Sdr. Renale

2014 - 2015

Sindroame renale

Sindromul nefropatiilorglomerulare

Sdr. Nefritic acut Sdr. Nefritic cronic Sdr. Nefritic rapid progresiv Sdr. NefroticSindromul nefropatiilor

interstiiale acut cronicSindromul nefropatiilortubulare

Sindromul nefropatiilorvasculareSindromul HTA din bolile renaleIRAIRC

SEMIOLOGIA NEFROPATIILOR GLOMERULARE

Definitie Sdr clinic, urinar si

biologic Hematurie, Proteinurie, HTA, Edeme

+\- IRA

Obiective precizarea naturii

glomerulare precizarea tipului

histopatologic stabilirea profilului

evolutiv elucidarea

mecanismelorfiziopatologice

GLOMERUL

GLOMERUL NORMAL-MO

SEMIOLOGIA NEFROPATIILOR GLOMERULARE

Mecanisme: imune inonimune

Imune:

-CIC (GNDA-PS)

-Ac anti MBG

(sindrom Goodpasture,

GNRP)

Semne urinare

Proteinuria glomerular

este cel mai frecvent semn, de aceea se poate exclude o afectare glomerular daclipsesc simultan proteinuria ihematuria

selectiv (>80% alb), absenaalbuminei din proteinurie excluderea originiiglomerulare

Hematuria

frecvent,

acompaniat de leucociturie, care i estentotdeauna inferioar

prezena cilindrilorhematici i a dismorfieieritrocitare origineaglomerular

Circumstane de diagnostic varieti clinice

Circumstane de diagnostic varieti clinice

Sindrom nefritic acut - Cameron) apariia brutala unui ansamblu de simptome i semne: edeme, oligurie cu urini concentrate,proteinurie, hematurie, HTA, IRA

Sindrom Nefrotic - sindrom clinico-biologic caracterizat prin: edeme, proteinurie > 3,5 g/24h, hipoalbuminemie

NG acute

caracterizate prin apariia rapid a semnelor de suferin renal, cel mai adesea cu o expresie clinic zgomotoas sindrom nefritic acut:

tipic: edeme, oligurie, hematurie, proteinurie, HTA

atipic: IRA,

forme pauci, oligosimptomatice (proteinurie, hematurie izolal, HTA ), rapid instalate

Etiologia GN acute

Infecioas: GNA streptococic, bacteriene: E.I.,

pneumonii, leptospiroz, febr tifoid

virale: hepatita B, mononucleoza inmfecioas., echo,coxacki

parazii: toxoplasma, malaria,

ricketsii, fungi

Boli de sistem: LES, PR, Sclerodermie vasculite sindrom

Goodpasture, purpura Henoch-Schonlein, crioglobulinemiemixt(HCV)

GNA difuz poststreptococic

Proces expansiv proliferativ de natur inflamatorielocalizat la nivelul capilarelor gl -sindrom GN proliferativ endocapilar pur-, ce survine dup o infecie streptococic.

Apare mai frecvent la brbai (2/1) n adolescen.

factori determinani: strepto hemolitic gr A. din cele12 gr cele mai nefritegene sunt tipurile A: 4, 12 ;

infeciile inelului rino-faringian, scarlatina, infeciilecutanate (impetigo, ectima, erizipel, scabia infectat), infecii dentare

GNDA PS

Histopatologic se caracterizeaz prin: proliferare mezangial, prin secretie autocrina de factor de crestere derivat din trombocite

depozite subepiteliale de complexe imune IgG si C3 (humps) - depozite pe versantul extern al MB , ce activeaza complementul inflamaie glomerular difuz cu polimorfonucleare leziuni minime de membrana bazala glomerulara proliferare endoteliala

leziuni intinse de membrana bazala glomerulara cu depozite de fibrina, cu formare de semiluneCu timpul apare hialinizare segmentala si focala

GNA poststreptococica

GNA poststreptococica-IF

GNA poststreptococica-ME -humps

Tablou clinic

Debut laten 1-4 sptmni brusc cu febr, lombalgii, stare general influenat, insidios :subfebrilitate, jen lombar printr-o complicaie (EPA)Perioada de stare sindrom nefritic acut: sindrom edematos hidropigen-edeme renale cu tendin la anasarc sindrom urinar

oliguria (400-600 ml, densitate >) hematurie leucociturie proteinurie (1-3 g/24h) cu predominana albuminelor cilindrurie (hematici, granulari, hialini)

sindrom IR (scderea FG) tranzitoriu sindrom cardio-vascular

HTA moderat; ex FO N, complicaii cardiace, cerebrale-pulsul bradicardie, -apariia tahicardiei instalarea ICC

Explorri paraclinice

sindrom inflamator: VSH, leucocitoz,

anemie normocrom

PCR crescut, C3 sczut, CIC crescut

Electroforez: hiper 2 i glob

Teste specifice infeciei strepto ASLO crescut

Explorarea funciei renale: FG scade retenie azotat tranzitorie

NG rapid progresiv (malign)

Definit printr-un criteriu histopatologic: proliferare intens a celulelor epiteliale la mai mult de 60% din glomeruli (GN extracapilar, cu semilune epiteliale,GN crescens)cu blocarea spaiului de filtrare

Form clinic grav de GND Ac

oligo-anurie asociat sau nu cu infecie streptococic

NG rapid progresiv (malign)

Glomerulonefrita rapid progresiva (cu semilune).

Majoritatea glomerulilor (peste 80 %) sunt afectati, prezentind "semilune" in diverse stadii de formare.

Formarea semilunelor este declansata de trecerea hematiilor si fibrinei in spatiul de filtrare ca urmare a cresterii permeabilitatii membranei bazale glomerulare. Fibrina determina proliferarea celulelor epiteliale ale capsulei Bowman si aflux de monocite si PMN-uri in spatiul Bowman.

Cresterea rapida si fibroza semilunelor comprima ansele capilare glomerulare si ocuparea in intregime a spatiului de filtrare, ducind la instalarea rapida a insuficientei renale cronice (6L-2A).

Tubii nefronilor nu sunt afectati. In interstitiu poate exista infiltrat inflamator cronic. (Hematoxilina-eozina, ob. x20)

Mecanism imun (Ac anti MBGV sau CIC)

NG cronice

Sunt afeciuni renale cronice avnd drept substrat histologicleziuni glomerulare diverse,

evoluie lent-progresiv spre IRC, 55% din decesele prin IRC au la baz o GNC

Etiologie: cauz necunoscut primitive (>70%)

cauz cunoscut:nefropatii glomerulare secundare

GNG poststreptococic (GNA nevindecat)

GNG infecioase nestreptococice (microbi,alergeni, virusuri, toxine diferite, nevindecate)

GNC asociate unor boli generale:

boli metabolice: diabet zaharat, amiloidoza renal

boli colagen: LES, PR, SCL, PAN

Tumori: MM, macroglogulinemia Waldenstrm, neoplasme viscerale, limfoame

alte cauze: sindrom Goodpasture (vasculit autoimun), NG de sarcin, NG ereditare (sindrom Alport)

NGC primitive

Sindromul nefritic cronic se caracterizeaz prin :

anomalii urinare persistente (proteinurie, hematurie),

edeme,

HTA

afectarea lent progresiv a funciei renale.

Evoluie stadial (latent clinic manifest IRC)

NGC primitive

Substratul histologic (a suscitat diverse revizuiri, numeroase clasificri!):

NG cu leziuni minime (glomeruli optic normali;boala proceselor podocitare n ME)

clinic SN pur (vechea nefroz lipoidic pur a copilului) vindecare n 80-90% din cazuri

NGC primitive

NG proliferative

-(MB gl. subire proliferare endo-extracap, difuz sau segmental)

- clinic:sindrom nefritic cronic sau SN:

Proliferare endocapilar (mezangial) sau extracapilar leziuni difuze

proliferare segmental i focal leziuni segmentale ale unor glomeruli alturi glomeruli optici normali clinic:hematurie macroscopic recurent

NGC primitive

NG membranoas (neproliferative)

depuneri de CIC pe versantul extern MBG

ngroare difuz a MBgl.

Clinic:proteinurie SN pur sau impur

NG mb-proliferative depozite la nivelul MB i proliferare (formele cele mai grave)

-clinic SN impur, evoluie rapid spre IRC

NGC primitive

NG cu depozite mezangiale de IgA (boala Berger)

-clinic episoade recidivante hematurice declanate de afeciuni rinofaringiene; titrul IgA crete

NG cu hialinoz i scleroz segmental i focal (frecvent), rar leziuni difuze clinic clinic:SN impur (HTA, IRC); pg sever

SINDROMUL NEFROTIC

Definiie: entitate clinico-biologic ce se caracterizeaz prin :

-proteinurie masiv > 3,5 g/24 h,

- hipoproteinemie < 6 g %,

-hipoalbuminemie < 3,5 g %,

-hipercolesterolemie > 300 mg %

-clinic prin prezena edemelor renale.

SINDROMUL NEFROTIC

Tabloul histologic prezint o varietate de leziuni glomerulare, elementul caracteristic fiind permeabilitatea exagerat a capilarelor glomerulare.

Din punct de vedere practic SN se poate observa n toate NG primitive sau secundare.

SINDROMUL NEFROTIC

Clasificare (etiologic)

I. SN primare (2/3) cauz necunoscut, avnd drept substrat histologic: NG cu leziuni minime (copil, nefroza lipoidic pur) - SN pur (proteinurie

selectiv) NG cu hialinoz segmental i focal (sclerozant) - SN impur (HTA, IR) NG membranoase (mprocare regulat i dif a pereilor capilarelor,

depozite de VE al MBG) - SN pur, SN impur cu hematurie moderat NG proliferative (NG poststreptococice) proliferare mezangiat - SN

impur NG mb. prolif (proliferare celular i imgroare perei) - SN impur cu

evoluie prelungit, pg grav

Clasificare (etiologic)

II. SN secundare (

Patogenie

imun

- CIC (GN poststreptococic, colagenoze (LES))

- Ac anti MGgl. (GNRP sindrom Goodpasture)

unele SN mecanismul imun nu poate fi dovedit (tromboza venei renale, ICC, amiloidoza, intoxicaii cronice)

Tablou clinic

apare la orice vrst, frecvent la copil (nefroza lipoidic pur), la tineri i aduli SN poate fi att primar, ct i secundarDebut (variat): frecvent insidios cu oboseal, cefalee, anorexie, anemie

nornocrom moderat alteori dup un episod infecios (febr, lombalgii) rareori debut brutal cu sindrom edematos rapid instalat alteori apare n cursul evoluiei unor boli cunoscute

(amiloidoza, LES, diabet zaharat) Simptomul de debut cel mai frecvent citat este edemul, care

se instaleaz lent, pregresiv.

Tablou clinic

Tabloul clinic complet se ntlnete n SN n puseu evolutiv:

1.Sindrom edematos-hidropigen edem cu caracter renal generalizare- anasarc severitatea edemelor depinde de nivelul

albuminemiei serinemie< 1,5 g % - edeme generalizate, serinemie > 3 g % - edem absent

la copii n general realizeaz tablou de anasarc exist i SN fr edem (sau cu edeme discrete mai

ales n SN secundare)

Tablou clinic

2.Sindrom vascular hipertensiv SN pur, TA normal sau uor crescut apare n SN impur sau secundar3.Sindrom urinar Oligurie cu densitate i osm crescut poliurie cu densitate sczut apare la topirea edemelor proteinuria > 3,5 g/24h (selectiv > 80 % albumine, neselectiv

toate fraciile) lipuria (N = 10-12 mg lipide/24h; pn la 1g/24 h); toate fraciile

lipidice sunt crescute (colesterol, fosfolipide, AGL) hematurie n SN impur, leucociturie (IU sau poate aprea n LED), cilindrii granuloi, hialini, grsoi Corpi ovali

Tablou clinic

4.Sindrom umoral hipoproteinemia tipic n SN (hipoproteinemie cu hipoalbuminemie, raport

alb/glob sub 1(N = 1,5 ) exist un paralelism ntre hipoproteinemie i intensitatea proteinuriei hipoproteinemia cea mai accentuat apare la nceputul puseului evolutiv

Elfo prot serice: scade albumina, crete 2 glob, glob, scade glob (IpG) (SN sec: LED i amilordoz = glob crete)

Fibrinogenul plasmatic crete - tendin la tromboze Factorii V, VIII cresc VSH-ul crete (100-140 mm/h) independent de vreo cauz infecioas Complement seric e normal n SN pur (scade n GN mb.) Hiperlipidemia: intereseaz toate fraciile lipidice: colesterol (1 g %), trigliceride

(400-600, uneori > 2 g %) HLP tip IV, AGL = N Electroliii pl retenie de Na+, dar Na+ pl = N datorit hemodiluiei; n per edemat eliminarea urinar de Na+ scade sau abs; Cl- crete n puseu; K+ = N sau sczut Fe, Cu, I pl concentraie cu 50 % mai sczut ca o consecin a pierderii urinare a

siderofilinei , ceruloplasminei i iodului legat de prot.

Tablou clinic

Explorarea funciei renale

SN pur funcie normal (FG = N) uree, creatinin, acid uric = N,

posibil ca la debut urea s creasc uor limit N

n SN impur apare frecvent o afectarefuncional renal cu scderea FG

Sindromul nefrotic al adultului

1.SN pur (absena hematuriei, HTA, IR) substrat:

leziuni minime, pg bun

NG membranoas, pg bun, rspuns bun la tratament (corticoterapie).

2.SN impur asociat (hematurie, HTA, IR)

substratul histologic este n general mai sever, rspunsul la corticoterapie i medicamente imunosupresoare este mediocre sau slab.

Diagnostic pozitiv

Tabloul clinico-biologic

Explorarea funciei renale

Explorri radiologice,ecografie

PBR(MO,ME,IF)

Explorri speciale:amiloid,AAN,

Complicaii

1.independent de tipul de leziune:

-complicaii infecioase

-tromboze secundare(TVR)

-tulburri metabolice:topirea maselor musculare,tulb trofice cutanate,anemie,gu

2.Complicaii cardio-vasculare:HTA,sindrom hidropigen

GLOMERULONEFROZELE

leziuni degenerative glomerulare apar n :

bolile metabolice (diabet zaharat, amiloidoz,guta)

genetice (sindrom Alport),

n cursul sarcinii (nefropatie gravidic)

Glomerulopatia diabetic

-evolueaz stadial, avnd ca substrat histologic depuneri de glicoproteine la nivelul membranei bazale glomerulare i mezangial

-apare n ambele tipuri de dz-complicaie degenerativ:microangiopatie-evolueaz paralel cu retinopatia diabetic

NDI (incipient) modificrile apar dup 5 ani de evoluie iniial apare o hiperfuncie compensatorie renal (FG > 150 ml/min),

creterea presiunii de filtrare favoriznd scleroza renal ulterior microalbuminurie (30-300 mg/24h) tranzitorie , apoi

permanent microproteinurie (300-500 mg/24h); funcia renal ncepe s fie afectat (FG = N sau scade) Clinic asimptomatic Dg-microalbuminurie i proteinurie subclinic

Glomerulopatia diabetic

Glomeruloscleroza diabetica se caracterizeaza prin ingrosarea membranei bazale glomerulare cu cresterea permeabilitatii acesteia. In timp, in matricea mezangiala apar depuneri de hialin difuz (initial) si nodular (tardiv).Glomeruloscleroza diabetica nodulara (Kimmelstiel-Wilson). In fazele avansate ale diabetului zaharat, proteinele glicozilate neenzimatic se depun in periferia glomerulului formind noduli in mezangiu, cu comprimarea anselor capilare (Kimmelstiel-Wilson).

Amiloidoza renal

depunere de amiloid n pereii capilarelor i mezangial

poate fi: primar si secundarClinic : Hepato-splenomegalie cardiomegalie, polineuropatie sindrom urinar: proteinurie, SN ce se menine i-n

stadiul de IRC Paraclinic:ecografic-rinichi mrii de volum chiar i-

n stadiul de IRC diagnostic: PBR sau rectal(gingival)-coloraie rou

de Congo

Amiloidoza renalAmiloidoza renala: depunerile de amiloid incep in glomerul, initial focal in matricea mezangiala, apoi difuz in membrana bazala a anselor capilare. Ulterior, amiloidul se depune pe versantul subepitelial si pe cel subendotelial si patrunde in lumenul capilar, obliterindu-l.

In coloratia Rosu Congo (de electie), lumina obisnuita, amiloidul apare rosu caramiziu, omogen. In lumina polarizata, depozitele de amiloid prezinta birefringenta cu nuanta verde, pe fond intunecat.In coloratia tricromica van Gieson amiloidul se coloreaza in galben.

Sindromul vasculo-renal gravidic

Apare n trimestrul al III-lea de sarcin

alur evolutiv grav

risc materno-fetal crescut

Elemente clinice: triada

-Edeme,

-Proteinurie

-HTA eclampsia (convulsii tonico-clonice, com)

Sindromul Alport

Nefrita ereditar cronic

transmitere X lincat

Apare la brbai, la mai muli membri ai aceleiai familii

Asociat cu surditate prin afeciunile urechii interne,

tulburri oculare

Caracteristic: afectare glomerular, dar i tubulo-interstiial

NEFROPATII EREDITARE- SINDROM ALPORT-depozite de lipide neutre si MPZ-GN

membranoasa

NEFROPATIILE INTERSTIIALE

Nefropatia interstiial afeciune renal caracterizat:

histopatologic prin leziuni interstiiale difuze sau focale,

de cauze diverse (infecioase, toxice, metabolice, imunologice), leziunile fiind mai exprimate la nivelul medularei renale (tubulo-interstiial)

Clasificare

criteriul etiologic:

Pielonefrite proces inflamator interstiial, are origine microbiologic i este asociat cu o infecie urinar

NTI toxice (chimice, biologice, medicamentoase: fenocetina, fenilbutazona, sulfamide, aminoglicozide, SCI, etc.)

Metabolice (diabet zaharat, guta, nefrocalcinoza, hipopotasemie)

Imunologice, etc.

Classification of tubulointerstitial nephritis/nephropathy. Tubulointerstitial nephritis/nephropathy cases can be placed into different etiologic categories, with the approximate relative prevalence on renal biopsy represented here by the size of each bubble. Kidney international

NTI acute

semne generale: febr, frisoane, lombalgii i alte simptome n funcie de etiologie (artralgii, eruptii, manifestri dispeptice: greuri, vrsturi)

sindrom urinar: oligo-anurie, leucociturie > hematurie, piurie (infecii), cilindrii leucocitari, proteinurie tubular

funcia renal afeciune tubular, scade concentraia urinar

sindrom umoral retenie azotat, anemie, RA scade, hipopotasemie, hipoNa+

evoluie, prognostic n funcie de etiologie

NTI cronice

semne generale: astenie, fatigabilitate, paloare

sindrom urinar -afeciuni tubulo-interstiiale cronice: poliurie, izo/hipostenuric, proteinurie tubular, sediment cu leucociturie, hematurie, cilindrii leucocitari

funcia renal afeciune tubular: scade capacitatea de concentraie, de transport tubular, de acidifiere urinar retenie azotat, acidoz metabolic, tub HE, anemie

INFECIA URINAR (IU)

termen generic prin care se nelege prezena i nmulirea germenilor n urin, fr a preciza localizarea infeciei care poate interesa: uretra, vezica, tractul pieloureteral, rinichiul

Poate fi:-joas tract urinar inferior:uretro-vezical-nalt tract urinar superior:tractul pieloureteral, rinichi-acut-cronic

CRITERII PENTRU LOCALIZAREA ITU

Crt care sugereaz IU nalt sunt:

1.clinice: dureri lombare,febr

2.sediment:cilindrii leucocitari

3.bacteriologice:reinfecia se face cu acelai serotip de bacterie(e.coli)

4.imunologice:IF bacteriilor urinare

5.funcionale: alterarea funciilor tubulare

6.PBR cu culturi efectuate din aceasta

PIELONEFRITA (PN)

nefropatie tubulo-interstiial n focare de natur microbian, care intereseaz iniial esutul interstiial i structurilepielocaliciale i secundar tubii, vasele i glomerulii

poate fi:

primar nu se evideniaz o tulburare a eliminrii urinii, frecvent la femei

secundar obstructiv, uropatic, mai frecvent la brbai

PN este considerat cea mai frecvent boal renal

Poate fi acut i cronic

Etiopatogenie

1.Infecia (rol determinant) gram (-): E. Coli, proteus, Klebsiella, enterococ, etc. i mai rar gram (+)cile de infecie: ascendent, hematogen, limfatic () calea ascendent cel mai frecvent n PNAc, ca urmare a stazei (la femei: uretr scurt,

activitate sexual, sarcin) i consecutiv cateterismului calea hematogen dovedit n septicemie i EI calea limfatic (implicat n sindromul enterorenal)consecinele invaziei bacteriene: pentru ca s se produc infecia parenchimului rinichiului trebuie: -o infecie masiv i virulent - mecanism de aprare sczutFactorii care inhib multiplicarea germenilor n urina normal sunt: -osmolaritatea crescut,-concentraia mrit de uree, c-oncentraia crescut de acid organic, -pH-ul urinii sczut

Etiopatogenie

2.Factori favorizani pentru ca germenii plecai din CU sau sg s se multiplice la nivelul rinichiului:

1. staza urinar orice tulburare pe cile secretorii ce mpiedic evacuarea normal a urinii favoriznd apariia PN

leziuni obstructive: -intrinseci (anomalii congenitale:stenoza de jonciune pielo-

ureteral,reflux vezico-ureteral, calculi, tumori), -extrinseci (tumori, fibroz retroperitoneal, anomalii ale arterei renale)

2. tulburri dinamice n evacuarea urinii

-atonie/hipertonie pe cile urinare n special vezica urinar, n special consecutiv afecteaz sistemul nervos: diabet zaharat, tabes, AVC

3. RVU apare la copii, anomalii congenitale, hiperdistensie a vezicii urinare4. graviditatea staz, RVU, scderea imunitii5.diabet zaharat i alte tulburri metabolice (guta, nefrocalcinoza, hipopotasemie)6.agresiuni instrumentale cateterism (a demeure), cistoscopie, pielografie ascendent7.Abuzul de medicamente:fenacetina,glucocorticoizii,opiaceele8.Ageni fizici:postradioterapie

PIELONEFRITA ACUT (PNA)

Debut brusc: -sindrom infecios:frison, febr (39-40C), -modificarea strii generale :transpiraii, cefalee, stare

general intens alterat- manifestri dispeptice uneori severe Sindrom urinar: -lombalgii (uni- i bilaterale), surde sau insuportabile cu

caracter colicativ, -sindrom cistitic: disurie, algurie, polakiurie, nicturie,

urini hipercrome, tulburi

PIELONEFRITA ACUT (PNA)

Clinic:

lojele renale extrem de sensibile,

GIORDANO pozitiv, uni- sau bilateral,

palpare: unul sau ambii rinichi mrii n volum, extrem de sensibili

Uneori simptomele generale sunt prezente (frisoane, febr, stare general alterat), iar semnele urinare sunt absente!

PIELONEFRITA ACUT (PNA)

Examenul urinii diurez normal (oligoanuria cnd pacientul e

deshidratat sau PNA se complic cu IRA) leucociturie masiv i piurie, cilindrii leucocitari hematurie < leucociturie, proteinurie tubular Sediment Addis: L> H urocultura: bacteriurie semnificativ > 100 000

germ/ml Leucocituria i bacteriuria pot prezenta un caracter

intermitent (uroculturi repetate)

PIELONEFRITA ACUT (PNA)

Examenul sngelui

VSH, leucocitoz cu neutrofilie , granulaii toxice

hiper 2 globulinemie

azotemie n formele grave

Explorarea funciei renale

proba de concentraie alterat, dar se normalizeaz dup eradicarea infeciei

PIELONEFRITA ACUT (PNA)

Explorri paraclinice renal simpl nefromegalie uni- sau bilateral dup trecerea fazei acute urografie pentru

depistarea factorilor obstructivi echografia abdominal cea mai acceptat i mai

nenociv (femei gravide):-rinichi de dimensiuni crescute, -cu parenchim hipoecogen,- staz pielocalicial-hidronefroz-calculi sau microlitiaz

PIELONEFRITA ACUT (PNA)

Evoluie

tratat corect - vindecare (2-4 sptmni), ameliorare clinic i uroculturi repetate sterile

20% evolueaz spre PNC (prin persistena factorilor obstructivi)

PNA cu candida albicans

Necroza papilara acuta

PIELONEFRITA CRONIC (PNC)

nefropatie tubulo-interstiial cronic n care procesul lezional ca i evoluia bolii au loc n mod inegal, cu distrucie neregulat a esutului rinichiului

PIELONEFRITA CRONIC (PNC)

boal cu caracter asimetric, cu evoluie neregulat, simptome atipice i modificri brute ale datelor de laborator

prezena sau absena semnelor clinico-biologice este n funcie de faza n care se gsete boala (activ sau latent-inactiv)

este cea mai frecvent boal renal, a doua cauz de IRC, la femei

Tablou clinic

nu are ntotdeauna elemente caracteristice pentru o suferin renal

manifestri polimorfe sau absente

70% din cazuri scap diagnosticul clinic

diagnostic tardiv n faza de IRC

Simptome

simptome generale frecvent pe primul plan: -astenie, -fatigabilitate,- dispnee de efort, - pusee febrile manifestri dispeptice, lombalgii (), HTA, (IRC) simptome urinare n puseele de acutizare poliurie cu nicturie

Obiectiv

denutriie,

paloare,

edeme (rar ) asociate cu GN

Giordano pozitiv n puseele de acutizare

rinichii nu se palpeaz (mici)

Examenul urinii

urini palide sau tulburi (piurice)

densitate i osm sczute (alterarea probei de concentraia urinii < 1025)

leucociturie, hematurie intermitente

proteinurie tubular

urocultur pozitiv n pusee de activitate

Examenul sngelui

sindrom inflamator, VSH, hiper glob

sindrom de retenie azotat cu caracter lent progresiv

tulburri HE i AB (afeciune tubular: pierdere de ap, sare, electrolii: K+, Ca, etc.)

Explorarea funciei renale

capacitate de concentrare deficitar din stadiul precoce

acidoz hipercloremic (capacitate de acidifiere scade pH-ul urinar nu scade < 6,5 prin afectarea funciei de excreie a H+

capacitate de alcalinizare a urinii scade

Explorri paraclinice

echografie: - rinichi micorai, asimetrici, cu IP diminuat,- contur extern boselat, - staz pielocalicial, - Eventauli factori obstructivi: calculi Ex radiologice- Rx.renal simpl: umbre renale micorate, asimetrie evident- urografie (cnd cl. creat > 30 ml/min)- ntrzierea secreiei subst contrast (scderea funciei renale)- modificri morfologice (rinichi micorai, asimetrici, calice

deformate:aplatizate iniial,ulterior bombate, basinet hipoton/ hidronefroz)

Nefrite cronice interstiiale

Boli congenitale, ereditare

Boala polichistica autosomal dominanta a adultului

Boli chistice medulare - Medullary cystic disease-juvenile nephronophthisis

Two PKD genes, PKD1 (cr.16) and PKD2, encode membrane proteins that localize to a non-motile cilium on the renal tube cell.

Tulburari metabolice asociate

Hipercalcemia/nefrocalcinoz

Hiperoxaluria

Hipokalemia

Hiperuricemia

Cistinosis

Methylmalonic acidemia

Cauze Boli interstitiale cronice renale

Toxic - medicamentoase

Analgezice

Cadmium

plumb

Nitroz-ureea

Plante (Africa)

Germanium lactate citrate

Litiu

Cyclosporin

Cisplatin

Regim de slabit / China

Mediate imunologic

Rejet transplant

Granulomatoza Wegener

Sdr. Sjgren

LES / LED

Vasculite

Sarcoidoz

Cauze Boli interstitiale cronice renale

Boli Hematologice

Mielom multiplu (MM)

Boala lanurilor uoare

Anemia falciform

Hemoglobinuria paroxistica nocturn

Limfoame

Infection

Infectii (ITU)

Malacoplakia

Pielonefrita Xantogranulomatoas

Sdr. Obstructive

Tumori

Pietre

Sdr. Colet pieloureteral

Refluxul Vesicoureteral

Cauze Boli interstitiale cronice renale

Altele

Nefropatia Endemic - Balcani

Nefrita de Iradiere

Boli cronice glomerulare

Litrotripsia extracorporeal (Extracorporeal Shock Wave Lithotripsy)

Hipertensiunea arterial, ATS

Ischemia

NEFROPATIA PRIN ANALGEZICE

Nefropatie TI cronic ca urmare a consumului crescut i prelungit de analgezice-fenacetin

Debutul:insidios i evoluie prelungit

Istoricul:negativ pt cistite sau IU nalte

Anamnestic:abuz de analgezice coninnd fenacetin

NEFROPATIA ANALGEZIC - Simptomatologia

-semnele generale domin:

-astenie,fatigabilitate,inapeten,

-scdere ponderal

-manifestri dispeptice

-ex clinic: paloare, rareori edeme

TA normal, n evoluie posibil HTA

- Diureza normal, ulterior poliurie

- urina steril n general;rareori bacteriurie semnificativ

- Uneori se pot elimina fragmente de papile necrozate colic renal i hematurie

NEFROPATIILE TUBULARE

Sindroamele tubulare se caracterizeaz printr-un deficit al activitii tubulare privind secreia sau/i reabsorbia

Sindroamele tubulare sunt frecvent ereditare, observndu-se mai ales n patologia pediatric

Poate privi excusiv una sau mai multe funcii tubulare

Acute sunt: dobndite (infecii, intoxicaii, leziuni ischemice)

Cronice: primare (ereditare) sau dobndite

Mecanismele injuriei TI

Antigeni TI derivai din celulele renale sau MB tubulare

Haptene induse de droguri ce se comport ca antigene nefritogene

antigene bazate pe similitudine molecular

Reacie Imun bazat pe anticorpi sau imunitatea mediat celular Amplificarea procesului prin citokine Fibrogeneza i atrofia

Aspecte histopatologice

Atrofia epiteliului tubular i dilataii tubulare

Fibroz interstiial cu zone de infiltrat inflamator mononuclear, limfocite; rareori neutrofile, plasmocite sau eozinofile

Ingroarea membranelor tubulare Imunofluorescen: uneori prezena

depozitelor membranare de C3, distribuie liniar

Glomeruli pot rmne normali MO, chiar dac RFG este f.redus

In formele avansate apar leziuni gomerulare : fibroz periglomerular, scleroz segmentar i n final scleroz global

Sindroame tubulare ereditareDefect tubular unic

TCP Glicozuria renal (diabet renal glicogenic) (scade reabsorbia glucozei, la majoritatea tubilor se observ scderea TmG)

TCP Rahitismul rezistent la vitamina D (scade reabsorbia fosfailor); n copilrie rahitism, adult osteomalacie

TCP Cistinuria (scade reabsorbia selectiv fa de AA, asociat cu defect jejunal)

TCP Sindrom Hartnup (scade reabsorbia AA diferit de cistein, prolin, glicin

TCD Diabet insipid nefrogen (scade reabsorbia apei), poliurie rezistent la vasopresin, urin diluat

Sindroame tubulare ereditareDefecte tubulare multiple

Afectarea TCP Sindrom Fanconi idiopatic (scadereabsorbia glucozei, AA, fosfailor)

Sindrom Fanconi dobndit (intoxicaii cu metale grele, MM)

Acidozele tubulare renale:- afectarea TCP scderea reabsorbiei bicarbonailor- afectarea TCD

-scderea excreiei H+,- scderea reabsorbiei apei

acidoz tubular renal secundar (proximal sau distal)

Sindroame tubulare dobnditeDefect tubular unic

diabet insipid nefrogenic dobndit (PNC, NTI cr, nefropatia hipercalcic, kaliopenic):

-sindrom poliuro-polidipsic

nefrite cu pierdere de sare (PNC, rinichi polichistic, NTI cr prin analgezice)

semne de deshidratare,

-colaps circulator