+ All Categories
Home > Documents > INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

Date post: 01-Jan-2016
Category:
Upload: deborah-deleon
View: 111 times
Download: 5 times
Share this document with a friend
Description:
INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ. Dr. N. NISTOR CLINICA I PEDIATRIE IAŞI. - PowerPoint PPT Presentation
of 27 /27
INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ Dr. N. NISTOR CLINICA I PEDIATRIE IAŞI
Transcript
Page 1: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

Dr. N. NISTOR

CLINICA I PEDIATRIE IAŞI

Page 2: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

IHA (fulminantă)=deteriorarea rapidă a stării generale cu instalarea icterului, a coagulupatiei şi a encefalopatiei, cu comă hepatică, secundar necrozei acute hepato-celulare, în decurs de max. 8 săpt. de la debutul simptomelor bolii hepatice (la copil) sau în absenţa unei hepatopatii preexistente (la adult).Modul diferit de definire al ultimului criteriu la cele două vârste se explică prin faptul că la copil, există boli cronice, care se pot însoţi de IHA (tirozinemie, b. Wilson)

Page 3: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

ETIOLOGIE

Hepatite acute

- hepatita virala B si C

- hepatita cu virusuri herpetice, citomegalic, rubeoloc, adenovirus, Coxackie, Ebstein-Barr

- leptospiroza, luesul congenital, toxoplasmoza

Page 4: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

ETIOLOGIE(II)

Sdr.Reye

Intoxicatii:

- paracetamol

- ciuperci :Amanita phalloides

- etanol

- tetraclorura de carbon

- fosfor

Page 5: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

ETIOLOGIE(III)

Idiosincrazie medicamentoasa (rar):

- rifampicina

-halotan

Boli de metabolism:

-galactozemie

-intoleranta la fructoza

-tirosinemie

Page 6: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

Nici în prezent nu este foarte clar de ce un anume bolnav dezvoltă o hepatită fulminantă, dată de un agent viral sau alţi factori, agent etiologic care la alţi pacienţi determină doar o boală benignă.

Evident, severitatea leziunilor hepatice depinde de timpul de acţiune şi intensitatea agentului etiologic, dar şi de susceptibili-

tatea gazdei.

PATOGENIA IHA

Page 7: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

S-a demonstrat totuşi că variabilitatea susceptibilităţiiindividuale de a dezvolta o IHA ţine de:

Răspunsul imunologic la o infecţieFactorii genetici care imprimă o anumită capacitate de degradare a medicamentelorActivitatea protectoare a diferitor procese intrahepaticeCapacitatea regenerativă a ficatuluiÎn cazul infecţiilor, mutaţiile genomului viral(ex. VHB) sau asocierile virale cresc riscul apariţiei IHA fulminante.

Page 8: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

FACTORII CARE DET. ALTER. FUNCŢIONALĂ A FICATULUI, DUPĂ O EXPUNERE LA O AGRESIUNE ACUTĂ SUNT:

Extinderea alterării membranei hepatocitare

Disfuncţia organitelor celulare

Modificarea circulaţiei hepatice

Capacitatea de regenerare a ficatului

Page 9: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

ALTERAREA MEMBRANEI HEPATOCITARE

Membrana hepatocitară menţine integritatea funcţională a celulei prin reglarea fluxului de lichide, ioni şi macromolecule,înspre şi înafara hepatocitului.

Agresionarea mb. are loc fie prin acţ. unor mec. imunol. iniţiate de virus sau medicamente, fie printr-o acţ. directă a agenţilor toxici şi chimici.

Rezultatul: pierderea de electroliţi, enzime şi coenzime din celulele hepatice şi intrarea ionilor de Ca, ceea ce perturbă“ireversibil” mediul biochimic intracelular, cauzând moartea celulară.

Page 10: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

ALTERAREA ŞI DISFUNCŢIA ORGANITELOR CELULARE

Constituie leziunea majoră responsabilă de IHA în special în bolile metabolice (înăscute sau dobândite).Trebuie reţinută în special alterarea

severă a sist. enzimatic microzomal cu rol esenţial în metabolizarea medicamentelor şi a unor agenţi toxici, precum şi a reticulului endo- plasmatic în cazul faloidinei, a mitocon- driilor şi a nucleului celular.

Page 11: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

AFECTAREA CIRCULAŢIEI HEPATICE

Reduce fluxul de sânge efectiv parenchimal, deprivând hepatocitele de un aport adecvat de subst. nutritive şi reducănd abilitatea ficatului de a scăpa de toxinele circulante

Page 12: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

ULTIMUL FACTOR ÎN PATOGENEZA IHA ESTE CAPACITATEA REGENERATIVĂ A FICATULUI

Trat. care se încearcă în IHA se bazează pe premiza conform căreia structura şi funcţia ficatului poate reveni la normal, tratamentul clasic avînd scopul menţinerii în viată a pacientului, cunoscut fiind potenţialul de regenerare hepatică.

Într-adevăr unii pacienţi ajung după o IHA la o regenerare parenchimatoasă dovedită histologic

şi la o revenire funcţională.

Alţi pacienţi însă nu prezintă şansa regenerării şi ajung la deces dacă nu beneficiază de măsuri eroice de tip transplant hepatic.

Page 13: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

PATOGENEZA COMEI HEPATICE

Elementul esenţial constă în acumul.de subst. neuractive în plasmă, datorită incapacit. de detoxifiere a ficatului:

Hiperamoniemia

Acţ. sinergică a unor neurotoxine (amoniu+mercapten+acizi graşi cu lanţ scurt)

Falşi neurotransmiţători apăruţi din degradarea inadecvată

a acizilor aminaţi aromatici şi cu lanţ ramificat(fenilalanina,

tirozina, triptofan)

Acumulare excesivă de GABA în plasmă, fără posibilit. de detoxifiere în ficat( în mod normal, GABA se sintetizează în cantităţi adecvate în creier fiind un neurotransmiţător inhibitor).

Page 14: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

FACTORII CARE PRECIPITĂ SAU AGRAVEAZĂENCEFALOPATIA HEPATICĂ

-exces de proteine -hipoTAsau aminoacizi -sepsis-hemor. g-int -proceduri chir-constipaţie -sedative-hipoglicemie -tranchilizante-hipoNa -diuretice-uremie -paracenteză-hipoxie incorectă

Page 15: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

SIMPTOMATOLOGIA IHA

Această simptomatologie anticipează encefalopatia hepatică şi coma:

anorexie persistentă şi foetor hepatic

persistenţa şi sau accent. hemolizei

rezistenţa la vit.K a prelungirii timpului de protrombină

scăderea albuminelor serice şi a Fg

Page 16: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

SIMPTOMATOLOGIA IHA(II)

creşteri f. mari ale transaminazelor

(>3000 ui/l) peste 2 săpt.

Bilirubină>20 mg%

apariţia ascitei

instalarea alcalozei şi hipocapniei în urma hiperventilaţiei( semn constant)

modificări neuropsihice şi EEG

Page 17: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

SIMPTOMATOLOGIA IHA(III)

Atenţia este în mod obişnuit atrasă de apariţia semnelor neurologice în funcţie de care sunt 4 stadii:st.I mişcări din mâini în aripi de fluturest. II confuzie mentală, agitaţiest.III comă puţin profundă cu hipertonie, semn Babinnskist.IV comă profundă, abolirea reflexelor,convulsii, pauze respiratorii.

Page 18: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

SIMPTOMATOLOGIA IHA(IV)

hipoglicemie

creşterea uşoară a azotului, în contrast cu hiperamoniemia( nivele f. ridicate)

Leucocitoză( uneori leucopenie )şi trombocitopenie

Page 19: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

COMPLICAŢIILE IHA

Edem cerebralCoagulopatie şi hemoragieHipoglicemiehipoTAInfecţieAnomalii ventilatoriiDisfuncţii cardiaceInsuficienţă medularăInsuficienţă renală(75 % din total pacienţi)

Page 20: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

DIAGNOSTICUL IHA

Tablou clinic dominat de encefalo- patie la un copil de obicei fără o

hepatopatie preexistentă( cu excepţia bolii Wilson, deficitului de antitripsină,

tirozinemiei)Teste bioumorale, dintre care creşterea marcată a transaminazelor şi prel.

timpului de protrombină, necorectat de vit K, adm.parenteral sunt cele mai caracteristiceTeste cu specificitate etiologică

Page 21: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

TRATAMENT CONSERVATOR

ALIMENTAŢIE PARENTERALĂCOMB. DEZECHIL.ELECTROLITICEMĂS.PTR.RED.CANT. DE AMONIACŞI A ALTOR TOXINE GABA, FORMATE ÎN INTESTINPROF ŞITRAT.SDR.HEMORAGIPARPREV.ŞI TRAT.ÎN ST.IV AL COMEIVENTIL ASIST. SI ALTE MĂS.

Page 22: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

ALIM. PARENTERALĂ ŞI CORECT. DEZECHIL.ELECTR

sol. glucoză 10%

aminoacizi

aport caloric de 30Kcal/kg/zi

clorură de Na şi K,prep. de Ca şi Mg

in fcţ. de ionogramă

Page 23: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

REDUCEREA CANT. DE AMONIAC ŞI ALTOR TOXINE

Neomicină 50-100 mg/kg/zi sau colistin 5-15 mg/kg/zi

şi lactuloză,sub formă de sirop în

doză de 1-2 ml/kg/doză de 4-6 ori/zi

Page 24: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

PROFIL. ŞI TRAT. SDR. HEMORAGIPAR

Vit. K 5-10 mg/doză, cu repetarea dozei după 24 de ore

Plasmă proaspătă congelată 10 ml/kg

Masă trombocitară ptr. menţ.nr. de

Tr peste 40000-/mm

Page 25: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

PROFIL. ŞI TRAT. COMPLICAŢIILOR

Profil. şi trat. ulcerului de stress se realizează cu ranitidină 1-2 mg/kg/ doză de 2-4 ori pe zi

Complic. renale beneficiază de sol. de albumină sau plasmă şi eventual dializă

Edemul cerebral: Manitol 0,5/1 g/kg/doză

Page 26: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

ALTE MĂS. TERAPEUTICE

ATB. în caz de infecţie

Intubaţie cu ventilaţie asistată

Flumazenil în encefalopatia hepatică

Dializă hepatică (MARS)

Page 27: INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ

TRANSPLANTUL HEPATIC

Este indicat în orice formă etiologică de IHA cu prognostic rău (celule hepatice sănătoase <15 % din vol. hepatic sau şi factor V<20-30% din VNCONTRAINDIC.

Comă gr VEdem cerebralInfecţie VHB (risc de recurenţă pe ficatul

transplantat)


Recommended