Boli Cardiace Congenitale-curs

transcript

Boli cardiace congenitale

Definitie

Anomalii cardiocirculatorii si functionale prezente de la nastere, ce pot fi diagnosticate tardiv.

- defecte in dezvoltarea embrionica

- prevalenta greu de stabilit

- repartitia pe sexe

- femei: DSA, PCA, Ebstein

- barbati: SAo, CoAo, atrezia Tr, VP, TMV

Boli cardiace congenitale

Etiologie

- anomalie genetica (ex. trisomia)

- efect direct al unor factori externi (toxine)

- multifactoriala (interactiune factori genetici-de mediu)

Genetici

mutatie unica: multiple

DSA, DSV CMH

BAV congenital HTAP

Situs inversus Marfan

Sdr Noonan Sao supra

Factori de mediu

rubeola

thalidomida

alcool

Anatomia cardiaca normala

Situsul cardiac

Statusul urechiuselor atriale

US: triunghiulara, baza ingusta

UD: baza larga, mm pectinati

Situs solitus ≈ inversus

1US & 1UD morfologice

Situs ambigous

2US sau 2UD morfologice

Conexiunile atrio-ventriculare

concordante:

AS – VMi - VS morfologic

AD – Vtr – VD morfologic

discordante: (TMV corectata)

v pl - AS - VTr – VD – Ao

VC - AD – VMi – VS - AP

Conexiunile ventriculo-arteriale

concordante:

VS – Ao

VD – AP

Atriile

morfologia US/UD

NU! dupa drenajul venos

Valvele atrio-ventriculare

VMi: 2 foite, 2 mm. papilari

VTr: tricuspida sept ant, sup, inf

mm. papilari din trabecul SIV

VD morfologic

forma triunghiulara

cam intrare: VTr septala & bandeleta moderatoare inferior

cam trabeculata

cam iesire: infundibul pulmonar

VS morfologic

forma elipsoidala

cam intrare: VMi & ap. valvular

apex: trabeculatii fine

cam iesire: VAo

Valvele semilunare

VAo: 3, stg (CS), dr (CD), nonC

endocard pe ambele fete

Arcul Ao & AP

ramuri arc Ao

TBC → ACD & AScl dr

AScl stg

intre TBC & AScl stg

istmulAo: AScl stg & lig arterial

Conexiunile venoase sistemice

VCS → AD (port sup)

v. nenumite stg & dr

v. hepatice →VCI → AD (port inf)

v. coronare → sinus coronar→ santul AV post → AD

Drenajul venos pulmonar

v. pulmonare → AS (port sup & inf)

3 din pl drept

2 din pl stg

Consecintele patologice ale leziunilor congenitale cardiace

Insuficienta cardiaca

< 1an: 80-90% (DSV, TMV, CAVC, DVPA total)

copil mare

boli dobindite: RAA, EB, hematol, TR

adult –rar

substrat

disfunctie miocardica primara (VD sistemic)

incarcari volum: regurgitari valvulare, sunturi stg-dr

factori precipitanti

sarcina

hipertiroidie

Cianoza centrala

2 categorii MCC

- flux pulmonar ↑: TMV, TF, AT, DVPA total

- flux pulmonar↓: Ebstein, Eisenmenger, SP severa, atrezie AP

manifestari clinice:

sdr hiperviscozitate (Ht>65%)

eritrocitoza sec hipoxemiei

deficitul de Fe (flebotomii)

hematologice: singerari (hemoptizie, HIC, g-i)

neurologice: hemoragii, embolii, abcese

renale: hiperuricemie, proteinurie, insuf renala

articulare: guta, osteoartropatia hipertrofica

Hipertensiunea pulmonara

statusul circulatiei pulmonare

mecanism:

↑ fluxului pulmonar

↑ rezistentei vasculare pulmonare

↑ pres A & v pulmonare

eritrocitoza

hipoxia sistemica

anomalii circulatie bronsica

proliferare intimala

↑ IMT

disfunctie endoteliala

Sindromul Eisenmenger

Definitie & cauze

sunt ↑ st-dr → obstructie vasc pl → PAPs ≈ TA → sunt bidirect. / inversat

defecte simple: DSA, DSV, PCA

defecte complexe: CAVC, trunchi arterial comun, fereastra Ao-AP

Evolutia naturala

asimptomatici → cianoza: decada 2-3

IC > 40 ani

Modalitati deces:

IC – 25%

MS – 30%

hemoragie pulmonara – 15%

Manifestari clinice

TR: FiA/ FlA – 35%; TV – 10%

Hemoptizie – 20%

TEP, angina, sincopa, EB – 10%

Examen fizic

cianoza centrala; hipocratism

jugulare turgescente

semne de HTAP

pulsatii VD

P2 palpabil, accentuat

S4 drept

clic ejectie pulmonar

SS ejectional AP

SD (Graham-Steel)

semne de IVD (congestie sistemica)

Aritmii cardiace

Atriale: FlA (AD); FiA (AS)

Ventriculare: TVS (dilat&disf VD)

MS: postop (TF, switch atrial)

BAV I (DSA, DSV, TMV); III (TMVc)

Endocardita bacteriana

toate necesita profilaxie, cu exceptia:

DSA-OS

inchidere PCA

inchidere DSV perimb

Durere toracica

adult tinar

obstr L/RVOT, HTAP

de efort

anxietate, paloare, transpiratii

Evaluarea pacientului cu MCC

Examen fizic

situs cardiac / visceral

caractere somatice / facies

aspect torace (cicatrici)

cianoza centrala

triluri, cavit dilatate

manifestari IC

palpare pulsuri mb sup/inf

puls ↓ = DC↓

puls alternant = disf severa V sistemic

puls paradoxal = TC

auscultatie torace ant & post

Investigatii MCCRx toracic

Criterii de sunt (Qap/Qao >1,5):

distributie vasculara uniforma

AP dreapta > 17mm

ram pl > bronhia aferenta

Cauze arc stg rectiliniu:

dilat VD, AS, TMVc, LP, Ebstein

Cauze dilatare AP centrale:

↑ flux, pres AP, SP, idiopatica

Situs solitus & dextroversie:

MCC > 90%

80% au TMV + DSV + SP + AT

situs inversus & levocardia au frecv MCC

Investigatii MCCECG

predominenta VD

semne HVD, HAD

semne HTAP

AT! Situs cardiac/visceral aN

FlA (tahic intraatriala reintranta)

HAS (flux v pl↑; disf miocard)

Q patologice (aN origine CS din AP)

Investigatii MCC

ecografie neconcludenta

date anatomice complexe

cuantificare fluxuri

regurgitari valvulare

volume, masa, FE

evaluarea VD > eco

MCC operate (TF, TMV, boli Ao)

Eco: 4 etape

sectiunea subcostala

1. Pozitia apexului

dextro, levo, mezo

2. Situs atrial

dupa aspectul US, UD

dupa situsul abdom (Ao&VCI)

3. Relatia atrio-ventriculara

dupa identif VS/VD morfologic

4. Relatia ventriculo-arteriala

dupa identif AP (ramif precoce) / Ao (3 ramuri cervicale)

Investigatii MCC

TTE neconcludent

ghidaj interventii percutane

evaluare intra/postoperator

Eco 3D

anatomie complexa

volume VS

Eco intracardiac

inchidere percutana DSA

ghidaj studii electrofiziologie

Cateterism cardiac

tehnici neinvazive +/-

mas pTD VS/VD; PAPs, RVpl

evaluare coronare

terapeutic:

inchidere DSA, FO

septostomie (TMV)

dilatare SP,SAo, CoAo

ablatie (TR)

ocluzie colaterale, fistule

DSA-OS DSV

EBSTEIN

Tipuri de MCC

Necianogene

Cianogene

Vasculare

Valvulare

Asocieri

Defectul septal interatrial (DSA)

4 tipuri

Ostium primum (OP)

Ostium secundum (OS)

Sinus venos (SV) tip VCS/VCI

Sinus coronar (SC)

sunt stg-dr dependent de:

diametrul DSA

prop diastolice VV

Manifestari clinice

DSAmari (Qp/Qs>2)

simpt IC rapid

DSA mic (Qp/Qs>1,5)

asimpt; dg tardiv (adult)

dispnee efort

embolii paradoxale (AIT, AVC)

HTAP tardiv; moderata

Defectul septal interatrial (DSA)Examen fizic

VD hiperdinamic

dilatarea AP- sp 2 stg

S2 dedublat larg, fix

SS ejectional -sp 2 stg

uruitura mezodiast (flx Tr↑)

SS de RT (IVD)

BRD, ax dr,

cardiomegalie dr

dilatare AP

circul pl ↑

Defectul septal interatrial (DSA)

Defectul septal interventricular (DSV)

Componentele SIV = 4

1. SIV inlet (cam intrare)

2. SIV trabeculat

3. SIV outlet (cam iesire)

4. SIV membranos (subAo)

Tipuri DSV

DSV muscular (margini miocard)

trabecular

outlet

DSVmembranos (limitat de vAV & AO/AP)

DSV subarterial (limitat de vAo & vAP)

in SIV outlet

Defectul septal interventricular (DSV) fiziopatologie

depinde de dimensiunea DSV

DSV mic (restrictiv)

gradient VS-VD mare

consecinte hemodinamice ↓

inchidere spontana

risc ↑ EB

DSV moderat

incarcare VS

dilatare AS, VS

↑ moderata RVpl

DSV mare (nerestrictiv)

incarcare vol VS precoce

HTAP severa

Eisenmenger (sunt dr-stg)

Defectul septal interventricular (DSV) – manifestari clinice

depind de dimensiunea DSV

DSV mic

asimptomatic

SS rugos (4/6), holo,

sp 3-4 parast stg

DSV moderat

dispnee (frecv FiA)

cardiomegalie longitud

SS holo & SD apical

S3 stg

DSV mare

Semne ale sdr Eisenmenger

cianoza centrala

hipocratism

Semne de HTAP & IVD

congestie venoasa (edeme, HM)

VD pulsatil

P2 ↑, palpabil

clic eject AP, SS eject AP

SD de IP (Graham-Steel)

S 4 drept

ECG (dimens DSV & severitate HTAP)

DSV mic – normal

DSV moderat-mare

HVS (volum): Q adinci, R ↑, T ↑ V5-V6

Rx (severitate sunt & HTAP)

dilatare VS & circulatie pl ↑)

Ecografie

localizare

dimensiuni

consecinte hemodinamice

leziuni asociate (IAo, obstr LVOT/RVOT)

Boala EbsteinCaracteristici:

deplasare apicala a insertiei VTr septale +/- murale

atrializare VD (VD functional mic)

anomalii asociate: DSA, DSV, CoAo, obstr RVOT

Fiziopatologic: severitate RT → dilatare AD

Clinic:

Simptome IVD (dispnee)

cianoza (sunt dr-stg DSA)

palpitatii (TR-SV) / MS

Ex fizic:

jugulare turgescente

S1/S2 dedublate larg

S3 drept; SS holo de RT

Boala Ebstein

normal → HAD (P↑ DII, V1); rsr’ V1; PR lung; FiA/FlA

convexitate arc drept (HAD); cardiomegalie variabila)

circulatie pulmonara normala / redusa

Ecografie

distanta insertie VTr-VMi > 8mm/mp

severitatea RT

leziuni asociate

Angiografie VD:deplasare VTr; dimens/functie VD

RMN: volum & functie VD

Boala Ebstein

Tetralogia FallotCaracteristici:

DSV outlet

Obstructie RVOT (subvalvulara)

Ao calare pe SIV (<50%)

Fiziopatologic:

severitatea obstructiei RVOT

severitatea RVpl

Clinic:

hipoxemie precoce/severa

cianoza

impuls VD vizibil

tril sistolic parasternal stg; S2 unic

Tetralogia Fallot

ECG: HAD, HVD, BRD

Rx: cord ‘in sabot’ (VD dilatat & arc pulmonar concav)

Ecografie:

DSV mare, nerestrictiv

sunt dr-stg

localizarea/ severitatea obstructiei RVOT

severitatea HTAP

Cateterism:

TF cu atrezie AP (colaterale aorto-pulmonare)

RMN: postoperator

volume/functie VD &VS

anatomia RVOT, AP, Ao, colaterale Ao-AP

Coarctatia de aorta

Clasificare: 3 tipuri

localizata: proximal de canalul arterial

tubulara: hipoplazia arc Ao

intreruperea arc Ao

Dg: gradient > 20 mmHg +/- HTA proximal

Clinic:

asimptomatic → epistaxis, cefalee

angina / ICC

Ex fizic:

HTA – mb superioare

TA brahiala / TA poplitee > 10 mmHg

SS interscapular (obstructia)

SS crescendo-descrescendo toracic (colaterale intercostale)

Coarctatia de aortaECG: HVS

aspectul de ‘3’ al Ao descendente

eroziuni costale (arcuri posterioare uni/bilateral)

Ecografie

localizarea obstructiei

turbulenta fluxului sanguin

Angiografie

interventia chirurgicala / dilatatia cu balon

control postinterventie

HIPERTENSIUNEA PULMONARAdefinitie

PAPmedie > 25 mmHg in repaus / > 30 mmHg la efort

usoara: 25 – 45 mmHg

moderata: 46 – 65 mmHg

severa: > 65 mmHg

HIPERTENSIUNEA PULMONARAclasificare

1. HTAPidiopatica 2. HTAP din afectiuni cord sting

HTAP familiala

3. HTAP din boli pulmonare/hipoxie

HTAP asociata

boli de tesut conjunctiv 4. HTAP tromboembolica

HIV, droguri, toxine

portala 5. Diverse (ex. sarcoidoza)

anorexigene

boli congenitale cardiace

HTAP persistenta a nou-nascutului

boala veno-ocluziva

hemangiomatoza capilara pulmonaraVenetia, 2003

Mecanisme HTAP

Sindromul de HTAP

Manifestari clinice

debut lent

dispnee de effort

angina

sincopa/lipotimie

edeme (congestie venoasa)

simptome ale afectiunii subiacente (ex. IVS)

hemoptizie – rar (TEP, infarct pulmonar)

Sindromul de HTAPExamen fizic – semne HTAP

miscare de reptatie VD parasternalstg

pulsatii AP dilatata – sp 2 ic stg

clic de ejectie & SS sp 2 ic stg

S2 dedublat fix / P2 ↑

S4 drept

SD sp 2 ic stg (Graham-Steel)

semne IVD -tardiv

congestie sistemica (edeme, HM, jugulare turgescente, ascita)

S3 drept; SS holo de RT

cianoza – tardiv (DC ↓ & dezechilibru V-P

paralizie n laringeu recurent (AP dilatata) = sdr Ortner

semne ale afectiunii subiacente

Sindromul de HTAP

Teste diagnostice

Rx toracic

Ecografie

Ventriculografie cu radionuclizi

Teste functionale respiratorii

Scintigrafie pulmonara

CT spiral

Angiografie pulmonara

Cateterism cardiac

Teste laborator (HLG, coagulograma, ac uric, BNP, teste speciale)

Sindromul de HTAP

Rx toracic

dilatare trAP & ramuri

dilatare VD &AD

olighemie periferica

dilatare VD &AD (Sp↑, Se↓)

T (-) HVD (presiune)

ax QRS deviat dr.

Sindromul de HTAPEcografie

dilatare AD&VD

VS normal/mic*

miscarea SIV

functie VD

umpere VS

presiuni AP (Doppler)

lichid pericardic*

* valoare prognostica

Sindromul de HTAP

Ventriculografie cu radionuclizi

functie VD

Teste functionale pulmonare

DLCO ↓ (60-80% val prezisa)

hipoxemie arteriala

Scintigrafie pulmonara de perfuzie

dg≠ HTAPi (N/↓focal sau difuz) vs

HTAP cr TE (modif segm/subsegm)

CTspiral

trombi vase pulmonare

perfuzie neomogena

Angiografia pulmonara

acuratete mare la cei cu defecte segmentare/lobare de perfuzie la scintigrafie

Cateterism cardiac

excluderea altor cauze de HTAP (pcp in HTAPi = n/↓)

severitate

prognostic

scintigrafie de perfuzie

Boli Cardiace Congenitale-curs

Documents