Post on 02-Jun-2018
transcript
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
1/50
CRANIOSTENOZE COMPLETECLINIC, IMAGISTIC, TRATAMENT
Prof. Dr. M. GORGAN
Curs rezideni iunie 2009
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
2/50
DATE GENERALE
Afeciuni caracterizate prin nchiderea prematur atuturor suturilor craniene
Oasele bolii craniene se dezvolt n sens
perpendicular pe linia de sutur Legea lui Virchow: creterea osoas normal este
inhibat n direcie perpendicular pe sutura
obliterat; o cretere compensatorie se produceparalel cu sutura sinostozat
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
3/50
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
4/50
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
5/50
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
6/50
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
7/50
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
8/50
OXICEFALIA
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
9/50
Reprezint sinostoza asociat a coronarelor i asagitalei uneori i a lambdoidei
Realizeaz forma de turicefalie
Craniul prezint aspect caracteristic: teit, n turn deah, sau de oxicefalie adevrat (craniul uguiat)
Craniul este de obicei microcefal, ascuit la nivelul
bregmei, n form de glonte sau apc de clovn Iniial este afectat sutura coronar, procesul de
sinostoz generalizndu-se ulterior
www.neurochirurgie4.ro
DATE GENERALE
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
10/50
Nu este
congenital
Apare ctrevrsta de 2sau 3 ani
www.neurochirurgie4.ro
DATE GENERALE
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
11/50
ETIOLOGIE
Craniostenozele nonsindromice au etiologie neprecizat Factori de risc:
Femei caucaziene
Vrsta avansat a mamei Copil de sex masculin
Fumatul
Medicamente (nitrofurantoin)
Tratament pentru fertilitate
FAMILIAL: 14% se mostenesc
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
12/50
DIAGNOSTIC
Clinic
Radiografia standard
Imagistic: CT + IRM cerebral
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
13/50
TABLOU CLINIC
Semnele cardinale sunt reprezentate de:
Dismorfie craniofacial
Semne oftalmologice
Semne neuropsihice
Tulburri endocrine
Semne radiologice
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
14/50
DISMORFIA CRANIOFACIAL
Aspectul craniului:
Arcade orbitarenfundate
Frunte plat,nclinat napoi
Prile laterale ale craniuluinclinate spre centruOasele craniului se unescn punctul culminant al
bregmei
Unghiul fronto-nazal este foarte mare
Exorbitismul este constant
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
15/50
SEMNE OFTALMOLOGICE
Tulburri de origine mecanic: Exoftalmia
Hipertelorismul
Strabismul convergent sau divergent
Tulburri ale funciei vizuale:Modificri ale fundului de ochi
Tulburri de cmp vizual Tulburri de refracie
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
16/50
SEMNE OFTALMOLOGICE
Exoftalmia:
Semnul cel mai frecvent
Constituie de obicei prima manifestare oftalmologic Simetric, ireductibil
Este generat de factorul mecanic (deformrile craniofaciale) iarHIC are rol de agravare
Modificrile FO se traduc prin scderea acuitii vizuale,scdere ce poate evolua pn la cecitate
Obiectiv modificrile FO sunt caracterizate prin edem
papilar evolutiv ce poate duce pn la atrofie optic. Apariia unei modificri de FO are indicaie operatorie
imediat!
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
17/50
SEMNE NEUROPSIHICE
Cefaleea (expresia sindromului de HIC)
Epilepsia (mai ales la copiii mari, fiind excepionalla sugari i copiii mici)
Suferina nervilor cranieni III, IV, VI, VIII
Tulburri psihice sub forma deficitului intelectual. Labaza acestui deficit intelectual st hipertensiunea
intracranian cronic evolutiv
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
18/50
TULBURRI ENDOCRINE
Se manifest prin:ntrziere staturoponderal
Sindrom adipozogenital
Infantilism
Diabet insipid
Mixedem
Acromegalie Apar datorit modificrilor de la nivelul eii turceti
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
19/50
EXPLORRI PARACLINICE
Rx. Craniu
CT cerebral + 3D
IRM cerebral
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
20/50
RX. CRANIU
Semne directe de atingere a suturilor:
Absena suturilor Dispariia aspectului dinat caracteristic la copii peste 3 ani Existena de puni osoase pe traiectul suturilor
Semne care constituie urmarea nchiderii premature asuturilor: Dismorfie cranian Semne indirecte de HIC
Impresiuni digitale cu aspect caracteristic de plac de argint
btut Distan interorbitar crescut de obicei (hipertelorism) a turceasc de dimesniuni crescute
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
21/50
CT CEREBRAL
Evideniaz cu acuratee forma cutiei craniene
Demonstreaz prezena hidrocefaliei
Arat spaiul subarahnoidian frontal
3D evideniaz cu precizie mrit anomaliileosoase
ANGIO-CT evideniaz anatomia sinusurilor durale,
permite planning-ul operator i evit eventualelecomplicaii
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
22/50
CT CEREBRAL + 3D
Craniosteozcomplet la un copilde 11 ani
Parenchim cerebral
normal
Fr semne dehidrocefalie
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
23/50
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
24/50
TRATAMENT
Scopuri:
Previne sau suprim HIC creaz spaiu pentru dezvoltareaencefalului
Asigur o plasticitate cranian durabil cu dezvoltare
encefalic normal Corecteaz aspectul estetic al pacientului
Principiul general al interveniei chirurgicale estecraniectomia decompresiv fiziologic menit s
desfac suturile sinostozate i s suprim sau s ntrziereosificarea pn la vrsta de nchidere normal.
Vrsta optim pentru intervenie chirurgical este 3 luni
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
25/50
CONTRAINDICAIILE INTERVENIEI CHIRURGICALE
Tulburri neuropsihice grave
Cecitate
Stri plurimalformative n care alte malformaii
constituie prima urgen
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
26/50
TRATAMENT
Volet decompresiv liber +
rumegus osos in zona
craniectomiei
DECOMPRESIUNE CEREBRALA+ RECONSTRUCTIE
ANATOMICA
Ridicarea rebordului orbitar +
remodelare + basculareinainte si fixare
Remodelarea fruntii
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
27/50
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
28/50
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
29/50
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
30/50
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
31/50
COMPLICAII
Intraoperatorii:
Hemoragia (risc major)
Dilacerarea dural Fistulele LCR
Dilacerarea sinusurilor durale Dilacerarea substanei cerebrale
Postoperatorii:
Infecii superficiale i profunde
Pseudomeningocelul Resorbia osului Persistena defectului osos
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
32/50
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
33/50
MALFORMAII CRANIOFACIALE
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
34/50
DATE GENERALE
Au fost descrise peste 100 de sindroame care se
asociaz cu craniostenozele
Cele mai frecvente sindroame asociate sunt:
Sindromul Crouzon
Sindromul Apert
Sindromul Pfeiffer
Sindromul Saethre-Chotzen Sindromul Kleeblattschdel reprezint forma cea
mai grav
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
35/50
SINDROMUL CROUZON
Descris pentru prima dat n 1912 de Crouzon
Inciden: 1/25.000 nn
Boal cu transmitere autozomal dominant
Apar prin mutaia genei ce codific FGFR2, rarFGFR1 (fibroblast growth factor receptor) localizat
pe cromozomul 10
Sunt afectate suturile coronare, sagital, lambdoid
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
36/50
SINDROMUL CROUZON
Crizele comiiale pot apare la 12% la pacienii cuacest sindrom
Anomaliile coloanei cervicale se pot ntlni la cca30%
Asocierea hidrocefaliei este rar Deficitele mentale se ntlnesc doar la 3% din
pacieni O proporie mic din pacienii cu acest sindrom pot
prezenta subluxaii ale capului radial sau anomaliiminore ale minilor
Tipic la nivelul craniului apare sinostoza suturiicoronare (uni sau bilateral) dar poate asocia i
sinostoza suturilor lambdoid, sagital i metopic Exoftalmie, strabism, exorbitism i hipertelorism Hipoplazia maxilarului i zigomaticului
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
37/50
SINDROMUL APERT
Descris pentru prima dat n anul 1906
Cunoscut i sub denumirea de acrocefalosindactilie(malformaii concomitente ale craniului i
membrelor)
Boal autozomal dominant cu penetrancomplet
Apare prin mutaia genei FGFR2 localizat pecromozomul 10
Inciden: 1/160.000 nn
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
38/50
SINDROMUL APERT
Sinostoza bilateral a suturilor coronare cedetermin turibrahicefalia (cap turtitanteroposterior, nalt cu frunte bombat)
Baza craniului malformat, asimetric,
fosa cranian anterioar i clivusul de micidimensiuni
aua turceasc de dimensiuni crescute
Aripa mare de sfenoid protruzionat
Hipoplazie orbital i hipertelorism
Hipoplazia maxilar
Sindactilie complet i simetric aledegetelor 2, 3 i 4
Retard mental
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
39/50
ANOMALIA KLEEBLATTSCHDEL
Este forma cea mai severde craniostenoz
Craniul are aspect detrifoiexpresie a
sinostozrii tuturor suturilorcraniene intrauterin. Modificrile craniofaciale
includ:
Hipoplazia osului frontal
Hipoplazia maxilarului
Exorbitism sever
hipertelorism
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
40/50
ANOMALIA KLEEBLATTSCHDEL
Urechi inserate jos
Ulceraii corneene datorate exoftalmiei
Hidrocefalia este de obicei prezent
Retard psihomotor
Orbire
Obstrucia canalului nasolacrimal
Absena canalului auditiv extern
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
41/50
ANOMALIA KLEEBLATTSCHDEL
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
42/50
ANOMALIA KLEEBLATTSCHDEL
Sindrom Cloverleaf asociat
cu malfomaie Chiari II la uncopil de 9 luni
Cutie cranian deformat n form de trifoi
Hernierea cerebelului ncanalul cervical
Prezena hidrocefaliei
Inseria joas a tentoriului
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
43/50
TRATAMENT
Procedura chirurgical pentru acest sindrom estedecompresiunea cranio-orbital
Decompresiunea cranio-orbital const n desfacerea suturiibicoronare i osteotomia bolii craniene anterioare i orbitelorcu remodelare.
Scopul interveniei chirurgicale este acela de decompresiune acreierului, creterea volumului orbitar cu scderea protruzieiglobilor oculari i prevenirea orbirii; de asemenea corecie
estetic Prezena hidrocefaliei necesit montarea unui drenaj
ventriculo-peritoneal
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
44/50
CORECIA SINOSTOZEI SAGITALE
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
45/50
CORECIA SINOSTOZEI CORONARE
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
46/50
CORECIA SINOSTOZEI METOPICE
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
47/50
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
48/50
CORECIA EXORBITISMULUI
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
49/50
CORECIA HIPERTELORISMULUI
www.neurochirurgie4.ro
8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament
50/50
CONCLUZII
Principalul scop al interveniei chirurgicale ntratamentul craniostenozelor este acela de a
asigura o dezvoltare normal a creierului
Tratamentul este complex i necesit prezena uneiechipe multidisciplinare ce includ: neurochirurgipediatri, chirurgi BMF, oftalmologi, pediatri, ORL
Tratamentul se efectueaz n mai multe etape, n
paralel cu creterea i dezvoltarea copilului pentruobinerea unui optim de armonie estetic ifuncional