Reumatismul articular acut
Obiective
DefinitieEtiologiePatogenieMorfopatologieTablou clinic Tablou biologicDiagnostic pozitivDiagnostic diferentialTratamentEvolutie si prognostic
Definitie
Reumatismul articular acut (RAA) este o boala inflamatorie mediata imunologic, care apare ca o complicatie tardiva a infectiei faringiene cu Streptococul β-hemolitic de grup A, la persoanele cu predispozitie genetica Caracter autolimitatEvoluează în puseuri, recăderile fiind datorate reinfecţiei faringiene cu streptococul beta hemolitic.
Epidemiologie
100-200 cazuri la 100 000 de locuitori pana la mijlocul secolului XXA scazut semnificativ prevalenta bolii pana la 0,5 la 100 000 locuitoriNU si in tarile subdezvoltateRecrudescenta bolii in tarile dezvoltate (tulpini cu capsula groasa)Incidenta maxima: varsta 5 -15 aniFactori de mediu: saracia, mediile aglomerate, igiena precara
Etiologie
Streptococi beta-hemolitici grup ACoci Gram pozitivi
Mai multe straturi de material antigenic
Capsula
Peretele celular
Material antigenic intracelular
Infectiile cu Streptococul de grup A
Non-invazive:
Faringita
Tonsilita
Otita medie
Sinuzita
Impetigo
Invazive:
Bacteremia
Meningita
Pneumonia
Peritonita
Osteomielita
Artrita septica
Soc toxic
Streptococul de grup A
SecheleGlomerulonefrita acuta post-Streptococica
Reumatism articular acut (tipurile M 3, 5, 18, 19, 24)
Artrita post-Streptococica
Compusii antigenici
Componentele peretelui celular Proteina M (component reumatogen)Acidul hialuronic (capsula)
Produsi extracelulari Streptolizina SStreptolizina O – ASLOHialuronidazaDezoxiribonucleaza BNicotinamide adenine dinucleotidazaToxinele eritrogene
Etiopatogenie – reactie incrucisata
Capsula
(acid hialuronic) → Articulatii
Membrana protoplasmatica → Nucleii caudati
(proteine, glucide, lipide) si subtalamici
Sarcolema miocard
Perete celular (Prot M) → Miocard
Carbohidrati →
Tesutul valvular
Peptidoglicani →
Membrana citoplasmatica
Citoplasma
Patogenie
Streptococi grup A
Tulpini reumatogene
Serotipurile M3, M18
Colonii mucoide
Gazda susceptibila
HLA-DR 4,2,1,3,7
Reactie imuna
Anticorpi cu reactie incrucisata si/sau
Imunitate mediata celular
Inflamatia tesuturilor/ organelor
Articulatii
Tesut cerebral
Tesut conjunctiv
Cord
Vase
Anatomie patologica
Vasculita difuzaDegenerare fibrinoida a tesutului conjunctivReacţie inflamatorie de tip exsudativ şi proliferativ Leziunea histologică tipică: nodulul Aschoff - mică leziune de tip pseudogranulom, în jurul unui material eozinofil se grupează limfocite şi celule mai mari, cu citoplasmă bazofilă, unele multinucleate. Leziunile pot persista mai mulţi ani după puseul acut
Tablou clinic
Boala este precedată de infecţia faringiană streptococică
Perioadă latentă, asimptomatică de 2-4 săptămâni
Debutul insidios : febră sau sdr febril prelungit
anorexie indispozitie, iritabilitate slabire paloare
brusc cu (poli)artrită febrilă.
Tablou clinic
Semne “majore” si “minore”
Criteriile majore Jones sunt:
cardita
artrita
coreea
eritemul marginat
nodulii subcutanaţi
Cardita
cea mai importantă manifestare prin sechelele valvulare, este singura care influenţează prognosticul 40% la primul puseu reumatismalcardite nediagnosticate (“cardite pierdute”), pot duce la sechele valvularperceperea unui suflu mezocardiac ce ar putea sugera o atingere endocardica
CarditaEndocardita:
In faza acuta: valvulitaFaza cronica: fibroza,
calcificari, stenoza valvulara Valva mitrala este cel mai frecvent afectată ducând la regurgitare - suflu sistolic apical,de frecventa inalta, cu iradiere in axila Regurgitarea aortica manifestată prin suflu diastolic bazal, poate fi prezentă singură sau, mai frecvent,în asociere cu regurgitarea mitrala.
Cardita
Miocarditatahicardie persistenta si in repaus, si in afebrilitateAritmii, tulburari de conducereEKG: prelungirea intervalului PRpoate progresa spre insuficienţă cardiacă congestiva
Pericardita prezentă în aproximativ 10% din cazurile cu RAAdurere toracică anterioara, care este mai accentuată în clinostatism decât în ortostatismzgomotele cardiace pot fi asurzitefrecvent se ascultă frecatura pericardică
Cardita
În funcţie de severitatea simptomatologiei, se individualizează următoarele grade de severitate, clasificare utilă în individualizarea tratamentului antiinflamator:
Cardite uşoare: - volum cardiac normal şi absenţa semnelor de I.C. ; - prezenţa de sufluri – sistolic sub 3/6, diastolic sub 2/6, în absenţa semnelor periferice de I.C.
- pericardita izolată
Cardite moderat severe: - volum cardiac uşor mărit chiar şi după episodul acut, însă fără semne de I.C
- sufluri intense ce persistă după episodul acut o “regurgitare” importanta
Cardite severe: - cardiomegalie importantă ce persistă după episodul acut;
- insuficienta cardiaca la un moment dat;
- sufluri intense (insuficienţă mitrală, aortică)
Artrita
62-85% la primul puseupoliartritapredominent articulaţiile mari (genunchi, gleznă, cot, radio-carpiană, scapulo-humerală, mai rar coxo-femurală) deşi rareori pot fi afectate şi articulaţiile mici caracter saltant asimetrică articulaţia este tumefiată, tegumentele supraiacente sunt rozate, calde, dureroasă spontan şi la mobilizare caracter autolimitat: după 2-3 zile maximum o săptămână tumefacţia retrocedează spontan, fiind prinse apoi alte articulaţii. chiar în cazurile netratate, rareori artrita din RAA persistă mai mult de 3-4 săptămâni.NU evolueaza spre artrita cronica
Coreea Sydenham15% din cazurile de RAA. în special la fete, în perioada prepubertarămişcarea coreică – involuntară, rapidă, asimetrică, ilogică, cu accentuare emoţională şi dispariţie în somn, de obicei bilaterală, rar unilaterală; hipotonie musculară; tulburări de coordonare(de scris, grimase); semne piramidale; tulburări psihice – iritabilitate, apatie, crize de râs sau plâns, tulburări de atenţie. Deseori este o manifestare tardivă şi deci poate fi izolată. În aceste condiţii trebuie excluse alte cauze de coree (LES, coreea Huntington). autolimitată, chiar fără tratament (7-8 săptămâni), vindecarea fiind fără sechele. Sub tratament dispariţia manifestărilor se realizează în 1-2 săptămâni
Nodulii subcutanati Meynet<5% din RAA manifestare tardivă, semnificând o foarte severă boală (după mai multe atacuri de RAA) noduli mici 0,1-1cm, duri, dureroşi, neaderenţi la tegumentepe suprafeţele de extensie ale articulaţiilor (coate, genunchi, corpi vertebrali) La nivelul occipitalului, tendoanelor extensoare ale mâinilor şi picioarelor; Evoluţie lentă de săptămâni sau luni; După tratamentul corticoid dispar rapid; Substratul anatomo-patologic este nodulul Aschoff.
Eritemul marginat
5-10% din cazurile cu RAA; Zone maculare, de culoare roz, aparente pe zonele acoperite (trunchi, regiunea subclaviculară)migratorii, nepruriginoase, neindurate, dispar la digitopresiune şi sunt fugace; Pot recidiva cu intermitenţă, timp de săptămâni sau luni
Criterii clinice minoreFebră persistentă, 38-39C
durează 7-10 zile cedează spontan răspunsul remarcabil la agenţii antiinflamator
Artralgiile Alte semne clinice întâlnite în RAA pot fi:
durerile abdominaleobosealascădere ponderalăepistaxis netraumaticpneumoniepalpitatii
Antecedentele personale sau familiale, dar neavând semnificaţie diagnostică
Tablou biologic VSH↑↑ (peste 50-70mm/1h) Valorile VSH se normalizează înainte de stingerea reală a activităţii reumatice !!!
Fibrinogen ↑ se eliberează în cursul puseului acut de RAA din zonele de ţesut conjunctiv inflamat.
Hiper-2-globulinemia↑
Proteina-C-reactivă↑ este o glicoproteină serică, eliberată prin depolimerizarea substanţei fundamentale.
Complemetul seric are valori normale sau uşor crescute, spre deosebire de bolile cu complexe imune, în care complementul se consumă
Dovada infectiei streptococice
Demonstrarea prin mijloace de laborator a unei infecţii streptococice recente este considerat criteriul obligatoriu pentru susţinerea diagnosticului de RAA.
Evidenţierea Streptococului hemolitic de grup A în exudatul faringian;
Determinarea anticorpilor antistreptococici.
Exudatul faringian
Exsudatul faringian identifică pacienţii cu faringită streptococică recentă. Doar 25% din pacienţii cu RAA au culturi pozitive pentru SHO cultură pozitivă poate reflecta şi starea de purtător
Scarlatina
Dintre elementele clinice, existenţa scarlatinei în antecedentele recente are valoare superioară izolării SH în faringe
Anticorpi antistreptococicidovada imunologică a infecţiei streptococice recente dinamica ASLO după o angină streptococică se caracterizează prin creşterea titrului după 2-3 săptămâni de la debutul infecţiei, atingerea unei valori maxime în a 5-a săptămână şi scăderea lentă în câteva luni (pana la 9 luni). Antibioterapie precoce fac ca ASLO să crească mai puţin, iar corticoterapia, determină regresia rapidă la valorile normaleVN < 200 UTodd Pot fi valori fals pozitive în hiperlipemii de diverse origini, în hipergamaglobulinemii monoclonale
Anticorpi antistreptococici
Streptonaze B – determinare calitativa a antideoxiribonucleazei streptococice
ColorCard ASO – determinare calitativa si semicantitativa a streptolizinei O
Streptozyme – test de hemaglutinare cu det. Calitativa si cantitativa a antigenelor extracelulare streptococice
Examene paraclinice
Radiografia cardiopulmonara
Examene paraclinice
Ecocardiografia:Edem valvularRegurgitare mitralaDilatare AS, VSContractilitate scazutaLichid pericardicUlterior sechelele
Examene paraclinice
ECG: Alungirea intervalului PRBloc AV gr II, IIISubdenivelarea segm STInversiunea undei T
Diagnostic pozitivCriterii majore
CarditaPoliartritacoreea eritemul marginatnodulii subcutanaţi
criterii minore febră artralgiileintervalul PRVSH sau CRP
Dovada infecţiei anterioare cu SH gr. Aex. faringian pozitiv sau teste rapide pentru antigenele streptococice titrul Ac. antistreptococic sau în creştere
Diagnostic pozitiv= 2 criterii majore sau 1 criteriu major + 2 minore + obligatoriu dovedirea infecţiei streptococice recente
Diagnostic diferential
artrita reumatoidă LESartrita bacterianăartrita reactiva pericardita de alte etiologiiboala Kawasakiendocardita bacteriană siklemia purpura Hennoch-Schonleinleucemia acută
EvolutieUn singur puseu sau cu pusee repetaterecurenţele mai frecvente la cei cu leziuni cardiace preexistenteRecăderile implică de obicei regiunile afectate la primul puseu. sub tratament sau spontan puseul cedează în câteva zile Rebound-urile apar uneori cu reducerea dozelor de Prednison. Recurenţele apar mai frecvent la bolnavii neprofilactizaţi şi sunt mai frecvente la copiii mici, la cei cu boala de inimă şi la cei cu pusee multiple. Riscul apariţiei RAA după infecţia streptococică este de 10 ani mai mare la bolnavii care au avut un prim puseu.
Complicatii
Sechelele valvulareRegurgitare mitrala
Stenoza mitrala
Stenoza aortica
Regurgitare aortica
Tulburari de ritm
Insuficienta cardiaca
Prognosticul
Prognosticul-depinde de:Existenţa carditei de la primul puseu
Sechelele cardiace valvulare
Prezenţa sau absenţa recăderilor cu cardită
În formele cu coree, după dispariţia mişcărilor, pot rămâne tulburări psihice
Tratament
Profilaxia primara (eradicarea infectiei streptococice)
Tratamentul antiinflamator (AINS sau CT)
Tratamentul suportiv + tratamentul complicatiilor
Profilaxia secundara (prevenirea recurentelor)
Profilaxia primaraAgent antimicrobian
Doza Mod Durata
Benzatin penicilina G
600 000UI Gr<27kg
1200 000U Gr>27kg
sau
im 1 doza
Penicilina V
Phenoximetil penicilina
Copii: 2-3x 250mg/zi
Adolescenti, adulti:
2-3x 500mg/zi
Alergie la Penicilina
20-40 mg/kg/zi
(max 1g/zi) 2-4 adm/zi
po 10 zile
Eritromicina
etilsuccinat
po 10 zile
Tratament antiinflamatorStarea clinica
Medicatia
Artrita Aspirina 75-100mg/kg/zi,
In 4 adm/zi
6 saptamani
Cardita Prednisolon 2-2,5mg/kg/zi,
in 2 adm/zi, 2 sapt;
se reduce doza gradat in 2 sapt
timp in care + Aspirina 75mg/kg/zi 2 sapt;
apoi numai Aspirina 100mg/kg/zi inca
4 sapt
Tratamentul suportiv + tratamentul complicatiilor
Repaus la pat
Regim dietetic complet şi echilibrat, hiposodat, bogat în fructe şi vegetale; supliment de proteine şi potasiu
Tratam insuficientei cardiace: diuretice + tonicardiace
Tratamentul coreei: Diazepam sau Haloperidol
Profilaxia secundara Agent microbian Doza Mod
Benzatin Penicilina G
sau
1 200 000U la
3-4 saptamani
im
Penicilina V
sau
2 x 250mg/zi po
Sulfadiazine 0,5g/zi Gr<27kg
1g/zi Gr>27kg
po
Alergie la Peni
Eritromicina etilsuccinat
2x250mg/zi po
Durata profilaxiei secundare in RAACategoria RAA + cardita + boala
cardiaca reziduala
(boala valvulara reziduala)
RAA + cardita - fara boala cardiaca reziduala
RAA fara cardita
Durata minim 10 ani de la ultimul
episod sau pana la 40 ani (uneori toata viata)
10 ani sau pana la varsta adulta (perioada mai lunga)
5 ani sau pana la 21 ani
Va multumesc pentru
atentie!