Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala

8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala

1/113

Siringomielia

Prof dr CD Popescu

UMF Gr T Popa Iasi


2/113


3/113

Canalul ependimar

Cavitate situata central la

nivelul maduvei

Inferior se termina la nivelul

conului medular ventricululal V-lea

Superior unghiul inferior al

ventriculului al IV-lea

Tapetat de celule

ependimare

Ia nastere din canalul neural


4/113


5/113

Siringomielia

In 1546, Charles Estienne (1503-1564) a observat si descriscavitatile medulare centrala Andreas Vesalius (1543)

Brunner (1688) si Morgagni (1761)

Antoni Portal (1803) tablou clinic tulburari de sensibilitate la

membrele inferioare si deficit motor ascendent in prezenta unorcavitati medulare cervicale

Rullier (1823) deficit motor si atrofii progresive la nivelulmainilor, cifoscolioza asociate cu cavitati chistice cervicale

Schultze (1882) descrierea tulburarii disociative desensibilitate

In 1824, Charles Ollivier d'Angers a utilizat termenul de"siringomielie" pentru cavitatile cilindrice de la nivelulmaduvei In descrierea originala comunica cu ventriculul IV

Abbe and Coley (1892) prima mielotomie pentru drenajulcavitatii siringomielice


6/113

Siringomielia

Origine multifactoriala

Tablou clinic variat, cu

numeroase tipuri de manifestari

Depinde in principal de

localizarea leziunilor, mai putin

de cauza acestora

Etiopatogenie neclara teorie

Congenitala

Dobandita


7/113

Ipoteze privind originea congenitala

Ollivier (1835) oprirea dezvoltarii maduvei

Leyden (1876) fuziune incompleta a marginilor

santului neural; cavitatile au originea in expansiuni

anormale ale canalului ependimar

Gerlach, Schlesinger, Bielchowsky si Unger,

Hennenberg si Koch

Concept embriologic: fuziunea incompleta a marginilor

canalului neural medular duce la dilatarea canaluluicentral si formarea de cavitati secundare

Cavitatile siringomielice s-ar putea dezvolta din resturi

embrionare ramase in regiunea retroependimara


8/113

Ipoteze privind originea dobandita

Simon (1875), Langhans (1881), Tamaki si Lubin asociere cu tumorimedulare

Schultze (1888) prol iferare anormala a celulelor ependimare (glioza)

Hallopeau (1870), Jeffroy si Achard (1887) mielita in flamatorie cronicaduce la necroze in substanta cenusie si formarea de cavitati

Camus and Roussy (1914) experimente la caini meningita duce lapahimeningita si cavitati medulare similare celor din meningita luetica

Levaditi (1929) experimente la vulpi meningita virala a fost asociata cu cavitatisiringomielice importante

Tauber si Langworth (1935) ligatura arterei spinale anterioare a dus lanecroza, glioza si cavitati

McLaurine (1954) injectarea de caolin in spatiul subarahnoidian la caine adus la tetrapareza si tulburari de sensibilitatea algezica; autopsia a evidentiat

hidrocefalie si cavitati medulare

Concluzie: exista o asociere intre arahnoidita si siringomielie

Barnett (1973) a descoperit numai 14 cazuri dovedite in literatura


9/113

Siringomielie

Tumori intramedulare

Mielopatie traumatica

Mielopatie postiradiere Infarcte (mielomalacie)

Hemoragii (hematomielie)

Tumori extramedulare, spondilozacervicala, arahnoidita spinala, mielitanecrotizanta cervicala


10/113

Siringomielia

Charcot si Joffroy (1869)

Hallopeau (1870) cavitati neconectate cu canalul ependimar

Simon (1875) siringomielie cavitati care nu comunica cu

canalul ependimar, iar hidromielie dilatatiile canaluluiependimar

Philippe and Oberthur (1900)

siringomielia adevarata: formele cavitare si pahimeningitice

pseudo-siringomielia: hidromielia, hematomielia, cavitatileapratute dupa evenimente vasculare sau traumatice

Williams (1970) siringomielie comunicanta conexiuni cuventriculul al V lea

Ballantine (1971) siringohidromielia

Hoffman (1987) hidrosiringomielia


11/113

A. Dinamica normala a LCR (sagetile mici indica scurgerea libera prin orificiile ventriculului alIV-lea, iar sagetile mari in jurul jonctiunii craniocervicaleB. Teoria hidrodinamica a lui Gardner scurgerea LCR din canalul central este impiedicata de

obstructia cailor de evacuare ale ventriculului al IV-lea; pulsatiile presiunii LCR la incanalul medular central (prin obex), duc la aparitia unei cavitati siringomielice

C. Teoria lui Williams obstructia foramen magnum duce la dezvoltarea unui gradient depresiune craniospinal, ducand la comprimarea bulbului si formarea cavitatilor

D. Teoriile lui Ball si Dayan si Aboulker patologia foramen magnum duce la cresterea

presiunii LCR din jurul maduve, cu trercerea acestuia in interior prin spatiile Virchow-Robin


12/113

Asocierea fortelorhidrodinamice (datorateobstructiei cailor deevacuare din ventricului IV

si obstructiei foramenmagnum) si amecanismelor de migraretransparenchimatoasa(care ar putea explicacoalescenta cavitatilor,propagarea lor, unele

forme focale sauposttraumatice desiringomielie care nu suntasociate cu patologie detrunchi


13/113

Clasificare etiopatologica (Barnett, 1973)

TIP I: Siringomielie cu obstructia foramen magnum si dilatareacanalului central A. cu malformatie Chiari de tip I

B. cu alte tipuri de obstructie a foramen magnum

Tip II: siringomielie fara obstructia foramen magnum (idiopatic)

Tip III: si ringomielia asoc iata cu alte afectiuni ale maduvei (tipuldobandit) A. tumori ale maduvei (cel mai frecvent intramedulare, in special

hemangioblastom)

B. mielopatie traumatica

C. arahnoidite si pahimeningite spinale

D. mielomalacie secundara datorata compresiunii medulare (tumori,spondiloza), infarctelor, hematomeliei

Tip IV: hidromielie pura (dilatare a canalului central), cu sau farahidrocefalie


14/113


15/113

Tablou clinic

Diferit in functie de extensia si

localizarea leziunilor

Poate fi modificat de semneleafectiunilor asociate (malformatie

Chiari)


16/113

Tablou clinic

Debutul simptomatologiei are de obicei loc intre 20si 40 de ani pentru tipul I de boala

B=F

Debut insidios, evolutie cu progres lent si neregulat Imobilizare in scaunul cu rotile in 5-20 ani

Rareori debut/agravare brusca: Tuse, efort sau manevra Valsalva

Traumatisme

In cazurile secundare, simptomatologia seinstaleaza la distanta de evenimentul cauzator (lunisau chiar ani), debutand cu cu durere, deficit motorsi afectare senzitiva cu originea la nivelul

traumatismului.


17/113

Tablou clinic Anestezie segmentala pentru durere si temperatura

Abolirea unor reflexe osteotendinoase

Deficit motor segmental si atrofii la nivelul membrelor

superioare


18/113

Tablou clinic

Asimetrie

Eventual aspect mixt periferic-central la nivelul membrelor

superioare (in functie de nivelulleziunii)

Fasciculatii

La nivel toracic cifoscolioza

25% dintre acesti pacienti auasociata o anomaliecervicala


19/113

Tulburari trofice

Piele de broasca testoasa

mana suculenta Sclerodactilie

Anomalii ale unghiilor, pilozitatii,

ulcere trofice (nedureroase)

Artropatii (cot, pumn, umar) Sindrom Claude Bernard Horner


20/113

Initial sensibilitatea tactila nu este afectata Poate fi diminuata in zona cu cea mai importanta hipoestezie termica si

dureroasa

Pierderea sensibilitatii tactile, mioartrokinetice, vibratorii -> ataxie

Durere Aproximativ 50% dintre pacienti

Unilateral/asimetric

Gat, umar, brat, mai rar fata sau trunchiul

Durere intensa, cu caracter de arsura Durere la baza craniului sau cervical posterior, accentuata de tuse,

stranut Posibil datorita compresiunii sau tractiunii radacinilor cervicale in contextul

unei anomalii cervico-occipitale (Klippel Feil, Chiari)

Sindrom Claude-Bernard Horner

Tulburari trofice si vegetative


21/113


22/113

Siringobulbia

Fante sau cavitati de tip siringomielic lanivelul bulbului rahidian De cele mai multe ori continua cavitatile

medulare

Ocazional debut bulbar

Cel mai frecvent in tegmentul lateral albulbului, cu posibila extindere in puntesau chiar mai sus

Semne si simptome unilaterale: Nistagmus, anestezie termica si

dureroasa a hemifetei, amiotrofii ale limbii,paralizia corzii vocale, disfagie

Mai rar:diplopie, vertij episodic, durere interitoriul trigemenului, hipoestezie tactila,sughit persistent

Semne vegetative


23/113

Siringobulbia

Semne care sustin diagnosticul de sdChiari (intr-un caz cu siringomielie si

siringobulbie) Nistagmus, ataxie cerebeloasa, durere

cervico-cefalica la mobilizare, afectareimportanta a tracturilor corticospinale si

ale sensibilitatii (cu manifestari severe lamembrele inferioare), hidrocefalie,malformatii craniocervicale


24/113

Asociere cu tumora intramedulara - tulburare desensibilitate de tip siringomielic intinsa

Siringomielie posttraumatica La distanta dupa un traumatism medular

3% dintre cazurile de mielopatie posttraumaticainvestigate de Rossier si colaboratorii

Durere nou aparuta sau extinderea tulburarilor desensibilitate/motorii

Cavitatea siringomielica este mai putin netdelimitata anatomic, si consta din mai multe ariicontigue de mielomalacie cu diferite grade de

excavare Progresia tabloului neurologic la distanta de o

inteventie chirurgicala la nivelul maduvei poate fidatorata si arahnoiditei sau atrofiei medulare


25/113

Hidromielia

Dilatarea canalului central

Disputa privind relatia dintre siringomielie sihidromielie

Dilatare cilindrica, fara evolutie progresiva in timp,fara alte simptome ar putea sa nu aiba semnificatie patologica

Descoperire la ex IRM

In cazurile simptomatice apare frecvent asociere cuhidrocefalie in timp apar deficit motor si atrofii ale membrelor

superioare


26/113

Diagnostic

Tablou clinic

Examen IRM

Examen CT La cateva ore dupa CT

medular cavitatilesiringomielice si canalulependimar capteazasubstanta de contrast

Radiografia clasica malformatii cervicale,occipitale, tulburaritrofice osteoarticulare


27/113

Clasificarea Milhorat a siringomieliei in

functie de caracteristicile IRM (1992)

Siringomielie centrala dilatatie ovala a canalului central etiologie: malformatie Chiari, hidrocefalie comunicanta (cu

ventriculul IV), invaginare craniocervicala/bazilara

Afectarea dinamicii LCR

Siringomielie cu extensie paracentrala componentaparacentrala se gaseste la polul inferior, poate atingesuprafata piala etiologie: malformatie Chiari, hidrocefalie comunicanta (cu

ventriculul IV), invaginare craniocervicala/bazilara, alte anomaliiale bazei craniului, traumatisme, hidrocefalie comunicanta (faraventricolul IV)

Afectarea circulatiei LCR, fara comunicare cu ventriculul IV Siringomielie excentrica nu comunica cu canalul central

Etiologie: traumatisme, infectii, infarct, hemoragii, spondilozacervicala


28/113


29/113

Tratament

Interventia chirurgicala rate de succes la distanta 30-50%

Corectarea unui defect anatomic (malformatia Chiari)

Inlaturarea unui proces inlocuitor de spatiu

Drenajul si decompresia chisturilor

In siringomielia tip I (cu malformatie Chiari) Decompresia foramen magnum si a canalului occipital

Ameliorarea cefaleei, cervicalgiilor, a tulburarilor piramidale side sensibilitate la membrele inferioare

Persistenta tulburarilor la nivelul leziunii, nistagmusului, durerii

locale


30/113

ig.1. Preoperative image shows tonsillar

herniation below the foramen magnum, the

absence of retrocere-bellar space andsyringomyelia extended from C1 to T1

Figs.2-4. Postoperative image at one week,

five months and two years after surgery

respectively, the retrocerebellar spacesreformed and collapse of the syrinx cavity

gradually.


31/113

Figure 2. Sagittal midline T2-weighted MR imagesdemonstrating the lumbosacralcord. Left: Preoperative imagerevealing an ovoid terminalsyrinx at L3-5 adjacent to theposteriorly tethered conusmedullaris at L5-S1. Right:One-year postoperative imagedemonstrating shrinkage of thesyrinx, within the ascended

conus medullaris at L3-4,following simple untethering,as well as restoration of apatent thecal sac by lysing thearachnoidal adhesions.


32/113

Tratament

Drenajul cavitatii siringomielice in spariulsubarahnoidian (cateter, tub de drenaj, valve)

Pentru cazurile cu hidrocefalie - suntventriculoperitoneal (pentru cazurile cuhidrocefalie)

In siringomielia posttraumatica Colabarea chistului si introducerea unui tub de dren

riscuri: colabare, coagulare pe tub

Duraplastie expansiva - crestera spatiului disponibil in

jurul maduvei prin realinierea vertebrelor sau discurilorla acel nivel. Dura este de asemenea largita

Inlaturarea tesuturilor cicatriceale, reconstructiaspatiului subarahnoidian


33/113

Tratament

Interventia chirurgicala nu este recomandata la

Pacienti foarte varsnici,

In lipsa manifestarilor clinice

Lipsa progresiei

Factori de prognostic nefavorabil: grad mare de herniere acerebelului, cavitati vechi si foarte mari

Pacientii sunt instruiti sa evite activitatile care implicamanevra Valsalva

Recurentele fac necesara reinterventia, cu succes variabil

pe termen lung Radioterapia rareori, cu efect limitat, in afara cazurilor

secundare unei tumori


34/113

Siringomielia

Prognostic

In lipsa interventiei simptomatologia tinde sa se

accentueze

Unii pacienti pot beneficia de perioade lungi de

stabilizare

Interventia chirurgicala duce la stabilizare si

uneori ameliorare clinica usoara la majoritatea

pacientilor

Temporizarea tratamentului poate duce la

instalarea unor leziuni invalidante ireversibile


35/113

Malformatia Chiari


36/113

Malformatia Chiari

Malformatie embrionara timpurie

neuroscheletica cu anomalii rombencefalice,

mezencefalice, diencefalice si telencefalice Prolapsul structurilor din fosa cerebrala

posterioara sub nivelul gaurii occipitale

Asocieri cu deficite neurologice

Asocieri cu alte anomalii


37/113

Istoric

Hans van Chiari 1891 la o femeie de 17ani cu elongarea amigdalelor cerebeloase sia bulbului in canalul rahidian malformatieChiari tip 2

Cleland 1883 copil cu spina bifida,hidrocefalie, anomalii anatomice alecerebelului si trunchiului

Chiari -1896 serie de cazuri cu anomaliiale fosei posterioare prima descriere amalformatiei Chiari tip I

In 1907 Schwalbe si Gredig (studenti ai lui Arnold)au mai descris 4 cazuri


38/113

Clasificare

Tip I: amigdalele cerebeloase sau doar o portiune mica a cerebeluluisunt localizate sub nivelul gaurii occipitale Ventriculul al IV-lea ramane in fosa posterioara

De cele mai multe ori descoperit accidental la examinari imagistice

Congenital sau dobandit (arahnoidita bazala, sunt peritoneal, punctii

lombare multiple)

Tip II: portiuni din vermisul cerebelos, bulb, ventriculul al IV-lea seextind prin gaura occipitala, frecvent ajungand la nivel cervicalmijlociu Nervii cranieni inferiori, radacinile cervicale au traiect anormal

Tip III: cea mai severa forma, cu herniere larga a elementelor foseiposterioare la nivelul unui mielomeningocel

Tip IV: hipoplazie cerebeloasa


39/113

Patogeneza

Numeroase ipoteze

Cresterea presiunii in hidrocefalie (Gardner) cu

deplasarea posterioara a structurilor

Tractiunea maduvei (tethered spinal cord) in cadruldisrafismelor

Pierdere de LCR in sacul amniotic, cu deplasare

posterioara a structurilor nervoase

Tulburare de dezvoltare in timpul vietii fetale

Spatiu limitat in fosa occipitala datorita unei

tulburari de dezvoltare a osului occipital posibil

transmisa genetic si aglomerare a acesteia


40/113


41/113


42/113

Puntea si bulbul sunt alungite, apeductul este ingustat

Tesutul pozitionat anormal astupa gaura occipitala, iar portiunea

intracraniana a cerebelului (cu dimensiuni reduse) oblitereaza cisternamagna

Orificiile Luschka si Magendie se deschid in canalul rahidian

Tesutul arahnoidian din jurul portiunilor herniate ale trunchiului sicerebelului este fibrotic

Maduva cervicala este impinsa posterior si deformata

Asocierea mielomeningocelului


43/113

Malformatia Chiari de tip I

Protruzie permanenta aamigdalelor cerebeloase, cumai putin de 1.5 cm sub

gaura occipitala Cei mai multi dintre pacienti

sunt asimptomatici

Posibila asocierea

Hidrocefaliei - 25% Siringomieliei - 60%

Anomaliilor scheletice - 25%


44/113


Clinic Asimpotmatic (30%)

Simptomatic (frecvent la varsta adulta 40-50 ani) Cresterea presiunii intracraniene (cefalee accentuata de

tuse, efort) Ataxie cerebeloasa progresiva

Tetraplegie spastica progresiva

Nistagmus la privirea in jos si rotator

Deficite ale nervilor cranieni bulbari, tulburari respiratorii

Torticolis

Herniile >12mm sunt simptomatice Simptomatologia se poate instala acut (dupa mentinerea

indelungata a extensiei gatului stomatolog, coafor,manipulari chiropractice)


45/113


IRM sagital (T1) coborareaamigdalelor cerebeloase cu2-3 cm sub gaura occipitala.Nu sunt vizibile cavitatisiringomielice, iar ventriculul

IV are aspect normal


46/113

Chiari I: Siringomielia


47/113


Tratament Pacientul asimptomatic ramane in evidenta

pentru control periodic

Hidrocefalie: sunt ventriculoperitoneal sau suntatrial

Pacientul simptomatic: tratament chirurgical decompresiunea fosei posterioare prin inlaturarea

marginii posterioare a gaurii occipitale si a arculuiposterior al atlasului

Monitorizare pentru evidentierea precoce asindroamelor apneice

Laminectomie cervicala


48/113

Malformatia Chiari de tip II

Hernierea partiala a

vermisului cerebelos, a

bulbului si partial a

ventriculului al IV-lea prin

gaura occipitala

Nervii cranieni inferiori sunt

elongati, iar radacinile

cervicale iau o directie oblic

ascendenta


49/113

Chiari Malformations II


50/113


Anomalii cranio cerebrale Hidrocefalie (85%)

Fosa posterioara cu dimensiuni reduse

Deformarea bulbului si a maduvei cervicale (in forma de Z)

Impresiune bazilara

Fuziune talamica

Fuziunea coliculilor superior si inferior

Microgirie

Hipoplazia cortului cerebelului si a coasei creierului

Lacune craniene - Lueckenschaedel

Anomalii medulare Spina bifida, mielomeningocel (100%)

Siringo/hidromielie (90%)

Fuziuni ale vertebrelor cervicale Alte anomalii

Anomalii de dezvoltare ale sistemelor cardiovascular, gastrointestinal, genitourinar(10%)


51/113

Malformatia Chiari de tip II -

hidrocefalie


52/113

Malformatia Chiari de tip II -

Hidrocefalie


53/113


54/113


aspect clinic Hidrocefalie progresiva

Tulburari ale nervilor cranieni inferiori:

stridor laringian, fasciculatii ale limbii,paralizie de sternocleidomastoidian

(devierea capului atunci cand sugarul

este ridicat), asimetrii faciale, surditate,paralizii bilaterale de oculomotor

extern


55/113


aspect clinic Manifestari la nou nascut in

formele severe (tip II si tipIII) Tulburari respiratorii, stridor

Paralizii ale nervilorcranieni inferiori

Pneumonie de aspiratie ->deces

Episoade apneice -> deces

Copil mic forme mai

usoare Nistagmus

Retrocollis

spasticitate

Manifestari la copil: Ataxie progresiva

Tetrapareza

Manifestari desiringomielie

Manifestari la adult doarpacientii cu MC tip I si tip II

dar forme usoare


56/113

Disrafisme spinale (spina bifida)

Spina bifida occulta: 20-30% in SUA,

descoperire intamplatoare cel mai

frecvent Spina bifida aperta:

Meningocel

Mielomeningocel Anomalii asociate


57/113

Defecte de inchidere a tubului neural

Defect osos al arculuiposterior si expunereacontinutului nervos al

canalului medular Vertebra cu forma de U

in sectiune axiala

Sac dural - meningocel

Sac dural cu continut desunbstanta nervoasa -mielomeningocel


58/113


59/113


60/113

Meningocel

1-2/1000 nasteri

1/3 prezinta deficite

neurologice

Reparatia chirurgicala adefectului dural cu material

impermeabil


61/113

Meningomielocel

1-2/1000 nasteri

Lipsa inchiderii complete atubului neural la nivel caudal

De obicei asociat cu

malformatie Chiari sihidrocefalie

85% in regiunea lombara


62/113


63/113


Tratament Hidrocefalie: sunt ventriculoperitoneal sau sunt atrial

Tratament chirurgical Decompresiunea fosei posterioare prin inlaturarea marginii

posterioare a gaurii occipitale si a arcului posterior al atlasului,

eventual cu remodelarea sacului dural (plastie) Manevrarea extensiva a malformatiei intraoperator sau excizia portiunilor

herniate din amigdale poate cauza agravarea simptomatologiei sau poateduce la deces

Monitorizare pentru evidentierea precoce a sindroamelor apneice

Laminectomie cervicala

Tratamentul siringomieliei

Rezolvarea chirurgicala a defectului de inchidere a tubuluineural


64/113

Malformatia Chiari tip III

Cea mai severa forma

Asociaza modificarile prezente in tipul

II cu encefalocel cervical sau occipitalinalt

De cele mai multe ori este incompatibil

cu supravietuirea


65/113

Encefalocel

Lipsa inchiderii tubului neuralanterior

1/1000 nasteri

Masa de substanta cerebrala care

protruzioneaza extracranian Poate avea aspect asimetric,

eventual ulcerat


66/113


67/113

Chiari IV

Hipoplazie cerebeloasa severa, sau

absenta completa a cerebelului. Nu

asociaza heriere.Este extrem de rara


68/113

EXPLORARI PARACLINICE

Investigatia de electie - IRM Ectopia cerebeloasa, siringomielia, alte anomalii asociate

CT dificil de interpretat la nivelul jonctiunii bulbo

medulare, arata masa de tesut moale care ocupagaura occipitala/canalul spinal

Radiografia clasica Malformatiile craniului platibazie, impresiune bazilara,

lacune osoase la nivelul calotei

Cervical dimensiune crescuta a canalului vertebral,anomalii vertebrale (C1, C2, sindrom Klippel Feil)

Lombo-sacrat evidentierea spina bifida


69/113

Ecografia antenatala

Semnul bananei in fosa

posterioara

Obliterarea cisternei magna (cel mai

frecvent) CM de dimensiuni mici sau nu se poate

vizualiza (10mm)


70/113



71/113


Defecte de

inchidere a tubului

neural (spina bifida) 73% lombar

17% sacrat

9% toracic

1% cervical


72/113

Anomalii ale jonctiunii

craniocervicale



73/113


craniocervicale

Platibazia

Occipitalizarea atlasului

Impresiunea bazilara

Sindromul Klippel-Feil


74/113

EMBRIOLOGIE

Fiecare vertebra se

dezvolta din jumatatea

caudala si respectiv

craniala asclerotoamelor vecine

Centrul primitiv al

vertebrelor C1 si C2

fuzioneaza pentru a

forma procesulodontoid


75/113

ATLAS

Corpul vertebral se osifica la 6-24 luni

Inchiderea arcului vertebral (si stabilirea

diametrului final al canalului) la 6-7 ani

Ulterior cresterea se face doar exterior, la nivelul

periostului, fara modificari canalare


76/113

Lipsa de osificare a

arcului anterior al

atlasului

Lipsa de fuziune a primului arc vertebral


77/113

DEVELOPMENT

AXIS ODONTOIDA

2 CENTRE PRIMARE DE OSIFICARE

Se unesc la 3 luni Separate de C2 prin sincondroza dentocentrala

Aceasta se osifica gradat intre 3 si 6 ani

VARFUL DEVINE O APOFIZA

Chondrum terminale

Incepe osificarea la 5-8 ani Fuzioneaza intre 10 si13 ani

ARCUL NEURAL SE INCHIDE INAINTE DE 6-7ANI Diametrul ramane constant ulterior


78/113

Variante anatomice normale

Absenta lordozei cervicale Mimeaza imobilizarea post traumatica

Pseudosubluxatia Centre multiple de osificare C1/ spina

bifida

Spina bifida occulta Sinchondroza C2 dentocentrala

Se inchide pana la 11 ani


79/113

ANOMALII ALE ODONTOIDEI

De obicei descoperite accidental

Pot cauza instabilitate atlantoaxiala

Mielopatie Compresiuni ale arterelor vertebrale

3 groupuri: 1) aplazie

2) hipoplazie

3) os odontoideum


80/113

ANOMALII ALE ODONTOIDEI

Normal Hypoplasia Ossiculum

Terminale

Os

Odontoideum

Aplazia


81/113

Os odontoideum


82/113

PARAMETRI RADIOLOGICI

Anterior arch of atlas can override

odontoid on extension in 20% of kids

Why ADI increase in kids? ligamentous laxity

cartilage component of dens and atlas


83/113

PARAMETRI RADIOLOGICI

SAC (SPACE AVAILABLE FOR THE CORD)

Distanta de la marginea posterioara a dintelui pana la

marginea anterioara a arcului posterior al atlasului

>13 mm la adulti si adolescenti


84/113


85/113



86/113


Asimilarea atlasului in cavitatea

craniana posterioara,

ingustarea foramen magnum si

prelungirea craniana a

odontoidei Varful cefalic al apofizei

odontoide poate patrunde in

gaura occipitala

Compresiune asupra

trunchiului cerebral

Afectarea circulatiei vertebrobazilare

Afectarea circulatiei LCR


87/113


Impresiunea bazilara primara

Cea mai frecventa

Anomalie congenitala

Frecvent asociaza si alte defecte vertebrale

Klippel Feil

Odontoida anormala

Hipoplazia atlasului


Incidenta 1%


88/113


89/113


Examen clinic Gat scurt (78%)

Asimetrie faciala

Cervicalgii la mobilizare sau limitarea mobilitatii cervicale

(53%) Deficite neurologice:

Deficit motor, parestezii ale membrelor declansate detraumatisme minore

Tulburari de sensibilitate in teritoriul C2; mana pseudo-cubitala, tulburari de sensibilitate de tip siringomielic,semnul Lhermitte's

Afectarea nervilor cranieni (V, IX, X, XII)

Blocarea circulatiei LCR si hidrocefalie

Simptomatologia devine evidenta atunci cand exista ungrad important de deplasare


90/113


Examene imagistice

Evaluare dificila prin radiografieclasica

Linia lui McGREGOR utilapentru screening Uneste palatul dur cu occipitalul

odontoida nu depaseste in modnormal linia cu mai mult de 7mm

Linia Chamberlain odontoidanu o depaseste cu mai mult de5 mm

Linia lui McRAE urmarireclinica

La nivelul deschiderii gauriiocciopitale

Prezenta odontoidei pestenivelul liniei este patologica


91/113


Exameneimagistice CT- anatomia

osoasa, gradul deinvaginare

IRM gradul deafectare asubstantei

cerebrale, rapoarte,existentacompresiunii


92/113


93/113


TRATAMENT

Dificil, necesita abordare multidisciplinara

Ortoped, neurochirurg, neuroradiolog

Tratament chirurgical

Fuziune spinala posterioara in extensie la nivel C0-C2

Excizie anterioara a odontoidei daca nu poate fi

redusa

Poate necesita decompresie subocipitala (daca existacompresiune posterioara)


94/113

Vesta cu halou

Haloul este cea mai stabilametoda nechirurgicala detratament

Permite 30-70% di libertatea

normala de miscare Dispozitivele personalizate

sunt mai bune la copii

NU se foloseste halou lacopii sub 18 luni

Grosimea craniului este lafel cu a adultului de la 10-16ani


95/113



96/113


Arcul anterior al atlasului fuzionat cu osul occipital Arcul posterior este tipic hipoplazic

Inaltimea vertebrei C1 este scazuta (variabil)

Odontoida proemina in gaura occipitala Impresiune bazilara primara

Odontoida displastica

Asociaza fuziunea congenitala a C2-3 in 70%

Frecvent anomalii ale coloanei vertebrale distale

De cele mai multe ori este asimptomatic pana in decadaa cincea de viata


97/113


Examen clinic general: (asemanatorcu KLIPPEL-FEIL)

Gat scurt si gros

Implantare joasa a pilozitatii capilare Malformatie Sprengel

Statura mica

Hipospadias

Malformatii genitourinare

Deformari ale urechii

Palatoschisis

Anomalii mandibulare


98/113


Evaluare dificila prinradiografie clasica Pozitionarea axei

perpendicular pe craniu si nupe coloana cervicala

De cele mai multe ori estenecesar examen CT Tehnica speciala pentru

sugari - head wag

Neclaritati craniene,articulatia C1-2 vizibila

50% din pacienti dezvoltainstabilitate C1-2 ADI (distanta atlas-

odontoida)poate depasi 12mm

Simptomatologia neurologicase poate instala insidios Instabilitatea C1-C2 se

accentueaza cu varsta


99/113


100/113


Manifestari neurologice Compresia trunchiului si maduvei

cervicale de apofiza odontoida care se

proiecteaza posterior

Cel mai frecvent semne piramidale

Implicarea nervilor cranieni

Compresia coloanelor posterioare decatre marginea posterioara a gauriioccipitale


101/113


TRATAMENT Guler, orteze, tractiune

Evitarea traumatismelor

Interventia chirurgicala este indicata dacaapar semne neurologice Rata mare de pareze

Pentru instabilitatea C1 C2: fuziune C1-2sau occiput C2

Decompresie daca este necesar


102/113

Sindromul Klippel - Feil


103/113

Sindromul


104/113

Klippel - Feil

Prezenta unui disc rudimentar,

uneori cu calcificare

Mentinerea inaltimii corpuluivertebral

Margini vertebrale netede,

uneori concave anterior

Gauri de conjugare bine formate

(pe imaginile laterale


105/113


106/113



107/113


SCOLIOZA (60%)

MALFORMATIE SPRENGEL (33%)

SURDITATE (30%)

Afectare renala (30%)

Afectare cardiaca (20%)

Afectare pulmonara Coasta cervicala

Sincinezii


108/113


Malformatie Sprengel

Scolioza

Coasta cervicala

Sindromul


109/113

Klippel - Feil


110/113


Instabilitatea se manifesta adiacentnivelurilor fuzionate Frecvent fuziune C1-2 si C3-4 cu risc de

instabilitate la nivelul C2-3

Riscul maxim de instabilitate apare atuncicand intre doua blocuri fuzionate existaun singur nivel liber

Imagini radiologice in flexie si extensiepentru evaluarea deplasarilor


111/113


Nu exista ghiduri terapeutice clare Tratament similar cu scolioza congenitala

Risc crescut de a dezvolta instabilitate Evitarea sporturilor de contact

Tractiuni cervicale, guler, analgezice pentrusimptomele generate mecanic

Interventia chirurgicala Indicata in cazul aparitiei manifestarilor neurologice

datorate instabilitatii

Chirurgia cu viza pur cosmetica riscanta si faraeficienta garantata


112/113

HEMI-ATLAS

3 TIPURI I. HEMI-ATLAS IZOLAT

II. HEMI-ATLAS CU ANOMALIISPINALE DISTALE

III. HEMI-ATLAS CU ARTRODEZAATLANTO-OCCIPITALA Frecvent se asociaza cu:

Stenoza gaurii occipitale

Malformatie Chiari

Anomalii ale arterelor vertebrale


113/113

Platibazia

Aplatizarea bazei

craniului

Unghiul Boogard

(intre clivus si

cavitatea craniana)

>140

Daca apare izolatanu are semnificatie

clinica

Date post:	02-Jun-2018
Category:	Documents
Author:	glogogeanu-cristina-andreea
View:	230 times
Download:	0 times

Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala

Documents

Hernie Disc Cervicala + Lombara

BFKT Patologiecoloana Cervicala CAncuta2013

cuprins vol VI - Editura Universitară · PDF file 5 CUPRINS Horia Pleº DISFUNCÞIILE COGNITIVE ÎN LEZIUNILE TRAUMATICE CRANIO-CEREBRALE MINORE

TRAUMATISMELE CRANIO- CEREBRALE (TCC) - atimures.ro · TRAUMATISMELE CRANIO-CEREBRALE (TCC) Disability 5.3 million people in USA Death 52,000 die of their injuries Economic Costs

Traumatismele cranio-cerebrale la copil

· 13.SPONDILOZELE: SPONDILOZA CERVICALA, TORACALA, LOMBARA 14.PERIATRITELE 15 RESUSCITAREA CARDIORESPIRATORIE(BLS/SUPORTUL VITAL DE BAZA) conform Ghidurilor in Resuscitare 2015

· Examen radiologic coloana vertebrala cervicala (fata si profil) Examen radiologic coloana vertebrala cervicala fata / profil Examen radiologic coloana vertebrala lombara (fata

Traumatismele Cranio- cerebrale

spondiloza cervicala completa 2014.doc

TOTEANU CRISTINA TRAUMATISMELE CRANIO-CEREBRALE

Trauma Cervicala

Hernia Cervicala

Hernia de Disc Cervicala

Traumatisme Cranio - Cerebrale Minore Acute

Sistemul Nervos Vegetativ Cranio-cervical

Traumatismele Cranio

TRAUMATISMELE CRANIO-CEREBRALE

Ex. radiol ic arti coloana dorsala Ex. radiolo ic parti coloana lombara Ex. radiolo ic coloana vertebrala completa, fara coloana cervicala Ex. radiolo ic coloana cervicala 1 incidenta