PATOLOGIA VASCULARĂ CEREBRALĂ

HEMORAGICĂ

Printre numeroasele cauze de hemoragie intracraniană

non-traumatică, patru sunt cele mai obişnuite:

- hemoragia intracerebrală hipertensivă,

- hemoragiile intracerebrale lobare spontane,

- hemoragia subarahnoidiană şi

- malformaţiile vasculare cerebrale.

HEMORAGIA INTRACEREBRALĂ HIPERTENSIVĂ

prezintă una din următoarele localizări, fiind numite în

ordinea frecvenţei:

1) putamen şi capsula internă adiacentă,

2) talamus,

3) protuberanţă,

4) cerebel.

Patogenia: - ruptura vasculară, rezultând un atac

fulgerător cu evoluţie galopantă (locurile de elecţie fiind

ramurile profunde ale arterei cerebrale medii sau ale arterei

pontine ce se desprinde în unghi drept din trunchiul bazilar);

- eritrodiapedeza transmurală cu evoluţie subacută şi

posibil remisivă.

Hemoragia debutează ca o masă ovalară mică care creşte

în volum, deplasând şi comprimând ţesutul cerebral adiacent.

Poate să apară o ruptură în sistemul ventricular. Hemoragia

intraventriculară primitivă este rară.

Hemoragia intracerebrală hipertensivă se devoltă în

câteva minute, rar în 30-60 minute.

Edemul din ţesutul comprimat din jurul hemoragiei

determină un efect de masă, agravând starea clinică a

bolnavului. În 48 ore macrofagele încep să fagociteze

hematomul la suprafaţa sa externă. După 1-6 luni în locul

hematomului apare o cavitate mică, înconjurată de o glioză

cicatricială şi macrofage încărcate cu hemosiderină.

Volumul hemoragiei primare intracerebrale mici: 1-2 cm3,

medii -10-50 mc3 iar masive – mai mare de 50 mc3. Volumul

de sânge se calculează astfel A×B×C:2; A, B şi C sunt

dimensiunile maxime ale hiperdensităţii tomografice în

fiecare dintre planurile ortogonale.

Semnele clinice

Semnele clinice generale: - cefalee acută, însoţită de vomă,

deficitul neurologic clinic instalat brusc, afectarea progresivă

a conştienţei evoluând uneori spre comă, prezenţa frecventă a

crizelor epileptice.

Hemoragia putaminală atinge întotdeauna capsula

internă, hemiplegia controlaterală fiind semnul clinic iniţial.

Dacă volumul acestei hemoragii este mare, pacientul poate

deveni comatos în câteva minute, evoluţia fiind supraacută.

De obicei este un bărbat obez de 50 ani, la care în plină zi

apare brusc cefaleea, duce mâna la cap, cade şi intră în comă.

Faciesul este apoplectic: facies vultuos. Există iniţial redoare

de ceafă. Abolirea reflexului cornean şi a celui de deglutiţie

înseamnă un prognostic rău. Bolnavul îşi priveşte leziunea.

Bronhoplegia apare rapid. Respiratia este Chayne-Stokes.

Exista Babinski bilateral. In acest context este o hemoragie

cerebromeningee cu inundaţie ventriculară. Midriaza de partea

hemoragiei înseamnă angajarea hipocampului şi suferinţa

tegmentului mezencefalic. Suferinţa sistemului nervos

vegetativ se traduce prin HTA, puls rar, temperatură mai mare

de 40C, edem pulmonar. Rar pot apare crize epileptice.

Leziunile hipotalamice dau hemoragii digestive evidenţiate

prin hematemeză cu prognostic grav. Hipotonia generalizată

cu abolirea ROT şi indiferenţa plantară duc la deznodamânt

fatal. In câteva ore se ajunge la deces.

În formele mai puţin severe hemoragia cerebrală poate

avea o evoluţie acută: coma este mai puţin profundă,

examenul clinic arată o dezvoltare focală. Evoluţia se face

spre exitus sau spre ameliorare dar cu existenţa unor sechele

mari neurologice pentru tot restul vieţii.

Hemoragia talamică poate să producă hemiplegie sau

hemipareză prin compresiune sau disecţie a capsulei interne,

şi deficit senzitiv pentru toate modurile de sensibilitate pe

hemicorpul opus. Poate apare afazia în hemoragia talamică

stângă şi apraxia în cea a emisferului cerebral nedominant.

Apar tulburări vizuale caracteristice (prin extensia internă în

partea superioară a peduncului cerebral): o deviaţie a ochilor

în jos şi înăuntru, o inegalitate pupilară cu abolirea reflexului

fotomotor; skew deviation (un ochi în sus, celălalt în jos-cel

controlateral hemoragiei), un sindrom Claude Bernard-Horner

ipsilateral, abolirea convergenţei, paralizia verticalităţii în sus

sau un nistagmus retractor.

Hemoragia protuberanţială apare cu comă profundă şi

tetraplegie ce se dezvoltă în câteva minute. Există rigiditate de

decerebrare, pupile miotice, reflexele oculocefalice şi

oculovestibulare sunt pozitive. Există hiperpnee,

hipersudoraţie şi HTA severă. Decesul apare, în general, în

câteva ore.

Hemoragia cerebeloasă se dezvoltă, în general, în câteva

ore, cu vărsături repetate, imposibilitatea de a merge sau de a-

şi menţine ortostaţiunea. Pot apare o uşoară paralizie facială

ipsilaterală, un reflex cornean diminuat, dizartrie sau disfagie.

Cefaleea occipitală, ameţelile şi o paralizie de lateralitate a

privirii către partea leziunii (cu o privire forţată a ochilor de

partea opusă hemoragiei) pot fi uneori pe primul plan. Uneori

brutal şi fără prodrom bolnavul devine comatos prin

compresiunea trunchiului cerebral de către hematomul

cerebelos apărut.

Investigaţii

Examenul clinic neurologic nu este suficient pentru a

diferenţia hemoragia cerebrală de infarctul cerebral.

Diagnosticul de certitudine este dat de CT cerebral, fiind cel

mai important pentru diagnosticul pozitiv şi pentru evaluarea

diagnostică iniţială: el evidenţiază marimea şi topografia

hemoragiei şi poate arăta existenţa unor anomalii structurale

ca anevrismul, malformaţia arterio-venoasă şi existenţa

vreunei tumori cerebrale care poate cauza hemoragie

intracerebrală. CT arată şi complicaţiile structurale care pot

apare ca: hernierea, hemoragia intraventriculară sau

hidrocefalia.

Tratament

Tratamentul hemoragiei intracerebrale hipertensive

constă în asigurarea unei respiraţii corespunzătoare (oxigenul

fiind administrat la toţi cei cu o posibilă hipertensiune

intracraniană), scăderea hipertensiunii arteriale, menţinerea

euvolemiei corespunzătoare, prevenirea crizelor epileptice

numai la cei cu hemoragii lobare, scăderea febrei cu

paracetamol iar agitaţia şi cefaleea se tratează cu

benzodiazepine şi analgetice. Tratamentul hipertensiunii

intracraniene este esenţial în această afecţiune: conservator, se

efectuează prin osmoterapie cu manitol 20% şi furosemid. Se

urmăreşte controlul TA şi scăderea edemului cerebral.

Scăderea TA urmăreşte 130 mm Hg pentru TA medie (TA

medie = (2×TA diastolică + TA sistolică):3 ). TA diastolică

are o pondere de 2 ori mai mare faţă de TA sistolică pentru că

2/3 din timp cordul este în diastolă şi numai 1/3 este în sistolă.

Trebuie evitată scăderea TA medii cu mai mult de 20% din

valoarea iniţială. Tratamentul comei hemoragice cerebrale

este superpozabil tratamentului comei infarctului cerebral.

Tratamentul chirurgical este indicat în hemoragia cerebeloasă

cu comă rapid progresivă.

HEMORAGIILE INTRACEREBRALE LOBARE

SPONTANE

Sunt hematoame rotunde sau ovalare în substanţa albă

subcorticală. Foarte multe apar în afara unui puseu

hipertensiv.

Cauze:- angiopatia cerebrală amiloidă este o cauza de

hematom lobar spontan si repetat la bătrâni,

- malformaţiile vasculare,

- rupturile anevrismale,

- tulburările coagulării,

- folosirea anticoagulantelor şi a medicamentelor

trombolitice,

- hemoragia în infarctul cerebral,

- sângerarea în tumorile cerebrale,

- insuficienţa hepatică şi cea renală,

- boli hematologice (leucemie, anemie aplastică,

hemofilie, purpură trombocitopenică, coagulare

intravasculară diseminată,

- abuzul de droguri simpatomimetice (cocaină).

Angiopatia cerebrală amiloidă nu poate fi diagnosticată

decât prin examen anatomic arătând coloraţia intensă a

vaselor cerebrale prin roşu de Congo. Bolnavii pot avea

hemoragii repetate (câteva luni între episoadele hemoragice).

Semne clinice

Hemoragiile lobare mici produc un sindrom clinic minor:

- lob occipital - hemianopsie,

-lob temporal stâng -afazie,

-lob parietal- tulburări de sensibilitate pe hemicorpul opus,

-lob frontal - pareză a membrului superior opus.

Hemoragiile lobare mari pot determina stupoare sau

comă.

Cefaleea focală, atribuită inervaţiei vaselor durale

adiacente este prezentă întotdeauna. Redoarea de ceafă şi

convulsiile sunt rare. Mai mult de 1/2 din bolnavi prezintă

vărsături sau somnolenţă.

Tratament

Tratamentul chirurgical este indicat în hematoamelor

cerebrale lobare, în condiţii de hipertensiune intracraniană,

care nu răspund la tratamentul medicamentos.

HEMORAGIA MENINGEE SAU SUBARAHNOIDIANĂ

Definiţie

Hemoragia subarahnoidiană reprezintă extravazarea

sîngelui la nivelul spaţiului subarahnoidian. Este a patra ca

frecvenţă în bolile cerebrovasculare, urmând aterotromboza,

embolia şi hemoragia intracerebrală primară.

Etiopatogenie

Sângerarea intracraniană spontană, cu tensiune arterială

normală, sugerează ruptura unui anevrism sau a unei

malformaţii arteriovenoase şi, rar, diateză hemoragică sau

hemoragia în tumoră cerebrală.

80% din hemoragiile subarahnoidiene nontraumatice se

produc prin ruperea anevrismelor arteriale. Majoritatea

anevrismelor nu sunt congenitale; se formează progresiv prin

dilatarea peretelui arterial.

Factorii de risc pentru formarea anevrismelor sunt HTA,

fumatul, ateroscleroza şi vârsta. După formă sunt saculare şi

fusiforme. Rezultă din dezvoltarea defectuoasă a mediei şi

elasticei. Intima proemină în afară, fiind acoperită numai de

adventice. Sacul se măreşte progresiv şi, în final, se rupe.

Mărimea sacului anevrismal variază între 2 mm şi 2-3 cm în

diametru (în medie, 7,5 mm). 20% din pacienţi prezintă

anevrisme multiple. Hipertensiunea arterială cronică şi

fumatul favorizează creşterea anevrismului. 90-95 % din

anevrismele saculare sunt localizate pe jumătatea anterioară a

poligonului Willis. Cele mai frecvente 4 localizări sunt:

porţiunea proximală a arterei comunicante anterioare, originea

arterei comunicante posterioare, la nivelul arterei cerebrale

medii şi la nivelul bifurcaţiei arterei carotide interne în artera

cerebrală medie şi artera cerebrală anterioară.

Anevrism fusiform de artera bazlara

Anevrismele fusiforme sunt mai rare şi sunt localizate în

segmentul supraclinoidian al arterei carotide interne şi la

nivelul trunchiului bazilar.

Simptomatologie

Clinic, debutul este brutal, spontan sau declanşat de un

efort fizic, defecare, o chintă de tuse, o relaţie sexuală, o

expunere la soare sau în somn. Cefaleea este bruscă şi intensă,

însoţită de greaţă şi vărsături, fotofobie şi, deseori, de

tulburări de conştienţă cu agitaţie. Există semne meningee:

redoarea cefei şi semnul Kernig. Febra este absentă la început

dar creşte în zilele următoare la 38C. În 10-15 % din cazuri

bolnavii prezintă crize convulsive generalizate, în relaţie cu

sângerarea acută sau resângerarea. Crizele epileptice de la

debutul hemoragiei subarahnoidiene nu pot fi corelate cu

localizarea anevrismului şi nu par a agrava prognosticul.

Există semne neurologice: deficite motorii şi/sau sensitive cu

ROT vii şi cu Babinski bilateral, pareze de nervi cranieni III,

VI, şi deficite ale câmpului vizual, hemoragii ale umorii

apoase. Pareza de nerv cranian III cu midriază pupilară poate

indica existenţa unui anevrism la nivelul joncţiunii arterei

carotide interne cu artera comunicantă posterioară şi este

expresia compresiunii prin anevrismul rupt. Hemipareza,

afazia şi hemianopsia relevă fie un hematom intracerebral

asociat fie o ischemie prin spasm vascular.

Complicaţiile hemoragiilor subarahnoidiene

Resângerarea este mai mare în primele ore după

hemoragia iniţială. 20% din hemoragiile subarahnoidiene

resângerează în primele 2 săptămâni şi 50% în primele 6 luni.

Bolnavii care prezintă la internare un grad mare de gravitate

pe scara Hunt şi Hess prezină un risc crescut de resângerare.

Vasospasmul este o contracţie susţinută a arterelor

cerebrale bazale situate în apropierea anevrismului rupt sau

chiar la distanţă. Efectul principal al vasospasmului este

infarctul cerebral ischemic. Frecvenţa maximă se situează în

ziua a 7a. Vasospasmul este prezent pe angiografie la 50-70%

din pacienţi în primele 2 săptămânî de la debutul afecţiunii.

Clinic, vasospasmul se traduce prin scăderea nivelului de

conştienţă şi apariţia semnelor focale neurologice.

Hidrocefalia internă normotensivă poate fi găsită în

primele ore după hemoragia subarahnoidiană şi prezenţa sa se

corelează cu vârsta înaintată, hipertensiunea arterială, o

acumulare mare de sânge subarahnoidian sau un anevrism

localizat în circulaţia posterioară. Hidrocefalia subacută este

dată de blocarea traseului lichidului cefalorahidian de către

sânge şi apare în prima săptămână de la ruperea anevrismului.

Hidrocefalia cronică apare după câteva săptămâni sau luni de

la debutul HAS. În cea acută plasarea unui şunt de drenaj

salvează viaţa bolnavului, chiar dacă acest şunt se asociază cu

creşterea riscului de resângerare.

Crizele epileptice apar la 25% din bolnavi, frecvent în

primele momente ale hemoragiei. Pentru profilaxia crizelor

epileptice se foloseşte fenobarbitalul, deoarece apariţia unei

crize favorizează resângerarea.

Hiponatremia poate produce o encefalopatie şi poate

precipita crizele epileptice. Este cauzată de pierderea sodiului

cu hipovolemie şi tratamentul cu restricţie de apă determină

deshidratare şi înrăutăţirea efectului ischemic al

vasospasmului. Se determină prin probe de laborator nivelul

sodiului din ser şi urină. Tratamentul include administrare

orală de sare sau administrare intravenoasă de ser fiziologic.

Complicaţiile cardiace constau, la mai mult de 90% din

cei cu HAS, în modificări pe EKG ( modificări pe segmentul

ST şi unda T, unda Q, aritmii sinusale şi prelungirea

segmentului QT). Acestea se pot explica prin lezarea

hipotalamusului de hemoragia subarahnoidiană acută.

Investigaţii

CT poate arăta sînge în spaţiile subarahnoidiene, un

hematom intracerebral asociat sau CT poate fi normal. Este

strict necesară puncţia lombară dacă se suspicionează

diagnosticul de hemoragie subarahnoidiană şi imagistica

cerebrală este normală. IRM poate detecta sânge în secvenţa

densităţii protonice. După 24 de ore hemoragia

subarahnoidiană se detectează şi prin tehnica FLAIR.

Explorarea angiografică evidenţiază anevrismul sau

malformaţiile arteriovenoase şi condiţiile topografice în

vederea intervenţiei chirurgicale. Angiografia prin IRM cu

contrast poate înlocui angiografia convenţoinală.

Vasospasmul arterial poate fi evidenţiat prin transcranial

Doppler.

Diagnostic diferenţial

Hemoragiile meningee fruste - migrenă banală (se face

anamneza atacurilor premergătoare asemănătoare, fără

meningism),

- cefaleea din spondiloza cervicală (cefaleea este

persistentă, unilaterală şi adesea flexia cervicală şi rotaţia

capului sunt limitate dureros şi nu există tulburări de

conştienţă).

Hemoragiile meningee febrile - rarele meningite

hemoragice infectioase.

Hemoragiile meningee cu manifestări psihice - confuzie

mintală şi agitaţie psihomotorie şi bolnavii pot să ajungă la

psihiatrie.

Hemoragia meningee trebuie diferenţiată şi de hemoragia

intracerebrală care prezintă deficite motorii cu tulburăi ale

conştienţei, diagnosticul diferenţial fiind efectuat sigur numai

cu ajutorul imagisticii cerebrale.

Hemoragiile meningee pot fi profunde şi dilacerante,

antrenând o comă profundă cu rigiditate de decerebrare şi

evoluţie rapid mortală.

Tratament

Tratamentul este în funcţie de starea clinică a

pacientului, cuantificată după scara Hunt şi Hess:

- gradul 0: anevrism asimptomatic fără ruptură,

- gradul I: pacientul este asimptomatic sau prezintă

cefalee uşoară şi redoare de ceafă,

- gradul II: cefalee moderată sau severă cu ceafă de

lemn dar fără semne focale neurologice,

- gradul III: somnolenţă, confuzie şi deficit focal mediu,

- gradul IV: stupoare persistentă sau comă superficială,

rigiditate prin decerebrare şi tulburări vegetative,

- gradul V: comă profundă şi rigiditate prin decerebrare.

Tratamentul medical general în faza acută include

repaosul la pat, reechilibrarea hidroelectrolitică, oxigen nazal,

profilaxia anticonvulsivantă, antiemetice, şi analgezice.

Hemodiluţia este importantă la cei cu risc de vasospasm.

Tratamentul vasospasmului include agenţi farmacologici:

nimodipină (un blocant al canalelor de calciu) 60mg per os la

fiecare 4 ore, începând după 4 zile de la debutul hemoragiei

subarahnoidiene şi continuând 21 zile. Se folosesc

hemodiluţia şi măsuri mecanice dintre care un rol important îl

are angioplastia (introducerea unui balon în arteră care este

menţinut umflat până se obţine dilataţia vasului), similară cu

angioplastia coronariană.

Angioplastia se foloseşte la bolnavii care nu răspund la

metode farmacologice şi reologice. Folosirea simultană a

papaverinei ajută la dilataţia vaselor distale inaccesibile

cateterului.

Tratamentul este neurochirurgical pentru pacienţii aflaţi

gradele I şi II şi discutabil pentru cei aflaţi în gradul III.

Cliparea precoce a anevrismului sau embolizarea

endovasculară cu spire previne resângerarea. Dezavantajele

includ riscul ruperii anevrismului sau inducerea

vasospasmului prin manipulări chirurgicale. Pentru

anevrismele arterei bazilare se preferă tratamentul

endovascular prin “coiling” (înfăşurare, bobinaj).

MALFORMAŢIILE VASCULARE CEREBRALE

Malformaţiile vasculare cerebrale corespund dezvoltării

anormale a vaselor şi, în funcţie de histologia lor, se clasifică

în patru mari grupe:

- malformaţii arteriovenoase,

- angioame cavernoase,

- angioame venoase,

- telangiectazii.

Malformaţiile arteriovenoase (MAV) sunt formate

dintr-un ghem vascular care conţine artere şi vene dilatate, cu

una sau mai multe artere care sfârşesc într-un loc central şi

care drenează direct în vene dilatate. Acestea primesc deci

sânge arterializat, fără să se mai găsească intercalate capilarele

sau parenchimul cerebral. MAV constituie a doua cauză de

hemoragie subarahnoidiană şi reprezintă şi o cauză a

hemoragiei intracerebrale la pacienţii cu hemoragie lobară sau

intraventriculară. Vasospasmul nu apare în hemoragiile

cauzate de MAV şi rata resângerării este scăzută în

comparaţie cu cea a anevrismului rupt. Pacienţii sunt de obicei

tineri, 15-20 ani. 7% din pacienţii cu MAV prezintă

anevrisme cerebrale.

IRM T1 sagital MAV

Semnele clinice constau în hemoragie (50%), crize epileptice

(25%) şi semne focale neurolgice datorate efectului de masă

cu sau fără cefalee. Crizele epileptice sunt rezultatul

instabilităţii electrice neuronale cauzate de ischemia focală

parţială datorată fenomenului de furt cauzat la rândul lui de

şuntarea sângelui prin malformaţie. Acelaşi mecanism explică

ischemia care poate duce la infarct în aria adiacentă MAV.

IRM T2 gradient MAV

Cefaleea este un semn comun dar nu are intensitatea cefaleei

din anevrismul rupt. Cefaleea poate fi cronică şi greu de

diferenţiat de migrena cu aură, în special la pacienţii cu MAV

occipital, şi însoţeşte fenomene vizuale tranzitorii, în special

hemianopsia omonimă. MAV-ul poate fi suspectat la cei tineri

cu hemicranie localizată întotdeauna de aceeaşi parte a

capului. Bolnavul care prezintă o malformaţie largă,

superficială, parenchimatoasă, aude adesea un zgomot

deasupra capului. MAV-ul localizat în unghiul pontocerebelos

poate determina nevralgie trigeminală, semne clinice variate

ale suferinţei trunchiului cerebral sau semne care mimează

neurinomul de acustic.

Diagnosticul este mult uşurat de folosirea imagisticii

cerebrale. CT cranian nativ arată calcificări în aria MAV iar

cel cu contrast arată traiecte serpiginoase ale arterelor şi

venelor. IRM (imaginile obţinute pe T1) arată exact zona

MAV.

Angiografia pe patru vase, care vizualizează atât arterele

carotide cât şi arterele vertebrale, este strict necesară pentru a

defini artera de hrănire şi vena de drenaj a MAV în vederea

intervenţiei chirurgicale.

Tratamentul convenţional constă în rezecţia chirurgicală a

MAV.

Tehnica embolizării cu ajutorul microcateterelor

poate oblitera complet anumite MAV-uri sau foloseşte pentru

scăderea fluxului cerebral în acele MAV care necesită rezecţie

microchirurgicală sau obliterare radiochirurgicală.

Radiochirurgia stereotactică (gamma-knife), dezvoltată în

ultimii 10 ani, este o metodă importantă de tratament pentru

MAV cu mărimea sub 3 cm.

Uneori se folosesc diverse combinaţii de microchirurgie,

tehnici de embolizare şi radiochirurgie, în funcţie de

topografia şi dimensiunea MAV.

Angio IRM MAV

Angioamele cavernoase (cavernoamele) sunt grupuri de

canale vasculare malformate, fără structură arterială sau

venoasă, mărginite de ţesut conjunctiv, fără ţesut neural la

acest nivel. Cavernomul poate fi unic dar în 50% din cazuri

este multiplu. Există o incidenţă familială crescută în cazul

cavernoamelor multiple. Se asociază cu epilepsia şi gena

responsabilă este situată pe cromozomul 7. Cavernomul

sporadic poate fi generat de iradierea creierului, de o biopsie

chirurgicală sau de o coalescenţă (aderare) a telangectaziilor.

Cavernomul poate apare în orice zonă din creier sau măduva

spinării dar are predilecţie pentru punte.

Diagnosticul este susţinut de IRM. Cavernomul nu poate

fi detectat pe angiografie deoarece are dimensiuni mici şi flux

sanguin scăzut.

Semnele clinice sunt identice cu cele ale MAV. Crizele

epileptice şi deficitul neurologic lent progresiv generate de

episoade repetate de sângerări mici pot induce un diagnostic

fals de tumoră cerebrală sau scleroză multiplă. Crizele

epileptice sunt cele mai frecvente semne clinice ale

cavernoamelor întâlnite la bărbaţi iar hemoragia, la femei.

Tratamentul este neurochirurgical şi se urmăreşte

rezecţia cavernomului. Hemosiderina (produs al degradării

hemoglobinei) trebuie atent înlăturată în cavernoamele

supratentoriale deoarece constituie un focar epileptogen.

La pacienţii cu cavernoame multiple asimptomatice sau

la cei cu un singur cavernom cu simptomatologie minimă se

preferă dispensarizarea neurologică strictă.

Angioamele venoase sunt formate din una sau mai multe

vene largi, vizibile pe CT şi IRM. Angiografia arată anomalii

în timpul venos (timpii arterial şi capilar fiind normali).

Aspectul angiografic este “cap de meduză”.

Nu se tratează deoarece riscul de sângerare este foarte

mare.

Telangiectaziile sunt formate din numeroase vase de

sânge largi, cu structură capilară. Determină foarte rar semne

neurologice ale trunchiului cerebral dar nu au tendinţa de

sângerare. Nu se pot detecta angiografic deoarece au

dimensiuni mici şi au fluxul sanguin scăzut. Se detectează

uneori pe IRM dar diagnosticul cert îl dă autopsia. Ocazional

se asociază cu cavernoamele, mai frecvent la nivelul

trunchiului cerebral. Telangiectaziile nu se tratează.

Telangiectaziile multiple fac parte din bolile Rendu-

Osler, Sturge-Weber, ataxia telangiectazică şi alte sindroame

congenitale.

Boala Sturge-Weber este o angiomatoză meningo-facială

cu calcificări cerebrale. Prezintă simptome neurologice,

cutanate şi optice. Angiomatoza venoasă atinge faţa,

leptomeningele şi coroida. Există calcificări ale straturilor 2 şi

3 ale cortexului parieto-occipital. Simptomele neurologice

sunt: crize focale, hemiatrofie cerebrală cu hemipareză, deficit

hemisenzorial, hemianopsie şi retard mental. Manifestările

cutanate apar la nivelul pleoapei superioare sau la nivelul

întregii hemifeţe şi la alte părţi ale corpului. Manifestările

oculare includ glaucomul congenital.

Ataxia telangiectazică este autosomal recesivă, prezintă

clinic un sindrom progresiv cerebelos, coreoatetoză cu debut

în copilărie. Telangiectazile conjunctivei, ale urechii şi ale

suprafeţei flexorilor apar mai târziu. Manifestări sistemice

includ: scăderea Ig A ş Ig E, creşterea alfa-fetoproteinei,

infecţii pulmonare recurente, dezvoltarea tumorilor

reticuloendoteliale.

ENCEFALOPATIA HIPERTENSIVĂ

Encefalopatia hipertensivă este o complicaţie rară a HTA

maligne. Ea realizează un sindrom de hipertensiune

intracraniană cu cefalee, vomă, tulburări de constienţă,

însoţite de crize epileptice generalizate sau focalizate,

tulburări vizuale tip cecitate corticală, retinopatie hipertensivă

majoră cu hemoragii, exudate, edem papilar. Aceste semne

sunt consecinţa unui puseu de HTA care depăşeşte capacitatea

de autoreglare a debitului sanguin cerebral şi antrenează prin

extravazare un edem cerebral cu predominenţă posterioară.

HTA poate fi esenţială sau secundară unei nefropati cronice,

unei glomerulonefrite acute, unei eclampsii, unui

feocromocitom, unui sindrom Cushing sau unei corticoterapii.

Tratamentul este scăderea cât mai rapidă a HTA.

TROMBOFLEBITELE CEREBRALE

Etiologie

Patologia venoasă infecţioasă a encefalului are ca factori

etiopatogeni:

-otitele supurate cu evoluţie acută, subacută şi

cronică, complicate în general cu mastoidite;

-sinuzitele fronto-maxilare, sfenoidale, etmoiditele

acute şi cronice, amigdalitele, abcesele dentare,

supuraţiile orbitare şi ale masivului facial;

-traumatismele craniene cu deschiderea sinusurilor

osoase, traumatismele orbito-nazale, traumatismele

chirurgicale craniene;

-patologia infecţioasă sau traumatică a micului

bazin, cele mai frecvente cauze fiind sarcina şi

avortul septic;

-bolile infecto-contagioase: scarlatina, rujeola, febra

tifoidă, malaria, tromboflebita migratorie,

coagulopatiile, neoplasmele diseminate la caşectici.

Diagnostic clinic

Schematic, din punct de vedere clinic, se disting:

1) simptome neurologice comune tuturor tromboflebitelor

intracraniene:

-cefaleea pulsatilă, difuză, persistentă, exagerată de

poziţia declivă a extremităţii cefalice şi de tuse şi

diminuată de diuretice;

-convulsiile localizate sau generalizate, repetate sau cu

caracter subintrant;

-modificarea stării de conştienţă de la simpla

bradipsihie până la comă;

-sindromul meningian şi sindromul de hipertensiune

intracraniană, care se instalează în majoritatea

cazurilor după apariţia crizelor convulsive şi a

semnelor de focar;

-turgescenţa venoasă exocraniană cu edem al părţilor

moi, cu valoare diagnostică doar în tromboza sinusului

cavernos (edem palpebral, apoi periorbitar cu

exoftalmie dureroasă), în tromboza sinusului lateral

(edem mastoidian şi al scoamei temporale extins

uneori spre regiunea occipitală) şi în tromboza

sinusului longitudinal superior (edemul scalpului, al

regiunii frontale şi al pleoapelor);

2) simptome neurologice specifice localizării.

Tromboflebitele intracraniene au în general o evoluţie

gravă. Se însoţesc de complicaţii locale: leziuni de pol

anterior de glob ocular, şi de complicaţi generale (meningită

purulentă, abces cerebral, encefalită, hemoragie cerebrală

venoasă).

Investigaţii

-examinări uzuale de laborator, care evidenţiază

hiperleucocitoză, hemoconcrentaţie, creşterea VSH-

lui, alterarea coagulogramei;

-modificări ale LCR: de la normal până la aspectul

meningitei purulente sau hemoragice;

-CT cranian: de la ventriculi de dimensiuni reduse,

însoţind o hipertensiune intracraniană benignă, până

la focare de infarct hemoragic şi abces cerebral;

-EEG evidenţiază nespecific leziuni iritative sau/şi

lezionale, respectiv aspecte de tipul vârf-undă, unde

sinusoidale în salve, unde lente polimorfe, traseu

hipovoltat;

-examenul FO arată în cazul sindromului de

hipertensiune intracraniană existenţa edemului

papilar;

-IRM este un diagnostic util şi puţin periculos;

-angiografia cerebrală (cu studiul timpilor venoşi

tardivi ai sinusurilor venoase) şi angio-IRM

reprezintă metodele de elecţie pentru diagnostic.

Tratament

Tratamentul presupune antiedematoase cerebrale

(restricţii hidrice, corticoterapie, diuretice, soluţii

hiperosmolare), antibiotice, anticonvulsivante, anticoagulante

şi simptomatice (combaterea cefaleei, a vomismentelor, a

agitaţiei, a febrei, a tulburărilor de deglutiţie precum şi

prevenirea atelectaziei şi escarelor la bolnavii gravi). Uneori

focarul iniţial infecţios trebuie tratat chirurgical.