Date post: | 04-Apr-2018 |
Category: |
Documents |
Upload: | anda-madalina-zaharia |
View: | 275 times |
Download: | 1 times |
of 23
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
1/23
Formatiuni pseudopolipoide
difuze la nivelul tractului digestiv,poliadenopatii si infectii repetate:
care este elementul comun?
Ciprian Jurcut (1), Mariana Jinga (1), Raluca Costache (1),Florina Vasilescu (1), Alina Stanescu-Popp (2),
Cristina Sandu (1), Iulian Copaci (1)
1.Spitalul Universitar de Urgenta Militar Central Dr.Carol Davila,2.Universitatea de Medicina si Farmacie Carol Davila
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
2/23
Introducere
Tanar in varsta de 20 de ani prezentat la camerade garda pentru febra si tuse
diagnostic de pneumonie comunitara
evolutie favorabila dupa instituirea tratamentului antibiotic.
Cu cateva luni inainte, in contextul unui alt episod
pneumonic, pacientul a fost diagnosticat cu
bronsiectazii si adenopatii intratoracice (TC) mediastinoscopie
examenele bioptice au relevat natura reactiva a acestora
s-a exclus o patologie infectioasa (TB) sau neoplazica
specifica.
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
3/23
Internarea actuala
Ex. clinic: fara adenopatii periferice, afebril dupa
tratamentul antibiotic, fara simptomatologie
digestiva
Bilantul biologic standard: leucocitoza in context
infectios, remisa dupa tratamentul antibiotic
Ecografia abdominala: splenomegalie moderata
Reevaluare tomografica
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
4/23
Tomografia toraco-abdominala:
- adenopatii intratoracice (aspect
stationar); bronsiectazii
- adenopatii intraabdominale
- splenomegalie moderate
- ingrosari difuze la nivelul
segmentelor tubului digestiv.
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
5/23
Explorarea endoscopica
Stomac
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
6/23
Explorarea endoscopica
Stomac Duoden
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
7/23
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
8/23
Explorarea endoscopica
Stomac Duoden
Ileon terminal Colon
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
9/23
Capsula endoscopica
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
10/23
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
11/23
Completarea bilantului biologic
Istoric de infectii recurente... Studiul imunitatii: hipogamaglobulinemie severa (0.17 g/dl),
cu absenta completa IgA si cu reducerea importanta a IgG siIgM
Fenotipare limfocite T: fara dezechilibre populationale
HIV negativ
Poliadenopatii
Maduva sternala: fara particularitati
Serologie CMV, EB, Toxoplasma, Toxocara, sifilis negativa
Modificari polipoide intestinale/infiltrate limfoide
Absenta chisturilor de Giardia
Absenta bolii celiace (biopsii, ac. antitransglutaminaza tisularaIgG si IgA negativi)
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
12/23
Diagnostic
Hipogamaglobulinemie severa(deficitimun comun variabil-DICV) complicata cu:
- infectii recurente
- bronsiectazii
- poliadenopatii reactive
- hiperplazie nodulara limfoida difuza a tractului
digestiv
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
13/23
Discutii
Manifestarile digestive la pacientii cu hipogamaglobulinemieau fost raportate de mai multi ani (in legatura cu boalaceliaca, Giardia lamblia, bolile inflamatorii intestinale)
Unii autori denumesc aceste manifestari enteropatieasociata hipogamaglubulinemiei
Hiperplazia limfoida intestinala a fost descrisa si a fostsugerat un risc crescut de aparitie a limfoamelor
Nu exista o abordare standardizata a leziunilor digestive
Nu este clar daca pacientii asimptomatici dpdv digestiv darcu hipogamaglubulinemie ar trebui sa fie evaluati pentruafectarea digestiva.
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
14/23
Management
Tratament de substitutie cu imunoglobuline
300-600 mg/kg
la 3 - 4 saptamani Ideal: Ig depletizate de IgA(preparat neinregistrat in
Romania GAMMAGARD S/D) pentru reducerea
riscului de reactii anafilactice
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
15/23
Management
Tratament de substitutie cu imunoglobuline
De unde?
Spitalul nu are/nu are fonduri sa achizitioneze(tratament de lunga duratatoata viata)
Pacientul nu poate sa-si cumpere (costuri prea mari)
Program national? Nu exista penru pacientii adulti;programul din pediatrie.
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
16/23
Solutii
Speranta: pacientul sa faca cat mai putineinfectii; neindeplinita, pentru ca pacientul a
revenit de mai multe ori cu infectii respiratorii
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
17/23
Solutii
Speranta: pacientul sa faca cat mai putineinfectii; neindeplinita, pentru ca pacientil a
revenit de mai multe ori cu infectii respiratorii
Cauti mai bine in programul national de bolirare: nu gasesti nimic!
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
18/23
Solutii
Speranta: pacientul sa faca cat mai putineinfectii; neindeplinita, pentru ca pacientil a
revenit de mai multe ori cu infectii respiratorii
Cauti mai bine in programul national de bolirare: nu gasesti nimic!
Dansez pentru tine
Campanie de presa pentru strangerea de
fonduri (Povestiri adevarate)
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
19/23
Solutii
Speranta: pacientul sa faca cat mai putine infectii;neindeplinita, pentru ca pacientil a revenit de maimulte ori cu infectii respiratorii
Cauti mai bine in programul national de boli rare:
nu gasesti nimic! Dansez pentru tine Campanie de presa pentru strangerea de fonduri
(Povestiri adevarate)
Scrisoare la Casa de Asigurari: Nationala: nici nu este inregistrata cererea Judeteana(Giurgiu): raspuns dupa cateva luni
Scrisoare la Minister/Ministrul Sanatatii
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
20/23
Raspunsul Casei deAsigurari
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
21/23
Raspunsul MinisteruluiSanatatii
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
22/23
Concluzii
Utilitatea capsulei endoscopice (extensia bolii)
Supraveghere endoscopica pentru diagnosticul unuiposibil limfom care ar putea complica evolutia(nestandardizata; la 12 luni? EDS? EDI? Capsula?)
Rolul anatomopatologului: foarte important!; cate biopsii?de unde?
La pacientii cu leziuni polipoide digestive, infectiirepetate, poliadenopatii reactive de etiologieneprecizata: screening al imunitatii
Nu este clar daca substitutia cu imunoglobuline poateinfluenta cursul bolii digestive
7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut
23/23
Concluzii
Exemplu tipic de patologie de medicina interna: in toate manualele de medicina interna internationale exista
capitol distinct
pacientii sun diagnosticati, tratati si urmariti in servicii demedicina interna
Necesita a fi cunoscuta de catre medicul internist(nu este in programa de pregatire)
Pneumologie, alergologie, imunologie clinica?
Necesitatea urgenta a unui program national