BOALA BOALA ADDISONADDISON

DEFINITIEDEFINITIE

Insuficienta corticosuprarenala Insuficienta corticosuprarenala cronica primara – afectiune descrisa cronica primara – afectiune descrisa de Addison in 1855de Addison in 1855

Este consecinta carentei primitive, Este consecinta carentei primitive, globale, cronice si progresive de globale, cronice si progresive de hormoni corticosuprarenali, hormoni corticosuprarenali, consecutiv distructiei organice a consecutiv distructiei organice a adrenleloradrenlelor

Etiologie (1):Etiologie (1): tuberculoza fibrocazeoasă secundară, precedată cu ani tuberculoza fibrocazeoasă secundară, precedată cu ani

de procese primare pulmonare, intestinale, genitale, de procese primare pulmonare, intestinale, genitale, etc. (suprarenalita TBC cu distrucţie adrenală);etc. (suprarenalita TBC cu distrucţie adrenală);

hipotrofia până la atrofie adrenală de cauza hipotrofia până la atrofie adrenală de cauza imunologică (cu apariţia de anticorpi imunologică (cu apariţia de anticorpi anticorticosuprarenali); boala Addison autoimună se anticorticosuprarenali); boala Addison autoimună se poate asocia cu o boală cu patogenie autoimună fie poate asocia cu o boală cu patogenie autoimună fie endocrină:endocrină:

insuficienţa tiroidiană, insuficienţa tiroidiană, boala Graves - Basedow, boala Graves - Basedow, hipoparatiroidism, hipoparatiroidism, insuficienţa gonadică, insuficienţa gonadică, diabet zaharat, fie diabet zaharat, fie

Fie neendocrină: boli colagene, miastenia gravis, Fie neendocrină: boli colagene, miastenia gravis, anemie pernicioasă, vitiligo, alopecie autoimună, anemie pernicioasă, vitiligo, alopecie autoimună, etc.etc.

Etiologie (2):Etiologie (2):Cu frecvenţă mai scăzută sunt citate Cu frecvenţă mai scăzută sunt citate

următoarele cauze:următoarele cauze: iatrogenă (suprarenalectomie bilaterală iatrogenă (suprarenalectomie bilaterală

pentru hiperplazii prin exces de ACTH);pentru hiperplazii prin exces de ACTH); hemoragii şi infarcte adrenale;hemoragii şi infarcte adrenale; hemocromatoza, amiloidoza, hemocromatoza, amiloidoza,

neurofibromatoza, sarcoidoza şi micoze;neurofibromatoza, sarcoidoza şi micoze; metastaze neoplazice;metastaze neoplazice; agenţi citotoxici sau inhibitori enzimatici, agenţi citotoxici sau inhibitori enzimatici,

în cure de durată;în cure de durată; defecte enzimatice congenitale – defecte enzimatice congenitale –

deficienţă familială de glucocorticoizi, deficienţă familială de glucocorticoizi, hipoplazia congenitală, etc.hipoplazia congenitală, etc.

Tablou clinic:Tablou clinic:

Debutul Debutul - insidios şi necaracteristic, acoprind - insidios şi necaracteristic, acoprind o perioadă lungă (10 - 15 ani) de la un o perioadă lungă (10 - 15 ani) de la un proces tuberculos primar visceral. proces tuberculos primar visceral.

Perioada de stare:Perioada de stare: pigmentarea tegumentelor pigmentarea tegumentelor

(melanodermie) şi a mucoaselor;(melanodermie) şi a mucoaselor; astenie neuromusculară;astenie neuromusculară; hipotonie cardiovasculară;hipotonie cardiovasculară; tulburări gastrointestinale;tulburări gastrointestinale; scăderea ponderală.scăderea ponderală.

Tablou clinic:Tablou clinic:

Pigmentarea tegumentelorPigmentarea tegumentelor pe: pe: părţile expuse, părţile expuse, pe zonele de fricţiune fiziologică( coate, pe zonele de fricţiune fiziologică( coate,

genunchi, interlinii palmare şi plici de flexie), genunchi, interlinii palmare şi plici de flexie), pe cicatrici pe cicatrici accentuat pe zonele normal pigmentate accentuat pe zonele normal pigmentate

(areole, mamalon, perineu, labii, scrot, penis). (areole, mamalon, perineu, labii, scrot, penis). Uneori apar pete alternând cu vitiligo sau Uneori apar pete alternând cu vitiligo sau

pigmentaţie generalizată.pigmentaţie generalizată.Apariţia petelor pigmentare pe mucoase - Apariţia petelor pigmentare pe mucoase -

bucală, conjuctivală, vulvo - vaginală, bucală, conjuctivală, vulvo - vaginală, anorectală, în asociere cu pigmentarea anorectală, în asociere cu pigmentarea tegumentelor este patognomonică.tegumentelor este patognomonică.

Tablou clinic:Tablou clinic:- Astenia Astenia este globală (fizică, psihică, sexuală); este globală (fizică, psihică, sexuală);

iniţial este vesperală, dar poate deveni continuăşi iniţial este vesperală, dar poate deveni continuăşi se însoţeşte de adinamie.se însoţeşte de adinamie.

- Hipotensiunea arterialăHipotensiunea arterială este constantă şi duce la este constantă şi duce la ameţeli, palpitaţii, tulburări de vedere şi de ameţeli, palpitaţii, tulburări de vedere şi de echilibruechilibru

- Tulburările digestiveTulburările digestive sunt: inapetenţa, greaţa, sunt: inapetenţa, greaţa, vărsături şi diaree, cu steatoree, pseudoabdomen vărsături şi diaree, cu steatoree, pseudoabdomen acut; asocierea ulcerului gastro - duodenal este acut; asocierea ulcerului gastro - duodenal este fecventă. fecventă.

Se descrie uneori dorinţa imperioasă pentru ingestia Se descrie uneori dorinţa imperioasă pentru ingestia de sare sau alimente acide.de sare sau alimente acide.- - Scăderea în greutateScăderea în greutate este frecventă, rapidă şi este frecventă, rapidă şi importantă, în special în formele asociate unui importantă, în special în formele asociate unui proces bacilar activ.proces bacilar activ.

- Lipsa androgenilor determină diminuarea pânăla - Lipsa androgenilor determină diminuarea pânăla dispariţia pilozităţii axilopubiene.dispariţia pilozităţii axilopubiene.

- Hipoglicemie.- Hipoglicemie.

Tablou clinic:Tablou clinic:Alte tulburări:Alte tulburări: tulburări respiratorii – în etiologia TBCtulburări respiratorii – în etiologia TBC tulburări cardiovasculare tulburări cardiovasculare

– – puls mic, deprsibil, tahicardic; puls mic, deprsibil, tahicardic; - matitate cardiacă micşorată, - matitate cardiacă micşorată,

zgomote cardiace asurzitezgomote cardiace asurzite tulburări gastrointestinale: inapetenţă tulburări gastrointestinale: inapetenţă

(lipsa setei, dorinţă pentru alimente acide (lipsa setei, dorinţă pentru alimente acide sau sare), greaţă, varsături, diaree, sau sare), greaţă, varsături, diaree, psudoabdomen acut, ulcer, steatoree;psudoabdomen acut, ulcer, steatoree;

renale (oliguria)renale (oliguria) neuropsihice (un psihosindrom mergând neuropsihice (un psihosindrom mergând

de la astenie la depresie) de la astenie la depresie) musculare (durere lombară tenace în musculare (durere lombară tenace în

unghiul costovertebral - semnul Rogoff).unghiul costovertebral - semnul Rogoff).

Tablou clinic:Tablou clinic:

Tulburări endocrine Tulburări endocrine asociate:asociate: hipofizare: insuficienţa CSR iatrogenă (după hipofizare: insuficienţa CSR iatrogenă (după

suprarenalectomie bilaterală pentru boala Cushing) suprarenalectomie bilaterală pentru boala Cushing) asociată cu un adenom reactiv hipersecretant de asociată cu un adenom reactiv hipersecretant de ACTH defineşte sindromul Nelson;ACTH defineşte sindromul Nelson;

tiroidiene: formă cu etiopatogenie autoimună şi tiroidiene: formă cu etiopatogenie autoimună şi dublă leziune - adrenalăşi tiroidiană- defineşte dublă leziune - adrenalăşi tiroidiană- defineşte sindromul Schmidt;sindromul Schmidt;

paratiroidiene: asocierea cu hipoparatiroidism paratiroidiene: asocierea cu hipoparatiroidism autoimun;autoimun;

pancreatice: hipoglicemie şi sensibilitate marcată la pancreatice: hipoglicemie şi sensibilitate marcată la insulină;insulină;

gonadice:gonadice: la bărbat tulburări de dinamică sexuală şi la bărbat tulburări de dinamică sexuală şi

oligoastenospermie; oligoastenospermie; la femeie: tulburări de ciclu menstrual, frigiditate, la femeie: tulburări de ciclu menstrual, frigiditate,

scăderea fertilităţii.scăderea fertilităţii.

Investigaţii paraclinice:Investigaţii paraclinice:

Confirmă deficitul hormonilor glucocorticoizi, Confirmă deficitul hormonilor glucocorticoizi, mineralcorticoizi şi androgenilor adrenali.mineralcorticoizi şi androgenilor adrenali.

Dozări hormonale bazaleDozări hormonale bazale – arată valori – arată valori scăzute ale:scăzute ale:

cortizolului plasmatic si urinar şi 17 cortizolului plasmatic si urinar şi 17 hidroxicorticosteroizilor urinari hidroxicorticosteroizilor urinari

DHEA, androstendion şi 17 cetosteroizilor DHEA, androstendion şi 17 cetosteroizilor urinariurinari

aldosteronului plasmatic şi urinar şi a aldosteronului plasmatic şi urinar şi a tetrahidroaldosteronului urinartetrahidroaldosteronului urinar

ACTH - ul plasmatic este crescut.ACTH - ul plasmatic este crescut.

Investigaţii paraclinice:Investigaţii paraclinice:

Explorări dinamice:Explorări dinamice:1. Proba de stimulare cu ACTH (Cortrosyn sau 1. Proba de stimulare cu ACTH (Cortrosyn sau

Synacten)Synacten) cu dozare a cortizolului plasmatic, urinar şi cu dozare a cortizolului plasmatic, urinar şi 17 OHCS urinari înainte şi după administrarea ACTH 17 OHCS urinari înainte şi după administrarea ACTH (1 mg i.m.). (1 mg i.m.).

Normal, valorile bazale normale trebuie să crească Normal, valorile bazale normale trebuie să crească de 3 - 4 ori. de 3 - 4 ori.

În boala Addison răspunsul este scăzut, inexistent În boala Addison răspunsul este scăzut, inexistent sau sub valori de pornire iar în formele severe se pot sau sub valori de pornire iar în formele severe se pot declanşa manifestări acute. declanşa manifestări acute.

Este posibil şi un răspuns fals - pozitiv la 24 de ore cu Este posibil şi un răspuns fals - pozitiv la 24 de ore cu cădere la 48 - 72 ore în formele cu rezerve minime.cădere la 48 - 72 ore în formele cu rezerve minime.

2. Testul eozinopeniei provocate (testul Thorn)2. Testul eozinopeniei provocate (testul Thorn) cu cu numărarea eozinofilelor înainte şi la 4 ore de la numărarea eozinofilelor înainte şi la 4 ore de la administrarea ACTH exogen. Normal eozinofilele administrarea ACTH exogen. Normal eozinofilele scad cu 50%, iar în boala Addison scăderea e scad cu 50%, iar în boala Addison scăderea e nesemnificativă.nesemnificativă.

Investigaţii paraclinice:Investigaţii paraclinice:

Investigaţii uzuale:Investigaţii uzuale: hematocritul creşte prin hemoconcentraţie;hematocritul creşte prin hemoconcentraţie; eozinofilele şi limfocitele sunt crescute;eozinofilele şi limfocitele sunt crescute; ionograma serică şi urinară: Na+ scade în ionograma serică şi urinară: Na+ scade în

ser şi creşte în urină, iar K+ creşte în ser şi ser şi creşte în urină, iar K+ creşte în ser şi scade în urină; scade în urină;

azotemie prerenală;azotemie prerenală; glicemia scăzută;glicemia scăzută; EKG – evidenţiază semne de EKG – evidenţiază semne de

hiperpotasemie (PQ lung, QT scurt, QRS hiperpotasemie (PQ lung, QT scurt, QRS mic, ST normal, T simetric, ascuţit);mic, ST normal, T simetric, ascuţit);

Investigaţii paraclinice:Investigaţii paraclinice:

Alte investigaţii:Alte investigaţii: proba încărcării cu apă (cantitatea de apă proba încărcării cu apă (cantitatea de apă

ingeratăse elimină cu întârziere datorită ingeratăse elimină cu întârziere datorită repartiţiei inegale între compartimentele: repartiţiei inegale între compartimentele: deshidratare extracelulară şi deshidratare extracelulară şi hiperhidratare celulară);hiperhidratare celulară);

VSH şi IDR la tuberculină (pentru stabilirea VSH şi IDR la tuberculină (pentru stabilirea etiologiei tuberculoase);etiologiei tuberculoase);

dozarea anticorpilor anticorticosuprarenali dozarea anticorpilor anticorticosuprarenali (în caz de etiologie autoimună);(în caz de etiologie autoimună);

testul la lisin-vasopresină – răspuns testul la lisin-vasopresină – răspuns excesiv al secreţiei de ACTH.excesiv al secreţiei de ACTH.

Investigaţii paraclinice:Investigaţii paraclinice:

Investigaţii imagistice:Investigaţii imagistice: Radiografia de şa turcească- utilă în sindromul Radiografia de şa turcească- utilă în sindromul

Nelson;Nelson; Radiografia pulmonară- utilă în caz de etiologie Radiografia pulmonară- utilă în caz de etiologie

bacilară;bacilară; Radiografia lombară - evidenţiază calcificări Radiografia lombară - evidenţiază calcificări

suprarenale (15%) în cazul etiologiei tuberculoase;suprarenale (15%) în cazul etiologiei tuberculoase; Tomografia computerizată sau RMN de suprarenale Tomografia computerizată sau RMN de suprarenale

evidenţiază:evidenţiază:- suprarenale atrofice în boala Addison - suprarenale atrofice în boala Addison

autoimună;autoimună;- hipertrofice (cu calcificări) în cazul etiologiei - hipertrofice (cu calcificări) în cazul etiologiei

tuberculoasetuberculoase

DIAGNOSTICDIAGNOSTIC

Diagnosticul pozitivDiagnosticul pozitiv al bolii Addison sugerat al bolii Addison sugerat de semnele clinice, este confirmat de dozările de semnele clinice, este confirmat de dozările hormonale şi testul de stimulare la ACTH hormonale şi testul de stimulare la ACTH negativ.negativ.

• Diagnosticul diferenţialDiagnosticul diferenţial : :insuficienţa corticosuprarenală secundară insuficienţa corticosuprarenală secundară (datorată deficitului de ACTH hipofizar) - (datorată deficitului de ACTH hipofizar) - aceasta nu prezintă hiperpigmentare, ACTH-ul aceasta nu prezintă hiperpigmentare, ACTH-ul plasmatic este scăzut, iar testul de stimulare plasmatic este scăzut, iar testul de stimulare cu ACTH este pozitiv.cu ACTH este pozitiv.

EVOLUEVOLUŢŢIE IE ŞŞI COMPLICAI COMPLICAŢŢIIII

EvoluţiaEvoluţia bolii Addison este lentă şi bolii Addison este lentă şi progresivă; progresivă;

Complicaţii:Complicaţii: orice factor stresant orice factor stresant poate declanşa criza acută.poate declanşa criza acută.

TRATAMENTTRATAMENT

TratamentulTratamentul bolii Addison include: bolii Addison include: tratamentul preventiv ce urmăreşte prevenirea tratamentul preventiv ce urmăreşte prevenirea

distrugerii glandelor adrenale sau limitarea distrugerii glandelor adrenale sau limitarea afectării lor;afectării lor;

tratamentul etiologic (al tuberculozei);tratamentul etiologic (al tuberculozei); tratamentul patogenic şi fiziopatologic prin tratamentul patogenic şi fiziopatologic prin

corectarea insuficienţei hormonilor corticoadrenali corectarea insuficienţei hormonilor corticoadrenali cu:cu: substituţie glucocorticoidă substituţie glucocorticoidă dacă este necesar şi mineralocorticoidă. dacă este necesar şi mineralocorticoidă. Sexoizii sunt administraţi ca medicaţie Sexoizii sunt administraţi ca medicaţie

adjuvantă pentru efectul lor anabolizant. adjuvantă pentru efectul lor anabolizant. Substituirea glucocorticoidă asigură şi supresia Substituirea glucocorticoidă asigură şi supresia hipotalamo- hipofizară, cu normalizarea sau hipotalamo- hipofizară, cu normalizarea sau blocarea sereţiei de ACTH.blocarea sereţiei de ACTH.

TRATAMENTTRATAMENTSe folosesc ca:Se folosesc ca:

- glucocorticoizi:- glucocorticoizi: - Prednison 5 mg/tabletă- 2- 3 tb/zi- Prednison 5 mg/tabletă- 2- 3 tb/zi- Cortizon acetat 25 mg/fiolă- 25 - 50 - Cortizon acetat 25 mg/fiolă- 25 - 50

mg/zi i.m. mg/zi i.m. (de obicei asociat cu alte (de obicei asociat cu alte preparate)preparate)

- Hidrocortizon 25 mg/zi.- Hidrocortizon 25 mg/zi.Administrarea dozelor substitutive respectă ritmul circadian Administrarea dozelor substitutive respectă ritmul circadian al secreţiei adrenalei, cu două treimi dimineaţa şi o treime al secreţiei adrenalei, cu două treimi dimineaţa şi o treime dupa amiază, cu creşterea dozei în stressdupa amiază, cu creşterea dozei în stress- mineralocorticoizi:- mineralocorticoizi: DOCA (Dezoxicorticosteron acetat)DOCA (Dezoxicorticosteron acetat)

Mincortid 10 mg/fiolă pe săptămânăi.m., sau de câte ori este Mincortid 10 mg/fiolă pe săptămânăi.m., sau de câte ori este nevoie pentru menţinerea tensiunii arteriale în limite nevoie pentru menţinerea tensiunii arteriale în limite fiziologice;fiziologice;

derivaţi cu activitate mineralocorticoidă şi glucocorticoidă: 9 derivaţi cu activitate mineralocorticoidă şi glucocorticoidă: 9 Fluorcortizol (Fludrocortizon , Astonin, Florinef) 0,1 Fluorcortizol (Fludrocortizon , Astonin, Florinef) 0,1 mg/tabletă 0,5 - 1 tb/zi dimineaţa;mg/tabletă 0,5 - 1 tb/zi dimineaţa;- hormoni steroizi anabolizanţi derivaţi ai hormonilor - hormoni steroizi anabolizanţi derivaţi ai hormonilor androgeni (Decanofort, Decadurabolin, Naposim, Madiol, androgeni (Decanofort, Decadurabolin, Naposim, Madiol, etc).etc).

TRATAMENTTRATAMENT Tratamentul de substituţie este administrat Tratamentul de substituţie este administrat

toată viaţa, în doze care corespund menţinerii toată viaţa, în doze care corespund menţinerii echilibrului clinic , administrate conform echilibrului clinic , administrate conform ritmului circadian al cortizolului); în condiţii de ritmului circadian al cortizolului); în condiţii de stress (infecţii, traumatisme, operaţii, efort stress (infecţii, traumatisme, operaţii, efort fizic) dozele se cresc de patru-cinci ori. fizic) dozele se cresc de patru-cinci ori.

Regimul alimentar trebuie să fie Regimul alimentar trebuie să fie normosodat, echilibrat, hiperproteic, normosodat, echilibrat, hiperproteic, hiperglucidic (de ţinut seamă că aceşti bolnavi hiperglucidic (de ţinut seamă că aceşti bolnavi sunt dependenţi de glucoza de aport), cu sunt dependenţi de glucoza de aport), cu evitarea alcoolului şi alimentelor conservate, evitarea alcoolului şi alimentelor conservate, iar regimul de viaţă trebuie să aibă în vedere iar regimul de viaţă trebuie să aibă în vedere evitarea eforturilor fizice şi a stressurilor de evitarea eforturilor fizice şi a stressurilor de orice fel.orice fel.

Prognostic:Prognostic:

quod ad vitam: bun sub tratamentquod ad vitam: bun sub tratament quod ad functionem: limitatquod ad functionem: limitat quod ad integrum: leziuni quod ad integrum: leziuni

ireversibile.ireversibile.

CRIZA ADDISONIANÃCRIZA ADDISONIANÃ (insuficienţa (insuficienţa

corticosuprarenalã acutã)corticosuprarenalã acutã)Poate apare pe parcursul evoluţiei insuficienţai Poate apare pe parcursul evoluţiei insuficienţai

corticosuprarenale cronice şi mai rar ca corticosuprarenale cronice şi mai rar ca modalitate de debut a ei. Criza poate fi provocatã modalitate de debut a ei. Criza poate fi provocatã de:de:

- suprasolicitãri fizice şi psiho-intelectuale;- suprasolicitãri fizice şi psiho-intelectuale; - boli intercurente;- boli intercurente; - tulburãri digestive;- tulburãri digestive; - modificãri termice bruşte;- modificãri termice bruşte; - traumatisme accidentale sau chirurgicale;- traumatisme accidentale sau chirurgicale; - tratamente intempestive (laxative, - tratamente intempestive (laxative,

diuretice);diuretice); - întreruperea terapiei substitutive.- întreruperea terapiei substitutive.

TABLOU CLINICTABLOU CLINICSemiologie clinicăSemiologie clinică: episodul acut este precedat de accentuarea bruscã : episodul acut este precedat de accentuarea bruscã

şi intensã pânã la paroxism a semnelor preexistente: agravarea şi intensã pânã la paroxism a semnelor preexistente: agravarea melanodermiei şi asteniei, adinamie, prãbuşire tensionalã, scãdere melanodermiei şi asteniei, adinamie, prãbuşire tensionalã, scãdere ponderalã rapidã.ponderalã rapidã.

Semnele crizei addisoniene sunt:Semnele crizei addisoniene sunt: tegumentare: melanodermie excesivã cu tegumente livide, reci, tegumentare: melanodermie excesivã cu tegumente livide, reci,

deshidratate, extremitãţi transpirate, îngheţate, cianotice;deshidratate, extremitãţi transpirate, îngheţate, cianotice; musculare: crampe musculare, dureri lombare;musculare: crampe musculare, dureri lombare; pulmonare: dispnee, uneori respiraţie Küsmaul;pulmonare: dispnee, uneori respiraţie Küsmaul; cardiace (cele mai severe): hipotensiune severã, pânã la colaps cardiace (cele mai severe): hipotensiune severã, pânã la colaps

vascular, puls rapid, filiform, depresibil, insuficienţã circulatorie vascular, puls rapid, filiform, depresibil, insuficienţã circulatorie acutã cu exitus;acutã cu exitus;

digestive: greaţã, vãrsãturi, diaree, dureri abdominale cu caracter digestive: greaţã, vãrsãturi, diaree, dureri abdominale cu caracter acut;acut;

urinare: oligurie, anurie în absenţa setei;urinare: oligurie, anurie în absenţa setei; nervoase: encefalopatie addisonianã cu cefalee, fotofobie, midriazã, nervoase: encefalopatie addisonianã cu cefalee, fotofobie, midriazã,

reflexe pupilare diminuate, convulsii, mioclonii, anxietate, agitaţie reflexe pupilare diminuate, convulsii, mioclonii, anxietate, agitaţie uneori agresivitate, delir, obnubilare. Apar şi tulburãri de uneori agresivitate, delir, obnubilare. Apar şi tulburãri de termoreglare cu hipotermie.termoreglare cu hipotermie.

INVESTIGAINVESTIGAŢII PARACLINICEŢII PARACLINICE

Semiologia de laboratorSemiologia de laborator aratã perturbãri majore aratã perturbãri majore ale echilibrului hidroelectrolitic cu: ale echilibrului hidroelectrolitic cu:

hemoconcentraţie, hiponatriemie severã, hemoconcentraţie, hiponatriemie severã, hiperkalemie precum şi hipoglicemie, hiperkalemie precum şi hipoglicemie,

hiperazotermie, acidozã. Cortizolul plasmatic este hiperazotermie, acidozã. Cortizolul plasmatic este prãbuşit.prãbuşit.

Diagnosticul pozitivDiagnosticul pozitiv sugerat de anamnezã şi sugerat de anamnezã şi examenul clinic este confirmat de laborator.examenul clinic este confirmat de laborator.

Aplicarea tratamentului este precedatã de Aplicarea tratamentului este precedatã de mãsurarea cortizolului plasmatic şi a constantelor mãsurarea cortizolului plasmatic şi a constantelor

biochimice, dar nu este condiţionatã de aflarea biochimice, dar nu este condiţionatã de aflarea rezultatelor, deoarece în lipsa unui tratament rezultatelor, deoarece în lipsa unui tratament

promt şi eficient evoluţia este spre comã profundã promt şi eficient evoluţia este spre comã profundã şi moarte în câteva ore.şi moarte în câteva ore.

TRATAMENTTRATAMENT Tratamentul Tratamentul crizei addisoniene reprezintã crizei addisoniene reprezintã

deci o urgenţã majorã de promptitudinea deci o urgenţã majorã de promptitudinea cãreia depinde viaţa bolnavului. cãreia depinde viaţa bolnavului.

Tratamentul urmãreşte: corectarea colapsului Tratamentul urmãreşte: corectarea colapsului şi a dezechilibrului hidroelectrolitic, şi a dezechilibrului hidroelectrolitic,

combatrea hipoglicemiei, substituţia steroidã combatrea hipoglicemiei, substituţia steroidã (în principal glucocorticoidã) şi combatrea (în principal glucocorticoidã) şi combatrea factorilor cauzali. În conducerea terapiei se factorilor cauzali. În conducerea terapiei se ţine seama de faptul cã sindromul acut este ţine seama de faptul cã sindromul acut este

determint de carenţa bruscã de hormoni determint de carenţa bruscã de hormoni corticosuprarenali ceea ce duce la pierderea corticosuprarenali ceea ce duce la pierderea

masivã de apã şi sare din sectorul masivã de apã şi sare din sectorul extracelular cu hipovolemie şi colaps.extracelular cu hipovolemie şi colaps.

TRATAMENTTRATAMENTObiectivele terapiei se realizeazã prin:Obiectivele terapiei se realizeazã prin: administrarea intravenoasã în perfuzie lentã de soluţie de administrarea intravenoasã în perfuzie lentã de soluţie de

glucozã 5 - 10% şi normosalinã, pentru a restabili glucozã 5 - 10% şi normosalinã, pentru a restabili volemia, echilibrul electrolitic şi a creşte glicemia. volemia, echilibrul electrolitic şi a creşte glicemia. Cantitatea de soluţie salinã şi glucozatã este de 120 Cantitatea de soluţie salinã şi glucozatã este de 120 ml/kg c la nou-nãscut şi sugar şi 50 ml/kg c la adult (în ml/kg c la nou-nãscut şi sugar şi 50 ml/kg c la adult (în total 2 - 3 litri/24 ore, din care 25 - 30% în primele 2 ore),total 2 - 3 litri/24 ore, din care 25 - 30% în primele 2 ore),

admistrarea de hidrocortizon hemisuccinat sau sodium admistrarea de hidrocortizon hemisuccinat sau sodium fosfat pentru suplinirea corticosteroidã în dozã totalã de fosfat pentru suplinirea corticosteroidã în dozã totalã de 300-400 mg/zi - prima dozã de 100 mg în bolus la 300-400 mg/zi - prima dozã de 100 mg în bolus la începutul terapiei urmatã de 100 mg la fiecare 8 ore în începutul terapiei urmatã de 100 mg la fiecare 8 ore în prefuzie continuã lentã. Cortizonul acetat intramuscular prefuzie continuã lentã. Cortizonul acetat intramuscular nu-şi are rostul în formele acute. Doza de supleere nu-şi are rostul în formele acute. Doza de supleere glucocorticoidã se reduce zilnic (după reechilibrarea glucocorticoidã se reduce zilnic (după reechilibrarea accidentului acut )accidentului acut ) cu 1/3 din doza zilei precedente cu 1/3 din doza zilei precedente ajungându-se în 5-6 zile la doza substitutivã bazalã ajungându-se în 5-6 zile la doza substitutivã bazalã cronicã.cronicã.

TRATAMENTTRATAMENT doza substitutivã de atac de 300-400 mg HHC suplineşte şi doza substitutivã de atac de 300-400 mg HHC suplineşte şi

activitatea mineralcorticoizilor astfel cã administrarea lor activitatea mineralcorticoizilor astfel cã administrarea lor iniţialã nu este necesarã. Derivaţii de mineralcorticoizi se iniţialã nu este necesarã. Derivaţii de mineralcorticoizi se introduc când doza de HHC ajunge la mai puţin de 100 introduc când doza de HHC ajunge la mai puţin de 100 mg/zi. Se folosesc derivaţi de desoxicorticosteron mg/zi. Se folosesc derivaţi de desoxicorticosteron (Mincorticoid, DOCA), de aldosteron (Aldocorten) sau (Mincorticoid, DOCA), de aldosteron (Aldocorten) sau derivaţi fluoruraţi de cortizon (Astonin, Fludrocortizon).derivaţi fluoruraţi de cortizon (Astonin, Fludrocortizon).

Doar în cazuri extreme se folosesc vasopresoare (pentru Doar în cazuri extreme se folosesc vasopresoare (pentru combaterea colapsului) sau soluţii bicarbonatate (pentru combaterea colapsului) sau soluţii bicarbonatate (pentru combaterea acidozei)combaterea acidozei)

Administrarea de antibiotice cu spectru larg este necesară Administrarea de antibiotice cu spectru larg este necesară doar în cazul în care febra nu cedează după supleerea doar în cazul în care febra nu cedează după supleerea cortizonică.cortizonică.

Tratamentul factorilor determinanţi este obligatoriu.Tratamentul factorilor determinanţi este obligatoriu.

Bolnavul trebuie încãlzit prin orice mijloace şi supravegheat Bolnavul trebuie încãlzit prin orice mijloace şi supravegheat pânã la ieşirea din crizã.pânã la ieşirea din crizã.

CORTICOTERAPIA CORTICOTERAPIA Utilizarea cortizolului şi derivatelor sale Utilizarea cortizolului şi derivatelor sale

ca agenţi farmacologici, într-o serie de ca agenţi farmacologici, într-o serie de afecţiuni în care sunt eficace datoritã afecţiuni în care sunt eficace datoritã proprietãţilor antiinflamatorii şi antialergice, proprietãţilor antiinflamatorii şi antialergice, anabolizante, de refacere a rezervelor anabolizante, de refacere a rezervelor energodinamice şi de stenizare psihicã.energodinamice şi de stenizare psihicã.

Dozele necesare sunt în general mai Dozele necesare sunt în general mai mari decât cele corespunzãtoare secreţiei mari decât cele corespunzãtoare secreţiei fiziologice. Beneficiul terapeutic are caracter fiziologice. Beneficiul terapeutic are caracter simptomatic şi paleativ. În unele situaţii simptomatic şi paleativ. În unele situaţii însã, când inflamaţia acutã intereseazã însã, când inflamaţia acutã intereseazã organe vitale sau are caracter general, organe vitale sau are caracter general, aceastã medicaţie poate salva viaţa.aceastã medicaţie poate salva viaţa.

Indicaţiile terapeutice neendocrine Indicaţiile terapeutice neendocrine ale cortizolicelor:ale cortizolicelor:

1. 1. Boli reumatice severe şi colagenozeBoli reumatice severe şi colagenoze2. Boli respiratorii2. Boli respiratorii3. Boli gastrointestinale şi hepatice3. Boli gastrointestinale şi hepatice4. Boli renale4. Boli renale5. Boli de sânge5. Boli de sânge6. Boli neoplazice6. Boli neoplazice7. Infecţii (cazuri selecţionate)7. Infecţii (cazuri selecţionate)8. Reacţii alergice grave:8. Reacţii alergice grave:

- şocul anafilactic;- şocul anafilactic;- dermatoze alergice grave de tip boala semnului (sindrom Steven-- dermatoze alergice grave de tip boala semnului (sindrom Steven-Johnson, necroliza epidermicã);Johnson, necroliza epidermicã);- rinita alergicã şi astmul bronşic alergic;- rinita alergicã şi astmul bronşic alergic;- reacţii alergice la medicamente.- reacţii alergice la medicamente.

9. Boli oftalmologice - cu componentã inflamtorie sau alergicã.9. Boli oftalmologice - cu componentã inflamtorie sau alergicã.10. Boli de piele10. Boli de piele11. Şoc cardiogen, septic, hemoragic (în administrare i.v. cât mai precoce 11. Şoc cardiogen, septic, hemoragic (în administrare i.v. cât mai precoce

şi în doze mari).şi în doze mari).12. Diverse:12. Diverse:

- hipercalcemie;- hipercalcemie;- transplant de organe;- transplant de organe;- edem cerebral.- edem cerebral.

DEZAVANTAJEDEZAVANTAJE Folosirea corticoterapiei în doze mari Folosirea corticoterapiei în doze mari

timp îndelungat poate induce un sindrom timp îndelungat poate induce un sindrom Cushing iatrogen. Cushing iatrogen.

Cortizonii utilizaţi ca medicament pe Cortizonii utilizaţi ca medicament pe cale sistemicã au acţiune inhibitorie cale sistemicã au acţiune inhibitorie hipotalamo-hipofizarã în primul rând pe hipotalamo-hipofizarã în primul rând pe ACTH dar şi pe alţi tropi hipofizari ACTH dar şi pe alţi tropi hipofizari (gonadotropi, TSH). Inhibiţia hipofizarã prin (gonadotropi, TSH). Inhibiţia hipofizarã prin feed-back negativ specific sau nespecific feed-back negativ specific sau nespecific depinde de doza şi durata tratamentului dar depinde de doza şi durata tratamentului dar mai ales de preparatul folositmai ales de preparatul folosit

Întreruperea bruscã a medicaţiei Întreruperea bruscã a medicaţiei cortizonice sau diversele agresiuni (infecţii, cortizonice sau diversele agresiuni (infecţii, traumatisme, anestezie, intervenţii traumatisme, anestezie, intervenţii chirurgicale) pot produce decompensãri.chirurgicale) pot produce decompensãri.

REACTII ADVERSEREACTII ADVERSE- inducerea unui diabet cortizolic sau activarea unui diabet - inducerea unui diabet cortizolic sau activarea unui diabet latent în condiţiile unei predispoziţii genetice;latent în condiţiile unei predispoziţii genetice;- obezitatea cortizolicã- obezitatea cortizolicã- catabolismul proteic indus de cortizonice poate interesa:- catabolismul proteic indus de cortizonice poate interesa:

# tegumentele (striuri atrofice roz-violacee);# tegumentele (striuri atrofice roz-violacee);# vasele (friabilitate vascularã cu sindrom # vasele (friabilitate vascularã cu sindrom

hemoragipar);hemoragipar);# oasele (osteoporozã);# oasele (osteoporozã);# muşchii (“miopatie cortizonicã” cu atrofie # muşchii (“miopatie cortizonicã” cu atrofie

muscularã).muscularã).- retenţie hidrosalinã se manifestã prin edeme şi - retenţie hidrosalinã se manifestã prin edeme şi hipertensiune;hipertensiune;- ulcer gastric sau duodenal iar rar ulceraţii şi perforaţii - ulcer gastric sau duodenal iar rar ulceraţii şi perforaţii intestinale sau pancreatitã acutã;intestinale sau pancreatitã acutã;- tulburãri psihice prin stimularea sistemului nervos central,- tulburãri psihice prin stimularea sistemului nervos central,- la femei poate apare acneea şi virilismul pilar;- la femei poate apare acneea şi virilismul pilar;- la copii, cortizonicele pot întârzia creşterea,- la copii, cortizonicele pot întârzia creşterea,- la nivelul ochiului pot apare glaucom sau cataractã - la nivelul ochiului pot apare glaucom sau cataractã subcapsularã posterioarã;subcapsularã posterioarã;

CONTRAINDICATIICONTRAINDICATII

infecţii bacteriene, micotice, infecţii bacteriene, micotice, necontrolate prin tratament specific, necontrolate prin tratament specific, precum şi în unele viroze (herpes, precum şi în unele viroze (herpes, zona zoster îndeosebi cu manifestãri zona zoster îndeosebi cu manifestãri oculare );oculare );

boala ulceroasã;boala ulceroasã; diabet zaharat;diabet zaharat; caz de antecedente psihotice;caz de antecedente psihotice; boala hipertensivã şi insuficienţa boala hipertensivã şi insuficienţa

cardiacã.cardiacã.

Reguli generale de Reguli generale de corticoterapiecorticoterapie

- alegerea produsului cel mai eficace, în funcţie de - alegerea produsului cel mai eficace, în funcţie de scopul urmãrit;scopul urmãrit;- folosirea dozei minime eficiente;- folosirea dozei minime eficiente;- folosirea cãii de administrare adecvatã scopului;- folosirea cãii de administrare adecvatã scopului;- instituirea tratamentului cãt timp este necesar;- instituirea tratamentului cãt timp este necesar;- dozele se administreazã discontinuu, într-o - dozele se administreazã discontinuu, într-o singurã prizã la ora 800;singurã prizã la ora 800;

suspendarea tratamentului cu doze mari şi îndelung suspendarea tratamentului cu doze mari şi îndelung administrate nu se face brusc ci prin scãderea administrate nu se face brusc ci prin scãderea progresivã a dozelor şi administrarea lor progresivã a dozelor şi administrarea lor discontinuã).discontinuã).