PARALIPARALIZIILE ZIILE CEREBRALECEREBRALE

DEFINIŢIEDEFINIŢIE Paraliziile cerebrale – afecţiuni Paraliziile cerebrale – afecţiuni

caracterizate prin tulburări ale caracterizate prin tulburări ale mişcăriimişcării şi şi posturiiposturii persistente dar neprogresive, persistente dar neprogresive, datorate unor suferinţe datorate unor suferinţe cerebralecerebrale diverse, diverse, care au acţionat în perioada pre, peri sau care au acţionat în perioada pre, peri sau postnatală – primii 3-5 ani – asupra unui postnatală – primii 3-5 ani – asupra unui creier imaturcreier imatur

Paralizii cerebraleParalizii cerebrale = = encefalopatie cronică encefalopatie cronică infantilă infantilă == infirmitate motorie cerebrală infirmitate motorie cerebrală

AFECŢIUNI ASOCIATEAFECŢIUNI ASOCIATE

depind de mecanismul de producere şi depind de mecanismul de producere şi de gradul de extindere a leziunilorde gradul de extindere a leziunilor

retard mintalretard mintal tulburări de învăţaretulburări de învăţare tulburări de comportamenttulburări de comportament epilepsieepilepsie tulburări senzoriale – vizuale, auditivetulburări senzoriale – vizuale, auditive

EPIDEMIOLOGIEEPIDEMIOLOGIE

Nu a fost modificată semnificativ de Nu a fost modificată semnificativ de îmbunătăţirea asistenţei perinataleîmbunătăţirea asistenţei perinatale

Unele forme de paralizie cerebrală au o Unele forme de paralizie cerebrală au o incidenţă chiar mai mare datorită incidenţă chiar mai mare datorită creşterii supravieţuirii prematurilor cu creşterii supravieţuirii prematurilor cu greutate foarte mică la naşteregreutate foarte mică la naştere

CLASIFICARECLASIFICARE În funcţie de sindromul neurologic În funcţie de sindromul neurologic

dominantdominant

SpasticăSpastică sindrom piramidalsindrom piramidal DiskineticăDiskinetică sindrom extrapiramidalsindrom extrapiramidal AtaxicăAtaxică sindrom cerebelossindrom cerebelos HipotonăHipotonă sindrom hipotonsindrom hipoton MixtăMixtă

CLASIFICARECLASIFICARE SpasticăSpastică

– Hemiplegie / hemiparezăHemiplegie / hemipareză– Diplegie / diparezăDiplegie / dipareză– Tetraplegie / tetraparezăTetraplegie / tetrapareză

DiskineticăDiskinetică– HiperkineticăHiperkinetică– DistonicăDistonică

AtaxicăAtaxică HipotonăHipotonă MixtăMixtă

ETIOLOGIE – CAUZELE PCETIOLOGIE – CAUZELE PC VasculareVasculare

InfecţioaseInfecţioase

Anomalii geneticeAnomalii genetice

Malformaţii cerebraleMalformaţii cerebrale

Traumatisme Traumatisme

Altele: incompatilibilitate Rh mamă - Altele: incompatilibilitate Rh mamă - copilcopil

HEMIPAREZA SPASTICĂHEMIPAREZA SPASTICĂ Definiţie:Definiţie:

– afectare motorie afectare motorie unilateralăunilaterală, de cele , de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precocepre, peri sau postnatale precoce

Etiopatogenie:Etiopatogenie: – exemplul tipic - AVC de ACM pre sau exemplul tipic - AVC de ACM pre sau

perinatală, la nou născut la termenperinatală, la nou născut la termen Clinic: Clinic:

– Sindrom piramidal unilateralSindrom piramidal unilateral

HEMIPAREZA SPASTICĂ - CLINICHEMIPAREZA SPASTICĂ - CLINIC Debut:Debut:

– interval liber până la 4-6 luni - lateralizare interval liber până la 4-6 luni - lateralizare precoce la MSprecoce la MS

Sindrom piramidal unilateral:Sindrom piramidal unilateral:– Deficit motor unilateral, mai puţin la nivelul Deficit motor unilateral, mai puţin la nivelul

feţeifeţei– Spasticitate – creştere a tonusului muscular la Spasticitate – creştere a tonusului muscular la

membrele afectatemembrele afectate– Postură tipică datorită deficitului + spasticităţiiPostură tipică datorită deficitului + spasticităţii– ROT mai vii de partea afectatăROT mai vii de partea afectată– RCP în extensieRCP în extensie– RCA de partea afectată de obicei prezenteRCA de partea afectată de obicei prezente

HEMIPAREZA SPASTICĂ - CLINICHEMIPAREZA SPASTICĂ - CLINIC

Asociază – în funcţie de topografia Asociază – în funcţie de topografia leziunilor:leziunilor:– hemihipotrofiehemihipotrofie

– defecte de câmp vizual – hemianopsie defecte de câmp vizual – hemianopsie omonimă lateralăomonimă laterală

– epilepsie – crize focale, eventual cu epilepsie – crize focale, eventual cu generalizare secundarăgeneralizare secundară

– retard mintalretard mintal

HEMIPAREZĂ SPASTICĂHEMIPAREZĂ SPASTICĂ

Hemipareză spastică Hemipareză spastică stângăstângă– postură în flexie şi postură în flexie şi

pronaţie a membrului pronaţie a membrului superior stg, flexia superior stg, flexia pumnuluipumnului

– extensia membrului extensia membrului inferior stginferior stg

HEMIPAREZĂ SPASTICĂHEMIPAREZĂ SPASTICĂ

Postura mâinii unui copil Postura mâinii unui copil cu hemipareză spastică cu hemipareză spastică dreaptădreaptă

HEMIPAREZĂ SPASTICĂHEMIPAREZĂ SPASTICĂ

AVC iAVC ischemic vechi în schemic vechi în teritoriul a. cerebrale teritoriul a. cerebrale medii stgi (aspect CT)medii stgi (aspect CT)

HEMIPAREZĂ SPASTICĂHEMIPAREZĂ SPASTICĂ

Malformaţie complexă Malformaţie complexă de emisfer cerebral de emisfer cerebral stg la un copil cu stg la un copil cu hemipareză dreaptă hemipareză dreaptă congenitală, retard congenitală, retard psihic, şi psihic, şi cheilognatopalatoschizcheilognatopalatoschizisis

DIPLEGIA SPASTICĂDIPLEGIA SPASTICĂ Definiţie:Definiţie:

– afectare motorie afectare motorie bilateralăbilaterală, în special la , în special la membrele inferioaremembrele inferioare, de cele mai multe , de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precocepostnatale precoce

Etiopatogenie:Etiopatogenie: – exemplul tipic – leucomalacia exemplul tipic – leucomalacia

periventriculară a prematuruluiperiventriculară a prematurului Clinic: Clinic:

– Sindrom piramidal bilateralSindrom piramidal bilateral

DIPLEGIA SPASTICĂ - CLINICDIPLEGIA SPASTICĂ - CLINIC 3 faze ale evoluţiei3 faze ale evoluţiei

– hipotonă – primele lunihipotonă – primele luni– distonicădistonică– spasticăspastică

În final: – s. piramidal bilateralÎn final: – s. piramidal bilateral– mai accentuat la membrele inferioaremai accentuat la membrele inferioare– deficit motor + spasticitatedeficit motor + spasticitate– postură tipicăpostură tipică– mâinile- întotdeauna afectate, uneori uşormâinile- întotdeauna afectate, uneori uşor

DIPLEGIA SPASTICĂ - CLINICDIPLEGIA SPASTICĂ - CLINIC Asociază:Asociază:

– hipotrofia membrelor inferioare în raport cu hipotrofia membrelor inferioare în raport cu cele superioare şi trunchiulcele superioare şi trunchiul

– strabism convergent bilateral - prin afectarea strabism convergent bilateral - prin afectarea radiaţiilor opticeradiaţiilor optice

– dizabilităţi de învăţare dizabilităţi de învăţare

– mai rar - retard mintal şi epilepsie – leziunile mai rar - retard mintal şi epilepsie – leziunile sunt profunde, de substanţă albă sunt profunde, de substanţă albă

DIPLEGIE SPASTICDIPLEGIE SPASTICĂĂ Hipertonia membrelor Hipertonia membrelor

inferioare, cu flexia şi inferioare, cu flexia şi adducţia coapselor, adducţia coapselor, gambelor şi postură în var gambelor şi postură în var equin a picioarelorequin a picioarelor

Hipertonia membrelor Hipertonia membrelor superioare, cu uşoară superioare, cu uşoară flexie, pumnii strânşiflexie, pumnii strânşi

DIPLEGIE SPASTICDIPLEGIE SPASTICĂĂ

Hipotonia axială, cu Hipotonia axială, cu flexia anterioară a flexia anterioară a trunchiuluitrunchiului

DIPLEGIE SPASTICDIPLEGIE SPASTICĂĂ

Leucomalacie Leucomalacie periventricularăperiventriculară

– discretă creştere a discretă creştere a dimensiunilor VLdimensiunilor VL

– contur neregulat al VL, contur neregulat al VL, predominant posteriorpredominant posterior

TETRAPAREZA SPASTICĂTETRAPAREZA SPASTICĂ Definiţie:Definiţie:

– afectare motorie afectare motorie bilateralăbilaterală, atât a , atât a membrelor superioare cât şi a celor membrelor superioare cât şi a celor inferioare, de cele mai multe ori de tip inferioare, de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoceprecoce

Etiopatogenie:Etiopatogenie: – malformaţii cerebrale, infecţii intrauterinemalformaţii cerebrale, infecţii intrauterine

Clinic: Clinic: – Sindrom piramidal bilateralSindrom piramidal bilateral

TETRAPAREZA SPASTICĂ - TETRAPAREZA SPASTICĂ - CLINICCLINIC

Retard marcat neuromotor şi psihic din Retard marcat neuromotor şi psihic din primele luniprimele luni

Sindrom piramidal bilateralSindrom piramidal bilateral Asociază:Asociază:

– Afectare nervi cranieni, sialoreeAfectare nervi cranieni, sialoree– Tulburări senzoriale: de vedere, de auz Tulburări senzoriale: de vedere, de auz – MicrocefalieMicrocefalie– EpilepsieEpilepsie– Întârziere severăÎntârziere severă

Afectare motorie şi psihică severă Afectare motorie şi psihică severă

TETRAPAREZĂ SPASTICĂTETRAPAREZĂ SPASTICĂ

Calcificări Calcificări periventriculare periventriculare sugestive pentru sugestive pentru infecţie intrauterină cu infecţie intrauterină cu toxoplasmă sau CMVtoxoplasmă sau CMV

Adolescent cu Adolescent cu tetrapareză spastică, tetrapareză spastică, microcefalie, retard microcefalie, retard psihic severpsihic sever

PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂDISKINETICĂ

Definiţie:Definiţie:– Formă clinică dominată de mişcările Formă clinică dominată de mişcările

+posturile anormale+posturile anormale– Se datorează defectului de coordonare a Se datorează defectului de coordonare a

mişcărilor şi de reglare a tonusuluimişcărilor şi de reglare a tonusului Etiopatogenie:Etiopatogenie:

– exemplele tipice: exemplele tipice: hiperbilirubinemia hiperbilirubinemia neonatală severăneonatală severă datorată datorată incompatibilităţii de Rh + incompatibilităţii de Rh + asfixia severă asfixia severă la naştere a NN la termenla naştere a NN la termen

Clinic: Clinic: – Sindrom extrapiramidal bilateralSindrom extrapiramidal bilateral

PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ - CLINICDISKINETICĂ - CLINIC

Iniţial:Iniţial:– domină sindromul hipotondomină sindromul hipoton– tendinţă la postură în opistotonus, deschidere tendinţă la postură în opistotonus, deschidere

exagerată a guriiexagerată a gurii– persistenţa unor r. arhaice – Moro, r. tonic persistenţa unor r. arhaice – Moro, r. tonic

asimetric al gâtuluiasimetric al gâtului

Sindrom extrapiramidal:Sindrom extrapiramidal:– apare după 1-2 aniapare după 1-2 ani– mişcări involuntare: coree, atetozămişcări involuntare: coree, atetoză– posturi anormale, grimaseriiposturi anormale, grimaserii– tonus muscular fluctuanttonus muscular fluctuant

PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ - CLINICDISKINETICĂ - CLINIC

Asociază:Asociază:

– SialoreeSialoree

– Tulburări de vorbireTulburări de vorbire

– Mai rar: retard mintal şi epilepsie (leziunile Mai rar: retard mintal şi epilepsie (leziunile domină în nucleii bazali)domină în nucleii bazali)

PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂDISKINETICĂ

Posturi distonicePosturi distonice

Grimaserii facialeGrimaserii faciale

PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂATAXICĂ

Definiţie:Definiţie:– Formă clinică dominată de tulburări de Formă clinică dominată de tulburări de

coordonare şi mers datorate unui coordonare şi mers datorate unui sindrom cerebelossindrom cerebelos

Etiopatogenie:Etiopatogenie:– Factorii genetici foarte importanţi, Factorii genetici foarte importanţi,

afecţiuni ARafecţiuni AR

Clinic: Clinic: – Sindrom cerebelosSindrom cerebelos

PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂ - CLINICATAXICĂ - CLINIC

Iniţial:Iniţial:– domină sindromul hipotondomină sindromul hipoton

Sindromul cerebelos:Sindromul cerebelos:– apare după 2-3 aniapare după 2-3 ani– ataxie a mersuluiataxie a mersului– ataxie a membrelor, cu dismetrie, hipermetrie ataxie a membrelor, cu dismetrie, hipermetrie

şi tremor intenţionalşi tremor intenţional– disartriedisartrie

Asociază:Asociază:– În funcţie de sindromul genetic – întârziere În funcţie de sindromul genetic – întârziere

mintală sau numintală sau nu

PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂATAXICĂ

Hipoplazie Hipoplazie // agenezie agenezie de vermis cerebelosde vermis cerebelos

Atrofie a emisferelor Atrofie a emisferelor cerebeloasecerebeloase

Copil cu PC ataxică şi Copil cu PC ataxică şi retard psihicretard psihic

PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ HIPOTONĂHIPOTONĂ

Definiţie:Definiţie:– Formă clinică dominată de scăderea tonusului Formă clinică dominată de scăderea tonusului

axial şi al membrelor care nu este datorată unei axial şi al membrelor care nu este datorată unei leziuni periferice sau musculareleziuni periferice sau musculare

Etiopatogenie:Etiopatogenie:– DiversăDiversă– Poate fi formă de tranziţie pentru alte tipuri Poate fi formă de tranziţie pentru alte tipuri

cliniceclinice

Clinic: Clinic: – Sindrom hipotonSindrom hipoton

PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ HIPOTONĂ - CLINICHIPOTONĂ - CLINIC

Sindrom hipoton centralSindrom hipoton central

– hipotonie axială şi a membrelorhipotonie axială şi a membrelor

– ROT prezenteROT prezente

– RCP în extensieRCP în extensie

Asociază:Asociază:

– întârziere în dezvoltarea psihicăîntârziere în dezvoltarea psihică

DIAGNOSTICDIAGNOSTIC ClinicClinic

– Sindrom Sindrom localizare topografică localizare topografică încadrare etiologicăîncadrare etiologică

ParaclinicParaclinic– Imagistică (CT, IRM, ETF) pentru Imagistică (CT, IRM, ETF) pentru

precizarea leziunilor şi etiologieiprecizarea leziunilor şi etiologiei– Altele, în funcţie de situaţieAltele, în funcţie de situaţie

DIAGNOSTIC DIFERENŢIALDIAGNOSTIC DIFERENŢIAL Întotdeauna vom face diferenţierea între o Întotdeauna vom face diferenţierea între o

leziune leziune neprogresivăneprogresivă şi o leziune şi o leziune progresivă, progresivă, care trebuie exclusăcare trebuie exclusă

Forme clinice speciale:Forme clinice speciale:– PC diskinetică – tabloul clinic caracteristic PC diskinetică – tabloul clinic caracteristic

poate apare şi în unele boli metabolicepoate apare şi în unele boli metabolice

– PC ataxică – cauzele genetice - ARPC ataxică – cauzele genetice - AR

– PC hipotonă - de exclus cauzele periferice PC hipotonă - de exclus cauzele periferice

TRATAMENTTRATAMENT Obiectiv: tratamentul afectării Obiectiv: tratamentul afectării motoriimotorii

(deficit + spasticitate) şi (deficit + spasticitate) şi anomaliilor asociateanomaliilor asociate

Afectarea motorieAfectarea motorie– Kinetoterapie, terapie ocupaţionalăKinetoterapie, terapie ocupaţională– Orteze, tratament ortopedic, chirugical Orteze, tratament ortopedic, chirugical – Substanţe: miorelaxante, toxină botulinicăSubstanţe: miorelaxante, toxină botulinică

Celelalte anomalii:Celelalte anomalii:– Epilepsia –tratament cu anticonvulsivanteEpilepsia –tratament cu anticonvulsivante– Stimulare cognitivă şi senzorialăStimulare cognitivă şi senzorială

TRATAMENTTRATAMENT

Foarte important: Foarte important: – consilierea familieiconsilierea familiei

Foarte important:Foarte important:– sfatul genetic în cazul formelor ataxicesfatul genetic în cazul formelor ataxice