Home >Documents >Boli Cardiace Congenitale-curs

Boli Cardiace Congenitale-curs

Date post:15-Jun-2015
Category:
View:882 times
Download:2 times
Share this document with a friend
Transcript:

Boli cardiace congenitaleDefinitie Anomalii cardiocirculatorii si functionale prezente de la nastere, ce pot fi diagnosticate tardiv. - defecte in dezvoltarea embrionica - prevalenta greu de stabilit - repartitia pe sexe - femei: DSA, PCA, Ebstein - barbati: SAo, CoAo, atrezia Tr, VP, TMV

Boli cardiace congenitaleEtiologie - anomalie genetica (ex. trisomia) - efect direct al unor factori externi (toxine) - multifactoriala (interactiune factori genetici-de mediu) Genetici mutatie unica: DSA, DSV BAV congenital Situs inversus Sdr Noonan multiple CMH HTAP Marfan Sao supra

Factori de mediu rubeola thalidomida alcool litiu

Anatomia cardiaca normalaSitusul cardiac Statusul urechiuselor atriale US: triunghiulara, baza ingusta UD: baza larga, mm pectinati Situs solitus inversus 1US & 1UD morfologice Situs ambigous 2US sau 2UD morfologice Conexiunile atrio-ventriculare concordante: AS VMi - VS morfologic AD Vtr VD morfologic discordante: (TMV corectata) v pl - AS - VTr VD Ao VC - AD VMi VS - AP

Anatomia cardiaca normalaConexiunile ventriculo-arteriale concordante: VS Ao VD AP Atriile morfologia US/UD NU! dupa drenajul venos VS morfologic Valvele atrio-ventriculare VMi: 2 foite, 2 mm. papilari VTr: tricuspida sept ant, sup, inf mm. papilari din trabecul SIV forma elipsoidala cam intrare: VMi & ap. valvular apex: trabeculatii fine cam iesire: VAo VD morfologic forma triunghiulara cam intrare: VTr septala & bandeleta moderatoare inferior cam trabeculata cam iesire: infundibul pulmonar

Anatomia cardiaca normalaValvele semilunare VAo: 3, stg (CS), dr (CD), nonC endocard pe ambele fete Arcul Ao & AP ramuri arc Ao TBC ACD & AScl dr ACS AScl stg intre TBC & AScl stg istmulAo: AScl stg & lig arterial Drenajul venos pulmonar v. pulmonare AS (port sup & inf) 3 din pl drept 2 din pl stg Conexiunile venoase sistemice VCS AD (port sup) v. nenumite stg & dr v. hepatice VCI AD (port inf) v. coronare sinus coronar santul AV post AD

Consecintele patologice ale leziunilor congenitale cardiaceInsuficienta cardiaca < 1an: 80-90% (DSV, TMV, CAVC, DVPA total) copil mare boli dobindite: RAA, EB, hematol, TR adult rar substrat disfunctie miocardica primara (VD sistemic) incarcari volum: regurgitari valvulare, sunturi stg-dr factori precipitanti TR sarcina hipertiroidie

Consecintele patologice ale leziunilor congenitale cardiaceCianoza centrala 2 categorii MCC - flux pulmonar : TMV, TF, AT, DVPA total - flux pulmonar: Ebstein, Eisenmenger, SP severa, atrezie AP manifestari clinice: sdr hiperviscozitate (Ht>65%) eritrocitoza sec hipoxemiei deficitul de Fe (flebotomii) hematologice: singerari (hemoptizie, HIC, g-i) neurologice: hemoragii, embolii, abcese renale: hiperuricemie, proteinurie, insuf renala articulare: guta, osteoartropatia hipertrofica

Consecintele patologice ale leziunilor congenitale cardiaceHipertensiunea pulmonara statusul circulatiei pulmonare mecanism:

fluxului pulmonar rezistentei vasculare pulmonare pres A & v pulmonare eritrocitoza hipoxia sistemica anomalii circulatie bronsicaproliferare intimala IMT disfunctie endoteliala

Consecintele patologice ale leziunilor congenitale cardiaceSindromul Eisenmenger Definitie & cauze sunt st-dr obstructie vasc pl PAPs TA sunt bidirect. / inversat defecte simple: DSA, DSV, PCA defecte complexe: CAVC, trunchi arterial comun, fereastra Ao-AP Evolutia naturala asimptomatici cianoza: decada 2-3 IC > 40 ani Modalitati deces: IC 25% MS 30% hemoragie pulmonara 15%

Consecintele patologice ale leziunilor congenitale cardiaceManifestari clinice TR: FiA/ FlA 35%; TV 10% Hemoptizie 20% TEP, angina, sincopa, EB 10% IC Examen fizic cianoza centrala; hipocratism jugulare turgescente semne de HTAP pulsatii VD P2 palpabil, accentuat S4 drept clic ejectie pulmonar SS ejectional AP SD (Graham-Steel) semne de IVD (congestie sistemica)

Consecintele patologice ale leziunilor congenitale cardiaceAritmii cardiace Atriale: FlA (AD); FiA (AS) Ventriculare: TVS (dilat&disf VD) MS: postop (TF, switch atrial) BAV I (DSA, DSV, TMV); III (TMVc) Endocardita bacteriana toate necesita profilaxie, cu exceptia: DSA-OS inchidere PCA inchidere DSV perimb DVPA Durere toracica adult tinar obstr L/RVOT, HTAP de efort anxietate, paloare, transpiratii

Evaluarea pacientului cu MCCExamen fizic situs cardiac / visceral caractere somatice / facies aspect torace (cicatrici) cianoza centrala triluri, cavit dilatate manifestari IC palpare pulsuri mb sup/inf puls = DC puls alternant = disf severa V sistemic puls paradoxal = TC auscultatie torace ant & post

Rx toracic

Investigatii MCC

Criterii de sunt (Qap/Qao >1,5): distributie vasculara uniforma AP dreapta > 17mm ram pl > bronhia aferenta Cauze arc stg rectiliniu: dilat VD, AS, TMVc, LP, Ebstein Cauze dilatare AP centrale: flux, pres AP, SP, idiopatica Situs solitus & dextroversie: MCC > 90% 80% au TMV + DSV + SP + AT situs inversus & levocardia au frecv MCC

Investigatii MCCECG predominenta VD semne HVD, HAD semne HTAP AT! Situs cardiac/visceral aN FlA (tahic intraatriala reintranta) BAV HAS (flux v pl; disf miocard) Q patologice (aN origine CS din AP)

Investigatii MCCRMN ecografie neconcludenta date anatomice complexe cuantificare fluxuri regurgitari valvulare volume, masa, FE evaluarea VD > eco MCC operate (TF, TMV, boli Ao) Eco: 4 etape sectiunea subcostala 1. Pozitia apexului dextro, levo, mezo 2. Situs atrial dupa aspectul US, UD dupa situsul abdom (Ao&VCI) 3. Relatia atrio-ventriculara dupa identif VS/VD morfologic 4. Relatia ventriculo-arteriala dupa identif AP (ramif precoce) / Ao (3 ramuri cervicale)

Investigatii MCCTEE TTE neconcludent ghidaj interventii percutane evaluare intra/postoperator Eco 3D anatomie complexa volume VS Eco intracardiac inchidere percutana DSA ghidaj studii electrofiziologie Cateterism cardiac tehnici neinvazive +/mas pTD VS/VD; PAPs, RVpl evaluare coronare terapeutic: inchidere DSA, FO septostomie (TMV) dilatare SP,SAo, CoAo ablatie (TR) ocluzie colaterale, fistule

PCA

DSA-OS

DSV

EBSTEIN

Tipuri de MCCNecianogene

Cianogene

Vasculare

Valvulare

Asocieri

Defectul septal interatrial (DSA)4 tipuri Ostium primum (OP) Ostium secundum (OS) Sinus venos (SV) tip VCS/VCI Sinus coronar (SC) Manifestari clinice DSAmari (Qp/Qs>2) simpt IC rapid DSA mic (Qp/Qs>1,5) asimpt; dg tardiv (adult) dispnee efort sunt stg-dr dependent de: diametrul DSA prop diastolice VV TRSV embolii paradoxale (AIT, AVC) HTAP tardiv; moderata

Defectul septal interatrial (DSA)Examen fizic VD hiperdinamic dilatarea AP- sp 2 stg S2 dedublat larg, fix SS ejectional -sp 2 stg uruitura mezodiast (flx Tr) SS de RT (IVD) ECG BRD, ax dr, Rx cardiomegalie dr dilatare AP circul pl

Defectul septal interatrial (DSA)

Defectul septal interventricular (DSV)Componentele SIV = 4 1. SIV inlet (cam intrare) 2. SIV trabeculat 3. SIV outlet (cam iesire) 4. SIV membranos (subAo) Tipuri DSV DSV muscular (margini miocard) trabecular inlet outlet DSVmembranos (limitat de vAV & AO/AP) DSV subarterial (limitat de vAo & vAP) in SIV outlet

Defectul septal interventricular (DSV) fiziopatologiedepinde de dimensiunea DSV DSV mic (restrictiv) gradient VS-VD mare consecinte hemodinamice inchidere spontana risc EB DSV moderat incarcare VS dilatare AS, VS moderata RVpl DSV mare (nerestrictiv) incarcare vol VS precoce HTAP severa Eisenmenger (sunt dr-stg)

Defectul septal interventricular (DSV) manifestari clinicedepind de dimensiunea DSV DSV mic asimptomatic SS rugos (4/6), holo, sp 3-4 parast stg DSV moderat dispnee (frecv FiA) cardiomegalie longitud SS holo & SD apical S3 stg DSV mare Semne ale sdr Eisenmenger cianoza centrala hipocratism Semne de HTAP & IVD congestie venoasa (edeme, HM) VD pulsatil P2 , palpabil clic eject AP, SS eject AP SD de IP (Graham-Steel) S 4 drept

Defectul septal interventricular (DSV)ECG (dimens DSV & severitate HTAP) DSV mic normal DSV moderat-mare HAS HVS (volum): Q adinci, R , T V5-V6 FiA Rx (severitate sunt & HTAP) dilatare VS & circulatie pl ) Ecografie localizare dimensiuni consecinte hemodinamice leziuni asociate (IAo, obstr LVOT/RVOT)

Defectul septal interventricular (DSV)

Boala EbsteinCaracteristici: deplasare apicala a insertiei VTr septale +/murale atrializare VD (VD functional mic) anomalii asociate: DSA, DSV, CoAo, obstr RVOT Fiziopatologic: severitate RT dilatare AD Clinic: Simptome IVD (dispnee) cianoza (sunt dr-stg DSA) palpitatii (TR-SV) / MS Ex fizic: jugulare turgescente S1/S2 dedublate larg S3 drept; SS holo de RT

Boala EbsteinECG normal HAD (P DII, V1); rsr V1; PR lung; FiA/FlA Rx convexitate arc drept (HAD); cardiomegalie variabila) circulatie pulmonara normala / redusa Ecografie distanta insertie VTr-VMi > 8mm/mp severitatea RT leziuni asociate Angiografie VD:deplasare VTr; dimens/functie VD RMN: volum & functie VD

Boala Ebstein

Tetralogia FallotCaracteristici: DSV outlet Obstructie RVOT (subvalvulara) Ao calare pe SIV ( 20 mmHg +/- HTA proximal Clinic: asimptomatic epistaxis, cefalee angina / ICC Ex fizic: HTA mb superioare TA brahiala / TA poplitee > 10 mmHg SS interscapular (obstructia) SS crescendo-descrescendo toracic (colaterale intercostale)

Coarctatia de aortaECG: HVS Rx aspectul de 3 al Ao descendente eroziuni costale (arcuri posterioare uni/bilateral) Ecografie localizarea obstructiei turbulenta fluxului sanguin Angiografie interventia chirurgicala / dilatatia cu balon RMN control postinterventie

HIPERTENSIUNEA PULMONARA definitiePAPmedie > 25 mmHg in repaus / > 30 mmHg la efort

usoara: 25 45 mmHg moderata: 46 65 mmHg severa: > 65 mmHg

HIPERTENSIUNEA PULMONARA clasificare1. HTAPidiopatica HTAP familiala 3. HTAP din boli pulmonare/hipoxie HTAP asociata boli de tesut conjunctiv HIV, droguri, toxine portala anorexigene boli congenitale cardiace HTAP persistenta a nou-nascutului boala veno-ocluziva Venetia, 2003 5. Diverse (ex. sarcoidoza) 4. HTAP tromboembolica 2. HTAP din afectiuni cord sting

Mecanisme HTAP

Sindromul de HTAPManifestari clinice

debut lent dispnee de effort angina sincopa/lipotimie edeme (congestie venoasa) simptome ale afectiunii subiacente (ex. IVS) hemoptizie rar (TEP, infarct pulmonar)

Sindromul de HTAPExamen fizic semne HTAP miscare de reptatie VD parasternalstg pulsatii AP dilatata sp 2 ic stg clic de ejectie & SS sp 2 ic stg S2 dedublat fix / P2 S4 drept SD sp 2 ic stg (Graham-Steel) semne IVD -tardiv congestie sistemica (edeme, HM, jugulare turgescente, ascita) S3 drept; SS holo de RT cianoza tardiv (DC & dezechilibru V-P paralizie n laringeu recurent (AP dilatata) = sdr Ortner semne ale afectiunii subiacente

Sindromul de HTAPTeste diagnostice Rx toracic ECG Ecografie Ventriculografie cu radionuclizi Teste functionale respiratorii Scintigrafie pulmonara CT spiral Angiografie pulmonara Cateterism cardiac Teste laborator (HLG, coagulograma, ac uric, BNP, teste speciale)

Sindromul de HTAPRx toracic dilatare trAP & ramuri dilatare VD &AD olighemie periferica

ECG dilatare VD &AD (Sp, Se) T (-) HVD (presiune) ax QRS deviat dr.

Sindromul de HTAPEcografie dilatare AD&VD HVD VS normal/mic* miscarea SIV functie VD umpere VS presiuni AP (Doppler) lichid pericardic*

* valoare prognostica

Sindromul de HTAPVentriculografie cu radionuclizi functie VD Teste functionale pulmonare DLCO (60-80% val prezisa) hipoxemie arteriala Scintigrafie pulmonara de perfuzie dg HTAPi (N/focal sau difuz) vs HTAP cr TE (modif segm/subsegm) CTspiral trombi vase pulmonare perfuzie neomogena Angiografia pulmonara acuratete mare la cei cu defecte segmentare/lobare de perfuzie la scintigrafie Cateterism cardiac excluderea altor cauze de HTAP (pcp in HTAPi = n/) severitate prognostic

scintigrafie de perfuzie

Click here to load reader

Reader Image
Embed Size (px)
Recommended