Anemii
Anemii
Definiţie:
Anemia este o tulburare hematologică fundamentală,
definită ca scăderea a numărului de eritrocite, a nivelului de hemoglobină (Hb) din sânge sau a hematocritului sub valorile de referinţă pentru vârsta şi sexul unei persoane.
Se caracterizează prin incapacitatea sângelui de a asigura aportul adecvat de oxigen pentru acoperirea necesarului metabolic al ţesuturilor.
OMS: barbati Hb < 13 g/dl (HCT <39%)
femei Hb < 12 g/dl (HCT < 35%)
HEMOLEUCOGRAMA - explorarea primară OBLIGATORIE !!!
INVESTIGAŢII DE LABORATOR PENTRU DIAGNOSTICUL ANEMIEI I. Hemoleucograma completă:
A. Informaţii despre eritrocitele (RBC) circulante 1. Numărul de eritrocite (NE) 2. Hemoglobina (Hb) totală 3. Hematocritul (Hct) 4. Indicii eritrocitari a) Volumul eritrocitar mediu (VEM) (MCV) b) Hemoglobina eritrocitară medie (HEM) (MCH) c) Concentraţia medie a hemoglobinei eritrocitare (CMHE)
(MCHC) d) RBC distribution widith (RDW) = Variația distribuției
eritrocitelor (VDE) 5. Frotiul din sângele periferic - morfologia eritrocitară
B. Informaţii despre leucocitele circulante (WBC)
1. Numărul de leucocite
2. Formula leucocitară
C. Informaţii despre trombocitele circulante (PLT)
1. Numărul de trombocite
2. Indicii trombocitari
a) Volumul plachetar mediu (VPM)
b) Platlet distribution widith (PDW) = Variația distribuției plachetelor (VDP)
NUMĂRĂTOAREA ERITROCITELOR
RBC (red blood cells)
Normal: Adult bărbat 4,7 - 6,1 X 106 / µL
Adult femeie 4,2 – 5,4 X 106 / µL
Analiză uzuală
Sângele venos
Dacă valoarea numărului eritrocitar scade cu mai mult de 10% din valoarea normală pacientul este declarat anemic.
Proba de sange se recolteaza pe EDTA si trebuie analizata in laborator in maxim 4 ore din momentul prelevarii.
Valori scăzute ale numărului eritrocitelor (anemie):
1. Insuficienţă medulară – postchimioterapie, fibroză
post radioterapie, neoplazii hematologice
2. Deficit dietetic – fier, vitamina B12, acid folic, etc.
3. Insuficienţă renală – deficit de eritropoetină –
hormon produs de celulele peritubulare interstiţiale.
4. Boli cronice – LES;
5. Hemoragii active – sunt necesare mai multe ore de
hemoragie continuă pentru ca numărul eritrocitelor să scadă
6. Hemoliză – hemoglobinopatii (siclemia, talasemiile etc.)
- splenomegalie (ciroză, insuficienţă cardiacă
congestivă, mononucleoză, limfoame)
- reacţie adversă la medicamente
7. Sarcină normală – hemodiluţie – în realitate numărul de eritrocite este crescut.
Valori crescute (eritrocitoză):
1. Policitemia vera – sindrom mieloproliferativ cronic
2. Boli cardiace congenitale cu hipoxie cronică –
Tetralogia Fallot
3. Altitudine mare
4. BPOC – hipoxie cronică
5. Deshidratări severe – aspect fals crescut
HEMATOCRIT (HCT sau PCV – packed cell volume)
Normal: Adult bărbat 42% - 52%
Adult femeie 37% - 47%
Femeie însărcinată > 33%
Hematocritul este procentul din volumul total de sânge
reprezentat de eritrocite.
Sângele venos este centrifugat.
Se compară înălţimea coloanei de eritrocite cu înălţimea
coloanei de sânge venos total.
După centrifugare
coloană de eritrocite
coloană de plasmă
Valoarea hematocritului reflectă valoarea hemoglobinei şi a numărului total de eritocite.
HCT în puncte procentuale = 3 x Hb calculată în gram pe decilitru, dacă eritocitele sunt de dimensiuni normale şi conţin o cantitate normală de hemoglobină.
La pacienţii deshidrataţi volumul total de sânge este redus, eritrocitele reprezintă un procent mai mare din volumul total – valori fals crescute ale hematocritului.
Hiperhidratare – hematocritul fals scăzut
Valori scăzute ale hematocritului – indică anemie prin:
1. Insuficienţă medulară
2. Deficit dietetic
3. Insuficienţă renală cronică
4. Boli cronice – LES; PAR, etc
5. Hemoglobinopatii
6. Hemoliză
7. Proteze valvulare cardiace
8. Hemoragii – post hemoragie valorile pot fi normale
deoarece se pierd atât eritrocite cât şi restul
componentelor sangvine, deci procentul ocupat de
eritrocite rămâne acelaşi. Hematocritul scade mai ales
după administrarea de perfuzii de substituire (fără masă
eritrocitară).
Valori crescute ale hematocritului – indică eritrocitoză prin:
Policitemia vera
BPOC
Afecţiuni cardiace cianogene – exp: congenital, etc.
HEMOGLOBINA (Hgb)
Normal: Adult bărbat 14 - 18 g/dl
Adult femeie 12 - 16 g/dl
Femeie însărcinată > 11 g/dl
Hgb este transportorul de oxigen şi bioxid de carbon.
Hgb are rol şi de sistem tampon în echilibrul acido-bazic.
Valori anormale ale Hgb indică aceleaşi afecţiuni ca şi
numărătoarea eritrocitelor şi Hct (anemie sau eritrocitoză).
Modificările în volumul plasmatic (deshidratare sau
hiperhidratare) sunt reflectate de concentraţia de hemoglobină
(valori fals ridicate sau fals scăzute).
O concentraţie scăzută de Hgb suprasolicită sistemul
cardiovascular, datorită necesităţii păstrării unei concentraţii
normale de oxigen şi bioxid de carbon (exp: anemia determină
tahicardie).
Pacienţii cu valori foarte scăzute ale hemoglobinei au risc
crescut de angină pectorală, infarct miocardic, insuficienţă
cardiacă, accident vascular cerebral de tip ischemic, etc.
- La pacienţii vârstinici sau la cei cu afectare cardiopulmonară
transfuziile se administrează de la valori ale Hgb < 10 g/dl
sau
Hct < 30%
Există o uşoară variaţie diurnă a Hgb, de maxim 1 g/dl,
dimineaţa (cea mai mare valoare 8 A.M) fiind mai ridicată
decât seara (8 PM).
La fumători valorile Hgb sunt mai ridicate (hipoxie).
ELECTROFOREZA HEMOGLOBINEI
Adult: Hgb A1 95 - 98%
Hgb A2 2 - 3%
Hgb F 0,8 – 2%
Hgb S 0%
Hgb C 0%
Nou născut Hgb F 50-80%, după vârsta de 6 luni aspect asemănător adulţilor.
Detectare hemoglobinopatii
Hemoglobina este constituită din componenta Hem,
formată din atomii de fier şi porfirină şi din
componenta globină, o proteină constituită din 2
lanţuri α şi 2 lanţuri β.
Anomaliile la nivelul structurii globinei se numesc
hemoglobinopatii.
Hemoglobina
Siclemia (Drepanocitoza) - defect în sinteza lanţului β – majoritar Hgb S – modificare de formă a eritrocitelor (seceră):
- risc crescut de infarctizări (conglomerat de eritrocite)
- durată de viaţă mai mică a eritrocitelor - anemie
- hemoliză datorită modificărilor de formă a eritrocitelor
Thalasemiile – defecte în biosinteza lanţurillor α şi β.
β Thalasemia majoră : Hgb A1 5 - 20 %
Hgb A2 2 – 3 %
Hgb F 65 – 100%
La pacienţii cu hipoxie cronică creşte procentul de Hgb F, acest tip fiind capabil să transporte oxigen în condiţii de hipoxie (ca în viaţa fetală).
INDICII ERITROCITARI
1. MCV (mean corpuscular volume) - VEM
Măsurarea volumului mediu pentru o celulă eritrocitară
MCV = [ Hematocrit X 10 ] / RBC (milioane/mm3)
Valorile normale variază în funcţie de vârstă şi sex
(80-95 µm3 sau fL - femtolitrii).
Clasificarea anemiilor în funcţie de mărimea eritrocitului:
- Macrocitară
- Normocitară
- Microcitară
2. MCH (Mean corpuscular hemoglobin) - HEM
N: 27-31 pg
Măsurarea cantităţii de hemoglobină dintr-un eritrocit.
MCH = [ Hemoglobina (mg/dl) X 10 ] /RBC (milioane/mm3)
Deoarece, în general, celulele macrocitare au multă Hgb, iar
cele microcitare au puţină Hgb, cauzele care produc modificări
ale MCH sunt aceleaşi care modifică şi MCV;
MCH oferă puţine informaţii comparativ cu ceilalţi indici
eritrocitari.
3. MCHC (Mean corpuscular hemoglobin concentration) - CHEM
N: 32-36% sau 32-36 g/dl
Măsurarea concentraţiei medii de hemoglobină dintr-un eritrocit.
MCHC = [ Hemoglobina (mg/dl) X 10 ] / (Hematocrit %)
Clasificarea anemiilor în funcţie de MCHC:
- Hipocrome (deficit de hemoglobină)
- Normocrome
4. RDW (Red blood cell distribution witdh)
N: 11 – 14,5 %
Indicator al variaţiei de mărime a eritrocitelor.
Normal, toate eritrocitele sunt de aproximativ aceleaşi
dimensiuni (variaţii foarte mici).
RDW este un indicator de anizocitoză (eritrocite de
dimensiuni variabile).
Exp: anemia feriprivă – eritrocitele nou apărute sunt mai
mici decât cele vechi => RDW modificat
Poikilocitoza = variabilitate de formă a eritrocitelor.
Anemie macrocitară (MCV crescut):
1. Deficit de vitamina B 12 sau de acid folic
(megaloblastică)
2. Alcoolism – malnutriţie, defict de acid folic
3. Metotrexat
Anemie normocromă normocitară (MCHC normal, MCV
normal)
- Deficit de fier în stadii incipiente
- Anemia aplastică (toxice medulare)
- Hemoragii acute
- Anemie hemolitică
Anemie normocromă microcitară (MCV scăzut):
1. Anemie feriprivă detectată într - un stadiu avansat.
2. Talasemie
3. Anemia din bolile inflamatorii cronice de lungă durată
Anemie hipocromă microcitară (MCV scăzut, MCHC
scăzut):
1.Anemie feriprivă detectată într - un stadiu avansat.
2.Talasemie
3.Intoxicaţie cu plumb (aspect de sideroblaşti).
4. sindrom nefrotic (pierdere de transferină – anemie rezistentă
la terapia cu fier).
____________________________
În cazul în care există modificări de formă ale eritrocitelor
(exemplu: sferocitoză, eritroblastoza fetală, reacţii
posttransfuzionale), la determinarea automată a MCHC acesta
va fi apreciat fals crescut.
Reticulocitele
N: 0,5 – 2%
Prin numărarea reticulocitelor se poate aprecia funcţia
măduvei osoase şi activitatea eritropoetinei.
- Sunt eritrocite imature.
- Normal, în sângele periferic există un număr redus de
reticulocite.
- Un număr crescut de reticulocite se eliberează în sângele
periferic ca răspuns la anemie.
Deoarece numărul reticulocitelor se apreciază ca procent din
numărul total de eritrocite, la un pacient anemic un număr
normal sau chiar scăzut de reticulocite poate părea mare, ca
procent.
De aceea pentru aprecierea răspunsului medular este mult mai
utilă determinarea indexului reticulocitar.
Index reticulocitar = Reticulocite (%) x Hematocrit pacient
45
Index reticulocitar = Reticulocite (%) x hemoglobină pacient
15
N: index reticulocitar = 1
Index reticulocitar corectat – în funcţie de gradul de anemie
Cu cât hematocritul este mai mic cu atât gradul de anemie este
mai sever iar reticulocitele sunt eliberate în periferie cu mai
multe zile înainte de maturare.
La un hematocrit de 45% - reticulocitele se vor matura la
periferie doar într-o zi.
Dar la un hematocrit de 25% - reticulocitele se vor matura în 2
zile.
Indexul corectat se calculează împărţind indexul eritrocitar la
numărul de zile estimat de maturare pentru reticulocite.
Reticulocite crescute:
1. Anemie hemolitică – scade durata de viaţă a eritrocitelor,
măduva va compensa prin producerea unei cantităţi mari
de eritrocite, astfel va creşte şi numărul de reticulocite din
periferie.
2. Hemoragii semnificative – creşte numărul de reticulocite
la 3-4 zile de la hemoragie
3. După terapia cu fier, acid folic sau vitamina B 12.
4. Fals crescute – dacă eritrocitele conţin corpi Howell –
Jolly. Aceştia apar în caz de anemie severă sau anemie
hemolitică. Eritrocitele cu aceşti corpi seamănă cu
reticulocitele. La numărătoarea automată rezultate fals
crescute.
Reticulocite scăzute:
1. Deficit de fier, acid folic sau vit. B12 – aceste deficite
suprimă producţia medulară de eritrocite
2. Anemii aplastice
3. Boli renale
Reticulocitele crescute vor da un aspect fals de macrocitoză.
În bolile inflamatorii anemia se datorează eliberării de citokine
proinflamatorii (IL-1 ) care inhibă producţia de eritropoetină,
scad răspunsul medular la eritropoetină şi inhibă eliberarea
fierului de la nivelul depozitelor medulare.
Anemia feriprivă:
- Fier seric normal sau scăzut (N: 80-180 µg/L)
- Capacitatea de legare a fierului (aprecierea transferinei –
proteina de transport a fierului) crescută (N: 250-460 µg/L)
- Feritina (forma de depozit a fierului ) scăzută
- (N: feritina: barbati 12-300 µg/L
- femei 10-150 µg/L)
Anemia din bolile inflamatorii:
- Fier seric scăzut (N: 80-180 µg/L)
- Capacitatea de legare a fierului (aprecierea transferinei – proteina de
transport a fierului) scăzută sau normală (N: 250-460 µg/L)
- Feritina (forma de depozit a fierului) crescută (N: feritina:
barbati 12- 300 µg/L, femei 10-150 µg/L)
Pacinta, 35 ani se prezinta pentru tegumente palide, astenie fizica, unghii fribile. Analizele de laborator au evidentiat:
Eritrocite – 3,7 x 106 / µL
MCV - 75 µm3
HEM – 26pg
CHEM – 31g/dl