BOLI BULOASE

= grup de boli caracterizate prin bule i eroziuni pe tegumente i mucoase, ca rezultat al pierderiiadeziunii n epiderm sau ntre epiderm i derm

Boli buloase autoimune

= boli caracterizate prin prezena de autoanticorpi mpotriva unor proteine structurale cutanate implicate n adeziunea cheratinocitar sau dermo-epidermic

Grupul pemfigusGrupul pemfigoidDermatita herpetiformEB dobnditDermatoze IgALES bulos

Dg n boli buloase autoimuneBiopsie cutanat- se ia i tegument normal din jur suficient a tavanul bulei s nu se piard

IFD- din tegument normal imediat adiacent unei bule sau dintr-o leziune foarte precoce

IFID

Imunoblot, ELISA (multe Ag int sunt disponibile ca proteine recombinante)

PEMFIGUS VULGARpemphix (gr) = bulCea mai frecvent form de pemfigus n Europa i America de Nord1-5/1 milion/anFemei = brbaiVrf de debut decadele 4-6Apare rar la copii, poate afecta vrstnicii

Ag majore = desmogleina 1 ( exprimat n straturile superficiale ale epidermului i mucoaselor) i 3 (exprimat n straturile bazale epidermice i n toat grosimea mucoasei)

rar exist autoanticorpi mpotriva desmocolinelor 1, 2 sau 3

Predispoziie genetic HLA-DRB1* 0402, HLA-DQB1* 0503

De obicei debut mucoasa bucal

Rar este afectat iniial tegumentul, dar invariabil apare i afectarea mucoasei bucale

Bule flasce pe tegument neinflamator

Eroziuni dureroase, pot fi acoperite de cruste

Semn NikolskyDirect- presiunea aplicat pe dosul minii sau umr determin detaarea epidermului superficial de straturile mai profunde (se ntlnete i n SSSS, TEN, arsuri)

Indirect- apsnd uor pe o bul intact se va extinde lateral

Ambele semne lipsesc n perioadele de remisiune ale bolii

HistopatologieBul acantoliticCelule acantolitice n lichidul de bul Aspect de pietre de mormntLeziuni mai vechi- infiltrat inflamator, cheratinocite necrotice, cruste

Citodiagnostic Tzanck celule acantolitice

IFD- depozite intercelulare de IgG, de obicei IgG4, C3, rar IgM, IgA; reea/dantel

IFID esofag de maimu- anticorpii se leag cu pattern intercelulartitrul autoanticorpilor se coreleaz bine cu activitatea bolii, poate fi folosit pentru monitorizarea tratamentului i follow-up

Evoluie cronic, imprevizibil

Azi mortalitate 5-10% (principala cauz = complicaiile pe termen lung ale tratamentului imunosupresiv)

Anterior corticoterapiei de obicei mureau n 2 ani ( infecii, pierderi lichidiene, malnutriie)

TratamentCorticoterapie sistemic 1-2 mg/kgc/zi prednisolonpulse-terapie dexametazona, metil-prednisolonAzatioprin Micofenolat mofetilCiclofosfamidMethotrexatPlasmaferezImunoadsorbieRituximabLocal corticosteroizi, sulfadiazin, dezinfectante

PEMFIGUS VEGETANT

PEMFIGUS FOLIACEU

Pf foliaceu

PEMFIGUS ERITEMATOS

Pf eritematosPemphigus Erythematous typically presents as scaly red plaques that may resemble Lupus Erythematous hence the name. Occasionally, these plaques may develop bullae (blisters).

Dermatoza IgA liniar

Adult - boal buloas subepidermic rar, determinat de depozite de IGA de-a lungul zonei MB- femei/ brbai= 2/1- poate fi decl de vancomicin, penicilin, biseptolCopil - boal buloas cronic a copilriei- de ob apare sub 5 ani i se rezolv spontan- cel mai frecvent antigen int este LAD1= fragment proteolitic al BP180- bule mari, n tensiune, de obicei aranjate n rozet, mai ales pe abdomen, inghinal, axile, fa- bul subepidermic- IFD 100% depozite IgA de-a lungul zonei MB- IFID 40-70% pozitiv- trat dapson, sulfapiridin, corticosteroizi sistemici