+ All Categories
Home > Documents > Craniostenoze Complete – Clinică, Imagistică, Tratament

Craniostenoze Complete – Clinică, Imagistică, Tratament

Date post: 02-Jun-2018
Category:
Upload: biblioteca-csnt
View: 234 times
Download: 0 times
Share this document with a friend

of 50

Transcript
  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    1/50

    CRANIOSTENOZE COMPLETECLINIC, IMAGISTIC, TRATAMENT

    Prof. Dr. M. GORGAN

    Curs rezideni iunie 2009

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    2/50

    DATE GENERALE

    Afeciuni caracterizate prin nchiderea prematur atuturor suturilor craniene

    Oasele bolii craniene se dezvolt n sens

    perpendicular pe linia de sutur Legea lui Virchow: creterea osoas normal este

    inhibat n direcie perpendicular pe sutura

    obliterat; o cretere compensatorie se produceparalel cu sutura sinostozat

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    3/50

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    4/50

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    5/50

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    6/50

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    7/50

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    8/50

    OXICEFALIA

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    9/50

    Reprezint sinostoza asociat a coronarelor i asagitalei uneori i a lambdoidei

    Realizeaz forma de turicefalie

    Craniul prezint aspect caracteristic: teit, n turn deah, sau de oxicefalie adevrat (craniul uguiat)

    Craniul este de obicei microcefal, ascuit la nivelul

    bregmei, n form de glonte sau apc de clovn Iniial este afectat sutura coronar, procesul de

    sinostoz generalizndu-se ulterior

    www.neurochirurgie4.ro

    DATE GENERALE

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    10/50

    Nu este

    congenital

    Apare ctrevrsta de 2sau 3 ani

    www.neurochirurgie4.ro

    DATE GENERALE

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    11/50

    ETIOLOGIE

    Craniostenozele nonsindromice au etiologie neprecizat Factori de risc:

    Femei caucaziene

    Vrsta avansat a mamei Copil de sex masculin

    Fumatul

    Medicamente (nitrofurantoin)

    Tratament pentru fertilitate

    FAMILIAL: 14% se mostenesc

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    12/50

    DIAGNOSTIC

    Clinic

    Radiografia standard

    Imagistic: CT + IRM cerebral

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    13/50

    TABLOU CLINIC

    Semnele cardinale sunt reprezentate de:

    Dismorfie craniofacial

    Semne oftalmologice

    Semne neuropsihice

    Tulburri endocrine

    Semne radiologice

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    14/50

    DISMORFIA CRANIOFACIAL

    Aspectul craniului:

    Arcade orbitarenfundate

    Frunte plat,nclinat napoi

    Prile laterale ale craniuluinclinate spre centruOasele craniului se unescn punctul culminant al

    bregmei

    Unghiul fronto-nazal este foarte mare

    Exorbitismul este constant

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    15/50

    SEMNE OFTALMOLOGICE

    Tulburri de origine mecanic: Exoftalmia

    Hipertelorismul

    Strabismul convergent sau divergent

    Tulburri ale funciei vizuale:Modificri ale fundului de ochi

    Tulburri de cmp vizual Tulburri de refracie

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    16/50

    SEMNE OFTALMOLOGICE

    Exoftalmia:

    Semnul cel mai frecvent

    Constituie de obicei prima manifestare oftalmologic Simetric, ireductibil

    Este generat de factorul mecanic (deformrile craniofaciale) iarHIC are rol de agravare

    Modificrile FO se traduc prin scderea acuitii vizuale,scdere ce poate evolua pn la cecitate

    Obiectiv modificrile FO sunt caracterizate prin edem

    papilar evolutiv ce poate duce pn la atrofie optic. Apariia unei modificri de FO are indicaie operatorie

    imediat!

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    17/50

    SEMNE NEUROPSIHICE

    Cefaleea (expresia sindromului de HIC)

    Epilepsia (mai ales la copiii mari, fiind excepionalla sugari i copiii mici)

    Suferina nervilor cranieni III, IV, VI, VIII

    Tulburri psihice sub forma deficitului intelectual. Labaza acestui deficit intelectual st hipertensiunea

    intracranian cronic evolutiv

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    18/50

    TULBURRI ENDOCRINE

    Se manifest prin:ntrziere staturoponderal

    Sindrom adipozogenital

    Infantilism

    Diabet insipid

    Mixedem

    Acromegalie Apar datorit modificrilor de la nivelul eii turceti

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    19/50

    EXPLORRI PARACLINICE

    Rx. Craniu

    CT cerebral + 3D

    IRM cerebral

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    20/50

    RX. CRANIU

    Semne directe de atingere a suturilor:

    Absena suturilor Dispariia aspectului dinat caracteristic la copii peste 3 ani Existena de puni osoase pe traiectul suturilor

    Semne care constituie urmarea nchiderii premature asuturilor: Dismorfie cranian Semne indirecte de HIC

    Impresiuni digitale cu aspect caracteristic de plac de argint

    btut Distan interorbitar crescut de obicei (hipertelorism) a turceasc de dimesniuni crescute

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    21/50

    CT CEREBRAL

    Evideniaz cu acuratee forma cutiei craniene

    Demonstreaz prezena hidrocefaliei

    Arat spaiul subarahnoidian frontal

    3D evideniaz cu precizie mrit anomaliileosoase

    ANGIO-CT evideniaz anatomia sinusurilor durale,

    permite planning-ul operator i evit eventualelecomplicaii

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    22/50

    CT CEREBRAL + 3D

    Craniosteozcomplet la un copilde 11 ani

    Parenchim cerebral

    normal

    Fr semne dehidrocefalie

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    23/50

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    24/50

    TRATAMENT

    Scopuri:

    Previne sau suprim HIC creaz spaiu pentru dezvoltareaencefalului

    Asigur o plasticitate cranian durabil cu dezvoltare

    encefalic normal Corecteaz aspectul estetic al pacientului

    Principiul general al interveniei chirurgicale estecraniectomia decompresiv fiziologic menit s

    desfac suturile sinostozate i s suprim sau s ntrziereosificarea pn la vrsta de nchidere normal.

    Vrsta optim pentru intervenie chirurgical este 3 luni

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    25/50

    CONTRAINDICAIILE INTERVENIEI CHIRURGICALE

    Tulburri neuropsihice grave

    Cecitate

    Stri plurimalformative n care alte malformaii

    constituie prima urgen

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    26/50

    TRATAMENT

    Volet decompresiv liber +

    rumegus osos in zona

    craniectomiei

    DECOMPRESIUNE CEREBRALA+ RECONSTRUCTIE

    ANATOMICA

    Ridicarea rebordului orbitar +

    remodelare + basculareinainte si fixare

    Remodelarea fruntii

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    27/50

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    28/50

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    29/50

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    30/50

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    31/50

    COMPLICAII

    Intraoperatorii:

    Hemoragia (risc major)

    Dilacerarea dural Fistulele LCR

    Dilacerarea sinusurilor durale Dilacerarea substanei cerebrale

    Postoperatorii:

    Infecii superficiale i profunde

    Pseudomeningocelul Resorbia osului Persistena defectului osos

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    32/50

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    33/50

    MALFORMAII CRANIOFACIALE

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    34/50

    DATE GENERALE

    Au fost descrise peste 100 de sindroame care se

    asociaz cu craniostenozele

    Cele mai frecvente sindroame asociate sunt:

    Sindromul Crouzon

    Sindromul Apert

    Sindromul Pfeiffer

    Sindromul Saethre-Chotzen Sindromul Kleeblattschdel reprezint forma cea

    mai grav

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    35/50

    SINDROMUL CROUZON

    Descris pentru prima dat n 1912 de Crouzon

    Inciden: 1/25.000 nn

    Boal cu transmitere autozomal dominant

    Apar prin mutaia genei ce codific FGFR2, rarFGFR1 (fibroblast growth factor receptor) localizat

    pe cromozomul 10

    Sunt afectate suturile coronare, sagital, lambdoid

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    36/50

    SINDROMUL CROUZON

    Crizele comiiale pot apare la 12% la pacienii cuacest sindrom

    Anomaliile coloanei cervicale se pot ntlni la cca30%

    Asocierea hidrocefaliei este rar Deficitele mentale se ntlnesc doar la 3% din

    pacieni O proporie mic din pacienii cu acest sindrom pot

    prezenta subluxaii ale capului radial sau anomaliiminore ale minilor

    Tipic la nivelul craniului apare sinostoza suturiicoronare (uni sau bilateral) dar poate asocia i

    sinostoza suturilor lambdoid, sagital i metopic Exoftalmie, strabism, exorbitism i hipertelorism Hipoplazia maxilarului i zigomaticului

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    37/50

    SINDROMUL APERT

    Descris pentru prima dat n anul 1906

    Cunoscut i sub denumirea de acrocefalosindactilie(malformaii concomitente ale craniului i

    membrelor)

    Boal autozomal dominant cu penetrancomplet

    Apare prin mutaia genei FGFR2 localizat pecromozomul 10

    Inciden: 1/160.000 nn

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    38/50

    SINDROMUL APERT

    Sinostoza bilateral a suturilor coronare cedetermin turibrahicefalia (cap turtitanteroposterior, nalt cu frunte bombat)

    Baza craniului malformat, asimetric,

    fosa cranian anterioar i clivusul de micidimensiuni

    aua turceasc de dimensiuni crescute

    Aripa mare de sfenoid protruzionat

    Hipoplazie orbital i hipertelorism

    Hipoplazia maxilar

    Sindactilie complet i simetric aledegetelor 2, 3 i 4

    Retard mental

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    39/50

    ANOMALIA KLEEBLATTSCHDEL

    Este forma cea mai severde craniostenoz

    Craniul are aspect detrifoiexpresie a

    sinostozrii tuturor suturilorcraniene intrauterin. Modificrile craniofaciale

    includ:

    Hipoplazia osului frontal

    Hipoplazia maxilarului

    Exorbitism sever

    hipertelorism

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    40/50

    ANOMALIA KLEEBLATTSCHDEL

    Urechi inserate jos

    Ulceraii corneene datorate exoftalmiei

    Hidrocefalia este de obicei prezent

    Retard psihomotor

    Orbire

    Obstrucia canalului nasolacrimal

    Absena canalului auditiv extern

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    41/50

    ANOMALIA KLEEBLATTSCHDEL

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    42/50

    ANOMALIA KLEEBLATTSCHDEL

    Sindrom Cloverleaf asociat

    cu malfomaie Chiari II la uncopil de 9 luni

    Cutie cranian deformat n form de trifoi

    Hernierea cerebelului ncanalul cervical

    Prezena hidrocefaliei

    Inseria joas a tentoriului

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    43/50

    TRATAMENT

    Procedura chirurgical pentru acest sindrom estedecompresiunea cranio-orbital

    Decompresiunea cranio-orbital const n desfacerea suturiibicoronare i osteotomia bolii craniene anterioare i orbitelorcu remodelare.

    Scopul interveniei chirurgicale este acela de decompresiune acreierului, creterea volumului orbitar cu scderea protruzieiglobilor oculari i prevenirea orbirii; de asemenea corecie

    estetic Prezena hidrocefaliei necesit montarea unui drenaj

    ventriculo-peritoneal

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    44/50

    CORECIA SINOSTOZEI SAGITALE

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    45/50

    CORECIA SINOSTOZEI CORONARE

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    46/50

    CORECIA SINOSTOZEI METOPICE

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    47/50

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    48/50

    CORECIA EXORBITISMULUI

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    49/50

    CORECIA HIPERTELORISMULUI

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    50/50

    CONCLUZII

    Principalul scop al interveniei chirurgicale ntratamentul craniostenozelor este acela de a

    asigura o dezvoltare normal a creierului

    Tratamentul este complex i necesit prezena uneiechipe multidisciplinare ce includ: neurochirurgipediatri, chirurgi BMF, oftalmologi, pediatri, ORL

    Tratamentul se efectueaz n mai multe etape, n

    paralel cu creterea i dezvoltarea copilului pentruobinerea unui optim de armonie estetic ifuncional


Recommended