uşoare
II.Tratament patogenetic• 2) Corticoterapia - cardită moderată- severă ( mai ales la cei cu IC) - Ci la salicilaţi: - b. ulceroasă
- intol. la salicilaţi (astm aspirino-sensibil) - răspuns nefav. la salicilaţi
- Acţ. rapidă în 24 - 48h→ameliorarea rapidă a stării generale, dispariţia artritei, febrei
- adulţi: 40-80mg/zi-dacă după 48h febra şi artrita nu sunt influenţate, doza trebuie ↑
- doza se menţine până la normalizarea VSH (4-6sapt), apoi se ↓ progresiv : 5 mg la 2-3 zile
- durata minimă=8-10sapt- pt. prev.rebound - când se ↓ dozele , se asoc. aspirina ce se continuă încă 2-
3 sapt. după întreruperea trat.- ef. rebound = reapariţia semnelor clinice ± de lab. de activ. reum. la câteva
zile →2 sapt de la întreruperea trat.- recidiva=reapariţia după 5 sapt.- reboundul uşor- dispare spontan într-o sapt., nu necesită trat.; dacă manif.
persistă >2 sapt.-se reia trat.
Tratamentul IC:
• restricţie sodată• Prednison 2mg / kg/zi• diuretice• O2• cardiotonice- cu prudenţă-pt. că toxicitatea digitalică poate să
apară şi la doze terapeutice
Trat. etiologic:• pt. a steriliza eventualele resturi de strept.• se adm. Penicilină G (2mil. U/zi-10zile, inj im) urmată de
Benzantin Penicilina G (Moldamin)• apoi profilaxia recidivelor
Profilaxia • primară (primul puseu de RPA):-trat. corect al inf. strept.:- Penicilină G - de elecţie la cei cu APP sau AHC de RPA; ↓ riscul
de îmbolnăvire de 10 ori- Benzantin Penicilina G (Moldamin) im: 600000 U (<27kg) /
1200000 (>27kg)- Penicilina V-copii-250mg de 2-3 ori/zi; adulţi:500mg de 2-3 ori/zi-Amoxicilina –se acceptă-Cefalosporine orale (Cefalexin, Cefadroxil)-efic. mai ↑ a Penic.-în alergia la Penicilină se adm. Eritromicina: copii-40mg/kg/zi-Azitromicina: 500mg în prima zi, apoi 250mg/zi, 5 zile (>16 ani)
Profilaxia• Secundară (a recidivelor)- prin profilaxia. inf.-inf. strept. poate fi asimpt. şi să declanşeze un episod de RPA-RPA poate să apară şi când inf. strept. e corect tratată-RPA- necesită un trat. AB continuu:
-Benzantin Penicilina G-1200000 im/ lună (adm .la 3 s. e mai eficientă, mai ales la cei cu risc ↑ sau cardită reziduală)-Penicilina V-2X250mg/zi-oral-de elecţie în profilaxia orală-Eritromicina-2X250mg/zi p.o.( pt. alergici la penicilină)-Sulfadiazina: 0,5g/zi (<27kg); 1g/zi ( >27kg), po-nu poate eradica inf.
• În profilaxia orală chiar şi corectă, riscul recidivei e mai mare decât la adm. inj. şi e indicată la cei cu risc ↓ de recurenţă sau la adolescenţi şi adulţi care nu au mai avut un atac de RPA de cel puţin 5 ani.
Profilaxia
• Durata trat.:• la cei cu RPA fără cardită- cel puţin 5 ani de la ultimul puseu
sau până la 21 ani, pt. că au risc ↓ de a face cardită în caz de recurenţă a RPA
• la cei cu cardită care nu a lăsat sechele cardiace-10 ani până la vârsta adultă
• când primul atac a lăsat sechele cardiace sau sunt atacuri repetate de RPA-cel puţin 10 ani de la ultimul episod sau până la 40 de ani , uneori toată viaţa.
• Profilaxia trebuie continuată chiar după trat. chir. • Amigdalectomia-la amigdalele criptice, dar în afara crizelor de
RPA• Cei cu valvulopatii reumatismale impun profil. EI