8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
1/113
Siringomielia
Prof dr CD Popescu
UMF Gr T Popa Iasi
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
2/113
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
3/113
Canalul ependimar
Cavitate situata central la
nivelul maduvei
Inferior se termina la nivelul
conului medular ventricululal V-lea
Superior unghiul inferior al
ventriculului al IV-lea
Tapetat de celule
ependimare
Ia nastere din canalul neural
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
4/113
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
5/113
Siringomielia
In 1546, Charles Estienne (1503-1564) a observat si descriscavitatile medulare centrala Andreas Vesalius (1543)
Brunner (1688) si Morgagni (1761)
Antoni Portal (1803) tablou clinic tulburari de sensibilitate la
membrele inferioare si deficit motor ascendent in prezenta unorcavitati medulare cervicale
Rullier (1823) deficit motor si atrofii progresive la nivelulmainilor, cifoscolioza asociate cu cavitati chistice cervicale
Schultze (1882) descrierea tulburarii disociative desensibilitate
In 1824, Charles Ollivier d'Angers a utilizat termenul de"siringomielie" pentru cavitatile cilindrice de la nivelulmaduvei In descrierea originala comunica cu ventriculul IV
Abbe and Coley (1892) prima mielotomie pentru drenajulcavitatii siringomielice
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
6/113
Siringomielia
Origine multifactoriala
Tablou clinic variat, cu
numeroase tipuri de manifestari
Depinde in principal de
localizarea leziunilor, mai putin
de cauza acestora
Etiopatogenie neclara teorie
Congenitala
Dobandita
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
7/113
Ipoteze privind originea congenitala
Ollivier (1835) oprirea dezvoltarii maduvei
Leyden (1876) fuziune incompleta a marginilor
santului neural; cavitatile au originea in expansiuni
anormale ale canalului ependimar
Gerlach, Schlesinger, Bielchowsky si Unger,
Hennenberg si Koch
Concept embriologic: fuziunea incompleta a marginilor
canalului neural medular duce la dilatarea canaluluicentral si formarea de cavitati secundare
Cavitatile siringomielice s-ar putea dezvolta din resturi
embrionare ramase in regiunea retroependimara
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
8/113
Ipoteze privind originea dobandita
Simon (1875), Langhans (1881), Tamaki si Lubin asociere cu tumorimedulare
Schultze (1888) prol iferare anormala a celulelor ependimare (glioza)
Hallopeau (1870), Jeffroy si Achard (1887) mielita in flamatorie cronicaduce la necroze in substanta cenusie si formarea de cavitati
Camus and Roussy (1914) experimente la caini meningita duce lapahimeningita si cavitati medulare similare celor din meningita luetica
Levaditi (1929) experimente la vulpi meningita virala a fost asociata cu cavitatisiringomielice importante
Tauber si Langworth (1935) ligatura arterei spinale anterioare a dus lanecroza, glioza si cavitati
McLaurine (1954) injectarea de caolin in spatiul subarahnoidian la caine adus la tetrapareza si tulburari de sensibilitatea algezica; autopsia a evidentiat
hidrocefalie si cavitati medulare
Concluzie: exista o asociere intre arahnoidita si siringomielie
Barnett (1973) a descoperit numai 14 cazuri dovedite in literatura
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
9/113
Siringomielie
Tumori intramedulare
Mielopatie traumatica
Mielopatie postiradiere Infarcte (mielomalacie)
Hemoragii (hematomielie)
Tumori extramedulare, spondilozacervicala, arahnoidita spinala, mielitanecrotizanta cervicala
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
10/113
Siringomielia
Charcot si Joffroy (1869)
Hallopeau (1870) cavitati neconectate cu canalul ependimar
Simon (1875) siringomielie cavitati care nu comunica cu
canalul ependimar, iar hidromielie dilatatiile canaluluiependimar
Philippe and Oberthur (1900)
siringomielia adevarata: formele cavitare si pahimeningitice
pseudo-siringomielia: hidromielia, hematomielia, cavitatileapratute dupa evenimente vasculare sau traumatice
Williams (1970) siringomielie comunicanta conexiuni cuventriculul al V lea
Ballantine (1971) siringohidromielia
Hoffman (1987) hidrosiringomielia
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
11/113
A. Dinamica normala a LCR (sagetile mici indica scurgerea libera prin orificiile ventriculului alIV-lea, iar sagetile mari in jurul jonctiunii craniocervicaleB. Teoria hidrodinamica a lui Gardner scurgerea LCR din canalul central este impiedicata de
obstructia cailor de evacuare ale ventriculului al IV-lea; pulsatiile presiunii LCR la incanalul medular central (prin obex), duc la aparitia unei cavitati siringomielice
C. Teoria lui Williams obstructia foramen magnum duce la dezvoltarea unui gradient depresiune craniospinal, ducand la comprimarea bulbului si formarea cavitatilor
D. Teoriile lui Ball si Dayan si Aboulker patologia foramen magnum duce la cresterea
presiunii LCR din jurul maduve, cu trercerea acestuia in interior prin spatiile Virchow-Robin
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
12/113
Asocierea fortelorhidrodinamice (datorateobstructiei cailor deevacuare din ventricului IV
si obstructiei foramenmagnum) si amecanismelor de migraretransparenchimatoasa(care ar putea explicacoalescenta cavitatilor,propagarea lor, unele
forme focale sauposttraumatice desiringomielie care nu suntasociate cu patologie detrunchi
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
13/113
Clasificare etiopatologica (Barnett, 1973)
TIP I: Siringomielie cu obstructia foramen magnum si dilatareacanalului central A. cu malformatie Chiari de tip I
B. cu alte tipuri de obstructie a foramen magnum
Tip II: siringomielie fara obstructia foramen magnum (idiopatic)
Tip III: si ringomielia asoc iata cu alte afectiuni ale maduvei (tipuldobandit) A. tumori ale maduvei (cel mai frecvent intramedulare, in special
hemangioblastom)
B. mielopatie traumatica
C. arahnoidite si pahimeningite spinale
D. mielomalacie secundara datorata compresiunii medulare (tumori,spondiloza), infarctelor, hematomeliei
Tip IV: hidromielie pura (dilatare a canalului central), cu sau farahidrocefalie
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
14/113
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
15/113
Tablou clinic
Diferit in functie de extensia si
localizarea leziunilor
Poate fi modificat de semneleafectiunilor asociate (malformatie
Chiari)
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
16/113
Tablou clinic
Debutul simptomatologiei are de obicei loc intre 20si 40 de ani pentru tipul I de boala
B=F
Debut insidios, evolutie cu progres lent si neregulat Imobilizare in scaunul cu rotile in 5-20 ani
Rareori debut/agravare brusca: Tuse, efort sau manevra Valsalva
Traumatisme
In cazurile secundare, simptomatologia seinstaleaza la distanta de evenimentul cauzator (lunisau chiar ani), debutand cu cu durere, deficit motorsi afectare senzitiva cu originea la nivelul
traumatismului.
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
17/113
Tablou clinic Anestezie segmentala pentru durere si temperatura
Abolirea unor reflexe osteotendinoase
Deficit motor segmental si atrofii la nivelul membrelor
superioare
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
18/113
Tablou clinic
Asimetrie
Eventual aspect mixt periferic-central la nivelul membrelor
superioare (in functie de nivelulleziunii)
Fasciculatii
La nivel toracic cifoscolioza
25% dintre acesti pacienti auasociata o anomaliecervicala
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
19/113
Tulburari trofice
Piele de broasca testoasa
mana suculenta Sclerodactilie
Anomalii ale unghiilor, pilozitatii,
ulcere trofice (nedureroase)
Artropatii (cot, pumn, umar) Sindrom Claude Bernard Horner
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
20/113
Initial sensibilitatea tactila nu este afectata Poate fi diminuata in zona cu cea mai importanta hipoestezie termica si
dureroasa
Pierderea sensibilitatii tactile, mioartrokinetice, vibratorii -> ataxie
Durere Aproximativ 50% dintre pacienti
Unilateral/asimetric
Gat, umar, brat, mai rar fata sau trunchiul
Durere intensa, cu caracter de arsura Durere la baza craniului sau cervical posterior, accentuata de tuse,
stranut Posibil datorita compresiunii sau tractiunii radacinilor cervicale in contextul
unei anomalii cervico-occipitale (Klippel Feil, Chiari)
Sindrom Claude-Bernard Horner
Tulburari trofice si vegetative
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
21/113
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
22/113
Siringobulbia
Fante sau cavitati de tip siringomielic lanivelul bulbului rahidian De cele mai multe ori continua cavitatile
medulare
Ocazional debut bulbar
Cel mai frecvent in tegmentul lateral albulbului, cu posibila extindere in puntesau chiar mai sus
Semne si simptome unilaterale: Nistagmus, anestezie termica si
dureroasa a hemifetei, amiotrofii ale limbii,paralizia corzii vocale, disfagie
Mai rar:diplopie, vertij episodic, durere interitoriul trigemenului, hipoestezie tactila,sughit persistent
Semne vegetative
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
23/113
Siringobulbia
Semne care sustin diagnosticul de sdChiari (intr-un caz cu siringomielie si
siringobulbie) Nistagmus, ataxie cerebeloasa, durere
cervico-cefalica la mobilizare, afectareimportanta a tracturilor corticospinale si
ale sensibilitatii (cu manifestari severe lamembrele inferioare), hidrocefalie,malformatii craniocervicale
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
24/113
Asociere cu tumora intramedulara - tulburare desensibilitate de tip siringomielic intinsa
Siringomielie posttraumatica La distanta dupa un traumatism medular
3% dintre cazurile de mielopatie posttraumaticainvestigate de Rossier si colaboratorii
Durere nou aparuta sau extinderea tulburarilor desensibilitate/motorii
Cavitatea siringomielica este mai putin netdelimitata anatomic, si consta din mai multe ariicontigue de mielomalacie cu diferite grade de
excavare Progresia tabloului neurologic la distanta de o
inteventie chirurgicala la nivelul maduvei poate fidatorata si arahnoiditei sau atrofiei medulare
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
25/113
Hidromielia
Dilatarea canalului central
Disputa privind relatia dintre siringomielie sihidromielie
Dilatare cilindrica, fara evolutie progresiva in timp,fara alte simptome ar putea sa nu aiba semnificatie patologica
Descoperire la ex IRM
In cazurile simptomatice apare frecvent asociere cuhidrocefalie in timp apar deficit motor si atrofii ale membrelor
superioare
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
26/113
Diagnostic
Tablou clinic
Examen IRM
Examen CT La cateva ore dupa CT
medular cavitatilesiringomielice si canalulependimar capteazasubstanta de contrast
Radiografia clasica malformatii cervicale,occipitale, tulburaritrofice osteoarticulare
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
27/113
Clasificarea Milhorat a siringomieliei in
functie de caracteristicile IRM (1992)
Siringomielie centrala dilatatie ovala a canalului central etiologie: malformatie Chiari, hidrocefalie comunicanta (cu
ventriculul IV), invaginare craniocervicala/bazilara
Afectarea dinamicii LCR
Siringomielie cu extensie paracentrala componentaparacentrala se gaseste la polul inferior, poate atingesuprafata piala etiologie: malformatie Chiari, hidrocefalie comunicanta (cu
ventriculul IV), invaginare craniocervicala/bazilara, alte anomaliiale bazei craniului, traumatisme, hidrocefalie comunicanta (faraventricolul IV)
Afectarea circulatiei LCR, fara comunicare cu ventriculul IV Siringomielie excentrica nu comunica cu canalul central
Etiologie: traumatisme, infectii, infarct, hemoragii, spondilozacervicala
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
28/113
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
29/113
Tratament
Interventia chirurgicala rate de succes la distanta 30-50%
Corectarea unui defect anatomic (malformatia Chiari)
Inlaturarea unui proces inlocuitor de spatiu
Drenajul si decompresia chisturilor
In siringomielia tip I (cu malformatie Chiari) Decompresia foramen magnum si a canalului occipital
Ameliorarea cefaleei, cervicalgiilor, a tulburarilor piramidale side sensibilitate la membrele inferioare
Persistenta tulburarilor la nivelul leziunii, nistagmusului, durerii
locale
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
30/113
ig.1. Preoperative image shows tonsillar
herniation below the foramen magnum, the
absence of retrocere-bellar space andsyringomyelia extended from C1 to T1
Figs.2-4. Postoperative image at one week,
five months and two years after surgery
respectively, the retrocerebellar spacesreformed and collapse of the syrinx cavity
gradually.
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
31/113
Figure 2. Sagittal midline T2-weighted MR imagesdemonstrating the lumbosacralcord. Left: Preoperative imagerevealing an ovoid terminalsyrinx at L3-5 adjacent to theposteriorly tethered conusmedullaris at L5-S1. Right:One-year postoperative imagedemonstrating shrinkage of thesyrinx, within the ascended
conus medullaris at L3-4,following simple untethering,as well as restoration of apatent thecal sac by lysing thearachnoidal adhesions.
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
32/113
Tratament
Drenajul cavitatii siringomielice in spariulsubarahnoidian (cateter, tub de drenaj, valve)
Pentru cazurile cu hidrocefalie - suntventriculoperitoneal (pentru cazurile cuhidrocefalie)
In siringomielia posttraumatica Colabarea chistului si introducerea unui tub de dren
riscuri: colabare, coagulare pe tub
Duraplastie expansiva - crestera spatiului disponibil in
jurul maduvei prin realinierea vertebrelor sau discurilorla acel nivel. Dura este de asemenea largita
Inlaturarea tesuturilor cicatriceale, reconstructiaspatiului subarahnoidian
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
33/113
Tratament
Interventia chirurgicala nu este recomandata la
Pacienti foarte varsnici,
In lipsa manifestarilor clinice
Lipsa progresiei
Factori de prognostic nefavorabil: grad mare de herniere acerebelului, cavitati vechi si foarte mari
Pacientii sunt instruiti sa evite activitatile care implicamanevra Valsalva
Recurentele fac necesara reinterventia, cu succes variabil
pe termen lung Radioterapia rareori, cu efect limitat, in afara cazurilor
secundare unei tumori
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
34/113
Siringomielia
Prognostic
In lipsa interventiei simptomatologia tinde sa se
accentueze
Unii pacienti pot beneficia de perioade lungi de
stabilizare
Interventia chirurgicala duce la stabilizare si
uneori ameliorare clinica usoara la majoritatea
pacientilor
Temporizarea tratamentului poate duce la
instalarea unor leziuni invalidante ireversibile
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
35/113
Malformatia Chiari
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
36/113
Malformatia Chiari
Malformatie embrionara timpurie
neuroscheletica cu anomalii rombencefalice,
mezencefalice, diencefalice si telencefalice Prolapsul structurilor din fosa cerebrala
posterioara sub nivelul gaurii occipitale
Asocieri cu deficite neurologice
Asocieri cu alte anomalii
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
37/113
Istoric
Hans van Chiari 1891 la o femeie de 17ani cu elongarea amigdalelor cerebeloase sia bulbului in canalul rahidian malformatieChiari tip 2
Cleland 1883 copil cu spina bifida,hidrocefalie, anomalii anatomice alecerebelului si trunchiului
Chiari -1896 serie de cazuri cu anomaliiale fosei posterioare prima descriere amalformatiei Chiari tip I
In 1907 Schwalbe si Gredig (studenti ai lui Arnold)au mai descris 4 cazuri
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
38/113
Clasificare
Tip I: amigdalele cerebeloase sau doar o portiune mica a cerebeluluisunt localizate sub nivelul gaurii occipitale Ventriculul al IV-lea ramane in fosa posterioara
De cele mai multe ori descoperit accidental la examinari imagistice
Congenital sau dobandit (arahnoidita bazala, sunt peritoneal, punctii
lombare multiple)
Tip II: portiuni din vermisul cerebelos, bulb, ventriculul al IV-lea seextind prin gaura occipitala, frecvent ajungand la nivel cervicalmijlociu Nervii cranieni inferiori, radacinile cervicale au traiect anormal
Tip III: cea mai severa forma, cu herniere larga a elementelor foseiposterioare la nivelul unui mielomeningocel
Tip IV: hipoplazie cerebeloasa
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
39/113
Patogeneza
Numeroase ipoteze
Cresterea presiunii in hidrocefalie (Gardner) cu
deplasarea posterioara a structurilor
Tractiunea maduvei (tethered spinal cord) in cadruldisrafismelor
Pierdere de LCR in sacul amniotic, cu deplasare
posterioara a structurilor nervoase
Tulburare de dezvoltare in timpul vietii fetale
Spatiu limitat in fosa occipitala datorita unei
tulburari de dezvoltare a osului occipital posibil
transmisa genetic si aglomerare a acesteia
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
40/113
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
41/113
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
42/113
Puntea si bulbul sunt alungite, apeductul este ingustat
Tesutul pozitionat anormal astupa gaura occipitala, iar portiunea
intracraniana a cerebelului (cu dimensiuni reduse) oblitereaza cisternamagna
Orificiile Luschka si Magendie se deschid in canalul rahidian
Tesutul arahnoidian din jurul portiunilor herniate ale trunchiului sicerebelului este fibrotic
Maduva cervicala este impinsa posterior si deformata
Asocierea mielomeningocelului
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
43/113
Malformatia Chiari de tip I
Protruzie permanenta aamigdalelor cerebeloase, cumai putin de 1.5 cm sub
gaura occipitala Cei mai multi dintre pacienti
sunt asimptomatici
Posibila asocierea
Hidrocefaliei - 25% Siringomieliei - 60%
Anomaliilor scheletice - 25%
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
44/113
Malformatia Chiari de tip I
Clinic Asimpotmatic (30%)
Simptomatic (frecvent la varsta adulta 40-50 ani) Cresterea presiunii intracraniene (cefalee accentuata de
tuse, efort) Ataxie cerebeloasa progresiva
Tetraplegie spastica progresiva
Nistagmus la privirea in jos si rotator
Deficite ale nervilor cranieni bulbari, tulburari respiratorii
Torticolis
Herniile >12mm sunt simptomatice Simptomatologia se poate instala acut (dupa mentinerea
indelungata a extensiei gatului stomatolog, coafor,manipulari chiropractice)
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
45/113
Malformatia Chiari de tip I
IRM sagital (T1) coborareaamigdalelor cerebeloase cu2-3 cm sub gaura occipitala.Nu sunt vizibile cavitatisiringomielice, iar ventriculul
IV are aspect normal
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
46/113
Chiari I: Siringomielia
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
47/113
Malformatia Chiari de tip I
Tratament Pacientul asimptomatic ramane in evidenta
pentru control periodic
Hidrocefalie: sunt ventriculoperitoneal sau suntatrial
Pacientul simptomatic: tratament chirurgical decompresiunea fosei posterioare prin inlaturarea
marginii posterioare a gaurii occipitale si a arculuiposterior al atlasului
Monitorizare pentru evidentierea precoce asindroamelor apneice
Laminectomie cervicala
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
48/113
Malformatia Chiari de tip II
Hernierea partiala a
vermisului cerebelos, a
bulbului si partial a
ventriculului al IV-lea prin
gaura occipitala
Nervii cranieni inferiori sunt
elongati, iar radacinile
cervicale iau o directie oblic
ascendenta
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
49/113
Chiari Malformations II
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
50/113
Malformatia Chiari de tip II
Anomalii cranio cerebrale Hidrocefalie (85%)
Fosa posterioara cu dimensiuni reduse
Deformarea bulbului si a maduvei cervicale (in forma de Z)
Impresiune bazilara
Fuziune talamica
Fuziunea coliculilor superior si inferior
Microgirie
Hipoplazia cortului cerebelului si a coasei creierului
Lacune craniene - Lueckenschaedel
Anomalii medulare Spina bifida, mielomeningocel (100%)
Siringo/hidromielie (90%)
Fuziuni ale vertebrelor cervicale Alte anomalii
Anomalii de dezvoltare ale sistemelor cardiovascular, gastrointestinal, genitourinar(10%)
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
51/113
Malformatia Chiari de tip II -
hidrocefalie
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
52/113
Malformatia Chiari de tip II -
Hidrocefalie
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
53/113
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
54/113
Malformatia Chiari de tip II
aspect clinic Hidrocefalie progresiva
Tulburari ale nervilor cranieni inferiori:
stridor laringian, fasciculatii ale limbii,paralizie de sternocleidomastoidian
(devierea capului atunci cand sugarul
este ridicat), asimetrii faciale, surditate,paralizii bilaterale de oculomotor
extern
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
55/113
Malformatia Chiari de tip II
aspect clinic Manifestari la nou nascut in
formele severe (tip II si tipIII) Tulburari respiratorii, stridor
Paralizii ale nervilorcranieni inferiori
Pneumonie de aspiratie ->deces
Episoade apneice -> deces
Copil mic forme mai
usoare Nistagmus
Retrocollis
spasticitate
Manifestari la copil: Ataxie progresiva
Tetrapareza
Manifestari desiringomielie
Manifestari la adult doarpacientii cu MC tip I si tip II
dar forme usoare
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
56/113
Disrafisme spinale (spina bifida)
Spina bifida occulta: 20-30% in SUA,
descoperire intamplatoare cel mai
frecvent Spina bifida aperta:
Meningocel
Mielomeningocel Anomalii asociate
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
57/113
Defecte de inchidere a tubului neural
Defect osos al arculuiposterior si expunereacontinutului nervos al
canalului medular Vertebra cu forma de U
in sectiune axiala
Sac dural - meningocel
Sac dural cu continut desunbstanta nervoasa -mielomeningocel
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
58/113
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
59/113
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
60/113
Meningocel
1-2/1000 nasteri
1/3 prezinta deficite
neurologice
Reparatia chirurgicala adefectului dural cu material
impermeabil
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
61/113
Meningomielocel
1-2/1000 nasteri
Lipsa inchiderii complete atubului neural la nivel caudal
De obicei asociat cu
malformatie Chiari sihidrocefalie
85% in regiunea lombara
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
62/113
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
63/113
Malformatia Chiari de tip II
Tratament Hidrocefalie: sunt ventriculoperitoneal sau sunt atrial
Tratament chirurgical Decompresiunea fosei posterioare prin inlaturarea marginii
posterioare a gaurii occipitale si a arcului posterior al atlasului,
eventual cu remodelarea sacului dural (plastie) Manevrarea extensiva a malformatiei intraoperator sau excizia portiunilor
herniate din amigdale poate cauza agravarea simptomatologiei sau poateduce la deces
Monitorizare pentru evidentierea precoce a sindroamelor apneice
Laminectomie cervicala
Tratamentul siringomieliei
Rezolvarea chirurgicala a defectului de inchidere a tubuluineural
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
64/113
Malformatia Chiari tip III
Cea mai severa forma
Asociaza modificarile prezente in tipul
II cu encefalocel cervical sau occipitalinalt
De cele mai multe ori este incompatibil
cu supravietuirea
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
65/113
Encefalocel
Lipsa inchiderii tubului neuralanterior
1/1000 nasteri
Masa de substanta cerebrala care
protruzioneaza extracranian Poate avea aspect asimetric,
eventual ulcerat
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
66/113
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
67/113
Chiari IV
Hipoplazie cerebeloasa severa, sau
absenta completa a cerebelului. Nu
asociaza heriere.Este extrem de rara
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
68/113
EXPLORARI PARACLINICE
Investigatia de electie - IRM Ectopia cerebeloasa, siringomielia, alte anomalii asociate
CT dificil de interpretat la nivelul jonctiunii bulbo
medulare, arata masa de tesut moale care ocupagaura occipitala/canalul spinal
Radiografia clasica Malformatiile craniului platibazie, impresiune bazilara,
lacune osoase la nivelul calotei
Cervical dimensiune crescuta a canalului vertebral,anomalii vertebrale (C1, C2, sindrom Klippel Feil)
Lombo-sacrat evidentierea spina bifida
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
69/113
Ecografia antenatala
Semnul bananei in fosa
posterioara
Obliterarea cisternei magna (cel mai
frecvent) CM de dimensiuni mici sau nu se poate
vizualiza (10mm)
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
70/113
Ecografia antenatala
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
71/113
Ecografia antenatala
Defecte de
inchidere a tubului
neural (spina bifida) 73% lombar
17% sacrat
9% toracic
1% cervical
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
72/113
Anomalii ale jonctiunii
craniocervicale
Anomalii ale jonctiunii
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
73/113
Anomalii ale jonctiunii
craniocervicale
Platibazia
Occipitalizarea atlasului
Impresiunea bazilara
Sindromul Klippel-Feil
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
74/113
EMBRIOLOGIE
Fiecare vertebra se
dezvolta din jumatatea
caudala si respectiv
craniala asclerotoamelor vecine
Centrul primitiv al
vertebrelor C1 si C2
fuzioneaza pentru a
forma procesulodontoid
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
75/113
ATLAS
Corpul vertebral se osifica la 6-24 luni
Inchiderea arcului vertebral (si stabilirea
diametrului final al canalului) la 6-7 ani
Ulterior cresterea se face doar exterior, la nivelul
periostului, fara modificari canalare
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
76/113
Lipsa de osificare a
arcului anterior al
atlasului
Lipsa de fuziune a primului arc vertebral
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
77/113
DEVELOPMENT
AXIS ODONTOIDA
2 CENTRE PRIMARE DE OSIFICARE
Se unesc la 3 luni Separate de C2 prin sincondroza dentocentrala
Aceasta se osifica gradat intre 3 si 6 ani
VARFUL DEVINE O APOFIZA
Chondrum terminale
Incepe osificarea la 5-8 ani Fuzioneaza intre 10 si13 ani
ARCUL NEURAL SE INCHIDE INAINTE DE 6-7ANI Diametrul ramane constant ulterior
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
78/113
Variante anatomice normale
Absenta lordozei cervicale Mimeaza imobilizarea post traumatica
Pseudosubluxatia Centre multiple de osificare C1/ spina
bifida
Spina bifida occulta Sinchondroza C2 dentocentrala
Se inchide pana la 11 ani
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
79/113
ANOMALII ALE ODONTOIDEI
De obicei descoperite accidental
Pot cauza instabilitate atlantoaxiala
Mielopatie Compresiuni ale arterelor vertebrale
3 groupuri: 1) aplazie
2) hipoplazie
3) os odontoideum
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
80/113
ANOMALII ALE ODONTOIDEI
Normal Hypoplasia Ossiculum
Terminale
Os
Odontoideum
Aplazia
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
81/113
Os odontoideum
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
82/113
PARAMETRI RADIOLOGICI
Anterior arch of atlas can override
odontoid on extension in 20% of kids
Why ADI increase in kids? ligamentous laxity
cartilage component of dens and atlas
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
83/113
PARAMETRI RADIOLOGICI
SAC (SPACE AVAILABLE FOR THE CORD)
Distanta de la marginea posterioara a dintelui pana la
marginea anterioara a arcului posterior al atlasului
>13 mm la adulti si adolescenti
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
84/113
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
85/113
Impresiunea bazilara
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
86/113
Impresiunea bazilara
Asimilarea atlasului in cavitatea
craniana posterioara,
ingustarea foramen magnum si
prelungirea craniana a
odontoidei Varful cefalic al apofizei
odontoide poate patrunde in
gaura occipitala
Compresiune asupra
trunchiului cerebral
Afectarea circulatiei vertebrobazilare
Afectarea circulatiei LCR
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
87/113
Impresiunea bazilara
Impresiunea bazilara primara
Cea mai frecventa
Anomalie congenitala
Frecvent asociaza si alte defecte vertebrale
Klippel Feil
Odontoida anormala
Hipoplazia atlasului
Occipitalizarea atlasului
Incidenta 1%
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
88/113
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
89/113
Impresiunea bazilara
Examen clinic Gat scurt (78%)
Asimetrie faciala
Cervicalgii la mobilizare sau limitarea mobilitatii cervicale
(53%) Deficite neurologice:
Deficit motor, parestezii ale membrelor declansate detraumatisme minore
Tulburari de sensibilitate in teritoriul C2; mana pseudo-cubitala, tulburari de sensibilitate de tip siringomielic,semnul Lhermitte's
Afectarea nervilor cranieni (V, IX, X, XII)
Blocarea circulatiei LCR si hidrocefalie
Simptomatologia devine evidenta atunci cand exista ungrad important de deplasare
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
90/113
Impresiunea bazilara
Examene imagistice
Evaluare dificila prin radiografieclasica
Linia lui McGREGOR utilapentru screening Uneste palatul dur cu occipitalul
odontoida nu depaseste in modnormal linia cu mai mult de 7mm
Linia Chamberlain odontoidanu o depaseste cu mai mult de5 mm
Linia lui McRAE urmarireclinica
La nivelul deschiderii gauriiocciopitale
Prezenta odontoidei pestenivelul liniei este patologica
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
91/113
Impresiunea bazilara
Exameneimagistice CT- anatomia
osoasa, gradul deinvaginare
IRM gradul deafectare asubstantei
cerebrale, rapoarte,existentacompresiunii
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
92/113
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
93/113
Impresiunea bazilara
TRATAMENT
Dificil, necesita abordare multidisciplinara
Ortoped, neurochirurg, neuroradiolog
Tratament chirurgical
Fuziune spinala posterioara in extensie la nivel C0-C2
Excizie anterioara a odontoidei daca nu poate fi
redusa
Poate necesita decompresie subocipitala (daca existacompresiune posterioara)
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
94/113
Vesta cu halou
Haloul este cea mai stabilametoda nechirurgicala detratament
Permite 30-70% di libertatea
normala de miscare Dispozitivele personalizate
sunt mai bune la copii
NU se foloseste halou lacopii sub 18 luni
Grosimea craniului este lafel cu a adultului de la 10-16ani
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
95/113
Occipitalizarea atlasului
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
96/113
Occipitalizarea atlasului
Arcul anterior al atlasului fuzionat cu osul occipital Arcul posterior este tipic hipoplazic
Inaltimea vertebrei C1 este scazuta (variabil)
Odontoida proemina in gaura occipitala Impresiune bazilara primara
Odontoida displastica
Asociaza fuziunea congenitala a C2-3 in 70%
Frecvent anomalii ale coloanei vertebrale distale
De cele mai multe ori este asimptomatic pana in decadaa cincea de viata
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
97/113
Occipitalizarea atlasului
Examen clinic general: (asemanatorcu KLIPPEL-FEIL)
Gat scurt si gros
Implantare joasa a pilozitatii capilare Malformatie Sprengel
Statura mica
Hipospadias
Malformatii genitourinare
Deformari ale urechii
Palatoschisis
Anomalii mandibulare
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
98/113
Occipitalizarea atlasului
Evaluare dificila prinradiografie clasica Pozitionarea axei
perpendicular pe craniu si nupe coloana cervicala
De cele mai multe ori estenecesar examen CT Tehnica speciala pentru
sugari - head wag
Neclaritati craniene,articulatia C1-2 vizibila
50% din pacienti dezvoltainstabilitate C1-2 ADI (distanta atlas-
odontoida)poate depasi 12mm
Simptomatologia neurologicase poate instala insidios Instabilitatea C1-C2 se
accentueaza cu varsta
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
99/113
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
100/113
Occipitalizarea atlasului
Manifestari neurologice Compresia trunchiului si maduvei
cervicale de apofiza odontoida care se
proiecteaza posterior
Cel mai frecvent semne piramidale
Implicarea nervilor cranieni
Compresia coloanelor posterioare decatre marginea posterioara a gauriioccipitale
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
101/113
Occipitalizarea atlasului
TRATAMENT Guler, orteze, tractiune
Evitarea traumatismelor
Interventia chirurgicala este indicata dacaapar semne neurologice Rata mare de pareze
Pentru instabilitatea C1 C2: fuziune C1-2sau occiput C2
Decompresie daca este necesar
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
102/113
Sindromul Klippel - Feil
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
103/113
Sindromul
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
104/113
Klippel - Feil
Prezenta unui disc rudimentar,
uneori cu calcificare
Mentinerea inaltimii corpuluivertebral
Margini vertebrale netede,
uneori concave anterior
Gauri de conjugare bine formate
(pe imaginile laterale
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
105/113
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
106/113
Sindromul Klippel - Feil
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
107/113
Sindromul Klippel - Feil
SCOLIOZA (60%)
MALFORMATIE SPRENGEL (33%)
SURDITATE (30%)
Afectare renala (30%)
Afectare cardiaca (20%)
Afectare pulmonara Coasta cervicala
Sincinezii
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
108/113
Sindromul Klippel - Feil
Malformatie Sprengel
Scolioza
Coasta cervicala
Sindromul
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
109/113
Klippel - Feil
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
110/113
Sindromul Klippel - Feil
Instabilitatea se manifesta adiacentnivelurilor fuzionate Frecvent fuziune C1-2 si C3-4 cu risc de
instabilitate la nivelul C2-3
Riscul maxim de instabilitate apare atuncicand intre doua blocuri fuzionate existaun singur nivel liber
Imagini radiologice in flexie si extensiepentru evaluarea deplasarilor
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
111/113
Sindromul Klippel - Feil
Nu exista ghiduri terapeutice clare Tratament similar cu scolioza congenitala
Risc crescut de a dezvolta instabilitate Evitarea sporturilor de contact
Tractiuni cervicale, guler, analgezice pentrusimptomele generate mecanic
Interventia chirurgicala Indicata in cazul aparitiei manifestarilor neurologice
datorate instabilitatii
Chirurgia cu viza pur cosmetica riscanta si faraeficienta garantata
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
112/113
HEMI-ATLAS
3 TIPURI I. HEMI-ATLAS IZOLAT
II. HEMI-ATLAS CU ANOMALIISPINALE DISTALE
III. HEMI-ATLAS CU ARTRODEZAATLANTO-OCCIPITALA Frecvent se asociaza cu:
Stenoza gaurii occipitale
Malformatie Chiari
Anomalii ale arterelor vertebrale
8/10/2019 Siringomielia_jonctiune Cranio Cervicala
113/113
Platibazia
Aplatizarea bazei
craniului
Unghiul Boogard
(intre clivus si
cavitatea craniana)
>140
Daca apare izolatanu are semnificatie
clinica
