Aspecte radiologice in sarcoidoza mediastino-

pulmonara

Moldoveanu Elena Cristina Moldoveanu Bogdan Constantin

Spitalul Clinic de Pneumologie,Iasi

SARCOIDOZABoala multisistemica de etiologie necunoscuta care afecteaza in special persoanele tinere si de varsta medie

60-70%din pacienti au modificari radiologice pe radiografia toracica cel mai frecvent adenopatii hilare bilaterale ( +/-leziuni in parenchim de tip micronoduli si infiltrate ); adesea sunt asociate leziuni oculare si cutanate.

Morbiditatea si mortalitatea cea mai mare este rezultatul afectarii pulmonare.

Diagnosticul este stabilit pe baza constatarilor clinico radiologice fiind sustinut de prezenta histologica a granulomului de celule epitelioide fara cazeificare.

Aspecte radiologice

Tipic

1. Limfadenopatie simetrica bilaterala hilara si mediastinala.

2. Cu sau fara modificari parenchimatoase (noduli, infiltrate, fibroza).

In functie de anomaliile radiografiei toracice

Stadiul 0-radiografie toracica normala

Stadiul 1-adenopatie hilara/mediastinala

Stadiul 2-adenopatie plus infiltrate parenchimatoase nonfibrotice

Stadiul 3-numai infiltrate parenchimatoase nonfibrotice (fara adenopatie)

Stadiul 4-semne radiologice de fibroza/modificari chistice

•Alte clasificari folosesc 3 stadii cu modificari infiltrative non fibrotice si fibrotice grupate in stadiul III (Hansell, 2005)

Stadiul 1

Frecvent : adenopatii hilar, paratraheal, subcarinar, in fereastra aortopulmonara (vizibile radiologic)

Mai rar: mediastinal anterior, mediastinal posterior, ganglioni mamari interni, retrocrurali, paracardiaci, axilari(vizibili prin computer-tomografie)

Radiografia PA demonstreaza limfadenopatie hilara si paratraheala bilaterala simetrica

Caracteristici adenopatii

Adenomegalie moderata sau voluminoasa- asimptomatica sau compresie pe cai aeriene si esofag (disfagie)

Contur ganglionar net/sau tendinta la confluare in mase ganglionare

Pot prezenta calcificari (rar comparativ cu TBC, silicoza, infectii fungice)

Pot da mediastinita cronica cu sindrom de VCS

Pot genera obstructie vasculara

Simetria: criteriu important in DD (adenopatii asimetrice metastatice, limfoame, TBC)

Bilateralitatea :rar, nu exclus adenopatii unilaterale dar impun DD cu malignitati,TBC, infectii fungice)

Asocierea adenopatii si infiltrate(cand apar modificari in parenchim adenopatiile se micsoreaza/DD cu boli maligne sau limfoame unde modificarile pulmonare se coreleaza cu adenopatiile

Evolutia adenopatiilor

Rezolutie completa fara tratament( poate sa evolueze spontan favorabil)

Adenopatii si modificari parenchimatoase (de obicei adenopatiile se micsoreaza cand apar leziuni in parenchim)

Aspecte rezolutive dupa corticoterapie

Episoade de recurenta

Aspecte radiologice in stadiul I

Stadiul I de sarcoidoza arata distributia caracteristica a adenopatiilor bilateral paratraheal, hilar, subcarinar,

Adenopatie hilara bilaterala

Adenopatii hilare si paratraheale

Aspecte CT in stadiul I

Caz 1Adenopatii localizate paratraheal drept si stang,asimetrice mai voluminoase pe dreapta

Adenopatii paratraheal drept superior,stang superior si in fereastra aortopulmonara

Adenopatii hilare, interlobare subcarinare si paraesofagiene

Caz 2

Adenopatii bilateral mediastinal

Caz 3

Adenopatii bilateral mediastinal

Caz 4

Adenopatii retroperitoneale, frenic inferior si paracardiac

Caz 4

Adenopatii bilateral

mediastinal

Diagnostic diferential stadiul I

Cauze de adenopatii mediastinale si hilare

TBC, infectii fungice (histoplasmoza)

Silicoza,antracoza, expunere la azbest, boli colagen vasculare, granulomatoza Wegener

Limfoame, leucemie

Adenopatii metastatice (cancer plaman, san, melanom, neoplasm renal,neoplasm testicular)

Alte cauze (hiperplazie reactiva, boala Castleman, imunodeficiente,etc

Simetria:

In sarcoidoza de obicei adenopatiile sunt simetrice

adenopatii asimetrice in limfoame,TBC, metastaze

Unilateralitatea

rar in sarcoidoza

obisnuit malignitati,TBC,infectii fungice

Asociere adenopatii si infiltrate

sarcoidoza:cand apar modificari in parenchim adenopatiile se micsoreaza

modificarile pulmonare se coreleaza cu adenopatiile-in boli maligne, limfoame

Adenopatii in limfoame maligne

Mase adenopatice in contiguitate de la un situs la

altul, pornind de la o localizare cervicala

primitiva ,interesarea lanturilor prevasculare,

adenopatii voluminoase cu aspect de mase conglomerate

Adenomegalie in limfoame

Multiplicitate de situsuri ganglionare,sunt intersati ganglionii din mediastinul

anterior,mijlociu si posterior

Stadiul 2Adenopatii si imagini pulmonare frecvent

bilaterale si simetrice si care intereseaza zonele centrale: perihilar si lobii superiori segmente posterioare si apicale

Micronoduli/noduli mai mari

Aspecte reticulare/reticulonodulare

Infiltrate segmentare

Mase conglomerate(>3cm)perihilar

Atelectazii situate distal de obstructii bronsice(prin leziuni granulomatoase endobronsice)

Rar pattern in ,,geam mat, miliara difuza, forme alveolare confluente, aspecte nodulare net circumscrise

NODULIIimaginea radiologica de micronoduli apare ca

urmare a coalescentei leziunilor granulomatoase

distributie perilimfatica in stadii precoce si difuza in stadii avansate

peribronhovascular adiacent vaselor si bronhiilor perihilare (inalt sugestiv) /in campurile pulmonare superioare si mijlocii

in relatie cu scizurile(in lungul scizurilor)

regiunile subpleurale costale (localizare tipica de boala)

septurile interlobulare

regiunile centrilobulare

noduli mici, bine definiti uni/ bilaterali mare variabilitate de aspecte individuale

redusi numeric, localizati focal / numar mare si tendinta la confluenta

noduli mai mari (1-4 cm ) solitari sau multipli pot excava au margini nete sau pot fi inconjurati de alti

noduli sateliti mai mici (semnul galaxiei) nu calcifica opacitati mari imprecis definite sau chiar

arii de condensare cu bronhograma

Aspecte radiologice stadiul II

• Adenopatii hilare, pattern reticulonodular peribronhovascular, perihilar

Infiltrate si pattern reticulonodular

Infiltrate bilaterale perihilare si micronoduli perihilari

Infiltrate reticulonodulare, adenopatii hilare si paratraheale

Opacitati imprecis definite perihilar,adenopatii Micronoduli perihilari

Adenopatii ,infiltrate si micronoduli

Aspecte CT in stadiul II

Caz 1

Caz 2

Micronoduli perilimfatici

Caz 3

Micronoduli,infiltrate,arii de fibroza si adenopatii

Caz 3

Adenopatii, condensari si noduli

Caz 4

Adenopatii si interesare minima parenchimatoasa

Caz 5

Caz 6

Micronoduli, contur net, perilimfatici,predominant perihilar, lobi superiori,campuri mijlocii

Adenopatii mediastinale asociate cu micronoduli

subpleurali,peribronhovasculari si condensari subpleurale

Micronoduli si ingrosari

nodulare peribronhovasculare

Diagnostic diferential in stadiul II

Un diagnostic diferential pentru fiecare tip de modificare parenchimatoasa dar in particular pentru leziunile nodulare •Limfangita carcinomatoasa•Silicoza•Antracoza•Beriloza•Tuberculoza pulmonara•In toate aceste afectiuni se respecta principiul de dispozitie perilimfatica cu noduli situati in interstitiul peribronhovascular perihilar, in relatie cu septurile interlobulare cu regiunile subpleurale si centrilobulare

Stadiul 3

•Infiltrate parenchimatoase fara adenopatii

•Infiltratele se localizeaza mai ales perihilar

Stadiul 4

Fibroza in sarcoidoza• semn predominant: ingrosari de septuri netede

sau nodulare

• bilateral pe arii focale predominant in lobii superiori

• fibroza asociaza distorsiuni bronsice si bronsiectazii de tractiune- deplasarea posterioara a traheei si bronhiilor principale(reducere de volum pulmonar in segmentele posterioare ale lobilor superiori)

• dispozitie pulmonara :predominant central, segmente posterioare

• mase conglomerate in lobii superiori, perihilar(similar fibrozei masive progresive)

• chisturi subpleurale de dimensiuni variabile si aspecte sporadice in fagure (campuri mijlocii si superioare,nu in baza ca la FPI)

Leziuni de fibroza extensive,dispozitie

centrala,deplasare posterioara a carenei

Alte aspecte intilnite in sarcoidoza

Interesarea cailor aeriene in sarcoidoza

• Stenoze

• Distorsiuni

• Plaman in mozaic cu ,,air trapping’’ (arii mici de hipoatenuare de hipertransparenta mai evidente in expir ) semnifica interesarea cailor aeriene mici

Stenoza bronsica

• secundara fibrozei si tractiunilor extrinseci(mai ales in cazul maselor fibrotice conglomerate localizate parahilar)

• endobronsica prin granuloamele bronsice

• rar prin compresiune extrinseca secundara adenopatiilor

• Stenoza poate fi unica sau multipla

• Afecteaza bronhiile lobare sau diviziunile segmentare proximale

• Granuloamele(mase endobronsice) pot da obstructii localizate cu episoade de colaps segmentar sau lobar (mai frecvent lobul mediu)

AspergilozaUneori in sarcoidoza in urma unor procese de necroza pulmonara pot apare cavitati in care se produce colonizarea cu

Aspergillus

Micetom intracavitar

Sarcoidoza pleurala • Granuloame la nivelul pleurei viscerale si

parietale care nu genereaza semne sau simptome

• Rar pleurita sau pleurezie

• Pleurezia apare in context de boala extensiva pulmonara sau interesare multisistemica

• Uni/bilaterala /cantitate variabila

• Dispare spontan /poate lasa ingrosare pleurala

• Deoarece apare incidental impune un diagnostic diferential in special cu TBC ( se recomanda biopsie pleurala)

Pneumotorax

• in faze avansate de fibroza

• sau consecinta unor bule subpleurale sau granuloame pleurale multiple subpleurale

Manifestari osoase • Afectarea scheletului este focala sau generalizata

• Cel mai frecvent sunt afectate oasele mici de la nivelul mainilor si picioarelor – leziuni chistice care confera osului un aspect trabecular sau in ,,fagure” rar eroziuni extensive

• Coloana vertebrala toracala si mai rar sternul si coastele

Aspecte :

• Leziuni distructive si tasari vertebrale

• Leziuni osteosclerotice vertebrale

• Spondilita

• Leziuni litice costale cu fractura pe os patologic(rar leziuni sclerotice)

• Deoarece leziunile osoase nu sunt specifice pot fi atribuite sarcoidozei doar in contextul satisfacerii criteriilor de diagnostic ( DD MTS osoase, mielom multiplu,etc)

Manifestari vasculare

• Interesarea vaselor mari este rara, secundara compresiunilor extrinseci prin adenopatii sau tractiuni exercitate de procesele fibroase

• HTAP apare in caz de fibroza avansata

• Rar sindrom de VCS

Rolul CT /HRCT

• Exista o mare variabilitate de aspecte imagistice intalnite in sarcoidoza

• Cunoasterea si recunoasterea unor imagini caracteristice ajuta si limiteaza DD imagistic si ofera un diagnostic cert daca exista argumente clinice si paraclinice

CT evalueaza :

modificarile parenchimatoase

limfadenopatiile

extensia adenopatiilor(statii care nu sunt vizibile radiologic)

CT evidentiaza:

• anomalii parenchimatoase la pacienti cu radiografie aparent normala sau numai cu adenopatii

• utila la cei cu modificari parenchimatoase inaparente sau atipice (exista aspecte semiologice CT inalt sugestive, distributia acestora in raport cu elementele anatomice ale lobului pulmonar secundar)

CT ghideaza:

• manopere diagnostice(biopsie ganglionara/parenchimatoasa,transbronsica )

CT –urmareste evolutia afectiunii

• Urmarirea afectiunii,evolutia sub tratament corelata cu parametrii biologici,complicatii( bronsiectazii, aspergiloza, fibroza, emfizem, infectii)

• Aspecte CT potential reversibile sub tratament micronoduli,aspecte in ,,geam mat’’de alveolita, condensari alveolare ( aspecte care caracterizeaza si boala activa)

• Aspecte CT ireversibile care nu au raspuns favorabil la terapie (,,fagure’’, chisturi, reticulatie grosiera, distorsiuni bronhovasculare, bronsiectazii de tractiune)

Pentru diagnosticul de sarcoidoza este necesara concordanta intre elemente

clinice, radiologice si histologice

BIBLIOGRAFIE • W.Richard Webb,Nestor l.Muller,David P.Naidich-High –

Resolution CTof the Lung Third edition Lippincot Williams&Wilkins 2000,285-302

• A .Cancellieri,G.Dalpiaz,M. Maffessanti-Diffuse Lung Diseases,Clinical features,Pathology,HRCT,2004, 94-97

• David M Hansell,David A.Linch,Peter Armstrong,H.Page Mc Adams-Imaging of the diseases of the chest Elsevier Mosby 2005 ;631-652

• Sebastian Lange-Radiology of Chest Diseases Thieme 2007; 91-94

• The spectrum of pulmonary sarcoidosis-variation of HRCT findings and clues for specific diagnosis European Journal of Radiology 2009

• Eric.J.Stern,Stephen J. Swensen-High Resolution CT of the Chest, Lippincot Williams&Wilkins,2010, 233-246.

• W.Richard Webb.Charles B.Higgins-Thoracic Imaging, Pulmonary and Cardiovascular Radiology,second edition Lippincot Williams&Wilkins, 2011,466-477