Curs neurologie- semiologie-

Conf. dr Sorin Tuţă

SINDROMUL PIRAMIDAL

(NEURON MOTOR CENTRAL)

SNMC = totalitatea semnelor si siptomelor produse de lezarea tractului piramidal, avand drept consecinte

afectarea motilitatii voluntare.

TRACTUL PIRAMIDAL = totalitatea axonilor apartinand neuronului motor piramidal, gigant, Betz, din stratul V

al ariei motorii primare 4, din neocortexul frontal. In tractul piramidal (corticospinal) alaturi de cei 35-50.000 axoni

ai neronilor Betz se gasesc numerosi alti axoni (pana la 1 milion) apartinand unor neuroni corticali din arii

frontale (aria 6 si alte arii frontale) si arii parietale, avand rol de reglaj fin al stimulilor motori. NMC transmite

prin tractul piramidal stimulii de motilitate voluntara spre neuronul motor periferic si anume NMP din nucleii

motori ai nervilor cranieni si cornul anterior al substantei cenusii a maduvei spinarii.

dr Sorin Tuţă

Localizari potentiale pentru parapareza piramidala: - cerebral parasagital median (meningioame de coasa creierului, tromboze de sinus venos longitudinal superior, AVC ischemic in teritoriul cerebralei anterioare cu varianta anatomica de distributie bilaterala), - piciorul puntii (ex AVC ischemic bazilar paramedian partial) – maduva spinarii (leziuni cu multiple etiologii) sub T1

ANATOMIE CLINICA – diagnosticul topografic al leziunilor piramidale

Cortex

maduva

1. Deficit motor contralateral asociat cu afazie,

hemianopsie, crize epileptice partiale,

tulb sensibilitate tip parietal, etc.

2. Deficit motor masiv- hemiplegie contralaterala, +/-

•Hipoestezie prin leziune talamica

•Spasticitate precoce

3. Deficit motor contralateral asociat cu pareza

homolaterala nerv de oculomotor comun III =

sindrom Webber

4. Deficit motor contralateral, dar posibil si parapareza,

uneori asociere de pareza homolaterala de nervi VI,

VII = sindrom Millard -Gubler

5. Decusatia piramidala in 1/3 inf a bulbului, sub aceasta o

leziune induce deficit homolateral (fara fata); Sindr bubar= XII+

sensibilit profunda homolateral / hemipareza contralaterala

6. Deficit motor homolateral, nivel de sensibilitate,

tulburari sfincteriene, parapareza, monopareza crurala,

asociere SNMP.

punte

SEMNE CLINICE SNMC (piramidal)

1. DEFICITUL MOTOR – ca regula afecteaza zone corporale intinse hemipareza / hemiplegie (memberele de o parte a corpului),

parapareza / paraplegie (deficit motor al membrelor inferioare) ; tetrapareza / tetraplegie (deficit al tuturor membrelor); mai rar in leziuni de mici

dimensiuni deficitul poate fi si focal (ex pseudopareza de radial, pareza faciala centrala); tipuri rare de afectare: deficit cruciat; incrucisat.

Probele de pareza localizeaza deficitul motor dar nu dovedesc caracterul organic sai piramidal al acesteia- probe: abratelor intinse, supinatiei;

Barre’; Mingazzini, M sensibilizat, Vasilescu.

Plegia=deficit motor total; pareza = deficit motor partial (sunt 5 grade de deficit motor paretic: 1 = pareza severa cu vaga schita de miscare,

grad 2 =miscare mai ampla la planul patului, grad 3 =poate ridica membrul paralizat de la planul patului, grad 4 =ridica membrul paralizat si poate

opune rezistenta in oarecare masura, gard 5 = forta normala).

2. TONUSUL MUSCULAR CRESCUT = SPASTICITATEA = hipertonie elastica; dar, in caz de debut acut

(faza de diaskizis cerebral sau de soc medular) se poate initial sa apara hipotonie si in timp se instaleaza

spasticitatea. Semne = al lamei de briceag; resortului, rezistenta elastica la flectarea rapida a gambei;

3. ROT vii, polikinetice, arie reflexogena marita, difuzare de reflxe.

4. REFLEXELE CUTANATE abolite.

5. REFLEXE PATOLOGICE PREZENTE (nasopalpebral, Toulouse, Marinescu – Radovici, corneopterigoidian;

flexorilor degetelor, Hoffmann, Troemner, Rosner; Babinski, Rossolimo; Oppenheim; Bechterew-Mendel,

Gordon, Schaeffer, Strumpell). Clonus patelar, plantar.

6. SINCINEZII : miscari realizate prin stimuli transmisi pe cai motorii nonpiramidale ex nigrospinal,

rubrospinal, vestibulospinal, etc) in teritoriul cu deficit motor ce nu pot fi realizate voluntar.

Sunt de 3 tipuri: globale (ex ridicare antebrat la cascat), de imitatie (flectarea antebratului contrarezistenta pe partea sanatoasa, duce la schita

de miscare similara pe partea paralizata) asociative / coordonare (ridicarea bratului asociata cu ridicarea/extensia mainii, care izolat nu ar putea

fi realizata).

6. Absenta amiotrofiilor si a traseului EMG de denervare.

Hemiplegia – apare de partea opusa leziunii pana la decusatia piramidala, fara pareza faciala sub originea

nervului VII si apare de partea leziunii, sub forma de hemipareza brahio-crurala sau monopareza crurala in

leziuni medulare. Paraplegia – are 3 localizari anatomice: leziuni corticale paracentrale bilaterale (fata mediala a emisferelor

Cerebrale- ex meningiom de coasa a creierului, tromboza de sinus longitudinal superior, varianta anatomica de trunchi

comun al arterei cerebrale anterioare), pontina (piciorul puntii bilateral in infarcte pontine paramediane),

medulara / spinala (aceasta localizare fiind cea mai frecventa) ca in compresiuni medulare, mielite, traumatisme medulare.

dr Sorin Tuţă

SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC (SNMP)

NMP (motoneuronii alfa) se gasesc in nucleii motori ai nervilor cranieni si in coloanele cenusii anterioare

(coarnele) ale maduvei spinarii, fiind calea finala comuna de propagare a impulsurilor motorii voluntare

(piramidale) dar si involuntare (vestibulo-spinale, reticulospinale, nigrospinale, rubrospinale, etc.) spre

efector, deci spre muschii striati cu care fac sinapsa prin placa motorie. Lezarea ireversibila a NMP duce

la abolirea oricarei forme de motilitate in unitatile motorii adiacente (axonul NMP si fibrele musculare

inervate de acesta ).

ANATOMIE CLINICA

Leziunile la nivelul nucleilor motori ai nervilor cranieni produc semnele clinice ale acestora (v. semiologia

nervilor cranieni), asociind diverse alte semne de trunchi cerebral in functie de etiologie.

Leziunile iritative ale pericarionului pot sa produca fasciculatii, mult mai rar prezente si in leziuni

radiculare. Ultimele pot asocia durere caracteristica coafectarii radacinii senzitive (ex sciatica).

Exista un teritoriu specific de distributie musculara a fiecarei radacini sau nerv periferic motor,

teritoriu numit miotom, a carui delimitare prin examenul fortei musculare segmentare permite diagnosticul

radacinii sau nervului implicat.

dr Sorin Tuţă

Aspecte clinice SNMP

1. Deficitul motor este in general localizat, mai restrans decat in SNMC, fiind dependent de numarul si

localizarea unitatilor motorii afectate, ex. paralizie de nerv radial, faciala periferica, etc. Exista si exceptii

cum ar fi poliradiculonevrita acuta, cand se poate ajunge la tetraplegie cu pareza faciala periferica.

2. Tonusul muscular este scazut in teritoriul afectat.

3. Reflexele osteotendionoase ROT sunt diminuate sau abolite, daca NMP afectat face parte dintr-un

arc reflex osteotendinos.

4. Nu apar reflexe patologice, sincinezii.

5. Amiotrofiile apar precoce in teritoriul muscular denervat.

6. EMG prezinta modificari specifice – traseu de denervare, in care PUM este cu amplitudine si durata

proprie scazuta, pot apare fibrilatii si fasciculatii.

A. Traseu EMG normal

B. Traseu EMG neurogen.

C. Traseu EMG miogen.

Trasee electromiograficedr Sorin Tuţă

Scleroza laterala amiotrofica (SLA) – maladia Charcot

Afectiune degenerativa, rareori genetica AD (caz in care este afectata o gena implicand superoxid dismutaza

la nivel neuronal), cu afectare progresiva a cortexului motor – neuronii Betz din aria 4 si tracturile piramidale,

dar si a neuronilor motori periferici din trunchiul cerebral si maduva spinarii.

Dubutul uzual este dupa 45 ani, dar poate fi prezent si la 20 ani, evolutia progresiva cu supravietuire

variabila intre 4-8 ani, rar mai mult. Barbati / femei 2:1.

Forme clinice:

-afectare de NMP la membrele superioare, cu fasciculatii difuze, la nivelul tuturor membrelor si trunchiului,

apoi instalarea unui sindrom piramidal, mai evident la membrele inferioare, care duce la reaparitia ROT si

aparitia semnului Babinski. Urmeaza semne “bulbare” cu disfonie, disfagie, fasciculatii ale limbii.

-forma bulbara cu debut prin fasciculatii ale limbii, disfonie, disfagie.

- forma cu pseudopareza nerv fibular (SPE)

- forma de parapareza spastica progresiva, mai rar forma hemiplegica Mills.

Decesul prin disfagie, casexie, insuficienta ventilatorie, respiratorie, infectii tip bronhopneumonic.

Tratamentul este paleativ, suportiv, terapie fizica, nutritie prin gastrostomie la nevoie.

Riluzol-ul (50mg x 2/zi) prelungeste cu cateva luni durata evolutiei pana la ventilatie asistata.

dr Sorin Tuţă

dr Sorin Tuţă

Scleroza laterala amiotrofica (SLA) – maladia Charcot (2)Criteriile de diagnostic “El Escorial” ale World Federation of Neurology :

A. prezenta:

(A:1) dovezi ale leziunii / degenerarii (NMP) la examinarea clinica, electrofiziologica, anatomopatologica,

(A:2) dovezi ale leziunii / degenerarii NMC la examenul clinic si

(A:3) rapida progresie a leziunilor in cadrul aceleiasi regiuni sau in alte zone, evidentiata prin istoric sau examinare

impreuna cu:

B. absenta:

(B:1) dovezi electrofiziologice sau patologice care sa explice semnele de NMP, NMC si

(B:2) dovezi neuroimagistice care sa explice semnele clinice sau neurofiziologice observate

Categorii diagnostice:

SLA clinic definita: prezenta de semne clinice clare de leziune SNMC si NMP in cel putin 3 regiuni

(din teritoriile cranian, toracic, membre, abdomen).

SLA probabila prezenta de semne clinice clare de leziune SNMC si NMP in cel putin 2 regiuni cu semne de NMC

deasupra leziunilor NMP.

Reflexele osteo-tendinoase

N1

N2

Neuroni motori in cornul anterior:

-alfa 1 mari , ptr contractie fazica

-alfa 2 mici, ptr contractie tonica

-gamma pentru reglare tonus, stimulativi

-neuroni Renshaw inhibitori

Receptori

-fusul neuromuscular

-organele tendinoase Golgi

Fibre I A = reflex miotatic

Fibre I B = reflex tonigen

Reglaj tonigen supraspinal

prin proiectii

vestibulo – cerebelo - reticulo

-nigrostriato-spinale pe

neuronul Renshaw

Fusul neuromuscular

reglaj tonigen medular prin

bucla gamma

Circuitul Renshaw

Alfa 2

Neuron

Renshaw

inhibitie

*

* Colaterala Kolliker

ROT

monosinaptice,

bineuronale

dr Sorin Tuţă

Reflexele osteo-tendinoase

Reflexul bicipital C5-C6

Reflexul stiloradial C5-C6 (periostal)

Reflexul tricipital C6-C7-C8

Reflexul cubito-pronator C6-C7-C8-T1(periostal)

Reflexul patelar L2-L3-L4

Reflexul achilean S1-S2

Manevrele de dezinhibitie (mai ales ptr patelar).

Modificari calitative de ROT

- Pendulare (in hipotonii)

- Inversate (bicipital in leziuni intramedulare C5-6)

- Difuzate (sindrom piramidal)

Modificari cantitative ROT

Diminuate – in afectarea caii aferente, centrului, sau caii

eferente a arcului reflex (neuropatii, polineuropatii, afectari

radiculare, de cordoane posterioare medulare- ex tabes; SM;

scleroza combinata in faza initiala, poliomielite, SLA-

afectare cale eferenta – de asemena radiculara, plexuri, nervi

sau polineuropatii).

Alte cauze nelegate de leziune directa a

arcului reflex in hipotiroidie, medicamente depresoare ale SNC.

Vii, amplitudine crescuta: sindrom piramidal, mai rar

constitutional, hipertiroidie, nevroze.

dr Sorin Tuţă

Semiologia sindroamelor de sensibilitateSistemul de sensibilitate transmite informatiile specifice din mediul intern si extern spre ariile corticale parietale 3,1,2.

Receptorii :

- exteroceptori cutanati (Pacini de presiune, Krause-rece, Ruffini –cald, Meissner – epicritici, terminatiuni nervoase

libere –durere, folicul pilos –atingere); densitatea de receptori cutanati variaza in diverse zone cutanate.

-exteroceptori musculo-tendinosi (fusul neuromuscular, receptorii tendinosi Golgi) - sensibilitatea proprioceptiva.

- interoceptori viscerali – sensibilitatea viscerala – durere, presiune, distensie, etc.

Clasificarea semiologica a sensibilitatii:

1. Interoceptiva, viscerala.

2. Exteroceptiva, cutanata si neurotendinoasa

a. Sensibilitatea elementara:

- tactila protopatica si epicritica (transmisa prin tractul spinotalamic anterior si respectiv gracilis &cuneatus).

- termica si algica (tractul spinotalamic lateral)

- profunda constienta (proprioceptiva- tracturile gracilis si cuneatus)- MAK, vibratorie, barestezica.

- profunda inconstienta (tracturile spinocerebeloase direct si incrucisat).

b. Sensibilitatea complexa, integrativa, de lob parietal.

dr Sorin Tuţă

Dermatoamele radiculare

dr Sorin Tuţă

Caile anatomice de proiectie a sensibilitatii -maduva dr Sorin Tuţă

Caile anatomice de proiectie a sensibilitatii dr Sorin Tuţă

Sindroame medulare de sensibilitate

dr Sorin Tuţă

Sindroame de sensibilitate

siringomielic

neuropaticPolineuropatic

tabeticHemisectiune medulara

Brown-Sequard

Sindrom altern

senzitiv-trunchi Sindrom

cortical parietalST

Dr Sorin TuŃă

Sindroame de sensibilitate

1. Neuropatic. (hipoestezie in teritoriul cutanat al unui nerv)

2. Polineuropatic – hipoestezie difuza, predomina la nivelul memberelor, distal, incepe la cele inferioare, apoi

Poate progresa dinspre falange spre proximal, apoi apare si la cele superioare. Poate afecta toate modurile de

sensibilitate, sau sa predomine afectarea sensibilitatii profunde constiente, mai ara a celei termoalgice. ROT sunt abolite.

3. Medulare : disociatie siringomielica (afectare doar a sensibilitatii termoalgice, suspendata, in leziuni mai ales centromedulare ce

afecteaza decusatia tracturilor spinotalamjce laterale), disociatie tabetica (afectare izolata a sensibilitatii profunde constiente prin

leziuni ale tracturilor gracilis si cuneatus, ca in tabes = meningomieloradiculita posterioara luetica, cu aparitia sindromului ataxic tabetic

– v acolo);hemisectiune medulara Brown – Sequard (de partea leziunii pareza piramidala sublezionala si hipoestezie pentru sensibilitatea

profunda constienta, cat si o banda de hipoestezie radiculara la nivelul leziunii, iar de partea opusa hipoestezie termoalgica cu nivel la

locul leziunii); sectiune medulara completa (paraplegie piramidala cu nivel de sensibilitate pentru toate modurile si tulburari vegetative

si sfincteriene), sindroame de artera spinala anterioara si posterioara.

4. Sindrom altern senzitiv de trunchi cerebral (teritoriul trigeminal de partea leziunii si hipoestezie pe hemicorpul de partea opusa).

5. Sindrom talamic : hipoestezie contralaterala leziunii cu afectare predominanta a sensibilitatii profunde

constiente, asociat cu durere talamica cu aspect hiperpatic, declansata la atingere, sau spontan, sau chiar la stimuli

psihogeni, avand un puternic rasunet afectiv. Terapie dificila, carbamazepina, pregabalina, neuroleptice.

6. Sindromul parietal de sensibilitate – afectarea ariilor 3,1,2 si 5 si 7 parietale. Caracteristic pe langa hipoestezia

contralaterala pentru toate modurile, dar mai ales sensibilitatea profunda, sunt – astereognozia, inatentia senzitiva,

largirea cercurilor lui Webber si afectarea dermolexiei. Se pot produce afectari parcelare ale unor zone corporale

sau poate asocia crize partiale senzitive.

Uneori afectarea lobului parietal nondominant poate genera un sindrom particular de afectare a schemei corporale

cunoscut ca sindrom Anton – Babinski, principalele manifestari clinice fiind : anosognozia, anosodiaforia,

hemiautotopoagnozia, ignorarea membrelor de partea stanga, hemiasomatognozia, iluziile kinestezice, personificarile

de membre.

dr Sorin Tuţă