(boala Besnier(boala Besnier--Boeck-Boeck-Schaumann)Schaumann)

Boală granulomatoasă sistemică,de cauză necunoscută

nu este contagioasapersoane tinere,vărstă medie(20-

40 ani)mai frecvent la femeipoate afecta orice organhistologic: granuloame epitelioide

necazeificateevoluție: variabilă-de la forme

asimptomatice sau cu regresiune spontană,până la fibroză pulmonară,leziuni extrapulmonare severe

localizări:ganglioni hilari, plămân,piele, ochi, ficat, splină,etc.

ETIOPATOGENIEETIOPATOGENIEFactor genetic: predispoziția la

agregare familială in unele cazuriAgenți infecțioși: Epstein Barr,

Retrovirus, Coxsackie, Citomegalovirus

Factori de mediu: polenul de pin, solul argilos, sursele de apa, anumite plante sau polenuri

Mediul profesional: agenți anorganici

Manifestări cliniceManifestări clinice20-40% din cazuri – asimptomatică-descoperită

intâmplator la un examen radiologic

SIMPTOME NESPECIFICE: -fatigabilitate -scadere în greutate -transpirații nocturne -febrăMANIFESTĂRI PULMONARE: -dispnee -tuse seacă -dureri toracice

• MANIFESTĂRI CUTANATE:

• eritem nodos

-leziuni nodulare,rosii,usor sensibile -localizate pe fata anterioară a gambelor,torace,față,brațe -expresie a sarcoidozei acute

Lupus pernio:-expresie a sarcoidozei cronice-placi indurate cu decolorare-afectarea mucoasei nazale-nu sunt dureroase, pruriginoase,nu ulcereaza-localizare: față(nas, obraji,buze), urechi

MANIFESTĂRI EXTRAPULMONAREMANIFESTĂRI EXTRAPULMONARE

OCULARE: uveită, ketaroconjunctivită, cataractă CARDIACE: cardiomiopatie,bloc av,moarte subită HEPATICE: ușoară hepatomegalie NEUROLOGICE: pareza facială MUSCULO-SCHELETALE: dureri articulare genunchi,glezne, coate, pumn HEMATOLOGICE: anemie, leucopenie ENDOCRINE:hierpcalcemie, hipo/hipertiroidism RENALE: insuficiență renală, nefrită interstițială

Debutul acut(20-50% din cazuri) este dominat de sindroamele Lofgren si Heerfordt

Sindromul Lofgren:-febră -poliartralgii -adenopatie hialară bilaterală -forma de sarcoidoză acută -debut brusc,rezoluție în mai puțin de 1-2 ani

Sindromul Heerfordt: -febră -hipertrofie parotidiană -paralizie facială -uveită anterioară

DIAGNOSTIC DIFERENȚIALDIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

Tuberculoza pulmonarăMycobacteriozeGranulomatozaAlte boli infecțioaseFormațiuni tumorale

Radiografie toraco-pulmonară Teste funcționale respiratorii Bronhoscopie cu biopsie/lavaj bronho-

alveolar+examen histopatologic Angiotensin-convertaza serică(ACS) CT Testarea la tuberculină-negativ Teste de inflamație nespecifică: crește

VSH,crește prot. C reactivă Testul Kweim-cel mai specific pt sarcoidoză -inocularea unei suspensii de

țesut sarcoid și examinarea la microscop dupa 4-6 săpt a zonei in care s-a introdus suspensia

-microscop: granuloame specifice

• Granuloame cu absența necrozei de cazeificare

• Celule gigante • Celule petelioide • Corpi Schaumann

• In forme cronice: dezvoltarea fibrozei în jurul granuloamelor

• Corpi asteroizi

• Sarcoidoza se insoțește de apariția unor zone de inflamație, numite granuloame, în mai multe organe.

• Se presupune ca inflamația din sarcoidoza reprezinta de fapt raspunsul organismului la unul din agresorii amintiți.

Etapele procesului inflamator din sarcoidoză:

1) pătrunderea agresorului (de exemplu:cale inhalatorie) și recunoașterea acestuia de către macrofage 2) macrofagele activează și celelalte celule ce dețin capacitatea de apărare – limfocitele 3) aglomerarea acestor celule duce la formarea de granuloame 4) mecanismele reparatorii-înlăturare a reacțiilor inflamatorii 5) în funcție de persistența mecanismelor reparatorii, boala poate evolua spre perpetuare sau spre vindecare

Localizarea granuloamelor: orice organ, mai frecvent în plămâni (se pot distribui și în jurul căilor respiratorii).

RADIOGRAFIA TORACO-RADIOGRAFIA TORACO-PULMONARĂPULMONARĂ

Adenopatii hilare, bilaterale, simetrice, voluminoase

Pot apare și în: -tuberculoza ganglio-mediastinală-SIDA-limfoame-tumori mediastinale-pneumoconioze(silicoza,berilioza)

STADIUL 0: normal

STADIUL 1: adenopatii hilare și/sau mediastinale

STADIUL 2: stadiul 1+infiltrare pulmonară(zona superioară si medie)

Stadiul 1

Stadiul 2

STADIUL 3: infiltrate pulmonare

STADIUL 4: fibroză pulmonară extinsă

Stadiul 3

Stadiul 4

Stadiul 1 Stadiul 2

Stadiul 3 Stadiul 4

Bronhoscopie/Mediastinoscopie+Bronhoscopie/Mediastinoscopie+biopsie bronșică sau biopsie bronșică sau transbronșicătransbronșică LAVAJUL BRONHO-ALVEOLAR LAVAJUL BRONHO-ALVEOLARCreșterea limfocitelor in 80-

90% din cazuri Apariția fibrozei determina creșterea neutrofilelor

Raportul populațiilor limfocitare: CD4/CD 8 > 3,5

DETERMINAREA DETERMINAREA ANGIOTENSIN-CONVERTAZEI ANGIOTENSIN-CONVERTAZEI (ACE)(ACE)

-secretată la nivelul granuloamelor-nu este specifică-poate apare și în:

hipertiroidism,silicoză,tuberculoză,alveolite alergice extrinseci

-valori crescute în 40-50% din cazuri-utilă in monitorizarea evoluției bolii

CT toracic: -adenopatii hilare/mediastinale -modificări de fibroză

Spirometrie: difuncție ventilatorie restrictivă+scăderea DLCO => fibroză pulmonară

PET scan(Tomografie cu emisie de pozitroni): depistarea leziunilor oculte

Testul tuberculinic sau la Quantiferon: negative

Poate fi confudata ? De ce Sarcoidoza si nu TBC?

TRATAMENTTRATAMENTCORTICOSTEROIZI: Prednison, Metilprednisolon-reprezintă tratamentul de elecție-indicații: forme cu extindere parenchimatoasă,uveită,hipercalcemie,determinări neurologice și cardiace-doze: 0,5 mg/kg corp/zi (4-6 săptămâni),apoi se scade la 10-15 mg/kg corp/zi(6-12 luni)

AGENȚI IMUNOSUPRESORI: Metrotexat, Hidroxiclorochină, Ciclofosfamida

Evoluție și prognosticEvoluție și prognostic-rezoluție spontană a bolii la 2/3 dintre pacienți-prognostic favorabil: stadiul I-prognostic rezervat: stadiul II,III,IV

Factorii de prognostic negativ:-rasa neagră-debutul bolii dupa 40 ani-prezența manifestărilor mai mult de 6 luni-tipul III si tipul IV radiologic-afectarea a mai mult de 3 organe-localizări extrapulmonare: lupus pernio, afectare nervoasă, afectare cardiacă, hipercalcemia cronică

VĂ MULȚUMIM !VĂ MULȚUMIM !

Alexandra Sirotenco

Andrei Pîrlea

Cosmin Pantazi