Home >Documents >Craniostenoze Complete – Clinică, Imagistică, Tratament

Craniostenoze Complete – Clinică, Imagistică, Tratament

Date post:02-Jun-2018
Category:
View:222 times
Download:0 times
Share this document with a friend
Transcript:
  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    1/50

    CRANIOSTENOZE COMPLETECLINIC, IMAGISTIC, TRATAMENT

    Prof. Dr. M. GORGAN

    Curs rezideni iunie 2009

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    2/50

    DATE GENERALE

    Afeciuni caracterizate prin nchiderea prematur atuturor suturilor craniene

    Oasele bolii craniene se dezvolt n sens

    perpendicular pe linia de sutur Legea lui Virchow: creterea osoas normal este

    inhibat n direcie perpendicular pe sutura

    obliterat; o cretere compensatorie se produceparalel cu sutura sinostozat

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    3/50

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    4/50

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    5/50

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    6/50

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    7/50

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    8/50

    OXICEFALIA

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    9/50

    Reprezint sinostoza asociat a coronarelor i asagitalei uneori i a lambdoidei

    Realizeaz forma de turicefalie

    Craniul prezint aspect caracteristic: teit, n turn deah, sau de oxicefalie adevrat (craniul uguiat)

    Craniul este de obicei microcefal, ascuit la nivelul

    bregmei, n form de glonte sau apc de clovn Iniial este afectat sutura coronar, procesul de

    sinostoz generalizndu-se ulterior

    www.neurochirurgie4.ro

    DATE GENERALE

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    10/50

    Nu este

    congenital

    Apare ctrevrsta de 2sau 3 ani

    www.neurochirurgie4.ro

    DATE GENERALE

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    11/50

    ETIOLOGIE

    Craniostenozele nonsindromice au etiologie neprecizat Factori de risc:

    Femei caucaziene

    Vrsta avansat a mamei Copil de sex masculin

    Fumatul

    Medicamente (nitrofurantoin)

    Tratament pentru fertilitate

    FAMILIAL: 14% se mostenesc

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    12/50

    DIAGNOSTIC

    Clinic

    Radiografia standard

    Imagistic: CT + IRM cerebral

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    13/50

    TABLOU CLINIC

    Semnele cardinale sunt reprezentate de:

    Dismorfie craniofacial

    Semne oftalmologice

    Semne neuropsihice

    Tulburri endocrine

    Semne radiologice

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    14/50

    DISMORFIA CRANIOFACIAL

    Aspectul craniului:

    Arcade orbitarenfundate

    Frunte plat,nclinat napoi

    Prile laterale ale craniuluinclinate spre centruOasele craniului se unescn punctul culminant al

    bregmei

    Unghiul fronto-nazal este foarte mare

    Exorbitismul este constant

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    15/50

    SEMNE OFTALMOLOGICE

    Tulburri de origine mecanic: Exoftalmia

    Hipertelorismul

    Strabismul convergent sau divergent

    Tulburri ale funciei vizuale:Modificri ale fundului de ochi

    Tulburri de cmp vizual Tulburri de refracie

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    16/50

    SEMNE OFTALMOLOGICE

    Exoftalmia:

    Semnul cel mai frecvent

    Constituie de obicei prima manifestare oftalmologic Simetric, ireductibil

    Este generat de factorul mecanic (deformrile craniofaciale) iarHIC are rol de agravare

    Modificrile FO se traduc prin scderea acuitii vizuale,scdere ce poate evolua pn la cecitate

    Obiectiv modificrile FO sunt caracterizate prin edem

    papilar evolutiv ce poate duce pn la atrofie optic. Apariia unei modificri de FO are indicaie operatorie

    imediat!

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    17/50

    SEMNE NEUROPSIHICE

    Cefaleea (expresia sindromului de HIC)

    Epilepsia (mai ales la copiii mari, fiind excepionalla sugari i copiii mici)

    Suferina nervilor cranieni III, IV, VI, VIII

    Tulburri psihice sub forma deficitului intelectual. Labaza acestui deficit intelectual st hipertensiunea

    intracranian cronic evolutiv

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    18/50

    TULBURRI ENDOCRINE

    Se manifest prin:ntrziere staturoponderal

    Sindrom adipozogenital

    Infantilism

    Diabet insipid

    Mixedem

    Acromegalie Apar datorit modificrilor de la nivelul eii turceti

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    19/50

    EXPLORRI PARACLINICE

    Rx. Craniu

    CT cerebral + 3D

    IRM cerebral

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    20/50

    RX. CRANIU

    Semne directe de atingere a suturilor:

    Absena suturilor Dispariia aspectului dinat caracteristic la copii peste 3 ani Existena de puni osoase pe traiectul suturilor

    Semne care constituie urmarea nchiderii premature asuturilor: Dismorfie cranian Semne indirecte de HIC

    Impresiuni digitale cu aspect caracteristic de plac de argint

    btut Distan interorbitar crescut de obicei (hipertelorism) a turceasc de dimesniuni crescute

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    21/50

    CT CEREBRAL

    Evideniaz cu acuratee forma cutiei craniene

    Demonstreaz prezena hidrocefaliei

    Arat spaiul subarahnoidian frontal

    3D evideniaz cu precizie mrit anomaliileosoase

    ANGIO-CT evideniaz anatomia sinusurilor durale,

    permite planning-ul operator i evit eventualelecomplicaii

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    22/50

    CT CEREBRAL + 3D

    Craniosteozcomplet la un copilde 11 ani

    Parenchim cerebral

    normal

    Fr semne dehidrocefalie

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    23/50

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    24/50

    TRATAMENT

    Scopuri:

    Previne sau suprim HIC creaz spaiu pentru dezvoltareaencefalului

    Asigur o plasticitate cranian durabil cu dezvoltare

    encefalic normal Corecteaz aspectul estetic al pacientului

    Principiul general al interveniei chirurgicale estecraniectomia decompresiv fiziologic menit s

    desfac suturile sinostozate i s suprim sau s ntrziereosificarea pn la vrsta de nchidere normal.

    Vrsta optim pentru intervenie chirurgical este 3 luni

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    25/50

    CONTRAINDICAIILE INTERVENIEI CHIRURGICALE

    Tulburri neuropsihice grave

    Cecitate

    Stri plurimalformative n care alte malformaii

    constituie prima urgen

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    26/50

    TRATAMENT

    Volet decompresiv liber +

    rumegus osos in zona

    craniectomiei

    DECOMPRESIUNE CEREBRALA+ RECONSTRUCTIE

    ANATOMICA

    Ridicarea rebordului orbitar +

    remodelare + basculareinainte si fixare

    Remodelarea fruntii

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    27/50

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    28/50

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    29/50

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    30/50

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    31/50

    COMPLICAII

    Intraoperatorii:

    Hemoragia (risc major)

    Dilacerarea dural Fistulele LCR

    Dilacerarea sinusurilor durale Dilacerarea substanei cerebrale

    Postoperatorii:

    Infecii superficiale i profunde

    Pseudomeningocelul Resorbia osului Persistena defectului osos

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    32/50

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    33/50

    MALFORMAII CRANIOFACIALE

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Clinic, Imagistic, Tratament

    34/50

    DATE GENERALE

    Au fost descrise peste 100 de sindroame care se

    asociaz cu craniostenozele

    Cele mai frecvente sindroame asociate sunt:

    Sindromul Crouzon

    Sindromul Apert

    Sindromul Pfeiffer

    Sindromul Saethre-Chotzen Sindromul Kleeblattschdel reprezint forma cea

    mai grav

    www.neurochirurgie4.ro

  • 8/10/2019 Craniostenoze Complete Cl

Embed Size (px)
Recommended